Traitement du coeur

L'hypertension pulmonaire est une affection spécifique du système pulmonaire au cours de laquelle la pression intravasculaire augmente considérablement dans le sang de l'artère pulmonaire. Il est intéressant de noter que l’hypertension pulmonaire se développe sous l’effet de l’un des deux principaux processus pathologiques: une forte augmentation du volume du flux sanguin lui-même et une augmentation subséquente de la pression due à une augmentation du volume sanguin et une augmentation de la pression pulmonaire intravasculaire elle-même avec un flux sanguin inchangé. Il est courant de parler de l’hypertension pulmonaire lorsque l’indicateur de pression dans le lit de l’artère pulmonaire dépasse 35 mm Hg.

L'hypertension artérielle pulmonaire est une pathologie complexe à plusieurs composants. Au cours du développement progressif et de la divulgation de tous les signes cliniques, les systèmes cardiovasculaire et pulmonaire sont progressivement affectés et déstabilisés. Les phases déclenchées de l'hypertension pulmonaire et ses formes individuelles caractérisées par une activité élevée (par exemple, formes d'hypertension pulmonaire idiopathique ou d'hypertension artérielle pulmonaire dans certaines lésions auto-immunes) peuvent entraîner l'apparition d'une insuffisance respiratoire et cardiovasculaire, puis la mort.

Il faut comprendre que la survie des patients atteints d’hypertension artérielle pulmonaire dépend directement d’un diagnostic opportun et du traitement médicamenteux de la maladie. Par conséquent, il est nécessaire d'identifier clairement les premiers signes clés de l'hypertension artérielle pulmonaire et les liens de sa pathogenèse afin de prescrire un traitement rapide.

L'hypertension artérielle pulmonaire provoque

L'hypertension artérielle pulmonaire peut se manifester à la fois par une maladie isolée (primitive) et par l'action d'une cause fondamentale spécifique.

L'hypertension pulmonaire primitive ou idiopathique (de genèse inconnue) est actuellement le sous-type de l'hypertension pulmonaire le moins étudié. Ses principales causes de développement sont basées sur des désordres génétiques, qui se manifestent lors de la ponte embryonnaire de futurs vaisseaux fournissant le système pulmonaire. De plus, en raison des mêmes effets des défauts du génome, il y aura une synthèse insuffisante de certaines substances dans le corps qui peuvent rétrécir ou élargir les vaisseaux: facteur endothélial, sérotonine et facteur spécial de l'angiotensine 2. Il existe également un autre facteur: une activité excessive d'agrégation plaquettaire. En conséquence, de nombreux petits vaisseaux dans le système circulatoire pulmonaire seront obstrués par des caillots sanguins.

En conséquence, la pression intravasculaire dans le système circulatoire pulmonaire augmentera considérablement et cette pression affectera les parois de l'artère pulmonaire. Puisque les artères ont une couche musculaire plus forte, afin de faire face à la pression croissante dans leur circulation sanguine et de «pousser» la bonne quantité de sang plus loin dans les vaisseaux, la partie musculaire de la paroi de l'artère pulmonaire augmentera - une hypertrophie compensatoire se développera.

Outre l'hypertrophie et la petite thrombose des artérioles pulmonaires au cours du développement de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive, un phénomène tel que la fibrose pulmonaire concentrique peut également être impliqué. Au cours de cela, la lumière de l'artère pulmonaire elle-même va se rétrécir et, par conséquent, la pression du flux sanguin dans celle-ci va augmenter.

