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Syndrome de Klippel Trenone Weber

Les malformations congénitales, appelées "syndrome de Klippel-Trenone-Weber", sont une maladie vasculaire rare et grave, généralement présente aux membres inférieurs chez les garçons. De telles anomalies sont transmises au niveau des gènes ou sont dues à des violations de l’embryogenèse - la formation du fœtus. Habituellement trouvé immédiatement après la naissance, bien que dans certains cas se manifestent plus tard. Mais, à la différence de nombreuses autres pathologies, le syndrome de Klippel-Trenone a des pronostics plutôt favorables pour la vie si le traitement chirurgical est effectué à temps.

Histoire de la maladie

Cette pathologie vasculaire dysfonctionnelle congénitale dans les membres a été décrite pour la première fois en 1900 par Klippel et Trenone. À l’avenir, Parco Weber s’est développé plus en détail, ce qui s’était déjà passé en 1997. La cause de ce syndrome est que les veines principales profondes deviennent impraticables sous l’influence de certaines conditions. Les scientifiques ont décrit de nombreux canaux artério-veineux congénitaux avec des veines anormalement dilatées qui pénètrent dans les tissus musculaires, osseux et cutanés. Comme l'anomalie couvre de grandes surfaces de la peau, les veines saphènes sont dilatées de manière hypertrophique. En conséquence, le squelette et les tissus mous de ces zones sont sujets à des modifications anormales: ils augmentent et s'allongent.

Le syndrome de Klippel-Trenone-Weber peut entraîner l’apparition d’autres pathologies dans le système vasculaire du corps dans son ensemble et dans les organes internes. Il y a des défauts tels que:

  • éléphantiasis et lymphangiomes;
  • manifestations externes sous la forme de non-prolifération des lèvres et du ciel;
  • gigantisme;
  • luxation de l'articulation de la hanche.

De plus, l'enfant peut être affecté par le tractus gastro-intestinal, jusqu'à la survenue d'un saignement interne.

Les symptômes

Le tableau clinique de la maladie associée à la violation du flux sanguin dans les veines principales. Cela se produit, en raison du rétrécissement de la lumière des vaisseaux sanguins, à la suite de l'oblitération ou de la compression des veines par un muscle ou des branches artérielles anormaux. Le tableau clinique est caractérisé par trois symptômes:

  1. Les taches vasculaires, le soi-disant vin.
  2. Varices superficielles.
  3. Membre atteint hypertrophié.

Les taches "de vin" apparaissant sur la peau du membre malade sont dues au gonflement de petits vaisseaux sanguins proches de la surface de la peau. Ils sont pour la plupart plats et ont une couleur rose pâle ou marron. Avec l'âge, les nuances peuvent varier. Dans de rares cas, de telles taches vasculaires sont transformées en petites cloques rouges. Ils peuvent être facilement blessés, entraînant des saignements mineurs.

Les varices sont plus prononcées sur les jambes et les cuisses. Les patients se plaignent de spasmes musculaires et de douleurs en marchant. Si les veines et les organes profonds sont impliqués, cela peut également entraîner des saignements: internes ou rectaux.

L’hypertrophie des os et des tissus mous du membre affecté se manifeste pendant les premiers mois ou les premières années de la vie d’un enfant. Les jambes sont généralement atteintes, mais peuvent parfois toucher les bras, la tête, le visage, le torse ou les organes internes. En général, il y a un allongement ou un raccourcissement des membres affectés.

Méthodes de diagnostic

Le diagnostic du syndrome de Klippela-Trenone dans des situations typiques ne présente aucune difficulté particulière. Etant donné le besoin, la maladie peut être différenciée des fistules artérioveineuses et des anévrismes: également congénitaux et présentant des symptômes presque similaires. La principale caractéristique du syndrome est l'absence de pulsations excessives dans les vaisseaux et le bruit vasculaire. En outre, les types d’enquêtes suivants sont réalisés:

  • Détermination de la composition gazeuse du sang veineux dans le membre blessé.
  • Échographie Doppler.
  • Angiographie et IRM.

Procédures de traitement

Le traitement des enfants atteints du syndrome de Klippel-Trenone congénital est une tâche très difficile dont le succès dépend des caractéristiques individuelles de la maladie. La réduction de la lumière des veines dans de grandes zones complique considérablement tout. Les opérations chirurgicales fastidieuses consistent en le fait que le médecin procède à un examen des vaisseaux sanguins, en éliminant les causes qui perturbent le processus normal du flux sanguin. Il y a des situations où la veine principale est tellement affectée qu'elle ne peut pas être restaurée. Ensuite, les opérations de transplantation du matériel de transplantation sur le site des zones vasculaires touchées sont effectuées. Les résultats des opérations effectuées sont vérifiés par angiographie.

Les traitements supplémentaires pour le syndrome de Klippel-Trenone peuvent inclure:

  • Exposition laser aux veines.
  • Sclérothérapie - introduction aux veines touchées de médicaments thérapeutiques spéciaux.
  • Porter des tricots de compression.
  • Traitement médicamenteux avec des anticoagulants et des immunomodulateurs.

Prévisions

Les résultats positifs des opérations, confirmés par tous les tests nécessaires, conduisent à une diminution progressive des varices. Et également contribuer à l'élimination des lésions trophiques de la peau de la peau, soulager la douleur et une sensation de lourdeur dans les membres. De plus, la différence de taille entre les jambes atteintes et les jambes saines devient moins prononcée, voire totalement éliminée. Cependant, cela ne se produit pas immédiatement, mais dans le processus de croissance de l'enfant. Dans de rares cas, la différence de taille disparaît complètement.

Pour le traitement réussi du plus important est le diagnostic précoce de la pathologie. Si le syndrome de Klipple-Trenone est détecté chez un enfant, vous devez vous lever immédiatement pour une surveillance constante par un médecin. Il est nécessaire de commencer les actions médicales à partir de procédures modérées. Si de telles étapes ne conduisent pas à une amélioration, elles constitueront une préparation préliminaire à l'opération. L'intervention chirurgicale est possible à l'âge de 3 à 5 ans.

Depuis le syndrome de Klippel-Trenone est une maladie grave qui nécessite une approche individuelle à elle-même. En général, les statistiques de guérison sont positives.

Syndrome de Klippel-Trenone - de quoi la médecine moderne est-elle capable?

Le syndrome de Klippel-Trenone-Weber (en anglais: syndrome de Klippel-Trenaunay) est une anomalie congénitale touchant les membres inférieurs.

Il s'agit du sous-développement ou de l'aplasie (absence) des veines profondes du membre en présence d'un système veineux superficiel. En règle générale, les problèmes surgissent avec l'âge des enfants et leur progression. Le syndrome de Klippel-Trenone a ses propres symptômes typiques, sur la base desquels la maladie est facilement diagnostiquée.

