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Syndrome de Budd-Chiari: causes, signes, diagnostic, comment traiter, pronostic

Le foie est un organe vital et multifonctionnel. Les troubles du foie affectent l’état de l’organisme tout entier et conduisent au développement de diverses maladies. Les raisons de cet échec peuvent être nombreuses. L'un des processus pathologiques à l'origine du dysfonctionnement hépatique est le syndrome de Budd-Chiari. Ce complexe de symptômes est causé par une obstruction des veines du foie, entraînant une diminution de la lumière vasculaire et une altération de l'apport sanguin à l'organe.

Le syndrome de Budd-Chiari a été découvert à la fin du 19ème siècle par un chirurgien britannique Budd et un pathologiste autrichien Chiari. Ils ont indépendamment décrit une thrombose de grosses veines du foie au niveau de leur connexion, ce qui a bloqué le prélèvement de sang des lobules hépatiques. Selon la CIM-10, la pathologie complexe des veines du foie a été attribuée au groupe «Embolisme et thrombose d'autres veines» et a reçu le code I82.0.

Les scientifiques de la médecine moderne distinguent deux termes médicaux: «maladie» et «syndrome» de Budd-Chiari. Dans le premier cas, il s’agit d’un processus aigu associé à une thrombose des vaisseaux veineux du foie ou à une forme chronique de la maladie, provoquée par une thrombophlébite et une fibrose des veines intrahépatiques. Dans le deuxième cas, parler de la manifestation clinique de maladies non vasculaires. Une telle division du processus pathologique avec les mêmes symptômes et manifestations en deux formes différentes est conditionnelle. Le manque d'oxygène dans le tissu hépatique entraîne son ischémie, qui a un effet négatif sur l'activité vitale de tous les organes et se manifeste par un syndrome d'intoxication.

Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie rare à évolution aiguë, subaiguë, chronique ou fulminante. Avec l'occlusion des veines du foie, son apport sanguin normal est perturbé. Les patients ont une douleur intense au côté droit de l'abdomen, une dyspepsie, un ictère, une ascite, une hépatomégalie. La forme aiguë de la pathologie est considérée comme la plus dangereuse. Cela conduit souvent au coma ou à la mort du patient.

Cette affection gastro-entérologique touche souvent les femmes âgées de 35 à 50 ans atteintes de maladies hématologiques. Chez les hommes, la maladie est beaucoup moins commune. Récemment, les médecins ont tiré la sonnette d'alarme, car le syndrome est beaucoup plus jeune. En Europe, il est enregistré avec une personne sur un million.

Tous les patients présumés atteints du syndrome de Budd-Chiari sont soumis à un examen médical complet comprenant une échographie Doppler du foie, une échographie, un scanner et une IRM, une biopsie du tissu hépatique. Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie incurable. Un traitement médicamenteux complet et une chirurgie opportune ne peuvent que prolonger la vie des patients et en améliorer la qualité. Les patients ont prescrit des diurétiques, des désagrégants et des thrombolytiques. Avec les formes aiguës, même ces événements restent impuissants. Une greffe de foie est indiquée chez ces patients.

Étiologie

Les causes du syndrome de Budd-Chiari sont très diverses. Tous sont divisés en deux groupes - congénital et acquis. À cet égard, les scientifiques ont identifié les principales formes de pathologie: primaire et secondaire.

  • La maladie provoquée par une anomalie congénitale - une infestation membraneuse ou une sténose de la veine cave inférieure est courante au Japon et en Afrique. Il est découvert par hasard, lors de l'examen de patients atteints d'autres maladies du foie, de troubles vasculaires ou d'ascites d'origine inconnue. Cette forme du syndrome est primaire. Les anomalies congénitales des vaisseaux hépatiques sont le principal facteur étiopathogénétique de la maladie.
  • Le syndrome secondaire - une complication de péritonite, lésions abdominales, péricardite, les tumeurs malignes, les maladies du foie, la colite chronique, thrombophlébite, hématologique et maladies auto-immunes, l'exposition aux rayonnements ionisants, les infections bactériennes et infestations parasitaires, la grossesse et l'accouchement, la chirurgie, diverses procédures médicales invasives, en prenant certaines médicaments.
  • Le syndrome idiopathique se développe dans 30% des cas lorsqu'il est impossible d'établir la cause exacte de la maladie.

La classification étiologique du syndrome a 6 formes: congénitale, thrombotique, post-traumatique, inflammatoire, oncologique, hépatique.

Liens pathogéniques du syndrome:

  1. Impact du facteur causatif
  2. Constriction et obstruction des veines,
  3. Ralentissement du flux sanguin
  4. Développement de la stagnation,
  5. Destruction d'hépatocytes avec formation de cicatrice,
  6. Hypertension dans le système de la veine porte,
  7. Écoulement compensatoire de sang dans les petites veines du foie,
  8. Ischémie microvasculaire de l'organe,
  9. La diminution du volume de la partie périphérique du foie,
  10. Hypertrophie et compactage de la partie centrale du corps,
  11. Processus nécrotiques dans le tissu hépatique et la mort des hépatocytes,
  12. Dysfonctionnement du foie.

Signes pathologiques de la maladie:

  • Tissu hépatique élargi, lisse et violet ressemblant à la noix de muscade;
  • Masses thrombotiques infectées;
  • Caillots sanguins contenant des cellules tumorales;
  • Stase veineuse sévère et lymphotase;
  • Nécrose des zones centrolobulaires et fibrose généralisée.

De tels changements pathologiques entraînent les premiers symptômes de la maladie. Avec l'occlusion d'une veine hépatique, les symptômes caractéristiques peuvent être absents. Le blocage de deux ou plusieurs troncs veineux se termine par une violation du flux sanguin porte, une augmentation de la pression dans le système portail, le développement d'une hépatomégalie et une extension excessive de la capsule hépatique, qui se manifeste cliniquement par une douleur à l'hypochondre droit. La destruction des hépatocytes et le dysfonctionnement d'organes sont des causes d'invalidité ou de décès des patients.

Facteurs provoquant le développement de la thrombose de la veine porte:

  1. Travail assis ou debout
  2. Mode de vie sédentaire
  3. Manque d'activité physique régulière
  4. Mauvaises habitudes, surtout fumer
  5. Acceptation de certains médicaments qui augmentent la coagulation du sang,
  6. En surpoids.

Symptomatologie

Le tableau clinique du syndrome de Budd-Chiari est déterminé par sa forme. La raison principale qui pousse le patient à se tourner vers le médecin est la douleur, qui le prive de sommeil et de repos.