En raison de l'hypertension artérielle, de l'incapacité des vaisseaux pulmonaires normaux à favoriser la circulation du sang avec une pression déjà supérieure à la normale ou de l'incapacité des vaisseaux malades à favoriser la circulation sanguine avec de la pression normale, un autre mécanisme compensatoire se développera dans le système pulmonaire: solutions de contournement », nommément shunts artérioveineux ouverts. En transférant le sang à travers ces shunts, le corps tentera de réduire le niveau élevé de pression dans l'artère pulmonaire. Mais comme les artérioles ont une paroi musculaire beaucoup plus faible, ces shunts vont bientôt se briser et de multiples zones se formeront, ce qui augmentera de la même manière la pression dans le système artériel pulmonaire pendant l'hypertension artérielle pulmonaire. De plus, de tels shunts violent le bon débit sanguin dans la circulation sanguine. Au cours de ce processus, l'oxygénation du sang et l'apport d'oxygène aux tissus sont perturbés.

Dans l'hypertension secondaire, l'évolution de la maladie est légèrement différente. L’hypertension pulmonaire secondaire est causée par un grand nombre de maladies: lésions obstructives chroniques du système pulmonaire (par exemple, MPOC), malformations cardiaques congénitales, lésions thrombotiques artérielles pulmonaires, états hypoxiques (syndrome de Pickwick) et, bien sûr, maladies cardiovasculaires. De plus, les maladies cardiaques pouvant entraîner l'apparition d'une hypertension pulmonaire secondaire sont généralement divisées en deux sous-classes: les maladies qui entraînent une insuffisance de la fonction du ventricule gauche et les maladies qui entraînent une augmentation de la pression dans la chambre auriculaire gauche.

Les causes principales de l'hypertension pulmonaire qui accompagne le développement de l'insuffisance ventriculaire gauche comprennent les lésions ischémiques du myocarde ventriculaire gauche, ses lésions cardiomyopathiques et myocardiques, des anomalies du système valvulaire aortique, la coarctation de l'aorte et l'effet de l'hypertension artérielle sur le ventricule gauche. Les maladies qui entraînent une augmentation de la pression dans la chambre auriculaire gauche et le développement subséquent d'une hypertension artérielle pulmonaire comprennent une sténose mitrale, une lésion tumorale de l'oreillette gauche et des anomalies du développement: un cœur anormal à trois oreillettes ou le développement d'un anneau fibreux pathologique situé au-dessus de la valvule mitrale.

Au cours du développement de l'hypertension pulmonaire secondaire, on peut distinguer les principaux liens pathogéniques suivants. Habituellement, ils sont divisés en fonctionnel et anatomique. Les mécanismes fonctionnels de l'hypertension pulmonaire se développent à la suite de la perturbation de la normale ou de l'apparition de nouvelles caractéristiques fonctionnelles pathologiques. C’est sur leur suppression ou leur correction que sera dirigée la pharmacothérapie ultérieure. Les mécanismes anatomiques responsables du développement de l'hypertension pulmonaire résultent de certains défauts anatomiques de l'artère pulmonaire elle-même ou du système de circulation pulmonaire. Il est presque impossible de remédier à ces changements avec un traitement médicamenteux: certaines de ces anomalies peuvent être corrigées à l’aide de certains auxiliaires chirurgicaux.

Les mécanismes fonctionnels du développement de l'hypertension pulmonaire incluent le réflexe de Savitsky pathologique, une augmentation du volume sanguin minuscule, des effets sur l'artère pulmonaire des substances biologiquement actives et une augmentation du niveau de pression intrathoracique, une augmentation de la viscosité sanguine et des infections fréquentes.

Le réflexe pathologique de Savitsky se développe en réponse à une lésion obstructive des bronches. En cas d'obstruction bronchique, une compression spastique (constriction) des branches de l'artère pulmonaire se produit. En conséquence, la pression intravasculaire et la résistance à la circulation sanguine dans la circulation pulmonaire augmentent considérablement dans l'artère pulmonaire. En conséquence, le flux sanguin normal à travers ces vaisseaux est perturbé, ralentit et les tissus ne reçoivent pas complètement d'oxygène et de nutriments, au cours desquels une hypoxie se développe. De plus, l'hypertension pulmonaire provoque une hypertrophie de la couche musculaire de l'artère pulmonaire (comme mentionné ci-dessus), ainsi qu'une hypertrophie et une dilatation du cœur droit.