Caractéristique de la maladie

Le syndrome de Klippel La trénone est l'une des phléboangioplasties systémiques les plus courantes. La maladie se caractérise par des malformations (déviations par rapport au développement normal, entraînant des troubles du fonctionnement des organes ou des tissus) des capillaires cutanés (dans la littérature spécialisée, le nom latin "naevus ammeus" est généralement indiqué), une croissance excessive des tissus mous et des os de la zone touchée, ainsi que des malformations lymphatiques et veineuses.

L'origine du syndrome est sporadique, les hommes et les femmes tombent malades également, aucun avantage racial n'est identifié; les symptômes peuvent survenir à la naissance ou pendant l'enfance. 63% des patients présentent tous les signes. Chez 37% des patients, seuls 2 symptômes apparaissent dans la triade clinique.

Étiologie, causes et facteurs de risque

L'étiologie du syndrome de Klippel Trenone n'est pas claire. Il y a différentes hypothèses:

  • la première théorie suggère que des lésions intra-utérines des ganglions sympathiques du tractus intermolatéral entraînent une dilatation des anastomoses artério-veineuses microscopiques, à partir desquelles une malformation vasculaire peut se développer;
  • conformément à la deuxième hypothèse, le blocage de l'écoulement veineux normal dans le système veineux profond entraîne la formation d'une hypertension veineuse et de varices;
  • La troisième hypothèse suggère que la cause principale du développement de la maladie est un trouble mésodermique, qui entraîne la préservation des anastomoses artério-veineuses microscopiques.

Malgré l'étiologie incertaine, la plupart des experts sont enclins à privilégier l'hypothèse selon laquelle la maladie serait causée par l'anomalie mésodermique qui se forme aux premiers stades du développement du fœtus.

Le développement de la branche vasculaire normale de l'embryon est le résultat de l'angiogenèse, de la vasculogenèse et du remodelage vasculaire. Dans ce processus complexe, divers facteurs de croissance endothéliaux vasculaires (VEGF) sont des régulateurs importants.

Le VEGF se lie au récepteur tyrosine kinase (VEGF-R1 et VEGF-R2) et module la prolifération endothéliale et la formation de vaisseaux sanguins - un processus qui dépend en grande partie de l'antagoniste, l'angiopoïétine-2.

Il est très probable qu'avec le syndrome de Klippel-Trenone-Weber, un certain changement du remodelage vasculaire se produise, peut-être au niveau de l'angiopoïétine-2 modifiée.

Cette maladie est plutôt rare. Au cours des 30 dernières années, le syndrome n'a pas été diagnostiqué chez des membres d'une famille. Par conséquent, il n'y a pas de trace génétique.

Cependant, il existe des entrées antérieures indiquant l'apparition de la maladie chez plusieurs membres de la même famille.

Tableau clinique

Le syndrome de Klippel-Trenone est caractérisé par une triade de symptômes, dont certains sont parfois déjà apparents à la naissance, d'autres peuvent survenir plus tard à mesure que la maladie progresse:

  1. Couleur de la peau rougeâtre (couleur du port), souvent unilatérale, sur les membres supérieurs et inférieurs. Cette fonctionnalité est présente dans 75% des cas.
  2. Troubles veineux manifestes. Il s'agit d'une varice qui survient dans l'enfance. Ce symptôme est souvent accompagné de varices de la région périnéale et sus-pubienne. Dans 20% des cas, le système veineux profond est absent. Chez 70% des patients, des veines dilatées sont présentes sur le côté latéral de la jambe, sur la cuisse ou dans les deux zones. Les varices sont vidées dans des saphènes ou, selon le niveau, dans des veines profondes des extrémités. Le tableau clinique comprend les symptômes d’insuffisance veineuse chronique, souvent - thrombophlébite ou thrombose veineuse profonde (environ 20% des cas). La formation d’ulcères veineux survient chez environ 1 à 2% des patients. Le lymphœdème est également assez fréquent (15%).
  3. Hypertrophie des parties molles et des os du membre. Le symptôme apparaît déjà à la naissance et devient perceptible au cours du processus de croissance. Le symptôme est généralement unilatéral. L'orteil est hypertrophique (l'amputation est parfois nécessaire pour permettre à une personne de porter des chaussures).

D'autres malformations complètent le tableau clinique classique. L'hypoplasie vasculaire lymphatique conduit à un lymphœdème. Des angiomes caverneux peuvent être présents sur le côlon et la vessie. L'hémangiome épidural peut entraîner une compression de la moelle épinière. Les autres signes comprennent des anomalies des vertèbres, des dents et une asymétrie du visage.

Les personnes présentant au moins 2 des 3 symptômes principaux de la maladie sont classées comme patients présentant un syndrome de Klippel-Trenone incomplet.

Il faut également mentionner l’existence de la forme inverse du syndrome, lorsque la région malformation vasculaire est hypotrophe et que l’hypotrophie est principalement due à l’atrophie congénitale du tissu adipeux, moins fréquemment à l’hypotrophie de la masse musculaire.

Collection de photos et vidéo de patients atteints du syndrome de Klippel Trenone Weber:

Faire un diagnostic

L’anomalie est diagnostiquée immédiatement à la naissance sur la base de la présence de symptômes cliniques et au cours du développement ultérieur de l’enfant, lorsque les manifestations typiques de la maladie deviennent plus apparentes.

En cas de complications et de détérioration, des méthodes de visualisation sont utilisées. Une échographie des membres inférieurs, une tomodensitométrie (TDM), est réalisée, une imagerie par résonance magnétique (IRM) est utilisée pour étudier les tissus mous.

Soins médicaux

Le choix du traitement dépend du degré de la maladie, de la gravité des symptômes et de l'état clinique du patient. Compte tenu de la nature des lésions et de la possibilité de développer une insuffisance veineuse chronique, les patients atteints du syndrome de Klippel-Trenon doivent généralement suivre un traitement conservateur.

Il n’existe pas de médicament ni de méthode permettant de guérir la maladie à la mode. Le traitement vise donc à soulager les symptômes et à prévenir la progression de la maladie.

Le traitement conservateur comprend:

  • Il est recommandé de porter des bas ou des collants de compression qui protègent les jambes contre les dommages, réduisent l’enflure;
  • au cours de l'inflammation des varices, des analgésiques et des antibiotiques sont prescrits sous forme de pommades ou sous forme de comprimés;
  • lorsque des caillots sanguins se forment, des médicaments sont administrés pour les dissoudre, c’est-à-dire des anticoagulants.

