Le syndrome de Budd Chiari est une maladie très rare appelée gestorogennym. Son principal danger réside dans le fait que, dans les premiers stades du développement de la maladie, ses symptômes peuvent être confondus avec d'autres maux. Par conséquent, l'image globale de la maladie se développe après une longue période. La maladie de Badda Chiari se caractérise par une augmentation significative du foie, une circulation sanguine insuffisante du foie, une douleur abdominale et une accumulation de grandes quantités de liquide dans la cavité abdominale.
Pourquoi le syndrome de Budd Chiari survient-il?
Cette terrible maladie apparaît pour plusieurs raisons:
- Tumeur bénigne ou cancéreuse dans la région surrénale;
- Causes mécaniques (principalement congénitales): sténose de la veine hépatique, obstruction ou infestation de la veine cave, hypoplasie des veines surrénales, etc.
- Carcinome hépatocellulaire et carcinome à cellules rénales;
- Infections - amibiase, tuberculose, échinococcose, aspergillose, syphilis et bien d’autres;
- Coagulopathie (syndrome des antiphospholipides et déficit en protéines S, C et antithrombine II);
- La thrombocytose, la polycythémie, les troubles hématologiques sont des violations graves de la coagulation.
Symptomatologie
Pour diagnostiquer le «syndrome de Budd Chiari», un médecin doit voir une obstruction de 2 veines ou plus. Seulement dans ce cas, les symptômes de la maladie deviennent perceptibles. Le foie commence à se développer à un point tel qu'il se produit une distension de la capsule hépatique. Ce symptôme du syndrome est très douloureux. L'augmentation affecte particulièrement le lobe caudé du foie.
En fonction du niveau de stase sanguine dans la veine hépatique, la fonction hépatique peut être altérée. Le résultat est une hypoxie ou une privation d'oxygène. Au fil du temps, cela conduit à une nécrose du foie. Lorsque le syndrome de Budd Chiari commence à se manifester au stade chronique, la matrice extracellulaire se dilate de manière significative. Un tel symptôme de la maladie entraîne une destruction partielle du foie.
Le syndrome de Budd Chiari se développe au milieu de problèmes de coagulation. Dans le même temps, les signes suivants apparaissent:
- ascite;
- jaunisse;
- rate élargie;
- foie élargi.
La maladie de Budd Chiari a plusieurs formes cliniques:
- La forme subaiguë et aiguë est caractérisée par une ascite, une augmentation immédiate des sensations douloureuses dans l'abdomen, une hypertrophie du foie, une distension abdominale, une jaunisse et l'apparition d'une insuffisance rénale;
- Le syndrome le plus commun sous forme chronique. Dans ce cas, la jaunisse peut être absente, mais l'ascite ne fait que progresser. Plus de 50% des patients atteints de cette maladie souffrent d'insuffisance rénale;
- La forme fulminante du syndrome de Budd Chiari est moins courante. Avec elle, tous les symptômes cliniques de la maladie se développent très rapidement.
Comment le syndrome de Budd Chiari est-il diagnostiqué?
Il est possible de confirmer la maladie de Budd Chiari uniquement en évaluant les résultats des tests de laboratoire et des méthodes d'examen visuel. Parmi eux se trouvent:
- Numération globulaire complète, qui montrera une augmentation de la RSE et de la leucocytose.
- Coagulogramme. Les patients atteints du syndrome de Budd Chiari connaîtront un temps de prothombine prolongé, ce qui correspond normalement à un taux de 15 à 20 secondes.
- Biochimie sanguine. Sur la base des résultats de cette analyse, la présence du syndrome peut être déterminée par de nombreux indicateurs. La teneur en bilirubine peut augmenter, l'activité de l'ALP, de l'ALAT et de l'ASAT sera considérablement accrue.
- Le syndrome de Budd Chiari est déterminé avec assistance. Hépatomanométrie et splénométrie. À la suite de cette étude, une pression occlusive réduite sera révélée directement dans les veines du foie et la pression portale sera augmentée.
- En cas de suspicion de maladie de Chiari, il faudra procéder à une radiographie de la cavité abdominale. Cette méthode permet de déterminer la présence d'ascite, de carcinome et d'hépatosplénomégalie. Immédiatement, le médecin détectera la calcification s’il ya une thrombose de la veine porte. Jusqu'à 8% des patients atteints du syndrome de Budd-Chiari ont également des varices œsophagiennes.
- L'échographie est une autre méthode instrumentale réalisée avec ce syndrome. Avec elle, vous pouvez voir à temps des caillots de sang dans les veines et de nombreux signes de lésions hépatiques.
- CT La tomographie est réalisée uniquement avec contraste. Le syndrome de Budd Chiari est déterminé si l'agent de contraste est distribué de manière inégale. Dans le lobe caudé du foie, sa concentration sera très élevée. Les départements périphériques seront privés de la circulation sanguine. Près de 50% de tous les patients atteints de cette maladie auront une thrombose.
- L'IRM est une autre méthode de diagnostic des patients atteints du syndrome de Budd Chiari. La sensibilité de cette étude est de 90%. Au cours de l'examen, vous pouvez voir des zones d'atrophie, de nécrose, de dystrophie adipeuse, ainsi que des zones de perfusion hépatique perturbée.
- L'échographie Doppler est également utilisée pour diagnostiquer le syndrome de Budd Chiari. En conséquence, le spécialiste visualise la présence de caillots sanguins dans le foie et la veine cave. En outre, la maladie sera détectée des violations de la circulation sanguine dans le réseau de vaisseaux sanguins.
- Des analyses aux radionucléides sont également effectuées sur des patients présentant un syndrome présumé de Budd Chiari. Comme la méthode est basée sur l’utilisation de soufre colloïdal, la concentration de cet isotope dans le lobe caudé du foie est notée chez les patients, comme en scanner.
- La vénographie est d'une grande importance pour le diagnostic de cette maladie. En plus de l'examen au cours de la procédure, des actions thérapeutiques peuvent également être effectuées: pontage, thrombolyse, etc.
- La biopsie du foie est une étude nécessaire avant la greffe du foie, ainsi que pour le diagnostic du syndrome de Budd Chiari. Ainsi, il est possible d’établir la présence d’une fibrose et de lésions visibles du foie.
Dans chaque cas, le médecin décide des méthodes de diagnostic à utiliser. Cela dépend du bien-être et de l'état général du patient.
Comment traite-t-on le syndrome de Budd Chiari?
Le syndrome de Badda Chiari est traité exclusivement à l'hôpital. Il existe des médicaments chirurgicaux et des médicaments qui aident à faire face à la maladie.
La pharmacothérapie conduit à un effet faible et à très court terme. Si le traitement du syndrome de Budd Chiari est réalisé exclusivement avec des médicaments, alors au bout de 2 ans, seulement 80% des patients restent en vie. Pour maintenir l'état du patient, on utilise:
- Médicaments thrombolytiques - Streptase (injecté à travers un cathéter), Urokinase (injecté par voie intraveineuse), Actilize (également par voie intraveineuse).
- Anticoagulants - Fragmin, Clexane.
- Diurétiques à long terme - "Veroshpilakton", "Furosémide". Dans le même temps, il est nécessaire de limiter l'utilisation d'eau, de sel.
