Le syndrome de Churg-Strauss (ESS) fait référence à une vascularite systémique et tire son nom de ses découvreurs Y.Churg et L.Strauss. L'ESS est relativement rare: selon différentes sources, 6 à 8, 10 à 13 cas pour 1 000 000 d'habitants.
La maladie est principalement touchée par les vaisseaux de moyen et petit calibre. Elle est caractérisée par une combinaison de vascularite nécrosante avec hyporéosinophilie et d'asthme bronchique. Plus souvent, les hommes sont malades que les femmes.
Ses symptômes ressemblent souvent à d’autres maladies. Il est donc difficile de diagnostiquer à temps le syndrome de Churg-Strauss et il n’est pas toujours possible de commencer le «bon» traitement à temps. Avec un traitement adéquat et opportun, le pronostic est généralement favorable. Survie à cinq ans des patients 80-88%. Sans traitement approprié, le pronostic à vie est défavorable (fatal). Les dommages aux vaisseaux du système nerveux central et du cœur sont plus susceptibles d'entraîner la mort.
La cause exacte du syndrome est inconnue. Il a été noté que, dans certains cas, l'ESE était survenu après la vaccination, l'utilisation d'antibiotiques, l'hyposensibilisation (lorsqu'un allergène était administré à petites doses pour le traitement d'affections allergiques) et l'administration de sulfonamides. Mais une relation de cause à effet n'a pas encore été trouvée. Dans le développement de la maladie se produit une combinaison de processus immunocompétents et allergiques. Dans les tissus périvasculaires (périvasculaires) et la paroi vasculaire elle-même, de petits granulomes nécrotiques ("nodules") se forment.
Les symptômes
Pendant l'ESS, il y a trois périodes.
Dans la première période (le soi-disant prodromique), il est impossible de déterminer la maladie avec certitude. Cela peut durer de un à deux ans à 10 ans (selon certaines données, jusqu'à 30 ans). Au cours de cette période, il existe différents états allergiques:
- pollinose (allergie saisonnière au pollen d'avril à septembre): se manifeste par un nez qui coule, des démangeaisons, des yeux rouges, des larmoiements, des maux de gorge;
- rhinite allergique (à longueur d'année) sous forme d'éternuement, d'écoulement nasal liquide, de démangeaisons après le contact avec l'allergène (poussière, acariens, poils d'animaux);
- asthme bronchique (difficulté à respirer, toux, respiration sifflante).
Il se trouve que la rhinite allergique peut être l’une des premières manifestations de l’ESS. La rhinite persiste pendant de nombreuses années, souvent compliquée par des polypes nasaux et une sinusite répétitive (sinusite, sinusite frontale, ethmoïdite). La sinusite est caractérisée par une congestion nasale, des maux de tête (pouvant augmenter avec la flexion de la tête), des douleurs dans la région frontale et maxillaire.
La deuxième période est caractérisée par une éosinophilie dans le sang et les tissus.
Que devrait être alerté? Normalement, la quantité d'éosinophiles dans un test sanguin clinique peut atteindre 5%. L'excès d'éosinophiles au-dessus de la norme est appelé éosinophilie. Si les résultats de l'analyse des éosinophiles sont supérieurs à 10%, vous devez subir un examen supplémentaire. En raison de l'infiltration d'éosinophiles dans les tissus à ce stade, le développement d'une pneumonie à éosinophiles (toux, essoufflement), une gastro-entérite à éosinophiles (selles liquides, douleurs abdominales) est possible.
En troisième période, les signes de vascularite systémique sont prédominants (inflammation des parois vasculaires «dans tout le corps» ou dans de nombreux systèmes organiques, et pas seulement dans un organe particulier). Une faiblesse générale, de la fièvre, une perte de poids et parfois des douleurs aux articulations et aux muscles apparaissent. Des lésions multi-organiques se développent.
Quels organes sont touchés plus souvent?
Les poumons
Si le patient a déjà eu des crises d'asthme bronchique, alors les crises deviennent fréquentes et graves, et sont inhibées par les inhalateurs.
- crises d'asthme;
- essoufflement (difficulté à respirer) pendant l'exercice et au repos;
- toux avec ou sans expectoration.
Une image ressemblant à une pneumonie (toux, faiblesse, douleur à la poitrine) ou à une pleurésie (augmentation de l'essoufflement, douleur à la poitrine) se développe.
Tractus gastro-intestinal
Douleur abdominale marquée sans localisation claire, diarrhée (3-4 fois par jour). Dans les cas graves, des saignements gastro-intestinaux peuvent survenir (vomissements de marc de café, selles noires et goudronneuses, ou simplement du sang dans les selles) et apparaissent sur le fond d'une faiblesse grave.
Le coeur
- péricardite (inflammation du "sac cardiaque");
- coronarite (inflammation des vaisseaux alimentant le muscle cardiaque - myocarde);
- myocardite (inflammation du myocarde);
- infarctus du myocarde rarement.
Dans le même temps, on peut observer une gêne, une douleur derrière le sternum ou dans la moitié gauche de la poitrine, une sensation d'insuffisance cardiaque, des palpitations cardiaques, un essoufflement pendant l'exercice. Au fil du temps, l'insuffisance cardiaque se développe.
Cerveau
Environ 1/4 des patients ont des troubles du comportement, des accidents vasculaires cérébraux, des troubles mentaux.
Système nerveux périphérique
Une mono- et une polynévrite, une polyneuropathie se développent. Sur le fond de la faiblesse, de la douleur dans les extrémités, les patients notent un engourdissement, une sensation de rampement sur la peau des mains et des pieds.
Des changements cutanés peuvent apparaître à n'importe quel stade de la maladie, mais ils ne sont pas spécifiques. Peut être trouvé sur la peau:
- des pétéchies (hémorragies ponctuelles, c’est-à-dire des contusions de couleur rouge qui finissent par virer au brun foncé);
- urticaire (éruption cutanée ovale, ronde ou irrégulière rose ou rougeâtre, pouvant parfois se confondre);
- érythème (papules rouges ou imperfections);
- maillage vivant (motif de peau d'arbre ou ramifié);
- nodules sous-cutanés.
Rein
Diagnostiquer la glomérulonéphrite (lésion des reins glomérulaire) et, parallèlement, augmenter la pression artérielle.
Diagnostics
Comme on peut le voir ci-dessus, il est irréaliste de diagnostiquer le syndrome de Churg-Strauss par soi-même à la maison. Du fait que les manifestations de cette maladie sont très diverses, ces patients tombent d’abord dans différents services: pulmonaire, rhumatologique, neurologique, thérapeutique. Au stade du diagnostic, de nombreuses maladies associées à l'éosinophilie sont exclues (périartérite noueuse, pneumonie à éosinophiles chronique, granulomatose de Wegener, invasion parasitaire, syndrome hyperéosinophilique idiopathique, etc.). En règle générale, après avoir effectué des recherches supplémentaires et consulté plusieurs spécialistes, un groupe de médecins (sur consultation) établit ce diagnostic.
Pour ESS, les critères de diagnostic suivants ont été développés et adoptés:
- L'asthme
- Antécédents d'allergie (rhinite allergique ou alimentaire, allergies de contact, à l'exception du médicament).
