Selon le calibre des vaisseaux affectés, on distingue les principales formes de vascularite systémique suivantes.
Dommages causés aux navires de gros calibre.
Artérite à cellules géantes (temporale) - inflammation granulomateuse de l'aorte et de ses branches principales avec une lésion des branches extracrâniennes de l'artère carotide, principalement de l'artère temporale. Il se développe généralement chez les patients de plus de 50 ans et est souvent associé à une polymyalgie rhumatismale.
Artérite de Takayasu - inflammation granulomateuse de l'aorte et de ses branches principales, commençant habituellement à l'âge de 50 ans.
Dommages causés aux navires de calibre moyen.
La polyartérite nodulaire est une inflammation nécrosante des artères moyennes et petites, sans glomérulonéphrite ni vascularite des artérioles, des capillaires et des veinules.
La défaite des navires de petit calibre.
La granulomatose de Wegener est une inflammation granulomateuse touchant les voies respiratoires et les vascularites nécrosantes affectant les petits et moyens vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles et artères) avec le développement de la glomérulonéphrite nécrosante.
Le syndrome de Churg-Strauss est une inflammation granulomateuse des voies respiratoires associée à l'asthme et à l'éosinophilie, ainsi qu'une vascularite nécrosante des petits et moyens vaisseaux.
Critères de classification.
Critères de classification de la polyartérite noueuse (Ligthboot R.W.Jr., Michei B.A., Bio D.A. et al., 1990).
Perte de poids corporel depuis l'apparition de la maladie, soit 4 kg ou plus, sans lien avec les habitudes alimentaires, etc.
Mesh a vécu: des taches irrégulières, des changements de maille dans le motif de la peau sur les membres et le corps.
Douleur ou sensibilité des testicules: sensation de douleur ou de sensibilité dans les testicules, non associée à une infection, à un traumatisme, etc.
Myalgie, faiblesse ou douleur dans les muscles des membres inférieurs: myalgie diffuse (à l'exclusion de la ceinture scapulaire ou de la région lombaire), faiblesse musculaire ou douleur dans les muscles des membres inférieurs.
Mononévrite ou polyneuropathie: développement d'une mononévrite, d'une mononévrite multiple ou d'une polyneuropathie.
Le développement de l'hypertension artérielle avec une pression artérielle diastolique de plus de 90 mm Hg.
Augmentation de l'urée sanguine (> 40 mg%) ou de la créatinine (> 1324,5 µmol / L) dans le sang, non associée à une déshydratation ni à une altération du débit urinaire.
Infection par le virus de l'hépatite B: présence de HBsAg (antigène de surface de l'hépatite B) ou anticorps sériques contre le virus de l'hépatite B.
Modifications artériographiques: anévrismes ou occlusions des artères viscérales détectés au cours de l'angiographie, non associés à l'athérosclérose, à la dysplasie fibromusculaire et à d'autres maladies non inflammatoires.
Biopsie: modifications histologiques indiquant la présence de granulocytes dans la paroi artérielle.
La présence de trois critères ou plus vous permet de poser un diagnostic avec une sensibilité de 82,2% et une spécificité de 86,6%.
Critères de classification de la granulomatose de Wegener (Levit R.Y., Jauci A.S., Bloch D.D. et al., 1990)
Inflammation du nez et de la bouche: ulcères de la bouche, écoulement nasal purulent ou sanglant.
Changements dans les poumons lors de l'examen aux rayons X: nodules, infiltrations ou cavités dans les poumons.
Modifications urinaires: microhématurie (> 5 globules rouges dans le champ de vision) ou accumulation de globules rouges dans les sédiments urinaires.
Biopsie: inflammation granulomateuse dans la paroi de l'artère ou dans l'espace périvasculaire et extravasculaire.
Avoir un patient deux ou plus de n'importe quel critère vous permet de faire un diagnostic avec une sensibilité de 88% et une spécificité de 92%.
Critères de classification du syndrome de Charg-Strauss (Masi A.T., Hunder G.G., Lie J.T. et al., 1990)
Asthme: difficulté à respirer ou respiration sifflante diffuse en inspirant.
Antécédents d'allergie: allergies saisonnières (rhinite allergique) ou autres réactions allergiques (aliments, contact), à l'exception du médicament.
Mononévrite, mononévrite multiple ou polyneuropathie du type «gants» ou «bas».
Infiltrats pulmonaires en migration ou transitoires détectés par examen aux rayons X.
Sinusite: douleur dans les sinus paranasaux ou modifications radiographiques.
Biopsie: accumulation d'éosinophiles dans l'espace extravasculaire.
La présence d'un patient de quatre signes ou plus parmi tous les signes vous permet de poser un diagnostic avec une sensibilité de 85% et une spécificité de 99%.
Critères de classification du purpura de Schönlein-Henoch (Mills J.A., Michei B.A., Bloch D.A. et al., 1990)
Purpura palpable: altérations cutanées hémorragiques légèrement surélevées non associées à une thrombocytopénie.
L'âge d'apparition est inférieur à 20 ans.
Douleur abdominale diffuse, aggravée après avoir mangé, ou ischémie intestinale (éventuellement saignement intestinal).
Biopsie: modifications histologiques se traduisant par une infiltration granulocytaire des parois des artérioles et des veinules.
Avoir le patient deux ou plus de n'importe quel critère vous permet de faire un diagnostic avec une sensibilité de 87,1% et une spécificité de 87,7%.
Critères de classification de l'artérite de Takayasu (Arend W.P., Michei B.A., Bloch D.A. et al., 1990)
Apparition de la maladie à l’âge de moins de 40 ans.
Claudication intermittente des membres: faiblesse et inconfort des muscles des membres lors des mouvements.
L'affaiblissement du pouls dans l'artère brachiale: une diminution de la pulsation dans une ou les deux artères brachiales.
La différence de pression artérielle systolique> 10 mm Hg. quand mesurée sur les artères brachiales droite et gauche.
Le bruit détecté par l'auscultation sur les deux artères sous-clavières ou l'aorte abdominale.
Modifications de l'angiographie: rétrécissement de la lumière ou occlusion de l'aorte, ses grosses branches dans les parties proximales des extrémités supérieures et inférieures, non associées à l'athérosclérose, à la dysplasie fibromusculaire et à d'autres affections analogues (modifications du segment focal).
La présence de trois critères ou plus vous permet de poser un diagnostic avec une sensibilité de 90,5% et une spécificité de 97,8%.
Critères de classification de l'artérite à cellules géantes (HunderG.G.etal., 1990).
Le développement des symptômes de la maladie chez les personnes de plus de 50 ans.
L'apparition de maux de tête jusqu'alors ignorés ou un changement de leur nature et / ou de leur localisation.
Modifications de l'artère temporale: sensibilité à la palpation ou diminution de la pulsation des artères temporales, non associée à l'athérosclérose des artères cervicales.
Augmentation de l'ESR> 50 mm / heure.
Modifications de la biopsie artérielle: vascularite, avec infiltration essentiellement mononucléaire ou inflammation granulomateuse, généralement avec des cellules géantes multinucléées.
La présence de trois critères ou plus vous permet de poser un diagnostic avec une sensibilité de 93,5% et une spécificité de 91,2%.
La polyangiite microscopique (polyartérite) est une vascularite nécrosante caractérisée par une petite quantité ou un manque de dépôts immunitaires, touchant principalement les petits vaisseaux (capillaires, veinules ou artérioles) et moins souvent les artères de petit et moyen calibre. Le tableau clinique est dominé par les phénomènes de glomérulonéphrite nécrosante et de capillaires pulmonaires.
Purpura de Schönlein-Genoh - vascularite avec dépôts d'IgA prédominants, affectant les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles). L'atteinte de la peau, des intestins et des glomérules du rein est typique, souvent associée à une arthralgie ou à une arthrite.
La vascularite cryoglobulinémique essentielle est une vascularite caractérisée par des dépôts immuns de cryoglobuline, touchant de petits vaisseaux (capillaires, veinules et artérioles), principalement des glomérules de la peau et du rein, associée à la présence de cryoglobulines dans le sérum.
La vascularite leucocytoclastique cutanée est une angiite leucocytoclastique cutanée isolée sans vascularite systémique ni glomérulonéphrite.
Exemple de libellé de diagnostic:
Syndrome de Churg-Strauss, acte II, asthme bronchique, stade III, éosinophilie, infiltrats migratoires dans les deux poumons, DN-II, ethmoïdite polypeuse, arthrite, FC-III, mononévrite multiple asymétrique.
Vascularite systémique. Classification
Classification de la vascularite systémique
Tout au long de la période d'étude du groupe CB, divers auteurs ont tenté de créer leur nomenclature et leur classification. Les plus répandues sont les classifications basées sur le principe pathomorphologique, dans lesquelles le calibre du vaisseau affecté (principalement petit, moyen ou grand) et la nature de l'inflammation de la paroi du vaisseau (leucocytoclastique, nécrosante, granulomateuse) se révèlent être les caractéristiques principales. mécanismes immunopathologiques conduisant à la survenue d'une infiltration inflammatoire de la paroi vasculaire.
Au début des années 1990. Deux nouveaux systèmes de classification pour la séparation des CB primaires ont été proposés, qui utilisaient principalement les mêmes principes. Ainsi, l’American College of Rheumatology (ACR) a formulé en 1990 les critères de classification de la ST primaire, ayant analysé 1020 cas dans 48 centres situés aux États-Unis, au Canada et au Mexique pendant 5 ans. Les critères disponibles nous permettent de distinguer les syndromes principaux avec une grande précision, en utilisant les signes cliniques de la maladie et des tests supplémentaires disponibles pour créer la base d’études comparatives.
La spécificité et la sensibilité des critères de classification varient dans des limites assez larges: 71,0 à 95,3% pour la sensibilité et 78,7 à 99,7% pour la spécificité. Dans le même temps, il est nécessaire de prendre en compte le fait que les critères présentés ne peuvent pas être utilisés à des fins de diagnostic, car ils n'ont pas été testés dans la population en général et chez les patients atteints de maladies du tissu conjonctif diffus.
En 1994, lors de la Conférence internationale de conciliation aux États-Unis (Conférence de consensus de Chapel Hill), les 10 maladies non infectieuses les plus courantes rencontrées le plus fréquemment dans la pratique clinique ont été définies et proposées et divisées en trois groupes principaux: la vascularite des gros, moyens et petits vaisseaux (tableau 8.1). ). Lors de cette conférence, une grande attention a été accordée à la question de la signification diagnostique des anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA). Une vasculite à ANCA positive a été présentée. Cependant, pour la première fois, la polyangiite microscopique (MPA) a été identifiée comme une forme nosologique indépendante et les principaux signes diagnostiques différentiels de la polyartérite nodulaire (UE) et du MPA ont été déterminés.
Tableau 8.1. Les principales formes cliniques de vascularite systémique (Conférence de consensus de Chapel Hill. Jennette J.C., Falk R.J., Andrassy K. et al., 1994)
Dans le même temps, il existe depuis 1990 la révision de la Classification internationale des maladies X, destinée à la destruction de toutes les maladies et conditions pathologiques (tableau 8.2). Le groupe SV a reçu le code M30-M31. Cependant, certaines formes de VS figurent dans d'autres rubriques. La CIM n'est pas une classification de travail. Cependant, il peut être utilisé pour juger de la prévalence de certaines formes de pathologie.
Tableau 8.2. Vascularite systémique (révision de la CIM X)
Vascularite systémique
La vascularite systémique combine un groupe de maladies dans lesquelles il y a une inflammation et une destruction des parois vasculaires, conduisant à une ischémie des organes et des tissus. La vascularite systémique est représentée par une artérite de Takayas, une granulomatose de Wegener, une périartérite nodulaire, le syndrome de Behcet, une thromboangéite oblitérante, une artérite à cellules géantes, etc. biopsie et angiographie viscérale. Le traitement avec les glucocorticoïdes, les cytostatiques, les médicaments vasculaires peut réduire les dommages aux organes vitaux et permettre une rémission clinique.
Vascularite systémique
Les maladies présentées par vascularite systémique primaire se développent indépendamment et sont caractérisées par une inflammation non spécifique des parois vasculaires. L'émergence d'une vascularite systémique primaire est associée à une réactivité immunitaire altérée, généralement causée par un agent infectieux. L'inflammation dans la vascularite systémique affecte toutes les couches de la paroi vasculaire: elle peut être de nature destructive, provoquer une occlusion des vaisseaux, des troubles de la microcirculation et, par conséquent, une ischémie des organes allant jusqu'à la nécrose et des crises cardiaques.
La vascularite secondaire est un élément d’une autre pathologie et est considérée comme sa manifestation ou complication facultative locale (par exemple, vascularite avec scarlatine, méningite, typhus, sepsis, psoriasis, tumeurs, etc.). La vascularite systémique affecte souvent les hommes d'âge moyen.