En fonction de la cause du syndrome de Budd Chiari, le médecin peut vous prescrire tel ou tel type de chirurgie:
- Angioplastie Immédiatement après la dilatation du ballon, un stent est inséré à travers la peau. Cette opération est réalisée s'il y a fusion de la lumière de la veine cave.
- La manœuvre Le but de cette intervention chirurgicale est de réduire la pression dans les espaces sinusoïdaux du foie. S'il y a des caillots sanguins dans les vaisseaux du foie, un shunt spécial est inséré dans le patient.
- Une autre option pour lutter contre la maladie est la greffe de foie. Si le syndrome de Budd Chiari est aigu, il s'agit d'une option chirurgicale. Les patients ont alors la possibilité de vivre plus de 4 ans. Si cette maladie a provoqué un cancer, la transplantation est également indiquée pour ces patients.
Quelle est la prévision?
Le syndrome aigu de Budd Chiari entraîne la mort le plus souvent. Si la maladie dure depuis longtemps, l’espérance de vie du patient ne dépasse pas 2-3 ans. Le pronostic de récupération dépend en grande partie de la question de savoir si les zones à problèmes peuvent être éliminées avec l'aide d'une intervention chirurgicale.
Syndrome de Bad Chiari
Syndrome de Budd-Chiari - obstruction (thrombose) des veines hépatiques, observée au niveau de leur afflux dans la veine cave inférieure et entraînant une perturbation de la circulation sanguine du foie.
La maladie a été décrite pour la première fois par le médecin anglais G. Budd en 1845. Plus tard, en 1899, le pathologiste autrichien N. Chiari a fourni des informations sur 13 cas de ce syndrome.
L'évolution de la maladie peut être aiguë et chronique. L'apparition aiguë du syndrome de Budd-Chiari est une conséquence de la thrombose des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure. La cause de la forme chronique de la maladie est une fibrose des veines intrahépatiques, due dans la plupart des cas au processus inflammatoire.
Les symptômes cliniques de la maladie sont les suivants: douleur dans la partie supérieure de l'abdomen, foie léger, douleur à la palpation, ascite.
Le diagnostic repose sur l'évaluation des manifestations cliniques de la maladie, les résultats de l'examen échographique Doppler du flux sanguin veineux, les méthodes d'examen par imagerie (scanner, IRM des organes de la cavité abdominale); spléno- et hépatomanométrie de données, cavographie inférieure, biopsie du foie.
Le traitement consiste à utiliser des anticoagulants, des médicaments thrombolytiques et diurétiques. Des opérations de manœuvre sont effectuées pour éliminer l'obstruction vasculaire. Les patients présentant un syndrome aigu de Budd-Chiari ont une greffe du foie.
- Classification du syndrome de Budd-Chiari
- Type de syndrome de Budd-Chiari: obstruction de la veine cave inférieure et obstruction secondaire de la veine hépatique.
- Syndrome de Budd-Chiari de type II - Obstruction de la grande veine hépatique.
- Le troisième type de syndrome de Budd-Chiari consiste en une obstruction des petites veines du foie (maladie veino-occlusive).
- Classification du syndrome de Badd-Chiari par étiologie:
- Syndrome idiopathique de Budd-Chiari.
Chez 20 à 30% des patients, l'étiologie de la maladie ne peut être établie.
Syndrome de Budd-Chiari congénital.
Se produit avec une sténose congénitale ou une fusion membraneuse de la veine cave inférieure.
Syndrome thrombotique Budd-Chiari.
Le développement de ce type de syndrome de Budd-Chiari dans 18% des cas est associé à des troubles hématologiques (polycythémie, hémoglobinurie paroxystique nocturne, déficit en protéine C, déficit en prothrombine III).
En outre, les causes du syndrome de Budd-Chiari peuvent être les suivantes: grossesse, syndrome des antiphospholipides, utilisation de contraceptifs oraux.
Post-traumatique et / ou en raison du processus inflammatoire.
Se produit avec la phlébite, les maladies auto-immunes (maladie de Behcet), les blessures, les radiations ionisantes, l'utilisation d'immunosuppresseurs.
Dans le contexte des néoplasmes malins.
Le syndrome de Budd-Chiari peut survenir chez des patients atteints de carcinomes à cellules rénales ou hépatocellulaires, de tumeurs surrénaliennes, de léiomyosarcomes de la veine cave inférieure.
Sur le fond de la maladie du foie.
Le syndrome de Budd-Chiari peut survenir chez les patients atteints de cirrhose du foie.
- Syndrome idiopathique de Budd-Chiari.
- Classification du syndrome de Budd-Chiari par genèse:
- Syndrome primaire de Budd-Chiari.
Se produit avec une sténose congénitale ou une fusion membraneuse de la veine cave inférieure.
L'infestation membraneuse de la veine cave inférieure est une pathologie rare. Le plus commun parmi les résidents du Japon et de l'Afrique.
Dans la plupart des cas, une cirrhose du foie, une ascite et des varices de l'œsophage sont diagnostiquées chez des patients présentant une infestation membraneuse de la veine cave inférieure.
Syndrome de Budd-Chiari secondaire.
Se produit avec une péritonite, des tumeurs de la cavité abdominale, une péricardite, une thrombose de la veine cave inférieure, une cirrhose et des lésions focales du foie, une thrombophlébite viscérale migratrice, une polycythémie.
- Syndrome de Budd-Chiari aigu.
L'apparition aiguë du syndrome de Budd-Chiari est une conséquence de la thrombose des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure.
Avec une obstruction aiguë des veines hépatiques, des vomissements apparaissent soudainement, des douleurs intenses dans la région épigastrique et dans l'hypochondre droit (en raison du gonflement du foie et de l'étirement de la capsule de Glisson); la jaunisse est noté.
La maladie progresse rapidement, l'ascite se développe en quelques jours. Au stade terminal, des vomissements sanglants se produisent.
Lorsque la thrombose rejoint la veine cave inférieure, on observe un œdème des membres inférieurs et une dilatation des veines de la paroi abdominale antérieure. Dans les cas graves d'obstruction totale des veines hépatiques, une thrombose des vaisseaux mésentériques se développe avec douleur et diarrhée.
Dans le cours aigu du syndrome de Budd-Chiari, ces symptômes apparaissent soudainement et se manifestent avec une progression rapide. La maladie finit par être mortelle en quelques jours.
Syndrome chronique de Budd-Chiari.
La cause de l'évolution chronique du syndrome de Budd-Chiari peut être une fibrose des veines intra-hépatiques, la plupart des cas étant causés par un processus inflammatoire.
La maladie ne peut se produire que dans l'hépatomégalie avec l'ajout progressif de douleur dans l'hypochondre droit. Au stade développé, le foie augmente fortement, devient dense, une ascite apparaît. Le résultat de la maladie est une insuffisance hépatique grave.
La maladie peut être compliquée par un saignement des veines dilatées de l'œsophage, de l'estomac et des intestins.
Il existe plusieurs types de syndrome de Budd-Chiari.
- Epidémiologie du syndrome de Budd-Chiari
Dans le monde, l'incidence du syndrome de Budd-Chiari est faible et s'élève à 1/100 000 personnes.
Dans 18% des cas, l’apparition du syndrome de Budd-Chiari est associée à des troubles hématologiques (polycythémie, hémoglobinurie paroxystique nocturne, déficit en protéine C, déficit en prothrombine III); dans 9% des cas - avec néoplasmes malins. Il n’est pas possible de diagnostiquer des maladies concomitantes chez 20 à 30% des patients (syndrome idiopathique de Budd-Chiari).
