Le diagnostic différentiel du VHB repose principalement sur ses manifestations cliniques. Selon l'American School of Rheumatology, les critères de diagnostic différentiels pour l'HB se distinguent des autres vascularites (Mills J.A., 1990): âge jusqu'à 20 ans, purpura, syndrome abdominal (douleurs abdominales, diarrhée, sang dans les selles), infiltration avec des granulocytes de la paroi de petites artères ou de veinules. Les maladies avec lesquelles il faut différencier le poids corporel peuvent être regroupées comme suit.
I. Groupe de diathèse hémorragique
La pathologie de l'hémostase primaire (thrombocytopénie, thrombocytopathie) se manifeste par la présence d'éruptions pétéchiales et d'ecchymoses avec leur polymorphisme et leur polychrome dans différentes parties de la peau du corps et de la tête, des muqueuses, ainsi que des saignements nasaux, gingivaux et moins souvent rénaux. Caractérisé par une thrombocytopénie dans l'analyse générale du sang ou un dysfonctionnement des plaquettes (adhésion, agrégation, réaction de libération) avec un nombre normal de plaquettes, une diminution de la rétraction du caillot sanguin.
Ii. Vasopathies héréditaires et acquises
La maladie de Rendu-Osler se caractérise par la présence de télangiectasies multiples de la peau et des muqueuses et par un mode de transmission autosomique dominant. Les téleangiectasias sont localisées principalement sur les lèvres et la muqueuse nasale, des angiomes multiples de la peau et des muqueuses, souvent des saignements de nez, souvent une hémoptysie, des vomissements sanglants et une hématurie. Une anémie post-hémorragique secondaire se développe généralement; souvent une hépatomégalie suivie d'une cirrhose du foie.
La maladie de Hippel-Landau (angiomatose rétinienne) a une transmission autosomique dominante et se manifeste par des angiomes capillaires (tumeurs des vaisseaux du système nerveux), une angiomatose rétinienne, une perturbation du développement des organes internes ou la survenue de tumeurs bénignes. Les symptômes dépendent de la localisation des angiomes. Il y a une douleur à l'arrière de la tête avec irradiation à l'arrière du cou et des épaules. Les signes d'une maladie aiguë se manifestent généralement en cas de violation du grand foramen occipital (raideur occipitale, vomissements, vertiges, adiochokinésie homolatérale, troubles de la démarche, perte de conscience). Les tumeurs angiomateuses rétiniennes provoquent sa dégénérescence avec des troubles de la vision pathognomoniques. Souvent associé à des kystes du pancréas, des reins, du foie, avec hypernéphrome.
Le syndrome de Kazabach-Merritt est caractérisé par la présence d'hémangiomes associés à une thrombocytopénie et à une anémie. Manifesté dans la petite enfance (peut-être une transmission autosomique dominante). Dans la zone des hémangiomes géants, des thrombus plaquettaires. Dans PC - thrombocytopénie et anémie. Mégacaryocytose dans la moelle osseuse avec altération de la maturation.
Le syndrome de Louis-Bar (télangiectacie de la peau et ataxie) est une combinaison autosomique récessive héréditaire de troubles de la marche et de l'équilibre (astasie, abasie et ataxie) et d'une vasopathie. Éruption de taches de rousseur couleur café et lait, localisée principalement sur le visage. Téleangiectasia sur la conjonctive de l'oeil, plus près des paupières. Des infections récurrentes des sinus et des poumons paranasaux, une hypersalivation, une expansion du ventricule intraveineux, une atrophie cérébelleuse sont caractéristiques.
La maladie de Takayasu est une combinaison du syndrome ischémique dû à des lésions aortiques et à gros vaisseaux, d'une hypertension rénovasculaire, de lésions du système nerveux central, d'une insuffisance de la valve aortique et de manifestations cutanées se présentant sous la forme d'infiltrats polymorpho-cellulaires, d'érythème nodulaire, de panniculite. Des modifications urticariennes avec œdème angio-névrotique sont possibles.
Iii. Maladies auto-immunes et immunocomplexes
Les maladies diffuses du tissu conjonctif et les maladies rhumatismales associent un vaste groupe de maladies de nature immunopathologique à la présence d’un processus auto-immun, caractérisé par des lésions systémiques et une nature récurrente. Ceux-ci comprennent les rhumatismes, le lupus érythémateux systémique, la dermatomyosite, l'arthrite rhumatoïde juvénile et chronique, la dermatomyosite, la sclérodermie, la périartérite nodeuse. Une éruption polymorphe ou hémorragique est possible pour l'une de ces maladies, mais le plus souvent, le VHB doit être différencié du syndrome de Still, de la périartérite nodeuse et du lupus érythémateux systémique.
Lorsque la maladie (syndrome) est toujours une variante de l'arthrite chronique juvénile, de la fièvre, une augmentation de l'UL, des hépatomes, une splénomégalie, des éruptions cutanées papuleuses et hémorragiques, un syndrome articulaire (arthralgie, moins d'arthrite). Dommages possibles aux organes internes: rein (glomérulonéphrite), poumons (pneumonie interstitielle), cœur (myocardite). La leucocytose neutrophile et une augmentation de la RSE sont caractéristiques de l'analyse par PC.
La sous-maladie de Wisler-Fanconi est une forme particulière d'arthrite chronique juvénile et se caractérise par une réponse hyperplasique du système lymphatique à une sensibilisation antérieure du corps par les antigènes ou leurs produits. La maladie débute de façon aiguë avec une température élevée, parfois agitée, et peut affecter les articulations présentant un syndrome douloureux instable. Une caractéristique est la lésion cutanée sous la forme d'une éruption polymorphe. Le rein est souvent impliqué dans le processus pathologique. La version «Stillovsky» de la maladie est relativement rare et presque exclusivement dans la petite enfance, lorsque, parallèlement aux lésions articulaires lumineuses apparaissant au début de la maladie, on note l'implication des organes internes dans le processus pathologique et on considère une augmentation généralisée typique de l'UL, du foie et de la rate. Caractérisé par une augmentation de la RSE, une augmentation des taux d'acide sialique, un taux de CRP élevé, une dysprotéinémie due à une augmentation des alpha-2 et des gamma globulines.
Vascularite hémorragique
La définition Vascularite hémorragique (HB) - purpura allergique, maladie de Shenlein-Genoch - maladie de complexe immunitaire allergique, accompagnée d'une inflammation aseptique et d'une désorganisation des parois des artérioles, des capillaires, des veinules, en combinaison avec la formation de thrombus multiples dans de petits vaisseaux de la peau et des organes internes.
CIM 10: D69.0 - Purpura allergique
Étiologie. Il se développe dans le contexte d'infections bactériennes et virales, de médicaments, d'aliments, d'autres formes d'allergies, après la vaccination, de piqûres d'insectes. Le plus grand risque de vascularite hémorragique chez les jeunes hommes atteints de HLA Bw35.
Pathogenèse. La stimulation du système immunitaire avec certains antigènes d'allergènes exogènes et éventuellement endogènes peut être accompagnée par l'apparition dans le sang d'un excès de complexes immuns, principalement formés par l'IgA, et dans une moindre mesure, l'IgM et l'IgG. Les complexes immuns sont fixés dans les vaisseaux, provoquant le développement d'une inflammation en violation de la perméabilité de la paroi vasculaire et du syndrome hémorragique subséquent. La prolifération mésenchymateuse focale se produit dans les reins au niveau des sites de dépôt de complexes immuns contenant de l’IgA et du complément. Les complexes immuns via la composante C3 du complément activent le système de coagulation sanguine. Pour cette raison, le VHB s'accompagne d'une coagulation sanguine intravasculaire diffuse (CIV) avec une microthrombose de petits vaisseaux. Le plus souvent, affecte les vaisseaux cutanés, les reins, les intestins.
Dans le tableau clinique de la SH, on peut distinguer les phénomènes pathologiques suivants:
fièvre (élevée en premier, puis subfébrile);
Selon la prévalence de certains symptômes, il est habituel de distinguer les formes cliniques suivantes de la maladie:
En fonction de la gravité des manifestations et de la durée de la maladie, on distingue les variantes d'évolution clinique suivantes:
fulminant, avec le développement de tous les symptômes de la maladie en quelques heures;
aigu, avec la formation d'un tableau clinique de la maladie en quelques jours;
prolongé, lorsque les syndromes cutanés, articulaires et autres malgré le traitement en cours se poursuivent pendant plusieurs semaines;
récurrente, lorsque la maladie évolue par vagues: les manifestations aiguës alternent avec une courte période de "lumière", après quoi les symptômes de vascularite hémorragique aiguë réapparaissent;
chronique persistante, lorsque le patient a presque toujours des pétéchies de différentes couleurs sur la peau - rouge "jeune" et jaune verdâtre - "vieux".
Les premières sensations des patients sont des douleurs dans les grosses articulations, dans l'abdomen sans aucune localisation, des selles bouleversées, des maux de tête. La température corporelle est d'abord élevée, puis subfébrile.
Les hémorragies dans les premiers jours de la maladie peuvent être absentes ou insignifiantes. Mais alors, ils apparaissent nécessairement sous une forme ou une autre et à divers endroits chez tous les patients. Le syndrome hémorragique de la peau est plus fréquent. Les hémorragies sont localisées aux pieds, aux jambes, aux cuisses, aux fesses, aux épaules, aux avant-bras et autour des articulations touchées. Ils sont presque toujours symétriques, accompagnés de démangeaisons, de parasthesia. Les hémorragies sont particulièrement prononcées dans les endroits sujets à une traumatisation naturelle - la surface interne des avant-bras, les cuisses, le tibia, à l'emplacement de la ceinture de pantalon, du bracelet de montre, etc.
