Examen complet de la maladie et du syndrome de Budd-Chiari

Vous apprendrez de cet article: quelle pathologie s'appelle le syndrome de Budd-Chiari, à quel point c'est dangereux, comment le syndrome diffère de la maladie de Budd-Chiari. Causes et traitement.

Auteur de l'article: Victoria Stoyanova, médecin de 2ème catégorie, responsable du laboratoire du centre de diagnostic et de traitement (2015-2016).

Syndrome de Budd-Chiari - Stase du sang dans le foie, causée par une violation du flux sortant du corps, qui se développe dans le contexte de diverses pathologies et maladies non vasculaires (péritonite, péricardite). Les troubles du flux sanguin entraînent des dommages au foie et une augmentation de la pression artérielle dans la veine porte (un grand vaisseau sanguin qui amène le sang veineux au foie à partir d’organes non appariés).

La structure anatomique de la région épigastrique de la cavité abdominale. Cliquez sur la photo pour l'agrandir

Conditionnellement, la maladie présente deux formes présentant les mêmes symptômes et manifestations:

1. La maladie, ou pathologie primaire (la cause est une inflammation des parois internes des vaisseaux sanguins alimentant le foie).
2. Syndrome de Budd-Chiari, ou pathologie secondaire (se produit sur le fond de maladies non vasculaires).

Le syndrome est une maladie plutôt rare. Selon les statistiques, il est diagnostiqué chez 1 personne sur 100 000, chez les femmes de 40 à 50 ans - plusieurs fois plus souvent que chez les hommes.

Lorsque des pathologies pour diverses raisons (péritonite, thrombose vasculaire), les vaisseaux adjacents et internes du foie se contractent. Le ralentissement du flux sanguin provoque une dégénérescence et une nécrose des hépatocytes (cellules d'organes) avec formation de cicatrices et de ganglions. Les tissus sont compactés et de plus en plus gros, ce qui comprime fortement les vaisseaux.

Il en résulte une violation de l'apport sanguin, une ischémie (insuffisance en oxygène) et une atrophie (épuisement) des lobes périphériques du foie, une stase sanguine dans la partie centrale, ce qui entraîne rapidement une augmentation de la pression (hypertension portale) dans les vaisseaux entrants.

La maladie évolue rapidement vers des complications potentiellement mortelles - sur fond de stagnation, d'insuffisance rénale et hépatique (altération de la fonction), de cirrhose (régénération d'organe, remplacement par un tissu non fonctionnel), une grande quantité de liquide s'accumule dans la cavité thoracique ou l'abdomen (plus de 500 ml, hydrothorax et ascites) ). Dans 20% des cas, le syndrome est fatal en quelques jours en raison du coma hépatique et de saignements internes.

Un traitement complet pour le syndrome de Budd-Chiari n'est pas possible. La pharmacothérapie et les méthodes chirurgicales dans le complexe prolongent la vie d'un patient atteint d'une forme chronique (jusqu'à 10 ans), mais sont inefficaces dans les formes aiguës de la maladie.

Le rendez-vous médical en pathologie est effectué par un gastro-entérologue, la correction chirurgicale par un chirurgien.

Causes de la maladie

La cause immédiate du syndrome est une fusion ou un rétrécissement complet des parois des vaisseaux sanguins qui assurent la sortie du sang veineux de l'organe. Provoquer leur apparition peut:

• traumatisme abdominal mécanique (choc, ecchymose);
• péritonite (inflammation aiguë de l'abdomen);
• péricardite (inflammation de la gaine externe du tissu conjonctif du cœur);
• maladie du foie (lésions focales et cirrhose);
• gonflement abdominal;
• malformations congénitales de la veine cave inférieure (grand vaisseau qui permet au sang de s'écouler du foie);
• thrombose (chevauchement du lit vasculaire avec un thrombus);
• polycythémie (une maladie dans laquelle le nombre de globules rouges dans le sang est considérablement accru);
• hémoglobinurie paroxystique nocturne (type d'anémie, écoulement nocturne d'urine mélangée à du sang);
• thrombophlébite viscérale migrante (apparition simultanée de plusieurs gros caillots sanguins dans différents vaisseaux);
• infections (streptocoque, bacille tuberculeux);
• médicaments (contraceptifs hormonaux).

Dans 25 à 30% des cas, la cause de la maladie ne peut pas être établie: cette pathologie est appelée idiopathique.

Stades des dommages au foie. Cliquez sur la photo pour l'agrandir

Les symptômes

La maladie peut se développer sous des formes aiguës, subaiguës et chroniques:

1. La forme aiguë se caractérise par une augmentation rapide des signes de la maladie - douleur aiguë, nausée, vomissements, apparition d'un œdème marqué des membres inférieurs, ascite et hydrothorax (fluide dans la poitrine et l'abdomen). Le patient est difficile à déplacer et à effectuer des actions physiques. Habituellement, la forme aiguë du syndrome de Budd-Chiari et la maladie aboutissent au coma et à la mort en quelques jours.
2. La forme subaiguë se manifeste par des symptômes graves (hypertrophie du foie et de la rate, développement d'ascites), ne se développe pas aussi rapidement que aiguë et devient le plus souvent chronique. La capacité du patient à travailler est limitée.
3. La forme chronique aux premiers stades est asymptomatique (75–80%), la faiblesse et la fatigue sont possibles dans le contexte d'insuffisance croissante de l'apport sanguin au corps, sans lien avec l'activité physique. Tout en progressant, l’échec provoque l’apparition de symptômes prononcés accompagnés de douleur, une sensation de satiété dans l’hypochondre gauche, des vomissements, des signes de cirrhose du foie. La capacité du patient à travailler pendant cette période est limitée et peut ne pas récupérer (en raison des complications fréquentes du processus).

Douleur aiguë et intolérable dans la région épigastrique (sous le bord inférieur du sternum, sous la cuillère) ou dans l'hypochondre droit

Légère teinte jaune de la sclérotique et de la peau

Gonflement des veines superficielles dans la poitrine et l'abdomen

Gonflement important des jambes

Ascite hémorragique (présence de sang dans le liquide accumulé en raison d'un saignement interne)

L'élargissement de la rate (splénomégalie)

Inconfort et sensibilité dans l'hypochondre droit (dans la région du foie)

Faiblesse, fatigue

Violation des propriétés physico-chimiques du sang (augmentation de la viscosité, coagulation)

Douleurs croissantes à droite, dans l'hypochondre

L'apparition d'un motif veineux prononcé sur l'abdomen et la poitrine

Phénomènes de dyspepsie (indigestion)

Le syndrome de Budd-Chiari se manifeste fréquemment par le développement rapide de complications graves:

• insuffisance rénale et hépatique;
• hydrothorax et ascite hémorragique;
• saignement interne;
• la cirrhose;
• coma et issue fatale.