Plus souvent, les femmes atteintes de troubles hématologiques tombent malades.
Le syndrome de Budd-Chiari se manifeste à l'âge de 40-50 ans.
Le taux de survie à 10 ans est de 55%. La mort survient à la suite d'une insuffisance hépatique fulminante et d'une ascite.
- Code CIM-10
- Étiologie du syndrome de Budd-Chiari
- Chez 20 à 30% des patients atteints du syndrome de Badda-Chiari, cette maladie est idiopathique.
- Causes mécaniques.
- Infestation membraneuse congénitale de la veine cave inférieure.
- Type I: fine membrane située dans la veine cave inférieure.
- Type II: absence de segment de la veine cave inférieure.
- Type III: manque de circulation sanguine dans la veine cave inférieure et développement de collatérales.
- Sténose de la veine hépatique.
- Hypoplasie des veines sus-hépatiques.
- Obstruction postopératoire des veines hépatiques et de la veine cave inférieure.
- Obstruction post-traumatique des veines hépatiques et de la veine cave inférieure.
- Infestation membraneuse congénitale de la veine cave inférieure.
- Nutrition parentérale.
Il existe des cas de développement du syndrome de Budd-Chiari en tant que complication du cathétérisme de la veine cave inférieure chez le nouveau-né.
- Les tumeurs.
- Carcinome à cellules rénales.
- Carcinome hépatocellulaire.
- Tumeurs des glandes surrénales.
- Léiomyosarcome de la veine cave inférieure.
- Myxoma de l'oreillette droite.
- Tumeur de Wilms.
- Troubles de la coagulation.
- Troubles hématologiques.
- Polycythémie.
- Thrombocytose
- Hémoglobinurie nocturne paroxystique.
- Maladies myéloprolifératives.
- Coagulopathie.
- Déficit en protéine C
- Carence en protéine S
- Déficit en antithrombine II.
- Syndrome des antiphospholipides.
- Autre coagulopathie.
- Vascularite systémique.
- L'anémie falciforme.
- Maladie inflammatoire chronique de l'intestin.
- Réception de contraceptifs oraux.
- Troubles hématologiques.
- Maladies infectieuses.
- Tuberculose
- Aspergillose
- Filariose.
- Echinococcose
- L'amibiase.
- La syphilis
- Pathogenèse du syndrome de Budd-Chiari
Le diamètre des grosses veines hépatiques (droite, milieu à gauche) est de 1 cm, elles recueillent le sang de la plus grande partie du foie et s’écoulent dans la veine cave inférieure. Dans les veines hépatiques plus petites, le sang entre par le lobe caudé du foie et par certaines parties du lobe droit.
L'efficacité du flux sanguin dans les veines hépatiques dépend de la vitesse du flux sanguin et de la pression dans l'oreillette droite et dans la veine cave inférieure. Pendant la majeure partie du cycle cardiaque, le sang se déplace du foie vers le cœur. Ce mouvement ralentit pendant la systole de l'oreillette droite en raison d'une augmentation de la pression dans celle-ci.
Après la systole, il se produit une brève augmentation du flux sanguin dans les veines hépatiques à la suite d’une onde de pression, dont l’apparition provoque une fermeture brutale de la valvule tricuspide au début de la systole ventriculaire.
L'onde de pression entraîne une inversion temporaire du flux sanguin veineux hépatique, ce qui indique l'élasticité du tissu hépatique et la capacité du corps à s'adapter à ces changements.
La pathologie hépatocellulaire du foie conduit à la rigidité du tissu hépatique. Plus les modifications pathologiques du parenchyme hépatique sont prononcées, plus la capacité des veines hépatiques à s’adapter aux ondes de pression est faible.
Une obstruction prolongée ou soudaine de la veine cave inférieure ou des veines hépatiques peut entraîner une hépatomégalie et un ictère.
Dans le syndrome de Badda-Chiari, l'obstruction veineuse, contribuant à l'augmentation de la pression dans les espaces sinusoïdaux, entraîne une altération du flux sanguin veineux dans le système de la veine porte, des ascites et des modifications morphologiques du tissu hépatique. Tant dans le cours aigu que dans le cours chronique de la maladie dans le foie (dans la zone centrolobulaire) apparaissent des signes de stase veineuse, dont la gravité détermine le degré d'altération de la fonction hépatique. Une pression accrue dans les espaces sinusoïdaux du foie peut entraîner une nécrose hépatocellulaire.
L'obstruction de l'une des veines hépatiques est asymptomatique. Pour la manifestation clinique du syndrome de Budd-Chiari, un trouble du flux sanguin est requis dans au moins deux des veines hépatiques. Une violation du flux sanguin veineux entraîne une hépatomégalie, contribuant à l'étirement de la capsule hépatique et à l'apparition de la douleur.
Chez la plupart des patients atteints du syndrome de Budd-Chiari, le sang s'écoule par la veine non appariée, les vaisseaux intercostaux et les veines paravertébrales. Cependant, ce drainage n’est pas efficace, même si une partie du sang est drainée du foie par le système de la veine porte.
En conséquence, au syndrome de Budd-Chiari, une atrophie des parties périphériques du foie et une hypertrophie centrale se développent. Chez environ 50% des patients atteints du syndrome de Budd-Chiari, une hypertrophie compensatoire du lobe caudé du foie est observée, conduisant à une obstruction secondaire de la veine cave inférieure. Une thrombose de la veine porte se produit chez 9 à 20% des patients atteints du syndrome de Budd-Chiari.
- Le syndrome de Budd-Chiari est dû à une insuffisance de la circulation sanguine veineuse hépatique due à une sténose, à une thrombose veineuse hépatique ou à une fusion membraneuse de la veine cave inférieure. La portion de queue hypertrophiée du foie contribue à la survenue d'une obstruction secondaire de la veine cave inférieure. Les veines abdominales se dilatent; les collatéraux sont formés.
- Dans les recherches vénographiques, la veine hépatique droite n'est pas visualisée; un réseau de collatéraux ressemble à un web.
- C - l'examen histologique des sinusoïdes du foie entourant la veine centrale est dilaté et rempli de sang; les signes de nécrose centrolobulaire sont visualisés.
- D - veines du foie inchangées.
- E - une image histologique du tissu hépatique inchangé.
- Qu'est-ce que la maladie et le syndrome de Badd-Chiari?
- Quelles sont les causes de la maladie et du syndrome de Budd-Chiari
- Pathogenèse (que se passe-t-il?) Pendant la maladie et le syndrome de Budd-Chiari
- Symptômes de maladie et syndrome de Badda-Chiari
- Diagnostiquer la maladie et le syndrome de Badda-Chiari
- Traitement de la maladie et syndrome de Budd-Chiari
- Quels médecins devraient être consultés si vous avez une maladie et le syndrome de Budd-Chiari
- La forme aiguë de la maladie commence soudainement avec l'apparition de douleurs intenses dans l'épigastre et dans l'hypochondre droit, des vomissements, une hypertrophie du foie. Avec la participation de la veine cave inférieure dans le processus, on observe un gonflement des membres inférieurs, une expansion des veines sous-cutanées de la paroi abdominale antérieure, du thorax. La maladie progresse rapidement, l’ascite se développe sur plusieurs jours et présente souvent un schéma hémorragique. Parfois, l'ascite peut être associée à un hydrothorax, il n'est pas sujet à un traitement diurétique.