Classification de la vascularite systémique
Il existe une vascularite systémique avec lésion de vaisseaux de petit, moyen et gros calibre. Le groupe des lésions vasculaires de petits vaisseaux est représenté par la granulomatose de Wegener, le syndrome de Chardzh-Stross, la polyangiite microscopique, la vascularite cryoglobulinémique essentielle et le purpura de Schönlein-Henoch. La vascularite systémique présentant un intérêt pour les vaisseaux de moyen calibre comprend la maladie de Kawasaki et la périartérite nodeuse (polyartérite). La vascularite systémique des gros vaisseaux inclut la maladie de Takayasu et l’artérite à cellules géantes.
Symptômes de vascularite systémique
La clinique de vascularite systémique comprend divers symptômes non spécifiques courants: fièvre, perte d’appétit, asthénie et perte de poids. Le syndrome cutané avec vascularite systémique se caractérise par une éruption cutanée hémorragique, une ulcération, une nécrose de la peau. Les lésions musculo-articulaires se manifestent par des myalgies, des arthralgies et de l'arthrite. Les modifications du système nerveux périphérique associées à la vascularite systémique se manifestent par une polyneuropathie ou une mononeuropathie multiple. Les lésions viscérales de la clinique peuvent provoquer des accidents vasculaires cérébraux, un infarctus du myocarde, des lésions aux yeux, aux reins, aux poumons, etc.
Dans le cas d'une aortoarthrose non spécifique (maladie de Takayasu), la crosse aortique avec ses branches partant de celle-ci est impliquée dans l'inflammation granulomateuse. La maladie se manifeste par une douleur généralisée, des troubles de la microcirculation dans les membres supérieurs, une atteinte des vaisseaux mésentériques et des poumons, une angine de poitrine, une insuffisance cardiaque. L’artérite des cellules temporales à cellules géantes (maladie de Horton), qui fait partie du groupe des vascularites systémiques, se manifeste par une inflammation de la carotide, temporale, moins communément des artères vertébrales. La clinique des lésions artérielles se manifeste par des maux de tête, une hyperesthésie et un gonflement de la peau de la région temporale, des symptômes oculaires et des troubles neurologiques.
La maladie de Kawasaki, qui survient lors du syndrome muqueux-peau-glandulaire, affecte les enfants. La clinique comprend fièvre, conjonctivite, éruption maculo-papuleuse diffuse, érythème, œdème, desquamation de la peau. Dans cette forme de vascularite systémique, on note une adénopathie, une lésion de la langue et des lèvres muqueuses. Avec la participation des artères coronaires, des anévrismes et des crises cardiaques peuvent se développer.
La panartérite nodulaire (polyartérite, périartérite) est caractérisée par des modifications nécrotiques des artères de moyen et petit calibre et par des signes de lésions polysystémiques. Dans le contexte du malaise général, se développent un syndrome rénal (glomérulonéphrite, hypertension maligne, insuffisance rénale), des arthralgies, une polyneurite, une pneumonite, une coronarite et des micro-AVC.
La maladie de Schönlein-Henoch est une vascularite systémique touchant les petits vaisseaux à la suite d'une pharyngite à streptocoque de l'étiologie du streptocoque. Il survient généralement chez les enfants; se poursuit avec des hémorragies finement tachetées, une polyarthralgie et une polyarthrite, un syndrome abdominal, une glomérulonéphrite immunocomplexe.
L'angiite allergique ou le syndrome de Churga-Strauss est associé à une infiltration éosinophilique des parois vasculaires; se poursuit avec la clinique de l'asthme bronchique et la pneumonie à éosinophiles, la polyneuropathie. Se développe habituellement chez les personnes ayant des antécédents d'allergie, ainsi que dans les pays tropicaux en visite. La vascularite granulomateuse systémique de Wegener affecte les vaisseaux pulmonaire et rénal. La maladie se manifeste par l'apparition d'une sinusite, d'une rhinite nécrosante, d'une toux, d'une difficulté à respirer, d'une hémoptysie et de symptômes de néphrite.
Le syndrome de vascularite systémique hyperergique (vascularite cutanée ou leucocytoclastique) se manifeste par une inflammation immunocomplexe des capillaires, des artérioles et des veinules. Manifestations cutanées typiques (purpura, vésicules, ulcération) et polyarthrite. Pour la polyangiite microscopique, le développement de l'artérite nécrosante, de la glomérulonéphrite et du capillaire du lit pulmonaire est spécifique.
Vascularite systémique, se présentant sous la forme d'une cryoglobulinémie essentielle, due à une inflammation et à une occlusion des vaisseaux sanguins causée par l'exposition à des complexes de cryoglobuline. Le complexe de symptômes de réponse se développe après un traitement par des pénicillines, des sulfamides et d’autres médicaments; il se manifeste sous forme de purpura, urticaire, arthrite, arthralgie, lymphadénopathie, glomérulonéphrite. Sujet à la régression des manifestations après exclusion de l'étiofacteur.
Diagnostic de la vascularite systémique
Lors du diagnostic de la vascularite systémique, un examen approfondi du patient est effectué sur les conseils d'un rhumatologue, neurologue, néphrologue et autres spécialistes. ECG, échocardiographie, échographie des reins, radiographie des poumons, etc. La croissance de la VS est un signe caractéristique, mais non spécifique, de la vascularite systémique. Dans le sang veineux, les anticorps dirigés contre le cytoplasme des neutrophiles (ANCA) et le CIC sont déterminés.
Un examen angiographique a révélé une vascularite des vaisseaux de petit et moyen diamètre. La biopsie des tissus affectés et leur étude morphologique ultérieure ont la plus grande importance diagnostique pour la vascularite systémique.
Traitement de vascularite systémique
Les principales étapes du traitement de la vascularite systémique consistent à supprimer la réponse hyperimmune afin de provoquer une rémission clinique et de laboratoire; effectuer un traitement immunosuppresseur; maintien de la rémission stable, correction des désordres d'organes et rééducation. La pharmacothérapie de la vascularite systémique repose sur un traitement anti-inflammatoire et immunosuppresseur des hormones corticostéroïdes (prednisolone, dexaméthasone, triamcinolone, bétaméthasone). Effectuer efficacement une thérapie par impulsions avec la méthylprednisolone.
Les médicaments cystostatiques pour la vascularite systémique sont utilisés en cas de généralisation et de progression du processus, d’hypertension rénale maligne, de lésions du système nerveux central, d’échec de la corticothérapie. L'utilisation de cytostatiques (cyclophosphamide, méthotrexate, azathioprine) permet la suppression des mécanismes immunitaires de l'inflammation. Les agents biologiques qui inactivent le TNF (etanercept, infliximab) éliminent efficacement et rapidement l’inflammation; AINS (ibuprofène, naproxène, diclofénac).
Le traitement par des anticoagulants et des antiplaquettaires (héparine, dipyridamole, pentoxifylline) est indiqué en cas de signes d'hypercoagulation et de CIV. Les troubles de la microcirculation périphérique sont corrigés par l'administration d'acide nicotinique et de ses dérivés. Dans le traitement de la vascularite systémique utilisé angioprotecteurs, vasodilatateurs, bloqueurs des canaux calciques.
En plus des traitements médicamenteux dans la vascularite systémique, il a été démontré que les séances d'hémocorrection extracorporelle (cryophorèse et filtration en cascade du plasma) éliminent du sang les anticorps et les complexes immuns en circulation. Le traitement des vascularites systémiques compliquées nécessite la collaboration concertée d'un rhumatologue, néphrologue, pneumologue, oto-rhino-laryngologiste, neurologue, chirurgien, oculiste, etc.
Pronostic et prévention de la vascularite systémique
La perspective de la santé et de l'invalidité dans la vascularite systémique est déterminée par la forme de la pathologie, l'âge du patient et l'efficacité du traitement. Un traitement complet et par étapes de la vascularite systémique réduit le nombre de conséquences fatales et invalidantes.
La prévention de la vascularite systémique consiste à exclure les contacts avec des agents infectieux et des allergènes, le rejet des vaccinations non justifiées et la prescription de médicaments.
CHAPITRE 49. VASCULITES DE SYSTÈME
La vascularite systémique est un groupe de maladies aiguës et chroniques avec un large éventail de manifestations cliniques. Le signe pathologique le plus important de vascularite systémique est l'inflammation de la paroi vasculaire.
CLASSIFICATION
La division de la vascularite en primaire et secondaire est traditionnellement utilisée. Les catégories de maladies secondaires comprennent les vascularites, caractérisées par un lien stable avec les infections aiguës et chroniques, les maladies systémiques du tissu conjonctif, les néoplasmes malins et d'autres conditions pathologiques. En cas de vascularite primaire, le facteur étiologique reste flou.
La plupart des classifications modernes des vascularites systémiques se limitent à énumérer leurs formes nosologiques et à prendre en compte le calibre des vaisseaux affectés.
En 1990, les associations américaines de rhumatologie (American College of Rheumatology) critères de classification publiés 7 formes de vascularite systémique: périartérite noueuse, le syndrome de Churg-Strauss, la granulomatose de Wegener, Henoch purpura-Shonlyayna, vascularite, hypersensibilité, Takayasu et cellules géantes (temporelle) artérite. Il convient de souligner que la tâche de cette étude était de créer des critères de classification (plutôt que de diagnostic!) Et non de développer une nomenclature des vascularites systémiques. Ils ont été créés pour la recherche et non pour une utilisation courante en pratique clinique. Ces critères n’ont pas une sensibilité suffisante pour assurer une reconnaissance précoce et, par conséquent, un diagnostic correct des formes nosologiques individuelles.
En 1994, une nomenclature a été élaborée à Chapel Hill et les définitions des candidats au système ont été adoptées. Selon le consensus de Chapel Hill, les options suivantes sont distinguées.
• Vascularite des gros vaisseaux.
n Artérite à cellules géantes.
n Artérite Takayasu.
• Vascularite des vaisseaux de moyen calibre.
n Polyartérite nodulaire (polyartérite nodeuse classique).
n maladie de Kawasaki.
• Vascularite des petits vaisseaux.
n Granulomatose de Wegener.
n Syndrome de Churg-Strauss.
n Polyangiite microscopique (polyartérite microscopique).
n Purpura Schönlein-Genoh.
n Vascularite cryoglobulinémique essentielle.
n Vasculite cutanée leucocytoclastique.
49.1. AORTOARTERTERIITIS NON SPÉCIFIQUE
L’aortoartérite non spécifique (maladie de Takayasu) est une maladie inflammatoire chronique de l’aorte et de ses branches principales, moins fréquemment des branches de l’artère pulmonaire avec développement de sténose ou d’occlusion des vaisseaux affectés et d’ischémie d’organes et de tissus.
La prévalence de la maladie varie de 1,2 à 6,3 cas par million d’habitants par an. La plupart des femmes sont touchées (15 fois plus souvent que les hommes) entre 10 et 30 ans. La maladie est plus commune en Asie et en Amérique du Sud, moins souvent en Europe et en Amérique du Nord.
PATHOMORPHOLOGIE
Le tableau histologique de l'aortoartérite non spécifique est représenté par une panartérite avec infiltration inflammatoire avec des cellules mononucléées et parfois géantes. Les dépôts immunitaires se trouvent dans les parois des vaisseaux sanguins. La prolifération des cellules de la paroi interne des artères, la fibrose, les cicatrices et la vascularisation de la membrane moyenne, ainsi que la dégénérescence et la rupture de la membrane élastique sont exprimées. Le résultat du processus est le durcissement des vaisseaux sanguins. Affecte souvent vasa vasorum. Sur le fond de l'inflammation, les changements athérosclérotiques sont souvent révélés dans les parois des vaisseaux.
CLASSIFICATION
Il n'y a pas de classification généralement acceptée. Les variantes cliniques et morphologiques suivantes sont distinguées (Fig. 49-1): Type I - lésion de l'arc aortique et de ses branches (8%); Type II - lésion de l'aorte thoracique et de l'aorte abdominale (11%); Type III - lésion de l'arc, de l'aorte thoracique et abdominale (65%); Type IV - lésion de l'artère pulmonaire et de toute partie de l'aorte (6%).
Selon la nature du flux, on distingue les formes suivantes de la maladie.
• Dans les cas aigus, la maladie débute par une fièvre, un syndrome articulaire marqué, accompagné de l'apparition précoce de troubles ischémiques, une augmentation prononcée des taux sanguins de la phase inflammatoire aiguë.
• En cas d'évolution subaiguë, on observe de la fièvre (valeurs jusqu'à subfébriles), un développement lent (pendant des mois) des symptômes de lésions vasculaires.
• Au cours de l’évolution chronique, la maladie se développe progressivement sous la forme d’un syndrome ischémique de l’artère vertébrale, de troubles visuels et d’arthralgies.
Lors de l'établissement du diagnostic, il est nécessaire d'indiquer la nature du parcours, la variante clinique et morphologique de la lésion de l'aorte et de ses branches, ainsi que la localisation du syndrome ischémique.
IMAGE CLINIQUE
Le tableau clinique de la maladie se compose de symptômes courants et de symptômes de lésions d’organes individuels.
• symptômes généraux de la maladie. Dans les débuts de la maladie, il y a souvent de la fièvre ou une augmentation de l'ESR souvent pendant longtemps. Parfois observé perte de poids, faiblesse, somnolence.