La durée de vie moyenne d'un patient sans traitement varie de plusieurs mois à 3 ans.

Diagnostics

Le syndrome de Budd-Chiari est pré-diagnostiqué par une augmentation significative du foie et de la rate, sur fond de troubles de la coagulation sanguine et de développement d'ascites.

Pour confirmer le diagnostic prescrit par le laboratoire de diagnostic clinique:

• numération globulaire détaillée avec comptage du nombre de plaquettes et de leucocytes (augmentation de 70% du nombre);
• détermination des facteurs de coagulation sanguine (modifications des indices de coagulogramme, augmentation du temps de prothrombine);
• tests sanguins biochimiques (augmentation de la phosphatase alcaline, activité des transaminases hépatiques, légère augmentation de la bilirubine et diminution de l'albumine).

Comme méthodes instrumentales, utilisez:

1. Tomodensitométrie et échographie (déterminer le degré et la localisation des zones du foie présentant des troubles circulatoires).
2. Angiographie des vaisseaux hépatiques (moyen informatif de déterminer la localisation de la cause de troubles circulatoires (thrombose, sténose, occlusion) et le degré de lésion vasculaire).
3. Cavitation inférieure (examen de la veine cave inférieure pour détecter la présence d'obstacles à la circulation sanguine).
4. Biopsie ou prélèvement de matériel biologique in vivo (permet de déterminer le degré de dégénérescence, de nécrose ou d’atrophie cellulaire).

On a parfois prescrit un cathétérisme de la veine hépatique (pour déterminer la localisation de la thrombose).

Scanner de l'abdomen d'un patient atteint du syndrome de Budd-Chiari

Méthodes de traitement

Pour guérir la maladie est totalement impossible, dans la plupart des cas, le traitement médicamenteux est inefficace, mais légèrement et soulage le patient pendant une courte période (prolonge la vie jusqu'à 2 ans).

Syndrome de Badda Chiari Wikipedia

Syndrome de Budd-Chiari - obstruction (thrombose) des veines hépatiques, observée au niveau de leur afflux dans la veine cave inférieure et entraînant une perturbation de la circulation sanguine du foie.

La maladie a été décrite pour la première fois par le médecin anglais G. Budd en 1845. Plus tard, en 1899, le pathologiste autrichien N. Chiari a fourni des informations sur 13 cas de ce syndrome.

L'évolution de la maladie peut être aiguë et chronique. L'apparition aiguë du syndrome de Budd-Chiari est une conséquence de la thrombose des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure. La cause de la forme chronique de la maladie est une fibrose des veines intrahépatiques, due dans la plupart des cas au processus inflammatoire.

Les symptômes cliniques de la maladie sont les suivants: douleur dans la partie supérieure de l'abdomen, foie léger, douleur à la palpation, ascite.

Le diagnostic repose sur l'évaluation des manifestations cliniques de la maladie, les résultats de l'examen échographique Doppler du flux sanguin veineux, les méthodes d'examen par imagerie (scanner, IRM des organes de la cavité abdominale); spléno- et hépatomanométrie de données, cavographie inférieure, biopsie du foie.

Le traitement consiste à utiliser des anticoagulants, des médicaments thrombolytiques et diurétiques. Des opérations de manœuvre sont effectuées pour éliminer l'obstruction vasculaire. Les patients présentant un syndrome aigu de Budd-Chiari ont une greffe du foie.

Classification du syndrome de Budd-Chiari
Classification du syndrome de Budd-Chiari par genèse:
Syndrome primaire de Budd-Chiari.

Se produit avec une sténose congénitale ou une fusion membraneuse de la veine cave inférieure.

L'infestation membraneuse de la veine cave inférieure est une pathologie rare. Le plus commun parmi les résidents du Japon et de l'Afrique.

Dans la plupart des cas, une cirrhose du foie, une ascite et des varices de l'œsophage sont diagnostiquées chez des patients présentant une infestation membraneuse de la veine cave inférieure.

Syndrome de Budd-Chiari secondaire.

Se produit avec une péritonite, des tumeurs de la cavité abdominale, une péricardite, une thrombose de la veine cave inférieure, une cirrhose et des lésions focales du foie, une thrombophlébite viscérale migratrice, une polycythémie.

Classification du syndrome de Budd-Chiari par le flux:
Syndrome de Budd-Chiari aigu.

L'apparition aiguë du syndrome de Budd-Chiari est une conséquence de la thrombose des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure.

Avec une obstruction aiguë des veines hépatiques, des vomissements apparaissent soudainement, des douleurs intenses dans la région épigastrique et dans l'hypochondre droit (en raison du gonflement du foie et de l'étirement de la capsule de Glisson); la jaunisse est noté.

La maladie progresse rapidement, l'ascite se développe en quelques jours. Au stade terminal, des vomissements sanglants se produisent.

Lorsque la thrombose rejoint la veine cave inférieure, on observe un œdème des membres inférieurs et une dilatation des veines de la paroi abdominale antérieure. Dans les cas graves d'obstruction totale des veines hépatiques, une thrombose des vaisseaux mésentériques se développe avec douleur et diarrhée.

Dans le cours aigu du syndrome de Budd-Chiari, ces symptômes apparaissent soudainement et se manifestent avec une progression rapide. La maladie finit par être mortelle en quelques jours.

Syndrome chronique de Budd-Chiari.

La cause de l'évolution chronique du syndrome de Budd-Chiari peut être une fibrose des veines intra-hépatiques, la plupart des cas étant causés par un processus inflammatoire.

La maladie ne peut se produire que dans l'hépatomégalie avec l'ajout progressif de douleur dans l'hypochondre droit. Au stade développé, le foie augmente fortement, devient dense, une ascite apparaît. Le résultat de la maladie est une insuffisance hépatique grave.

La maladie peut être compliquée par un saignement des veines dilatées de l'œsophage, de l'estomac et des intestins.

La classification du syndrome de Budd-Chiari par localisation de l'obstruction veineuse:

Il existe plusieurs types de syndrome de Budd-Chiari.

• Type de syndrome de Budd-Chiari: obstruction de la veine cave inférieure et obstruction secondaire de la veine hépatique.
• Syndrome de Budd-Chiari de type II - Obstruction de la grande veine hépatique.
• Le troisième type de syndrome de Budd-Chiari consiste en une obstruction des petites veines du foie (maladie veino-occlusive).
• Classification du syndrome de Badd-Chiari par étiologie:
  • Syndrome idiopathique de Budd-Chiari.

    Chez 20 à 30% des patients, l'étiologie de la maladie ne peut être établie.