- Dans la forme chronique (80-85%), l’endoflébite est asymptomatique pendant longtemps ou ne se manifeste que par l’hépatomégalie. Douleur ultérieure dans l'hypochondre droit, vomissements. Au stade développé, la taille du foie augmente nettement, elle devient dense, il est possible que se forme une cirrhose du foie, dans certains cas une splénomégalie, des veines dilatées sur la paroi abdominale antérieure et le thorax. Au stade terminal, des symptômes prononcés d'hypertension portale sont détectés. Dans certains cas, le syndrome de la veine cave inférieure se développe. L'aboutissement de la maladie est une insuffisance hépatique sévère, une thrombose des vaisseaux mésentériques.
- petites veines hépatiques (à l'exclusion des veinules terminales);
- grandes veines hépatiques;
- service hépatique de la veine cave inférieure.
- blessures abdominales;
- la cirrhose;
- la péritonite;
- péricardite;
- tumeurs malignes;
- changements dans la coagulation du sang;
- thrombose et malformations congénitales du foie;
- utilisation prolongée de contraceptifs.
- douleur abdominale droite;
- ascite;
- augmentation de la rate et du foie.
- jaunisse à divers degrés;
- nausées et vomissements de sang;
- encéphalopathie.
- CT ou IRM;
- Échographie Doppler des veines hépatiques et portales;
- la scintigraphie;
- analyse biochimique;
- l'angiographie;
- cathétérisme de la veine cave et de la veine porte.
- transplantation hépatique;
- laparocentèse;
- shunt portosystémique transyugulaire.
- La forme aiguë de la maladie commence soudainement avec l'apparition de douleurs intenses dans l'épigastre et dans l'hypochondre droit, des vomissements, une hypertrophie du foie. Avec la participation de la veine cave inférieure dans le processus, on observe un gonflement des membres inférieurs, une expansion des veines sous-cutanées de la paroi abdominale antérieure, du thorax. La maladie progresse rapidement, l’ascite se développe sur plusieurs jours et présente souvent un schéma hémorragique. Parfois, l'ascite peut être associée à un hydrothorax, il n'est pas sujet à un traitement diurétique.
- Dans la forme chronique (80-85%), l’endoflébite est asymptomatique pendant longtemps ou ne se manifeste que par l’hépatomégalie. Douleur ultérieure dans l'hypochondre droit, vomissements. Au stade développé, la taille du foie augmente nettement, elle devient dense, il est possible que se forme une cirrhose du foie, dans certains cas une splénomégalie, des veines dilatées sur la paroi abdominale antérieure et le thorax. Au stade terminal, des symptômes prononcés d'hypertension portale sont détectés. Dans certains cas, le syndrome de la veine cave inférieure se développe. L'aboutissement de la maladie est une insuffisance hépatique sévère, une thrombose des vaisseaux mésentériques.
- petites veines hépatiques (à l'exclusion des veinules terminales);
- grandes veines hépatiques;
- service hépatique de la veine cave inférieure.
Étiologie et pathogenèse
Syndrome de Budd-Chiari
Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie caractérisée par une obstruction des veines du foie, entraînant une altération du flux sanguin et une stase veineuse. La pathologie peut être due à des modifications primaires des vaisseaux et à des troubles secondaires du système circulatoire. C'est une maladie plutôt rare qui se manifeste sous forme aiguë, subaiguë ou chronique. Les principaux symptômes sont une douleur intense dans l'hypochondre droit, une hypertrophie du foie, des nausées, des vomissements, une jaunisse modérée, une ascite. La forme aiguë la plus dangereuse de la maladie, conduisant au coma ou au décès du patient. Le traitement conservateur ne donne pas de résultats durables, l’espérance de vie dépend directement du succès de la chirurgie.
Syndrome de Budd-Chiari
Le syndrome de Budd-Chiari est un processus pathologique associé à des modifications du débit sanguin dans le foie dues à une diminution de la lumière des veines adjacentes à cet organe. Le foie remplit de nombreuses fonctions, le fonctionnement normal du corps dépend de son état. Par conséquent, les troubles circulatoires affectent tous les systèmes et organes et entraînent une intoxication générale. Le syndrome de Budd-Chiari peut être dû à la pathologie secondaire des grosses veines, qui conduit à une stagnation du sang dans le foie, ou, inversement, aux modifications primaires des vaisseaux sanguins associées à des anomalies génétiques. Il s'agit d'une pathologie assez rare en gastro-entérologie: selon les statistiques, la fréquence des lésions est de 1/100 000 de la population. Dans 18% des cas, la maladie est causée par des troubles hématologiques, dans 9% des cas - par des tumeurs malignes. Dans 30% des cas, il est impossible d'identifier les comorbidités. Le plus souvent, la pathologie affecte les femmes de 40 à 50 ans.
Causes du syndrome de Budd-Chiari
Le développement du syndrome de Budd-Chiari peut être causé par de nombreux facteurs. La cause principale est considérée comme une anomalie congénitale des vaisseaux hépatiques et de leurs composants structurels, ainsi que de la constriction et de l'oblitération des veines hépatiques. Dans 30% des cas, il est impossible de déterminer la cause exacte de cette maladie, ils parlent alors du syndrome idiopathique de Budd-Chiari.
Un mauvais traumatisme à l'abdomen, une maladie du foie, une inflammation péritonéale (péritonite) et du péricarde (péricardite), des tumeurs malignes, des modifications de l'hémodynamique, une thrombose veineuse, certains médicaments, des maladies infectieuses, une grossesse et un accouchement peuvent provoquer l'apparition du syndrome de Badda-Chiari.
Toutes ces causes conduisent à une altération de la perméabilité veineuse et au développement de la stagnation, entraînant progressivement la destruction du tissu hépatique. De plus, la pression intrahépatique augmente, ce qui peut entraîner des modifications nécrotiques. Bien sûr, avec l’oblitération des gros vaisseaux, la circulation sanguine se fait au détriment des autres branches veineuses (veines non appariées, intercostaux et paravertébrales), mais elles ne supportent pas un tel volume de sang.
En conséquence, tout se termine par une atrophie des parties périphériques du foie et une hypertrophie de sa partie centrale. Une augmentation de la taille du foie aggrave encore la situation en pressant plus fortement la veine cave, ce qui provoque son obstruction complète.
Symptômes du syndrome de Budd-Chiari
Différents vaisseaux peuvent être impliqués dans le processus pathologique du syndrome de Budd-Chiari: petites et grandes veines hépatiques, veine cave inférieure. Les signes cliniques du syndrome dépendent directement du nombre de vaisseaux endommagés: si une seule veine a souffert, la pathologie est asymptomatique et ne provoque pas de détérioration du bien-être. Mais le changement de débit sanguin dans deux veines ou plus ne passe pas sans laisser de trace.
Les symptômes et leur intensité dépendent de l'évolution aiguë, subaiguë ou chronique de la maladie. La forme aiguë de la pathologie se développe soudainement: les patients ressentent une douleur intense à l'abdomen et dans la région de l'hypochondre droit, des nausées et des vomissements. Une jaunisse modérée apparaît et la taille du foie augmente considérablement (hépatomégalie). Si la pathologie affecte la veine cave, on observe alors un gonflement des membres inférieurs, une expansion des veines saphènes sur le corps. Au bout de quelques jours, une insuffisance rénale, une ascite et un hydrothorax apparaissent, difficiles à traiter et accompagnés de vomissements sanglants. En règle générale, ce formulaire se termine par un coma et le décès du patient.