Un volume sanguin minime dans l'hypertension pulmonaire survient en réponse aux effets hypoxiques d'une augmentation de la pression intravasculaire dans l'artère pulmonaire. La faible teneur en oxygène dans le sang affecte certains récepteurs situés dans la zone aortique-carotide. Pendant cette exposition, la quantité de sang que le cœur peut pomper en une minute (volume de sang) augmente automatiquement. Au début, ce mécanisme est compensatoire et réduit le développement de l'hypoxie chez les patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire, mais très rapidement, une augmentation du volume de sang traversant les artères rétrécies entraînera un développement et une aggravation encore plus importants de l'hypertension artérielle pulmonaire.

Des substances biologiquement actives sont également produites en raison du développement de l'hypoxie. Ils provoquent un spasme de l'artère pulmonaire et une augmentation de la pression aortique-pulmonaire. Les principales substances biologiquement actives capables de rétrécir l'artère pulmonaire sont les histamines, l'endothéline, le thromboxane, l'acide lactique et la sérotonine.

La pression intrathoracique survient le plus souvent avec des lésions broncho-obstructives du système pulmonaire. Au cours de ces lésions, il augmente considérablement, serre les capillaires alvéolaires et contribue à l'augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire et au développement de l'hypertension pulmonaire.

Avec l'augmentation de la viscosité du sang, la capacité des plaquettes à se déposer et à former des caillots augmente. En conséquence, des changements similaires à ceux de la pathogenèse de l'hypertension primaire se développent.

Les infections broncho-pulmonaires fréquentes ont deux moyens d’aggraver l’aggravation de l’hypertension pulmonaire. La première voie est une violation de la ventilation pulmonaire et le développement de l'hypoxie. La seconde est l'effet toxique directement sur le myocarde et le développement possible de lésions myocardiques du ventricule gauche.

Les mécanismes anatomiques de l'hypertension pulmonaire incluent le développement de la réduction (réduction) des vaisseaux de la circulation pulmonaire. Ceci est dû à la thrombose et au durcissement des petits vaisseaux de la circulation pulmonaire.

Ainsi, on peut distinguer les principales étapes suivantes dans le développement de l'hypertension pulmonaire: une augmentation du niveau de pression dans le système de l'artère pulmonaire; malnutrition des tissus et des organes et développement de leurs lésions hypoxiques; hypertrophie et dilatation du coeur droit et développement du "coeur pulmonaire".

Symptômes d'hypertension pulmonaire

L’hypertension pulmonaire étant par nature une maladie assez complexe et évoluant au cours de l’action de certains facteurs, ses signes cliniques et ses syndromes seront très divers. Il est important de comprendre que les premiers signes cliniques d'hypertension artérielle pulmonaire apparaîtront lorsque les indicateurs de pression sanguine dans l'artère pulmonaire seront au moins deux fois plus élevés que la normale.

Les premiers signes d'hypertension pulmonaire sont l'apparition d'un essoufflement et de lésions organiques hypoxiques. La dyspnée sera associée à une diminution progressive de la fonction respiratoire des poumons, en raison d'une pression intra-aortique élevée et d'une réduction du flux sanguin dans la circulation pulmonaire. La dyspnée dans l'hypertension pulmonaire se développe assez tôt. Au début, il ne survient que sous l'effet d'efforts physiques, mais très vite, il commence à apparaître indépendamment d'eux et devient permanent.

En plus de l’essoufflement, une hémoptysie se développe également très souvent. Les patients peuvent remarquer une petite quantité de crachats striés de sang quand ils toussent. L’hémoptysie est due au fait que, en raison des effets de l’hypertension artérielle pulmonaire, la stagnation du sang se produit dans la circulation pulmonaire. En conséquence, une partie du plasma et des érythrocytes transpireront à travers le vaisseau et des traînées de sang séparées dans les expectorations seront observées.