    Syndrome de Budd-Chiari congénital.

    Se produit avec une sténose congénitale ou une fusion membraneuse de la veine cave inférieure.

    Syndrome thrombotique Budd-Chiari.

    Le développement de ce type de syndrome de Budd-Chiari dans 18% des cas est associé à des troubles hématologiques (polycythémie, hémoglobinurie paroxystique nocturne, déficit en protéine C, déficit en prothrombine III).

    En outre, les causes du syndrome de Budd-Chiari peuvent être les suivantes: grossesse, syndrome des antiphospholipides, utilisation de contraceptifs oraux.

    Post-traumatique et / ou en raison du processus inflammatoire.

    Se produit avec la phlébite, les maladies auto-immunes (maladie de Behcet), les blessures, les radiations ionisantes, l'utilisation d'immunosuppresseurs.

    Dans le contexte des néoplasmes malins.

    Le syndrome de Budd-Chiari peut survenir chez des patients atteints de carcinomes à cellules rénales ou hépatocellulaires, de tumeurs surrénaliennes, de léiomyosarcomes de la veine cave inférieure.

    Sur le fond de la maladie du foie.

    Le syndrome de Budd-Chiari peut survenir chez les patients atteints de cirrhose du foie.

Epidémiologie du syndrome de Budd-Chiari

Dans le monde, l'incidence du syndrome de Budd-Chiari est faible et s'élève à 1/100 000 personnes.

Dans 18% des cas, l’apparition du syndrome de Budd-Chiari est associée à des troubles hématologiques (polycythémie, hémoglobinurie paroxystique nocturne, déficit en protéine C, déficit en prothrombine III); dans 9% des cas - avec néoplasmes malins. Il n’est pas possible de diagnostiquer des maladies concomitantes chez 20 à 30% des patients (syndrome idiopathique de Budd-Chiari).

Plus souvent, les femmes atteintes de troubles hématologiques tombent malades.

Le syndrome de Budd-Chiari se manifeste à l'âge de 40-50 ans.

Le taux de survie à 10 ans est de 55%. La mort survient à la suite d'une insuffisance hépatique fulminante et d'une ascite.

Code CIM-10

Étiologie et pathogenèse

• Étiologie du syndrome de Budd-Chiari
  • Chez 20 à 30% des patients atteints du syndrome de Badda-Chiari, cette maladie est idiopathique.
  • Causes mécaniques.
    • Infestation membraneuse congénitale de la veine cave inférieure.
      • Type I: fine membrane située dans la veine cave inférieure.
      • Type II: absence de segment de la veine cave inférieure.
      • Type III: manque de circulation sanguine dans la veine cave inférieure et développement de collatérales.
    • Sténose de la veine hépatique.
    • Hypoplasie des veines sus-hépatiques.
    • Obstruction postopératoire des veines hépatiques et de la veine cave inférieure.
    • Obstruction post-traumatique des veines hépatiques et de la veine cave inférieure.
  • Nutrition parentérale.

    Il existe des cas de développement du syndrome de Budd-Chiari en tant que complication du cathétérisme de la veine cave inférieure chez le nouveau-né.

  • Les tumeurs.
    • Carcinome à cellules rénales.
    • Carcinome hépatocellulaire.
    • Tumeurs des glandes surrénales.
    • Léiomyosarcome de la veine cave inférieure.
    • Myxoma de l'oreillette droite.
    • Tumeur de Wilms.
  • Troubles de la coagulation.
    • Troubles hématologiques.
      • Polycythémie.
      • Thrombocytose
      • Hémoglobinurie nocturne paroxystique.
      • Maladies myéloprolifératives.
    • Coagulopathie.
      • Déficit en protéine C
      • Carence en protéine S
      • Déficit en antithrombine II.
      • Syndrome des antiphospholipides.
      • Autre coagulopathie.
    • Vascularite systémique.
    • L'anémie falciforme.
    • Maladie inflammatoire chronique de l'intestin.
    • Réception de contraceptifs oraux.
  • Maladies infectieuses.
    • Tuberculose
    • Aspergillose
    • Filariose.
    • Echinococcose
    • L'amibiase.
    • La syphilis
• Pathogenèse du syndrome de Budd-Chiari

  Le diamètre des grosses veines hépatiques (droite, milieu à gauche) est de 1 cm, elles recueillent le sang de la plus grande partie du foie et s’écoulent dans la veine cave inférieure. Dans les veines hépatiques plus petites, le sang entre par le lobe caudé du foie et par certaines parties du lobe droit.

  L'efficacité du flux sanguin dans les veines hépatiques dépend de la vitesse du flux sanguin et de la pression dans l'oreillette droite et dans la veine cave inférieure. Pendant la majeure partie du cycle cardiaque, le sang se déplace du foie vers le cœur. Ce mouvement ralentit pendant la systole de l'oreillette droite en raison d'une augmentation de la pression dans celle-ci.

  Après la systole, il se produit une brève augmentation du flux sanguin dans les veines hépatiques à la suite d’une onde de pression, dont l’apparition provoque une fermeture brutale de la valvule tricuspide au début de la systole ventriculaire.

  L'onde de pression entraîne une inversion temporaire du flux sanguin veineux hépatique, ce qui indique l'élasticité du tissu hépatique et la capacité du corps à s'adapter à ces changements.

  La pathologie hépatocellulaire du foie conduit à la rigidité du tissu hépatique. Plus les modifications pathologiques du parenchyme hépatique sont prononcées, plus la capacité des veines hépatiques à s’adapter aux ondes de pression est faible.

  Une obstruction prolongée ou soudaine de la veine cave inférieure ou des veines hépatiques peut entraîner une hépatomégalie et un ictère.

  Dans le syndrome de Badda-Chiari, l'obstruction veineuse, contribuant à l'augmentation de la pression dans les espaces sinusoïdaux, entraîne une altération du flux sanguin veineux dans le système de la veine porte, des ascites et des modifications morphologiques du tissu hépatique. Tant dans le cours aigu que dans le cours chronique de la maladie dans le foie (dans la zone centrolobulaire) apparaissent des signes de stase veineuse, dont la gravité détermine le degré d'altération de la fonction hépatique. Une pression accrue dans les espaces sinusoïdaux du foie peut entraîner une nécrose hépatocellulaire.

  L'obstruction de l'une des veines hépatiques est asymptomatique. Pour la manifestation clinique du syndrome de Budd-Chiari, un trouble du flux sanguin est requis dans au moins deux des veines hépatiques. Une violation du flux sanguin veineux entraîne une hépatomégalie, contribuant à l'étirement de la capsule hépatique et à l'apparition de la douleur.