Le parcours subaigu est caractérisé par une hypertrophie du foie, des troubles rhéologiques (ou plutôt par une augmentation de la coagulation du sang), une ascite, une splénomégalie (hypertrophie de la rate).
La forme chronique peut pendant longtemps ne pas donner de signes cliniques, la maladie se caractérise uniquement par une augmentation de la taille du foie, une faiblesse et une fatigue accrue. Peu à peu, une gêne apparaît sous la côte inférieure droite et des vomissements. Au milieu de la pathologie, une cirrhose du foie se forme, la rate est agrandie et une insuffisance hépatique se développe. C'est la forme chronique de la maladie qui est enregistrée dans la plupart des cas (80%).
La littérature décrit des histoires isolées de la forme éclair, caractérisées par une augmentation rapide et progressive des symptômes. En quelques jours, développez une jaunisse, une insuffisance rénale et hépatique, une ascite.
Diagnostic du syndrome de Badd-Chiari
Le syndrome de Badd-Chiari peut être suspecté avec le développement de symptômes caractéristiques: ascite et hépatomégalie avec augmentation de la coagulation du sang. Pour le diagnostic final, le gastro-entérologue doit effectuer des examens supplémentaires (tests instrumentaux et de laboratoire).
Les méthodes de laboratoire donnent les résultats suivants: une numération globulaire complète indique une augmentation du nombre de leucocytes et de la RSE; Un coagulogramme révèle une augmentation du temps de prothrombine, un test sanguin biochimique détermine une augmentation de l'activité des enzymes hépatiques.
Les méthodes instrumentales (échographie du foie, échographie Doppler, portographie, tomodensitométrie, IRM du foie) permettent de mesurer la taille du foie et de la rate, de déterminer le degré de désordres vasculaires et diffus, ainsi que la cause de la maladie, de détecter des caillots sanguins et une sténose veineuse.
Traitement du syndrome de Budd-Chiari
Les mesures thérapeutiques visent à rétablir le flux sanguin veineux et à éliminer les symptômes. La thérapie conservatrice a un effet temporaire et contribue à une légère amélioration de l'état général. Les patients se voient prescrire des diurétiques, qui éliminent l'excès de liquide du corps, ainsi que des médicaments qui améliorent le métabolisme des cellules du foie. Les glucocorticoïdes sont utilisés pour le soulagement des processus douloureux et inflammatoires. Des agents antiplaquettaires et fibrinolytiques sont prescrits à tous les patients, ce qui augmente le taux de résorption d'un caillot sanguin et améliore les propriétés rhéologiques du sang. La mortalité avec l'utilisation isolée de méthodes de traitement conservateur est de 85 à 90%.
Il est possible de rétablir l'apport sanguin au foie uniquement par chirurgie, mais les interventions chirurgicales ne sont pratiquées qu'en l'absence d'insuffisance hépatique et de thrombose de la veine hépatique. En règle générale, les types d’opérations suivants sont effectués: imposition d’anastomoses - communications artificielles entre navires endommagés; les manœuvres - la création de nouveaux moyens d’écoulement du sang; greffe de foie. En cas de sténose de la veine cave supérieure, sa prothèse et son expansion sont montrées.
Pronostic et complications du syndrome de Budd-Chiari
Le pronostic de la maladie est décevant, il est influencé par l'âge du patient, par une pathologie chronique concomitante, par la présence d'une cirrhose. L'absence de traitement s'achève avec le décès du patient environ 3 mois à 3 ans après le diagnostic. La maladie peut entraîner une complication sous forme d'encéphalopathie hépatique, de saignement, d'insuffisance rénale grave.
La nature aiguë et fulminante de l'évolution du syndrome de Budd-Chiari est particulièrement dangereuse. L'espérance de vie des patients atteints de pathologie chronique atteint 10 ans. Le pronostic dépend du succès de la chirurgie.
Maladie et syndrome de Badd-Chiari
Qu'est-ce que la maladie et le syndrome de Badd-Chiari?
La maladie de Badda-Chiari est la première endoflébite oblitérante des veines hépatiques avec thrombose et leur occlusion ultérieure, ainsi que des anomalies du développement des veines hépatiques entraînant une insuffisance du flux sanguin dans le foie. Syndrome de Budd-Chiari - violation secondaire de la circulation sanguine du foie dans un certain nombre d'affections pathologiques non associées à des modifications des vaisseaux du foie.
Quelles sont les causes de la maladie et du syndrome de Budd-Chiari
L'endophlébite des veines hépatiques se développe souvent avec des anomalies congénitales des vaisseaux hépatiques, des lésions, des troubles de la coagulation, la grossesse, l'accouchement, des interventions chirurgicales, une vascularite et l'utilisation à long terme de contraceptifs hormonaux contribuent à sa formation. Le syndrome de Budd-Chiari est observé dans les cas de péritonite, de tumeurs de la cavité abdominale, de péricardite, de thrombose et de malformations de la veine cave inférieure, de cirrhose et de lésions focales du foie, de thrombophlébite viscérale migratrice, de polycythémie.
La prévalence. Les endophlébites idiopathiques avec thrombose représentent 13 à 61% de tous les cas de thrombose. Le taux de détection de l'autopsie est de 0,06%.
Pathogenèse (que se passe-t-il?) Pendant la maladie et le syndrome de Budd-Chiari
Dans les deux cas, les symptômes d'hypertension portale et de lésions hépatiques sont prédominants.
Symptômes de maladie et syndrome de Badda-Chiari
Caractéristiques des manifestations cliniques. De par la nature du développement de la maladie, sécrètent des formes aiguës, subaiguës et chroniques.
L'obstruction peut se produire à différents niveaux:
La jaunisse est rare. L'apparition d'un œdème périphérique suggère la possibilité d'une thrombose ou d'une compression de la veine cave inférieure. Si les soins médicaux nécessaires ne sont pas fournis à ces patients, ceux-ci décèdent des suites d'une complication de l'hypertension portale.
Diagnostiquer la maladie et le syndrome de Badda-Chiari
Fonctions de diagnostic:
Il faut se rappeler que l'hypothèse de cette maladie devrait se produire lorsque l'hépatomégalie est détectée chez un patient atteint d'ascite, en particulier s'il existe des anomalies dans le système de coagulation du sang. Le diagnostic repose sur les manifestations cliniques de la maladie. Les modifications des paramètres de laboratoire ne sont pas caractéristiques. Il peut y avoir une leucocytose, une augmentation, une dys- et hypoprotéinémie, une augmentation modérée de l'activité des ferrites. Une concentration élevée en protéines et une augmentation du gradient de sérum-sditicheskogo albumine indiquent probablement la présence d'une thrombose ou d'une occlusion non thrombotique des veines hépatiques. Sur la tomodensitométrie sans contraste, ainsi que par échographie, le lobe caudé du foie et les parties adjacentes du parenchyme à approvisionnement en sang réduit sont déterminés. Une échographie Doppler est utilisée. Avec la tomographie nucléaire magnétique, le foie est non homogène, le lobe caudé du foie augmente. Les données angiographiques sont fiables dans le diagnostic (cavographie inférieure et veinohépographie). Les données de biopsie hépatique (atrophie des hépatocytes dans la zone centrolobulaire, congestion veineuse, thrombose dans la région des veinules terminales hépatiques) ont une valeur diagnostique.