Un traitement chirurgical est recommandé si le traitement conservateur ne montre pas son efficacité. Malheureusement, toutes les malformations vasculaires ne peuvent pas être résolues chirurgicalement une fois pour toutes.

La chirurgie orthopédique est recommandée si une jambe est plus longue que l'autre (une ostéotomie est réalisée).

Parfois, la maladie entraîne certaines complications. Les effets relativement fréquents du syndrome de Klippel-Trenone sont les suivants:

  • infections cutanées;
  • embolie pulmonaire, qui survient lorsqu'un vaisseau sanguin dans les poumons est bloqué par un caillot sanguin; caillot, généralement formé dans la jambe;
  • accumulation de doigts ou quantité excessive d’eux sur le pied ou la main.

Avec la bonne approche thérapeutique, le pronostic pour les patients est relativement optimiste.

Les mesures préventives comprennent une étude génétique du couple lors de la planification d'une grossesse (principalement en présence de la maladie dans les antécédents familiaux). Cela aidera à déterminer le risque d'avoir un enfant avec ce trouble. La prévention, en tant que telle, n'existe pas - la maladie ne peut être prévenue.

Comment traite-t-on le syndrome de Trenone Weber coupé?

Le syndrome de coupure du trapone de Weber n'est pas aussi courant, cependant, les enfants atteints de cette pathologie ont besoin d'aide. La maladie est que les veines et les tissus extra-veineux ont des anomalies congénitales. Ce phénomène appartient à un groupe de maladies appelées phlébangiodisplasies. Cela est dû à un dysfonctionnement du système artérioveineux.

Caractéristique de la maladie

Les symptômes dysfonctionnels congénitaux des veines des membres inférieurs se divisent en 2 catégories:

  • une maladie qui n'affecte pas les modifications pathologiques du squelette de l'enfant et des tissus mous;
  • Le second type implique des anomalies telles que l'allongement et l'épaississement des membres.

La maladie a été décrite en 1900 par Klippel et Trenone. Parco Weber a ensuite complété des observations cliniques détaillées en 1997.

La cause du syndrome de Klippel-Trenone est considérée comme une obstruction des veines principales profondes, qui est une anomalie congénitale. Weber a décrit plusieurs canaux artério-veineux congénitaux, avec des veines pathologiquement dilatées qui pénètrent dans les tissus (peau, os et muscle).

La maladie se manifeste sous la forme de pigment et de taches de naissance, qui capturent de larges zones de la peau du bébé, les veines saphènes sont hypertrophiées et agrandies, le squelette et les tissus mous sur lesquels se trouvent les zones touchées subissent des modifications: elles sont allongées et agrandies.

Signes cliniques de la maladie

Cette anomalie congénitale du développement des veines profondes se produit généralement chez les hommes nouveau-nés. Le syndrome touche principalement les membres inférieurs de l’enfant.

Les signes externes du syndrome sont les suivants:

  • motif vasculaire caractéristique sous forme de taches;
  • lésion de varices dans la couche superficielle du tissu;
  • membre affecté va changer de forme et de taille.

Les taches vasculaires allant du violet clair au violet foncé avec des limites claires ont le caractère de symptôme non permanent de la maladie et se retrouvent chez un pourcentage plus faible d'enfants atteints de ce syndrome. En outre, les taches cutanées peuvent être accompagnées par des excroissances de la peau, car elles sont facilement blessées et saignent.

Le phénomène des varices superficielles variqueuses ne peut pas être détecté immédiatement à la naissance. Il existe des cas du processus sous une forme latente et une pathologie est détectée au cours des premières années de la vie. À mesure que le bébé grandit, ce syndrome devient de plus en plus perceptible. Au début, il se situe dans la partie inférieure du membre affecté, puis il se développe de plus en plus le long de la jambe et peut ensuite se propager au corps.

Si un enfant a un œdème des membres, le syndrome n'est retrouvé que lors d'une étude vénographique.

Le signe exact de la présence de ce syndrome est une augmentation de la jambe affectée, tandis que la différence de taille entre un membre sain et un membre douloureux peut atteindre 10 cm ou plus. L'augmentation est due aux os du squelette, ainsi qu'au tissu musculaire, qui gonfle en raison de la croissance des veines.

La déformation se poursuit avec la croissance de l’enfant, il en résulte une courbure de la colonne vertébrale, toute la partie inférieure du squelette et les os du bassin sont déformés.

Le syndrome de Klippel-Trenone est accompagné de douleurs, de sensations de lourdeur dans le membre affecté, les patients deviennent rapidement fatigués. La croissance du tissu veineux provoque des changements trophiques qui se manifestent par des ulcères, une pilose accrue, une desquamation de la peau.

Tout cela a une raison: le système circulatoire est perturbé, cela se traduit par le fait que le sang entre en excès et provoque un débordement dans l'un des systèmes.

Le syndrome de Klippel-Trenone entraîne d'autres modifications pathologiques, à la fois du système vasculaire et des organes internes de l'enfant. On rencontre le plus souvent des défauts du système vasculaire tels que l'éléphantiasis et les lymphangiomes, les manifestations externes se traduisant par un gigantisme, une luxation de l'articulation de la hanche due à des modifications du squelette et une non-conjonction du palais et des lèvres. La défaite du tractus gastro-intestinal et des organes internes chez les patients atteints du syndrome de Klippel-Trenone entraîne un saignement, tant interne que rectal.

Méthodes de diagnostic

Dans le diagnostic de cette maladie, il est nécessaire de pouvoir la distinguer de l'anévrisme et de la fistule artérioveineuse, car ces manifestations sont également caractérisées par des symptômes similaires au syndrome: varices, taches vasculaires et pigmentaires, hypertrophie des zones et des membres affectés. La vénographie est utilisée pour diagnostiquer avec précision la maladie et la composition du sang veineux du membre affecté est également déterminée.

Un trait distinctif du syndrome de Klippel-Trenone est le fait qu’à une pression veineuse élevée, son ampleur ne correspond pas aux cycles de contractions cardiaques, comme on l’observe avec des fistules veineuses artérielles externes analogues. La représentation graphique de la présence du syndrome est une ligne droite. Ainsi, la méthode de phlébographie est la plus précieuse, car avec son aide, il est possible non seulement de diagnostiquer avec précision, mais également d’identifier des endroits spécifiques qui empêchent une circulation sanguine normale.