Les lésions cutanées peuvent être diverses non seulement en localisation, mais également en forme. Dans les cas typiques, il s'agit d'une hémorragie se présentant sous la forme d'un purpura à petites pointes qui ne pâlit pas sous l'effet de la pression. Elle se situe sur le fond érythémato-maculaire, parfois en association avec des vésicules urticaires, des taureaux et un œdème de Quincke. Dans les cas graves, l'apparition d'un érythème diffus avec des modifications ulcéreuses-nécrotiques. L'éruption hémorragique dure environ 2 jours, puis disparaît progressivement. Au stade de la régression, l'éruption cutanée devient violette puis brune en raison de la dégradation de l'hémoglobine extravasculaire. Il peut y avoir 3 à 4 vagues consécutives d'éruption hémorragique.
Le syndrome articulaire peut précéder les manifestations cutanées et abdominales, mais se développe plus souvent simultanément. Les grosses articulations sont touchées - genou, cheville. L'hémarthrose ne se produit généralement pas. Dans des cas typiques, le syndrome articulaire se caractérise par une douleur peu nette et volatile. Beaucoup moins souvent, les lésions articulaires sont persistantes, avec arthralgies, hyperémies et œdèmes prolongés et prononcés des tissus périarticulaires. Il existe généralement un écart entre la sévérité de la douleur dans les articulations et l'absence de signes objectifs et radiologiques d'arthropathie.
Le syndrome abdominal est causé par la survenue d'hémorragies dans la paroi intestinale et le mésentère. Il se manifeste par des coliques, des nausées, des vomissements, des selles gluantes et du mélène. Un examen objectif de l'abdomen peut être enflé, douloureux à la palpation. Le syndrome abdominal est généralement de courte durée et dure rarement plus de 1 à 3 jours. Dans certains cas, des symptômes de complications potentiellement mortelles - obstruction intestinale, perforation de l'intestin avec péritonite - peuvent apparaître.
Les lésions rénales aiguës primaires se produisent sur la base de la formation de microthrombus dans les capillaires glomérulaires. Manifesté par l'hématurie. Il peut passer sans laisser de trace en quelques jours. Cependant, dans près de la moitié des cas, 2 à 4 semaines après le début de la maladie, les patients présentant une diminution des symptômes cutanés, articulaires et abdominaux développent à nouveau un tableau clinique de lésion rénale bilatérale. Il existe une glomérulonéphrite immunitaire aiguë, subaiguë ou chronique. Des variantes hématuriques, néphrotiques, hypertensives et mixtes de cette maladie sont possibles. Une glomérulonéphrite sévère avec une insuffisance rénale rapidement progressive se forme généralement au cours de la première année de la maladie chez les patients d'âge moyen et plus âgés présentant un VHB récurrent.
Les lésions pulmonaires avec des hémorragies pulmonaires, le cerveau avec des hémorragies méningées et des symptômes cérébraux aigus sont relativement rares. Des cas d'asphyxie sur la base d'un angioedème du larynx ont été notés.
Diagnostic Pour le diagnostic de GV, appliquez le test du brassard, qui permet de déterminer la fragilité accrue des microvaisseaux. Un patient porte un brassard à l'avant-bras, de l'air y est pompé jusqu'à la pression maximale à laquelle le pouls est toujours ressenti sur l'artère radiale. Le test est positif si, peu après, des hémorragies apparaissent sur la peau de l'avant-bras. Une traumatisation accrue des petits vaisseaux peut être identifiée par une forte compression du pli de la peau du patient avec les doigts - le symptôme de «pincement».
La biomicroscopie de la conjonctive bulbaire chez les patients atteints de vascularite hémorragique révèle un phénomène de boue, la formation de microthrombus dans les capillaires.
Dans le sang, on observe une petite leucocytose non permanente, un glissement de la formule leucocytaire à gauche, un syndrome anémique avec hémorragies massives, une augmentation de la RSE. Dans l'urine, protéinurie, microhématurie, cylindrurie.
Dans l'étude biochimique du sérum est déterminé par l'augmentation de la teneur en alpha-2 et gamma globuline, fibrine, fibrinogène.
Une étude immunologique a révélé une teneur élevée en complexes immuns, une augmentation de la concentration en IgA et, en phase aiguë, une immunoglobuline IgM. Il existe souvent un test positif pour le facteur rhumatoïde, un titre élevé d'antistreptolysine-O est déterminé.
Le contenu plasmatique du facteur de von Willebrand augmente naturellement d'un facteur 2 à 3, ce qui détermine le degré d'endommagement de l'endothélium vasculaire - le seul endroit pour la synthèse de ce facteur.
Lorsque la sigmoïdoscopie ou la coloscopie a révélé des hémorragies localisées dans la muqueuse du côlon.
L'étude immunohistologique de la biopsie cutanée permet de détecter des infiltrats périvasculaires de leucocytes à proximité des dépôts de complexes immuns contenant de l'IgA.
Au plus fort de la maladie, des signes biologiques d'atteinte à l'hémocoagulation due au développement du CID sont enregistrés. Une caractéristique de la CID chez les patients atteints de vascularite hémorragique est la troisième phase hypocoagulante, faiblement exprimée.
Diagnostic différentiel. Tout d'abord, un diagnostic différentiel de la vascularite cryoglobulinémique essentielle est réalisé, dans lequel des patients, à l'exception des éruptions hémorragiques, présentent un syndrome de Raynaud, un œdème froid, de l'urticaire. Cette combinaison de modifications pathologiques dues à la présence de cryoglobulines dans le sang. Chez les patients présentant une vascularite cryoglobulinémique essentielle, il s’agit de cryoglobulines mixtes de type 2. Ce sont des complexes immuns constitués d'IgM monoclonaux agissant en tant qu'anticorps et d'IgG polyclonaux agissant en tant qu'antigène.
Il faut également exclure la genèse secondaire et symptomatique de la vascularite hémorragique. Tout d'abord, en tant que manifestation du syndrome paranéoplasique.
La vascularite hémorragique secondaire peut souvent être la première manifestation d'une endocardite infectieuse, d'une minite, d'une septicémie.
Les éruptions cutanées hémorragiques peuvent être similaires à celles observées chez les patients atteints de thrombocytopénie ou de thrombocytes.
Contrairement à la microangiopathie thrombotique (maladie de Moshkovich, purpura thrombo-hémolytique thrombocytopénique), il n’ya pas de thrombocytopénie profonde, de fragmentation, d’hémolyse des érythrocytes dans les vascularites hémorragiques, de lésions cérébrales ischémiques combinées et de myocarde.
Le critère de diagnostic différentiel du syndrome articulaire dans la vascularite hémorragique, en le distinguant des autres maladies des articulations, est l'absence de symptômes radiologiques de lésion articulaire.
Dans ces cas, quand la douleur abdominale est combinés avec des hémorragies de la peau, mais a révélé des symptômes d'irritation du péritoine, nécessite un diagnostic différentiel minutieux des manifestations abdominales de vascularite hémorragique avec occlusion intestinale aiguë, l'appendicite, ulcère perforé de l'estomac ou de l'intestin, et la maladie de Crohn ou diverticulite.
Pour un diagnostic différentiel convaincant de la vascularite hémorragique causée par d'autres maladies accompagnées d'une diathèse hémorragique, il est nécessaire de s'efforcer de réaliser une étude immunohistologique de la biopsie cutanée afin d'identifier les infiltrats de leucocytes périvasaculaires et les dépôts de complexes immuns contenant de l'IgA.
Test sanguin général.
Test sanguin biochimique: indice de prothrombine, fibrinogène, fibrine, créatinine, urée, fractions protéiques.
Analyse immunologique: contenu dans le sang des complexes immuns circulants, présence de cryoglobulines, concentration d'immunoglobulines IgA, IgM, IgG, test du facteur rhumatoïde, détermination du titre en anti-O-streptolysine.
Analyse d'urine.
Rectoromanoscopie ou coloscopie pour syndrome abdominal.
Traitement. Éliminer les aliments et les médicaments allergènes. Dans la forme abdominale de la maladie, la faim dure plusieurs jours.
L'héparine est injectée par voie sous-cutanée dans la partie supérieure de l'abdomen. La dose initiale de 2500-5000 UI 2 à 4 fois par jour. En l'absence d'efficacité de ce traitement pendant 5-7 jours, la dose d'héparine doit être augmentée à 30000-40000 U / jour.). Avec la forme cutanée, l'héparine est administrée pendant 3 semaines, avec la fonction rénale au moins 4 à 6 semaines. Médicaments plus efficaces de l'héparine de bas poids moléculaire - Fraxiparine, Fragmin. Ils ne provoquent pas d'agrégation plaquettaire ni de globules rouges. Des héparinoïdes peuvent être utilisés (sulodexide, héparinoïde danaporoïde).
Appliquez des agents antiplaquettaires: acide acétylsalicylique (0,075 une fois par jour le matin), ticlopidine (0,2 à 3 fois par jour), dipyridamole (0,075 - 2-3 fois par jour), clopidogrel.
Afin de supprimer l'agrégation plaquettaire excessive et la thrombose de petits vaisseaux, il est possible d'utiliser des inhibiteurs des récepteurs de la thromboxane synthétase et du thromboxane (ridogrel), des bloqueurs des récepteurs de la thrombine (vaniprost), des antagonistes des récepteurs IIb / IIIa (intégrine, tirofiban, absximab). Les médicaments sont pris pendant 3-4 semaines et, en cas de néphrite, jusqu’à 6 mois.
L’effet important est obtenu par l’administration de la série sulfonique Drug - Dapsone à une dose de 50 à 100 mg 2 fois par jour, en association avec trental (pentoxifylline) 0,4 oralement à l’intérieur de 3 fois par jour par cycles de 5 à 6 jours et par une pause entre les cycles d’un jour, jusqu’à disparition des symptômes de vascularite. Pour éliminer les démangeaisons de la peau, vous pouvez utiliser des antihistaminiques - tavegil (0,001 à l'intérieur 2 fois par jour, matin et soir), le suprastin (0,025 à l'intérieur de 3 fois par jour).