• Déficience de l'organe de la vision. Troubles ophtalmiques constatés chez 60% des patients. Elles se manifestent par un rétrécissement des champs visuels, une fatigue oculaire, une diminution progressive de l’acuité visuelle, une diplopie. Parfois, il se produit une perte soudaine de la vision unilatérale à la suite d'une occlusion aiguë de l'artère centrale de la rétine, suivie d'une atrophie de la tête du nerf optique. L'étude des vaisseaux du fond d'œil révèle des anévrismes, des hémorragies, rarement un décollement de la rétine.
• syndrome de l'arc aortique. Le terme "syndrome de la voûte aortique" combine des symptômes causés par des lésions des artères, dont la bouche est située dans la voûte aortique.
n Pas de pouls dans les artères radiales.
n Épisodes d'ischémie cérébrale ou d'accident vasculaire cérébral.
n manifestations ophtalmiques.
• Syndrome d'apport sanguin insuffisant au visage et au cou. Le syndrome de l'insuffisance de l'apport sanguin au visage et au cou est très rarement observé. Les troubles trophiques sous forme de gangrène du bout du nez et des oreilles, de perforation du septum nasal et d’atrophie des muscles faciaux sont décrits.
• La défaite du CCC. Les artères coronaires sont rarement touchées, mais le syndrome ischémique et l'infarctus du myocarde en développement aggravent considérablement le pronostic. Le plus souvent, la pathologie cardiaque est associée à la défaite de la partie ascendante de l'aorte, accompagnée d'un compactage et d'une dilatation de l'aorte, suivie de la formation d'une insuffisance de la valve aortique ou d'un anévrisme de sa paroi. Le développement de l'insuffisance cardiaque se produit dans le contexte de l'hypertension pulmonaire ou de l'hypertension, l'insuffisance de la valve aortique. Le syndrome AH a une genèse rénovasculaire due à l'implication des artères rénales dans le processus.
La lésion vasculaire a un caractère sténotique ou occlusif et se manifeste par des symptômes d'ischémie progressive des organes.
n Le syndrome le plus fréquent de claudication intermittente des membres supérieurs, associé à une faiblesse, une fatigue, une douleur (principalement unilatérale) dans les membres proximaux, aggravée par un effort physique. Cependant, même avec l'occlusion des artères sous-clavières, une ischémie prononcée des extrémités avec le développement de la gangrène n'est pas observée en raison du développement des collatérales.
n Données d’examen objectif: pas de pulsation (ni d’affaiblissement) au-dessous du site d’occlusion de l’artère, souffle systolique sur les vaisseaux affectés (au-dessus de l’artère sous-clavière, de l’aorte abdominale). Avec la défaite de l'artère sous-clavière, déterminez la différence de pression artérielle sur les mains.
• Dommages aux reins - une conséquence de la sténose de l'artère rénale (affecte souvent l'artère rénale gauche). Peut-être le développement de la glomérulonéphrite, thrombose de l'artère rénale. On observe très rarement une amylose des reins.
• Les lésions pulmonaires se manifestent par une hypertension pulmonaire et se manifestent dans la version clinique-morphologique de la maladie de type IV, généralement en association avec l'un des symptômes ci-dessus, moins souvent - isolément.
• syndrome articulaire. L'arthralgie est un symptôme courant de la maladie, la polyarthrite ressemble moins à la polyarthrite rhumatoïde.
• Des troubles neurologiques se produisent à l’arrière-plan des lésions de l’artère carotide commune gauche (moins souvent à droite), des artères vertébrales. Parfois, les patients s'évanouissent. La gravité des lésions cérébrales est en corrélation avec le degré de sténose de l'artère carotide gauche; avec le rétrécissement bilatéral, l'ischémie est plus prononcée et peut être compliquée par un accident vasculaire cérébral. Les lésions des artères vertébrales sont caractérisées par une altération de la mémoire, de l'attention et des performances, qui augmente avec l'augmentation du degré d'ischémie cérébrale.
RECHERCHE LABORATOIRE-INSTRUMENTALE
• En général, les numérations globulaires indiquent une augmentation de la VS.
• Analyse d'urine inchangée (sauf dans les cas de développement d'une glomérulonéphrite).
• Lorsqu'un test sanguin biochimique révèle des indicateurs de la phase aiguë de l'inflammation, dont la concentration est en corrélation avec le degré d'activité du processus. Le facteur rhumatoïde, antinucléaire AT, AT à cardiolipine est rarement trouvé.
• L’aortographie et l’angiographie sélective des vaisseaux affectés sont les méthodes de diagnostic les plus informatives. Identifiez les zones de sténose et d'expansion post-sténosique, d'anévrysme sacculaire, d'occlusion des branches de la crosse aortique, de localisation et de longueur différentes. L'échographie est utilisée pour la visualisation de la sténose artérielle.
DIAGNOSTIC
Les critères de classification de l'American Rheumatological Association (1990) aident à diagnostiquer la maladie.
• moins de 40 ans.
• La claudication intermittente des membres supérieurs - le développement rapide de la fatigue et de l'inconfort lorsque vous travaillez avec les mains.
• L’affaiblissement du pouls dans l’artère radiale, l’affaiblissement de la pulsation dans l’une ou les deux artères brachiales.
• La différence de pression artérielle systolique dans les artères brachiales droites et gauches est supérieure à 10 mm Hg.
• Souffle systolique au-dessus des artères sous-clavières ou de l'aorte abdominale.
• Modifications angiographiques: rétrécissement ou occlusion de l'aorte et / ou de ses branches, sans lien avec l'athérosclérose, la dysplasie fibromusculaire ou d'autres causes. Les changements sont généralement locaux ou segmentaires.
Le diagnostic est considéré comme fiable en présence de 3 critères ou plus.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Un diagnostic différentiel avec les maladies suivantes est requis.
• Anomalies congénitales du système vasculaire et thromboembolie. La thromboembolie a un début aigu; possible la présence de caillots sanguins dans la cavité du coeur. Dans la thromboembolie et les anomalies congénitales des vaisseaux, les modifications ne concernent qu’une artère spécifique et non un groupe de vaisseaux s’étendant de l’aorte à faible distance les uns des autres.
• L'hypertension rénovasculaire se développe non seulement dans le cadre d'une aortoartérite non spécifique, mais également dans l'athérosclérose des vaisseaux rénaux, leur dysplasie fibromusculaire. Contrairement à l’aorto-artérite non spécifique, l’athérosclérose se développe souvent chez les hommes âgés. La dysplasie fibromusculaire des vaisseaux rénaux, ainsi que l'aortoartérite non spécifique, survient plus souvent chez les femmes jeunes, mais il n'y a aucun symptôme de lésion des autres artères et de signes d'inflammation aiguë. Le diagnostic différentiel aide l'angiographie. Dans l'artérite à cellules géantes, contrairement à l'aortoartérite non spécifique, les patients ont généralement plus de 60 ans. Habituellement, les artères temporales sont impliquées dans le processus pathologique; on observe souvent une polymyalgie rhumatismale.
• Lors du diagnostic différentiel des causes de l'hypertension artérielle pulmonaire, il ne faut pas oublier l'aortoartérite non spécifique. Les signes d'occlusion des artères d'autres zones (affaiblissement du pouls sur l'artère radiale, sténose de l'artère rénale, etc.) témoignent en sa faveur.
Traitement
Traitement médical
La prednisone est généralement prescrite à une dose de 40 à 60 mg / jour pour obtenir un effet clinique (après 1 à 3 mois). Ensuite, réduisez progressivement la dose d'entretien (5-10 mg / jour). Dans la plupart des cas, le traitement par la prednisone peut permettre une rémission. Si la rémission n’est pas atteinte, ajouter du méthotrexate à une dose de 15 mg / semaine. En cas d'inefficacité du traitement d'association avec la prednisone et le méthotrexate (comme dans le cas de contre-indications à l'administration de HA ou au développement d'effets indésirables graves lors de leur utilisation), le cyclophosphamide est prescrit à une dose de 2 mg / kg / jour. Le traitement immunosuppresseur réduit nettement la gravité des symptômes de l’aortoartérite non spécifique. Cependant, les résultats convaincants sur l'effet du traitement immunosuppresseur sur le pronostic de la maladie n'ont pas été obtenus.
Le traitement antihypertenseur est un élément indispensable du traitement des patients atteints d’hypertension rénovasculaire, car il est considéré comme un facteur pronostique défavorable pour l’aortoartérite non spécifique. Il faut se rappeler que les inhibiteurs de l'ECA sont contre-indiqués chez les patients présentant une sténose bilatérale de l'artère rénale.
Certains chercheurs suggèrent la nomination d’anticoagulants et d’agents antiagrégants plaquettaires pour la prévention de la thrombose artérielle, mais aujourd’hui, le nombre d’observations indiquant la faisabilité de leur utilisation est insuffisant.
TRAITEMENT CHIRURGICAL
Les interventions chirurgicales sont effectuées uniquement après le soulagement d'un processus inflammatoire actif. La nature de l'opération dépend de la longueur de la lésion (de préférence segmentaire) et de la perméabilité du lit vasculaire périphérique.
• L'endartériectomie est réalisée sur des occlusions segmentaires isolées des artères principales s'étendant directement de l'aorte.
• L'angioplastie percutanée est indiquée pour les modifications sténotiques simples des vaisseaux rénaux. Avec plusieurs sténoses, ce n’est pas efficace.
• La dérivation de pontage à l'aide de prothèses vasculaires synthétiques est indiquée pour les sténoses critiques sur une distance considérable et pour les lésions multiples.
• Il y a peu d'observations réussies de néphrectomie avec transplantation rénale ultérieure chez les patients atteints de sténose de l'artère rénale et d'hypertension symptomatique.
PRÉVISION
L'évolution de l'aortoartérite non spécifique est généralement longue et pérenne. Des formes rapidement évolutives de la maladie sont observées plus souvent à un jeune âge (jusqu'à 20 ans). L’apparition de complications dans le cadre d’une aortoartérite non spécifique (hypertension, accident vasculaire cérébral, rétinopathie, insuffisance cardiaque, amylose) réduit considérablement l’espérance de vie.
49.2. ARTERIITIS CELLULAIRE GÉANT
L'artérite à cellules géantes (artérite temporale, maladie de Horton) est une vascularite systémique granulomateuse avec une lésion primaire des artères extracrâniennes et intracrâniennes chez les personnes de plus de 50 ans. Souvent associée à une polymyalgie rhumatismale, considérée comme l'une des manifestations de l'artérite à cellules géantes.
La prévalence de la maladie varie de 11,7 à 17,0 cas pour 100 000 habitants. Les femmes souffrent 5 fois plus souvent que les hommes.
ETIOLOGIE
L'étiologie n'est pas connue. La coïncidence des pics d’incidence de l’artérite à cellules géantes et de la polymyalgie rhumatismale avec la croissance de maladies infectieuses causées par Mycoplasma pneumoniae, le parvovirus B19 et Chlamydia pneumoniae a été révélée. La connexion de l'artérite à cellules géantes avec le porteur de Ar HLA-DR4 et avec les allèles HLA-DRB104 est tracée.
PATHOMORPHOLOGIE
Une caractéristique histologique caractéristique de l’artérite à cellules géantes est l’infiltration de toutes les couches de la paroi vasculaire par des cellules mononucléées avec destruction de la membrane élastique interne et apparition de cellules géantes. Les artères du type musculaire de la tête, parfois les organes internes sont affectés. Les artères ciliaires postérieures superficielles, temporales, maxillaires, occipitales, vertébrales, ophtalmiques et postérieures sont impliquées dans 75 à 100% des cas; le segment proximal de l'artère rétinienne centrale, les artères carotides externes et internes - dans 35 à 60%.
CLASSIFICATION
Les variantes cliniques suivantes de l'artérite à cellules géantes sont distinguées.
• Une combinaison d'artérite localisée (temporale) et de polymyalgie rhumatismale.
• Artérite à cellules géantes avec lésions des grosses artères (carotide, sous-clavière, vertébrale) et de l'aorte.
• Fièvre sans signes de vaisseau crânien ni de lésion musculaire.
IMAGE CLINIQUE
Le tableau clinique de la maladie comprend les manifestations suivantes.
• Symptômes courants - fièvre, maux de tête, douleurs musculaires. La fièvre est généralement fébrile, particulièrement agonisante la nuit, accompagnée de sueurs abondantes. Presque tous les patients signalent une faiblesse grave, une perte de poids, une anorexie.