Événements médicaux

Le syndrome de Klippel-Trenone traité est difficile et nécessite des opérations fastidieuses. Tout est entravé par un facteur tel que le rétrécissement de la lumière de la veine dans de grandes zones. Au cours de l'opération, le chirurgien doit inspecter les vaisseaux, éliminant ainsi les causes qui entravent le processus normal du flux sanguin. Dans les cas où la veine principale est tellement affectée qu'il est impossible de la restaurer, des opérations de transplantation des zones vasculaires touchées peuvent être effectuées avec du matériel de transplantation. Il est nécessaire de procéder à une série d'opérations dont les résultats sont constamment vérifiés avec le succès d'études de phlébographie. Sur la base du témoignage de ce dispositif, d'autres mesures sont prévues pour soigner un enfant malade.

Des mesures supplémentaires pour éliminer la maladie peuvent être:

  • porter des sous-vêtements de compression;
  • exposition aux veines avec un équipement laser;
  • introduction de préparations spéciales pour les veines - sclérothérapie;
  • traitement médicamenteux avec utilisation de médicaments pour stimuler le système immunitaire et anticoagulants qui empêchent la formation de caillots sanguins.

Lorsque les opérations donnent des résultats positifs, comme le confirment les analyses appropriées, les varices diminuent progressivement, les lésions trophiques de la peau disparaissent, les douleurs disparaissent et la sensation de lourdeur dans les membres diminue.

En outre, avec un traitement chirurgical réussi du syndrome, la différence de taille entre le membre affecté et la jambe saine diminue, tout cela ne disparaît pas immédiatement, mais au fur et à mesure que l'enfant grandit. Il existe des exemples de disparition complète de cette différence dès que l’enfant a terminé sa formation.

Par conséquent, le diagnostic précoce du syndrome est d’une importance primordiale. Ayant appris que ce défaut est présent chez un enfant, il est nécessaire de commencer l'observation chez le médecin dès le plus jeune âge, en prenant toutes sortes de mesures thérapeutiques modérées. Ces mesures initiales pour guérir la maladie ne sont pas complètement éliminées, mais elles constitueront une préparation préliminaire à une opération réussie pouvant être effectuée par un enfant âgé de 3 à 5 ans.

Le syndrome de la maladie de Klippel-Trenone est rare, il est difficile. Cela nécessite une approche individuelle du traitement dans chaque cas. Il y a aussi une statistique positive qui guérit les enfants de cette terrible maladie.

Syndrome de Klippel-Trenone

Syndrome de Klippel - La trénone est une maladie vasculaire congénitale grave et rare appartenant au groupe des malformations vasculaires combinées. La maladie présente trois caractéristiques:

  • Occurrence d'une tache de naissance sur la peau (plus souvent sur le membre affecté) («taches de vin»)
  • Hypertrophie (augmentation anormale de la taille) des os et des tissus mous
  • L'apparition de malformations veineuses (varices) et / ou lymphatiques (lymphostase).

Des taches de vin apparaissent en raison du gonflement de petits vaisseaux sanguins près de la surface de la peau. En règle générale, ils sont plats, rose pâle ou marron et recouvrent une partie de l'un des membres affectés. Avec l'âge, la couleur peut varier. Parfois, les taches de vin peuvent être transformées en petites ampoules de couleur rouge (photo 1-2).

Ils sont facilement blessés, entraînant des saignements.

L'hypertrophie des os et des tissus mous se manifeste au cours des premiers mois ou des premières années de la vie. Il survient le plus souvent dans les membres inférieurs, mais peut se produire au niveau des bras, du visage, de la tête, du corps et même des organes internes. Ces patients ont des plaintes de douleur, une sensation de lourdeur et une restriction de mouvement dans la zone touchée. Il y a un allongement ou un raccourcissement de la longueur du membre affecté, ce qui peut entraîner des problèmes de marche.

Les varices se manifestent dans les membres, souvent dans les jambes et les cuisses. Des veines superficielles, mais aussi profondes peuvent être touchées, ce qui augmente le risque de thrombophlébite, de thrombose et peut provoquer une embolie pulmonaire. Les patients souffrent souvent de spasmes musculaires et se plaignent de douleurs en marchant. Des paresthésies et des ulcères peuvent également apparaître sur la peau. Avec la participation du tractus gastro-intestinal ou des organes internes, il y a des épisodes de saignement (interne, rectal, hématurie). En cas de lymphostase, gonflement marqué du membre, apparition de douleur.

Diagnostics

Le diagnostic du syndrome de Klippel-Trenone est basé sur l'anamnèse et l'examen physique. Méthodes d'enquête supplémentaires:

Traitement

Le traitement des enfants atteints du syndrome de Klippela-Trenone est extrêmement difficile et dépend en grande partie de la manifestation des symptômes individuels de la maladie.
Les principaux types de traitement:

  • Tricot de compression constant et durable
  • Thérapie au laser
  • Sclérothérapie
  • Traitement chirurgical
  • Traitement médicamenteux (anticoagulants; thérapie immunosuppressive spécifique - Rapamune)

Cas clinique de pathologie héréditaire rare - Syndrome de Klippel - Trenone - Weber - Rubashova dans la pratique du pédiatre

Annotation d'un article scientifique sur la médecine et la santé publique, l'auteur d'un ouvrage scientifique est Konyushevskaya A.A., Yaroshenko S.Ya.

L'article est consacré à l'étude des caractéristiques cliniques et morphologiques du syndrome de Klippel Trenone Weber Rubashov (angiomes cutanés, veines superficielles dilatées, hypertrophie du membre affecté, présence d'anastomoses artérioveineuses). Les données sur l’essence, les mécanismes pathogénétiques, la prévalence du syndrome sont présentées et un cas clinique typique est considéré.

Sujets connexes dans la recherche médicale et sanitaire, l'auteur de la recherche est Konyushevskaya A.A., Yaroshenko S.Ya.,

Cas clinique de pathologie héréditaire - Syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber-Rubashov dans la pratique du pédiatre

Syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber-Rubashov (angiomes cutanés, dilatation des veines superficielles, hypertrophie des extrémités touchées, anastomoses artério-veineuses). Les mécanismes pathogéniques sont donnés, le cas clinique typique est considéré.

Texte du travail scientifique sur le thème "Cas clinique d'une pathologie héréditaire rare - Syndrome de Klippel - Trenone - Weber - Rubashov dans l'exercice du pédiatre"

Vipadok pratique / rapport de cas

UDC 616.147.1 /.39-007.2-053.2 KONYUSHEVSKAYA A.A., YAROSHENKO S.YA.