  Chez la plupart des patients atteints du syndrome de Budd-Chiari, le sang s'écoule par la veine non appariée, les vaisseaux intercostaux et les veines paravertébrales. Cependant, ce drainage n’est pas efficace, même si une partie du sang est drainée du foie par le système de la veine porte.

  En conséquence, au syndrome de Budd-Chiari, une atrophie des parties périphériques du foie et une hypertrophie centrale se développent. Chez environ 50% des patients atteints du syndrome de Budd-Chiari, une hypertrophie compensatoire du lobe caudé du foie est observée, conduisant à une obstruction secondaire de la veine cave inférieure. Une thrombose de la veine porte se produit chez 9 à 20% des patients atteints du syndrome de Budd-Chiari.

  • Le syndrome de Budd-Chiari est dû à une insuffisance de la circulation sanguine veineuse hépatique due à une sténose, à une thrombose veineuse hépatique ou à une fusion membraneuse de la veine cave inférieure. La portion de queue hypertrophiée du foie contribue à la survenue d'une obstruction secondaire de la veine cave inférieure. Les veines abdominales se dilatent; les collatéraux sont formés.
  • Dans les recherches vénographiques, la veine hépatique droite n'est pas visualisée; un réseau de collatéraux ressemble à un web.
  • C - l'examen histologique des sinusoïdes du foie entourant la veine centrale est dilaté et rempli de sang; les signes de nécrose centrolobulaire sont visualisés.
  • D - veines du foie inchangées.
  • E - une image histologique du tissu hépatique inchangé.

Syndrome de Budd-Chiari

Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie caractérisée par une obstruction des veines du foie, entraînant une altération du flux sanguin et une stase veineuse. La pathologie peut être due à des modifications primaires des vaisseaux et à des troubles secondaires du système circulatoire. C'est une maladie plutôt rare qui se manifeste sous forme aiguë, subaiguë ou chronique. Les principaux symptômes sont une douleur intense dans l'hypochondre droit, une hypertrophie du foie, des nausées, des vomissements, une jaunisse modérée, une ascite. La forme aiguë la plus dangereuse de la maladie, conduisant au coma ou au décès du patient. Le traitement conservateur ne donne pas de résultats durables, l’espérance de vie dépend directement du succès de la chirurgie.

Syndrome de Budd-Chiari

Le syndrome de Budd-Chiari est un processus pathologique associé à des modifications du débit sanguin dans le foie dues à une diminution de la lumière des veines adjacentes à cet organe. Le foie remplit de nombreuses fonctions, le fonctionnement normal du corps dépend de son état. Par conséquent, les troubles circulatoires affectent tous les systèmes et organes et entraînent une intoxication générale. Le syndrome de Budd-Chiari peut être dû à la pathologie secondaire des grosses veines, qui conduit à une stagnation du sang dans le foie, ou, inversement, aux modifications primaires des vaisseaux sanguins associées à des anomalies génétiques. Il s'agit d'une pathologie assez rare en gastro-entérologie: selon les statistiques, la fréquence des lésions est de 1/100 000 de la population. Dans 18% des cas, la maladie est causée par des troubles hématologiques, dans 9% des cas - par des tumeurs malignes. Dans 30% des cas, il est impossible d'identifier les comorbidités. Le plus souvent, la pathologie affecte les femmes de 40 à 50 ans.

Causes du syndrome de Budd-Chiari

Le développement du syndrome de Budd-Chiari peut être causé par de nombreux facteurs. La cause principale est considérée comme une anomalie congénitale des vaisseaux hépatiques et de leurs composants structurels, ainsi que de la constriction et de l'oblitération des veines hépatiques. Dans 30% des cas, il est impossible de déterminer la cause exacte de cette maladie, ils parlent alors du syndrome idiopathique de Budd-Chiari.

Un mauvais traumatisme à l'abdomen, une maladie du foie, une inflammation péritonéale (péritonite) et du péricarde (péricardite), des tumeurs malignes, des modifications de l'hémodynamique, une thrombose veineuse, certains médicaments, des maladies infectieuses, une grossesse et un accouchement peuvent provoquer l'apparition du syndrome de Badda-Chiari.

Toutes ces causes conduisent à une altération de la perméabilité veineuse et au développement de la stagnation, entraînant progressivement la destruction du tissu hépatique. De plus, la pression intrahépatique augmente, ce qui peut entraîner des modifications nécrotiques. Bien sûr, avec l’oblitération des gros vaisseaux, la circulation sanguine se fait au détriment des autres branches veineuses (veines non appariées, intercostaux et paravertébrales), mais elles ne supportent pas un tel volume de sang.

En conséquence, tout se termine par une atrophie des parties périphériques du foie et une hypertrophie de sa partie centrale. Une augmentation de la taille du foie aggrave encore la situation en pressant plus fortement la veine cave, ce qui provoque son obstruction complète.

Symptômes du syndrome de Budd-Chiari

Différents vaisseaux peuvent être impliqués dans le processus pathologique du syndrome de Budd-Chiari: petites et grandes veines hépatiques, veine cave inférieure. Les signes cliniques du syndrome dépendent directement du nombre de vaisseaux endommagés: si une seule veine a souffert, la pathologie est asymptomatique et ne provoque pas de détérioration du bien-être. Mais le changement de débit sanguin dans deux veines ou plus ne passe pas sans laisser de trace.

Les symptômes et leur intensité dépendent de l'évolution aiguë, subaiguë ou chronique de la maladie. La forme aiguë de la pathologie se développe soudainement: les patients ressentent une douleur intense à l'abdomen et dans la région de l'hypochondre droit, des nausées et des vomissements. Une jaunisse modérée apparaît et la taille du foie augmente considérablement (hépatomégalie). Si la pathologie affecte la veine cave, on observe alors un gonflement des membres inférieurs, une expansion des veines saphènes sur le corps. Au bout de quelques jours, une insuffisance rénale, une ascite et un hydrothorax apparaissent, difficiles à traiter et accompagnés de vomissements sanglants. En règle générale, ce formulaire se termine par un coma et le décès du patient.

Le parcours subaigu est caractérisé par une hypertrophie du foie, des troubles rhéologiques (ou plutôt par une augmentation de la coagulation du sang), une ascite, une splénomégalie (hypertrophie de la rate).

La forme chronique peut pendant longtemps ne pas donner de signes cliniques, la maladie se caractérise uniquement par une augmentation de la taille du foie, une faiblesse et une fatigue accrue. Peu à peu, une gêne apparaît sous la côte inférieure droite et des vomissements. Au milieu de la pathologie, une cirrhose du foie se forme, la rate est agrandie et une insuffisance hépatique se développe. C'est la forme chronique de la maladie qui est enregistrée dans la plupart des cas (80%).