• Les manifestations vasculaires dépendent de la localisation de l'artère touchée.
n La défaite de l'artère temporale superficielle (90-100% des cas) est caractérisée par une céphalée intense et constante (unilatérale et bilatérale), aggravée par le toucher du cuir chevelu. Les artères temporales ont l'air épaissies, gonflées et douloureuses à la palpation. La douleur est parfois si forte que le patient ne peut pas se peigner ni s’allonger sur un oreiller. La pulsation des artères est affaiblie.
n Si l'artère maxillaire est touchée (4 à 67% des cas), des douleurs et des engourdissements sont observés au niveau des muscles masticateurs. Les patients s'inquiétaient des maux de dents sans raison apparente.
n La lésion de l'artère occipitale est accompagnée de maux de tête dans la région occipitale.
n La lésion de l'artère linguale se manifeste par un symptôme très inhabituel de «claudication intermittente» de la langue (une douleur et un engourdissement apparaissent pendant une conversation, qui peuvent être soulagés par le repos, de la même manière qu'une claudication intermittente des extrémités).
n La lésion des artères alimentant les yeux et les muscles des yeux se manifeste par une neuropathie optique ischémique, une ophtalmoplégie, une diplopie, une perte de vision résultant d'une occlusion de l'artère centrale de la rétine, une choriorétinite ischémique, une irite, une conjonctivite, une épisculite, une épisculite, une sclérite.
n Décrit la défaite de l'aorte et de ses branches sous forme d'aortite, d'insuffisance de la valve aortique, de coronarite avec développement d'un infarctus du myocarde, d'anévrysme aortique avec risque de dissection. L'anévrisme de l'aorte thoracique se produit lorsque l'artérite à cellules géantes est 17,4 fois et que la partie abdominale est 2,4 fois plus souvent que dans la population générale.
• La lésion du système nerveux est représentée par une mononévrite, une polyneuropathie. Les accidents vasculaires cérébraux résultent d'une lésion des artères cérébrales.
• La défaite du système cardiovasculaire se manifeste sous la forme d'un infarctus du myocarde, disséquant des anévrismes de l'aorte.
• La polymyalgie rhumatismale survient chez 30% des patients atteints de cellules géantes et se caractérise par une douleur et une raideur symétriques bilatérales sévères des muscles du cou, des épaules et de la ceinture pelvienne; synovite possible. La douleur augmente avec le mouvement et devient moins au repos.
La polymyalgie rhumatismale est souvent associée à une artérite à cellules géantes. Elle se caractérise par des douleurs et des tensions au niveau proximal (cou, épaule et ceinture pelvienne), des raideurs matinales; synovite possible. La faiblesse musculaire et l'atrophie musculaire ne sont pas caractéristiques.
RECHERCHE LABORATOIRE-INSTRUMENTALE
Lorsque les études de laboratoire et instrumentales trouvent les changements suivants.
• En général, les tests sanguins indiquent une anémie normochrome, une leucocytose, une thrombocytose, une augmentation de la VS supérieure à 40 mm / h et des indicateurs de la phase aiguë de l'inflammation (CRP).
• Lorsqu'une biopsie de l'artère temporale est importante à obtenir pour l'étude d'au moins 2,5 cm de l'artère, étant donné que la lésion est de nature segmentaire et que l'excision d'une petite zone ne peut pas détecter de changements caractéristiques. L'examen histologique révèle une inflammation granulomateuse chronique avec formation de cellules géantes près de la membrane élastique (dans 50% des cas) ou une panartérite avec principalement une infiltration de lymphocytes et de cellules mononucléées (50% des cas). Avec des résultats négatifs, une biopsie de l'artère du côté opposé est indiquée.
• L'artériographie de l'artère temporale est moins informative que la biopsie.
DIAGNOSTIC
Dans le diagnostic de la maladie, les critères de classification de l'American Rheumatological Association (1990) apportent une aide.
• apparition de la maladie après 50 ans.
• l'apparition de maux de tête d'un nouveau type (modification de la nature ou localisation de la douleur).
• Modifications de l'artère temporale: sensibilité à la palpation ou à la réduction des pulsations, non associée à l'athérosclérose des artères cervicales.
• Augmentation de l'ESR de plus de 50 mm / h.
• Résultats de la biopsie de l'artère temporale: vascularite, caractérisée par une infiltration essentiellement mononucléaire ou une inflammation granulomateuse, généralement avec des cellules géantes multicœurs.
Pour le diagnostic requis 3 critères.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Le diagnostic différentiel de l’artérite à cellules géantes est réalisé avec des tumeurs de localisation diverse, notamment le cerveau, la névralgie du trijumeau, le glaucome, l’amyloïdose sénile, l’aortoartérite non spécifique, ainsi que les maladies suivantes.
• Le diagnostic différentiel de la polymyalgie rhumatismale, souvent associée à une artérite à cellules géantes, est réalisé avec une polymyosite, un syndrome musculaire non spécifique dans des tumeurs de localisation variée, des maladies infectieuses, une trichinose.
• Maladies accompagnées d'une tête de nerf optique stagnante. Les troubles visuels de l’artérite à cellules géantes sont causés par une artérite des artères ciliaires postérieures et des branches de l’artère ophtalmique, ce qui conduit à une ischémie aiguë du nerf optique. Un examen du fond de l'œil révèle un œdème de la tête du nerf optique, hémorragies mineures. L'occlusion de l'artère rétinienne centrale est moins fréquente. Elle se manifeste par des modifications qui ressemblent à une tête de nerf optique stagnante: la pâleur de la rétine, sur laquelle se distingue la macula. Aux fins du diagnostic différentiel du disque congestif et des modifications du nerf optique associées à l'ischémie dans l'artérite à cellules géantes, on détermine l'acuité visuelle, qui peut rester longtemps normale avec un disque congestif. Avec l'artérite à cellules géantes, la vision se détériore très rapidement et la cécité peut se développer dans les 5-7 jours.
• La maladie de Takayasu est plus souvent observée chez les jeunes femmes en tant que lésion caractéristique de l'aorte et de ses branches avec les symptômes correspondants. La lésion de l'artère temporale se développe extrêmement rarement et n'est pas associée à une polymyalgie rhumatismale.
• La fibromyalgie se manifeste par une douleur généralisée, une raideur et une fatigue accrue du muscle squelettique, une insomnie. La fibromyalgie ne se caractérise pas par de la fièvre, une anémie, une forte augmentation de l'ESR.
• La migraine chez les personnes âgées doit souvent être différenciée de l’artérite à cellules géantes. Les changements dans le stéréotype d'un mal de tête qui existait auparavant (localisation, nature, intensité, conditions provoquant) sont caractéristiques de l'artérite à cellules géantes. Lorsque la migraine, des changements externes de l'artère temporale ne se produisent pas. Dans certains cas, une biopsie artérielle est nécessaire pour exclure de manière fiable l’artérite à cellules géantes. Il est à noter que le traitement anti-gK ex ju vantibus par GK est un symptôme différentiel non spécifique, car l'intensité de la douleur migraineuse peut également s'affaiblir sous l'action de GK.
Traitement
• Si vous suspectez le développement d’une artérite à cellules géantes et l’exclusion d’autres maladies (tumeurs, etc.), commencez immédiatement le traitement par HA afin de prévenir le développement de la cécité.
• HA - la principale méthode de traitement, empêchant les dommages irréversibles aux organes internes.
n Prednisolone 40-60 mg / jour en plusieurs doses jusqu'à la normalisation de la RSE et la disparition des symptômes. Par la suite, réduisez la dose de 2,5 à 5 mg par jour toutes les deux semaines jusqu'à atteindre une dose de 20 mg par jour. puis 10% toutes les 2 semaines à une dose de 10 mg / jour; puis 1 mg par jour toutes les 4 semaines.
n Dans le processus de réduction de la dose de prednisone, surveillez attentivement la dynamique des symptômes et surveillez la RSE toutes les 4 semaines pendant les 2-3 premiers mois; puis toutes les 8 à 12 semaines pendant 12 à 18 mois après la fin du traitement.
n En l'absence de déficience visuelle ou de lésions des gros vaisseaux, une dose initiale adéquate de prednisone peut être inférieure, de l'ordre de 20 mg / jour.
n En cas d'évolution sévère, la dose d'HA doit être augmentée à 60-80 mg / jour ou une thérapie par impulsions doit être réalisée (méthylprednisolone 1 g pendant 3 jours v.v., suivie du passage à une dose d'entretien à 20-30 mg / jour par voie orale). En l'absence d'effet dans les 2-3 semaines, la dose initiale d'HA augmente progressivement.
n La durée du traitement est évaluée individuellement pour chaque patient. Si, dans les 6 mois suivant la prise de prednisolone à une dose de 2,5 mg / jour, il n’ya pas de manifestation clinique de la maladie, le traitement peut être interrompu.
• L’efficacité du méthotrexate (7,5 mg / semaine) n’a pas été prouvée.
• La prise d’aspirine (100 mg / jour) réduit le risque de développer la cécité et les accidents vasculaires cérébraux.
PRÉVISION
Le pronostic est généralement favorable, sauf dans les cas d'infarctus du myocarde, d'accident vasculaire cérébral, de dissection d'anévrysmes de l'aorte. On pense que l'artérite à cellules géantes n'affecte pas l'espérance de vie.
49.3. POLYARTERITE NODULAIRE
La polyartérite nodeuse (périartérite nodeuse, polyangiite nodeuse) est une maladie des artères de moyen et petit calibre accompagnée par la formation d'anévrismes et de lésions secondaires des organes et des tissus. La maladie a été décrite pour la première fois par Kussmaul et Meyer en 1866 comme une sorte de lésion des artères, se produisant en même temps que la maladie de Bright (glomérulonéphrite aiguë) et une paralysie musculaire rapidement évolutive.
La polyartérite nodulaire fait référence à des maladies rares: la prévalence varie de 0,7 à 6,3 cas pour 100 000 habitants. Les hommes tombent malades 2,5 fois plus souvent. L'âge moyen des patients est de 38 à 43 ans.
ETIOLOGIE
Les raisons de la polyartérite nodulaire peuvent être les facteurs suivants.
• virus de l'hépatite B (de 30 à 80% des cas) et C; VIH, cytomégalovirus, parvovirus B19.
• Médicaments (iode, bismuth, sulfamides, antibiotiques), sérum.
Les agents infectieux (principalement les virus) peuvent avoir un effet toxique direct sur les cellules endothéliales ou les structures sous-endothéliales.
PATHOGENESE ET PATHOMORPHOLOGIE
Le mécanisme d'endommagement de la paroi vasculaire dans la polyartérite nodulaire n'est pas clair. Lorsque la microscopie électronique dans les vaisseaux de moyen calibre ne peut détecter aucun changement pathologique; les dépôts immunitaires dans les glomérules des reins sont soit absents, soit en quantités très limitées. Par conséquent, en dépit du fait que la CIC se trouve souvent chez des patients atteints de polyartérite nodulaire, il est impossible de parler en toute confiance du lien entre la maladie et les dépôts immunitaires vasculaires. De plus, les dommages à la paroi des petites artères et des capillaires sont caractéristiques du mécanisme de dommage complexe immunitaire.
Pour la polyartérite nodulaire se caractérise par la défaite des artères de type musculaire avec le développement de la panvasculite nécrosante; formation possible d'anévrismes. Les conséquences d’une panvasculite grave peuvent être des crises cardiaques, des hémorragies, des cicatrices. Les lésions de la paroi vasculaire entraînent l’agrégation plaquettaire et les globules rouges, l’hypercoagulation, le développement de thrombose et de DIC.
IMAGE CLINIQUE
Le tableau clinique se compose de manifestations communes de la maladie et de lésions d’organes individuels.
L'apparition de la maladie est généralement aiguë ou subaiguë. Les patients s'inquiètent d'une fièvre allant jusqu'à 38-39 ° C, d'une myalgie (principalement au niveau des muscles du mollet; leur apparition précède l'apparition d'une névrite), de l'arthralgie des grosses articulations, de l'arthrose moins souvent. Pendant plusieurs mois, la perte de poids peut atteindre 20-30 kg. Manifestations cutanées possibles: nodules (modification anévrismale des artères dans 15 à 20% des cas), rémanence de vascularisation. Rarement ischémie ou gangrène des extrémités. Après 2 à 3 mois, des signes de lésions aux organes internes apparaissent.
• Les reins sont touchés dans 60 à 80% des cas. La lésion se manifeste sous la forme d'une augmentation de la pression artérielle allant jusqu'à l'apparition d'une hypertension maligne accompagnée d'une insuffisance rénale évoluant rapidement. Elle se caractérise par un syndrome urinaire avec protéinurie et hématurie modérées. Le syndrome néphrotique est rarement observé. Peut-être le développement d'une complication rare - la rupture d'un anévrisme des artères rénales avec la formation d'un hématome pararénal.
• Une polynévrite motrice asymétrique se développe chez 60 à 65% des patients présentant une parésie des mains et des pieds. Contrairement aux lésions du système nerveux périphérique d’une autre étiologie (alcoolique, virale, avec cancer) de la polyartérite nodulaire caractérisée par des troubles moteurs, des douleurs aiguës, des lésions multiples.
• Syndrome abdominal - conséquence d'une vascularite des vaisseaux abdominaux (vaisseaux mésentériques, artères alimentant le pancréas, sa propre artère hépatique). Une douleur abdominale sévère peut survenir. une péritonite peut survenir en raison de la perforation d'ulcères intestinaux (généralement de l'intestin grêle), d'une pancréatite, d'une nécrose de la vésicule biliaire.
Pour le diagnostic opportun des lésions décrites, l'étude du système nerveux périphérique, l'évaluation des lésions rénales dans l'histoire.
La défaite d'autres organes et systèmes se produit moins souvent avec une polyartérite nodulaire. Dommages possibles aux artères coronaires (angine de poitrine, infarctus du myocarde), orchite, lésion du système nerveux central, des poumons (pneumonite).