Université médicale nationale de Donetsk. Hôpital clinique pour enfants M. Gorki № 5, Donetsk

CAS CLINIQUE DE PATHOLOGIE HERITAIRE RARE - SYNDROME DE CLIPPEL - TRENON - WEBER - RUBUSHOV EN PRATIQUE DE PEDIATR

Résumé L'article est consacré à l'étude des caractéristiques cliniques et morphologiques du syndrome de Klippe-la-Trenone-Weber-Rubashova (angiomes cutanés, veines superficielles dilatées, hypertrophie du membre atteint, présence d'anastomoses artérioveineuses). Les données sur l’essence, les mécanismes pathogénétiques, la prévalence du syndrome sont présentées et un cas clinique typique est considéré. Mots-clés: syndrome de Klippel - Trenone - Weber - Rubashova, enfants.

Le syndrome de Klippel - Trenone - Weber - Rubashov en raison de la variété des manifestations cliniques intéresse les spécialistes de différents profils - chirurgiens, pédiatres, dermatologues, radiologues. La maladie polysymptomatique porte de nombreux noms différents, reflétant ses diverses manifestations cliniques et ses propriétés étiopathogénétiques. Les synonymes de la maladie sont naevus variqueux ostéo-hypertrophiques, angio-iso-hypertrophie, hémangiectasie hypertrophique, dysembriopathie de l’os vasculaire, sixième facomatose, gigantisme partiel du système vasculaire.

En 1900, Parks Weber décrit dans Klippel et Trenon, en 1907, un syndrome caractérisé par des malformations congénitales unilatérales du système artérioveineux, des vaisseaux lymphatiques et des modifications ostéohypertrophiques secondaires dans un, moins souvent dans deux membres. Weber en 1918 a attiré l'attention sur l'existence de fistules artérioveineuses présentant ce syndrome. S.M. a également grandement contribué à l’étude de ce syndrome. Rubashov, qui a spécifié la pathogenèse et la clinique de cette maladie.

L'essence du syndrome est la violation du flux sanguin dans les veines principales du membre affecté. La difficulté de la circulation du sang dans les veines profondes peut être causée par une aplasie ou une hypoplasie des veines, une compression des veines par des cordons embryonnaires, des vaisseaux artériels, un sous-développement congénital de l'appareil valvulaire des veines profondes et l'expansion de leur lumière. Dans la pathogenèse des syndromes

Ma assume le rôle de violation de l'embryogenèse avec dysplasie du système veineux profond. La probabilité de dommages mécaniques au cours de la période embryonnaire ne peut être exclue. Dans le même temps, la maladie est parfois retrouvée chez des membres de la famille, parmi lesquels les femmes prédominent. Il n'est pas toujours transmis de manière dominante, les données finales sur le type d'héritage du syndrome ne sont pas reçues. La maladie est observée sporadiquement, rarement avec un ensemble complet de symptômes. Selon de nombreux chercheurs, le risque de transmission héréditaire est négligeable. La triade classique des symptômes - angiomes cutanés, veines superficielles dilatées, hypertrophie du membre affecté - est appelée syndrome de Klippel - Trenone et la présence d'anastomoses artério-anormales est typique du syndrome de Parkers Weber.

Les symptômes cliniques se manifestent à la naissance. Les parents sont attentifs aux taches vasculaires sur la peau du membre après la naissance. Les hémangiomes sont simples ou multiples; capillaire, caverneux, kystique; de taille et de localisation différentes (sur n’importe quelle partie du corps, mais le plus souvent sur les jambes, les fesses, l’abdomen et la partie inférieure du corps). La défaite unilatérale prévaut. Une hyperpigmentation de la peau a été décrite, des anomalies peuvent être observées.

© Konyushevskaya A.A., Yaroshenko S.Ya., 2014 © «Santé de l'enfant», 2014 © Zaslavsky A.Y., 2014

pigmentation sous forme de pigment et de naevus achromiques, télangiectasie, peau de marbre. L'angiome est généralement visible dès la naissance d'un enfant (dans des cas isolés, il se manifeste dans la petite enfance) sous la forme d'un vaste naevus vasculaire télangi-ectatique tacheté (flaming, ou "vin", naevus), dans 50% des cas - caverneux, situé sur toute la longueur d'un jour. membres inférieurs. Les quelques lésions éparses peuvent se trouver sur la peau du tronc, beaucoup moins souvent l’hémangiome est localisé sur le membre supérieur. La couleur de l'angiome peut varier du rouge pâle au violet intense. Hypertrophie des tissus du membre affecté (à la fois mou et osseux) due à une vascularisation intensive. Le membre affecté ou sa partie est allongé et se développe généralement plus rapidement en raison d'une hypertrophie osseuse en longueur, ainsi que d'épaississement en raison d'une hypertrophie des tissus mous dans des conditions de circulation sanguine accrue. Une déformation des articulations, un épaississement ou une dystrophie du muscle sont également possibles. Dans certains cas, ce n'est pas l'hypertrophie qui se produit, mais l'atrophie des os et des tissus mous du membre. Le réseau veineux profond peut être peu développé ou absent. Ulcères trophiques fréquents, œdème du tissu sous-cutané. Les varices du membre affecté deviennent prononcées à l'adolescence et peuvent être accompagnées d'une thrombophlébite des veines superficielles, un saignement est possible, le développement d'une gangrène. Les membres inférieurs sont affectés 2 fois plus souvent que les membres supérieurs et touchent principalement les parties distales des membres.

Dans des cas typiques, sur l'un des membres inférieurs, moins souvent sur le membre supérieur, il existe un neus télangiectasique de différentes tailles associé à des varices et à des anastomoses artério-veineuses du côté affecté, ce qui conduit dans la plupart des cas à un gigantisme partiel du membre malade. La gravité de la maladie dépend de la prévalence des lésions cutanées et vasculaires, ainsi que du degré d'hypertrophie du membre. L'élongation du membre provoque sa courbure. D'autres anomalies du développement sont possibles: polydactylie, syndactylie, macrodactylie, longueur des doigts disproportionnée, oligodactylie. Un certain nombre de patients peuvent présenter une scoliose, une luxation de l'articulation de la hanche et des symptômes dysplasiques tels qu'un pied bot congénital, des déformations de l'articulation du genou, du spina bifida.

Les fistules artério-congénitales de pontage artério-congénitales congénitales conduisent inévitablement à l'apparition de varices et affectent l'état de l'hémodynamique. Les fistules artérioveineuses améliorent le flux veineux et augmentent ainsi le volume du cœur, le surchargent et, en fonction de la localisation du shunt, de la durée de son existence et de la taille de l'artère, conduisent parfois à une hypertrophie cardiaque et à des troubles cardiaques graves

échec. Ils conduisent à une diminution de la pression artérielle et à une augmentation de la pression veineuse, à une diminution de la résistance périphérique totale et à un raccourcissement du temps de circulation sanguine. En raison des pertes artérioveineuses, la teneur en oxygène du sang veineux augmente, ce qui est l'un des symptômes les plus prononcés et les plus persistants des fistules artérioveineuses. L'évolution de la maladie est progressivement progressive.