- Éosinophilie.
- Mono - ou polyneuropathie.
- Sinusite.
- Infiltrats pulmonaires (déterminés par radiographie).
- Accumulations d’éosinophiles dans l’espace extravasculaire (détectées par biopsie).
Effectuer les tests de laboratoire suivants:
- test sanguin clinique;
- analyse d'urine;
- test sanguin biochimique;
- examen immunologique du sang (immunoglobuline E commune, ANCA avec spécificité pour la myéloperoxydase et d’autres, au besoin);
- Protéine C-réactive, facteur rhumatoïde;
- analyse des expectorations pour les éosinophiles.
Selon les témoignages effectués:
- ECG (cardiogramme);
- ECHO CS (échocardioscopie = échographie du coeur);
- radiographie de la poitrine;
- Échographie des organes abdominaux;
- Radiographie des sinus paranasaux;
- gastroduodénoscopie;
- tomodensitométrie multispirale (tomodensitométrie de la tête, des sinus paranasaux, du thorax, de l'abdomen, etc.);
- Artères et veines Doppler des extrémités;
- IRM de la moelle épinière, colonne vertébrale lombo-sacrée;
- l'électroneuromyographie (avec atteinte du système nerveux périphérique);
- ponction de la moelle osseuse.
Traitement
Le traitement est effectué à l'hôpital.
- Premièrement, un traitement de base aux glucocorticoïdes (hormones) est prescrit. La première étape consiste en une thérapie dite par impulsion (méthylprednisolone par voie intraveineuse), puis en recevant des comprimés de prednisolone. Les cours d'une telle thérapie par impulsion sont répétés périodiquement. Il est possible d'annuler complètement les glucocorticoïdes au plus tôt un an après le début du traitement.
- En cas d'évolution sévère et d'efficacité insuffisante de l'hormonothérapie, des cytostatiques (cyclophosphamide, azathioprine) sont ajoutés au traitement.
- Plasmaphérèse - avec une évolution rapide de la vascularite et du matériel de plasmaphérèse à l'hôpital.
- Corticostéroïdes inhalés (béclaméthasone, flexotide, fluticasone), bronchodilatateurs inhalés (salbutamol, fénotérol, salmétérol) ou inhalateurs combinés («Seretid») en présence d'asthme.
- Les médicaments restants sont symptomatiques, à savoir en fonction de la gravité et de la localisation du processus inflammatoire.
En conclusion, il convient de noter que pour identifier la maladie et après avoir été traité dans un hôpital, un traitement d'entretien est nécessaire sous la supervision d'un médecin.
Angiite à Charga Strauss.
La définition L'angiite de Charga-Strauss (ASF) est une vascularite nécrosante granulomateuse à éosinophiles qui affecte les petits et moyens vaisseaux, associée à un asthme bronchique.
MK B10: M30.1 - Polyartérite avec lésions des poumons [Churg-Strauss]
Étiologie. L'étiologie de la PPA a été peu étudiée. A la valeur de la condition allergique du patient dans les débuts de la maladie. Le facteur de départ peut être une infection virale latente. Dans cette maladie, des anticorps anti-virus de l'hépatite B sont souvent détectés.
Pathogenèse. En raison d'un défaut immunitaire acquis dans le corps du patient, apparaissent MPO-ANCA et P-ANCA - des auto-anticorps cytoplasmiques antineutrophiles pathologiques dirigés contre la myéloperoxydase et des auto-anticorps périnucléaires. Des réactions croisées immunoallergiques et inflammatoires destructrices endommagent les vaisseaux de petite et moyenne taille, ainsi que la granulomatose extravasculaire.
Principalement les poumons touchés. Le processus implique de petites artères et veines dont les parois deviennent des cellules infiltrées, parmi lesquelles se trouvent de nombreux éosinophiles et cellules géantes. Le processus inflammatoire aigu se termine par des changements sclérotiques dans les vaisseaux et le tissu pulmonaire. Les modifications pathologiques sont exacerbées par les modifications des bronches et des bronchioles, caractéristiques de l'asthme bronchique. La paroi des bronches est infiltrée d'éosinophiles, la muqueuse est enflée, les muscles lisses sont en hypertrophie. Une pneumonie à éosinophiles peut survenir.
Un signe pathogénique important de la PPA est la nécrose des granulomes à éosinophiles. Avec la vascularite, ils peuvent apparaître non seulement dans les tissus pulmonaires, mais également dans les organes digestifs, les reins, le cœur, la peau et les tissus sous-cutanés. Un granulome est caractérisé par la présence d'une zone nécrotique entourée d'histiocytes de l'épithéliode. Le granulome contient de nombreux éosinophiles et les cristaux de Charcot - Leiden sont des éosinophiles morts. La formation de granulomes de type sarcoïdiens est possible.
Tableau clinique. La maladie se déroule en trois phases.
Première phase. Dans les cas typiques, la PPA commence par une rhinite allergique, des excroissances polypeuses de la muqueuse nasale, une sinusite. Plus tard, il y a l'asthme bronchique, qui est le principal syndrome clinique à ce stade de la maladie. L'évolution de la maladie devient immédiatement grave, obligeant les médecins à prescrire des corticostéroïdes à un stade précoce. Les exacerbations de l'asthme sont fréquentes et mal contrôlées par la prise de doses modérées de glucocorticoïdes. Les rémissions sont réduites, l’intensité et la gravité des manifestations cliniques de l’asthme bronchique sont en augmentation. Des infiltrats pulmonaires apparaissent. Plus souvent, ils sont situés dans plusieurs segments, mais peuvent se propager à l'ensemble du lobe du poumon. Les infiltrats sont rapidement inversés lors de l'administration de prednisone.
La deuxième phase est caractérisée par une hyperéosinophilie dans le sang périphérique, la migration des éosinophiles dans les tissus des organes internes. Une infiltration éosinophile chronique des poumons se produit. L'exsudat apparaît dans les cavités pleurale et péricardique, contenant un grand nombre d'éosinophiles. Des infiltrats éosinophiles se forment dans les organes digestifs, le cœur et d’autres organes. Infiltration éosinophile de la peau se manifestant par une urticaire, une éruption érythémateuse.
La troisième phase de la maladie correspond à l'apparition de symptômes de vascularite systémique: fièvre avec intoxication grave, myalgie, arthralgie, perte de poids. Dans le contexte des manifestations cliniques de la vascularite systémique, la gravité de l’asthme bronchique peut diminuer.
Les lésions cardiaques (endocardite à éosinophiles, myocardite, péricardite, coronarite), entraînant une insuffisance cardiaque progressive, sont exacerbées. Des perforations de la paroi de l'estomac et des intestins sont possibles.
Sur la peau apparaissent des éruptions bulleuses, maculaires, papuleuses ou urticariennes, des hémorragies, des foyers d'infarctus de la peau.
Une neuropathie périphérique se forme souvent. Le plus souvent sous forme de mononeuropathie, polyneuropathie distale. Plus rarement, une polyneuropathie asymétrique se produit. La base de ces changements est l'infiltration des vaisseaux épineuraux avec des éosinophiles, des immunoglobulines avec IgE, des complexes immuns, des composants du complément. La vascularite des vaisseaux cérébraux se manifeste par des crises d'épilepsie souvent compliquées par un accident vasculaire cérébral hémorragique.