RECHERCHE LABORATOIRE-INSTRUMENTALE
Effectuer les études de laboratoire et instrumentales suivantes.
• Avec un test sanguin général, augmentation de la RSE, de la leucocytose, de la thrombocytose; l'anémie est rare.
• Analyse d'urine: protéinurie modérée (jusqu'à 3 g / l), hématurie (le plus souvent une microhématurie).
• Analyse biochimique du sang: augmentation de la concentration sérique de créatinine, diminution du DFG. Avec des dommages au foie, les signes du syndrome de cytolyse prévalent.
• Des études immunologiques sont menées pour détecter la présence de marqueurs du virus de l'hépatite B ou C (y compris ELISA), la présence d'ADN du virus de l'hépatite B, l'ARN du virus sérique de l'hépatite C.
• Lorsqu'une angiographie des artères mésentériques ou rénales, des anévrismes ou des sténoses segmentaires sont détectés.
• La biopsie tissulaire (l'une des méthodes de diagnostic les plus fiables) est deux fois plus informative si elle est réalisée dans les zones de peau affectée ou de muscles douloureux.
DIAGNOSTIC
Le diagnostic de polyartérite noueuse est établi sur la base des symptômes cliniques de la maladie et des critères de diagnostic. Les symptômes cliniques de la polyartérite nodosa sont significatifs sur le plan diagnostique.
• Implication du système nerveux périphérique sous forme de polynévrite motrice asymétrique.
• Syndrome abdominal, se manifestant par des douleurs abdominales, des phénomènes dyspeptiques et souvent compliqué par une perforation d'un ulcère intestinal, un saignement gastro-intestinal, une pancréatite nécrosante ou une cholécystite.
• Coronarite avec développement de sténocardie ou plus souvent d'infarctus du myocarde sans douleur.
Critères de classification de l'American Rheumatological Association (1990).
• Perte de poids de plus de 4 kg, non liée à d'autres causes.
• Douleur dans les testicules, non associée à une infection, à un traumatisme ou à d'autres causes.
• Myalgie (faiblesse ou douleur des muscles des membres inférieurs).
• Mononévrite, polyneuropathie ou association de mononévrites.
• Tension artérielle diastolique supérieure à 90 mm Hg.
• Augmentation de la concentration sérique d'urée supérieure à 660 mmol / l ou de créatinine supérieure à 132,5 µmol / l, non associée à une déshydratation ni à une obstruction des voies urinaires.
• La présence de marqueurs du virus de l'hépatite B dans le sang.
• Modifications détectées au cours de l'artériographie: anévrismes ou occlusion des artères viscérales, non associés à l'athérosclérose, à la dysplasie fibromusculaire et à d'autres maladies non inflammatoires.
• Détection lors de l'examen histologique d'artères d'infiltration mononucléaire et de granulocytes de petit et moyen calibre dans la paroi des vaisseaux.
Le diagnostic nécessite la détection de 4 critères.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
La polyartérite nodulaire doit d’abord être différenciée des autres maladies systémiques du tissu conjonctif.
• Polyangiite microscopique - vascularite nécrosante, affectant les capillaires, les veinules, les artérioles, s'écoulant avec la présence d'ANCA dans le sang. Le développement de la glomérulonéphrite avec l'apparition tardive d'une hypertension légère et d'une insuffisance rénale évoluant rapidement, ainsi que d'alvéolites nécrosantes avec hémorragie pulmonaire, est très caractéristique.
• La granulomatose de Wegener est caractérisée par la destruction de tissus: ulcération de la muqueuse nasale, perforations du septum nasal et désintégration du tissu pulmonaire. Trouve souvent ANCA.
• La vascularite rhumatoïde survient lors du développement d'ulcères trophiques des membres, de polyneuropathie. L'évaluation du syndrome articulaire (polyarthrite érosive avec déformations), la détection du facteur rhumatoïde aide à poser le bon diagnostic.
• Les infarctus de la peau ressemblant à ceux de la polyartérite nodulaire peuvent résulter d'une embolie lors d'une septicémie, myxome de l'oreillette gauche. Il est nécessaire d'exclure la septicémie avant de prescrire un traitement immunosuppresseur en cas de suspicion de polyartérite nodulaire.
• On peut trouver une association de polyneuropathie, de fièvre et de polyarthrite dans la maladie de Lyme. Il est nécessaire de connaître l’histoire épidémiologique (morsure de tique, rester dans la zone de concentration naturelle de mai à septembre). La vérification du diagnostic nécessite la détection de l'AT à borrelia.
Traitement
Traitement médical
Les principaux groupes de médicaments utilisés dans la polyartérite nodulaire comprennent l'AH et les cytostatiques (cyclophosphamide, azathioprine) et les méthodes de purification extracorporelle du sang (échange plasmatique).
• En raison de la fréquence élevée (96%) de l'évolution de la maladie, la monothérapie par GK n'est pas utilisée pour traiter la polyartérite nodulaire.
• Tactiques de nomination GK:
n au début de la maladie, l'HA est habituellement prescrit en plusieurs doses à une dose de 1 mg / kg / jour, puis (après 7 à 10 jours) avec une dynamique positive de paramètres cliniques et de laboratoire, ils sont transférés à une seule dose le matin;
n la durée du traitement suppressif d'HA est de 3-4 semaines;
n après avoir atteint l'effet recherché, la dose de médicament est progressivement réduite de 5 mg au bout de 2 semaines pour atteindre le traitement d'entretien (0,15-0,2 mg / kg / jour), qui est prescrit de un an à trois ans;
n thérapie par le pouls: utilisé chez les patients réfractaires au traitement standard, ainsi que pour l'induction de la rémission des vascularites et la suppression de ses exacerbations (thérapie d'escalade).
• La cyclophosphamide est le médicament de choix pour la polyartérite nodulaire.
n 1-2 mg / kg / jour (par voie orale) pendant 10-14 jours, puis une diminution en fonction du contenu en leucocytes dans le sang périphérique. Avec une progression très rapide de la vascularite, le cyclophosphamide est prescrit à une dose de 4 mg / kg / jour pendant 3 jours, puis de 2 mg / kg / jour pendant 7 jours ou en thérapie de pouls (10-15 mg / kg / jour).
n La durée totale du traitement pendant au moins 12 mois après avoir atteint une rémission complète. Ensuite, la dose du médicament est réduite progressivement dans les 2-3 mois de 25 à 50 mg.
D n Choix de la dose: le contenu en leucocytes ne doit pas être inférieur à 3,0-3,5 10 9 / l, et en neutrophiles à 1,0-1,5-10 9 / l. Au début du traitement, il est conseillé de contrôler le contenu des leucocytes tous les deux jours et après stabilisation de leur nombre, au moins une fois toutes les 2 semaines.
n Il existe des preuves de l'efficacité du traitement intermittent avec de fortes doses de cyclophosphamide (en association avec l'AH) et d'une diminution du nombre d'effets indésirables de ce médicament (500 à 700 mg / m 2 par mois pendant 6 à 12 mois).
n Chez les patients présentant une insuffisance rénale (créatinine sérique> 500 µmol / l), la dose de cyclophosphamide doit être réduite de 25 à 50%.
n Le traitement par cyclophosphamide doit être effectué pendant au moins un an après la rémission.
n Le traitement par la cyclophosphamide est associé à une augmentation de l'incidence des effets indésirables (principalement des complications infectieuses pulmonaires et du cancer de la vessie), qui déterminent un taux élevé d'invalidité et de mortalité.
• Utilisé pour maintenir la rémission dans la vascularite nécrosante: il provoque moins d’effets secondaires que le cyclophosphamide.
• la dose optimale de 1-3 mg / kg / jour; dose d'entretien - 50 mg par jour.
• Indication principale: en association à un traitement pour une évolution aiguë et progressive de la maladie, qui se manifeste par une néphrite à évolution rapide (taux de créatinine> 500 μmol / l) et une vascularite sévère.
• En association avec l'AH, il est utilisé dans le traitement de la polyartérite nodeuse associée au virus de l'hépatite B.
• L'utilisation de la plasmaphérèse chez les patients atteints de polyartérite nodulaire, avec facteurs de pronostic défavorables, n'augmente pas la survie du patient à 5 ans (par rapport au traitement standard par GC et cytotoxique).
Actuellement, dans la plupart des cas, la polyartérite nodulaire est utilisée en association avec l’AH et des médicaments cytotoxiques.
• ◊ Traitement d'induction (4-6 mois): cyclophosphamide 2 mg / kg / jour pendant le mois (maximum 150 mg / jour); réduire la dose de 25 mg si le patient a> 60 ans (le nombre de leucocytes doit être> 4 10 9 / l) en association avec la prednisone à 1 mg / kg / jour (maximum 80 mg / jour); réduire chaque semaine à 10 mg / jour pendant 6 mois.
• Traitement d'entretien: azathioprine 2 mg / kg / jour ou cyclophosphamide 1 mg / kg / jour en association avec de la prednisone 5-10 mg / jour.
• Traitement d'escalade (maladie grave active avec augmentation de la créatinine> 500 µmol / L ou avec hémorragies pulmonaires): 7 à 10 procédures de plasmaphérèse pendant 14 jours (prélèvement de plasma sous un volume de 60 ml / kg, remplacé par un volume égal de 4,5 à 5). 5% d’albumine humaine) ou thérapie par impulsions avec de la méthylprednisolone (15 mg / kg / jour), de la dexaméthasone (2 mg / kg) pendant 3 jours; si l'âge des patients est ≤ 60 ans, le cyclophosphamide peut être administré à une dose de 2,5 mg / kg / jour.
• En présence de marqueurs de réplication du virus de l'hépatite B, la prescription de préparations d'interféron (interféron de génie génétique recombinant) et de lamivudine à une dose de 100 mg / jour (jusqu'à 6 mois) en association avec l'HA et la plasmaphérèse est indiquée:
METHODES DE TRAITEMENT CHIRURGICAL
Le traitement chirurgical est indiqué pour le développement de l'insuffisance rénale (greffe de rein) et de la thrombose des artères mésentériques. Il convient de noter que les résultats de la transplantation rénale chez les patients atteints de polyartérite nodeuse ne sont pas pires que chez les patients ayant subi une transplantation rénale pour d'autres maladies.
PRÉVISION
Le plus grand danger est la perforation intestinale et le développement de l'hypertension maligne. Cependant, un traitement adéquat améliore considérablement le pronostic. Ainsi, le taux de survie à 5 ans en l'absence de traitement de la polyartérite noueuse n'est que de 5%, tandis que le traitement immunosuppresseur le porte à 40%.
49,4. Thrombangiite à oblation
La thromboangiite oblitérante est une inflammation des membranes internes des artères et des veines petites et moyennes, le plus souvent des membres inférieurs, qui se manifeste par un rétrécissement de la lumière, une thrombose et des troubles de la circulation périphérique, allant jusqu'à l'apparition d'une nécrose ischémique. Le processus est principalement localisé dans les artères distales des pieds et des jambes. La défaite est généralement symétrique.
La thromboangéite oblitérante est détectée chez 6 à 6,7% des patients présentant une pathologie des vaisseaux des membres inférieurs. Les hommes tombent malades 9 fois plus souvent que les femmes. L'âge moyen des malades est de 30 ans. Les fumeurs prédominent parmi les patients.
ETIOLOGIE
L'étiologie de la maladie n'a pas été établie. Chez les patients atteints de thromboangéite oblitérante, les gènes HLA-B5 et HLA-A9 sont détectés plus fréquemment que dans la population générale.
Pathogenèse
On suppose que la thromboangéite oblitérante peut être due à:
• réaction aux composants de la fumée de tabac chez les individus présentant un certain phénotype;
• réponse immunitaire pathologique au collagène de types I et III contenu dans la paroi des vaisseaux sanguins.
PATHOMORPHOLOGIE
La thromboangéite oblitérante touche les artères de petit et moyen calibre, ainsi que les veines superficielles des extrémités. Les lésions sont de nature segmentaire. Dans la phase aiguë, les lymphocytes prolifèrent et endomélient et infiltrent la paroi interne des vaisseaux sanguins, mais la membrane élastique interne reste intacte. Les caillots sanguins qui en résultent sont organisés et partiellement recanalisés. L'enveloppe du milieu peut être infiltrée de fibroblastes. La fibrose périartérielle est caractéristique des stades avancés.
IMAGE CLINIQUE
Le tableau clinique est caractérisé par une triade de syndromes: claudication intermittente, phénomène de Raynaud et thrombophlébite migratoire. Moins souvent, ils sont accompagnés d'autres syndromes.
• Une claudication intermittente est observée chez 75% des patients. Symptômes d'ischémie - douleur au pied lors des mouvements, disparition au repos. Le pouls des artères touchées (artères radiale, tibiale postérieure, dorsale du pied) est considérablement affaibli, tandis que dans les zones intactes du lit vasculaire (artères brachiale, fémorale, poplitée), il n’est pas modifié. La couleur de la peau change en fonction de la position du membre: le membre très élevé devient pâle, le membre abaissé acquiert une coloration cyanotique. Le changement de pâleur et de cyanose dans différentes positions du membre aide à éliminer les processus inflammatoires dans lesquels la peau ne change pas de couleur en fonction de la position. Aux dernières étapes, ulcération et gangrène se rejoignent. La douleur devient longue, la chaleur augmente.