La littérature décrit des histoires isolées de la forme éclair, caractérisées par une augmentation rapide et progressive des symptômes. En quelques jours, développez une jaunisse, une insuffisance rénale et hépatique, une ascite.

Diagnostic du syndrome de Badd-Chiari

Le syndrome de Badd-Chiari peut être suspecté avec le développement de symptômes caractéristiques: ascite et hépatomégalie avec augmentation de la coagulation du sang. Pour le diagnostic final, le gastro-entérologue doit effectuer des examens supplémentaires (tests instrumentaux et de laboratoire).

Les méthodes de laboratoire donnent les résultats suivants: une numération globulaire complète indique une augmentation du nombre de leucocytes et de la RSE; Un coagulogramme révèle une augmentation du temps de prothrombine, un test sanguin biochimique détermine une augmentation de l'activité des enzymes hépatiques.

Les méthodes instrumentales (échographie du foie, échographie Doppler, portographie, tomodensitométrie, IRM du foie) permettent de mesurer la taille du foie et de la rate, de déterminer le degré de désordres vasculaires et diffus, ainsi que la cause de la maladie, de détecter des caillots sanguins et une sténose veineuse.

Traitement du syndrome de Budd-Chiari

Les mesures thérapeutiques visent à rétablir le flux sanguin veineux et à éliminer les symptômes. La thérapie conservatrice a un effet temporaire et contribue à une légère amélioration de l'état général. Les patients se voient prescrire des diurétiques, qui éliminent l'excès de liquide du corps, ainsi que des médicaments qui améliorent le métabolisme des cellules du foie. Les glucocorticoïdes sont utilisés pour le soulagement des processus douloureux et inflammatoires. Des agents antiplaquettaires et fibrinolytiques sont prescrits à tous les patients, ce qui augmente le taux de résorption d'un caillot sanguin et améliore les propriétés rhéologiques du sang. La mortalité avec l'utilisation isolée de méthodes de traitement conservateur est de 85 à 90%.

Il est possible de rétablir l'apport sanguin au foie uniquement par chirurgie, mais les interventions chirurgicales ne sont pratiquées qu'en l'absence d'insuffisance hépatique et de thrombose de la veine hépatique. En règle générale, les types d’opérations suivants sont effectués: imposition d’anastomoses - communications artificielles entre navires endommagés; les manœuvres - la création de nouveaux moyens d’écoulement du sang; greffe de foie. En cas de sténose de la veine cave supérieure, sa prothèse et son expansion sont montrées.

Pronostic et complications du syndrome de Budd-Chiari

Le pronostic de la maladie est décevant, il est influencé par l'âge du patient, par une pathologie chronique concomitante, par la présence d'une cirrhose. L'absence de traitement s'achève avec le décès du patient environ 3 mois à 3 ans après le diagnostic. La maladie peut entraîner une complication sous forme d'encéphalopathie hépatique, de saignement, d'insuffisance rénale grave.

La nature aiguë et fulminante de l'évolution du syndrome de Budd-Chiari est particulièrement dangereuse. L'espérance de vie des patients atteints de pathologie chronique atteint 10 ans. Le pronostic dépend du succès de la chirurgie.

Syndrome de Budd-Chiari: causes, signes, diagnostic, comment traiter, pronostic

Le foie est un organe vital et multifonctionnel. Les troubles du foie affectent l’état de l’organisme tout entier et conduisent au développement de diverses maladies. Les raisons de cet échec peuvent être nombreuses. L'un des processus pathologiques à l'origine du dysfonctionnement hépatique est le syndrome de Budd-Chiari. Ce complexe de symptômes est causé par une obstruction des veines du foie, entraînant une diminution de la lumière vasculaire et une altération de l'apport sanguin à l'organe.

Le syndrome de Budd-Chiari a été découvert à la fin du 19ème siècle par un chirurgien britannique Budd et un pathologiste autrichien Chiari. Ils ont indépendamment décrit une thrombose de grosses veines du foie au niveau de leur connexion, ce qui a bloqué le prélèvement de sang des lobules hépatiques. Selon la CIM-10, la pathologie complexe des veines du foie a été attribuée au groupe «Embolisme et thrombose d'autres veines» et a reçu le code I82.0.

Les scientifiques de la médecine moderne distinguent deux termes médicaux: «maladie» et «syndrome» de Budd-Chiari. Dans le premier cas, il s’agit d’un processus aigu associé à une thrombose des vaisseaux veineux du foie ou à une forme chronique de la maladie, provoquée par une thrombophlébite et une fibrose des veines intrahépatiques. Dans le deuxième cas, parler de la manifestation clinique de maladies non vasculaires. Une telle division du processus pathologique avec les mêmes symptômes et manifestations en deux formes différentes est conditionnelle. Le manque d'oxygène dans le tissu hépatique entraîne son ischémie, qui a un effet négatif sur l'activité vitale de tous les organes et se manifeste par un syndrome d'intoxication.

Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie rare à évolution aiguë, subaiguë, chronique ou fulminante. Avec l'occlusion des veines du foie, son apport sanguin normal est perturbé. Les patients ont une douleur intense au côté droit de l'abdomen, une dyspepsie, un ictère, une ascite, une hépatomégalie. La forme aiguë de la pathologie est considérée comme la plus dangereuse. Cela conduit souvent au coma ou à la mort du patient.

Cette affection gastro-entérologique touche souvent les femmes âgées de 35 à 50 ans atteintes de maladies hématologiques. Chez les hommes, la maladie est beaucoup moins commune. Récemment, les médecins ont tiré la sonnette d'alarme, car le syndrome est beaucoup plus jeune. En Europe, il est enregistré avec une personne sur un million.

Tous les patients présumés atteints du syndrome de Budd-Chiari sont soumis à un examen médical complet comprenant une échographie Doppler du foie, une échographie, un scanner et une IRM, une biopsie du tissu hépatique. Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie incurable. Un traitement médicamenteux complet et une chirurgie opportune ne peuvent que prolonger la vie des patients et en améliorer la qualité. Les patients ont prescrit des diurétiques, des désagrégants et des thrombolytiques. Avec les formes aiguës, même ces événements restent impuissants. Une greffe de foie est indiquée chez ces patients.

Étiologie

Les causes du syndrome de Budd-Chiari sont très diverses. Tous sont divisés en deux groupes - congénital et acquis. À cet égard, les scientifiques ont identifié les principales formes de pathologie: primaire et secondaire.