Une pathologie grave des reins ne survient généralement pas. Une glomérulonéphrite focale dans le sang ne peut se former que si la concentration sanguine d'autoanticorps cytoplasmiques antineutrophiles périnucléaires (P-ANCA) dans le sang est élevée et qu'elle se produit relativement facilement et n'entraîne pas d'insuffisance rénale.
Diagnostic En règle générale, l’analyse sanguine est une anémie normochrome modérée, une augmentation de la survie précoce, une leucocytose et une hyperéosinophilie absolue. Le nombre d'éosinophiles dépasse 10% en valeur relative et 1,5 * 10 9 / l en valeur absolue.
L'analyse biochimique du sang montre une hypergammaglobulinémie, une concentration élevée de complexes immuns circulants, d'haptoglobines, de séromucoïdes et de fibrine.
Une étude immunologique a mis en évidence des taux élevés d'IgE, des complexes immuns circulants, un test positif des autoanticorps cytoplasmiques cytoplasmiques antineutrophiliques du facteur rhumatoïde, de la myéloperoxydase (MPO-ANCA) et du périnucléaire (P-ANCA).
L'examen histologique des préparations des lambeaux musculaires de la peau montre des signes de vascularite avec infiltration éosinophilique périvasculaire, granulomes nécrotiques éosinophiles.
Les symptômes suggérant la présence de l'angiite de Churg-Strauss sont facilement mémorisables en utilisant l'abréviation mnémonique anglaise BEANSAP:
Éosinophilie sanguine (éosinophilie sanguine).
Anomalies des sinus (sinusite).
Éosinophiles périvasculaires (éosinophilie périvasculaire).
Diagnostic différentiel. Elle est réalisée avec une granulomatose de Wegener, une polyartérite nodeuse, une polyangiite microscopique.
Dans la PPA, contrairement à la granulomatose de Wegener, on observe une hypéréosinophilie grave, des infiltrats périvasaculaires à éosinophiles et des granulomes nécrosants à éosinophiles. Les autoanticorps cytoplasmiques antineutrophiles myéloperoxydase (MPO-ANCA) et périnucléaires (P-ANCA) sont spécifiques de la PPA, alors que la granulomatose de Wegener est caractérisée par des autoanticorps anti-cytoplasmiques cytoplasmiques antineutrophiles à la protéinase-3 (PR-ANCA).
La polyartérite nodulaire diffère de la PPA en l'absence de lésion pulmonaire. Les granulomes ne sont pas détectés dans les échantillons de biopsie, l’infiltration des éosinophiles périvasculaires est absente. Dans le sang des patients atteints de polyartérite noueuse, MPO-ANCA et P-ANCA ne sont pas détectés.
Avec la polyangiite microscopique, contrairement à la PPA, il n'y a pas d'asthme bronchique, pas d'hypéréosinophilie prononcée, pas de signes de granulomatose, d'infiltration éosinophile périvasculaire dans le matériel de biopsie, pas de MPO-ANCA ni de P-ANCA dans le sang.
Test sanguin général.
Analyse d'urine.
Analyse biochimique du sang: protéines totales et fractions, séromucoïde, haptoglobines, fibrine.
Étude immunologique: niveau de CEC, teneur en IgE, facteur rhumatoïde, myéloperoxydase (MPO-ANCA) et autoanticorps antineutrophiliques antineutrophiliques périnucléaires (P-ANCA).
Examen histologique du lambeau cutanéo-musculaire.
Traitement. Attribuer des glucocorticoïdes - prednisone 1 mg / kg par jour pendant un mois. Ensuite, la dose est progressivement réduite au niveau nécessaire pour soutenir la rémission. L'efficacité du traitement augmente considérablement avec la combinaison de prednisone et de cytostatiques. La cyclophosphamide est ajoutée à la prednisolone à raison de 2 mg par kilogramme de poids du patient. Le cours de thérapie est conçu pour 9-12 mois.
Dans les exacerbations sévères de la PPA, des séances répétées de plasmaphérèse sont présentées.
Il est possible d’utiliser la méthode de pouls en monothérapie avec la méthylprednisolone - 15 mg / kg par voie intraveineuse pendant 1 heure 1 fois par jour pendant 3 à 6 jours consécutifs.
Dans des conditions mettant la vie en danger, le traitement par impulsions à la méthylprednisolone est administré par voie parentérale à raison de 1000 mg / jour pendant 3 jours consécutifs. Le deuxième jour, 1000 mg de cyclophosphamide sont également administrés.
Les patients recevant une association de glucocorticoïdes et de cyclophosphamide, afin de prévenir la pneumonie, principale cause de Pneumocystis carini, sont invités à prendre 960 mg de triméthoprime / sulfaméthoxazole (Biseptol) par jour, 3 fois par semaine.
Prévisions. L'espérance de vie des patients atteints de PPA est supérieure à 10 ans. Un traitement débuté adéquat et opportun augmente la durée de vie de 3 à 5 ans.
Syndrome de Churg-Stross: causes, symptômes, principes de traitement
Le syndrome de Churg-Strauss (Churja-Strauss, granulomatose et angiite allergiques) est une maladie systémique appartenant au groupe des vascularites. Elle affecte principalement les vaisseaux de moyen et petit calibre, les voies respiratoires et, dans les cas graves, les autres organes et systèmes. Cliniquement, cette pathologie est similaire à la périartérite noueuse, mais elle implique non seulement des artères, mais également des veines et des capillaires dans le processus pathologique.
Le syndrome de Churge-Strauss est assez rare: chaque année, ils tombent malades moins de 2 personnes sur 200 000 habitants de la planète. Les enfants en souffrent rarement, la très grande majorité des cas ayant entre 40 et 50 ans, cependant, des cas de la maladie sont enregistrés à la fois chez les jeunes et les personnes âgées.
Vous apprendrez de notre article sur les causes de cette pathologie, sur les symptômes qu’elle manifeste, ainsi que sur les principes de son diagnostic et de son traitement.
Classification
En fonction des particularités du syndrome de Churg-Strauss, on distingue 2 de ses formes - aiguë et chronique.
Sur la base des résultats du test, le degré d'activité de la maladie est déterminé: minimal, modéré et élevé. Lorsque la maladie est en rémission, sa forme inactive peut être diagnostiquée.
Causes et mécanisme de développement
Pour savoir pourquoi une personne est atteinte du syndrome de Churg-Strauss, la médecine ne le peut malheureusement pas aujourd'hui. Il est prouvé qu'il s'agit d'un processus auto-immun, mais quel facteur en stimule le début, en règle générale, il n'est pas possible de le savoir. Dans certains cas, les experts associent l'apparition de la maladie à des effets sur le corps:
- virus de l'hépatite B ou staphylocoque;
- hypothermie ou au contraire exposition excessive au soleil;
- les stress;
- intolérance à certaines drogues;
- maladies allergiques.
Cependant, aucune information fiable sur ces questions n’est encore disponible.