Lorsque des signes de syndrome DIC avec déficit en antithrombine III apparaissent, il est nécessaire d’égoutter et, dans les cas graves, d’injecter du plasma fraîchement congelé (400-1200 ml) ou de la cybernine dans la préparation d’antithrombine III.
Dans la période aiguë, il est démontré que les séances répétées de plasmaphérèse éliminent les complexes immuns en excès du sang.
En cas d'inflammation grave avec forte fièvre, arthralgies douloureuses, des anti-inflammatoires non stéroïdiens sont également prescrits: diclofénac sodique 0,025 à 3 fois par jour, indométacine 0,025 à 3 fois par jour, piroxicam à 0,01 à 1-2 fois par jour.
Avec une efficacité insuffisante des anti-inflammatoires non stéroïdiens, il est possible d’utiliser de la prednisone à 0,5-0,7 mg pour 1 kg de masse du patient par cycles courts de 5 à 7 jours avec des pauses de 5 jours. Les formes sévèrement abdominales de HB sont une indication de la prescription de prednisone à une dose de 1-2 mg / kg par jour pendant 2 semaines.
Pour le traitement efficace des glomérulonéphrites néphrotiques ou mixtes à évolution rapide, il est administré une thérapie pulsée par glucocorticoïdes (méthylprednisolone 1000 mg par voie parentérale 1 fois par jour pendant 3 jours consécutifs) et par des médicaments cytotoxiques (cyclophosphamide 1000 mg une fois par jour une fois par jour avec la seconde administration de 1000 mg de méthylprednisolone), en association avec des inhibiteurs APF (captopril sur 0,025 2 fois par jour ou lisinopril 2,5-5 mg 2 fois par jour).
Effets négatifs possibles des glucocorticoïdes chez les patients HB: coagulation sanguine accrue, inhibition de la fibrinolyse, détérioration de la microcirculation, aggravation du CIVD. Par conséquent, l'utilisation d'hormomone doit toujours être raisonnable et être associée à des doses suffisantes d'héparine et d'agents antiplaquettaires.
Des antibiotiques doivent être prescrits à tous les patients présentant une vascularite abdominale ou rénale: azithromycine 0,25 par voie orale, 2 fois par jour pendant 6 jours consécutifs.
Il convient de rappeler que de nombreux médicaments peuvent être contre-indiqués chez les patients atteints d’HB. Ceci s'applique aux antibiotiques, aux sulfamides, aux complexes de vitamines, à l'acide aminocaproïque et à d'autres inhibiteurs de la fibrinolyse, aux suppléments de calcium.
Les vaccinations et les échantillons contenant des antigènes bactériens sont contre-indiqués pour les personnes ayant transféré HBG.
Prévisions. Le pronostic pour HB est généralement favorable. En cas d'évolution récurrente de la maladie, la formation d'un complexe immuno-gloméronéphrite est possible, et le pronostic pour la vie du patient dépendra de l'évolution de celle-ci.
Vascularite hémorragique
Le concept et les caractéristiques générales de la vascularite hémorragique, le tableau clinique et les symptômes de cette maladie, les formes et types existants. Approches de la formulation du diagnostic différentiel et final, ainsi que des principes du traitement.
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1. Plaintes
À son admission à l'hôpital, il s'est plaint d'une éruption cutanée au dos des membres inférieurs, des fesses et de l'abdomen. Rash rouge vif. Le patient ne s'est pas plaint de démangeaisons, dans des endroits d'éruption cutanée et d'inconfort. Elle s'est plainte de douleurs abdominales non associées à l'alimentation. Et la douleur dans les articulations du genou.
Les plaintes au moment de l'inspection, une éruption cutanée sur le dos des membres inférieurs, les fesses et l'abdomen. Sur la douleur aiguë dans les articulations du genou.
2. Anamnèse de la maladie
Selon la mère est tombée malade, le 09/05/16, une éruption cutanée est apparue sur les membres inférieurs, l'estomac et les fesses. Le lendemain, l'éruption cutanée s'est intensifiée pour devenir rouge vif. Les douleurs dans les articulations du genou ont été appliquées à l'hôpital de district de Bakai-Ata le 10 septembre 2016. Le diagnostic était le suivant: vascularite hémorragique, une forme d'articulation de la peau. 17.09. L'année 2016 a été envoyée aux NTsOM et D du département d'hématologie.
La mère associe l’apparition de la maladie à une angine privée et à un ARVI, avec lequel la jeune fille avait eu une maladie à un âge précoce.
Né de 5 grossesses, le cinquième enfant de la famille.
La grossesse, selon la mère de la patiente, s'est accompagnée d'une complication: l'anémie gravidique. Accouchement naturel sans complications à 39 semaines. Selon la mère, a crié immédiatement. Mettez à la poitrine immédiatement après la naissance.
Poids corporel à la naissance - 3300 kg, longueur: 48 cm Selon la mère, elle a grandi en bonne santé. Nourris au sein jusqu'à 9 mois, le sixième mois a commencé l'alimentation complémentaire.
La tête a commencé à tenir dans 3 mois. Asseyez-vous à six heures, marchez un an et trois mois.
En 6 mois, les dents du bas sont apparues, puis le développement des dents, selon la mère, était normal. Les dents de lait sont devenues permanentes à partir de 6 ans.
À l'âge de 3 à 6 ans, elle a commencé à avoir mal à la gorge et aux ARVI.
Les vaccinations prophylactiques ont été effectuées à l'âge approprié.
Le contact avec des patients infectieux nie.
L'hérédité nie. Selon la mère, d’autres enfants n’ont jamais présenté de symptômes similaires.
Histoire allergique: Population A.
4. Examen objectif
L'état du patient est modéré en raison de la présence du syndrome articulaire.
Type de corps hypersthénique. La nutrition est normale.
Poids 30 kg, hauteur 139 cm.
La peau est rose pâle sur la peau des membres inférieurs, dans la région des jambes et des cuisses, une éruption hémorragique. Une éruption de douleur et d'inconfort ne provoque pas. La situation est forcée.
La forme, la taille et la mobilité des articulations ne sont pas modifiées. Les ganglions lymphatiques ne sont pas palpables.
La conscience est claire. L'ambiance est normale, calme. Le sommeil et l'appétit ne sont pas dérangés. Contact avec d'autres enfants.
Les symptômes oculaires sont absents. La connexion et la convergence sont normales.
Les symptômes méningés sont négatifs. Le tonus et la force musculaire sont normaux. Système osseux sans déformations.
La sensibilité de la peau, l'odorat, l'audition - sauvés.
Il a été déterminé (tableaux empiriques) que le poids de l’enfant se situait dans les limites de la normale, que sa taille était normale et que la circonférence de la tête et du thorax était également normale. Sur cette base, nous pouvons conclure que le développement physique de l'enfant est normal.
Respiration par le nez.
Le coffre est cylindrique. Participation symétrique du thorax à l'acte de respiration et participation des muscles respiratoires auxiliaires (cervicaux). BH - 20 / min. La respiration est superficielle, calme, rythmée. Pas de dyspnée
Le tremblement de la voix est normal, symétrique.
Son de percussion pulmonaire, sur toute la surface des poumons.
Bord inférieur des poumons
Ligne axillaire moyenne
Au niveau de l'apophyse épineuse de la 11ème vertèbre
Mobilité des marges pulmonaires
Il est conseillé d'éviter la respiration vésiculaire, la respiration sifflante et le frottement pleural. La bronchophonie est normale.
Examen: les pulsations de la région du coeur et de l'épigastrie, le gonflement et les pulsations des veines du cou ne sont pas observés.
Impulsion apicale dans le 5ème espace intercostal à 1,5 cm en dedans de la ligne mi-claviculaire. force modérée, une surface d'environ 1 cm.
Pouls sur l'artère radiale synchrone, remplissage normal et tension, rythmique. HR - 82 battements par minute.
Frontière relative du coeur
Frontière de coeur absolu
Sternum droit
Le long du bord gauche du sternum
1,5 cm vers l'intérieur de Lin medioclavicularis
1,5 cm vers l'intérieur de Lin medioclavicularis
Auscultation: sons de coeur clair. Les bruits, accents et tonalités de séparation supplémentaires ne sont pas perturbés. BP - 105/60 mm. Hg Art.
À l'examen, la membrane muqueuse de la cavité buccale du pharynx et des amygdales est propre, rose et humide. La langue est légèrement recouverte de fleurs blanches.
L'abdomen est la forme correcte, pas de taille augmentée, il n'y a pas de dilatations des veines de la paroi abdominale antérieure, il n'y a pas de péristaltisme visible, il n'y a pas de divergence des muscles du droit abdominal. Le nombril est rétracté.
Foie sur Kurlov - taille normale.
Le bord du foie est palpé sur la droite mi-claviculaire droite en position horizontale, de consistance indolore, lisse, nette et douce.
La rate, le pancréas - pas palpable.
La palpation de l'estomac est indolore. Les syndromes Shchetkina Blumberg et "l'abdomen aigu sont absents".
Dans la région iléale gauche, le côlon sigmoïde est palpable en longueurs de 7 cm, en largeur d’environ 2 cm, indolore, aucun grondement n’est observé, il est facilement déplacé.
Dans la région iléale droite, le caecum est palpable avec un diamètre de 4 cm, grogne sous la pression, indolore, modérément mobile.
L'auscultation n'a révélé aucune pathologie.
La chaise selon la mère de brun, la consistance normale, les impuretés de mucus et de sang n'est pas observée, il n'y a pas d'odeur fétide, régulière.
A l'examen: hyperémie, aucun gonflement des bords des reins.
Les reins ne sont pas palpables. La vessie et les uretères sont palpables, indolores, de localisation normale.
Lorsque les percussions de la vessie ont révélé un son de percussion tympanique sourd.
Symptôme de Pasternack négatif des deux côtés.
La miction selon la mère est indolore, elle est régulière 5 à 6 fois par jour.
Organes sexuels sans pathologie.
Les caractéristiques sexuelles secondaires sont de type féminin, en fonction de l'âge du patient.