  • La forme aiguë de la pathologie apparaît soudainement et se manifeste par une douleur aiguë à l'abdomen et à l'hypochondre droit, des symptômes dyspeptiques - vomissements et diarrhée, jaunissement de la peau et de la sclérotique, hépatomégalie. L'enflure des jambes s'accompagne d'expansion et de gonflement des veines saphènes dans l'abdomen. Les symptômes apparaissent de manière inattendue et évoluent rapidement, ce qui aggrave l’état général des patients. Ils bougent avec beaucoup de difficulté et ne peuvent plus se servir eux-mêmes. La dysfonction rénale se développe rapidement. Le liquide libre s'accumule dans la poitrine et l'abdomen. Apparaît une lymphostase. De tels processus ne peuvent pratiquement pas être traités et aboutissent au coma ou au décès des patients.
  • Les signes de la forme subaiguë du syndrome sont les suivants: hépatosplénomégalie, syndrome hypercoagulatif, ascite. La symptomatologie augmente dans les six mois, la capacité de travail des patients diminue. La forme subaiguë devient généralement chronique.
  • La forme chronique se développe dans le contexte d'une thrombophlébite des veines du foie et de la germination de fibres fibreuses dans leur cavité. Elle peut ne pas se manifester avant de nombreuses années, c’est-à-dire être asymptomatique ou manifester des signes de syndrome asthénique - malaise, fatigue, fatigue. Dans ce cas, le foie est toujours élargi, sa surface est dense, le bord dépasse de l’arc costal. Le syndrome n'est détecté qu'après un examen approfondi des patients. Peu à peu, ils développent un inconfort dans l’hypochondre droit, un manque d’appétit, des flatulences, des vomissements, une sclérotique ictérique et un gonflement de la cheville. Le syndrome douloureux est modéré.
  • La forme fulminante se caractérise par une augmentation rapide des symptômes et la progression de la maladie. En quelques jours, les patients développent une jaunisse, un dysfonctionnement rénal et une ascite. La médecine officielle est au courant de cas isolés de cette forme de pathologie.

En l'absence de traitement symptomatique, des complications graves et des conséquences dangereuses se développent:

  1. saignement interne
  2. dysurie,
  3. augmentation de la pression dans le système de portail,
  4. varices de l'œsophage,
  5. hépatosplénomégalie,
  6. la cirrhose du foie,
  7. hydrothorax, ascite,
  8. encéphalopathie hépatique,
  9. échec hépato-rénal
  10. péritonite bactérienne.

une conséquence de la montée de l'hypertension portale - symptôme de la "tête de méduse" et d'ascite (à droite)

Au stade final de l'insuffisance hépatique progressive, un coma survient, dans lequel les patients sortent rarement et meurent. Le coma hépatique est un trouble des fonctions du système nerveux central causé par de graves lésions du foie. Le coma se caractérise par un développement constant. Au début, un état apathique survient chez les patients, souvent euphorique, anxieux, agité ou triste. La pensée ralentit, le sommeil et l'orientation dans l'espace et le temps sont perturbés. Ensuite, les symptômes s'aggravent: les patients deviennent confus, ils crient et pleurent, ils réagissent de manière aiguë aux événements ordinaires. Les symptômes du méningisme, l’odeur «de foie» de la bouche, les tremblements des mains, les hémorragies de la muqueuse buccale et du tractus gastro-intestinal apparaissent. Le syndrome hémorragique est accompagné d'œdème-ascite. Douleur aiguë au côté droit, respiration pathologique, hyperbilirubinémie - signes de pathologie terminale. Les patients ont des convulsions, les pupilles se dilatent, les pertes de pression, les réflexes s'éteignent, la respiration cesse.

Diagnostics

Le diagnostic du syndrome de Budd-Chiari repose sur des signes cliniques, des données anamnestiques et les résultats de techniques de laboratoire et instrumentales. Après avoir entendu les plaintes des patients, les médecins procèdent à une inspection visuelle et identifient les signes d’ascite et d’hépatomégalie.

Un diagnostic final permet des examens supplémentaires.

  • Hémogramme - leucocytose, augmentation de l'ESR,
  • Coagulogramme - augmentation du temps et de l'indice de prothrombine,
  • Biochimie sanguine - activation des enzymes hépatiques, augmentation des taux de bilirubine, réduction du nombre de protéines totales et diminution du rapport fractions,
  • Dans le liquide d'ascite - albumine, leucocytes.
  1. Échographie du foie - l'expansion des veines hépatiques, l'augmentation de la veine porte;
  2. Doppler échographie - troubles vasculaires, thrombose et sténose des veines hépatiques,
  3. Portographie - l'étude du système de la veine porte après l'injection d'un agent de contraste dans celui-ci;
  4. Hépatomanométrie et splénométrie - mesure de la pression dans les veines du foie et de la rate;
  5. Radiographie de la cavité abdominale - ascite, carcinome, hépatosplénomégalie, varices oesophagiennes;
  6. Angiographie et venohepatografiya avec contraste - la localisation du caillot sanguin et le degré d'insuffisance de la circulation hépatique;
  7. Scanner - hypertrophie du foie, gonflement du parenchyme, zones hétérogènes du tissu hépatique;
  8. IRM - processus atrophiques dans le foie, foyers de nécrose dans le tissu hépatique, régénération graisseuse de l'organe;
  9. Biopsie du foie - fibrose, nécrose et atrophie des hépatocytes, congestion, microthrombus;
  10. La scintigraphie permet de déterminer l'emplacement de la thrombose.

Une étude complète vous permet d’établir un diagnostic précis, même avec le tableau clinique le plus complexe. Le pronostic et les tactiques de traitement dépendent de la précision et de la rapidité du diagnostic de la maladie.

Événements médicaux

Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie incurable. Les mesures thérapeutiques générales facilitent légèrement et brièvement l’état des patients et préviennent le développement de complications.

  • Retrait du bloc veineux
  • Élimination de l'hypertension portale,
  • Restauration du flux sanguin veineux
  • La normalisation de l'apport sanguin au foie,
  • Prévenir les complications
  • Élimination des symptômes de la pathologie.

Tous les patients sont soumis à une hospitalisation obligatoire. Les gastroentérologues et les chirurgiens leur prescrivent les groupes de médicaments suivants:

  1. diurétiques - Veroshpiron, Furosémide,
  2. hépatoprotecteurs - Essentiale, Legalon,
  3. glucocorticoïdes - prednisolone, dexaméthasone,
  4. agents antiplaquettaires - Clexan, Fragmin,
  5. thrombolytiques - streptokinase, urokinase,
  6. fibrinolytiques - «fibrinolysine», «curantil»,
  7. hydrolysats de protéines,
  8. transfusions de globules rouges, plasma.

Avec le développement de complications graves, les cytostatiques sont prescrits aux patients. La diététique est d’une importance primordiale dans le traitement de l’ascite. Il est limité au sodium. De fortes doses de diurétiques et de paracentèse sont présentées.

Le traitement conservateur est inefficace et n'apporte qu'une amélioration à court terme. Il prolonge la vie de 2 ans à 80% de malades. Lorsque le traitement médicamenteux ne résiste pas à l'hypertension portale, des méthodes chirurgicales sont utilisées. Sans chirurgie, des complications mortelles se développent dans les 2-5 ans. Les décès surviennent dans 85 à 90% des cas. L'insuffisance hépatique et l'encéphalopathie ne sont traitées que de manière symptomatique, ce qui est associé à l'irréversibilité des modifications pathologiques des organes.

L'intervention chirurgicale vise à normaliser l'apport sanguin au foie. Avant la chirurgie, tous les patients subissent une angiographie, ce qui permet d’établir la cause de l’occlusion des veines hépatiques.