Morphologiquement, le syndrome de Churg-Strauss est une inflammation granulomateuse dans laquelle les voies respiratoires sont impliquées dans le processus pathologique et une inflammation nécrosante des parois des vaisseaux sanguins de petite et moyenne taille (vasculite). En règle générale, ces patients souffrent d'asthme bronchique et présentent dans le sang périphérique un taux élevé d'éosinophiles - l'éosinophilie.
Pour une raison quelconque, l'inflammation immunitaire se développe dans le corps. La perméabilité de la paroi vasculaire augmente, des modifications destructrices s'y produisent (tout simplement, certaines parties des vaisseaux sont détruites), des caillots sanguins et des hémorragies se produisent, et des zones du corps où les vaisseaux amènent du sang manquent d'oxygène et d'autres nutriments - l'ischémie se développe.
De nombreux infiltrats éosinophiles et granulomes inflammatoires nécrosants sont associés à des organes et des tissus, associés à une augmentation du taux sanguin d'ANCA (anticorps cytoplasmiques antineutrophiles). Les cibles de ces substances sont la myéloperoxydase et les cellules sanguines spécifiques de la protéase 3 - les neutrophiles. Les ANCA perturbent la fonction de ces cellules et conduisent à la formation de granulomes.
Lorsqu’il est examiné au microscope du tissu pulmonaire touché, on le trouve sous différentes formes et tailles d’infiltrats à éosinophiles, en particulier autour des vaisseaux, dans leurs parois et dans les parois des bronches et des alvéoles. En règle générale, ils ne sont pas fréquents - ils sont diagnostiqués dans un ou plusieurs segments du poumon, mais dans certains cas, ils peuvent affecter tout le lobe. Les modifications sclérosées (cicatrices) dans les parois des vaisseaux sanguins et les signes d'inflammation dans le sang sont également déterminés.
Manifestations cliniques
Dans le syndrome de Churja-Strauss, presque tous les organes et systèmes de notre corps peuvent être impliqués dans le processus pathologique.
La lésion des voies respiratoires est la plus caractéristique de cette pathologie. Il y a:
Les lésions du tractus gastro-intestinal sont diverses. Le patient peut être diagnostiqué:
Avec l'implication du système cardiovasculaire chez un patient, il y a:
Le syndrome de Churg-Strauss peut se manifester sous la forme de mono- ou polyneuropathies (sensation gênante due au type de chaussettes et de gants) et au niveau du système nerveux central par des accidents vasculaires cérébraux ou des encéphalopathies.
Les options pour les lésions cutanées sont variées:
- érythème (rougeur);
- des nodules;
- urticaire (éruption maculo-papuleuse sujette à la fusion);
- purpura (points hémorragies sous la peau);
- maille vive (maille, marbrure de la peau);
- modifications nécrotiques ulcéreuses.
Avec des dommages aux reins peuvent survenir:
Du système musculo-squelettique:
Il est conditionnellement possible de distinguer 3 périodes de la maladie:
- prodromal - continue jusqu'à deux ans; caractérisé par des symptômes d'atteinte des voies respiratoires - le patient a une rhinite allergique, une congestion nasale, des polypes nasaux, une sinusite récidivante, ainsi qu'une bronchite grave fréquente et un asthme bronchique peuvent être détectés;
- Période II - dans le sang et les tissus affectés, le niveau d’éosinophiles augmente de manière significative; cliniquement, cela se manifeste par une aggravation de l'asthme bronchique - le patient parle de très fortes attaques de toux et d'un essoufflement expiratoire (lors d'une expiration), une hémoptysie peut survenir; En outre, les patients sont attentifs à la forte faiblesse, à une fièvre apparemment déraisonnable, à des douleurs musculaires, à une perte de poids; dans les cas graves, une pneumonie à éosinophiles ou une pleurésie peuvent se développer, une bronchectasie peut apparaître;
- La période III se caractérise par la prédominance des manifestations de vascularite et de lésions d'autres organes et systèmes; le cours de l'asthme bronchique devient plus doux; le sang périphérique montre une augmentation significative du niveau d'éosinophiles - jusqu'à 85%.
Principes de diagnostic
En règle générale, les personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss ont recours à un diagnostic principal non pas chez un rhumatologue, mais chez un spécialiste de tout autre profil, selon les symptômes de leur maladie:
- thérapeute;
- pneumologue;
- un gastroentérologue;
- cardiologue et d'autres choses.
Ce n’est qu’au cours de l’examen qu’il existe une corrélation entre plusieurs maladies humaines (par exemple, l’asthme bronchique, l’urticaire et la gastrite), ainsi que des modifications caractéristiques des analyses de pathologie systémique. Lorsqu'un médecin soupçonne une pathologie systémique chez son patient, il le dirige vers un rhumatologue, qui établira le diagnostic final.
Le rhumatologue écoutera les plaintes du patient, se familiarisera avec l'historique de sa maladie et de sa vie, procédera à un examen objectif, puis prescrira le laboratoire du patient et ses méthodes de recherche instrumentales:
- un test sanguin clinique (révèle une anémie, une éosinophilie, une concentration élevée de leucocytes, une ESR élevée);
- test sanguin biochimique (taux d'immunoglobuline E et d'anticorps périnucléaires (ANCA) élevés);
- rayons X des organes thoraciques (ombres focales, signes d'épanchement dans la cavité pleurale et autres modifications);
- biopsie pulmonaire (modifications morphologiques décrites ci-dessus);
- autres méthodes de diagnostic, en fonction de la pathologie identifiée ou suspectée.
Critères de diagnostic
Les spécialistes ont mis au point des critères permettant avec un degré de probabilité élevé de juger de la présence ou de l'absence du syndrome de Chardz-Strauss chez un patient:
- Asthme bronchique (antécédents d'attaque d'asthme ou de respiration sifflante sèche à l'expiration constatée par un médecin).
- Taux élevés d'éosinophiles dans le sang - plus de 10%.
- Antécédents - maladies allergiques (rhume des foins, allergies alimentaires ou de contact).
- Les symptômes de lésions du système nerveux périphérique - neuropathie, en particulier dans le type de chaussettes et de gants.
- Infiltrations dans les poumons - transitoires (au même endroit) ou migratoires, trouvées sur la radiographie.
- Signes cliniques de lésions aux sinus paranasaux ou modifications correspondantes sur la radiographie.
- Résultats de la biopsie: accumulations d’éosinophiles en dehors des vaisseaux sanguins.
Si un patient remplit 4 ou plus des critères ci-dessus, il est diagnostiqué avec le syndrome de Churg-Strauss.
Diagnostic différentiel
Le syndrome de Churg-Strauss est similaire à d'autres maladies. Ils doivent être distingués les uns des autres, car un diagnostic erroné entraînerait un traitement inadéquat qui n’améliorerait pas l’état du patient. Le diagnostic différentiel est important à mener avec:
- La granulomatose de Wegener;
- polyartérite nodeuse;
- polyangiite microscopique;
- pneumonie à éosinophiles;
- syndrome hyperéosinophilique idiopathique, etc.
Principes de traitement
Les personnes chez qui on a diagnostiqué le syndrome de Churg-Strauss devraient être hospitalisées dans un hôpital rhumatologique pour pouvoir choisir un traitement adéquat, efficace et sans danger pour elles.