Les violations de la croissance et du poids corporel ne sont pas observées.
La couche adipeuse sous-cutanée se développe normalement et est répartie uniformément. La région de la glande thyroïde n'est pas modifiée visuellement. Isthme palpable, de taille normale, indolore, modérément mobile.
5. Diagnostic préliminaire
La vascularite hémorragique est une forme cutanée - articulaire.
Le diagnostic est fait sur la base de:
1) Le patient se plaint d'une éruption cutanée sur les membres inférieurs (cuisses, jambes), les fesses et le ventre est rouge vif. Ne causez pas d'anxiété au patient (démangeaisons, douleur). Sur la douleur dans les articulations des membres inférieurs.
2) Examen objectif: sur la peau des membres inférieurs, dans la région de la jambe et de la cuisse, on observe une éruption cutanée hémorragique et allergique symétrique. Subjectivement, une éruption cutanée ne provoque aucune sensation.
6. Plan d'arpentage
1. numération globulaire complète;
2. test sanguin pour la coagulation;
3. examen sanguin biochimique;
4. analyse générale de l'urine;
5. Analyse d'urine selon Zemnitsky
6. Fèces sur la caprologie
8. échographie de la cavité abdominale;
9. Radiographie d'OGK.
Test sanguin général
Le test sanguin est normal.
Test sanguin biochimique
Augmentation de la protéine C-réactive, les autres indicateurs sont normaux.
Coagulogramme du 21/09/16
Le temps Coagulation de Lee-White
Augmentation du temps de coagulation sur Lee - White. Et réduit le temps de prothrombine.
Analyse d'urine
L'analyse d'urine est normale, à l'exception de niveaux élevés d'épithélium squameux.
Analyse d'urine selon Zimnitsky 3.10.16
La densité d'urine par jour est de 13, ce qui est un indicateur normal.
Matières fécales sur la coprologie du 03.09.16
Fibres musculaires: Neg.
Fat neutre: otr.
Flore iodophile: polozh.
Agent pathogène. abs simple
Conclusion: l'analyse des matières fécales est normale.
Échographie abdominale
Foie: parenchyme homogène à grain fin. La taille verticale du lobe droit est de 19,0 cm, la vésicule biliaire est déformée, le mur est scellé
Reins: droite - 3,7 x 8,8 cm, gauche - 3,8x8,8 cm, le parenchyme est hyperéchogène
Conclusion: hépatomégalie modérée, vésicule biliaire déformée. Gonflement du parenchyme rénal.
Rythme sinusal correct, fréquence cardiaque 81 battements / minute L'axe du coeur est situé verticalement.
Conclusion: la pathologie des données instrumentales n'est pas révélée.
7. Diagnostic différentiel
Les facteurs prédisposant au développement de rhumatismes sont la scarlatine, la pharyngite ou les maux de gorge il y a deux semaines, qui sont causés par un streptocoque bêta-hémolytique. Comme on le sait, ce microorganisme affecte également le myocarde, les articulations et l’appareil ligamenteux. Pour le diagnostic, des antécédents d'infection à streptocoques sont nécessaires 2 à 3 semaines avant l'apparition de la maladie. La vascularite hémorragique est une maladie polyétiologique: non seulement après une infection à streptocoque, mais aussi après d'autres maladies bactériennes et virales, une allergie d'origine médicamenteuse ou alimentaire, ainsi que des foyers d'infection chronique peuvent également être un facteur déclenchant.
Sur la base des antécédents, on peut affirmer que, malgré les antécédents d’amygdalite chronique et de maux de gorge fréquents, le patient n’était pas malade le mois dernier, avant l’apparition des symptômes, ce qui exclut les rhumatismes.
Dans les rhumatismes, les principales plaintes des patients sont la faiblesse, la léthargie, la transpiration, une forte augmentation de la température, des douleurs au coeur, des douleurs articulaires (caractérisées par de multiples lésions des articulations, principalement une grande taille, une symétrie de la lésion.) Déficience motrice, raideur matinale.
Dans ce cas, il y a une plainte de douleur dans l'articulation du genou, mais il n'y a aucune plainte de douleur dans d'autres articulations. Dans le même temps, d'autres plaintes très caractéristiques du rhumatisme sont totalement absentes.
Le tableau clinique des rhumatismes est dominé par des symptômes de lésions cardiaques: endocardite, myocardite, péricardite, pouvant se manifester par une pâleur de la peau, un affaiblissement de l'impulsion apicale, un déplacement des limites du cœur à gauche, un affaiblissement des tons cardiaques, un frottement péricardique.
Ces symptômes sont absents dans ce cas. Cependant, il y a des éruptions cutanées sur les membres inférieurs, sans les sensations subjectives qui l'accompagnent, que l'on peut confondre avec un érythème en forme d'anneau, résultant d'un rhumatisme. Mais l'érythème annulaire est une éruption cutanée rose pâle se présentant sous la forme d'un rebord annulaire avec un bord extérieur clair et intérieur distinct et qui apparaît le plus souvent sur le corps et les bras. Chez le patient, l'éruption cutanée est située symétriquement sur les surfaces des extenseurs des jambes et des cuisses, sur les jambes et sur le ventre, couleur rouge.
Dans une étude de laboratoire, les rhumatismes sont caractérisés par: une leucocytose neutrophile (plus de 8 × 10 9 / l), une augmentation de la RSE (plus de 20 mm / h) et la présence de protéine C-réactive dans le sang, chez ce patient présentant une augmentation de C - protéine réactive, tous les autres indicateurs. en norme
Sur cette base, nous pouvons conclure que le tableau clinique et les données de laboratoire ne confirment pas les rhumatismes.
8. Diathèse hémorragique. Hémophilie
L'hémophilie est un groupe de maladies dans lequel une déficience en facteurs de coagulation sanguine (généralement VIII ou IX) conduit au développement d'un syndrome hémorragique caractéristique: saignement, hémorragie dans les tissus mous, les articulations, le système nerveux central.
Saignement accru apparaît dès les premiers mois de la vie d’un enfant. Cela peut être des ecchymoses sous-cutanées dues à des ecchymoses, des coupures, des interventions diverses. Il peut y avoir des hémorragies profondes, saignements avec perte de dents de lait. Les hémorragies dans les grandes articulations, les saignements abondants et les blessures sont à la base du tableau clinique.
Sur la base de la description donnée ci-dessus, le patient ne peut pas avoir de diathèse hémorragique, car. Hémophilie, manifestée à un âge précoce. Chez ce patient, les symptômes ne sont apparus que maintenant (8 ans et 7 mois). Habituellement, les symptômes de diathèse hémorragique apparaissent après toute blessure (coupures, ecchymoses, injections), ce qui provoque des hémorragies sous-cutanées médiocres, mais comme nous le savons d'après l'anamnèse, ce patient n'a subi aucune blessure au cours du dernier mois.
Pour la diathèse hémorragique, la douleur abdominale n'est pas caractéristique - syndrome abdominal. Dans ce cas, le syndrome abdominal a eu lieu.
Et sur la base des données de laboratoire, nous pouvons confirmer qu'il ne s'agit pas d'une diathèse hémorragique, car la diathèse se caractérise par une violation de l'analyse de la coagulabilité, due à la pénurie de facteurs de coagulation, ce test de coagulation est normal chez ce patient.
Par conséquent, sur la base des plaintes du patient, de l’anamnèse de la maladie et de la vie, ainsi que des diagnostics de laboratoire, on peut nier le diagnostic d’hémophilie.
diagnostic hémorragique de vascularite
Basé sur l'historique de la maladie:
La maladie a débuté le 09/05/16 avec l'apparition d'une éruption hémorragique sur les cuisses, l'abdomen et les fesses. Le lendemain, la patiente a commencé à se plaindre de douleurs aux articulations du genou. Et des douleurs abdominales.
Basé sur une recherche objective:
Hémorragie sur l'abdomen, les cuisses, les fesses et les jambes. Gonflement des articulations.
Basé sur des données de laboratoire:
Augmentation du niveau de protéine C - réactive dans le sang, augmentation du temps de coagulation pour Lee - White et réduction du temps de prothrombine.
Basé sur le diagnostic différentiel:
Avec la négation des rhumatismes et des diathèses hémorragiques.
Vous pouvez décider du diagnostic clinique final:
Vascularite hémorragique, forme cutanée-articulaire.
Publié sur Allbest.ru
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63. Vascularite hémorragique: étiologie, pathogenèse, variantes cliniques, diagnostic, traitement.
La vascularite hémorragique (maladie de Sheilaine-Genoch) est une vascularite caractérisée par le dépôt de petits complexes immuns contenant de l'IgA avec des éruptions cutanées hémorragiques symétriques, de l'arthrite, un syndrome abdominal et une glomérulonéphrite sur les parois de petits vaisseaux (artérioles, capillaires, veinules).
Épidémiologie: 1ère place parmi les vascularites systémiques; plus souvent, les enfants et les jeunes de moins de 20 ans sont malades
Étiologie de la vascularite hémorragique:
a) allergie aux médicaments
b) l'utilisation de sérums et de vaccins
c) piqûres d'insectes
d) allergie au froid
e) idiosyncrasie alimentaire (lait, œufs, fraises, etc.)
Les agents infectieux (plus souvent les streptocoques hem-hémolytiques du groupe A, les mycoplasmes, les virus) ne sont qu'un facteur de résolution et non un facteur causal.