• Le phénomène de Raynaud est observé chez 34 à 57% des patients. Ses manifestations comprennent des accès de vasospasme, accompagnés de pâleur et de doigts froids. Cyanose dans les intervalles entre les accès de la main (du pied) (voir Chapitre 47 "Sclérodermie systémique").
• Une thrombophlébite migratoire se développe chez 60% des patients et a tendance à se reproduire. La défaite est principalement constituée de petites veines superficielles des bras et des jambes. Les patients se plaignent de douleurs locales. Les veines à la palpation sont denses, douloureuses, la peau des zones touchées est hyperémique.
• La défaite du système cardiovasculaire se déroule en fonction du type d'artérite des artères coronaires avec l'ajout ultérieur de leur thrombose. La principale manifestation clinique est une angine réfractaire au traitement aux nitrates. En cas de survenue d'un infarctus du myocarde, en particulier lors d'une onde Q précoce, il faut suspecter une thromboangéite oblitérante. L'infarctus du myocarde se déroule généralement sans douleur.
Les dommages aux vaisseaux rétiniens avec acuité visuelle réduite et perte de champs visuels sont rares.
• La défaite du tractus gastro-intestinal se produit rarement et est causée par une vascularite des vaisseaux mésentériques avec le développement de l'ischémie des organes abdominaux. La thrombose des vaisseaux du mésentère se manifeste par des douleurs abdominales de nature diffuse. L'abdomen est tendu, mais on ne trouve aucun signe d'irritation péritonéale. À mesure que la gangrène intestinale se développe, la température corporelle augmente, une atonie intestinale se développe et des signes d'irritation péritonéale apparaissent.
• Les lésions du système nerveux central surviennent dans 2 à 30% des cas. Les signes cliniques de vascularite des vaisseaux cérébraux dépendent de la topographie de la lésion. Vertiges, paresthésies, hémiplégie intermittente, aphasie, troubles de la vision sont observés. Les troubles mentaux sont possibles.
• Le syndrome articulaire est principalement représenté par une polyarthralgie.
RECHERCHE LABORATOIRE-INSTRUMENTALE
Lorsque l'examen de laboratoire et instrumental détecte les changements suivants.
• Augmentation de la RSE, de la leucocytose et de la dysprotéinémie non caractéristique. Les marqueurs immunologiques spécifiques ne sont pas mis en évidence.
• La biopsie de la zone de changements trophiques ne permet pas toujours un diagnostic précis.
• L’artériographie est indiquée à partir des méthodes de recherche radiologiques. Un rétrécissement segmentaire dans les vaisseaux distaux des membres avec le développement de collatérales ayant une apparence de spin est typique.
• La rhéovasographie, la pléthysmographie et les ultrasons aident à enregistrer une diminution du flux sanguin principal.
• Si les artères coronaires sont touchées, l'ECG montre des signes d'ischémie myocardique (pour plus de détails, voir les rubriques 2.2 «Angine» et 2.5 «Infarctus du myocarde» au chapitre 2 «Maladie coronarienne»).
DIAGNOSTIC
Les critères de diagnostic suivants sont distingués.
• Un critère important est l’ischémie des membres inférieurs chez les jeunes fumeurs en l’absence d’hyperlipidémie, de diabète sucré, de maladies du tissu conjonctif systémique, de pathologies hématologiques ou de thromboembolie.
n Thrombophlébite migrante répétée.
n le phénomène de Raynaud.
n Ischémie des membres supérieurs.
Le diagnostic de thromboangéite oblitérante est établi en présence d'un critère large et de deux critères faibles.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Le diagnostic différentiel de thromboangéite oblitérante est réalisé avec les maladies suivantes.
• L'athérosclérose se développe généralement avec le vieillissement, survient plus souvent de manière asymétrique, affecte les grandes et moyennes artères et s'accompagne de troubles du métabolisme lipidique. Les collatérales dans l'athérosclérose des artères sont douces. La tendance à développer une gangrène est plus prononcée. L'étape obligatoire du diagnostic différentiel est l'exclusion de la microangiopathie diabétique.
• L'APS peut se manifester pour la première fois par une thrombose et, par conséquent, en cas de thrombose chez les jeunes, des anticorps anti-phospholipides doivent être détectés.
• Dans la maladie de Behcet, ainsi que dans les tumeurs du pancréas, des thrombophlébites migratrices peuvent se développer. La maladie de Behcet se manifeste par une stomatite aphteuse récurrente, des modifications ulcéreuses des muqueuses de la cavité buccale et des organes génitaux, des lésions oculaires sous la forme d'uvéites ou d'iridocyclites. Dans le diagnostic de la maladie de Behcet, le test patrice aide: à l'apparition d'une papule érythémateuse d'un diamètre supérieur à 2 mm 48 heures après l'injection d'une aiguille stérile sous la peau jusqu'à une profondeur de 5 mm.
• La thromboembolie, contrairement à la thromboangiite oblitérante, se caractérise par une apparition soudaine. Puisque les cavités cardiaques sont la source de la thromboembolie artérielle du grand cercle de la circulation sanguine, il est important de se rappeler de la présence possible d'un patient présentant une fibrillation auriculaire, un myxome, une endocardite.
• Une autre vascularite systémique avec syndrome d'occlusion artérielle périphérique (polyartérite nodeuse, artérite à cellules géantes), contrairement à la thromboangiite oblitérante, s'accompagne d'une activité inflammatoire et immunologique élevée (voir sections 49.3 "Polyartérite nodulaire" et 49.2 "Artérite à cellules géantes").
Traitement
L'abandon du tabac est un aspect important du traitement, car la progression de la maladie chez les personnes qui continuent à fumer est inévitable.
Traitement médical
Infusion intraveineuse très efficace d’iloprost (un analogue synthétique de la prostacycline) à une dose de 50 µg / jour pendant 3 à 4 semaines. Il existe des preuves de l'efficacité de la pentoxifylline, des bloqueurs des canaux calciques. GK, les anticoagulants, les antibiotiques sont inefficaces.
TRAITEMENT CHIRURGICAL
La sympathectomie est uniquement utilisée pour le traitement pathogénique des ulcères non vivants en l'absence de l'effet du traitement médicamenteux. L'efficacité de la sympathectomie varie de 45 à 64%. L’effet des opérations de manœuvre continue d’être étudié. Des résultats favorables ont été rapportés concernant l'imposition d'une anastomose entre les artères tibiale et péronière.
PRÉVISION
En général, la mortalité des patients atteints de thromboangiite oblitérante ne dépasse pas le niveau moyen de la population générale. Le risque d'exacerbations récurrentes est plus élevé chez les patients qui continuent à fumer.
49.5. GRANULOMATOSE WEGENER
La granulomatose de Wegener est une maladie du groupe des vascularites systémiques, caractérisée par le développement d'une inflammation granulomateuse nécrosante et d'une vascularite nécrosante avec une lésion prédominante des voies respiratoires supérieures, des poumons et des reins.
L'incidence est de 4 cas pour 1 million d'habitants, la prévalence est de 3 cas pour 100 000 habitants. L'incidence maximale est notée à l'âge de 40 ans. Les hommes tombent malades 1,3 fois plus souvent que les femmes. Parmi les représentants de la race négroïde, la maladie ne se produit pratiquement pas.
ETIOLOGIE
L'étiologie de la granulomatose de Wegener n'est pas bien comprise. Le rôle de l'infection virale (cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr) dans le développement de la maladie est supposé. Les données cliniques indiquent souvent un lien entre le développement ou l'exacerbation de la granulomatose de Wegener avec une infection des voies respiratoires supérieures. Une corrélation de la récurrence de la granulomatose de Wegener avec la persistance de Staphylococcus aureus dans la cavité nasale a été notée. L'association à l'infection est également confirmée par l'efficacité dans certains cas d'antibiothérapie.
Pathogenèse
La granulomatose de Wegener est basée sur une variété de troubles de l'immunité cellulaire et humorale. Dans le sérum des patients atteints de granulomatose de Wegener, on détecte un ANCA qui réagit avec certaines enzymes neutrophiles (en particulier avec la protéinase-3). Ces anticorps sont considérés comme un marqueur sérologique spécifique et un facteur pathogénétique probable de la maladie. La nature granulomateuse de la lésion des organes internes et la présence de lymphocytes T activés lors de l'infiltration inflammatoire des reins et des poumons témoignent de la grande importance pathogénique des réponses immunitaires cellulaires.
Les neutrophiles, qui sont les principales cellules cibles des ANCA, jouent un rôle important dans le développement des vascularites et de la glomérulonéphrite. La filtration des glomérules avec les neutrophiles est un signe morphologique de lésion des reins. Les enzymes libérées lors de la dégranulation des neutrophiles peuvent endommager la membrane basale glomérulaire.
PATHOMORPHOLOGIE
La granulomatose Vegené se caractérise par une vascularite nécrosante des artères et des veines de petit et moyen calibre, accompagnée de la formation de granulomes à la fois dans la paroi vasculaire et dans d'autres tissus.
Dans des cas typiques, observer de multiples lésions bilatérales infiltrantes des poumons avec formation de cavités. La défaite des bronches en phase active d'inflammation ou lors de cicatrisation fibreuse peut entraîner leur obstruction avec le développement ultérieur de l'atélectasie. Avec la défaite des voies respiratoires supérieures, en particulier les sinus paranasaux et le nasopharynx, ils présentent une inflammation, une nécrose et la formation de granulomes associés ou non à une vascularite.
CLASSIFICATION
Il existe 3 variantes cliniques de la granulomatose de Wegener.
• Dans la variante locale, seuls les voies respiratoires supérieures sont touchées (rhinite ulcérative-nécrotique, sinusite, laryngite). des dommages à l'organe de la vision (granulome de l'orbite) sont possibles.
• Dans un cas limité, en plus des lésions des voies respiratoires supérieures, des organes de vision ou de l'audition (otite), des modifications des poumons sont notées.
• Dans les formes généralisées de la maladie, la glomérulonéphrite adhère, souvent rapidement progressive.
IMAGE CLINIQUE
Le tableau clinique se compose de manifestations communes de la maladie et de lésions d’organes individuels.
• La maladie commence de manière aiguë ou subaiguë avec des manifestations générales ou locales. Les manifestations courantes comprennent une fièvre allant jusqu'à 38-39 ° C, des myalgies, des arthralgies, moins souvent des modifications cutanées sous forme de purpura vasculaire ou de vascularite ulcéreuse-nécrotique de la peau.
• Une atteinte des voies respiratoires supérieures est notée chez tous les patients atteints de granulomatose de Wegener. La durée de la variante locale de la lésion peut varier de plusieurs semaines à plusieurs années. La maladie débute par une rhinite et une sinusite. Les patients se plaignent d'avoir le nez qui coule avec des écoulements nasaux purulents et sanglants, une congestion nasale, la formation de croûtes sèches dans la cavité nasale, des saignements nasaux, un manque d'odeur. La perforation de la cloison nasale peut provoquer une déformation du nez (nez de selle). À mesure que progresse le processus, des modifications ulcéreuses-nécrotiques des muqueuses du pharynx, du larynx et de la trachée se rejoignent.
• 30 à 35% des patients atteints de granulomatose de Wegener présentent des lésions de l'organe de l'audition sous forme d'otite et peuvent constituer le premier signe de la maladie. L'otite moyenne est de nature secondaire et se développe en raison d'une inflammation du tube auditif, parfois compliquée par une parésie du nerf facial.
• La lésion de l'organe de la vision se développe chez environ la moitié des patients atteints de granulomatose de Wegener et se manifeste par une granulomatose de l'orbite ("pseudotumor") avec exophtalmie secondaire, atrophie du nerf optique et perte de vision; dommages possibles aux membranes de l'oeil avec le développement de la panophtalmie.
• Des lésions pulmonaires sont notées chez 80% des patients, les symptômes cliniques dans la moitié d'entre eux sont clairement prononcés: toux, parfois froid, douleur thoracique, hémoptysie, essoufflement; chez certains patients, seuls les symptômes radiologiques sont retrouvés. Lorsque l'auscultation, écoutez des rales sèches et humides, crepitus. En scanner des poumons, on détecte des modifications sous forme d'ombres arrondies simples ou multiples avec des contours flous, principalement dans les champs pulmonaires moyens et inférieurs. La dynamique positive rapide du diagramme de rayons X au cours du traitement par immunosuppresseurs est caractéristique; dans certains cas, les changements focaux peuvent durer plusieurs mois. Pour la granulomatose de Wegener, la désintégration rapide des infiltrats avec la formation de cavités à parois minces est typique. Les infiltrats multiples sont disposés symétriquement, leur apparition est compliquée par une insuffisance respiratoire, parfois avec la formation d'une insuffisance ventriculaire droite.
Souvent, avec la granulomatose de Wegener, la trachée, les grandes bronches et les bronchioles sont atteintes. Le résultat de la granulomatose de la grande bronchi - sténose avec l 'apparition de la respiration stridorose.
