Syndrome de Parks-Weber-Rubashov

Le tableau clinique le plus prononcé d'anévrismes artério-veineux congénitaux est observé dans le syndrome de Parkes-Weber-Rubashov. Toute la variété des changements observés dans cette maladie peut être divisée en locale, régionale et générale. Les changements locaux comprennent l'amélioration du motif et la dilatation variqueuse des veines superficielles, la dilatation de l'artère principale, un souffle systolique-diastolique et un symptôme de tremblement ("ronronnement du chat"). Les signes régionaux comprennent l’allongement et l’hypertrophie des extrémités, l’augmentation de la température de la peau ou des troubles des tissus trophiques tels qu’hypertrichose, hyperhidrose, ulcères et décoloration de la peau (taches pigmentaires). Les changements généraux sont caractérisés par une hémodynamique centrale altérée.

La gravité de ces changements dépend du nombre et de la taille des fistules artérioveineuses, du lieu de leur localisation. Il marque le cours de la maladie: progression lente ou rapide. Chacun des symptômes de la fistule artérioveineuse congénitale a ses propres manifestations.

L'expansion des veines est légèrement exprimée au stade initial de la maladie et avec un petit écoulement artérioveineux. Les veines tordues sont facilement comprimées par la palpation; cependant, lorsque la pression cesse, elles se forment à nouveau. Dans certains cas, leur pulsation est notée. Lorsque le membre est levé, l'intensité du remplissage veineux ne change pas. Chez certains patients présentant un écoulement artério-veineux important, il y a une pulsation de l'artère principale.

Le bruit pistolodiastolique est bien réduit à travers les vaisseaux et les os, mais s’éloigne de la fistule, il s’affaiblit. Le point d'intensité maximale du bruit et des tremblements vasculaires correspond à l'emplacement de la fistule pathologique, parfois la partie la plus étendue de l'artère principale. Chez les patients atteints de fistules artério-veineuses, le symptôme Dobrovolskaïa est également déterminé.

L'hypertrophie des membres se manifeste par leur allongement et leur augmentation de volume. La différence de longueur des membres atteints et non atteints dans le syndrome de Parkes-Weber-Rubashov atteint 8-10 cm.Le gigantisme des membres est basé sur une vascularisation accrue des zones de croissance osseuse - lignes épiphysaires, augmentation de la pression artérielle autour du cartilage épiphysaire et stimulation de l'ossification périostée. Au cours du syndrome, l'allongement du membre est le signe le plus précoce de la maladie, qui se manifeste initialement par une démarche particulière, puis par une boiterie et une courbure de la colonne vertébrale.

Une augmentation de la température cutanée au-dessus du site de la fistule artérioveineuse est le signe le plus précoce et le plus permanent du syndrome de Parkes-Weber-Rubashov. Elle est causée par le flux de sang artériel dans le système veineux et par le ralentissement du flux veineux. Dans les zones symétriques des membres non atteints et affectés, la différence de température est comprise entre 3 et 8 ° C et plus.

Les troubles trophiques du membre distal sont caractérisés par une progression constante, une résistance au traitement conservateur. Les saignements compliquent souvent les ulcères trophiques, qui ne cessent pas lorsqu'un pansement compressif est appliqué. Les taches pigmentaires ont des tailles différentes, elles peuvent être simples ou multiples.

Les modifications de l'hémodynamique centrale dans les anévrismes congénitaux sont similaires aux anomalies cardiaques chez les patients présentant une fistule artérioveineuse traumatique. Dans la période initiale de la maladie, l'hypertrophie du myocarde, une augmentation du débit cardiaque et un volume minime sont notés. Ensuite, une insuffisance cardiaque se développe avec l'hypertension pulmonaire.

Le pronostic du syndrome de Parkes-Weber-Rubashov est défavorable. En l'absence de soins chirurgicaux qualifiés, les patients décèdent des suites d'une décompensation cardiaque, d'une gangrène des extrémités et d'autres complications de la maladie.

Diagnostic Le diagnostic du syndrome de Parks-Weber-Rubashov n'est pas difficile. Dans les situations difficiles, le diagnostic de la maladie est confirmé par la détermination de la saturation en oxygène du sang veineux, des modifications de la pression veineuse dans le membre affecté, qui se caractérise par des périodes d'augmentation et de diminution correspondant aux phases de contractions cardiaques et systolaires.

L'examen artériographique identifie les signes directs et indirects d'anévrismes congénitaux. Les signes directs incluent:

? contraste de la cavité vasculaire communiquant avec les artères et la veine;

? fistule artério-veineuse contrastée.