Les principaux types d'opérations:

exemple d'opération de shunt

  • Anastomose - remplacement de vaisseaux pathologiquement modifiés par des messages artificiels afin de normaliser le flux sanguin dans les veines du foie;
  • le shunt est une opération qui rétablit le flux sanguin dans les vaisseaux du foie en contournant le site d'occlusion à l'aide de shunts;
  • prothèses de la veine cave;
  • dilatation des veines atteintes avec un ballon;
  • stenting vasculaire;
  • l'angioplastie est réalisée après dilatation du ballon;
  • La transplantation hépatique est le traitement le plus efficace en pathologie.

Le traitement chirurgical est efficace chez 90% des patients opérés. La transplantation hépatique vous permet de réussir et de prolonger la vie des patients de 10 ans.

Prévisions

La forme aiguë du syndrome de Budd-Chiari a un pronostic défavorable et se termine souvent par le développement de complications graves: coma, saignements internes et inflammation bactérienne du péritoine. En l'absence de traitement adéquat, le décès survient dans les 2-3 ans suivant l'apparition des premiers signes cliniques de la maladie.

La survie à dix ans est typique chez les patients présentant une évolution chronique du syndrome. L'évolution de la pathologie est influencée par: l'étiologie, l'âge du patient, la présence de maladies des reins et du foie. Un traitement complet pour les patients est actuellement impossible. Le développement futur de la transplantologie augmentera considérablement les chances de guérison des patients.

Signes de thrombose veineuse hépatique (syndrome de Budd-Chiari) et son traitement

Le foie est un corps qui remplit un grand nombre de fonctions essentielles, en violation desquelles des changements se produisent dans tout le corps. L'échec dans le fonctionnement normal d'un organe important peut être dû à plusieurs raisons. Mais quels qu’ils soient, le foie, qui fonctionne anormalement, est une raison pour accorder plus d’attention à son état de santé. Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie rare, mais elle est directement liée au fonctionnement normal du foie. Le développement d'une telle condition pathologique est possible en raison d'anomalies vasculaires congénitales ou de blessures associées, d'une thrombose, ainsi que de la présence d'autres maladies.

Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie entraînant un rétrécissement des conduits des veines adjacentes au foie, y compris la veine porte, et une modification de l'écoulement normal du sang du foie, qui provoque leur thrombose. Cette pathologie est la cause de la stagnation dans le corps, ce qui peut provoquer le développement d'une fibrose du foie. Une fois que l'organe vital cesse de fonctionner normalement, une intoxication est observée dans le corps.

Causes de la pathologie

La manifestation primaire du syndrome de Budd-Chiari est possible avec le développement d'une sténose congénitale ou d'une invasion membraneuse de la veine cave inférieure et de la porte. Une telle infestation veineuse est un phénomène plutôt rare et peut être observé chez les Africains. Assez souvent, avec une pathologie similaire des veines, les varices oesophagiennes, l'ascite et la cirrhose sont également diagnostiqués.

La manifestation secondaire de la maladie est possible dans le contexte d'un dysfonctionnement du corps ou peut être détectée pour des raisons inconnues. S'il n'est pas possible d'établir la cause exacte du syndrome, il est alors question de développer un syndrome idiopathique de Budd-Chiari, ce qui est observé dans 25 à 30% des cas. Dans d'autres cas, le développement de la maladie est précédé des facteurs suivants:

  • blessures abdominales;
  • la cirrhose;
  • la péritonite;
  • péricardite;
  • tumeurs malignes;
  • changements dans la coagulation du sang;
  • thrombose et malformations congénitales du foie;
  • utilisation prolongée de contraceptifs.
La cirrhose du foie peut être l'une des raisons.

La thrombose vasculaire hépatique est très souvent causée par des modifications du débit sanguin normal.

Symptômes du syndrome

Symptômes observés au cours du développement de la pathologie:

  • douleur abdominale droite;
  • ascite;
  • augmentation de la rate et du foie.

En outre, le développement de symptômes tels que:

  • jaunisse à divers degrés;
  • nausées et vomissements de sang;
  • encéphalopathie.

Tous ces symptômes sont prononcés ou lissés, en fonction de l'évolution de la maladie.

Tableau clinique

La maladie se développe de manière aiguë et chronique. L'évolution de la maladie sous forme aiguë a été enregistrée dans 5 à 20% des cas. Le syndrome de Badda-Chiari dans sa manifestation éclatante est caractérisé par un fort syndrome de douleur dans l'épigastre et de l'hypochondre à droite, des vomissements et une croissance du corps en volumes. Au cours de l'évolution de la maladie, l'ascite se manifeste pendant plusieurs jours. Lorsqu'une thrombose se produit et qu'une personne participe au processus de la veine porte du foie, les jambes deviennent enflées, les vaisseaux de la paroi abdominale antérieure se dilatent. Le syndrome est aigu et se transforme en ascite pendant plusieurs jours. Parfois, il se produit en association avec un hydrothorax, dans le contexte d'un traitement inefficace avec des médicaments de type diurétique.

Le syndrome de Budd-Chiari se manifeste le plus souvent sous une forme chronique (80 à 95% des cas). Ce qui est initialement caractérisé par une évolution asymptomatique de la maladie avec une hépatomégalie uniquement. Après un certain temps, les patients commencent à se plaindre de douleurs dans le quadrant supérieur à droite, de vomissements. Après cela, une augmentation du volume du foie, son épaississement et une cirrhose avec splénomégalie et varices de la veine porte et des vaisseaux de la paroi abdominale et du thorax sont détectés.

Au stade terminal, le syndrome de Badd-Chiari se développe, ainsi que les varices de la veine cave inférieure et de la veine porte. En raison du développement de la maladie, une insuffisance hépatique et une thrombose des vaisseaux mésentériques du foie sont observées.

Fonctions de diagnostic

Le syndrome de Budd-Chiari est un état pathologique qui peut être diagnostiqué si une personne présente une ascite et des modifications pathologiques dans le système de coagulation du sang. Pour un diagnostic précis est pris en compte et les manifestations cliniques de la pathologie.

Les résultats des recherches en laboratoire ne permettent pas toujours d'indiquer exactement cette pathologie. La leucocytose, la dysprotéinémie et l’hypoprotéinémie, ainsi que l’augmentation de la RSE, sont des signes caractéristiques d’autres pathologies de la forme aiguë et chronique. Une concentration élevée en protéines et une augmentation de l'indicateur d'albumine sérique peuvent indiquer une thrombose veineuse hépatique.

La TDM sans l'utilisation d'un agent de contraste et d'une échographie aide à déterminer le lobe caudé du foie et les parties environnantes du parenchyme avec circulation sanguine réduite. La tomographie magnétique nucléaire détermine l'inhomogénéité du foie et l'augmentation de son lobe caudé. Un diagnostic précis est établi lors de la réalisation d'une cavitation inférieure et d'une veine hépatique. Lors de la réalisation d'une hépato-biopsie, il est possible de détecter une atrophie des hépatocytes dans la zone centrolobulaire, une stagnation veineuse de la veine porte et une thrombose dans la région des veinules terminales et du foie. Ainsi, pour poser un diagnostic précis, vous devez réussir les études suivantes:

  • CT ou IRM;
  • Échographie Doppler des veines hépatiques et portales;
  • la scintigraphie;
  • analyse biochimique;
  • l'angiographie;
  • cathétérisme de la veine cave et de la veine porte.