• Des lésions rénales dans la granulomatose de Wegener se développent chez 85% des patients. Il survient à la suite de modifications ulcéreuses-nécrotiques des voies respiratoires supérieures et de l'effondrement d'infiltrats dans les poumons. Cependant, dans le cas d'une néphropathie évoluant rapidement, les lésions rénales surviennent simultanément aux modifications du système respiratoire, et ces dernières sont souvent représentées très modérément. La néphropathie se manifeste par une protéinurie pouvant aller jusqu'à 3 g / jour (souvent plus), une microhématurie (signe important de l'activité du processus) et rarement par une hématurie macroscopique. Chez certains patients, on observe un syndrome néphrotique et une hypertension. Les lésions rénales dans la granulomatose de Wegener aboutissent souvent à une insuffisance rénale; dans 10 à 20% des cas, une néphropathie est fulminante.
RECHERCHE LABORATOIRE-INSTRUMENTALE
• Une analyse sanguine générale permet de détecter une augmentation de la RSE, de la leucocytose, de la thrombocytose, de l’anémie normochrome ou hypochrome.
• Un test sanguin biochimique peut détecter une dysprotéinémie (augmentation de la 2-globulines et globulines), une augmentation du taux de CRP, une augmentation de la concentration en fibrinogène.
• Dans une étude immunologique, 95% des patients à l'apogée des signes cliniques de la maladie présentent un ANCA contre la Protéa-3.
• Pour le diagnostic de la granulomatose de Wegener, une biopsie de la muqueuse des voies respiratoires supérieures, du tissu orbitaire et du poumon est utilisée. Elle révèle une inflammation granulomateuse avec la présence de cellules géantes typiques et une vascularite nécrosante. Avec une biopsie des reins, on ne trouve généralement pas de granulomes, mais ils révèlent la présence de la glomérulonéphrite et de sa variante morphologique.
• La radiographie des sinus est nécessaire. Les radiographies des organes thoraciques révèlent des pannes nodulaires dans les poumons, souvent au centre, des foyers visibles de nécrose ou une cavité.
DIAGNOSTIC
En 1990, l'American Association of Rheumatology a proposé les critères de classification suivants, qui peuvent être utilisés pour aider à reconnaître la granulomatose de Wegener.
• Inflammation des muqueuses du nez et de la bouche, ulcères buccaux, purulents ou saignements du nez.
• Modifications de l'examen radiologique des poumons: nodules, infiltrations, cavités.
• Modifications de l'analyse d'urine: microhématurie (plus de 5 globules rouges dans le champ de vision).
• Détection par biopsie d’une inflammation granulomateuse dans la paroi de l’artère ou dans l’espace périvasculaire.
Le diagnostic nécessite 2 critères ou plus.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Le diagnostic différentiel de la granulomatose de Wegener est réalisé en fonction de la forme de la maladie.
• Sous forme locale, avec pansinusite, otite moyenne, granulomes médians du visage (nez), tumeurs des tissus environnants, sclérome.
n Pour le granulome moyen, un écoulement rapide est caractéristique. Le processus nécrotique est le plus souvent unilatéral, il se caractérise par une transition vers les tissus mous, la destruction des os de la partie faciale du crâne, le manque d’effet des agents cytostatiques, les viscérites sont extrêmement rares. Une grande partie de la biopsie des membranes muqueuses revêt une grande importance. Dans ce dernier cas, contrairement à la granulomatose de Wegener, on détecte une vascularite nécrosante de petits vaisseaux et des granulomes polymorpho-cellulaires à cellules géantes, moins souvent les signes d'une tumeur (par exemple, lymphome à cellules T).
n Dans la pseudo-tumeur de l'orbite, outre les ultrasons et le scanner, la biopsie revêt une grande importance diagnostique: elle est typique des modifications histologiques de la granulomatose de Wegener.
• Une variante limitée de la granulomatose de Wegener se distingue de la pneumonie (étiologie staphylococcique), de la tuberculose ou de la tumeur. Pour le diagnostic de la granulomatose de Wegener, la présence de lésions des voies respiratoires supérieures, d'un organe d'audition, de la vision et d'un résultat de test positif dans les sérums ANCA est importante. Dans certains cas, des études bactériologiques, bronchologiques et une biopsie des muqueuses des voies respiratoires supérieures, des bronches ou du parenchyme pulmonaire sont nécessaires.
• Le diagnostic différentiel d’une variante généralisée de la granulomatose de Wegener est réalisé avec le syndrome de Goodpasture, une polyangiite microscopique, une hémosidérose pulmonaire et une autre vascularite systémique.
n Le syndrome de Goodpascher est une maladie auto-immune rare, caractérisée par une glomérulonéphrite rapidement répressive et des lésions pulmonaires compliquées de saignements. La défaite des voies respiratoires supérieures pour le syndrome de Goodpasture n'est pas typique. Dans le syndrome de Goodpasture, les anticorps dirigés contre les membranes basales des glomérules rénaux et des alvéoles pulmonaires sont détectés, tandis que les ANCA ne sont pas détectés.
n En cas de polyartérite nodulaire, les veines, les granulomes, les ANCA et les processus de destruction des poumons ne sont pas endommagés. Contrairement à la granulomatose de Wegener, l'HA malin est typique; On trouve souvent des marqueurs des virus de l'hépatite B et de l'hépatite C.
n Le syndrome de Churgue-Strauss s'accompagne d'une éosinophilie sanguine et de la formation de granulomes à éosinophiles dans les tissus. Combinaison typique avec l'asthme bronchique. Les lésions rénales ne s'accompagnent pas d'une détérioration progressive de leurs fonctions.
n En cas de polyangiite microscopique, on observe des alvéolites nécrosantes accompagnées de saignements et de glomérulonéphrite à évolution rapide en l'absence d'hypertension. La formation de granulomes et la dégradation des tissus ne sont pas caractéristiques.
Traitement
Traitement médical
Dans le traitement de la granulomatose de Wegener, la GK et des agents cytotoxiques (cyclophosphamide, méthotrexate, azathioprine) sont utilisés.
• GK en monothérapie n'est pas utilisé pour traiter la granulomatose de Wegener en raison de la forte incidence de progression de la maladie.
• La tactique de nomination de GC est la même que pour la polyartérite nodulaire.
• La cyclophosphamide est le médicament de choix pour la granulomatose de Wegener.
• Les tactiques de traitement sont les mêmes que pour la polyartérite nodulaire.
• Utilisé pour maintenir la rémission dans la vascularite nécrosante: il provoque moins d’effets secondaires que le cyclophosphamide.
• la dose optimale de 1-3 mg / kg / jour; dose d'entretien - 50 mg par jour.
• La dose du médicament 12,5-17,5 mg par semaine.
• En association avec l'AH, il est utilisé pour traiter la granulomatose de Wegener sans néphrite à évolution rapide ni lésions pulmonaires graves. en règle générale, avec l'intolérance au cyclophosphamide ou de maintenir la rémission de la maladie.
Actuellement, dans la plupart des cas, on utilise un traitement associant HA et cytostatiques.
Traitement d'association pour la granulomatose de Wegener
Les schémas thérapeutiques sont les mêmes que pour la polyartérite nodulaire.
Une dose de 2 g / jour est utilisée pour maintenir la rémission chez les patients atteints de granulomatose de Wegener.
• Il est parfois utilisé pour maintenir la rémission dans la granulomatose de Wegener en cas d'échec des autres traitements, mais son utilisation est limitée en raison de la néphrotoxicité potentielle du médicament.
Certaines observations font état d'un effet clinique positif lors de l'utilisation de ce médicament à une dose de 40 mg / jour en association avec 10 mg / jour de prednisolone afin de maintenir la rémission dans la granulomatose de Wegener.
• Des rapports ont été rapportés sur l'utilisation de cotrimoxazole / triméthoprime (160/800 mg 2 fois par jour) pour maintenir la rémission chez les patients atteints de granulomatose de Wegener, principalement avec des formes limitées (lésions ORL) et au stade précoce de la maladie; La dose (160/800 mg 3 fois par semaine) est utilisée pour la prévention des complications infectieuses causées par Pneumocystis carinii, dans le contexte du traitement immunosuppresseur au méthotrexate tout en maintenant la rémission de la maladie.
• L'utilisation du médicament en monothérapie ou en association avec de la prednisone n'est pas efficace pour maintenir la rémission dans une forme généralisée de granulomatose de Wegener.
TRAITEMENT CHIRURGICAL
Il est démontré dans le développement de modifications tissulaires irréversibles (gangrène périphérique); sténose sous-pharyngée dans la granulomatose de Wegener (dilatation mécanique de la trachée en association avec l'administration locale d'HA).
PRÉVISION
Un traitement immunosuppresseur adéquat améliore considérablement le pronostic de la maladie: dans le contexte de sa mise en œuvre, une rémission est réalisée chez 75% des patients et une amélioration significative chez 90% des patients.
49,6. POLYNGIIT MICROSCOPIQUE
La polyangiite microscopique (polyartérite microscopique) est une vascularite nécrosante caractérisée par le dépôt d'une faible quantité de dépôts immunitaires ou leur absence, touchant principalement les petits vaisseaux et se manifestant par une néphrite nécrosante et des capillaires pulmonaires.
Les hommes atteints de polyangiite microscopique tombent malades 1,3 fois plus souvent, l'âge moyen des patients étant d'environ 40 ans. Actuellement, certains auteurs proposent de considérer tous les cas de vascularite nécrosante, ce qui se produit avec la glomérulonéphrite, comme une polyangiite microscopique, en l'isolant du groupe des polyartérites nodulaires.
ETIOLOGIE
L'étiologie de la polyangiite microscopique n'a pas été étudiée.
Pathogenèse
Le développement de la vascularite et de la glomérulonéphrite nécrosantes dans la polyangiite microscopique est dû à des autoanticorps dirigés contre divers composants cytoplasmiques des neutrophiles. Il a été établi qu'avec la polyangiite microscopique, les données AT ayant la même fréquence sont spécifiques à la sérine protéinase 3 (lumière luminescente cycloplasmique) et à la myéloperoxydase (lumière luminescente périnucléaire). Dans la phase active de la maladie, l'ANCA est présent chez près de 100% des patients.
PATHOMORPHOLOGIE
La vascularite nécrosante avec polyangiite microscopique est courante. De nombreux organes sont touchés, mais les changements les plus prononcés se produisent dans les poumons, les reins et la peau. Dans les infiltrats inflammatoires dominent les leucocytes polymorphonucléaires, il n'y a pas de granulomes. Lorsque l'examen immunofluorescent des glomérules des reins ne détecte pas de complexes immuns ni d'anticorps dirigés contre la membrane basale. Dans les poumons, les capillaires des alvéoles sont principalement affectés par le développement des alvéolites hémorragiques.
IMAGE CLINIQUE
Chez tous les patients, la maladie commence par des manifestations non spécifiques, telles que fièvre, faiblesse générale, lésions articulaires, myalgie et perte de poids. Les lésions des articulations comprennent des arthralgies, chez la moitié des patients - arthrite persistante des grosses articulations.
• lésions cutanées se manifestant principalement sous forme de purpura vasculaire; parfois, on observe des ulcères nécrotiques qui se propagent aux tissus mous jusqu'à la formation d'une nécrose aseptique.
• La défaite des voies respiratoires supérieures survient chez 35% des patients atteints de rhinite ulcéreuse-nécrotique, qui est inversée au cours du traitement par immunosuppresseurs. Contrairement à la granulomatose, Wegener n'est pas détecté par l'examen histologique des granulomes.
• Chez 25% des patients, des lésions oculaires sous forme de kératoconjonctivite et d'épisclérite sont observées; en règle générale, il est réversible.
La défaite des poumons et des reins est la principale manifestation clinique de la polyangiite microscopique, qui détermine le pronostic de la maladie.
• Des lésions pulmonaires surviennent chez 55% des patients. Signes cliniques de lésions pulmonaires - toux, douleurs à la poitrine. Une hémoptysie est observée chez 70% des patients et, dans 10-15% des cas, l'apparition d'une hémorragie pulmonaire fulminante. La majorité des patients ont noté une augmentation rapide de l’insuffisance respiratoire de manière restrictive. La méthode de radiographie dans les poumons révèle une image d'alvéolite rapidement évolutive (hémorragique, rarement fibrosante). Le pronostic pour le développement d'une hémorragie pulmonaire fulminante est généralement défavorable.
• Les lésions rénales chez les patients atteints de polyangiite microscopique sont retrouvées dans 100% des cas. Elle est caractérisée dans 85% des cas par le développement d'une glomérulonéphrite nécrosante segmentaire, associée à une prolifération extracapillaire de cellules épithéliales et à la formation de cellules hémi-lunaires. Les lésions rénales se manifestent par un syndrome urinaire - protéinurie et hématurie chez 80% des patients; 20% développent un syndrome néphrotique. Une hypertension (légère ou modérée) survient chez la moitié des patients un an après l’apparition des premiers signes de néphropathie. La glomérulonéphrite associée à une polyangiite microscopique, comparée à une autre vascularite nécrosante, est la fréquence élevée de formes à évolution rapide. Les signes cliniques de néphrite à évolution rapide dans les cas de polyangiite microscopique comprennent une insuffisance rénale aiguë (42% des cas) et un syndrome néphrotique avec développement inversé tardif au cours du traitement immunosuppresseur.