Signes indirects:
? le remplissage avec un agent de contraste de multiples cavités vasculaires, ayant la forme de "taches de neige" ou d'un réseau vasculaire tacheté normalement inexistant;

? contraste net de l’artère adductrice dilatée et compliquée;

? produit de contraste distal à remplissage flou. sections d'artère;

? contraste simultané des artères et des veines.

Diagnostic différentiel du syndrome de Parkes-Weber-Rubashov. Les fistules artérioveineuses se différencient le plus souvent du gigantisme (congénital), de la neurofibromatose de Recklinghausen et de l’acromégalie. Un trait distinctif de ces maladies est le manque d'expansion des veines saphènes, le bruit vasculaire et un symptôme de tremblement. Dans le sang veineux est déterminé par la teneur en oxygène normale. La maladie de Recklinghausen s'accompagne d'une grave déformation des os et de leur courbure. L'acromégalie est caractérisée par une augmentation des petits os du membre distal après l'achèvement du processus d'ossification du cartilage germinal. Dans le même temps, chez les patients atteints d’acromégalie, des parties du visage sont élargies - le nez, la langue et la mâchoire inférieure. Parallèlement, il existe des troubles neuropsychiatriques et métaboliques.

Une hypertrophie du membre atteint, des taches de vieillesse et des paupières variqueuses sont également observés dans le syndrome de Klippel - Trenone, caractérisé par une obstruction partielle ou complète des veines principales. En même temps, chez les patients atteints de ce syndrome, il n’ya pas de pulsation des veines superficielles, pas de symptômes vasculaires, ni de tension partielle en oxygène dans le sang veineux. Une étude angiographique établit une obstruction partielle ou complète des veines principales.

Les fistules artério-veineuses congénitales se différencient également par des hémangiomes étendus, qui s'accompagnent souvent d'une hypertrophie des tissus mous, d'un allongement du membre et d'une augmentation de la température de la peau dans la région de l'hémangiome. Les hémangiomes artériels peuvent palpiter, parfois le symptôme du "ronronnement du chat" est déterminé par dessus. Cependant, les hémangiomes caverneux situés superficiellement ont une texture douce et sont facilement compressés. Les hémangiomes profonds se développent parfois en muscles et en os, en comprimant le tronc nerveux, ce qui s'accompagne de douleurs au membre affecté. Les hémangiomes, situés dans la peau et les tissus sous-cutanés, sont souvent compliqués par des saignements sévères. L'absence de saignements artériels constitue la principale différence entre les hémangiomes congénitaux et les fistules aroveineuses.

Traitement. La chirurgie est la seule façon radicale de traiter les patients atteints du syndrome de Parks-Weber-Rubashova. Son volume consiste en la révision des vaisseaux et la dissociation complète des fistules pathologiques (squelettisation des artères et des wey). Cependant, l'effet de l'opération réalisée ne peut être obtenu qu'avec des messages artérioveineux uniques et limités. Le fait de laisser libre même un petit nombre de fistules artérioveineuses est accompagné d’une rechute de la maladie. En cas de lésions étendues ou multiples, associées à la présence d'ulcères non cicatrisants, de saignements récurrents, de gangrène et de décompensation cardiaque, les amputations du membre (souvent élevées) sont indiquées.

La chirurgie palliative sous forme de ligature de l’artère principale adductrice, l’imposition de multiples points de suture (tels que Klapp) ne sont pas assez efficaces, car elles posent un risque d’exacerbation des perturbations hémodynamiques régionales.

Une méthode prometteuse pour le traitement des patients atteints de syndromes de Parkes-Weber-Rubashov est l'occlusion endovasculaire sélective des artères impliquées dans les pertes artérioveineuses. Une occlusion endovasculaire par rayons X peut également être réalisée en association avec une squelettisation des artères et des veines.

En période postopératoire, les patients doivent être soumis à un contrôle médical constant afin de détecter en temps voulu la récurrence de la maladie.

Diagnostic et traitement du syndrome de Parks-Weber-Rubashov

Dans la structure des maladies congénitales du système circulatoire, non directement liées au cœur, les pathologies vasculaires les plus courantes affectent les systèmes artériel et veineux des extrémités. Entre autres, le syndrome de Parks-Weber-Rubashova survient le plus souvent parmi toutes les angiodysplasies.

L'anomalie est caractérisée par la présence de fistules entre les veines et les artères. Les fistules peuvent être multiples, localisées le plus souvent sur les membres inférieurs: dans les branches poplitées, dans les artères fémorales ou tibiales. La pathologie viole la communication naturelle du sang dans les vaisseaux, conduit à une privation d'oxygène des tissus, à une altération des processus métaboliques, à une augmentation du stress du cœur et à de nombreuses autres déviations.

Classification et caractéristiques

Le syndrome de Parks-Weber est une maladie congénitale, mais non héréditaire. Les pathologies sont également touchées par les représentants des deux sexes.