Grâce à ces études, déterminez la structure des veines hépatiques, y compris la veine porte, détectez la thrombose et le rétrécissement des vaisseaux du foie, déterminez le degré de détérioration de la sortie de sang de l'organe.

Méthodes de traitement

En fonction du type de maladie, la méthode de traitement est déterminée.

Avec l'ascite, l'oligurie est réalisée anastomose. Et en cas de sténose de la veine cave inférieure et inférieure, une membranotomie trans-auriculaire est réalisée, l’extension et le placement de prothèses dans des zones séparées de sténose ou de pontage de la veine porte avec l’oreillette droite. Le foie est restauré et fonctionne normalement grâce à sa transplantation.

Le traitement conservateur n'apporte qu'un soulagement temporaire.

Le traitement conservateur du syndrome de Budd-Chiari ne procure qu'un soulagement temporaire et la mort dans ce cas est près de 90%. Cette méthode consiste à utiliser des médicaments qui améliorent le métabolisme des cellules du foie, en prenant des diurétiques et des antagonistes de l’aldostérone, des glucocorticostéroïdes. Parfois, des agents antiplaquettaires et des agents fibrinolytiques, médicaments à effet thrombolytique, sont prescrits.

Traitement des complications

Les patients atteints de thrombose avec cirrhose du foie et de varices de l'œsophage, de l'estomac et des intestins reçoivent un traitement approprié pour prévenir le développement de saignements au niveau du tractus gastro-intestinal. Dans ce cas, le traitement est prescrit par des bêta-bloquants.

Le soulagement de l'ascite sans l'utilisation de médicaments est avant tout l'observation de la nutrition diététique. Cependant, le traitement principal reste le traitement médicamenteux. L'intervention chirurgicale pour l'ascite implique l'élimination du liquide ascétique. Comme traitement pour l'ascite réfractaire est effectuée:

  • transplantation hépatique;
  • laparocentèse;
  • shunt portosystémique transyugulaire.

Prévisions

Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie suffisamment grave dans la forme aiguë du cours, qui est observée le développement du coma hépatique et la mort. L'espérance de vie d'un patient atteint d'une forme chronique de la maladie, lorsqu'elle effectue un traitement symptomatique, peut atteindre plusieurs années. Le pronostic est largement déterminé par l'étiologie, ainsi que par la probabilité de son élimination. Lorsque les symptômes de la maladie sont détectés, le patient est examiné par un chirurgien et un gastro-entérologue.

Le plus souvent, cette pathologie est observée chez les femmes atteintes de troubles hémorragiques, ainsi que chez les hommes âgés de 40 à 50 ans. 55% des patients qui ont un diagnostic précis et ont reçu un traitement approprié peuvent vivre encore 10 ans.

Syndrome de Budd-Chiari

Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie caractérisée par une obstruction des veines du foie, entraînant une altération du flux sanguin et une stase veineuse. La pathologie peut être due à des modifications primaires des vaisseaux et à des troubles secondaires du système circulatoire. C'est une maladie plutôt rare qui se manifeste sous forme aiguë, subaiguë ou chronique. Les principaux symptômes sont une douleur intense dans l'hypochondre droit, une hypertrophie du foie, des nausées, des vomissements, une jaunisse modérée, une ascite. La forme aiguë la plus dangereuse de la maladie, conduisant au coma ou au décès du patient. Le traitement conservateur ne donne pas de résultats durables, l’espérance de vie dépend directement du succès de la chirurgie.

Syndrome de Budd-Chiari

Le syndrome de Budd-Chiari est un processus pathologique associé à des modifications du débit sanguin dans le foie dues à une diminution de la lumière des veines adjacentes à cet organe. Le foie remplit de nombreuses fonctions, le fonctionnement normal du corps dépend de son état. Par conséquent, les troubles circulatoires affectent tous les systèmes et organes et entraînent une intoxication générale. Le syndrome de Budd-Chiari peut être dû à la pathologie secondaire des grosses veines, qui conduit à une stagnation du sang dans le foie, ou, inversement, aux modifications primaires des vaisseaux sanguins associées à des anomalies génétiques. Il s'agit d'une pathologie assez rare en gastro-entérologie: selon les statistiques, la fréquence des lésions est de 1/100 000 de la population. Dans 18% des cas, la maladie est causée par des troubles hématologiques, dans 9% des cas - par des tumeurs malignes. Dans 30% des cas, il est impossible d'identifier les comorbidités. Le plus souvent, la pathologie affecte les femmes de 40 à 50 ans.

Causes du syndrome de Budd-Chiari

Le développement du syndrome de Budd-Chiari peut être causé par de nombreux facteurs. La cause principale est considérée comme une anomalie congénitale des vaisseaux hépatiques et de leurs composants structurels, ainsi que de la constriction et de l'oblitération des veines hépatiques. Dans 30% des cas, il est impossible de déterminer la cause exacte de cette maladie, ils parlent alors du syndrome idiopathique de Budd-Chiari.

Un mauvais traumatisme à l'abdomen, une maladie du foie, une inflammation péritonéale (péritonite) et du péricarde (péricardite), des tumeurs malignes, des modifications de l'hémodynamique, une thrombose veineuse, certains médicaments, des maladies infectieuses, une grossesse et un accouchement peuvent provoquer l'apparition du syndrome de Badda-Chiari.

Toutes ces causes conduisent à une altération de la perméabilité veineuse et au développement de la stagnation, entraînant progressivement la destruction du tissu hépatique. De plus, la pression intrahépatique augmente, ce qui peut entraîner des modifications nécrotiques. Bien sûr, avec l’oblitération des gros vaisseaux, la circulation sanguine se fait au détriment des autres branches veineuses (veines non appariées, intercostaux et paravertébrales), mais elles ne supportent pas un tel volume de sang.

En conséquence, tout se termine par une atrophie des parties périphériques du foie et une hypertrophie de sa partie centrale. Une augmentation de la taille du foie aggrave encore la situation en pressant plus fortement la veine cave, ce qui provoque son obstruction complète.

Symptômes du syndrome de Budd-Chiari

Différents vaisseaux peuvent être impliqués dans le processus pathologique du syndrome de Budd-Chiari: petites et grandes veines hépatiques, veine cave inférieure. Les signes cliniques du syndrome dépendent directement du nombre de vaisseaux endommagés: si une seule veine a souffert, la pathologie est asymptomatique et ne provoque pas de détérioration du bien-être. Mais le changement de débit sanguin dans deux veines ou plus ne passe pas sans laisser de trace.