Lors de l'examen de patients souffrant d'hypertension pulmonaire, de cyanose de la peau et d'un changement caractéristique des phalanges des doigts et des plaques d'ongles, des «baguettes» et des «lunettes de montre» peuvent être détectés. Ces changements sont dus à une nutrition insuffisante des tissus et au développement de changements dystrophiques graduels. En outre, les "baguettes" et les "lunettes de montre" sont un signe clair d'obstruction bronchique, ce qui peut également être un signe indirect du développement d'une hypertension pulmonaire.

L'auscultation peut déterminer l'augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire. Ceci sera indiqué par l’amplification de 2 sons entendus par le stétofonendoscope 2 dans l’espace 2 intercostal de gauche - le point où la valve pulmonaire est habituellement entendue. Au cours de la diastole, le sang qui passe à travers la valve de l'artère pulmonaire est soumis à une pression artérielle élevée dans l'artère pulmonaire et le son entendu est beaucoup plus fort que la normale.

Mais l'un des signes cliniques les plus importants du développement de l'hypertension pulmonaire sera le développement du coeur dit pulmonaire. Le cœur pulmonaire est un changement hypertrophique dans les régions du cœur droit qui se développe en réponse aux effets de l'hypertension artérielle dans l'artère pulmonaire. Ce syndrome est accompagné d'un certain nombre de signes objectifs et subjectifs. Les signes subjectifs du syndrome cardiaque pulmonaire avec hypertension pulmonaire seront la présence de douleurs persistantes dans la région du cœur (cardialgie). Ces douleurs disparaissent lorsqu’elles sont inhalées avec de l’oxygène. La principale cause de cette manifestation clinique du cœur pulmonaire est l’atteinte hypoxique du myocarde pendant le transport de l’oxygène qui en est perturbé en raison de la pression élevée dans le cercle circulatoire pulmonaire et de la résistance élevée au flux sanguin normal. En plus de la douleur dans l'hypertension pulmonaire, il peut aussi y avoir des battements cardiaques forts et intermittents et une faiblesse générale.

Outre les signes subjectifs par lesquels il est impossible d'évaluer pleinement la présence ou l'absence d'un patient présentant un syndrome cardiaque pulmonaire développé dans l'hypertension artérielle pulmonaire, il existe des signes objectifs. Avec la percussion de la zone cardiaque, vous pouvez déterminer le décalage de sa bordure gauche. Cela est dû à l'augmentation du ventricule droit et à la poussée des parties gauches au-delà des limites normales de la percussion. L'augmentation du ventricule droit due à son hypertrophie conduira également au fait qu'il sera possible de déterminer la pulsation ou l'impulsion dite cardiaque sur le bord gauche du cœur.

Avec la décompensation du cœur pulmonaire, des signes d’une hypertrophie du foie vont se développer et les veines du cou vont gonfler. En outre, le symptôme caractéristique de la décompensation cardiaque pulmonaire sera un symptôme positif de Plesch - avec une pression sur le foie hypertrophié, un gonflement simultané des veines du cou apparaîtra.

Degré d'hypertension pulmonaire

L'hypertension artérielle pulmonaire est classée en fonction de nombreux symptômes différents. Les principales caractéristiques de la classification de l'hypertension artérielle pulmonaire par étapes sont le degré de développement du coeur pulmonaire, les troubles de la ventilation, le degré d'atteinte des tissus hypoxiques, les troubles hémodynamiques, les rayons X et les signes électrocardiographiques.

Il est accepté d’attribuer 3 degrés d’hypertension pulmonaire: transitoire, stable et stable avec insuffisance circulatoire sévère.

Le grade 1 (degré transitoire d'hypertension pulmonaire) est caractérisé par l'absence de signes cliniques et radiologiques. A ce stade, des signes primaires et mineurs d'insuffisance de la respiration externe seront observés.