Les principaux dans le traitement de cette pathologie sont 2 groupes de médicaments:
Les glucocorticoïdes (prednisone, méthylprednisolone, etc.) sont utilisés en monothérapie, en l'absence de signes d'échec multiorganique et de progression du processus pathologique.
Au début du traitement, le médicament est prescrit par voie orale en plusieurs doses, après une semaine de transfert du patient à une seule dose de l’hormone le matin. À la dose prescrite, une personne prend le médicament pendant environ un mois. Lorsque l'effet thérapeutique est atteint, la dose de glucocorticoïde est progressivement réduite à une dose de maintenance, que le patient devra recevoir pendant une longue période, dans un délai de 2 à 5 ans.
Sois attentif! Une réduction rapide de la dose ou un sevrage complet du médicament menace une personne gravement détériorée.
Parfois, le médecin recommande de commencer le traitement par hormonothérapie (administration par voie intraveineuse de fortes doses, qui ne se répète que quelques fois, puis transfère le patient au comprimé sous forme de médicament).
Les cytostatiques sont généralement utilisés dans les vascularites sévères, les signes de son activité élevée, des lésions de nombreux organes et systèmes ou en l'absence de l'effet de la monothérapie par glucocorticoïdes. Habituellement utilisé:
Ces médicaments doivent être prescrits exclusivement par un spécialiste et le processus de traitement lui-même doit être entièrement contrôlé, étant donné le risque élevé d'effets secondaires graves de ce traitement.
Il existe des preuves d’un effet clinique positif de l’immunoglobuline intraveineuse, administrée une fois par mois à une dose de 2 mg / kg de la masse corporelle du patient pendant six mois, en association avec des séances d’échange plasmatique.
Conclusion et prévision
Le syndrome de Cerca-Strauss est une maladie du groupe des vascularites systémiques caractérisée par une inflammation granulomateuse localisée dans les voies respiratoires et une inflammation nécrosante des parois des vaisseaux sanguins de moyen et petit calibre. Les causes de son apparition ne sont pas connues. Les principales manifestations cliniques sont l'asthme bronchique, associé à toutes sortes d'éruptions cutanées et à des taux élevés d'éosinophiles dans le sang. Dans les cas graves ou avancés, des symptômes de dommages à d'autres organes et systèmes se produisent.
Le diagnostic repose sur des critères permettant d'établir le diagnostic chez 85% des patients.
Le rôle principal dans le traitement appartient aux glucocorticoïdes et aux cytostatiques, que le patient devra prendre de façon très régulière et prolongée, jusqu’à 2 à 5 ans ou plus.
Le pronostic de la maladie dépend des caractéristiques de son évolution chez une personne donnée - degré d'insuffisance respiratoire, généralisation du processus (lésions des nerfs, des reins et d'autres organes). En règle générale, 8 patients sur 10 vivent 5 ans après le début de la maladie.
Le diagnostic opportun (à un stade précoce) et le respect total des recommandations du médecin en matière de traitement augmentent considérablement les chances du patient que le syndrome de Churge-Strauss soit en rémission, que le nombre de complications du traitement sera aussi faible que possible et que la qualité de vie sera beaucoup plus élevée.
Quel médecin contacter
Quand une personne souffre d'asthme, de toux, associée à une éruption cutanée, un nez qui coule, une violation de la sensibilité de la peau, vous devriez consulter un rhumatologue. La consultation d'un médecin de cette spécialité est également requise pour les patients traités depuis longtemps et sans succès pour une sinusite, une gastrite, une entérite et de nombreuses autres maladies. En revanche, en cas de syndrome de Churg-Strauss grave, le patient doit être surveillé par les spécialités concernées: ORL, pneumologue, gastro-entérologue, dermatologue, cardiologue, néphrologue, etc., en fonction des symptômes existants.
Informations utiles sur le syndrome de Churg-Strauss:
Développer le concept de "syndrome crass"
Syndrome de Charge Syndrome - une maladie dans laquelle il y a une inflammation des vaisseaux sanguins, dans laquelle il y a une violation de la circulation sanguine d'organes importants pour la vie, déclenchée par une réaction allergique. Aussi appelé granulomatose allergique, encore angiite à éosinophiles.
La maladie est très rare et malheureusement, elle n’est pas curable. Vous pouvez maintenir l'état du patient, mais il n'est tout simplement pas possible de vous débarrasser complètement de la maladie.
Raisons
Médecins, scientifiques, docteurs en sciences n’ont pas pleinement compris les prétendues causes du syndrome de Charge Strauss. Mais ils ont des esquisses et des opinions soi-disant presque éprouvées. Ils croient que la granulomatose allergique, à savoir que ses symptômes apparaissent quand il y a une combinaison de facteurs internes et externes, mais on ne sait même pas de quoi il s'agit exactement. Mais il est devenu évident que chez les patients atteints du syndrome syrzha, le système immunitaire est excessivement actif pour réagir à des substances inconnues. Dans le cas d'une maladie de la charge, le corps se comporte un peu étrange: il ne se protège pas des substances nocives externes ou même internes, mais, au contraire, l'immunité commence à détruire les tissus d'un corps personnel. Une telle réaction agressive a pour effet d'affecter les vaisseaux sanguins de tous les organes.
Selon certaines statistiques, nous constatons que certaines personnes atteintes du syndrome de Charge Strauss commencent à progresser après avoir ingéré du montelukast, un médicament antiallergique.
Une angiite à éosinophiles apparaît chez certains patients souffrant d’asthme bronchique lorsqu’on passe d’une administration orale de petites doses de cortexthéroïdes à une forme de traitement inhalé. Mais ces raisons ne sont que l'hypothèse des scientifiques, pas les conclusions finales.
Facteurs de risque
À ce jour, il n’existe aucune statistique sur cette maladie et on n’a pas calculé combien de personnes en souffrent chaque année, mais comme mentionné ci-dessus, il est très rare.
Les facteurs de risque sont présents chez de nombreuses personnes, mais cela ne signifie pas pour autant que cette personne tombera malade de la maladie responsable. De telles conclusions confirment que la médecine n'a pas profondément appris un diagnostic tel que le syndrome de Chesha.
Les facteurs de risque sont pris par:
- indicateur d'âge. Plus de patients atteints de cette maladie sont malades dans 40 à 50 ans. Très rarement, les enfants en bas âge et les personnes âgées sont confrontés au syndrome de chardja;
- facteur historique. Selon cette maladie, le diagnostic a été en grande partie entendu par les personnes atteintes d'autres maladies allergiques liées à la pathogenèse, à savoir: l'asthme bronchique, la rhinite allergique, la plupart ont contracté une forme sévère.
Diagnostics
Tout d'abord, le médecin examine le patient visuellement. Il est donc possible de voir certains des symptômes inclus dans ce diagnostic. Assigné à un test sanguin. Lorsque le système immunitaire infecte votre corps, d'importantes protéines - autoanticorps - sont présentes dans le sang - des anticorps qui interagissent avec les antigènes de votre corps. L'analyse sanguine permet de déterminer le nombre d'éosinophiles. Ils exercent une fonction protectrice à l'intérieur d'une personne, c'est ce que l'on appelle le "marqueur" de la maladie.