Les symptômes et leur intensité dépendent de l'évolution aiguë, subaiguë ou chronique de la maladie. La forme aiguë de la pathologie se développe soudainement: les patients ressentent une douleur intense à l'abdomen et dans la région de l'hypochondre droit, des nausées et des vomissements. Une jaunisse modérée apparaît et la taille du foie augmente considérablement (hépatomégalie). Si la pathologie affecte la veine cave, on observe alors un gonflement des membres inférieurs, une expansion des veines saphènes sur le corps. Au bout de quelques jours, une insuffisance rénale, une ascite et un hydrothorax apparaissent, difficiles à traiter et accompagnés de vomissements sanglants. En règle générale, ce formulaire se termine par un coma et le décès du patient.

Le parcours subaigu est caractérisé par une hypertrophie du foie, des troubles rhéologiques (ou plutôt par une augmentation de la coagulation du sang), une ascite, une splénomégalie (hypertrophie de la rate).

La forme chronique peut pendant longtemps ne pas donner de signes cliniques, la maladie se caractérise uniquement par une augmentation de la taille du foie, une faiblesse et une fatigue accrue. Peu à peu, une gêne apparaît sous la côte inférieure droite et des vomissements. Au milieu de la pathologie, une cirrhose du foie se forme, la rate est agrandie et une insuffisance hépatique se développe. C'est la forme chronique de la maladie qui est enregistrée dans la plupart des cas (80%).

La littérature décrit des histoires isolées de la forme éclair, caractérisées par une augmentation rapide et progressive des symptômes. En quelques jours, développez une jaunisse, une insuffisance rénale et hépatique, une ascite.

Diagnostic du syndrome de Badd-Chiari

Le syndrome de Badd-Chiari peut être suspecté avec le développement de symptômes caractéristiques: ascite et hépatomégalie avec augmentation de la coagulation du sang. Pour le diagnostic final, le gastro-entérologue doit effectuer des examens supplémentaires (tests instrumentaux et de laboratoire).

Les méthodes de laboratoire donnent les résultats suivants: une numération globulaire complète indique une augmentation du nombre de leucocytes et de la RSE; Un coagulogramme révèle une augmentation du temps de prothrombine, un test sanguin biochimique détermine une augmentation de l'activité des enzymes hépatiques.

Les méthodes instrumentales (échographie du foie, échographie Doppler, portographie, tomodensitométrie, IRM du foie) permettent de mesurer la taille du foie et de la rate, de déterminer le degré de désordres vasculaires et diffus, ainsi que la cause de la maladie, de détecter des caillots sanguins et une sténose veineuse.

Traitement du syndrome de Budd-Chiari

Les mesures thérapeutiques visent à rétablir le flux sanguin veineux et à éliminer les symptômes. La thérapie conservatrice a un effet temporaire et contribue à une légère amélioration de l'état général. Les patients se voient prescrire des diurétiques, qui éliminent l'excès de liquide du corps, ainsi que des médicaments qui améliorent le métabolisme des cellules du foie. Les glucocorticoïdes sont utilisés pour le soulagement des processus douloureux et inflammatoires. Des agents antiplaquettaires et fibrinolytiques sont prescrits à tous les patients, ce qui augmente le taux de résorption d'un caillot sanguin et améliore les propriétés rhéologiques du sang. La mortalité avec l'utilisation isolée de méthodes de traitement conservateur est de 85 à 90%.

Il est possible de rétablir l'apport sanguin au foie uniquement par chirurgie, mais les interventions chirurgicales ne sont pratiquées qu'en l'absence d'insuffisance hépatique et de thrombose de la veine hépatique. En règle générale, les types d’opérations suivants sont effectués: imposition d’anastomoses - communications artificielles entre navires endommagés; les manœuvres - la création de nouveaux moyens d’écoulement du sang; greffe de foie. En cas de sténose de la veine cave supérieure, sa prothèse et son expansion sont montrées.

Pronostic et complications du syndrome de Budd-Chiari

Le pronostic de la maladie est décevant, il est influencé par l'âge du patient, par une pathologie chronique concomitante, par la présence d'une cirrhose. L'absence de traitement s'achève avec le décès du patient environ 3 mois à 3 ans après le diagnostic. La maladie peut entraîner une complication sous forme d'encéphalopathie hépatique, de saignement, d'insuffisance rénale grave.

La nature aiguë et fulminante de l'évolution du syndrome de Budd-Chiari est particulièrement dangereuse. L'espérance de vie des patients atteints de pathologie chronique atteint 10 ans. Le pronostic dépend du succès de la chirurgie.

Syndrome de Budd-Chiari: causes, symptômes, diagnostic et traitement

Le syndrome ou maladie de Badd-Chiari est appelé une obstruction (obstruction, thrombose) des veines alimentant le foie dans la zone de leur fusion avec la veine cave inférieure. Une telle occlusion vasculaire est causée par des causes primaires ou secondaires: anomalies congénitales, thrombose acquise et inflammation vasculaire (endophlébite) et conduit à une perturbation de l'écoulement normal du sang du foie. Un tel blocage des veines hépatiques peut être aigu, subaigu ou chronique et représente 13 à 61% de tous les cas d’endoflebitis avec thrombose. Il entraîne une perturbation du fonctionnement du foie et des lésions de ses cellules (hépatocytes). En outre, la maladie provoque un dysfonctionnement des autres systèmes et entraîne une invalidité ou la mort du patient.

Le syndrome de Budd-Chiari est plus fréquent chez les femmes atteintes de maladies hématologiques, après 40 à 50 ans, et la fréquence de son développement est de 1/1 000 000 En moins de 10 ans, environ 55% des patients atteints de cette pathologie survivent et le décès survient à la suite d’une insuffisance rénale grave.

Causes, mécanisme de développement et classification

Le plus souvent, le syndrome de Budd-Chiari est causé par des anomalies congénitales dans le développement des vaisseaux hépatiques ou des pathologies sanguines héréditaires. Le développement de cette maladie contribue à:

  • troubles hématologiques congénitaux ou acquis: co-pathologie (déficit en protéine S, C ou pr II, parémie hémoglobine, polycythémie, anti-syndrome, etc.), forme le plus souvent vascularite systémique;
  • néoplasmes: carcinomes du foie, léiomyome de la veine cave inférieure, myxome cardiaque, tumeurs de la surrénale, néphroblastome;
  • causes mécaniques: rétrécissement de la veine hépatique, occlusion membraneuse de la veine cave inférieure, hypoplasie des veines sus-hépatiques, obstruction de la veine cave inférieure après une blessure ou une intervention chirurgicale;
  • thrombophlébite migrante;
  • infections chroniques: syphilis, amibiase, aspergillose, filariose, tuberculose, échinococcose, péritonite, péricardite ou abcès;
  • cirrhose du foie d'étiologies diverses.

Selon les statistiques, le syndrome de Budd-Chiari est idiopathique chez 20 à 30% des patients, dans 18% des cas, il est provoqué par des anomalies de la coagulation du sang et dans 9% des cas, par des tumeurs malignes.