Pathogenèse de la vascularite hémorragique: inflammation immunocomplexe avec formation de complexes immuns circulants (CIC) avec dépôt d'IgA de CIC dans les microvaisseaux de la peau et des organes internes
microvasculite destructive et productive-productive avec microthrombose multiple, augmentation de la perméabilité de la paroi vasculaire avec libération de protéines et d'érythrocytes du lit vasculaire
Le tableau clinique de la vascularite hémorragique:
a) le début est souvent aigu, soudain, avec une élévation de la température jusqu'à subfebrile, une faiblesse, un malaise
b) syndrome cutané - le syndrome clinique principal présent chez tous les patients:
- Eruption hémorragique symétrique à petites taches (2-3 mm de diamètre), sujette à la fusion, facilement détectable visuellement et de manière tangible
- éruption cutanée souvent située sur la surface de l'extenseur des membres supérieurs et inférieurs, sur les fesses, moins souvent - sur le corps et presque jamais - sur les muqueuses, augmente en position debout
- les éléments de l'éruption disparaissent 2-3 jours après l'apparition
- on observe généralement 2 à 4 vagues d'éruptions; par conséquent, des éléments anciens et des éléments frais sont présents sur la peau (image d'aspect panaché)
- purpura confluent peut conduire à la formation de bulles hémorragiques, qui sont ensuite ouvertes pour former des érosions profondes et des ulcères
c) syndrome articulaire - survient chez 2/3 des patients, plus souvent chez l'adulte:
- lésion symétrique de grosses articulations, principalement des membres inférieurs (genou, cheville) avec œdème périarticulaire, douleur, restriction de la fonction, mais sans altération osseuse
- combinaison caractéristique d'arthrite avec myalgie et œdème des membres inférieurs
- durée du syndrome articulaire 1-2 semaines
d) syndrome abdominal - plus de 50% des patients sont atteints d’œdèmes et d’hémorragies du péritoine, de la paroi intestinale (les sections initiale et finale de l’intestin grêle sont plus souvent atteintes, des modifications hémorragiques et nécrotiques du gros intestin, des lésions de l’œsophage et estomac):
- apparition soudaine de douleurs abdominales intenses de coliques intestinales, localisées au mésogastre, crampes, parfois accompagnées de nausées, de vomissements (y compris sanglants)
- des saignements gastro-intestinaux typiques avec des selles poisseuses peuvent se développer
- complications: invagination (plus souvent chez l'enfant), obstruction intestinale, perforation avec péritonite
- la durée du syndrome abdominal de jours à 10
e) syndrome rénal - chez 10 à 50% des patients, plus souvent chez les adultes:
- la glomérulonéphrite se manifeste habituellement dans les 4 à 6 semaines suivant l'apparition de la maladie
- principales manifestations - hématurie globale isolée ou combinaison de celle-ci avec une protéinurie modérée; le syndrome néphrotique et l'hypertension ne sont pas typiques
- avec une hématurie persistante et une protéinurie peuvent développer une CRF
f) syndrome pulmonaire - capillaire des septa interalvéolaires avec hémorragies dans les alvéoles:
- toux avec expectorations rares, hémoptysie, essoufflement
- incohérence d'une image auscultatoire limitée du degré de modifications radiologiques (infiltrations multiples dans les sections moyenne et inférieure)
- parfois - pleurésie hémorragique
lésions cardiaques - péricardite hémorragique, hémorragies de l'endocarde, infarctus possibles sur l'ECG
h) lésion du système nerveux central - maux de tête paroxystiques, vertiges, larmoiement, irritabilité, œdème des membranes - symptômes méningés, convulsions épileptiformes, etc.
Options cliniques pour la vascularite hémorragique:
a) fulminant - mort après quelques jours d'un accident vasculaire cérébral ou d'un saignement intestinal
b) forme aiguë - de plusieurs semaines à plusieurs mois; à la fin - cours de récupération ou récurrent
c) parcours récurrent - les rechutes avec des périodes de rémission de durée variable (de plusieurs mois à un an ou plus) sont caractéristiques
Diagnostic de la vascularite hémorragique:
1. Les données de laboratoire ne sont pas spécifiques.:
a) UAC: leucocytose modérée avec décalage vers la gauche, augmentation de la VS (avec forme abdominale et surtout avec GN); souvent éosinophilie jusqu'à 10-15%; les plaquettes sont normales
b) OAM: hématurie, protéinurie (avec GN)
c) BAC: dysprotéinémie dans la période aiguë due à une augmentation des IgA
d) une analyse positive du sang occulte fécal dans le syndrome abdominal
2. Etudes instrumentales:
a) biopsie cutanée et son étude immunohistochimique - infiltrats de leucocytes périvasculaires, dépôt de complexes immuns contenant de l'IgA
b) FGD - détection d'érosions dans l'œsophage, l'estomac, le duodénum, etc.
1. Repos au lit, restriction de la consommation d'aliments extractifs, salés et épicés
2. Le traitement à l'héparine est la principale méthode de traitement: 300 unités / kg / jour s / c (la dose doit être répartie uniformément sur plusieurs injections toutes les 4 à 6 heures); contrôle - temps de thrombine (optimal) ou temps de coagulation (indicateur moins sensible), il est nécessaire d'obtenir leur allongement deux fois
3. Avec un manque d'effet de l'héparine:
a) reconstituer l'antithrombine III - FFP dans 300 à 400 ml de i.v.
b) acide nicotinique 0,1% - 1 ml (1 amp) dans physique. p-re / goutte à goutte lentement pour stimuler la fibrinolyse
c) désagrégant - pentoxifylline / solution de trental à 2%, 5 ml pour 200 ml de solution physique. p / ra dans / au goutte à goutte
d) traitement de l'inflammation - AINS, GCS de courte durée, avec traitement progressif GN - progressif avec méthylprednisolone 1 000 mg / jour IV pendant 3 jours
d) avec un taux élevé de CEC, vascularite persistante à long terme - plasmaphérèse, immunosuppresseurs
Sujet numéro 4. Diagnostic différentiel et traitement de la vascularite systémique
Établissement d'enseignement doté d'un budget d'État
Enseignement professionnel supérieur
"Université médicale d'État de Stavropol"
Ministère de la santé de la Fédération de Russie
28 août 2015
DÉVELOPPEMENT MÉTHODOLOGIQUE
à des cours pratiques pour les étudiants
5 cours de la spécialité "pédiatrie"
sur la discipline éducative "thérapie hospitalière"
THÈME №4. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL ET TRAITEMENT DE LA VASCULITE STOMIQUE
SESSION №1 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL ET TRAITEMENT DES ARTERES GRANULES, DES ANGIITES HYPERERGIQUES, DU POLYARTERTERI NODULAIRE, DE LA VASCULITE HEMORRAGIQUE
Discuté lors de la réunion
Département de thérapie hospitalière
28 août 2015
Développement méthodique compilé
Stavropol, 2015
Sujet numéro 4. Diagnostic différentiel et traitement de la vascularite systémique
Leçon 1. Diagnostic différentiel et traitement de l'artérite granulomateuse, de l'angiite hyperergique, de la polyartérite nodeuse, de la vascularite hémorragique
- algorithme pour le diagnostic différentiel de la vascularite systémique;
- signes différentiels de diagnostic de polyartérite nodeuse;
- signes diagnostiques différentiels d'artérite granulomateuse (granulomatose de Wegener, artérite temporale à cellules géantes, aortoartérite non spécifique);
- signes diagnostiques différentiels de l'angiite hyperergique (vascularite hémorragique, syndrome de Goodpasture);
- principes de la thérapie différenciée de la vascularite systémique. Le rôle des méthodes thérapeutiques efférentes;
- traitement des conditions d'urgence pour vascularite systémique.
Questions pour les étudiants autodidactes (autodidactes):
- algorithme pour le diagnostic différentiel de la vascularite systémique;
- signes diagnostiques différentiels de la périartérite nodeuse;
- signes diagnostiques différentiels d'artérite granulomateuse (granulomatose de Wegener, artérite temporale à cellules géantes, aortoartérite non spécifique);
- signes diagnostiques différentiels de l'angiite hyperergique (vascularite hémorragique, syndrome de Goodpasture);
- principes de la thérapie différenciée de la vascularite systémique. Le rôle des méthodes thérapeutiques efférentes;
- traitement des conditions d'urgence pour vascularite systémique.
Questions à étudier par les étudiants:
La liste des maladies et conditions étudiées:
- artérite temporale gingantocellulaire;
Lieu: base clinique du service de thérapie hospitalière - service de rhumatologie GBUZ SKSKKB
- ensembles d'éléments de test;
- ensembles de tâches de la situation.
Objectifs de formation et d’éducation:
A) un objectif commun - l’étudiant doit maîtriser l’algorithme de diagnostic différentiel des vascularites systémiques, étudier les caractères diagnostiques différentiels des unités nosologiques individuelles et apprendre à appliquer les connaissances acquises dans le cadre de leur futur métier.
B) objectifs privés - à la suite de l'étude des problèmes éducatifs d'une classe, l'étudiant doit
- causes et mécanismes de la vascularite systémique;
- algorithme pour le diagnostic différentiel de la vascularite systémique;
-signes diagnostiques différentiels de la granulomatose de Wegener, de l'artérite temporale gingano-cellulaire, de l'aortoartérite non spécifique, de la vascularite hémorragique, du syndrome de Goodpasture, de la polyartérite nodeuse.
- capacités de diagnostic de la recherche directe et méthodes modernes d'examen de laboratoire et instrumentales (radiographie des articulations et des organes de la cavité thoracique, échographie de la cavité abdominale, des reins, du bassin et de l'espace rétropéritonéal, échographie des articulations. scanner et IRM des organes internes, échocardiographie par analyse doppler de la systémique vascularite, analyse ELISA, examen histologique);
- principes de la thérapie moderne et mesures préventives pour la vascularite systémique;
- principes de soins d'urgence pour vascularite systémique.
- détecter la présence d'une vascularite systémique;
-procéder à un examen physique du patient (examen, palpation, percussion, auscultation) afin d'identifier les principaux signes de vascularite systémique;
- établir et justifier le diagnostic clinique de vascularite systémique;
-évaluer les résultats des tests sanguins biochimiques (protéine C-réactive, ALT, AST, créatinine, urée dans la vascularite systémique);
- évaluer les résultats d'études immunologiques (ANCA, anticorps anti-phospholipides).