Normalement, dans la période de développement prénatal, les veines et les artères ne sont pas divisées en unités fonctionnelles et ne sont pas séparées jusqu'à un certain point. Le rejet de sang par les artères dans le système veineux à ce stade est un processus physiologique. À mesure que le fœtus grandit, les vaisseaux sanguins se différencient et un système capillaire se développe. Ce sont les capillaires qui deviennent le lien entre les artères et les veines.

Au cours du développement ultérieur, la communication directe est réduite, mais dans certains cas, les connexions entre les artères et les veines restent. Une telle fistule pathologique est autrement appelée fistule, fistule ou shunt.

Habituellement, les fistules localisées sur les membres, souvent inférieures, peuvent également être situées dans les tissus mous du tronc, de la tête et du cou.

La typologie implique la séparation des modifications pathologiques pour plusieurs raisons, la première étant le degré de proximité des vaisseaux. Cette classification implique deux types de fistules anormales:

Fistule artérioveineuse directe - connexion directe des veines et des artères, qui sont aussi proches que possible les unes des autres. Ce type de pathologie est considéré comme le plus dangereux pour la santé et la vie humaines, car dans son contexte, une insuffisance cardiaque chronique peut se développer.
Indirecte Il se caractérise par la présence d'un sac anévrysmal (cavité) chez le patient entre les vaisseaux communicants.

Une autre caractéristique de la classification caractérise la localisation et le nombre de fistules, cette division suggère les types de maladie suivants:

Localisé Le patient est diagnostiqué avec une seule fistule. Cette anomalie est souvent accompagnée de défauts d’autres organes vitaux.
Généralisé. Ce type est caractérisé par la présence de plusieurs fistules sur une grande surface.

Sur la base de la taille des fistules, on distingue les micro et macrophistules. Les premiers ne peuvent être détectés que lors de l'examen microscopique des tissus, les seconds sont visibles à l'œil nu.

La présence d'une fistule pathologique est lourde de conséquences dangereuses:

Structure de tissu violée des parois des veines. Cela est dû au fait que le navire effectue un travail inhabituel pour lui. La couche musculaire de la veine s'épaissit, une membrane interne élastique apparaît.
Une hypoxie des tissus est associée à la décharge de sang artériel immédiatement dans le lit veineux.
Le métabolisme dans les tissus est perturbé par manque d'oxygène.
La pression dans les veines est pathologiquement élevée, ce qui entraîne une augmentation de la charge sur le cœur. Il en résulte une décompensation de l’organe principal du système cardiovasculaire.

Le syndrome de Weber-Rubashov s'exprime par différents degrés de gravité. Cela dépend de la forme de la maladie, de la localisation des fistules et des caractéristiques individuelles du corps humain. Les symptômes communs sont:

Les varices, qui affecte les veines sous-cutanées.
Vibration des vaisseaux sanguins à la place de la fistule.
Augmentation de la température cutanée sur le site de localisation de la fistule, en particulier directement au-dessus de celle-ci. La différence de température dans des zones similaires des membres affectés et en bonne santé peut atteindre huit degrés.
L'augmentation du membre affecté en taille. La longueur de la jambe dans laquelle se trouvent les vaisseaux articulaires peut être 5 à 10 centimètres plus longue que celle d’un membre sain. Boiterie, scoliose - signes fréquents de pathologie.
Ulcères et nécrose des mains, pieds des membres affectés. Causée par une violation du mouvement normal du sang dans la circulation sanguine, des troubles de la microcirculation.

Les causes

Les déviations dans la formation des artères au cours du développement fœtal se produisent aux 4ème et 5ème semaines de gestation. Violations de la formation de veines - entre la cinquième et la huitième semaine. On suppose que l'apparition d'une fistule pathologique peut se produire entre la cinquième et la septième semaine de grossesse en présence de conditions défavorables pour l'embryon.

Les facteurs pouvant entraîner des anomalies dans la structure du système vasculaire sont:

Fumer, prendre des drogues, abuser d’alcool pendant la grossesse, en particulier au début
Maladies virales dont souffre une femme pendant la période de procréation: rougeole, rubéole, grippe.
Exposition aux radiations.
Prendre des médicaments avec des effets tératogènes.

Le syndrome décrit est une pathologie congénitale, mais toutes les fistules diagnostiquées ne sont pas telles. Chez l'adulte, la fistule peut apparaître à la suite d'un traumatisme, d'une intervention chirurgicale ou d'une tumeur au cerveau. Ces shunts sont considérés comme des phénomènes indépendants et n'appartiennent pas au syndrome, dont les causes sont enracinées dans le mode de vie d'une femme enceinte.