Pour des raisons de développement étiologiques, le syndrome de Budd-Chiari est classé comme suit:

  1. Idiopathique: étiologie inexpliquée.
  2. Congénital: se développe à la suite d'une fusion ou d'une sténose de la veine cave inférieure.
  3. Post-traumatique: causée par des blessures, l'exposition aux rayonnements ionisants, la phlébite, la prise d'immunostimulants.
  4. Thrombotique: causé par des troubles hématologiques.
  5. Causée par un cancer: déclenché par des carcinomes hépatocellulaires, des néoplasmes surrénaliens, des léiomyosarcomes, etc.
  6. Se développant dans le contexte de divers types de cirrhose du foie.

Toutes les maladies et conditions ci-dessus peuvent conduire à la manifestation du syndrome de Budd-Chiari, car elles sont les causes étiologiques de thrombose, de sténose ou d’oblitération des vaisseaux sanguins. De manière asymptomatique, seule l’une des veines hépatiques peut être obstruée, mais avec le développement du blocage dans la lumière de deux vaisseaux veineux, il se produit une violation du flux sanguin veineux et une augmentation de la pression intraveineuse. Cela conduit au développement d'une hépatomégalie, ce qui provoque une surdistension de la capsule hépatique et provoque des sensations douloureuses dans l'hypochondre droit.

Par la suite, chez la plupart des patients, le sang veineux commence à s'écouler par les veines paravertébrales, la veine non appariée et les vaisseaux intercostaux, mais ce drainage n'est que partiellement efficace et la congestion veineuse entraîne une hypertrophie centrale et une atrophie périphérique du foie. En outre, près de 50% des patients avec ce diagnostic peuvent développer une augmentation pathologique de la taille du lobe hépatique caudé, ce qui provoque une obstruction de la lumière de la veine cave inférieure. Au fil du temps, ces modifications entraînent la formation d'une insuffisance hépatique fulminante, apparaissant dans le contexte d'une nécrose des hépatocytes, d'une parésie vasculaire, d'une encéphalopathie, d'une insuffisance de la coagulation ou d'une cirrhose du foie.

Par localisation du site de thrombose et d’endophlébite, le syndrome de Budd-Chiari peut être de trois types:

  • I - veine cave inférieure avec oblitération secondaire de la veine hépatique;
  • II - oblitération des gros vaisseaux veineux du foie;
  • III - oblitération des petits vaisseaux veineux du foie.

Les symptômes

La nature de la manifestation clinique du syndrome de Budd-Chiari dépend de la localisation du blocage des vaisseaux hépatiques, de la nature de l'évolution de la maladie (aiguë, fulminante, subaiguë ou chronique) et de la présence de certaines pathologies concomitantes chez le patient.

Le développement chronique le plus fréquemment observé de la maladie de Budd-Chiari, lorsque le syndrome ne s'accompagne d'aucun signe visible pendant longtemps et qu'il ne peut être détecté que par palpation ou examen instrumental (échographie, rayons X, tomodensitométrie, etc.) du foie. Au fil du temps, le patient apparaît:

  • douleur dans le foie;
  • vomissements;
  • hépatomégalie sévère;
  • compactage du tissu hépatique.

Dans certains cas, le patient présente une expansion des vaisseaux veineux superficiels le long de la paroi antérieure de l'abdomen et du thorax. Aux stades ultérieurs, une thrombose des vaisseaux splash, une hypertension portale prononcée et une insuffisance hépatique se développent.

Dans le développement aigu ou subaigu du syndrome, qui est observé dans 10-15% des cas, le patient est diagnostiqué:

  • l'apparition de douleurs aiguës et en augmentation rapide dans l'hypochondre droit;
  • ictère modéré (certains patients peuvent être absents);
  • nausée ou vomissement;
  • hypertrophie pathologique du foie;
  • expansion variqueuse et gonflement des vaisseaux veineux superficiels dans les zones de la paroi abdominale antérieure et de la paroi thoracique;
  • gonflement des jambes.

En cas d'évolution aiguë, la maladie de Budd-Chiari évolue rapidement et au bout de quelques jours, 90% des patients développent une saillie abdominale et une accumulation de liquide dans la cavité abdominale (ascite), parfois associées à un hydrothorax et non corrigées par un traitement diurétique. Aux derniers stades, 10 à 20% des patients présentent des signes d’encéphalopathie hépatique et des saignements veineux des vaisseaux dilatés de l’estomac ou de l’œsophage.

La forme fulminante du syndrome de Budd-Chiari est assez rare. Elle se caractérise par le développement rapide de l'ascite, une augmentation rapide de la taille du foie, une jaunisse grave et une insuffisance hépatique rapide.

En l'absence de traitement chirurgical et thérapeutique adéquat et opportun, les patients atteints du syndrome de Budd-Chiari meurent des suites de telles complications causées par l'hypertension portale:

  • ascite;
  • saignements de varices de l'œsophage ou de l'estomac;
  • hypersplénisme (augmentation significative de la taille de la rate et destruction de ses globules rouges, plaquettes, globules blancs et autres globules sanguins).

Un pourcentage plus élevé de patients atteints de la maladie de Budd-Chiari, accompagnés d’un blocage complet des veines, décèdent dans les trois ans qui suivent une insuffisance rénale.

Conditions d'urgence pour le syndrome de Budd-Chiari

Dans certains cas, ce syndrome est compliqué par des saignements internes et des troubles urinaires. Pour pouvoir fournir une assistance rapide, les patients atteints de cette pathologie doivent se rappeler que, lorsque certaines conditions apparaissent, ils doivent appeler de toute urgence l’équipe d’ambulances. Ces signes peuvent être:

  • progression rapide des symptômes;
  • vomissures de marc de café;
  • selles goudronneuses;
  • une forte diminution de la quantité d'urine.

Diagnostics

Un médecin peut suspecter le développement du syndrome de Budd-Chiari lorsqu'un patient présente une hypertrophie du foie, des signes d'ascite, une cirrhose du foie, une insuffisance hépatique associée à des anomalies détectées lors de tests sanguins biochimiques en laboratoire. À cette fin, des tests hépatiques fonctionnels sont effectués avec des facteurs de risque de thrombose: déficit en antithrombine III, protéines C, S, résistance à la protéine C activée.

Pour clarifier le diagnostic, il est recommandé au patient de subir une série d'études instrumentales:

  • Échographie Doppler des vaisseaux abdominaux et du foie;
  • Scanner;
  • IRM
  • kawagrafiya;
  • veine hépatique.

Si les résultats de toutes les études sont discutables, on prescrit au patient une biopsie du foie, qui permet de détecter les signes d'atrophie des hépatocytes, de thrombose des veinules terminales du foie et de congestion veineuse.

Traitement

Le traitement du syndrome de Budd-Chiari peut être effectué par un chirurgien ou un gastro-entérologue en milieu hospitalier. En l'absence de signes d'insuffisance hépatique, un traitement chirurgical est indiqué chez les patients dont le but est d'imposer des anastomoses (articulations) entre les vaisseaux sanguins hépatiques. Pour cela, les types d'opérations suivants peuvent être effectués:

  • l'angioplastie;
  • la manœuvre;
  • dilatation du ballon.