L'hypertension artérielle pulmonaire de degré 2 (stade stable de l'hypertension artérielle pulmonaire) s'accompagnera de l'apparition d'un essoufflement, qui se produira lors d'un effort physique antérieurement habituel. Outre la dyspnée, une acrocyanose sera observée à ce stade. Objectivement, l'impulsion cardiaque apicale amplifiée sera déterminée, ce qui indiquera le début de la formation d'un cœur pulmonaire. Les premiers signes d'augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire sont déjà entendus lors d'une auscultatoire avec une hypertension pulmonaire de 2 degrés - le ton 2 ci-dessus sur le point d'auscultation de l'artère pulmonaire.

Sur la radiographie générale de la région thoracique, il sera possible de voir le renflement du contour de l'artère pulmonaire (en raison de la pression élevée dans celle-ci), l'expansion des racines des poumons (également en raison de l'effet de la pression élevée dans les vaisseaux de la petite circulation pulmonaire). Sur l'électrocardiogramme, les signes d'une surcharge des sections du cœur droit seront déjà détectés. Lors de l’étude de la fonction respiratoire, on observera des tendances au développement d’une hypoxémie artérielle (diminution de la quantité d’oxygène).

Au troisième stade de l'hypertension pulmonaire, une cyanose diffuse sera ajoutée aux signes cliniques décrits ci-dessus. La cyanose sera une cyanose de type «chaud» de teinte grise. Il y aura également gonflement, élargissement douloureux du foie et gonflement des veines du cou.

Radiographiquement, l’expansion du ventricule droit, visible sur la radiographie, s’ajoutera aux signes inhérents à la phase 2. L'électrocardiogramme montrera des signes accrus de surcharge du cœur droit et d'hypertrophie ventriculaire droite. Lors de l’étude de la fonction respiratoire, une hypercapnie et une hypoxémie graves peuvent être observées et une acidose métabolique peut survenir.

Hypertension pulmonaire chez le nouveau-né

L'hypertension artérielle pulmonaire peut se développer non seulement à un âge assez avancé, mais également chez les nouveau-nés. La cause de cette affection réside dans les caractéristiques du système pulmonaire du nouveau-né. Quand il est né dans le système de l'artère pulmonaire, il y a un saut brutal dans la pression intravasculaire. Ce saut est dû au flux sanguin dans les poumons ouverts et au lancement de la circulation pulmonaire. C’est cette forte augmentation de pression dans le lit de l’artère pulmonaire qui est la principale cause du développement de l’hypertension pulmonaire chez le nouveau-né. Avec cela, le système circulatoire n'est pas capable de réduire et de stabiliser l'augmentation spontanée de la pression intravasculaire lors du premier souffle d'un enfant. Il en résulte une décompensation de la circulation sanguine pulmonaire et des modifications caractéristiques de l'hypertension pulmonaire survenant dans le corps.

Mais une hypertension pulmonaire peut également survenir après une forte augmentation de pression dans le système circulatoire pulmonaire. Si, après un tel saut, le système pulmonaire vasculaire du nouveau-né ne convient pas à un nouveau niveau physiologique de pression intravasculaire, il peut également entraîner une hypertension pulmonaire.

À la suite de ces raisons, un mécanisme de compensation spécial est déclenché dans le corps, au cours duquel il tente de réduire la pression trop élevée qui s’exerce sur lui. Ce mécanisme est similaire à celui de l’apparition de shunts chez les adultes atteints d’hypertension artérielle pulmonaire. Étant donné que les voies de circulation du sang embryonnaire chez le nouveau-né ne sont pas encore apparues, ce type d'hypertension artérielle pulmonaire déclenche un shunt important - le sang est évacué par l'ouverture non envahie par laquelle le fœtus est alimenté en oxygène par la voie mère - le conduit artériel embryonnaire.