Diagnostic et traitement

Le diagnostic de la maladie implique une combinaison de plusieurs méthodes d'examen du patient. Parmi eux se trouvent:

Diagnostic physique. L'examen révèle l'hypertrophie du membre atteint, les varices, la pulsation et la vibration des vaisseaux sanguins. Lors de l'écoute, un bruit systole-diastolique continu est enregistré, amplifié au moment de la systole.
Radiographie de contraste. Des photographies montrent la présence et la localisation de fistules.
Résonance magnétique et angiographie par ordinateur. Plus instructif dans le diagnostic de l'angiodysplasie.
Échographie Doppler. Vous permet de voir la violation du flux sanguin dans les vaisseaux.

Thérapie traditionnelle

Un traitement efficace contre le syndrome est une intervention chirurgicale. Pendant l'opération, les fistules pathologiques peuvent être enlevées, ligotées ou bloquées. Le traitement chirurgical est effectué dans la petite enfance, sans modification irréversible des tissus et des organes.

Avant l'opération, des traitements symptomatiques peuvent être prescrits: angioprotecteurs, anticonvulsivants, analgésiques.

Remèdes populaires

La médecine traditionnelle est inefficace dans la lutte contre la pathologie. En complément de la thérapie traditionnelle, après consultation avec un médecin, des moyens peuvent être appliqués pour normaliser l’activité du système cardiovasculaire.

Conseils de prévention

Le pronostic en l'absence de traitement est défavorable. La décompensation et l'insuffisance cardiaque résultant de fistules pathologiques entraînent une invalidité. À cet égard, il est conseillé aux femmes enceintes de suivre les recommandations de prévention suivantes:

Prévention des maladies virales, leur traitement en temps opportun.
Cesser de fumer, l'alcool et les drogues.
Prévention des radiations et d'autres types d'effets nocifs sur le corps de la femme enceinte.

Le syndrome de Parks-Weber-Rubashov est une pathologie vasculaire congénitale grave. Le diagnostic opportun et le traitement chirurgical précoce permettent au patient de récupérer, l’absence d’intervention chirurgicale entraîne un handicap.

Angiodysplasie congénitale (syndrome de Parkes-Weber-Rubashov)

L'angiodysplasie congénitale (syndrome de Parkes-Weber-Rubashov) est la malformation la plus courante des vaisseaux périphériques. Caractérisé par la présence de fistules pathologiques (fistules) entre les artères et les veines.

Les fistules artérioveineuses sont souvent multiples, de calibre et de forme variés. Selon le diamètre, ils distinguent les macrofistules, visibles à l'œil nu, et les microfistules, détectées uniquement par l'examen microscopique des tissus des membres.

Fistule pathologique souvent située dans la zone du fémor, des branches de l'artère poplitée, ainsi que le long des artères tibiales. Un écoulement intensif de sang artériel par la fistule artério-veineuse entraîne une augmentation de la pression artérielle dans les veines.

En raison de la charge fonctionnelle accrue, la structure histologique de la paroi veineuse change. Il y a un épaississement de sa couche musculaire et la formation de la membrane élastique interne ("artérialisation" de la veine).

Une partie importante du sang artériel en présence de fistules pénètre dans le canal veineux en contournant le réseau capillaire, ce qui entraîne une pénurie importante d'oxygène dans les tissus et des processus métaboliques perturbés. En raison de l'hypertension veineuse, la charge sur le cœur augmente, ce qui conduit progressivement à l'expansion de ses frontières et à la décompensation cardiaque.

Clinique et diagnostics: les symptômes cliniques sont causés par une circulation sanguine régionale altérée et une hémodynamique centrale.

Le membre est allongé de 3 à 8 cm, ses tissus mous sont hypertrophiés. L'allongement des membres est dû à un remodelage osseux productif dû à une vascularisation accrue des lignes épiphysaires.

Caractérisé par la présence de varices superficielles dans le membre inférieur ou supérieur. Leur apparition est associée à une hypertension veineuse élevée due au reflux de sang de l'artère. Les parois des veines ont une consistance dense et élastique, à peine comprimée. Les veines élargies ne disparaissent pas après avoir donné à un membre une position surélevée. Parfois, lorsque vu au-dessus d’eux est déterminé par l’ondulation.

Une main attachée au site de l'anastomose artérioveineuse ressent une vibration (symptôme du "ronronnement du chat"). Lorsque l'auscultation dans cette zone écoutait un bruit systolique-diastolique continu, augmentant au moment de la systole.

Le symptôme le plus ancien et le plus permanent de la maladie est une augmentation de la température de la peau des extrémités, particulièrement significative au-dessus de la localisation de la fistule artérioveineuse. La différence de température des zones symétriques du membre non atteint et affecté atteint 4-8 °.