- faire un plan d'examen d'un patient souffrant de vascularite systémique;
- élaborer un plan de traitement pour les patients atteints de granulomatose de Wegener, d'artérite temporale ginganocellulaire, d'aortoartérite non spécifique, de vascularite hémorragique, de syndrome de Goodpasture, de périartérite nodeuse.
- méthodes d'examen physique des patients atteints de vascularite systémique;
- interprétation des résultats de méthodes de laboratoire et d'instruments pour l'examen d'un patient atteint de vascularite systémique;
- un algorithme pour établir un diagnostic clinique préliminaire et développé (complications primaires, concomitantes) chez les patients atteints de vascularite systémique;
- la mise en œuvre des principales mesures de traitement médical pour fournir une première assistance médicale dans des conditions d'urgence pour une vascularite systémique.
POUR AVOIR UN SET COMPLET:
- la capacité et la volonté de mettre en œuvre des mesures préventives visant à prévenir le développement de la vascularite systémique;
- capacité et volonté d'établir des déviations dans la santé du patient en présence de vascularite systémique, en tenant compte des lois de la pathologie des systèmes, des zones et du corps dans son ensemble; utiliser les connaissances des disciplines fondamentales et cliniques;
- la capacité de se conformer aux exigences de l'éthique médicale et de la déontologie dans le traitement des patients, ainsi que de leurs proches et de leurs amis;
- capacité et volonté d'effectuer une recherche diagnostique qualifiée
pour la détection de la granulomatose de Wegener, de l'artérite temporale gingano-cellulaire, de l'aortoartérite non spécifique, de la vascularite hémorragique, du syndrome de Goodpasture, de la périartérite nodeuse aux stades précoces, de manifestations typiques ainsi que légèrement symptomatiques et atypiques de la maladie, en utilisant des méthodes cliniques, de laboratoire et d'instrument, en quantité suffisante;
la capacité et la volonté de formuler correctement le diagnostic établi en tenant compte de la CIM-10, avec un examen complémentaire et la désignation d'un traitement adéquat;
- la capacité et la volonté d'évaluer la nécessité de choisir un régime de traitement ambulatoire ou hospitalier pour résoudre les problèmes d'expertise en matière d'invalidité; établir la documentation principale et actuelle, évaluer l'efficacité du suivi.
- la capacité et la volonté d'évaluer la possibilité d'utiliser des médicaments pour le traitement et la prévention des exacerbations de patients présentant une pathologie articulaire, d'analyser l'effet des médicaments sur la base de leurs propriétés pharmacologiques; effets toxiques possibles des médicaments;
- la capacité et la volonté d'interpréter les résultats des technologies de diagnostic modernes, de comprendre la stratégie de la nouvelle génération de produits médicaux et de diagnostic;
- la capacité et la volonté d'effectuer des mesures diagnostiques et thérapeutiques de base, ainsi que de faire le meilleur choix de traitement médicamenteux pour la fourniture de soins médicaux en présence de vascularite systémique;
- aptitude et aptitude à analyser les performances de divers types d’établissements de santé afin d’optimiser leur fonctionnement, à utiliser les technologies modernes d’organisation pour le diagnostic, le traitement, la réadaptation et la prévention des prestations de services médicaux dans les principaux types d’établissements de soins de santé;
- aptitude et aptitude à tenir des registres de comptabilité et de rapport médicaux;
- aptitude à effectuer des analyses indépendantes auprès de diverses sources d’information et à analyser les résultats de leurs propres activités pour éviter les erreurs professionnelles;
- à propos de la maladie de Behcet;
- à propos de la maladie de Burgher
Communication intégrative (éléments d'un programme unifié de formation continue):
- anatomie normale: structure vasculaire,
- physiologie normale: circulation sanguine normale;
- Physiologie pathologique: vascularite;
- propédeutique des maladies internes: méthodes de recherche
1. Maladies internes: un manuel: en 2 tonnes / éd. N. A. Mukhina. T 1. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 672 s.
2. Maladies internes: un manuel: en 2 tonnes / éd. N. A. Mukhina. T 2. - M: GEOTAR-Media, 2009 + CD. - 592 s.
3. Maladies internes: un manuel: en 2 tonnes / éd. N. A. Mukhina. - T 1. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 672 p.
4. Maladies internes: un manuel: en 2 tonnes / éd. N. A. Mukhina. - T 2. - M: GEOTAR-Media, 2010. - 592 p.
5. Maladies internes: un manuel. Dans 2 t. / Ed. V.S. Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhina. 3ème éd., Corr. et ajouter. 2013. - T.1. - 960 s. : il
6. Maladies internes: un manuel. Dans 2 t. / Ed. V.S. Moiseeva, A.I. Martynova, N.A. Mukhina. 3ème éd., Corr. et ajouter. 2013. - Volume 2. - 896 p., Ill.
7. Maladies internes: un manuel. - 6 e éd., Pererab. et ajouter. / Makolkin V.I., Ovcharenko S.I., Sulimov V.A. - M.: GEOTAR-Media, 2013. - 768 pages, Ill.
8. Maladies internes: un manuel. Stryuk R.I., Mayev I.V. 2e éd., Corr. et ajouter. 2013. - 544 p., Ill.
1. Maladies internes: initiation aux exercices pratiques en thérapie hospitalière / ed. L. I. Dvoretsky. - M.: GEOTAR-Media, 2010. - 451 p.
2. Maladies internes. Tests et problèmes de situation: un tutoriel. Makolkin V.I., Sulimov V.A., Ovcharenko S.I. et autres, 2012. - 304 p. : il
3. Atlas de la médecine clinique. Signes externes de maladie: un guide. Tomilov A.F. 2013 - 176 p., Ill.
4. Ed. Shostak N.A. Rhumatologie: guide d'étude / Ed. N.A. Shostak. 2012. 448 p.
Bases de données, moteurs de référence et de recherche, ressources Internet, liens
1. La bibliothèque médicale scientifique centrale d'État / [ressource électronique]. - Mode d'accès: http://www.scsml.rssi.ru.
2. Système de bibliothèque électronique "Bibliothèque universitaire en ligne" / [Ressource électronique]. - Mode d'accès: http://www.biblioclub.ru.
3. Système de bibliothèque électronique "Student Consultant" / [ressource électronique]. - Mode d'accès: http://www.studmedlib.ru.
4. Catalogue électronique OPAC-Global / [ressource électronique]. - Mode d'accès: http://library.stgma.ru.
Lignes directrices pour la mise en œuvre des classes de programme:
- se familiariser avec les objectifs éducatifs (généraux et privés) et les questions de formation de la leçon;
- restituer les connaissances acquises des disciplines de base dans le cadre de liens intégratifs en matière d'étude;
- étudiez la littérature recommandée sur le sujet de la leçon et, si nécessaire, utilisez l'annotation (annexe 1);
- analyser le travail effectué en répondant aux questions d’auto-apprentissage (auto-apprentissage) et d’auto-apprentissage;
- Effectuer des tâches de test (annexe 2) et résoudre des problèmes de situation (annexe 3).
Annexe 1. Annotation (état actuel du problème):
Classification: Selon le colibri du navire affecté:
La défaite des vaisseaux du grand colibri: artérite à cellules géantes (temporale), artérite de Takayasu.
La défaite des vaisseaux de bourdonnement secondaire: polyartérite nodeuse, maladie de Kawasaki
Lésion de petits vaisseaux d'humus coli: granulomatose de Wegener, syndrome de Churge-Strauss, purpura de Schönlein-Genoch, vascularite cryoglobulinémique essentielle.
En fonction de l'activité du processus, la maladie comporte plusieurs phases:
Rémission - aucun signe d'activité à un niveau de CRP normal.
Rémission partielle - réponse au traitement.
Faible activité - persistance des symptômes d'inflammation courants (arthralgie, myalgie), qui sont stoppés par une légère augmentation de la dose d'HA
Phase inactive - rémission, dans laquelle il n’est pas nécessaire de recourir à un traitement d’entretien.
Grande exacerbation: implication d'organes ou de systèmes vitaux (poumons, reins, système nerveux central) dans le processus inflammatoire.
Exacerbation mineure - (augmentation de la dose de HA à 30 mg / jour).
Évaluation du degré d'endommagement des organes ou des tissus (index des lésions vasculitiques) - Contrairement à l'activité, qui est stoppée par la nomination d'immunosuppresseurs, les lésions aux organes ou aux tissus ne sont pas inversées. Dans les vascularites, lésion signifie que le patient présente des modifications irréversibles des organes ou des tissus, dont le développement coïncide avec l’apparition de modifications inflammatoires de la paroi vasculaire et qui est provoqué par celles-ci. Le système d'évaluation proposé est un score total des systèmes ou organes, reflétant le degré de dysfonctionnement de leurs fonctions provoqué par le processus inflammatoire dans les vaisseaux et / ou se développant au cours du traitement. L'indice est cumulatif. L’évaluation du degré de dégradation des organes ou des tissus revêt une grande importance pour la prévision d’une maladie.
Signes diagnostiques différentiels du syndrome de Wegener:
1. Rhinite avec modifications ulcératives-nécrotiques de la membrane muqueuse des sinus paranasaux, du larynx, de la trachée (écoulement nasal persistant avec sécrétions séreuse-succiniques, douleur dans les sinus paranasaux, saignement nasal, perforation du septum nasal est possible);
2. Lésions des poumons (toux avec mucosités purulentes-syukrovichnaya, hémoptysie, pneumonie avec tendance à se décomposer et formation de cavités dans les poumons).