En cas de fusion membraneuse ou de sténose de la veine cave inférieure, le flux sanguin veineux est récupéré en cas de membranotomie trans-auriculaire, d'expansion, de pontage de la veine avec dérivation auriculaire ou de substitution d'une sténose prothétique. Dans les cas les plus graves, avec une lésion totale du tissu hépatique par une cirrhose et d'autres troubles fonctionnels irréversibles, une greffe du foie peut être recommandée au patient.

Pour préparer le patient à la chirurgie, rétablir le flux sanguin dans le foie pendant la période de crise et pendant la réadaptation après le traitement chirurgical, un traitement médicamenteux symptomatique est prescrit aux patients. Dans le contexte de son utilisation, le médecin doit prescrire au patient des tests de contrôle du niveau d'électrolytes dans le sang, du temps de prothrombine, et apporter des ajustements au schéma de traitement et au dosage de certains médicaments. Le complexe de traitement médicamenteux peut inclure des médicaments tels groupes pharmacologiques:

  • les médicaments qui contribuent à la normalisation du métabolisme des hépatocytes: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, etc.
  • diurétiques: Lasix, Furosémide, Veroshtilakton, Veroshpiron;
  • anticoagulants et thrombolytiques: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glucocorticoïdes.

Le traitement médicamenteux ne peut pas remplacer complètement le traitement chirurgical, car il n’a qu’un effet de courte durée et la survie à deux ans des patients non opérés atteints du syndrome de Budd-Chiari n’est pas supérieure à 80-85%.

Syndrome de Budd Chiari

Syndrome de Budd-Chiari - obstruction (thrombose) des veines hépatiques, observée au niveau de leur afflux dans la veine cave inférieure et entraînant une perturbation de la circulation sanguine du foie.

La maladie a été décrite pour la première fois par le médecin anglais G. Budd en 1845. Plus tard, en 1899, le pathologiste autrichien N. Chiari a fourni des informations sur 13 cas de ce syndrome.

L'évolution de la maladie peut être aiguë et chronique. L'apparition aiguë du syndrome de Budd-Chiari est une conséquence de la thrombose des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure. La cause de la forme chronique de la maladie est une fibrose des veines intrahépatiques, due dans la plupart des cas au processus inflammatoire.

Les symptômes cliniques de la maladie sont les suivants: douleur dans la partie supérieure de l'abdomen, foie léger, douleur à la palpation, ascite.

Le diagnostic repose sur l'évaluation des manifestations cliniques de la maladie, les résultats de l'examen échographique Doppler du flux sanguin veineux, les méthodes d'examen par imagerie (scanner, IRM des organes de la cavité abdominale); spléno- et hépatomanométrie de données, cavographie inférieure, biopsie du foie.

Le traitement consiste à utiliser des anticoagulants, des médicaments thrombolytiques et diurétiques. Des opérations de manœuvre sont effectuées pour éliminer l'obstruction vasculaire. Les patients présentant un syndrome aigu de Budd-Chiari ont une greffe du foie.

    Classification du syndrome de Budd-Chiari
      Classification du syndrome de Budd-Chiari par genèse:
        Syndrome primaire de Budd-Chiari.

      Se produit avec une sténose congénitale ou une fusion membraneuse de la veine cave inférieure.

      L'infestation membraneuse de la veine cave inférieure est une pathologie rare. Le plus commun parmi les résidents du Japon et de l'Afrique.

      Dans la plupart des cas, une cirrhose du foie, une ascite et des varices de l'œsophage sont diagnostiquées chez des patients présentant une infestation membraneuse de la veine cave inférieure.

      Syndrome de Budd-Chiari secondaire.

      Se produit avec une péritonite, des tumeurs de la cavité abdominale, une péricardite, une thrombose de la veine cave inférieure, une cirrhose et des lésions focales du foie, une thrombophlébite viscérale migratrice, une polycythémie.

    Classification du syndrome de Budd-Chiari par le flux:
      Syndrome de Budd-Chiari aigu.

      L'apparition aiguë du syndrome de Budd-Chiari est une conséquence de la thrombose des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure.

      Avec une obstruction aiguë des veines hépatiques, des vomissements apparaissent soudainement, des douleurs intenses dans la région épigastrique et dans l'hypochondre droit (en raison du gonflement du foie et de l'étirement de la capsule de Glisson); la jaunisse est noté.

      La maladie progresse rapidement, l'ascite se développe en quelques jours. Au stade terminal, des vomissements sanglants se produisent.

      Lorsque la thrombose rejoint la veine cave inférieure, on observe un œdème des membres inférieurs et une dilatation des veines de la paroi abdominale antérieure. Dans les cas graves d'obstruction totale des veines hépatiques, une thrombose des vaisseaux mésentériques se développe avec douleur et diarrhée.

      Dans le cours aigu du syndrome de Budd-Chiari, ces symptômes apparaissent soudainement et se manifestent avec une progression rapide. La maladie finit par être mortelle en quelques jours.

      Syndrome chronique de Budd-Chiari.

      La cause de l'évolution chronique du syndrome de Budd-Chiari peut être une fibrose des veines intra-hépatiques, la plupart des cas étant causés par un processus inflammatoire.

      La maladie ne peut se produire que dans l'hépatomégalie avec l'ajout progressif de douleur dans l'hypochondre droit. Au stade développé, le foie augmente fortement, devient dense, une ascite apparaît. Le résultat de la maladie est une insuffisance hépatique grave.

      La maladie peut être compliquée par un saignement des veines dilatées de l'œsophage, de l'estomac et des intestins.

    La classification du syndrome de Budd-Chiari par localisation de l'obstruction veineuse:

    Il existe plusieurs types de syndrome de Budd-Chiari.

    • Type de syndrome de Budd-Chiari: obstruction de la veine cave inférieure et obstruction secondaire de la veine hépatique.
    • Syndrome de Budd-Chiari de type II - Obstruction de la grande veine hépatique.
    • Le troisième type de syndrome de Budd-Chiari consiste en une obstruction des petites veines du foie (maladie veino-occlusive).
  • Classification du syndrome de Badd-Chiari par étiologie:
    • Syndrome idiopathique de Budd-Chiari.

      Chez 20 à 30% des patients, l'étiologie de la maladie ne peut être établie.

      Syndrome de Budd-Chiari congénital.

      Se produit avec une sténose congénitale ou une fusion membraneuse de la veine cave inférieure.

      Syndrome thrombotique Budd-Chiari.

      Le développement de ce type de syndrome de Budd-Chiari dans 18% des cas est associé à des troubles hématologiques (polycythémie, hémoglobinurie paroxystique nocturne, déficit en protéine C, déficit en prothrombine III).

      En outre, les causes du syndrome de Budd-Chiari peuvent être les suivantes: grossesse, syndrome des antiphospholipides, utilisation de contraceptifs oraux.

      Post-traumatique et / ou en raison du processus inflammatoire.

      Se produit avec la phlébite, les maladies auto-immunes (maladie de Behcet), les blessures, les radiations ionisantes, l'utilisation d'immunosuppresseurs.

      Dans le contexte des néoplasmes malins.

      Le syndrome de Budd-Chiari peut survenir chez des patients atteints de carcinomes à cellules rénales ou hépatocellulaires, de tumeurs surrénaliennes, de léiomyosarcomes de la veine cave inférieure.