Les troubles de la microcirculation associés aux troubles hémodynamiques régionaux entraînent, dans certains cas, la formation d'ulcères et de nécrose des extrémités distales. Des saignements abondants et répétés se produisent souvent à partir d'ulcères, entraînant une anémie grave. Il y a souvent une hypertrichose et une hyperhidrose.

Un certain nombre de symptômes cliniques associés à des modifications de l'hémodynamique centrale. Quand une hypertension veineuse importante augmente la charge sur le cœur droit, il en résulte une hypertrophie du muscle cardiaque, une augmentation du débit cardiaque et un volume minime.Toutefois, à mesure que la maladie progresse, la fonction contractile du cœur commence à s'affaiblir, une dilatation myogénique du cœur se produit et sa cavité se dilate. palpitations, œdèmes, foie congestif, ascite, anasarca. Pour la fistule artério-veineuse congénitale se caractérise par une diminution du pouls, survenant après le clampage de l'artère principale. La courbe eographique enregistrée à partir du segment des membres, où se situe l'anastomose artérioveineuse, est caractérisée par une amplitude élevée, l'absence de dents supplémentaires sur la catacrose, une augmentation de l'indice eographique. Au contraire, dans les segments distaux des membres, l'amplitude de la courbe est réduite. L'artérialisation du sang veineux entraîne une augmentation de sa saturation en oxygène dont le contenu dans les veines dilatées augmente de 20 à 30%.

L'angiographie est la méthode la plus importante pour le diagnostic de la fistule artério-veineuse congénitale. Il existe des signes angiographiques directs et indirects de fistule artérioveineuse: la présence sur les angiogrammes d'une anastomose ou d'une cavité vasculaire contrastée qui communique avec l'artère et la veine est appelée signes directs. Indirectement, la présence d'une fistule est indiquée par le contraste simultané des artères et des veines, l'élargissement de la lumière de l'artère adductrice, l'épuisement du motif vasculaire en aval de l'emplacement de la fistule artérioveineuse.

Traitement: chirurgical, il consiste à panser la fistule pathologique située entre les artères et les veines principales ou à une embolisation endovasculaire.

Cependant, dans certains cas, même la ligature de plusieurs grosses fistules ne garantit pas de bons résultats, car il reste plusieurs microfistules dans le membre affecté, ce qui provoque des récidives. Les patients chez qui les changements de membres sont si importants que sa fonction est complètement perdue et qu'une telle opération est presque sans espoir produisent une amputation du membre.

Le cas du syndrome de Parks Weber-Shhov Texte d'un article scientifique sur la spécialité "Médecine et soins de santé"

Annotation d'un article scientifique sur la médecine et la santé publique, l'auteur d'un ouvrage scientifique est Ioskevich N.N., Zhdonets S.V., Pakulnevich Yu.F., Korelo S.I.

L'article présente un cas clinique de dysplasie artérioveineuse congénitale du syndrome de Parkes Weber-Rubashov du membre inférieur droit. Les caractéristiques de son tableau clinique et les difficultés de diagnostic sont décrites. Il est souligné que le syndrome de Parkes Weber-Rubashov fait référence à des maladies congénitales rares du système vasculaire, parfois sans manifestations cliniques typiques et associées à une autre pathologie veineuse. La meilleure méthode de diagnostic de ce syndrome est l’artériographie radio-opaque. L'opération de dissociation ouverte des fistules artérioveineuses a été prouvée comme une méthode radicale de traitement.

Sujets similaires dans la recherche médicale et sanitaire, l'auteur des travaux scientifiques est NN Ioskevich, SV Zhdonets, Yu.F. Pakulnevich, SI Korelo,

ÉTUDE CLINIQUE DU SYNDROME DE PARKES-WEBER-RUBASHOV

Ceci est un cas d'angiodysplasie congénitale. Les caractéristiques de sa présentation clinique et de son contrôle sont. C'est une étude des conditions physiques et cliniques du système veineux. La meilleure méthode pour diagnostiquer le syndrome est l'artériographie radio-opaque. C'est une méthode de traitement justifiée.

Texte du travail scientifique sur le thème «Le cas du syndrome de Parks Weber-Shiroff»

UDC 616.147.3-008.6-089 au 01:10 25298 / 2221-8785-2018-16-1-88-91

LE CAS DU SYNDROME DES PARCS DE WEBER RUBUSHOV

Ioskevich N.N. ([email protected]), 2Zhdonets S.V. ([email protected]), 2Pakulnevich Yu. F. ([email protected]), 2Korelo S.I. (snejanal2.10.2003) @ gmail.com) Université médicale d'État de Grodno, Grodno, Biélorussie Hôpital régional de Grodno, Grodno, Biélorussie

L'article présente un cas clinique de dysplasie artérioveineuse congénitale - syndrome de Parkes Weber-Rubashov du membre inférieur droit. Les caractéristiques de son tableau clinique et les difficultés de diagnostic sont décrites. Il est souligné que le syndrome de Parkes Weber-Rubashov fait référence à des maladies congénitales rares du système vasculaire, parfois sans manifestations cliniques typiques et associées à une autre pathologie veineuse. La meilleure méthode de diagnostic de ce syndrome est l’artériographie radio-opaque. L'opération de dissociation ouverte des fistules artérioveineuses a été prouvée comme une méthode radicale de traitement.