Traitement de la maladie et syndrome de Budd-Chiari
Traitement du syndrome de Budd-Chiari. En l'absence d'insuffisance hépatique, un traitement chirurgical est indiqué - imposition d'une anastomose. Dans le cas d'une ascite résistante, l'oligurie montre une anastomose lympho-veineuse. En cas de sténose de la veine cave inférieure ou de son expansion membraneuse, on utilise une membranotomie trans auriculaire, une expansion et une prothèse de sténoses ou un pontage de la veine cave avec l'oreillette droite. Appliquez les types de shunts portosystémiques suivants (portocaval, mezokavalny, mésoatrial). La transplantation hépatique peut restaurer son état fonctionnel.
La thérapie conservatrice ne donne qu'un effet symptomatique temporaire. Le taux de mortalité par traitement conservateur est de 85 à 90%. Le traitement conservateur consiste à prescrire des médicaments qui améliorent le métabolisme des cellules du foie, des diurétiques et des antagonistes de l’aldostérone, des glucocorticoïdes. Selon les indications, des agents antiplaquettaires et fibrinolytiques sont utilisés.
Prévisions:
La forme aiguë conduit généralement au coma hépatique et au décès du patient. L'espérance de vie des patients présentant un processus limité à long terme au cours du traitement symptomatique atteint plusieurs années. Le pronostic est largement déterminé par l'étiologie du syndrome, la prévalence de l'occlusion et éventuellement de son élimination.
Signes de thrombose veineuse hépatique (syndrome de Budd-Chiari) et son traitement
Le foie est un corps qui remplit un grand nombre de fonctions essentielles, en violation desquelles des changements se produisent dans tout le corps. L'échec dans le fonctionnement normal d'un organe important peut être dû à plusieurs raisons. Mais quels qu’ils soient, le foie, qui fonctionne anormalement, est une raison pour accorder plus d’attention à son état de santé. Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie rare, mais elle est directement liée au fonctionnement normal du foie. Le développement d'une telle condition pathologique est possible en raison d'anomalies vasculaires congénitales ou de blessures associées, d'une thrombose, ainsi que de la présence d'autres maladies.
Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie entraînant un rétrécissement des conduits des veines adjacentes au foie, y compris la veine porte, et une modification de l'écoulement normal du sang du foie, qui provoque leur thrombose. Cette pathologie est la cause de la stagnation dans le corps, ce qui peut provoquer le développement d'une fibrose du foie. Une fois que l'organe vital cesse de fonctionner normalement, une intoxication est observée dans le corps.
Causes de la pathologie
La manifestation primaire du syndrome de Budd-Chiari est possible avec le développement d'une sténose congénitale ou d'une invasion membraneuse de la veine cave inférieure et de la porte. Une telle infestation veineuse est un phénomène plutôt rare et peut être observé chez les Africains. Assez souvent, avec une pathologie similaire des veines, les varices oesophagiennes, l'ascite et la cirrhose sont également diagnostiqués.
La manifestation secondaire de la maladie est possible dans le contexte d'un dysfonctionnement du corps ou peut être détectée pour des raisons inconnues. S'il n'est pas possible d'établir la cause exacte du syndrome, il est alors question de développer un syndrome idiopathique de Budd-Chiari, ce qui est observé dans 25 à 30% des cas. Dans d'autres cas, le développement de la maladie est précédé des facteurs suivants:
La thrombose vasculaire hépatique est très souvent causée par des modifications du débit sanguin normal.
Symptômes du syndrome
Symptômes observés au cours du développement de la pathologie:
En outre, le développement de symptômes tels que:
Tous ces symptômes sont prononcés ou lissés, en fonction de l'évolution de la maladie.
Tableau clinique
La maladie se développe de manière aiguë et chronique. L'évolution de la maladie sous forme aiguë a été enregistrée dans 5 à 20% des cas. Le syndrome de Badda-Chiari dans sa manifestation éclatante est caractérisé par un fort syndrome de douleur dans l'épigastre et de l'hypochondre à droite, des vomissements et une croissance du corps en volumes. Au cours de l'évolution de la maladie, l'ascite se manifeste pendant plusieurs jours. Lorsqu'une thrombose se produit et qu'une personne participe au processus de la veine porte du foie, les jambes deviennent enflées, les vaisseaux de la paroi abdominale antérieure se dilatent. Le syndrome est aigu et se transforme en ascite pendant plusieurs jours. Parfois, il se produit en association avec un hydrothorax, dans le contexte d'un traitement inefficace avec des médicaments de type diurétique.
Le syndrome de Budd-Chiari se manifeste le plus souvent sous une forme chronique (80 à 95% des cas). Ce qui est initialement caractérisé par une évolution asymptomatique de la maladie avec une hépatomégalie uniquement. Après un certain temps, les patients commencent à se plaindre de douleurs dans le quadrant supérieur à droite, de vomissements. Après cela, une augmentation du volume du foie, son épaississement et une cirrhose avec splénomégalie et varices de la veine porte et des vaisseaux de la paroi abdominale et du thorax sont détectés.
Au stade terminal, le syndrome de Badd-Chiari se développe, ainsi que les varices de la veine cave inférieure et de la veine porte. En raison du développement de la maladie, une insuffisance hépatique et une thrombose des vaisseaux mésentériques du foie sont observées.
Fonctions de diagnostic
Le syndrome de Budd-Chiari est un état pathologique qui peut être diagnostiqué si une personne présente une ascite et des modifications pathologiques dans le système de coagulation du sang. Pour un diagnostic précis est pris en compte et les manifestations cliniques de la pathologie.
Les résultats des recherches en laboratoire ne permettent pas toujours d'indiquer exactement cette pathologie. La leucocytose, la dysprotéinémie et l’hypoprotéinémie, ainsi que l’augmentation de la RSE, sont des signes caractéristiques d’autres pathologies de la forme aiguë et chronique. Une concentration élevée en protéines et une augmentation de l'indicateur d'albumine sérique peuvent indiquer une thrombose veineuse hépatique.
La TDM sans l'utilisation d'un agent de contraste et d'une échographie aide à déterminer le lobe caudé du foie et les parties environnantes du parenchyme avec circulation sanguine réduite. La tomographie magnétique nucléaire détermine l'inhomogénéité du foie et l'augmentation de son lobe caudé. Un diagnostic précis est établi lors de la réalisation d'une cavitation inférieure et d'une veine hépatique. Lors de la réalisation d'une hépato-biopsie, il est possible de détecter une atrophie des hépatocytes dans la zone centrolobulaire, une stagnation veineuse de la veine porte et une thrombose dans la région des veinules terminales et du foie. Ainsi, pour poser un diagnostic précis, vous devez réussir les études suivantes:
Grâce à ces études, déterminez la structure des veines hépatiques, y compris la veine porte, détectez la thrombose et le rétrécissement des vaisseaux du foie, déterminez le degré de détérioration de la sortie de sang de l'organe.
Méthodes de traitement
En fonction du type de maladie, la méthode de traitement est déterminée.