      Sur le fond de la maladie du foie.

      Le syndrome de Budd-Chiari peut survenir chez les patients atteints de cirrhose du foie.

    Epidémiologie du syndrome de Budd-Chiari

    Dans le monde, l'incidence du syndrome de Budd-Chiari est faible et s'élève à 1/100 000 personnes.

    Dans 18% des cas, l’apparition du syndrome de Budd-Chiari est associée à des troubles hématologiques (polycythémie, hémoglobinurie paroxystique nocturne, déficit en protéine C, déficit en prothrombine III); dans 9% des cas - avec néoplasmes malins. Il n’est pas possible de diagnostiquer des maladies concomitantes chez 20 à 30% des patients (syndrome idiopathique de Budd-Chiari).

    Plus souvent, les femmes atteintes de troubles hématologiques tombent malades.

    Le syndrome de Budd-Chiari se manifeste à l'âge de 40-50 ans.

    Le taux de survie à 10 ans est de 55%. La mort survient à la suite d'une insuffisance hépatique fulminante et d'une ascite.

    Code CIM-10

    Étiologie et pathogenèse

    • Étiologie du syndrome de Budd-Chiari
      • Chez 20 à 30% des patients atteints du syndrome de Badda-Chiari, cette maladie est idiopathique.
      • Causes mécaniques.
        • Infestation membraneuse congénitale de la veine cave inférieure.
          • Type I: fine membrane située dans la veine cave inférieure.
          • Type II: absence de segment de la veine cave inférieure.
          • Type III: manque de circulation sanguine dans la veine cave inférieure et développement de collatérales.
        • Sténose de la veine hépatique.
        • Hypoplasie des veines sus-hépatiques.
        • Obstruction postopératoire des veines hépatiques et de la veine cave inférieure.
        • Obstruction post-traumatique des veines hépatiques et de la veine cave inférieure.
      • Nutrition parentérale.

        Il existe des cas de développement du syndrome de Budd-Chiari en tant que complication du cathétérisme de la veine cave inférieure chez le nouveau-né.

      • Les tumeurs.
        • Carcinome à cellules rénales.
        • Carcinome hépatocellulaire.
        • Tumeurs des glandes surrénales.
        • Léiomyosarcome de la veine cave inférieure.
        • Myxoma de l'oreillette droite.
        • Tumeur de Wilms.
      • Troubles de la coagulation.
        • Troubles hématologiques.
          • Polycythémie.
          • Thrombocytose
          • Hémoglobinurie nocturne paroxystique.
          • Maladies myéloprolifératives.
        • Coagulopathie.
          • Déficit en protéine C
          • Carence en protéine S
          • Déficit en antithrombine II.
          • Syndrome des antiphospholipides.
          • Autre coagulopathie.
        • Vascularite systémique.
        • L'anémie falciforme.
        • Maladie inflammatoire chronique de l'intestin.
        • Réception de contraceptifs oraux.
      • Maladies infectieuses.
        • Tuberculose
        • Aspergillose
        • Filariose.
        • Echinococcose
        • L'amibiase.
        • La syphilis
    • Pathogenèse du syndrome de Budd-Chiari

      Le diamètre des grosses veines hépatiques (droite, milieu à gauche) est de 1 cm, elles recueillent le sang de la plus grande partie du foie et s’écoulent dans la veine cave inférieure. Dans les veines hépatiques plus petites, le sang entre par le lobe caudé du foie et par certaines parties du lobe droit.

      L'efficacité du flux sanguin dans les veines hépatiques dépend de la vitesse du flux sanguin et de la pression dans l'oreillette droite et dans la veine cave inférieure. Pendant la majeure partie du cycle cardiaque, le sang se déplace du foie vers le cœur. Ce mouvement ralentit pendant la systole de l'oreillette droite en raison d'une augmentation de la pression dans celle-ci.

      Après la systole, il se produit une brève augmentation du flux sanguin dans les veines hépatiques à la suite d’une onde de pression, dont l’apparition provoque une fermeture brutale de la valvule tricuspide au début de la systole ventriculaire.

      L'onde de pression entraîne une inversion temporaire du flux sanguin veineux hépatique, ce qui indique l'élasticité du tissu hépatique et la capacité du corps à s'adapter à ces changements.

      La pathologie hépatocellulaire du foie conduit à la rigidité du tissu hépatique. Plus les modifications pathologiques du parenchyme hépatique sont prononcées, plus la capacité des veines hépatiques à s’adapter aux ondes de pression est faible.

      Une obstruction prolongée ou soudaine de la veine cave inférieure ou des veines hépatiques peut entraîner une hépatomégalie et un ictère.

      Dans le syndrome de Badda-Chiari, l'obstruction veineuse, contribuant à l'augmentation de la pression dans les espaces sinusoïdaux, entraîne une altération du flux sanguin veineux dans le système de la veine porte, des ascites et des modifications morphologiques du tissu hépatique. Tant dans le cours aigu que dans le cours chronique de la maladie dans le foie (dans la zone centrolobulaire) apparaissent des signes de stase veineuse, dont la gravité détermine le degré d'altération de la fonction hépatique. Une pression accrue dans les espaces sinusoïdaux du foie peut entraîner une nécrose hépatocellulaire.

      L'obstruction de l'une des veines hépatiques est asymptomatique. Pour la manifestation clinique du syndrome de Budd-Chiari, un trouble du flux sanguin est requis dans au moins deux des veines hépatiques. Une violation du flux sanguin veineux entraîne une hépatomégalie, contribuant à l'étirement de la capsule hépatique et à l'apparition de la douleur.

      Chez la plupart des patients atteints du syndrome de Budd-Chiari, le sang s'écoule par la veine non appariée, les vaisseaux intercostaux et les veines paravertébrales. Cependant, ce drainage n’est pas efficace, même si une partie du sang est drainée du foie par le système de la veine porte.

      En conséquence, au syndrome de Budd-Chiari, une atrophie des parties périphériques du foie et une hypertrophie centrale se développent. Chez environ 50% des patients atteints du syndrome de Budd-Chiari, une hypertrophie compensatoire du lobe caudé du foie est observée, conduisant à une obstruction secondaire de la veine cave inférieure. Une thrombose de la veine porte se produit chez 9 à 20% des patients atteints du syndrome de Budd-Chiari.

      • Le syndrome de Budd-Chiari est dû à une insuffisance de la circulation sanguine veineuse hépatique due à une sténose, à une thrombose veineuse hépatique ou à une fusion membraneuse de la veine cave inférieure. La portion de queue hypertrophiée du foie contribue à la survenue d'une obstruction secondaire de la veine cave inférieure. Les veines abdominales se dilatent; les collatéraux sont formés.
      • Dans les recherches vénographiques, la veine hépatique droite n'est pas visualisée; un réseau de collatéraux ressemble à un web.
      • C - l'examen histologique des sinusoïdes du foie entourant la veine centrale est dilaté et rempli de sang; les signes de nécrose centrolobulaire sont visualisés.
      • D - veines du foie inchangées.
      • E - une image histologique du tissu hépatique inchangé.