Mots-clés: syndrome de Weber-Rubashov de Parks, angiodysplasies veineuses, fistule artérioveineuse, opération de la fistule artérioveineuse découplée.

Le syndrome de Parkes Weber appartient au groupe des angiodysplasies veineuses - malformations congénitales du système vasculaire périphérique, caractérisées par la présence de malformations capillaires et de fistules artérioveineuses.

La première mention de fistules artérioveineuses trouvées dans la littérature du XVIIIe siècle. et associé au nom de J. Hunter (1737) [1]. En 1907, P. Weber (P. F. Weber) a publié ses données, combinant le syndrome de Klippel-Trenone décrit précédemment et toutes les maladies présentant des symptômes similaires dans un groupe. En 1918, l'auteur a établi la présence d'anévrismes artérioveineux chez certains de ces patients [2, 3, 4, 5]. En 1928, le chirurgien biélorusse S.M. Rubashov découvrit chez des patients présentant les symptômes ci-dessus une anastomose artérioveineuse multiple et suggéra qu'ils étaient à l'origine de la survenue de violations désignées par lui comme macrosomie partielle est congénitale. À cet égard, le nom du syndrome provoqué par les fistules artérioveineuses congénitales, telles que la maladie de Parkers Weber-Rubashov, est le plus souvent trouvé dans la littérature [1, 6].

Dans la plupart des cas, les malformations capillaires liées au syndrome de Parkes Weber-Rubashov sont de larges taches cutanées de couleur rose pâle. Fistule artérioveineuse, en règle générale, multiple, de diamètre et de forme différents. En fonction du diamètre, ils font la distinction entre macro et fistules. Ces derniers ne sont détectés que par l'examen microscopique des tissus des membres [7, 8]. Les fistules artérioveineuses sont plus souvent situées dans les artères superficielles fémorales et poplitées le long de l'artère tibiale. Une partie importante du sang artériel en présence de fistules pénètre dans le canal veineux en contournant le réseau capillaire, ce qui entraîne une privation d'oxygène des tissus et une perturbation de leurs processus métaboliques. La décharge de sang artériel par la fistule artérioveineuse provoque une augmentation de la pression sanguine dans les veines, augmente progressivement la charge sur le cœur avec son expansion.

décomposition et activité cardiaque

Enfin, les causes du syndrome de Parkes Weber-Rubashov n’ont pas été établies. Un certain nombre d'auteurs le considèrent comme le résultat de mutations du gène RASA1, qui code pour la protéine p120-RasGAP, impliquée dans le transfert de signaux chimiques de l'espace extracellulaire au noyau de la cellule. Cependant, la manière exacte par laquelle ces modifications conduisent à des anomalies vasculaires spécifiques chez les personnes atteintes du syndrome de Parks Weber-Rubashov n'a pas été établie [1].

Les symptômes cliniques de la maladie sont représentés par un allongement du membre inférieur et une hypertrophie de ses tissus mous, la présence de veines superficielles dilatées de varices sur les membres, souvent palpitantes. Les patients présentent une augmentation de la température cutanée du membre affecté. Au cours de l'auscultation, un bruit systolique-diastolique continu se fait entendre au-dessus de la fistule artérioveineuse [10, 11, 12]. Les troubles de la microcirculation associés aux troubles hémodynamiques régionaux entraînent, dans la plupart des cas, la formation d'ulcères hémorragiques et de nécrose des extrémités distales. Une hypertrichose et une hyperhidrose sont souvent observées au pied et dans la jambe [1, 6, 13].

Le traitement du syndrome de Parkes Weber-Rubashov est chirurgical et consiste en la dissociation des fistules artérioveineuses ou de leur embolisation endovasculaire. Cependant, dans certains cas, même la ligature de plusieurs grandes fistules ne garantit pas de bons résultats, car il reste plusieurs microfistules dans le membre affecté, ce qui entraîne des récidives nécessitant la recherche de nouvelles méthodes de traitement [9, 11, 14, 15].