Avec l'ascite, l'oligurie est réalisée anastomose. Et en cas de sténose de la veine cave inférieure et inférieure, une membranotomie trans-auriculaire est réalisée, l’extension et le placement de prothèses dans des zones séparées de sténose ou de pontage de la veine porte avec l’oreillette droite. Le foie est restauré et fonctionne normalement grâce à sa transplantation.
Le traitement conservateur n'apporte qu'un soulagement temporaire.
Le traitement conservateur du syndrome de Budd-Chiari ne procure qu'un soulagement temporaire et la mort dans ce cas est près de 90%. Cette méthode consiste à utiliser des médicaments qui améliorent le métabolisme des cellules du foie, en prenant des diurétiques et des antagonistes de l’aldostérone, des glucocorticostéroïdes. Parfois, des agents antiplaquettaires et des agents fibrinolytiques, médicaments à effet thrombolytique, sont prescrits.
Traitement des complications
Les patients atteints de thrombose avec cirrhose du foie et de varices de l'œsophage, de l'estomac et des intestins reçoivent un traitement approprié pour prévenir le développement de saignements au niveau du tractus gastro-intestinal. Dans ce cas, le traitement est prescrit par des bêta-bloquants.
Le soulagement de l'ascite sans l'utilisation de médicaments est avant tout l'observation de la nutrition diététique. Cependant, le traitement principal reste le traitement médicamenteux. L'intervention chirurgicale pour l'ascite implique l'élimination du liquide ascétique. Comme traitement pour l'ascite réfractaire est effectuée:
Prévisions
Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie suffisamment grave dans la forme aiguë du cours, qui est observée le développement du coma hépatique et la mort. L'espérance de vie d'un patient atteint d'une forme chronique de la maladie, lorsqu'elle effectue un traitement symptomatique, peut atteindre plusieurs années. Le pronostic est largement déterminé par l'étiologie, ainsi que par la probabilité de son élimination. Lorsque les symptômes de la maladie sont détectés, le patient est examiné par un chirurgien et un gastro-entérologue.
Le plus souvent, cette pathologie est observée chez les femmes atteintes de troubles hémorragiques, ainsi que chez les hommes âgés de 40 à 50 ans. 55% des patients qui ont un diagnostic précis et ont reçu un traitement approprié peuvent vivre encore 10 ans.
Syndrome de Budd-Chiari (I82.0)
Version: Répertoire des maladies MedElement
Informations générales
Brève description
La maladie de Badda-Chiari est la première endoflébite oblitérante des veines hépatiques avec thrombose et leur occlusion ultérieure, ainsi que des anomalies du développement des veines hépatiques entraînant une insuffisance du flux sanguin dans le foie.
Syndrome de Budd-Chiari - violation secondaire de la circulation sanguine du foie dans un certain nombre d'affections pathologiques non associées à des modifications des vaisseaux du foie.
Classification
- Syndrome primaire de Budd-Chiari.
Se produit avec une sténose congénitale ou une fusion membraneuse de la veine cave inférieure. L'infestation membraneuse de la veine cave inférieure est une pathologie rare. Le plus commun parmi les résidents du Japon et de l'Afrique. Dans la plupart des cas, une cirrhose du foie, une ascite et des varices de l'œsophage sont diagnostiquées chez des patients présentant une infestation membraneuse de la veine cave inférieure.
- Syndrome de Budd-Chiari secondaire.
Se produit avec une péritonite, des tumeurs de la cavité abdominale, une péricardite, une thrombose de la veine cave inférieure, une cirrhose et des lésions focales du foie, une thrombophlébite viscérale migratrice, une polycythémie.
- Syndrome de Budd-Chiari aigu.
L'apparition aiguë du syndrome de Budd-Chiari est une conséquence de la thrombose des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure. Avec une obstruction aiguë des veines hépatiques, des vomissements apparaissent soudainement, des douleurs intenses dans la région épigastrique et dans l'hypochondre droit (en raison du gonflement du foie et de l'étirement de la capsule de Glisson); la jaunisse est noté. La maladie progresse rapidement, l'ascite se développe en quelques jours. Au stade terminal, des vomissements sanglants se produisent. Lorsque la thrombose rejoint la veine cave inférieure, on observe un œdème des membres inférieurs et une dilatation des veines de la paroi abdominale antérieure. Dans les cas graves d'obstruction totale des veines hépatiques, une thrombose des vaisseaux mésentériques se développe avec douleur et diarrhée. Dans le cours aigu du syndrome de Budd-Chiari, ces symptômes apparaissent soudainement et se manifestent avec une progression rapide. La maladie finit par être mortelle en quelques jours.
La cause de l'évolution chronique du syndrome de Budd-Chiari peut être une fibrose des veines intra-hépatiques, la plupart des cas étant causés par un processus inflammatoire. La maladie ne peut se produire que dans l'hépatomégalie avec l'ajout progressif de douleur dans l'hypochondre droit. Au stade développé, le foie augmente fortement, devient dense, une ascite apparaît. Le résultat de la maladie est une insuffisance hépatique grave. La maladie peut être compliquée par un saignement des veines dilatées de l'œsophage, de l'estomac et des intestins.
- Type de syndrome de Budd-Chiari: obstruction de la veine cave inférieure et obstruction secondaire de la veine hépatique.
- Syndrome de Budd-Chiari de type II - Obstruction de la grande veine hépatique.
- Le troisième type de syndrome de Budd-Chiari consiste en une obstruction des petites veines du foie (maladie veino-occlusive).
- Syndrome idiopathique de Budd-Chiari. Chez 20 à 30% des patients, l'étiologie de la maladie ne peut être établie.
- Syndrome de Budd-Chiari congénital. Se produit avec une sténose congénitale ou une fusion membraneuse de la veine cave inférieure.
- Syndrome thrombotique Budd-Chiari. Le développement de ce type de syndrome de Budd-Chiari dans 18% des cas est associé à des troubles hématologiques (polycythémie, hémoglobinurie paroxystique nocturne, déficit en protéine C, déficit en prothrombine III).
En outre, les causes du syndrome de Budd-Chiari peuvent être les suivantes: grossesse, syndrome des antiphospholipides, utilisation de contraceptifs oraux.
- Post-traumatique et / ou en raison du processus inflammatoire. Se produit avec la phlébite, les maladies auto-immunes (maladie de Behcet), les blessures, les radiations ionisantes, l'utilisation d'immunosuppresseurs.
- Dans le contexte des néoplasmes malins. Le syndrome de Budd-Chiari peut survenir chez des patients atteints de carcinomes à cellules rénales ou hépatocellulaires, de tumeurs surrénaliennes, de léiomyosarcomes de la veine cave inférieure.
- Sur le fond de la maladie du foie. Le syndrome de Budd-Chiari peut survenir chez les patients atteints de cirrhose du foie.
Étiologie et pathogenèse
Pathogenèse. La base pathogénique de la maladie de Chiari et du syndrome de Budd-Chiari est une violation de l'écoulement de sang du foie à travers le système des veines hépatiques (stase veineuse du foie) avec le développement d'une hypertension portale (bloc posthépatique). En fonction du rythme de développement de l'hypertension portale, on distingue les formes aiguës et chroniques de la maladie. Sous forme aiguë, le foie grossit, a un bord arrondi, une surface lisse de couleur rouge et bleuâtre. La microscopie a révélé une image d'un foie stagnant avec des lésions au centre des lobules. Avec une obstruction continue, une oblitération de la veine centrale, un collapsus stromal et un néoplasme du tissu conjonctif au centre du lobule sont possibles. Ces processus conduisent à la formation de cirrhose congestive. Dans la forme chronique, il y a un épaississement des parois des veines hépatiques, la présence de caillots sanguins en eux; possible oblitération complète de la veine et le transformer en un cordon fibreux.