Il est courant de dire de la présence d’une hypertension pulmonaire grave chez un nouveau-né lorsqu’on observe une augmentation de la valeur de la pression pulmonaire intra-artérielle de plus de 37 mm. Hg Art.

Cliniquement, ce type d’hypertension sera caractérisé par le développement rapide de la cyanose, altération de la fonction respiratoire de l’enfant. En outre, l’émergence d’un essoufflement grave sera mise en évidence. Il est important de noter que ce type d'hypertension pulmonaire chez le nouveau-né est une maladie extrêmement dangereuse pour la vie. En l'absence de traitement rapide, le décès du nouveau-né peut survenir quelques heures après les premières manifestations de la maladie.

Traitement de l'hypertension pulmonaire

Le traitement de l'hypertension pulmonaire vise à éliminer les facteurs suivants: pression pulmonaire intra-artérielle élevée, prévention de la thrombose, soulagement de l'hypoxie et décharge du cœur droit.

L'utilisation de bloqueurs des canaux calciques est considérée comme l'une des méthodes les plus efficaces de traitement de l'hypertension pulmonaire. Les médicaments les plus couramment utilisés dans cette gamme sont la nifédipine et l'amlodipine. Il est important de noter que chez 50% des patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire, un traitement prolongé avec ces médicaments entraîne une réduction significative des symptômes cliniques et une amélioration de l'état général. Le traitement par bloqueurs des canaux calciques commence par de petites doses, puis augmente progressivement jusqu'à atteindre une dose quotidienne élevée (environ 15 mg par jour). Lors de la prescription de ce traitement, il est important de surveiller périodiquement le niveau moyen de pression artérielle dans l'artère pulmonaire afin d'ajuster le traitement.

Lors du choix d’un bloqueur des canaux calciques, il est également important de prendre en compte la fréquence cardiaque du patient. Si une bradycardie est diagnostiquée (moins de 60 battements par minute), la nifédipine est prescrite pour le traitement de l'hypertension pulmonaire. Si le diagnostic de tachycardie est de 100 battements par minute et plus, le Diltiazem est le médicament optimal pour le traitement de l'hypertension pulmonaire.

Si l’hypertension pulmonaire ne répond pas au traitement par des inhibiteurs des canaux calciques, des prostaglandines sont prescrites. Ces médicaments déclenchent la dilatation des vaisseaux pulmonaires rétrécis et empêchent l’agrégation plaquettaire et le développement ultérieur de thrombose dans l’hypertension pulmonaire.

De plus, des procédures d'oxygénothérapie sont prescrites périodiquement aux patients souffrant d'hypertension artérielle pulmonaire. Ils sont effectués avec une diminution de la pression partielle d'oxygène dans le sang en dessous de 60-59 mm Hg.

Des diurétiques sont prescrits pour soulager le cœur droit. Ils réduisent la surcharge volumique du ventricule droit et réduisent la stagnation du sang veineux dans le grand cercle de la circulation sanguine.

Il est également important d'administrer périodiquement un traitement anticoagulant. La drogue Warfarin est utilisée plus souvent à cette fin. C'est un anticoagulant indirect qui prévient les caillots sanguins. Mais lors de la prescription de warfarine, il est nécessaire de surveiller la soi-disant relation internationale normale - le rapport entre le temps de prothrombine du patient et le taux établi. Pour l’utilisation de la warfarine dans l’hypertension pulmonaire, les valeurs de l'INR doivent être comprises entre 2 et 2,5. Si cet indice est inférieur, le risque de saignement massif est extrêmement élevé.

Pronostic de l'hypertension artérielle pulmonaire

Le pronostic de l'hypertension pulmonaire est généralement défavorable. Environ 20% des cas rapportés d’hypertension artérielle pulmonaire sont mortels. Le type d'hypertension artérielle pulmonaire est également un signe pronostique important. Ainsi, en cas d'hypertension pulmonaire secondaire résultant de processus auto-immuns, le pire pronostic de l'évolution de la maladie est observé: environ 15% de tous les patients atteints de cette forme décèdent quelques années après le diagnostic d'insuffisance pulmonaire se développant progressivement.