Il existe également des variantes abortives du syndrome: sans naevus vasculaires, sans hypertrophie osseuse ou sans varices. Des formes «croisées» sont également possibles, dans lesquelles les angiomes cutanés sont exprimés sur un membre et les dilatations variqueuses sur l'autre.

Les anomalies craniofaciales comprennent l’hypertrophie faciale asymétrique, la micro et macroencéphalie, les calcifications intracrâniennes, l’hypertrophie des tissus orbitaux. Un glaucome, une cataracte, un colobome et une hétérochromie de l'iris, une angiomatose du fond de l'œil sont observés. Viscéromégalie, hémangiomes du tractus gastro-intestinal, système urinaire, grands vaisseaux additionnels, anévrisme de l'artère rénale, hémangiome du rein, bassin, utérus, angiomatose des organes viscéraux, varices du poumon et malformations des veines viscérales susceptibles de provoquer des saignements.

Le diagnostic est établi sur la base du tableau clinique, des données du balayage duplex par ultrasons et de l'examen phlébangiographique. Les études échographiques, artério et phlébolymphographiques permettent de différencier ces malformations. La phlébomanométrie fonctionnelle avec syndrome Clip-Pell-Trenone enregistre une pression veineuse élevée qui ne change pas à la fois dans la position horizontale et verticale du patient. La pression artérielle dans la plupart des cas est clairement réduite. L'examen radiographique révèle un épaississement de la couche corticale des os du membre atteint et de l'ostéoporose, ce qui conduit à la déformation du membre, à la formation de cavités arrondies dans les os, à la dilatation des canaux gaversovye, à la formation d'urzur dans une substance osseuse compacte. Changements dans les radiographies des os du membre affecté dus à la pression des vaisseaux dilatés.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec la maladie de Sturge - Weber, Hippel - Lindau, Klippel - Feil, Paris - Romberg, Milroy, lymphœdème; Syndrome de Proteus; Maffucci, Bina, neurofibromatose de type I et autres malformations du système vasculaire.

Traitement du syndrome de Klippel - Trenone - Weber - Rubashov est peu probable, et les opérations de réparation du plastique ne sont possibles qu'avec l'agénésie de petits segments des veines principales. Le traitement chirurgical consiste à traverser et à panser l'anastomose artérioveineuse

faire les grandes artères et les veines, et en présence de multiples fistules artérioveineuses - dans la ligature du vaisseau artériel adducting après une étude phlébographique approfondie. Cependant, la ligature des artères principales peut être accompagnée d'une nécrose du membre distal. Certains auteurs proposent une sympathectomie lombaire, une ablation des varices, une radiothérapie des hémangiomes caverneux. Une intervention chirurgicale sur le système squelettique - ostéotomie de raccourcissement ou fixation du greffon osseux dans la métaphyse pour empêcher la croissance osseuse ultérieure - est réalisée après l'élimination préliminaire des violations graves des vaisseaux et des tissus mous. Le pronostic est défavorable en raison de l'augmentation de l'insuffisance cardiovasculaire et de la lymphostase.

Figure 1. Naevus hémangiomateux du côté gauche de la poitrine et de l'épaule gauche.

En lien avec la rareté de cette pathologie, nous présentons notre propre observation clinique. Enfant S., né le 8 novembre 2013, le 23 mars 2006, il est entré au service des maladies infectieuses de l'Hôpital pour enfants City Hospital (Hôpital Clinique Ville) n ° 5 à Donetsk, avec des plaintes d'augmentation de la température corporelle pouvant aller jusqu'à 39 léthargie, toux et rhinite. Malade depuis le 3ème jour, le médecin de district fut envoyé à l'hôpital pour suspicion de pneumonie.

Lors de l'admission dans le service 08.11.13, l'état de l'enfant est considéré comme un état de gravité modérée, la température du corps au moment de l'admission est de 37,2 ° C; HR - 106 par minute, BH - 28 par minute Le bon physique, une nutrition adéquate. Peau pâle, sur la peau du membre supérieur gauche, à gauche dans la partie supérieure de la poitrine et du dos - hémangiome étendu. Le membre supérieur gauche est beaucoup plus chaud au toucher, ne se plie pas complètement au niveau de l'articulation du coude (jusqu'à un angle de 120 °), il est 4 cm plus long que le membre droit, 3,5 cm plus épais et la main gauche est considérablement augmentée. La respiration nasale est difficile. La muqueuse des arcades palatines est hyperémique. Déterminé par le raccourcissement du son de percussion dans la partie inférieure de la poitrine, à droite. Ay-skultativno respirant difficilement, à droite dans les sections inférieures - sifflement sec et sifflant, affaibli et à larges bulles humides, de part et d'autre, à droite dans les sections inférieures, on entend une respiration sifflante fine et humide. Il y a une bosse cardiaque modérée. Décalage du bord gauche de la matité cardiaque relative à 2 cm de la ligne médio-claviculaire gauche. Sons du cœur étouffés, rythmiques, fréquence cardiaque - 100 par minute, souffle systolique aux points I et V. L'abdomen est mou, une palpation profonde est disponible, le foie est à 1 cm en dessous de la marge costale, des signes vésiculaires modérément positifs, la rate dans l'hypochondre.

Examen: 1. Analyse sanguine générale du 11/09/13: globules rouges - 4,56 • 1012 / l, hémoglobine - 126 g / l, hématocrite - 37%, leucocytes - 10 • 109 / l, paléocarbital - 30% segmenté - 60%, lymphocytes - 8%, monocytes - 2%, thrombocytes

Figure 2. La prévalence du naevus sur le côté gauche du dos et l'épaule gauche

Figure 3. Augmentation de la taille du membre supérieur gauche

vous - 227 • 109 / l, ESR - 28 mm / h. Test sanguin général du 16/11/13: érythrocytes - 4,52 • 1012 / l, hémoglobine - 126 g / l, hématocrite - 37%, leucocytes - 5,7 • 109 / l, éosinophiles - 3%, injection - 8%, noyau segmenté - 40%, lymphocytes - 44%, monocytes - 5%, plaquettes - 277 • 109 / l, RPS - 14 mm / h. 2. fibrinogène - 2,25 g / l; Coagulabilité de Sukharev - 3-4 minutes. 3. Analyse sanguine biochimique: urée - 6,9 mmol / l, créatinine - 0,058 mol / l, bilirubine totale - 14 μmol / l, indirecte - 11 μmol / l, ligne droite - 3 μmol / l, AST - 58,6 U / l (au taux de B de 75%, sur le biceps du muscle de l'épaule - D> B de 75%, sur le triceps - de D> B de 50%, sur les fléchisseurs et les extenseurs - D> B de 75%, sur le ténor et l'hyporème - D> B par 100% Chronaximétrie: réduction de 1,3 fois de l'excitabilité neuromusculaire le long du nerf radial gauche, la réaction lors d'une irritation est typique.