Dans ce cas, le patient T., né en 1995, s’est inscrit de manière planifiée au service de chirurgie purulente de la GOKB, se plaignant de la présence d’un ulcère trophique ne cicatrisant pas au bas de la jambe du membre inférieur droit, d’une sensation de démangeaison dans la région de l’ulcère, de la lourdeur

dans la jambe droite après un exercice normal. Se considère comme malade depuis 11 mois, après l'apparition d'un traumatisme au quotidien dans le tiers inférieur du tibia droit (accident vasculaire cérébral), un défaut de plaie de 2 ^ 2 cm s'est formé à la surface interne. Malgré la ligature régulière avec différents médicaments (chlorohexidine, pommade solcoséryle) ), ce défaut a progressivement augmenté de taille. Deux mois après le début de la lésion du tibia droit, un ulcère s'est formé sur la surface antérieure du tiers inférieur du tibia. Avec un diagnostic de 187.0. Syndrome post-thrombophlébite, stade de décompensation de l'hémodynamique veineuse, ulcères trophiques du tibia droit, le patient a été traité en consultation externe et stationnaire au lieu de résidence, où il a subi une autodermoplastie infructueuse des ulcères. En raison de l'échec du traitement, le patient a été consulté par un chirurgien vasculaire qui a recommandé la mise en place d'une échographie des vaisseaux du membre inférieur. Lors de l'exécution, la présence de l'expansion du tronc de la grande veine saphène (GSV) sur le bas des jambes, plus prononcée dans son tiers médian, a été établie. Les veines profondes ont été tracées partout avec un appareil valvulaire riche. Pour un examen plus approfondi et un traitement, le patient a été hospitalisé dans le service de chirurgie purulente de l'échographie «GOKB». À l’admission, l’état général du patient est satisfaisant. La pression artérielle est de 120/80 mm Hg. Art., Pouls - 72 battements par minute. L'abdomen est mou, indolore à la palpation. Jambe droite enflée. Son volume dans le tiers médian dépasse de 2 cm celui du tibia gauche. La peau du tiers moyen et inférieur du tibia droit, principalement le long de la surface antéro-médiale, est cyanotique. Visuellement avec l'angiographie à ultrasons, l'expansion du tronc du VGV sur le tibia est déterminée. Les veines hypodermiques de 1 cm de diamètre s’effondrent facilement à la palpation et ne contiennent pas de caillots sanguins. Sur la surface médiale du tiers inférieur du tibia droit, il existe un ulcère trophique de taille 3 ^ 3x0,5 cm, situé à la face antérieure du tiers inférieur du tibia et de plusieurs tailles plus petites (2x4x0,5 cm). Défauts ulcératifs avec des zones de nécrose sur les bords, recouverts de fibrine. La peau autour de l'ulcère est macérée. Un diagnostic préliminaire a été posé: 177.3 Dysplasie musculaire et conjonctive des artères: fistule artérioveineuse du tibia droit (syndrome de Parks Weber-Rubashov), ulcères trophiques du tibia droit. Le patient a subi une échographie des organes abdominaux. Le foie n'est pas hypertrophié, les contours sont uniformes, la structure de l'écho est uniforme, fine, l'échogénicité du parenchyme est normale, il n'y a pas de lésions focales. L'aorte abdominale - au niveau de la bifurcation de 17 mm. La vésicule biliaire n'est pas élargie, les murs ne sont pas compactés.

Neny. Les canaux intrahépatiques ne sont pas dilatés. Le pancréas est préservé dans sa forme et sa taille, les contours sont uniformes, la structure de l'écho est homogène, l'écho est normal. Canal de Virungov n'est pas élargi. Artériographie radio-opaque à ponction fémorale produite à droite. Il est établi que les artères du membre inférieur droit sans sténose. Sur la jambe inférieure, une décharge artérioveineuse est déterminée dans son tiers supérieur et moyen de l'artère tibiale postérieure (ABBA) dans le VG. Les veines profondes de la jambe ne sont pas contrastées. Compte tenu des plaintes, des antécédents de la maladie, des résultats d’un examen physique, des méthodes d’examen en laboratoire et par instruments, le diagnostic clinique est défini: 177.3. Dysplasie des artères musculaires et conjonctives: fistules artérioveineuses du tibia droit (syndrome de Parks Weber-Rubasho-va), ulcères trophiques du tibia droit. Le patient est opéré.