3. Dommages aux reins - néphrite à évolution rapide avec protéinurie importante, hématurie.
4. Lésion nécrotique de la peau, squelette osseuse et cartilagineuse, éruption cutanée polymorphe.
5. Polyarthralgie, moins d'arthrite.
Il existe deux formes - localisée et généralisée. Dans la forme localisée, les voies respiratoires supérieures sont principalement touchées: difficultés respiratoires nasales, nez qui coule persistant avec une odeur désagréable, accumulation de croûtes sanglantes dans le nez, saignements nasaux, enrouement; les symptômes énumérés s'estompent, puis s'est aiguisés. Avec une forme généralisée, on observe une fièvre de gravité variable, des frissons et des sueurs, des douleurs articulaires et musculaires, des éruptions cutanées polymorphes et des hémorragies, une toux paroxystique virulente avec expectoration purulente, un tableau de pneumonie avec tendance à l'abcès et l'apparition d'épanchement, une augmentation de l'insuffisance cardiaque pulmonaire, des symptômes de la lésion rein (protéinurie, hématurie, insuffisance rénale), anémie, leucocytose neutrophilique, augmentation de la RSE.
Au cours de la maladie, on distingue 4 étapes:
I - granulomatose rhinogène (nécrose purulente, rhinosinusite ulcérative-nécrotique, rhinopharyngite et laryngite avec destruction du septum osseux et cartilagineux, orbite);
II - stade pulmonaire - la propagation du processus sur le tissu pulmonaire;
III - lésion généralisée - altérations des voies respiratoires, des poumons, des reins, du système cardiovasculaire, du tractus gastro-intestinal (stomatite aphteuse, glossite, troubles dyspeptiques);
Stade IV - terminal - cardiopathies rénale et pulmonaire entraînant la mort dans l’année suivant l’apparition de la maladie.
Différents signes diagnostiques d’artérite temporale à cellules géantes (maladie de Horton):
1. Le développement de la maladie chez les personnes âgées de plus de 50 ans (principalement chez les femmes).
2. Maux de tête, surtout la nuit, au niveau des tempes, du vertex, avec augmentation de la mastication, de la conversation.
3. Compaction, hyperémie et douleur aiguë à la palpation des artères temporales, pariétales, occipitales ou faciales; absence de pulsation dans les artères temporales sur un ou deux côtés. Hyperesthésie de la peau, nodules serrés douloureux, déterminés par la palpation du cuir chevelu.
4. Réduction de la vision jusqu'à la cécité en 2 à 4 semaines. après les premiers signes de la maladie.
5. Augmentation de l'ESR supérieure à 50 mm / h, signes d'anémie (normale ou hypochrome).
6. Dans les échantillons de biopsie de l'artère temporale, une image de l'angiite granulomateuse à cellules géantes.
7. Bons résultats du traitement par glucocorticoïdes.
Études instrumentales. Sphygmographie des artères temporales et carotides: réduction et déformation des ondes du sphygmogramme. Thermographie du visage dans le spectre infrarouge: diminution de la température du visage et thermo-asymétrie. Rhéovasographie des artères carotides, vertébrales et temporales: asymétrie et circulation sanguine altérée dans les artères. Sonographie Doppler: détermination de la pulsation des artères, de la direction et de la vitesse du flux sanguin, de la pression sanguine dans les extrémités supérieures, du flux sanguin dans les artères carotides, temporales, vertébrales et orbitales. L'angiographie n'est utilisée que dans les cas difficiles sur le plan du diagnostic et chez les patients présentant des lésions des grosses artères et de l'aorte.
Signes diagnostiques différentiels de l'aorto-angélite non spécifique:
Signes diagnostiques différentiels de la polyartérite nodeuse:
1. Les premiers signes de la maladie sont généralement la fièvre (de 37 ° C à 40 ° C et plus), des douleurs musculaires sévères (notamment des gastrocnémiens), des douleurs articulaires;
2. éruption cutanée sous forme d'hémorragies focales et de nodules sous-cutanés (le plus souvent sur les jambes), mailles lésées;
3. douleur ou sensibilité des testicules non associées à une infection ou à un traumatisme;
4. perte d'appétit et perte de poids rapide. La perte de poids associée à la polyartérite nodulaire se produit à un rythme extrêmement rapide et peut atteindre 20 à 30 kg en 2 à 3 mois après le début de la maladie; en conséquence, le patient peut être extrêmement épuisé;
5. Manifestation très fréquente de polyartérite noueuse - la soi-disant névrite multiple: la défaite des troncs individuels des nerfs périphériques des mains et / ou des jambes. Les premiers signes de névrite peuvent être une sensation d’engourdissement ou d’autres sensations désagréables («aiguilles piquantes», «chair de poule qui coule») au niveau des doigts de la main ou du pied droit ou gauche; la lésion est généralement asymétrique. La sensation d'engourdissement est ensuite remplacée par des douleurs de brûlure dans les zones touchées aux extrémités, parfois extrêmement fortes et nécessitant un recours fréquent à des analgésiques, ainsi que par une altération de la motricité des bras et / ou des jambes. À l’avenir, la fonction des nerfs touchés est progressivement rétablie; toutefois, ce processus peut durer plusieurs mois, voire plusieurs années; parfois, la récupération est incomplète et des modifications résiduelles (modifications de la démarche du type dit «pied-de-cheval» avec le pied affaissé lors de la flexion de la jambe au niveau du genou) peuvent persister de nombreuses années;
6.Les autres manifestations graves de la polyartérite noueuse au début de la maladie sont des douleurs à l'abdomen et / ou au bas du dos, causées par une circulation sanguine altérée dans les vaisseaux de la cavité abdominale et des reins, respectivement. Ces douleurs sont un symptôme redoutable, dans la mesure où la possibilité de développement de complications chirurgicales aiguës associées à la violation de l'intégrité de la paroi de l'estomac et / ou de certaines parties de l'intestin et menaçant la vie du patient est bien réelle. Chez les hommes, les testicules souffrent également de douleurs dues à un flux sanguin réduit et à la réaction inflammatoire;
7. Aux stades avancés de la maladie, les signes d'atteinte rénale sont au premier plan dans le tableau clinique, le principal étant principalement l'hypertension artérielle sévère (augmentation de la pression artérielle), qui peut être compliquée par le développement d'une circulation cérébrale aiguë, d'hémorragies du fond d'œil pouvant entraîner une cécité, un œdème pulmonaire. Ces lésions rénales graves résultent souvent en une insuffisance rénale chronique, qui nécessite une hémodialyse constante (traitement avec un rein artificiel) ou une greffe de rein d'un donneur. Il est également possible d’endommager le cœur lors du développement d’un infarctus du myocarde, d’arythmies cardiaques, d’une insuffisance cardiaque (essoufflement, allongement au sol accentué; sensation de lourdeur dans l’hypochondre droit, enflure des jambes);
8. Infection par le virus de l'hépatite B.
9. Modifications artériographiques: anévrismes ou occlusions des artères viscérales;
10. Biopsie indiquant la présence de granulocytes dans la paroi des artères.
Signes diagnostiques différentiels du syndrome de Goodpasture:
1. saignements répétés et anémie ferriprive;
2. glomérulonéphrite avec insuffisance rénale progressive;
4. Détection de l'hémosidérine dans les macrophages des expectorations.
Signes diagnostiques différentiels du purpura de Shenlein-Henoch:
1. Purpura palpable: légèrement surélevé, hémorragique, non associé à une thrombocytopénie;
2. l'âge d'apparition de la maladie est inférieur à 20 ans;
3. La douleur abdominale est aggravée après un repas ou une ischémie intestinale;
4. biopsie: détection de granulocytes.
La maladie débute souvent après une infection des voies respiratoires supérieures. L'éruption est profuse. Peut être accompagné de démangeaisons faibles. Localisé dans les jambes (surtout les jambes, les pieds) et les fesses. Les éruptions cutanées hémorragiques sur le torse et les bras sont rares. Les dommages à la peau du visage et du cou ne sont pas typiques. L'éruption apparaît soudainement, puis après une longue position ou en marchant, de nouvelles "vagues" suivent. Souvent, les manifestations cutanées sont associées à des lésions articulaires (arthralgie, arthrite). L'implication du rein dans le processus n'est pas courante et se déroule à la légère. Rarement, les lésions rénales progressent et mènent à une insuffisance rénale, pouvant même entraîner la mort. Dans la plupart des cas, la maladie est bénigne et se termine avec le rétablissement, bien que le traitement puisse être récurrent.
Le traitement est toujours prescrit individuellement, en fonction des manifestations cliniques de la maladie et du type de vascularite.
1. Au début de la maladie, les glucocorticoïdes (GC) sont prescrits en plusieurs doses à raison de 50 à 60 mg de prednisone par jour, puis au bout de 7 à 10 jours avec une dynamique positive des données cliniques et de laboratoire, ils sont transférés à une seule dose le matin.
2. La durée du traitement suppressif de GC 3-4 semaines.
3. Une fois l'effet atteint, la dose d'HA est progressivement réduite à 15-20 mg / jour, dose prescrite pour une période de 3 à 5 ans ou plus.
4. Le traitement par impulsion est utilisé chez les patients réfractaires au traitement standard.
5. Actuellement, dans la plupart des cas de vascularite systémique, on utilise un traitement associé à l'AH et aux cytostatiques. Sélection cytostatique - cyclophosphamide. Attribuer 1 à 2 mg / kg / jour (par voie orale) pendant 10 à 14 jours, puis réduire la dose en fonction du contenu en leucocytes dans le sang périphérique. En cas d'évolution très rapide de la vascularite, le médicament est prescrit à raison de 4 mg / kg / jour par voie orale pendant 3 jours, puis de 2 µg / jour pendant 7 jours ou en thérapie de pouls (10-15 mg / kg / jour). Lorsque la dose est chargée, le contenu en leucocytes ne doit pas être inférieur à 3,5 x 10 9 / l. Le traitement doit être effectué au moins 1 an après la rémission. Si les dommages aux reins sont efficaces, un traitement intermittent avec de fortes doses de cyclophosphamide en association avec de l'AH (500 à 700 mg / m 2 par mois pendant 6 à 12 mois) est efficace. Chez les patients présentant une insuffisance rénale (créatinine sérique 500 μmol / l), la dose de cyclophosphane doit être réduite de 25 à 50%. L'azathioprine est utilisée pour maintenir la rémission. La dose optimale de 1-3 mg / kg / jour. Dose d'entretien de 50 mg par jour.