L'enfant a besoin d'un traitement chirurgical supplémentaire.

Le syndrome de Klippel - Trenone - Weber - Ru-Basov présente des difficultés considérables non seulement pour le diagnostic, mais également pour le traitement. Il s'agit d'un type de dysplasie systémique et mérite l'attention parmi les nombreuses maladies héréditaires affectant divers tissus du corps. Le syndrome de Klippel - Trenone - Weber - Rubashov - présentait rarement une pathologie héréditaire assez lourde pour la qualité de vie de l'enfant. Par conséquent, la connaissance des manifestations cliniques, le diagnostic différentiel et le choix de la tactique

Figure 5. Résultats de l'étude géographique du membre supérieur

La prise en charge de ce groupe important de patients revêt une importance particulière pour les médecins à tous les niveaux de soins.

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Konyushevska A.A., Yaroshenko S.Ya. Université nationale de médecine Aonetsky im. M. Gorki

Mska Klychna Dityacha Likarnya numéro 5, monsieur Aonetsk

PATHOLOGIE DU CORPS DU SPAD PIAKO'I WIPADO CLIPPED - SYNDROME DE KLSHPEL - TRENON - WEBER - RUBASHOVA DANS LA PRATIQUE DOCTEUR UP AT UP

Résumé Statte est associé à la prévalence du syndrome de Klšpelya-Trenone-Weber-Rubashova des caractéristiques morpholopiques du syndrome de Klšpelya (shyrsh anpomi, veines dilatées, hypertrophie de l'urethromata, en portant une anastasie veineuse anastase, des veines anesthétiques, une hypertension artérielle antérieure Dash a été enseigné sur la pathogénétique mehashzmi, l’amélioration du syndrome, le vipad typique du type rozgly-nuto.

Mots en Kro40Bi: Syndrome de Klsppel - Trenone - Weber - Rubashova, di.

Université médicale nationale de Donetsk nommée d'après M. Gorki

Hôpital clinique municipal pour enfants №5, Donetsk, Ukraine

CAS CLINIQUE DE PATHOLOGIE HÉRÉDITAIRE RARE -

SYNDROME DE KLIPPEL-TRENAUNAY-WEBER-RUBASHOV DANS LA PRATIQUE DE PÉDIATRICIENS

Résumé Syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber-Rubash-ov (angiomes cutanés, dilatation des veines superficielles, hypertrophie des extrémités touchées, anastomoses artérioveineuses). Les mécanismes pathogéniques sont donnés, le cas clinique typique est considéré.

Mots-clés: syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber-Rubashov, enfants.

Méthodes modernes de traitement du syndrome de Klippel-Trenone

Le syndrome de Klippel-Trenone est une maladie congénitale rare héréditaire. Il s’agit d’une hémangioectasie hypertrophique, c’est-à-dire une augmentation et une expansion des vaisseaux sanguins. Le plus souvent diagnostiqué chez les hommes, mais on le trouve aussi chez les femmes. Les symptômes de la lésion sont détectés au cours des premières années de la vie, tandis que les signes de maladie chez le nouveau-né sont rares. Les patients souffrent de varices des membres inférieurs et de la formation d'hémorragies sous-cutanées. La jambe blessée est généralement agrandie, non seulement en volume, mais également en longueur.

Le traitement du syndrome de Klippel-Trenone est chirurgical. La thérapie conservatrice est utilisée comme méthode de soutien. Des méthodes spécifiques de prévention ne sont pas développées.

Histoire de la maladie

Pour la première fois, la pathologie a été décrite en 1900. Les caractéristiques étaient deux médecins - Klippel et Trenone. Plus tard, à la fin du 20ème siècle, il a été complété par Weber. Par conséquent, dans diverses sources de la maladie sont attribués des noms différents. Cependant, l'utilisation du terme "syndrome de Clipper" est fausse. Les médecins ont décrit la pathologie comme un problème, accompagné de la formation de nombreux défauts des veines des membres. Aujourd'hui, il est connu que la pathologie du lit vasculaire peut également se former dans les organes internes.

Causes du syndrome de Klippel-Trenone

La maladie a une nature génétique, c'est-à-dire que l'héritage lui est propre. Une violation est transmise de manière autosomique dominante. Cela signifie que lorsque le syndrome de Klippel-Trenone est détecté, la probabilité de diagnostiquer un défaut chez un enfant est de 50%. Il existe également des cas de transmission de la maladie à travers la génération. L’apparition d’un défaut génétique prédispose l’impact sur la future mère des facteurs indésirables suivants:

  1. Le stress et l'anxiété graves chroniques sont une cause fréquente de troubles du développement chez les enfants. Leur influence est particulièrement dangereuse au cours du premier trimestre de la grossesse.
  2. L'usage de drogues Un certain nombre de médicaments ont un effet tératogène, c'est-à-dire la capacité de conduire à la formation de malformations chez le fœtus.
  3. Maladies infectieuses de la mère en période de procréation. Les agents bactériens et viraux peuvent nuire au développement normal de l’enfant et contribuer à la survenue de divers défauts.
  4. Boire de l'alcool, des drogues et fumer pendant ou avant la grossesse. Les mauvaises habitudes conduisent à l’ivresse du corps de la femme. Les composés qui pénètrent dans le sang à la suite du métabolisme de l'alcool et d'autres substances pénètrent dans le placenta, ce qui a un effet négatif sur le fœtus.