Au cours de l'opération, la CBA située dans le tiers moyen et inférieur du tibia droit était isolée de l'accès médial typique. À ce niveau, 4 fistules artérioveineuses d'un diamètre allant jusqu'à 2 mm et 6 fistules artérioveineuses de diamètre inférieur ont été découvertes, croisées et liées entre les veines tibiales et l'ABBA. On a également trouvé deux fistules d’un diamètre allant jusqu’à 3 mm entre ABBA et GSV dans le tiers supérieur et inférieur de la jambe. Toutes les fistules ont été prises sur des clamps, croisées et ligotées (squelettisation de CBA dans un rayon de 20 cm). Par la suite, dans le tiers inférieur de la jambe, dans la projection d’un ulcère trophique situé en position médiane, un large perforant veineux d’un diamètre de 1,5 cm a été retrouvé entre l’une des veines tibiales postérieures et le GSV, passant dans la région du fond de l’ulcère. Fait son pansement sous-fascial

Figure - Opération de dissociation ouverte des fistules artérioveineuses et du perforant veineux: isolement de l'artère tibiale postérieure (1), de la fistule artérioveineuse (2) et du perforant veineux (3)

ka avec le retrait du tronc GSV sur la cuisse et le tibia selon Troyanov-Trendelenburg-Babkoku. Hémostase Couche couture plaie. Pansements aseptiques. Bandage élastique du membre inférieur.

En postopératoire, le patient a reçu un traitement conservateur classique (antibiothérapie - gentamicine; analgésique non narcotique - cétorolag; veinotonique - venolex; désagrégant - aspardique - à des doses thérapeutiques; utilisation locale de tricots élastiques médicaux; ligature; PTL; thérapie par l'exercice).

Au moment de l'achèvement de la période postopératoire précoce, la guérison de l'ulcère trophique, situé sur la surface antérieure du tiers inférieur du tibia droit, était observée. L'ulcère trophique à la surface médiale du tibia droit a diminué de plus de 50%. Le patient sortit pour un traitement ambulatoire dans un état satisfaisant.

À l'examen de contrôle après 3 et 6 mois, la disparition de la sensation de lourdeur et de distension dans le tibia droit après

pleine charge d'ulcères trophiques. Le patient est retourné au travail actif.

1. Le syndrome de Parkes Weber-Rubashov est une maladie rare qui, dans la plupart des cas, présente des symptômes cliniques similaires au tableau clinique de l'insuffisance veineuse chronique décompensée due à une maladie variqueuse et / ou au syndrome post-thromboblastique, la principale méthode de diagnostic différentiel étant l'angiographie de contraste par rayons X fémorale.

2. Il est possible d'associer des fistules artério-veineuses congénitales à des perforations fonctionnelles entre les systèmes veineux profonds et superficiels des membres inférieurs.

3. L'opération de choix dans ce cas clinique de syndrome de Parkes Weber-Rubashov avec de bons résultats à long terme était la séparation ouverte de fistules artérioveineuses.

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ÉTUDE CLINIQUE DU SYNDROME DE PARKES-WEBER-RUBASHOV

loskevich N. N, 2Zhdonec S.V., 2Pakulnevich U.F., 2Korelo S.I.

1 établissement d'enseignement «Université médicale d'État de Grodno», Grodno, Biélorussie 2Établissement de santé «Hôpital clinique régional de Grodno», Grodno, Biélorussie

Mots-clés: syndrome de Parkes Weber-Rubashov, angiodysplasies veineuses, fistules artérioveineuses, opération de séparation des fistules artérioveineuses par brevet.

Reçu: 03/07/2017 Revu: 06/07/2017

Syndrome de Weber Sharhov Parkes

Clinique et diagnostics: les symptômes cliniques sont causés par une circulation sanguine régionale altérée et une hémodynamique centrale.

- Le membre est allongé de 3 à 8 cm, ses tissus mous sont hypertrophiés.

- Varices superficielles du membre inférieur ou supérieur

- Les veines élargies ne disparaissent pas après avoir donné à un membre une position surélevée. Parfois, lorsque vu au-dessus d’eux est déterminé par l’ondulation.

- Une main attachée au site de l'anastomose artérioveineuse ressent une vibration (symptôme du "ronronnement du chat"). Au cours de l'auscultation dans cette zone, on entend un bruit systolique-diastolique continu qui augmente au moment de la systole

- Augmentation de la température cutanée du membre, particulièrement importante au-dessus de la fistule artérioveineuse. La différence de température entre les zones symétriques du membre non atteint et du membre atteint atteint 4-8 °

- Ulcères et nécrose des extrémités distales. Des ulcères, des saignements abondants et fréquents se produisent, conduisant à une anémie sévère.

- Hypertrichose et hyperhidrose

- Avec une hypertension veineuse importante augmente la charge sur le cœur droit, avec pour conséquence une hypertrophie du muscle cardiaque, une augmentation de l'accident vasculaire cérébral et un volume cardiaque minute

- Une insuffisance cardiaque se développe, se manifestant par un essoufflement, des palpitations, un œdème, un foie congestif, une ascite, une anasarca.

- Pour la fistule artério-veineuse congénitale se caractérise par une diminution du pouls, survenant après le clampage de l'artère principale

Traitement: chirurgical, il consiste à panser la fistule pathologique située entre les artères et les veines principales ou à une embolisation endovasculaire.