• La maladie provoquée par une anomalie congénitale - une infestation membraneuse ou une sténose de la veine cave inférieure est courante au Japon et en Afrique. Il est découvert par hasard, lors de l'examen de patients atteints d'autres maladies du foie, de troubles vasculaires ou d'ascites d'origine inconnue. Cette forme du syndrome est primaire. Les anomalies congénitales des vaisseaux hépatiques sont le principal facteur étiopathogénétique de la maladie.
• Le syndrome secondaire - une complication de péritonite, lésions abdominales, péricardite, les tumeurs malignes, les maladies du foie, la colite chronique, thrombophlébite, hématologique et maladies auto-immunes, l'exposition aux rayonnements ionisants, les infections bactériennes et infestations parasitaires, la grossesse et l'accouchement, la chirurgie, diverses procédures médicales invasives, en prenant certaines médicaments.
• Le syndrome idiopathique se développe dans 30% des cas lorsqu'il est impossible d'établir la cause exacte de la maladie.

La classification étiologique du syndrome a 6 formes: congénitale, thrombotique, post-traumatique, inflammatoire, oncologique, hépatique.

Liens pathogéniques du syndrome:

1. Impact du facteur causatif
2. Constriction et obstruction des veines,
3. Ralentissement du flux sanguin
4. Développement de la stagnation,
5. Destruction d'hépatocytes avec formation de cicatrice,
6. Hypertension dans le système de la veine porte,
7. Écoulement compensatoire de sang dans les petites veines du foie,
8. Ischémie microvasculaire de l'organe,
9. La diminution du volume de la partie périphérique du foie,
10. Hypertrophie et compactage de la partie centrale du corps,
11. Processus nécrotiques dans le tissu hépatique et la mort des hépatocytes,
12. Dysfonctionnement du foie.

Signes pathologiques de la maladie:

• Tissu hépatique élargi, lisse et violet ressemblant à la noix de muscade;
• Masses thrombotiques infectées;
• Caillots sanguins contenant des cellules tumorales;
• Stase veineuse sévère et lymphotase;
• Nécrose des zones centrolobulaires et fibrose généralisée.

De tels changements pathologiques entraînent les premiers symptômes de la maladie. Avec l'occlusion d'une veine hépatique, les symptômes caractéristiques peuvent être absents. Le blocage de deux ou plusieurs troncs veineux se termine par une violation du flux sanguin porte, une augmentation de la pression dans le système portail, le développement d'une hépatomégalie et une extension excessive de la capsule hépatique, qui se manifeste cliniquement par une douleur à l'hypochondre droit. La destruction des hépatocytes et le dysfonctionnement d'organes sont des causes d'invalidité ou de décès des patients.

Facteurs provoquant le développement de la thrombose de la veine porte:

1. Travail assis ou debout
2. Mode de vie sédentaire
3. Manque d'activité physique régulière
4. Mauvaises habitudes, surtout fumer
5. Acceptation de certains médicaments qui augmentent la coagulation du sang,
6. En surpoids.

Symptomatologie

Le tableau clinique du syndrome de Budd-Chiari est déterminé par sa forme. La raison principale qui pousse le patient à se tourner vers le médecin est la douleur, qui le prive de sommeil et de repos.

• La forme aiguë de la pathologie apparaît soudainement et se manifeste par une douleur aiguë à l'abdomen et à l'hypochondre droit, des symptômes dyspeptiques - vomissements et diarrhée, jaunissement de la peau et de la sclérotique, hépatomégalie. L'enflure des jambes s'accompagne d'expansion et de gonflement des veines saphènes dans l'abdomen. Les symptômes apparaissent de manière inattendue et évoluent rapidement, ce qui aggrave l’état général des patients. Ils bougent avec beaucoup de difficulté et ne peuvent plus se servir eux-mêmes. La dysfonction rénale se développe rapidement. Le liquide libre s'accumule dans la poitrine et l'abdomen. Apparaît une lymphostase. De tels processus ne peuvent pratiquement pas être traités et aboutissent au coma ou au décès des patients.
• Les signes de la forme subaiguë du syndrome sont les suivants: hépatosplénomégalie, syndrome hypercoagulatif, ascite. La symptomatologie augmente dans les six mois, la capacité de travail des patients diminue. La forme subaiguë devient généralement chronique.
• La forme chronique se développe dans le contexte d'une thrombophlébite des veines du foie et de la germination de fibres fibreuses dans leur cavité. Elle peut ne pas se manifester avant de nombreuses années, c’est-à-dire être asymptomatique ou manifester des signes de syndrome asthénique - malaise, fatigue, fatigue. Dans ce cas, le foie est toujours élargi, sa surface est dense, le bord dépasse de l’arc costal. Le syndrome n'est détecté qu'après un examen approfondi des patients. Peu à peu, ils développent un inconfort dans l’hypochondre droit, un manque d’appétit, des flatulences, des vomissements, une sclérotique ictérique et un gonflement de la cheville. Le syndrome douloureux est modéré.
• La forme fulminante se caractérise par une augmentation rapide des symptômes et la progression de la maladie. En quelques jours, les patients développent une jaunisse, un dysfonctionnement rénal et une ascite. La médecine officielle est au courant de cas isolés de cette forme de pathologie.

En l'absence de traitement symptomatique, des complications graves et des conséquences dangereuses se développent:

1. saignement interne
2. dysurie,
3. augmentation de la pression dans le système de portail,
4. varices de l'œsophage,
5. hépatosplénomégalie,
6. la cirrhose du foie,
7. hydrothorax, ascite,
8. encéphalopathie hépatique,
9. échec hépato-rénal
10. péritonite bactérienne.

une conséquence de la montée de l'hypertension portale - symptôme de la "tête de méduse" et d'ascite (à droite)

Au stade final de l'insuffisance hépatique progressive, un coma survient, dans lequel les patients sortent rarement et meurent. Le coma hépatique est un trouble des fonctions du système nerveux central causé par de graves lésions du foie. Le coma se caractérise par un développement constant. Au début, un état apathique survient chez les patients, souvent euphorique, anxieux, agité ou triste. La pensée ralentit, le sommeil et l'orientation dans l'espace et le temps sont perturbés. Ensuite, les symptômes s'aggravent: les patients deviennent confus, ils crient et pleurent, ils réagissent de manière aiguë aux événements ordinaires. Les symptômes du méningisme, l’odeur «de foie» de la bouche, les tremblements des mains, les hémorragies de la muqueuse buccale et du tractus gastro-intestinal apparaissent. Le syndrome hémorragique est accompagné d'œdème-ascite. Douleur aiguë au côté droit, respiration pathologique, hyperbilirubinémie - signes de pathologie terminale. Les patients ont des convulsions, les pupilles se dilatent, les pertes de pression, les réflexes s'éteignent, la respiration cesse.