DIAGNOSTIC
Le diagnostic de polyangiite microscopique repose sur les signes cliniques de la maladie, l'examen histologique de la peau, des muqueuses, du tissu pulmonaire, des reins et le dosage des ANCA dans le sérum sanguin, détectés de manière fiable chez 95 à 100% des patients en phase aiguë de la maladie.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Le diagnostic différentiel est réalisé avec la granulomatose de Wegener et les maladies qui manifestent un syndrome pulmonaire-rénal: syndrome de Goodpasture, syndrome de Churga-Strauss, infection de Schönlein-Genoch, cryoglobulinémie, vascularite et néphrite.
• Contrairement à la polyartérite nodulaire, la polyangiite microscopique touche les petits vaisseaux, il n’ya pas d’infection par l’hépatite virale B, les ANCA sont beaucoup plus fréquents (dans 80 à 100% des cas).
• Contrairement à la polyangiite microscopique, la granulomatose de Wegener est caractérisée par la présence de granulomes des voies respiratoires avec désintégration.
• Dans le syndrome de Goodpascher, il n'y a aucun signe de vascularite systémique; dans le sérum et la biopsie du rein détecter des anticorps à la membrane basale.
• Pour la vascularite à éosinophiles (syndrome de Cerca-Strauss), l'asthme bronchique, les infiltrats à éosinophiles dans les organes et les tissus sont typiques, avec un faible taux de détection des ANCA (10-15%).
Traitement
Pour le traitement de la polyangiite microscopique, on utilise de fortes doses d'HA (1 mg / kg en prednisolone) et une thérapie de pouls au cyclophosphamide (1000 mg IV) tous les 10-12 jours, généralement en association avec la prise de cytostatiques. À mesure que les effets aigus s'atténuent, ils continuent à prendre les médicaments à l'intérieur. La plasmaphérèse est réalisée chez les patients présentant une insuffisance rénale (créatinine supérieure à 500 µmol / l) en préparation à l'hémodialyse ou en hémorragie pulmonaire. Le traitement par azathioprine est recommandé uniquement en rémission. La polyangiite microscopique se caractérise par une évolution récurrente, de sorte que le traitement par immunosuppresseurs dure longtemps - plusieurs années.
PRÉVISION
Le pronostic de la polyangiite microscopique fulminante est grave: selon certains chercheurs, le taux de survie à 5 ans de 34 patients atteints de polyangiite microscopique avec atteinte rénale était de 55%. Les signes d'un mauvais pronostic comprennent: l'âge supérieur à 50 ans, une concentration sérique de créatinine supérieure à 500 µmol / l, l'oligurie, une protéinurie élevée et le manque de traitement adéquat.
49,7. SHENLAYNA GENOHA PURPURA
Le purpura de Schönlein-Henoch (vascularite hémorragique) est une vascularite hémorragique caractérisée par le dépôt de complexes immuns contenant des anticorps IgA dans les parois de petits vaisseaux présentant des éruptions cutanées hémorragiques symétriques, de l'arthrite, un syndrome abdominal et une glomérulonéphrite.
La prévalence est de 14 cas pour 100 000 habitants. Ce sont principalement les hommes qui tombent malades (2 fois plus souvent) jusqu'à 20 ans (40% des patients). L'incidence maximale se produit au printemps.
ETIOLOGIE
Les facteurs provoquants peuvent être des agents infectieux (le plus souvent - streptocoque hémolytique du groupe A, mycoplasmes, virus respiratoires), des allergènes alimentaires, des piqûres d’insectes, des médicaments, y compris des médicaments immunitaires (vaccins, immunoglobulines).
PATHOGENESE ET PATHOMORPHOLOGIE
La base de la pathogenèse est une inflammation causée par la CEC. La structure des complexes immuns, qui s’installent sur les parois des petits vaisseaux, comprend la classe IgA AT, composant du complément C3, de la properdine. La fixation de complexes immuns sur les parois des vaisseaux sanguins provoque l'activation du système du complément et la coagulation intravasculaire du sang. La formation de thrombus conduit à une microcirculation altérée. La perméabilité accrue de la paroi vasculaire affectée provoque le développement du syndrome hémorragique. L'atteinte la plus fréquente des vaisseaux rénaux, mésentériques et cutanés.
Les changements morphologiques dans les reins varient d'une glomérulonéphrite proliférante focale à une glomérulonéphrite à demi-lune. La microscopie électronique révèle des dépôts mésangiaux, sous-endothéliaux similaires à ceux de la maladie de Berger. Comme pour la maladie de Berger, des IgA sont détectées dans la composition des dépôts. Il a donc été proposé de traiter la maladie de Berger en tant que variante monosyndromique du purpura de Schönlein-Genokh d'adultes.
CLASSIFICATION
Il n'y a pas de classification généralement acceptée. Le diagnostic doit indiquer des syndromes avec des manifestations spécifiques.
IMAGE CLINIQUE
Début typiquement aigu avec fièvre à valeurs subfébriles, faiblesse, malaise. Les manifestations suivantes de la maladie sont caractéristiques.
• syndrome cutané. À différents stades de la maladie, un syndrome cutané est observé chez tous les patients. Caractérisé par les caractéristiques suivantes de l'éruption.
n À petites taches, moins souvent urtikarnaya, symétrique.
n Le diamètre des taches de 2 à 5 mm. Les taches sont non seulement visibles à l'oeil, mais aussi tangibles. Le syndrome de la peau est appelé "purpura palpable". Lorsque pressé, les taches ne disparaissent pas.
n L'éruption disparaît au bout de 2-3 jours.
n Localisation typique des éruptions cutanées - membres inférieurs, fesses, surface extenseur de l'avant-bras, épaules, zone des articulations touchées.
n Caractérisé par l'apparition ou le renforcement d'une éruption cutanée dans une position verticale.
n On observe généralement 2 à 4 vagues d'éruptions. Par conséquent, des éléments «anciens» et «frais» peuvent être présents simultanément sur la peau.
• Des lésions articulaires sont observées dans 59 à 100% des cas. Il existe une lésion symétrique des grosses articulations, principalement des membres inférieurs, plus souvent chez l'adulte que chez l'enfant. Il y a des douleurs dans les articulations, un gonflement et une restriction de leurs fonctions. L'arthrite est généralement associée à une myalgie et à un œdème des membres inférieurs. La durée du syndrome articulaire dépasse rarement 1-2 semaines. La lésion des articulations a un parcours ondulant. La formation de difformités n'est pas typique.
• Un syndrome abdominal est observé dans 70% des cas. Caractérisé par l'apparition soudaine de douleurs abdominales intenses et de troubles dyspeptiques (nausées, vomissements, diarrhée). La douleur abdominale est associée à une augmentation de la perméabilité vasculaire et à la transpiration plasmatique des vaisseaux dans la paroi intestinale. La moitié des patients développent des saignements gastro-intestinaux. La perforation intestinale due à une ischémie survient rarement. Chez les enfants, des invaginations intestinales sont possibles.
• Les lésions rénales surviennent dans 10 à 50% des cas et déterminent en règle générale le pronostic de la maladie. Le développement de la glomérulonéphrite est plus souvent observé chez l'adulte que chez l'enfant (souvent associé à un saignement intestinal). Caractérisé par le développement d'une macrohématurie isolée ou sa combinaison avec une protéinurie. Le syndrome néphrotique et l'hypertension artérielle sont rares. Les lésions rénales sont considérées comme un signe de la chronicité probable de la maladie. Avec une hématurie et une protéinurie persistantes, une CRF peut se développer.
• Les lésions du système nerveux central sont très rarement observées et se manifestent sous la forme de maux de tête, de syndrome convulsif, de modifications de l'état mental et de neuropathie périphérique. Troubles hémorragiques dans le système nerveux central (hématomes sous-duraux, infarctus du cerveau) - une rareté.
RECHERCHE LABORATOIRE-INSTRUMENTALE
Il n'y a pas de marqueur de laboratoire spécifique pour le purpura Schönlein-Genoch.
• En général, un test sanguin révèle une leucocytose modérée, un changement de formule pour la formule leucocytaire gauche, une augmentation de la RSE. La numération plaquettaire est normale.
• Analyse d'urine: hématurie, protéinurie.
• Dans une étude immunologique, on a observé une augmentation du titre en antistreptolysine O chez 30% des enfants.
• Pour le syndrome abdominal, une analyse du sang occulte dans les matières fécales est nécessaire.
• Une étude immunohistochimique d'une zone de peau prélevée lors d'une biopsie a révélé des infiltrats périvasculaires de leucocytes, des dépôts de complexes immuns contenant des IgA de classe AT, de la properdine et un composant du complément C3. Des signes de glomérulonéphrite se retrouvent dans les échantillons de biopsie rénale.
• L'irrigographie met l'accent sur les grands défauts de remplissage ressemblant à une radiographie de la maladie de Crohn ou d'une tumeur.
• L'examen endoscopique du syndrome abdominal permet d'identifier une duodénite hémorragique ou érosive, une érosion de l'estomac, du petit ou du gros intestin.
DIAGNOSTIC
Dans le diagnostic, vous pouvez également utiliser les critères de classification de l'American Rheumatological Association (1990).
• Purpura palpable en l’absence de thrombocytopénie.
• moins de 20 ans.
• Douleur abdominale diffuse, aggravée après avoir mangé; signes de saignements intestinaux.
• Infiltration de granulocytes dans les parois des artères et des veines (étude du matériel obtenu par biopsie).
Le diagnostic est considéré comme fiable en présence de deux critères ou plus.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Le diagnostic différentiel doit être effectué principalement avec les maladies suivantes.
• Le purpura thrombocytopénique se manifeste par des éruptions pétéchiales et des saignements. Le nombre de plaquettes dans le sang est faible.
• Contrairement au CID, il n'y a pas de phase d'hypocoagulation dans le purpura Schönlein-Genoch.
• Un purpura thrombocytopénique thrombotique se produit avec une thrombocytopénie, une fragmentation des érythrocytes, une hémolyse et la survenue d'une FAR. La thrombocytopénie et l'hémolyse ne sont pas caractéristiques du purpura de Schönlein-Henoch.
• La maladie sérique survient 7 à 12 jours après l'introduction du sérum extraterrestre et se manifeste par l'apparition d'urticaire (moins souvent de purpura), d'arthrite ou d'œdème périarticulaire, de fièvre, d'œdème, de douleur abdominale et de diarrhée. Dans de rares cas, une glomérulonéphrite survient. Détecter les anticorps de la classe IgE à des concentrations élevées, tandis que la présence de dépôts d’anticorps de la classe IgA n’est pas caractéristique.
• Le purpura hypergammaglobulinémique se manifeste par des éruptions cutanées récurrentes de petits purpura palpables sur la peau des jambes distales. Après la disparition de ces éruptions cutanées, des taches pigmentées restent à leur place. Détecter des niveaux élevés d'IgG. Un purpura hypergammaglobulinémique peut être associé au syndrome de Sjogren, SLE et à une endocardite infectieuse.
• en cas de cryoglobulinémie, en plus des éruptions cutanées hémorragiques, la présence de manifestations cutanées sous forme de vésicule réticulée, d'acrocyanose ou d'ulcères; On observe un phénomène de Raynaud, une neuropathie périphérique, une glomérulonéphrite. Les cryoglobulines sont des protéines de lactosérum qui ont une capacité anormale à précipiter de manière réversible et à former un gel à basse température. Leurs propriétés sont basées sur leur définition de laboratoire. La cryoglobulinémie est associée aux infections virales, principalement les hépatites B et C, ainsi qu'aux infections bactériennes et parasitaires, aux maladies du tissu conjonctif systémique et à la sarcoïdose.
Traitement
Pour prévenir l'exacerbation de la maladie, prescrire un régime hypoallergénique. En cas de maladie bénigne (syndromes cutanés et articulaires), on utilise des AINS (ibuprofène, indométhacine) ou du paracétamol. Syndrome abdominal - indication de la prednisolone à une dose de 1 mg / kg / jour pendant 2 semaines. Dans le traitement du syndrome rénal GK inefficace. L'utilisation de cyclophosphamide, ainsi que de cyclosporine pour le traitement du syndrome rénal, est actuellement à l'étude. Des résultats favorables ont été rapportés lors de l'administration intraveineuse d'immunoglobuline dans le traitement de la glomérulonéphrite associée au purpura de Schönlein-Genoch. Dans certains cas, des séances répétées de plasmaphérèse ont un effet positif.
PRÉVISION
Le pronostic est favorable, la maladie disparaît en 2 à 4 semaines. Processus chronique se produit en présence d'un syndrome rénal dans les débuts de la maladie ou la durée de la maladie pendant plus de 3 mois. Les facteurs pronostiques défavorables sont les suivants.
• Préservation des éruptions cutanées plus de 2 mois.
• Saignements gastro-intestinaux avec risque de perforation.
• Hématurie avec protéinurie supérieure à 1 g / jour.
• Syndrome néphrotique avec insuffisance rénale et détection de glomérulonéphrite avec biopsie semi-lunaire.