Après tout cela, une visualisation est effectuée. La tomographie par ordinateur, l'imagerie par rayons X et par résonance magnétique sont effectuées. Conduit pour déterminer les changements dans les poumons. Une biopsie est prescrite. Si nécessaire, le médecin prend un petit morceau de l'organe examiné et l'examine au microscope. Déterminer le diagnostic en prenant en compte la présence d'asthme bronchique, en général la présence d'allergies dans le corps de tout type et forme, neuropathie, sinusite allergique.
Vidéo: Diagnostic du syndrome de Chargh Stross
Courant
Trois stades de la maladie sont définis:
- prodromique - sa durée est presque de dix ans, il se manifeste par une rhinite allergique, un asthme bronchique allergique, un polynôme;
- le deuxième stade - quand il apparaît éosinophilie périphérique, pneumonie à éosinophiles et gastrite;
- le troisième stade - la maladie apparaît et ressemble à une vascularite systémique.
Les symptômes
Le syndrome de charge peut se manifester par des symptômes différents, voire les plus imprévisibles. Chaque personne réagit à cette maladie de différentes manières, il ne peut y avoir qu'un petit nombre de symptômes avec lesquels il est possible de continuer à vivre, et pour certains, la maladie prend la vie. Il peut affecter plusieurs organes à la fois, et peut-être un.
Système respiratoire. Les voies respiratoires supérieures et les poumons sont touchés. Ils sont associés à l'asthme bronchique et c'est sous cette forme que la maladie se manifestera. C'est le symptôme principal. Étant donné que le corps est déjà affaibli, d'autres maladies infectieuses du système broncho-pulmonaire peuvent être associées, ce qui rend difficile le diagnostic et le traitement de la maladie. Au début, les infiltrats éosinophiles dans les poumons sont fréquents. La pleurésie peut se développer dans une solution qui révèle un grand nombre d'éosinophiles. En plus de l'asthme allergique par le système respiratoire, les symptômes sont la rhinite allergique, la sinusite, la pollinose.
Système gastro-intestinal. Dans le système gastro-intestinal se trouvent des violations significatives. La gastro-entérite à éosinophiles et la vascularite intestinale commencent à se développer. À cause de ces maladies, il existe une douleur intense constante dans l'estomac, de la diarrhée et même des saignements. Avec une forme très grave peut être une perforation intestinale, une péritonite et même une occlusion intestinale.
Système nerveux Dans ce système, les nerfs crâniens affectés sont un peu affectés, des symptômes de polynévrite périphérique apparaissent. Avec la défaite du système nerveux peut développer des accidents vasculaires cérébraux et des crises cardiaques, ainsi que des convulsions.
Système cardiovasculaire. Le système le plus dangereux, car il comprend le cœur. Ainsi, une personne commence à se familiariser avec une maladie telle que la péricardite, ses symptômes apparaissent, une hypertension artérielle se développe très rapidement.
Système musculo-squelettique. Arthralgie, polyarthrite, myosite.
Traitement
Le syndrome de charge du strauss n’est pas une maladie facile et, par conséquent, il ne suffit pas de prendre des médicaments antiallergiques, des corticostéroïdes, comme pour d’autres types d’allergies, pour le soigner. Des dizaines d'années souffrent de cette maladie, elle devrait donc être traitée toutes ces années. Mais très peu de gens ont de la chance et il est complètement guéri, beaucoup meurent et beaucoup ne font que maintenir l'état pour vivre. Un bon résultat ne peut être attendu que lorsque le traitement est commencé à l’heure à ce stade précoce, mais à ce stade, très peu de gens le remarquent.
Dans le traitement du syndrome de Churg Stross, un grand nombre de médicaments sont utilisés:
- corticostéroïdes. Dans les pays étrangers, la prednisolone est utilisée, mais à des doses élevées, elle peut immédiatement réduire certains des symptômes.
- immunosuppresseurs. Patients dont la manifestation de la maladie n’est pas très commune et qui ne manquent que de la prednisone. Les patients présentant des lésions bien marquées ne seront pas suffisants. Ensuite, le complexe nécessite l'utilisation de médicaments qui suppriment le système immunitaire, tels que le cyclophosphamide ou le méthotrexate;
- les immunoglobulines. Les immunoglobulines ne sont injectées que dans la veine. Si vous les entrez tous les mois, alors cela devient le moyen le plus sûr de traiter cette maladie. Mais cette méthode a des inconvénients: ces médicaments sont très chers, ils ne peuvent pas agir, ne répondent pas à la maladie. Fondamentalement, le médecin ne prescrit pas d'immunoglobuline en premier lieu, mais ensuite, lorsque l'impasse persiste.
Conseils pour les malades
Avec un traitement prolongé aux corticostéroïdes, de nombreux effets secondaires sont recherchés. Si vous connaissez cette règle, vous pouvez éviter des conséquences désastreuses. L'une de ces actions est la destruction des os, de sorte que du calcium et 2000 UI de vitamine D par jour sont également nécessaires.
Nécessite un entraînement physique constant pour le système musculo-squelettique. Vous devez réguler votre poids, car les corticostéroïdes sont des hormones et prennent rapidement du poids lorsqu'elles sont prises, ce qui peut entraîner un diabète. Il est nécessaire de développer la force musculaire, courir. Toutes ces activités ne vous feront pas de mal, mais votre corps sera sous contrôle. Avec le syndrome de Churg Stross, la fumée de cigarette peut exacerber certains effets secondaires.
Régime alimentaire Une alimentation saine est nécessaire. Moins sucré à manger, car il peut augmenter le taux de sucre dans le sang. Mangez plus de fruits et de légumes.
Constamment observé par un médecin. Avec une maladie aussi grave que le syndrome de Churg Strauss, il est nécessaire de surveiller en permanence le médecin, il doit contrôler tout le cours de la maladie, il sait très bien quoi remplacer tel ou tel médicament, il saura mieux déterminer ce qui doit être fait pour que la maladie ne progresse pas rapidement.
Complication de la maladie
Comme il a été dit auparavant, le syndrome de Chart Stross est lié à presque tous les organes du corps humain. Il affecte les organes les plus importants tels que les poumons, les reins, la peau, l'estomac et le plus dangereux est les lésions cardiaques. Sans traitement, tout se termine par la mort.
Les dommages se produisent comme suit:
- les nerfs périphériques sont endommagés;
- démangeaisons insupportables entraînant l'apparition de maladies infectieuses;
- inflammation du péricarde - la paroi du cœur, du muscle cardiaque lui-même et, en général, l'insuffisance cardiaque commence à progresser, les crises cardiaques deviennent plus fréquentes;
- les glomérules rénaux sont enflammés, ils ne permettent pas de remplir la fonction de filtration et, dans ce contexte, une insuffisance rénale apparaît.
Vous ne pouvez pas ignorer le syndrome de Charge Stross et l’oublier un instant. Une personne vit avec elle uniquement en cas de traitement permanent prescrit par un médecin, d'auto-traitement ou de non traitement qui entraîne la mort.