Diagnostics

Le diagnostic du syndrome de Budd-Chiari repose sur des signes cliniques, des données anamnestiques et les résultats de techniques de laboratoire et instrumentales. Après avoir entendu les plaintes des patients, les médecins procèdent à une inspection visuelle et identifient les signes d’ascite et d’hépatomégalie.

Un diagnostic final permet des examens supplémentaires.

• Hémogramme - leucocytose, augmentation de l'ESR,
• Coagulogramme - augmentation du temps et de l'indice de prothrombine,
• Biochimie sanguine - activation des enzymes hépatiques, augmentation des taux de bilirubine, réduction du nombre de protéines totales et diminution du rapport fractions,
• Dans le liquide d'ascite - albumine, leucocytes.
1. Échographie du foie - l'expansion des veines hépatiques, l'augmentation de la veine porte;
2. Doppler échographie - troubles vasculaires, thrombose et sténose des veines hépatiques,
3. Portographie - l'étude du système de la veine porte après l'injection d'un agent de contraste dans celui-ci;
4. Hépatomanométrie et splénométrie - mesure de la pression dans les veines du foie et de la rate;
5. Radiographie de la cavité abdominale - ascite, carcinome, hépatosplénomégalie, varices oesophagiennes;
6. Angiographie et venohepatografiya avec contraste - la localisation du caillot sanguin et le degré d'insuffisance de la circulation hépatique;
7. Scanner - hypertrophie du foie, gonflement du parenchyme, zones hétérogènes du tissu hépatique;
8. IRM - processus atrophiques dans le foie, foyers de nécrose dans le tissu hépatique, régénération graisseuse de l'organe;
9. Biopsie du foie - fibrose, nécrose et atrophie des hépatocytes, congestion, microthrombus;
10. La scintigraphie permet de déterminer l'emplacement de la thrombose.

Une étude complète vous permet d’établir un diagnostic précis, même avec le tableau clinique le plus complexe. Le pronostic et les tactiques de traitement dépendent de la précision et de la rapidité du diagnostic de la maladie.

Événements médicaux

Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie incurable. Les mesures thérapeutiques générales facilitent légèrement et brièvement l’état des patients et préviennent le développement de complications.

• Retrait du bloc veineux
• Élimination de l'hypertension portale,
• Restauration du flux sanguin veineux
• La normalisation de l'apport sanguin au foie,
• Prévenir les complications
• Élimination des symptômes de la pathologie.

Tous les patients sont soumis à une hospitalisation obligatoire. Les gastroentérologues et les chirurgiens leur prescrivent les groupes de médicaments suivants:

1. diurétiques - Veroshpiron, Furosémide,
2. hépatoprotecteurs - Essentiale, Legalon,
3. glucocorticoïdes - prednisolone, dexaméthasone,
4. agents antiplaquettaires - Clexan, Fragmin,
5. thrombolytiques - streptokinase, urokinase,
6. fibrinolytiques - «fibrinolysine», «curantil»,
7. hydrolysats de protéines,
8. transfusions de globules rouges, plasma.

Avec le développement de complications graves, les cytostatiques sont prescrits aux patients. La diététique est d’une importance primordiale dans le traitement de l’ascite. Il est limité au sodium. De fortes doses de diurétiques et de paracentèse sont présentées.

Le traitement conservateur est inefficace et n'apporte qu'une amélioration à court terme. Il prolonge la vie de 2 ans à 80% de malades. Lorsque le traitement médicamenteux ne résiste pas à l'hypertension portale, des méthodes chirurgicales sont utilisées. Sans chirurgie, des complications mortelles se développent dans les 2-5 ans. Les décès surviennent dans 85 à 90% des cas. L'insuffisance hépatique et l'encéphalopathie ne sont traitées que de manière symptomatique, ce qui est associé à l'irréversibilité des modifications pathologiques des organes.

L'intervention chirurgicale vise à normaliser l'apport sanguin au foie. Avant la chirurgie, tous les patients subissent une angiographie, ce qui permet d’établir la cause de l’occlusion des veines hépatiques.

Les principaux types d'opérations:

exemple d'opération de shunt

• Anastomose - remplacement de vaisseaux pathologiquement modifiés par des messages artificiels afin de normaliser le flux sanguin dans les veines du foie;
• le shunt est une opération qui rétablit le flux sanguin dans les vaisseaux du foie en contournant le site d'occlusion à l'aide de shunts;
• prothèses de la veine cave;
• dilatation des veines atteintes avec un ballon;
• stenting vasculaire;
• l'angioplastie est réalisée après dilatation du ballon;
• La transplantation hépatique est le traitement le plus efficace en pathologie.

Le traitement chirurgical est efficace chez 90% des patients opérés. La transplantation hépatique vous permet de réussir et de prolonger la vie des patients de 10 ans.

Prévisions

La forme aiguë du syndrome de Budd-Chiari a un pronostic défavorable et se termine souvent par le développement de complications graves: coma, saignements internes et inflammation bactérienne du péritoine. En l'absence de traitement adéquat, le décès survient dans les 2-3 ans suivant l'apparition des premiers signes cliniques de la maladie.

La survie à dix ans est typique chez les patients présentant une évolution chronique du syndrome. L'évolution de la pathologie est influencée par: l'étiologie, l'âge du patient, la présence de maladies des reins et du foie. Un traitement complet pour les patients est actuellement impossible. Le développement futur de la transplantologie augmentera considérablement les chances de guérison des patients.

Maladie de Budd - Chiari

1. La petite encyclopédie médicale. - M.: Encyclopédie médicale. 1991—96 2. Premiers secours. - M.: La grande encyclopédie russe. 1994 3. Dictionnaire encyclopédique de termes médicaux. - M.: Encyclopédie soviétique. - 1982-1984

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Santé, médecine, mode de vie sain

Syndrome de Budd-Chiari

Ce syndrome est associé aux noms de Budd et Chiari, bien que Budd le décrivant [5] omette les manifestations cliniques, et la priorité dans l'étude des symptômes n'appartient pas à Chiari [8]. Le syndrome inclut l'hépatomégalie, les douleurs abdominales, l'ascite, ainsi que l'expansion et la fusion des sinusoïdes dans la zone 3 par un examen histologique. Le syndrome est basé sur une obstruction des veines hépatiques à n'importe quel niveau - de la veine lobulaire périphérique à la confluence de la veine cave inférieure dans l'oreillette droite (Fig. 11-7). Un syndrome similaire peut survenir avec une péricardite constrictive ou une insuffisance ventriculaire droite.

Les signes du syndrome de Budd-Chiari sont présents chez 60% des patients atteints d'érythrémie [45], tous deux exprimés cliniquement et détectés uniquement dans l'étude de la croissance de la moelle osseuse érythrocytaire. On le trouve souvent chez les jeunes femmes.