6. La plasmaphérèse est réalisée dans le cadre d'un traitement d'association dans le déroulement aigu et progressif de la maladie, qui se manifeste notamment par une néphrite à progression rapide et une vascularite sévère.
7. Médicaments améliorant la microcirculation (pentoxifylline in / in, carillons), en particulier dans les syndromes vasospastiques et ischémiques, avec lésions de la peau et des reins.
Dans la vascularite hémorragique, la prednisone est utilisée à une dose de 20 à 40 mg par jour, de même que l'héparine à une dose de 20 à 30 000 U / jour. En cas de récurrence de la maladie, ajoutez poacvenil au traitement à raison de 0,2 g par jour. L'azathioprine est utilisé pour les dommages aux reins. L'utilisation de la plasmaphérèse a également un effet positif.
Dans le traitement du syndrome de Goodpasture, la prednisone est prescrite à une dose de 1 mg / kg par jour et la cyclophosphamide à une dose de 2 mg / kg, en association avec une plasmaphérèse. Dans les états menaçant le pronostic vital (hémorragie pulmonaire), l'administration intraveineuse de metipred à raison de 1 000 mg par jour (thérapie par impulsions) est présentée pendant 3 jours, puis transférée pour recevoir de la prednisolone à raison de 40 à 80 mg par jour avec une diminution très lente et progressive de la dose. Il convient de rappeler que pour les saignements pulmonaires, les anticoagulants sont contre-indiqués et utilisés pour d'autres vascularites.
Annexe 2. Eléments de test:
1. Le syndrome de Wegener est caractérisé par la présence de:
2) sceaux et hyperhémie des artères temporales;
3) hémorragie focale et nodules sous-cutanés;
4) les sédiments d'hémosidérine dans les macrophages;
2. Sont les signes du syndrome de Wegener? a) prurit; b) douleurs abdominales aggravées après avoir mangé; c) lésions ulcéreuses-nécrotiques des muqueuses des voies respiratoires supérieures; d) la désintégration du tissu pulmonaire; e) ulcère nécrotique de la peau. Choisissez la bonne combinaison de réponses:
3. Les lésions articulaires dans le syndrome de Wegener se manifestent: 1) «douleurs initiales» aux articulations du genou et de la hanche; 2) raideur matinale prolongée dans les petites articulations des mains et des pieds; 3) déviation cubitale des mains; 4) arthrite de l'articulation métatarso-phalangienne; 5) polyarthralgie, choisissez la bonne réponse.
4. Signes d'artérite temporale: a) éruption cutanée polymorphe; b) sacro-iliite bilatérale; c) maux de tête dans la région temporale; d) vision réduite; e) douleur dans les muscles. Choisissez la bonne combinaison de réponses:
5. Lors du traitement de l'artérite temporale, l'utilisation de:
6. Quelle méthode de recherche est informative pour l'artérite temporale? a) capillaroscopie; b) angiographie coronaire; c) rhéovasographie; d) sphygmographie; e) ventriculographie. Choisissez la bonne combinaison de réponses:
7. Pour la maladie de Horton, il est caractéristique:
1) l'absence de pulsation dans les artères temporales;
3) thrombose vasculaire des membres inférieurs;
4) thrombose des vaisseaux de l'éclaté;
5) thromboembolie pulmonaire
8. Énumérer les critères de diagnostic présomptif de l'aortoartérite non spécifique: a) trouble de la circulation cérébrale; b) asymétrie du pouls et pression artérielle sur les mains; c) souffle systolique au-dessus des vaisseaux; d) pulsation des artères carotides; e) gonflement des veines du cou. Choisissez la bonne combinaison de réponses:
9. Dans l'aortoartérite, les valeurs diagnostiques sont:
5) Toutes les réponses sont correctes.
10. Indiquez les symptômes caractéristiques de l'aorte abdominale dans l'aortoartérite:
1) douleurs abdominales, selles instables;
11. La maladie de Horton se développe principalement dans:
1) les femmes de plus de 50 ans
4) hommes de moins de 30 ans
12. Avec la défaite de l'artère pulmonaire avec aortoartérite se développe: a) douleur à la poitrine); b) toux; c) hémoptysie; d) déficience visuelle; e) vomissements, diarrhée. Choisissez la bonne combinaison de réponses:
13. Signe du syndrome de Goodpasture?
4) hépato-splénomégalie;
5) accident vasculaire cérébral
14. Lorsque le syndrome de Goodpasture est découvert: a) des cristaux d'acide urique dans le liquide synovial; b) hypokaliémie; c) l'hémosidérine dans les macrophages des expectorations; d) anémie ferriprive; e) hypercholestérolémie. Choisissez la bonne combinaison de réponses:
15. Lésions des poumons dans le syndrome de Goodpasture: 1) pneumonie hémorragique; 2) crises d'asthme; 3) formation de bronchiectasies; 4) bronchite chronique; 5) alvéolites. Choisissez la bonne réponse.
16. Prix et polyartérite nodulaire: a) hémorragies focales; b) nodules sous-cutanés; c) tophi; d) érythème sur le visage; e) lésions ulcératives-nécrotiques des muqueuses. Choisissez la bonne combinaison de réponses:
17. Lorsqu'une polyartérite nodulaire est formée: 1) "pied de cheval"; 2) "patte d'oiseau"; 3) "nageoires de morse"; 4) symptôme de morsure de rat; 5) tout ce qui précède. Choisissez la bonne réponse.
18. La polyartérite nodulaire se caractérise par: 1) une hémorragie focale et des nodules sous-cutanés dans les jambes; 2) perte de poids rapide; 3) névrite multiple; 4) lésions rénales; 5) tout ce qui précède. Choisissez la bonne réponse.
19. En cas de polyartérite nodulaire, une infection est notée: 1) avec le virus de l'hépatite B; 2) cytomégalovirus; 3) toxoplasme; 4) les mycoplasmes; 5) toksokarami. Choisissez la bonne réponse.
20. Quelle est la caractéristique du purpura de Shenlein-Genoch: 1) le purpura hémorragique non associé à une thrombocytopénie; 2) la présence de taches érythémateuses squameuses au-dessus des articulations; 3) érythème dans les zones ouvertes du corps; 4) érythème sur le visage; 5) lésions ulcéreuses-nécrotiques des jambes. Choisissez la bonne réponse.
Réponses aux éléments à tester: 1 - 1; 2 à 5; 3-5; 4-5; 5-1; 6 - 3; 7-1; 8 - 4; 9-5; 10-1; 11-1; 12 - 4; 13-1; 14-3; 15-1; 16-1; 17-1; 18-5; 19-1; 20 - 1.
Tâche 1. Le patient se plaint de difficultés respiratoires nasales, d'écoulement nasal persistant avec une odeur désagréable, de croûtes sanglantes dans le nez, de saignements nasaux, d'éruptions cutanées, de douleurs aux articulations, de toux, d'hémoptysie. A l'examen: lésion nécrotique des muqueuses du nasopharynx et de la peau, éruption polymorphe. Pendant l'examen - CHÊNE: Hb-90 g / l, er - 3,0x10 12 / l, lak.-12,3x19 9 / l, ESR - 40 mm / heure. OAM: couleur - trouble, battements. poids-1010, protéine-1g / l, lac. -6-8-10 dans п / з, er. - 20-30 dans п / з (frais).
1) Quel diagnostic peut être supposé?
3) Quelles sont les formes et les stades de cette maladie?
Malade 58 ans. Les plaintes de douleurs aiguës dans la région temporale, qui sont aggravées au cours d'une conversation, une vision réduite, des douleurs musculaires, une faiblesse générale, une perte de poids. A l'examen: pas de pulsation des artères temporales, nodules douloureux sur le cuir chevelu, douleur à la palpation des muscles. CHÊNE: ESR - 60 mm / heure, Hb-100 g / l, er - 4,5 x 10 12 / l, lak.- 9,0 x 10 9 / l. Sphygmographie des artères temporales et carotides: réduction et déformation des ondes du sphygmogramme.
1) Quel est le diagnostic?
2) Que faut-il pour mener l'enquête?
3) Quel est le traitement indiqué?
Problème 3. Borlya 30 ans. Ill sévèrement (après un voyage à la mer). Plaintes: fièvre jusqu'à 38-39 degrés, douleurs dans les articulations et les muscles, sensation de "frissons" dans les doigts et les pieds séparés, perte de poids de 10 kg en 2 mois, présence d'éruptions cutanées. A l'examen: état général de gravité modérée. Peau pâle, éruption cutanée sous forme d'hémorragies focales et de nodules sous-cutanés aux deux jambes. Les sons cardiaques sont rythmés, étouffés, fréquence cardiaque = 80 par minute, HELL 150/100 mm Hg. Respiration vésiculaire, pas de respiration sifflante. L'abdomen est mou, indolore à la palpation. Le foie n'est pas hypertrophié, la rate n'est pas palpable. Avec “tapoter” positif à droite.
1) Quel est le diagnostic?
2) Plan d’enquête?
3) Le pronostic de la maladie?
Un patient de 40 ans se plaint de maux de tête, de vertiges, d'une faiblesse générale légère, d'une tendance à l'évanouissement et d'une diminution de l'acuité visuelle. A l'examen: l'état général est relativement satisfaisant. La peau et les muqueuses visibles sans traits. Bruits cardiaques rythmiques, asymétrie du pouls et tension artérielle sur les mains, souffle systolique sur les vaisseaux du cou. Respiration vésiculaire, pas de respiration sifflante, VPN = 18 par minute. L'abdomen à la palpation est doux, sans douleur. Le foie n'est pas élargi. La rate n'est pas palpable.
1) Quel est le diagnostic?
2) Quelle est la localisation probable du processus?
3) Plan d’enquête?
Énumérer les signes diagnostiques différentiels de la polyartérite nodeuse.