Syndrome de Churga Strauss
(vascularite granulomateuse à éosinophiles, syndrome de Churg-Strauss, syndrome de Churg-Strauss, polyartérite pulmonaire, syndrome de Churg-Stross, asthme hypéréosinophilique avec vascularite, angiite allergique granulomateuse)
Maladies respiratoires
Description générale
Le syndrome de Churg-Strauss (ESS) fait référence à une vascularite systémique. Ce groupe d'ESS présente 6 caractéristiques fondamentales:
- manifestation d'asthme bronchique;
- une augmentation de plus de 10% du nombre d'éosinophiles;
- mono- ou polyneuropathie;
- infiltrats pulmonaires de nature volatile;
- la sinusite;
- accumulation extravasculaire d’éosinophiles dans les tissus.
Le diagnostic de SSE est considéré comme établi lorsque la présence d'au moins 4 des 6 signes est déterminée. Indiscutablement, ce sont les symptômes de l'asthme bronchique qui permettent au médecin de choisir exactement cette forme de vascularite et non une autre.
Vous pouvez tomber malade à tout âge, mais plus probablement entre 40 et 50 ans. Chez la femme, le SSE est 3 fois plus fréquent que chez l'homme.
La survenue d'une vascularite est généralement observée lors de portages prolongés et souvent asymptomatiques dans le corps des virus de l'hépatite B et de l'hépatite C, ainsi que du déficit immunitaire de type I. On pense que la production accrue d’anticorps dirigés contre le cytoplasme des neutrophiles de la classe ANCA a un effet destructeur sur les vaisseaux. Il est prouvé que la nature de la réponse inflammatoire de la paroi vasculaire aux effets des ANCA est déterminée génétiquement. Cette observation est corroborée par le fait que, dans les familles où vivent des patients atteints de vascularite systémique, il existe une tendance aux allergies. Les modifications pathologiques de l'ESS surviennent lors de la formation de nécroses et de cavités caverneuses dans les poumons, à des degrés divers de prévalence.
Symptômes du syndrome de Churg-Strauss
- Rhinite allergique.
- Croissance polypeuse dans le nez, sinusite.
- Administration précoce de corticostéroïdes systémiques en cas d’asthme sévère.
- L'apparition d'infiltrats pulmonaires.
- Augmentation prolongée de la température corporelle.
- Minceur
- Myalgie, arthralgie.
- Essoufflement.
- Oedème
- L'apparition sur la peau du tronc et des membres nodules violets et sous-cutanés.
- Labilité psycho-émotionnelle.
- Crises d'épilepsie.
Diagnostic du syndrome de Churg-Stross
- Formule sanguine complète: excès de 10% du nombre d’éosinophiles; augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes.
- Analyse d'urine: l'apparition de protéines et l'augmentation du nombre de globules rouges.
- Tomodensitométrie des poumons: visualisation des infiltrats parenchymateux situés généralement à la périphérie; épaississement des parois des bronches; à certains endroits, bronchectasies visibles élargies.
- Biopsie transbronchique, biopsie de la peau et du tissu sous-cutané: grave infiltration à éosinophiles de la paroi de petits vaisseaux, granulomes nécrosants.
- Microscopie de l'exsudat pleural: détection de l'éosinophilie.
- Microscopie d'un lavage broncho-alvéolaire: détection de l'éosinophilie.
- Etude immunologique: augmentation du contenu en anticorps ANCA. Une attention fondamentale est portée à l'augmentation du niveau d'IgE totales et d'anticorps périnucléaires à activité anti-myéloperoxydase (PANCA).
- Examen échocardiographique: signes de régurgitation mitrale, modifications fibrotiques du muscle cardiaque.
Traitement du syndrome de Churg-Stross
Les glucocorticostéroïdes systémiques conduits, ils aident presque immédiatement après le début de l'utilisation. La dose initiale de "Prednisolone" est administrée à raison de 1 mg de médicament pour 1 kg de poids corporel du patient par jour, après un mois, la dose est réduite. Et ensuite, le traitement d'entretien est calculé pour au moins neuf mois.
Il est possible de réduire la dose de glucocorticoïdes en les associant au "cyclophosphamide". Il est prescrit à raison de 2 mg par jour pour 1 kg de poids corporel du patient. Dans ce cas, le traitement est calculé pour au moins un an. En raison de la haute toxicité du médicament, sa posologie est ajustée en surveillant la fonction rénale et les paramètres du sang blanc.
Dans certains cas, il est démontré que la mise en œuvre de méthodes de traitement efférentes, par exemple, une plasmaphérèse chez les patients présentant une exacerbation sévère, afin de minimiser les effets secondaires liés à l'utilisation de cytostatiques. Si l'exacerbation revêt un caractère menaçant le pronostic vital, un traitement par pulsothérapie à la méthylprednisolone est alors possible (15 mg / kg par administration et par heure pendant 36 jours).
Parmi les complications de l’ESS, la plus dangereuse est la pneumonie, dont le facteur étiologique est le plus souvent Pneumocystis carini.
Médicaments essentiels
Il y a des contre-indications. La consultation est nécessaire.
Syndrome de Churg-Strauss (angiite à éosinophiles) - causes et traitement
Le syndrome de Churg-Strauss, également appelé granulomatose allergique ou angiite à éosinophiles, est une inflammation allergique des vaisseaux sanguins qui interfère avec la circulation sanguine dans les organes et tissus vitaux.
Cette maladie est assez rare et incurable.
La seule chose que la médecine moderne puisse recommander est l'administration d'immunosuppresseurs et de corticostéroïdes pour soulager les symptômes de la maladie.
Causes du syndrome de Churg-Stross
La granulomatose allergique est probablement causée par une combinaison de facteurs externes et internes, mais la science ne sait toujours pas lesquels. On sait que chez les personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss, le système immunitaire réagit trop violemment aux substances étrangères. Au lieu de simplement protéger le corps contre les bactéries et les virus nocifs, l'immunité agressive du patient affecte les tissus de son propre corps. Cette réaction provoque une inflammation des vaisseaux sanguins dans tous les organes.
Il est prouvé que chez certaines personnes, le syndrome de Churg-Strauss se développe après la prise de l'agent anti-allergique Montelukast. Cette maladie peut survenir chez certains asthmatiques qui passent de l'administration orale de petites doses de corticostéroïdes à des stéroïdes inhalés. Cependant, ces données des experts occidentaux restent le sujet de discussion.
Facteurs de risque du syndrome de charge stross
Il n’existe aucun moyen de calculer avec précision le pourcentage de personnes atteintes du syndrome de Churg-Strauss, mais cette maladie est rare. Malgré le fait que beaucoup de personnes ont des facteurs de risque, peu développent la maladie. Cela confirme une fois de plus que la médecine est loin d’être connue des causes du syndrome de Churg-Strauss.
Les facteurs de risque incluent:
1. l'âge. La plupart des patients ont entre 38 et 52 ans. Le syndrome de Churg-Stross est rare chez les enfants et les personnes âgées.
2. Antécédents d'asthme et de rhinite allergique. La grande majorité des patients souffraient d'une de ces maladies, dont beaucoup étaient graves.
Symptômes du syndrome de Churg-Stross
Le syndrome de Churg-Stross peut se manifester avec une grande variété de symptômes.
Certains patients ne présentent que des manifestations mineures, dans d'autres la maladie peut être fatale.