Symptômes caractéristiques

Le tableau clinique de la pathologie étant spécifique, le diagnostic ne pose généralement pas de problèmes. Il a été noté que le syndrome de Klippela-Trenone chez les nouveau-nés n’était pratiquement pas diagnostiqué. Les symptômes de la maladie surviennent au cours des premiers mois ou des premières années de la vie. Dans ce cas, la pathologie est sujette à progression, notamment en l'absence de traitement adéquat. Les signes cliniques typiques sont les suivants:

  1. Varices significatives des membres inférieurs - varices. De ce fait, un motif spécifique apparaît sur les jambes. Les vaisseaux sont dilatés, font saillie de manière significative et sont clairement visibles sous la peau.
  2. Dans le contexte des troubles de la circulation sanguine, on note l'apparition d'un œdème. Un changement dans l'hémodynamique normale entraîne d'autres problèmes. Le membre affecté a souvent une longueur et un volume élargis, car ce ne sont pas seulement les tissus mous qui interviennent dans le processus pathologique, mais aussi les os.
  3. Sur la peau, il y a une pigmentation caractéristique - "taches de vin", dont une photo est présentée ci-dessous. Ils se forment à la suite d'une lésion du sang et sont en fait des pétéchies et des hématomes.
  4. À haute gravité des varices, il se forme des ulcères trophiques. Ils sont formés par la perturbation de l'alimentation normale de certaines zones de la peau, des tissus adipeux et des fibres musculaires. Les blessures ne guérissent pas longtemps, ce qui réduit considérablement la qualité de vie du patient.
  5. Certains nouveau-nés atteints du syndrome de Klippela-Trenone-Weber présentent des doigts et des orteils accrétés, ainsi qu'une augmentation de leur nombre, la polydactylie.
Le symptôme de "taches de vin"

Dans certains cas, l’apparition de la maladie est associée à des signes moins caractéristiques affectant divers organes:

  1. La pathologie peut affecter négativement le travail du tractus gastro-intestinal. Les symptômes spécifiques, en plus des symptômes dyspeptiques, incluent le développement de saignements dans diverses parties du système digestif. Dans le même temps, l'intensité des perturbations hémodynamiques varie considérablement. Seul un mélange de globules rouges dans les selles peut être noté, mais certains patients présentent une perte de sang mettant en jeu le pronostic vital. Le plus souvent endommagé l'œsophage, ainsi que le gros intestin.
  2. La rate est également impliquée dans le processus pathologique. Dans la formation du syndrome de Klippel-Trenone, la formation d'hémangiome est caractéristique.
  3. Le développement de symptômes du système urogénital indique un pronostic défavorable de la maladie, car il indique la présence de graves perturbations dans le corps. Les patients ont du sang dans leurs urines, il y a une augmentation significative de la taille du rein.
  4. Les manifestations du système musculo-squelettique sont plus courantes. Ils sont diagnostiqués principalement dans le squelette périphérique. La structure des membres change, ce qui est associé à un apport sanguin insuffisant. Parmi les symptômes rares figurent la courbure de la colonne vertébrale, la macrocéphalie et la formation d'anévrisme.

Faire un diagnostic

Les médecins confirment souvent le problème déjà lors de l'examen initial. La pathologie a des manifestations cliniques caractéristiques. L'anamnèse, aggravée par des cas de détection de l'anomalie chez les parents du patient, indique également un problème génétique. Au cours du diagnostic, des méthodes visuelles sont utilisées - échographie Doppler, radiographie avec contraste et imagerie par résonance magnétique. Au cours de ces études, des modifications spécifiques du lit vasculaire sont notées.

Des tourbillons de flux sanguin et de formation d'anastomoses sont également détectés. Des tests hématologiques sont effectués pour évaluer la fonction des reins, du foie et du tractus gastro-intestinal. Ils sont nécessaires car la maladie peut toucher les veines des organes internes. Les tests de laboratoire sont utilisés en préparation à la chirurgie. Des tests sanguins sont utilisés pour évaluer les risques anesthésiques.

Diagnostiquer avant la naissance de l'enfant échoue. Toutes les méthodes disponibles ne sont utilisées qu'après l'apparition des symptômes.

Traitement

La médecine combat avec succès les lésions vasculaires. La tactique de gestion de la maladie est déterminée en fonction de la gravité des changements pathologiques. Aujourd'hui, le syndrome de Klippel-Trenone est traité non seulement dans des cliniques en Allemagne, en Suède et en Italie, mais également en Russie. Ceci est possible grâce aux progrès de l'équipement médical. Le traitement conservateur n’apporte pratiquement aucun résultat et n’est utilisé que comme traitement de soutien. La pathologie est traitée avec succès à l'aide de diverses techniques chirurgicales:

  1. Lorsque la lumière du vaisseau est rétrécie, son endoprothèse est réalisée. Cette opération rétablit la circulation normale du sang dans la veine et empêche son affaissement ultérieur.
  2. Dans certains cas, les patients nécessitent une dérivation. Cette procédure vise à créer un moyen particulier de contourner la zone endommagée du lit vasculaire. Cette technique est utilisée avec des défauts prononcés.
  3. Les lasers sont largement utilisés pour traiter le syndrome de Klippel-Trenone-Weber. La coagulation veineuse réalisée avec leur aide a un faible impact et aide à lutter efficacement contre les varices.

Dans la plupart des cas, même après un traitement chirurgical, il est nécessaire de surveiller régulièrement l’état de santé du patient et de respecter un certain nombre de restrictions. Les patients ne sont pas recommandés exercice, haltérophilie. De telles charges sont mauvaises pour l’état des navires. Le port du tricot de compression est une condition préalable à la préservation à long terme de l'effet thérapeutique après l'opération.

Dans certains cas, l'utilisation de médicaments, tels que les anticoagulants, réduit le risque de formation de caillots sanguins et le développement de complications graves. Le pronostic de la maladie dépend de la gravité des changements pathologiques et de la rapidité des soins médicaux.

Prévention

Pour prévenir le développement du syndrome de Klippela-Trenone, les médecins recommandent aux futurs parents, dont les antécédents familiaux sont compliqués par des cas de pathologie, de subir un examen génétique. Les femmes enceintes doivent éviter le stress, l’usage de drogues puissantes, ainsi qu’une alimentation équilibrée et passer beaucoup de temps à l’air frais. Pour prévenir le développement de complications, y compris la thromboembolie et les lésions ulcéreuses, vous devriez consulter un médecin si des symptômes apparaissent.

Avis de traitement

Oleg, 27 ans, Kaliningrad

J'ai une maladie vasculaire congénitale - syndrome de Klippel-Trenone. De ce fait, la jambe gauche est légèrement plus grande que la jambe droite, les veines gonflent dessus, de larges ecchymoses apparaissent périodiquement. Les médecins ont déjà effectué plusieurs opérations pour rétablir une circulation sanguine normale. Maintenant, la jambe a l'air beaucoup mieux. Nous devons porter constamment des sous-vêtements de compression, sinon il y aura un gonflement et une douleur.

Anna, 32 ans, Irkoutsk

Quelque temps après la naissance de sa fille, les médecins ont découvert le syndrome de Klippel-Trenone. Ma mère souffrait de cette maladie, apparemment, le problème a été transmis à la fille au cours d'une génération. La varicosité n'est pas très prononcée et la jambe n'est pas très enflée. Les filles ont procédé à l'enlèvement des navires endommagés. Après l'opération, elle prend des anticoagulants et porte des collants spéciaux.