Épidémiologie
Dans le monde, l'incidence du syndrome de Budd-Chiari est faible et s'élève à 1/100 000 personnes.
Dans 18% des cas, l’apparition du syndrome de Budd-Chiari est associée à des troubles hématologiques (polycythémie, hémoglobinurie paroxystique nocturne, déficit en protéine C, déficit en prothrombine III); dans 9% des cas - avec néoplasmes malins. Il n’est pas possible de diagnostiquer des maladies concomitantes chez 20 à 30% des patients (syndrome idiopathique de Budd-Chiari).
Plus souvent, les femmes atteintes de troubles hématologiques tombent malades.
Le syndrome de Budd-Chiari se manifeste à l'âge de 40-50 ans.
Le taux de survie à 10 ans est de 55%. La mort survient à la suite d'une insuffisance hépatique fulminante et d'une ascite.
Tableau clinique
Symptômes actuels
Caractéristiques des manifestations cliniques. De par la nature du développement de la maladie, sécrètent des formes aiguës, subaiguës et chroniques.
L'obstruction peut se produire à différents niveaux:
La jaunisse est rare. L'apparition d'un œdème périphérique suggère la possibilité d'une thrombose ou d'une compression de la veine cave inférieure. Si les soins médicaux nécessaires ne sont pas fournis à ces patients, ceux-ci décèdent des suites d'une complication de l'hypertension portale.
Diagnostics
Le signe diagnostique spécifique du syndrome de Budd-Chiari est la détection de la basse pression occlusive dans les veines hépatiques en utilisant les méthodes de la spléno et de l'hépatomanométrie, tout en augmentant simultanément la pression portale.
Utilisation de la méthode pour identifier l’ascite, l’hépatosplénomégalie, le carcinome hépatocellulaire, le carcinome à cellules rénales. Si le patient a une thrombose de la veine porte, alors la calcification peut être vue. Dans 5-8% des patients ont trouvé des varices de l'œsophage.
L'échographie peut détecter un caillot sanguin dans la lumière de la veine cave inférieure ou dans les veines hépatiques. En outre, l’utilisation de cette méthode peut détecter des signes de lésions hépatiques diffuses.
La sensibilité et la spécificité de la méthode sont de 85%.
Pour diagnostiquer le syndrome de Budd-Chiari, il est important de visualiser un caillot de sang dans la lumière de la veine cave inférieure ou dans les veines hépatiques. Au cours de cette étude, il est possible de détecter une altération du flux sanguin dans les vaisseaux affectés, un réseau de collatéraux.
Réalisé avec contraste. La distribution de l'agent de contraste est inégale. Ainsi, la proportion de caudés chez les patients atteints du syndrome de Budd-Chiari est hypertrophiée et se caractérise par une concentration plus élevée de produit de contraste par rapport aux autres parties du foie.
Dans les parties périphériques du corps, la circulation sanguine est altérée. Chez 18 à 53% des patients, une thrombose des veines hépatiques et de la veine cave inférieure peut être détectée.
La sensibilité et la spécificité de la méthode sont de 90%. Réalisé en association avec l'angio, la veino et la cholangiographie. Avec cette étude, vous pouvez détecter des violations de la perfusion du foie, des zones d'atrophie, d'hypertrophie, de nécrose, des signes de dégénérescence graisseuse.
Pour le balayage des radionucléides, on utilise du soufre colloïdal marqué au technétium (99 ml). Les patients atteints du syndrome de Budd-Chiari ont une accumulation accrue d'isotopes dans le lobe caudé du foie. Dans le reste du foie, il peut y avoir une accumulation normale, réduite et inégale de l'isotope ou son absence complète.
Les résultats de la phlébographie du foie et de la cavographie inférieure sont d’une grande importance pour le diagnostic du syndrome de Budd-Chiari. Au cours de ces procédures, il est également possible de réaliser une angioplastie: installer des endoprothèses vasculaires, effectuer une thrombolyse, effectuer un shunt portocaval intrahépatique transjugulaire.
Les angiogrammes visualisent: une hépatosplénomégalie, une altération de l'architectonique des artères hépatiques due à un œdème du parenchyme, des shunts artérioveineux. Il y a un ralentissement du passage du contraste dans le foie.
L'intensité du contraste entre les veines splénique et portale est réduite. Le flux sanguin peut être effectué dans les deux sens ou être circulaire.
Une thrombose ou une tumeur de la veine cave inférieure peut être détectée au cours de la cavitation inférieure. Au cours de la phlébographie du foie, un réseau de collatérales entre les veinules hépatiques et les grandes veines peut être identifié; sténose et obstruction des veines hépatiques.
Cette étude est réalisée avant la transplantation hépatique afin de déterminer le degré de lésion hépatocellulaire et la présence de fibrose.
Selon les recherches sur les explants de foie, 58% des patients atteints du syndrome de Bad-Chiari aigu présentent des signes histologiques d'affection hépatique chronique: dans 50% des cas, il existe de gros ganglions de régénération (jusqu'à 10 à 40 mm de diamètre).
Diagnostic de laboratoire
Dans le syndrome de Badda-Chiari, il peut y avoir une leucocytose; augmentation de l'ESR.
Chez les patients atteints du syndrome de Budd-Chiari, le temps de prothrombine peut être allongé. Le temps de prothrombine (s) reflète le temps de coagulation du plasma après l’addition du mélange thromboplastine-calcium. Normalement, ce chiffre est 15-20 secondes.
Dans l'analyse biochimique du sang, l'activité de l'alanine aminotransférase (AlAT), de l'aspartate aminotransférase (AsAT) et de la phosphatase alcaline (ALP) est augmentée. La teneur en bilirubine peut être légèrement élevée.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel du syndrome de Budd-Chiari doit être réalisé avec une maladie veino-occlusive et une insuffisance cardiaque:
Maladie veino-occlusive.
Se développe chez 25% des patients ayant subi une greffe de moelle osseuse, ainsi que chez les patients sous chimiothérapie. Dans cette maladie, on observe une oblitération des veinules post-sinusoïdales. Il n'y a pas de changements pathologiques dans la veine cave inférieure et les veines hépatiques.
Insuffisance cardiaque.
Un diagnostic différentiel est établi entre le syndrome de Budd-Chiari et l'insuffisance cardiaque ventriculaire droite.
Des complications
Le développement des complications suivantes du syndrome de Budd-Chiari est possible:
- Développement de l'hypertension portale.
- Le développement de l'ascite.
- Le développement de l'insuffisance hépatique.
- Le développement de saignements des varices de l'œsophage, de l'estomac, des intestins.
- Le développement du syndrome hépato-rénal.
- Une péritonite bactérienne peut survenir chez les patients présentant une ascite.
- Le développement du carcinome hépatocellulaire est une complication rare. Cependant, chez les patients présentant une infestation membraneuse de la veine cave inférieure, cette tumeur est observée dans 25 à 47,5% des cas.