Il y a 3 phases ou stades de la maladie. Chaque stade a ses propres symptômes, mais chaque patient ne développe pas dans le même ordre. C'est particulièrement le cas lorsque le syndrome de Churg-Strauss est diagnostiqué tôt et qu'il commence à guérir.
1. stade allergique.
C'est généralement la première étape, accompagnée des réactions allergiques suivantes:
- L'asthme est le symptôme le plus important du syndrome de Churg-Strauss. L'asthme se développe habituellement de 3 à 10 ans avant l'apparition d'autres signes de la maladie.
- Rhume des foins (rhinite allergique). Cette réaction provoque un gonflement de la muqueuse nasale, un éternuement et un écoulement nasal.
- Douleur et inflammation des sinus (sinusite). Se manifeste par une douleur dans le nez et la croissance de polypes nasaux qui se développent à la suite d'une inflammation chronique.
2. Stade éosinophile.
Le syndrome de Churg-Strauss est caractérisé par une hyperéosinophilie, une teneur en éosinophiles dans le sang très élevée. Un grand nombre d’éosinophiles dans le sang et les tissus entraîne des lésions cellulaires.
Les symptômes de cette étape incluent:
- Augmentation de la température.
- Perte de poids
- Crises d'asthme.
- Faiblesse et fatigue.
- Sueurs nocturnes.
- Toux fréquente.
- Douleur abdominale.
- Saignement dans le tube digestif.
Cette phase de la maladie peut durer des mois, voire des années. Les symptômes peuvent disparaître pendant un moment, puis réapparaître. Cette étape se déroule souvent en même temps que la troisième étape de la maladie - la vascularite systémique.
3. vascularite systémique.
C'est une inflammation des vaisseaux sanguins dans tout le corps. La vasoconstriction et l'inflammation des vaisseaux sanguins entraînent une perturbation de l'apport sanguin aux organes et aux tissus, notamment la peau, le cœur, le système nerveux, les muscles, le tube digestif, les reins, etc.
- Éruptions cutanées ou des plaies.
- Douleur et gonflement des articulations.
- Neuropathie périphérique.
- Douleur abdominale sévère.
- Diarrhée, nausée et vomissement.
- Dyspnée due à l'asthme et à l'insuffisance cardiaque.
- Hémoptysie.
- Douleur thoracique sévère.
- Pouls irrégulier.
- Hématurie (sang dans les urines).
Diagnostic du syndrome de Churg-Stross
Il n'y a pas de tests spécifiques pour le syndrome de Churg-Strauss. Les symptômes de cette maladie sont très divers, rendant le diagnostic difficile. Pour faciliter le diagnostic,
L'American College of Rheumatology a proposé 6 critères pour le syndrome de Churg-Strauss:
1. éosinophilie.
2. asthme bronchique.
3. Neuropathie (poly ou mononeuropathie).
4. Infiltrats pulmonaires en migration sur la radiographie.
5. La présence d'éosinophiles en dehors des vaisseaux.
6. Problèmes de sinus nasaux (sinusite).
Pour le diagnostic du syndrome de Churg-Strauss, le médecin peut utiliser les méthodes suivantes:
1. Test sanguin. Si le système immunitaire du patient attaque son propre corps, des protéines spéciales peuvent être détectées dans le sang - les autoanticorps. En outre, une analyse de sang aidera à déterminer le contenu en éosinophiles, un marqueur important de la maladie.
2. Visualisation: tomodensitométrie, IRM et rayons X. Ces méthodes sont utilisées pour détecter des anomalies dans les poumons et les sinus.
3. Biopsie des tissus affectés. Le médecin peut prendre un petit morceau de l’organe affecté pour un examen au microscope.
Traitement du syndrome de Churg-Stross
Il est impossible de se débarrasser de cette maladie une fois pour toutes, mais il existe des traitements qui aideront les personnes présentant des symptômes graves à obtenir une rémission. Un diagnostic précoce et un traitement rapide du syndrome de Churg-Strauss permettent d’observer de bons résultats et un faible risque de complications.
Pour le traitement du syndrome de Churg-Stross, ces médicaments sont utilisés:
1. Hormones corticostéroïdes. Aux États-Unis, la prednisone est le plus souvent prescrite aux patients. Le médecin peut prescrire de fortes doses de ces hormones pour arrêter les symptômes dès que possible.
2. Autres immunosuppresseurs. Pour les patients présentant des symptômes légers de prednisone peut être suffisant. D'autres patients peuvent avoir besoin de médicaments supplémentaires qui suppriment le système immunitaire - cyclophosphamide ou méthotrexate.
3. Immunoglobulines par voie intraveineuse. L'administration mensuelle d'immunoglobulines est le moyen le plus sûr de traiter le syndrome de Churg-Strauss. Mais cette méthode a 2 inconvénients: elle est très chère et pas toujours efficace. L’introduction d’immunoglobulines aux États-Unis ne s’applique pas au traitement de première intention et s’utilise chez les patients qui ne répondent pas aux autres médicaments.
Conseils pour les malades
Un traitement à long terme par les corticostéroïdes - un remède courant pour Churg-Strauss - est associé à un grand nombre d'effets secondaires.
Vous pouvez prendre plusieurs mesures pour les minimiser:
1. Protégez vos os. Les cotricostéroïdes causent des problèmes de résistance des os. Prenez suffisamment de calcium et environ 2000 UI de vitamine D par jour pour protéger vos os.
2. La santé du système musculo-squelettique dépend de vos entraînements réguliers et de votre poids. En outre, les patients sous cortisone sont enclins à prendre du poids et le poids est un facteur de risque de diabète. Développez la force musculaire, contrôlez votre poids, faites du jogging - tout cela vous sera bénéfique.
3. Arrêtez de fumer. Outre le fait que le tabagisme cause beaucoup de problèmes de santé, le tabagisme intensifie également certains effets secondaires des médicaments.
4. Mangez sainement. Les stéroïdes peuvent provoquer une augmentation du sucre dans le sang, alors n'abusez pas du bonbon. Préférez une alimentation saine comportant une abondance de fruits et de légumes, ainsi qu'un minimum de graisses animales et de sucre. Procurez-vous un glucomètre et mesurez régulièrement votre taux de sucre.
5. Ne manquez pas les visites chez le médecin. Avec le syndrome de Churg-Strauss, il est très important que le médecin surveille en permanence l'évolution de la maladie et surveille également les éventuels effets secondaires des médicaments. Ne pas ignorer la visite chez le médecin!
Complications du syndrome de Churg-Stross
Le syndrome de Churg-Strauss touche une grande variété d'organes, notamment les poumons, le cœur, la peau, les muscles, les reins, le tractus gastro-intestinal et les articulations. Sans traitement, la maladie peut être fatale.
Les complications possibles incluent:
1. lésion nerveuse périphérique.
2. Prurit, ulcération et infection.
3. Inflammation du péricarde (péricarde), du muscle cardiaque (myocardite), ainsi que des crises cardiaques et l'apparition d'une insuffisance cardiaque.
4. Inflammation des glomérules rénaux (glomérulonéphrite) avec une perte progressive de la capacité de filtrage des reins, entraînant une insuffisance rénale.