Le syndrome de Budd-Chiari peut se développer chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé [14] ou d'un anticoagulant lupique en circulation [35], parfois en association avec le CIVD. Le syndrome des antiphospholipides est primaire et secondaire contre le lupus érythémateux aigu disséminé [34]. Le syndrome de Budd-Chiari est parfois présent dans les vascularites granulomateuses idiopathiques avec une lésion prédominante de veinules. Cette maladie est traitée avec succès par des corticostéroïdes [50].

Un syndrome de Budd-Chiari de gravité variable, allant de l'asymptomatique à la létale, peut également se développer avec une hémoglobinurie paroxystique nocturne [47].

On le trouve chez les patients présentant un déficit en anticoagulants naturels, par exemple en cas de déficit en protéines S et C [7] ou en antithrombine III, tant primaire que secondaire, causée par une protéinurie sévère [10]. Le syndrome de Budd-Chiari peut survenir avec une résistance héréditaire à la protéine C activée par l'anticoagulant (facteur V Leyden défectif) [12, 40].

Dans la maladie de Behcet, une thrombose soudaine des veines hépatiques est possible du fait de la propagation d'un caillot sanguin de la veine cave inférieure à la bouche des veines hépatiques [1, 2].

Lorsque vous prenez des contraceptifs oraux, le risque de développer le syndrome de Budd-Chiari augmente de 2 fois. Dans le même temps, sa fréquence correspond approximativement à la fréquence de thrombose d'une autre localisation [46]. Les contraceptifs oraux exacerbent peut-être la prédisposition héréditaire à la thrombose.

Des cas de thrombose veineuse hépatique ont été rapportés chez des femmes enceintes [23].

Les accidents de la route (généralement des blessures abdominales émoussées) sont la cause la plus fréquente de blessures menant à une thrombose veineuse hépatique.

Chez les patients atteints de polykystose hépatique sévère, une compression mécanique des veines hépatiques est possible [43].

Dans les tumeurs malignes, par exemple, chez les patients atteints d'un cancer du rein ou de la surrénale, une obstruction de la veine cave inférieure se développe en raison d'une thrombose. Cela peut également être dû à une croissance invasive de la fcc [41] ou à un angiosarcome [37]. Les causes du développement du syndrome de Budd-Chiari incluent des tumeurs rares telles que le léiomyosarcome des veines hépatiques [27] et des métastases du cancer du testicule dans l'oreillette droite [16]. Avec la tumeur de Wilms, des métastases à la veine cave inférieure et aux veines hépatiques sont possibles [38].

Fig. 11-7. Facteurs étiologiques du syndrome de Budd-Chiari.

Un myxome de l'oreillette droite peut entraîner une violation de la veine veineuse du foie. Des cas d'aspergillome en germination dans les veines hépatiques ont également été rapportés.

L'obstruction de la veine cave inférieure se produit chez des patients présentant une membrane du tissu conjonctif dans sa lumière au-dessus de la confluence des veines hépatiques. Cette maladie est plus courante au Japon et en Amérique du Sud, moins souvent en Inde [44]; peuvent également être détectés chez les enfants [20]. Ils détectent à la fois les membranes minces et les brins fibreux denses; dans le même temps, l'occlusion et la sténose sont probablement dues à une thrombose veineuse et à ses conséquences [22]. La nature congénitale de la maladie est peu probable, surtout si l’on considère que les premiers symptômes apparaissent chez l’adulte.

Le syndrome de Budd-Chiari peut être associé à une modification de la veine centrale du lobule hépatique dans les cas de maladie alcoolique du foie et de maladie veino-occlusive (PSA) (voir chapitre 18).

Après une greffe du foie, il est possible de rétrécir les petites veines hépatiques avec certaines caractéristiques du PSA. En règle générale, cela se produit pendant le traitement par azathioprine et le rejet de greffe [13].

Chez environ un quart des patients, les causes du syndrome de Budd-Chiari sont inconnues [9 [. Actuellement, la fréquence de sa détection augmente, les formes effacées du syndrome sont identifiées, ce qui peut être dû à l'utilisation de méthodes d'imagerie dans le diagnostic, en particulier les ultrasons.

Caractéristiques morphologiques

L'examen morphologique révèle une occlusion des veines hépatiques à n'importe quel niveau - de la bouche aux plus petites branches. Il est également possible que des caillots sanguins se propagent dans la veine cave inférieure. Selon la cause de la thrombose, les caillots sanguins peuvent contenir du pus ou des cellules tumorales. Avec un long processus, les parois de la veine sont épaissies, peut-être une restauration partielle du flux sanguin (recanalisation) ou le remplacement complet du vaisseau par un cordon fibreux; Parfois, des membranes de tissu conjonctif se trouvent dans la lumière.

Les modifications des grandes veines hépatiques sont généralement causées par une thrombose. L'obstruction isolée de la veine cave inférieure ou des petites veines du foie est généralement de nature non thrombogène [26].

Le foie est agrandi, sa couleur est pourpre, sa surface est lisse. En raison d'une congestion veineuse prononcée dans l'incision, le tissu hépatique a un aspect caractéristique «noix de muscade». Les veines hépatiques à proximité du site de l'obstruction sont dilatées et clairement définies. Dans la phase aiguë, les vaisseaux lymphatiques sous-capsulaires dilatés sont également déterminés.

Avec un long processus, le lobe caudé est élargi (Fig. 11–8), serre la veine cave inférieure en passant derrière le foie (voir Fig. 11–12). Dans les zones moins obstruées, les nodules de l'hyperplasie régénérative sont déterminés [II]. Une augmentation de la rate avec le développement d'anastomoses portosystémiques est possible. Parfois, il y a une thrombose des vaisseaux mésentériques.

Un examen histologique dans la zone 3 révèle des varices, des signes de stagnation avec des hémorragies et une nécrose (Fig. 11-9 et 11-10). Les cellules sanguines dans l'espace Disse peuvent indiquer la présence d'un écoulement sanguin en dehors des sinusoïdes, en contournant l'obstruction veineuse. Les zones périphériques ne sont pas modifiées. Une telle image peut être vue comme une violation du flux veineux du foie, quelle que soit l'étiologie, par exemple chez les patients insuffisants cardiaques ou les péricardites constrictives.

Aux stades ultérieurs se développent une fibrose de la zone 3 et des caractéristiques morphologiques de la cirrhose cardiaque du foie.

Fig. 11-8. Incision hépatique verticale dans l'obstruction veineuse chronique. Les zones de régénération de la lumière et les zones de stagnation sombres sont visibles. Hypertrophie marquée du lobe caudé (X).