Un facteur important pouvant déterminer l'espérance de vie d'un patient souffrant d'hypertension artérielle pulmonaire est également un indicateur de la pression moyenne dans l'artère pulmonaire. Avec une augmentation de cet indicateur supérieure à 30 mm Hg et une stabilité élevée (absence de réponse au traitement approprié), la durée de vie moyenne du patient ne sera plus que de 5 ans.

En outre, le moment où les signes de défaillance de la fonction cardiaque se joignent aux signes d’échec de la maladie joue un rôle important dans le pronostic de la maladie. Avec les signes identifiés d'insuffisance cardiaque de grade 3 ou 4 et de signes de développement d'insuffisance ventriculaire droite, le pronostic de l'hypertension artérielle pulmonaire est également considéré comme extrêmement défavorable.

En outre, une insuffisance pulmonaire idiopathique (primaire) pauvre se distingue par une survie médiocre. Il est extrêmement difficile à traiter et dans cette forme d’hypertension artérielle pulmonaire, il est presque impossible d’influencer le traitement en fonction d’un facteur qui entraîne directement une forte augmentation de la pression dans le sang de l’artère pulmonaire. L'espérance de vie moyenne de ces patients ne sera que de 2,5 ans (en moyenne).

Outre un grand nombre d'indicateurs pronostiques négatifs pour l'hypertension artérielle pulmonaire, il en existe également quelques-uns positifs. L’un d’eux est que si, dans le traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire par des bloqueurs des canaux calciques, les symptômes de la maladie disparaissent progressivement (c’est-à-dire que la maladie répond à ce traitement), la survie du patient dépassera le seuil des cinq ans dans 95% des cas.

Hypertension - qu'est-ce que c'est? L'hypertension pulmonaire est souvent diagnostiquée chez les personnes âgées. Parmi les maladies du système vasculaire, cette pathologie occupe la 3ème place.

Tout d’abord, il convient de noter que l’hypertension pulmonaire n’est pas une maladie indépendante, mais une conséquence de pathologies dans les vaisseaux pulmonaires qui ont entraîné une augmentation du volume sanguin. En conséquence, la pression artérielle dans l'artère pulmonaire augmente.

Quelles sont les causes de l'hypertension primaire?

Bien que, dans la plupart des cas, il s'agisse des conséquences d'une autre maladie, la pathologie peut être congénitale. Ce formulaire est diagnostiqué chez les enfants. C'est ce qu'on appelle primaire.

L'hypertension pulmonaire primitive est aujourd'hui mal comprise. Les causes génétiques de l'embryon au cours de la formation du système vasculaire en sont la cause principale. Cela ne conduit pas seulement à une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire, mais provoque également des perturbations dans la production de certaines substances dans le corps, telles que la sérotonine.

L’hypertension pulmonaire primitive peut aussi être due à une augmentation du taux de plaquettes. Les vaisseaux se chevauchent avec des caillots sanguins, entraînant une augmentation de la pression artérielle. En plus de la thrombose, une hypertension pulmonaire idiopathique survient en raison du rétrécissement de la lumière dans les vaisseaux. Ce phénomène s'appelle la fibrose pulmonaire.

Si la maladie n’est pas diagnostiquée à temps, l’absence de traitement entraînera des problèmes encore plus graves. Le corps, essayant de soulager la pression dans l'artère pulmonaire, jette l'excès de sang dans des shunts artérioveineux. Ouvrir une "solution de contournement" permet de gagner du temps. Cependant, les shunts sont beaucoup plus faibles que les vaisseaux sanguins, ils s'usent rapidement, ce qui entraîne une augmentation encore plus importante de la pression.

En outre, l'hypertension artérielle pulmonaire primitive dans ce cas peut entraîner une violation de la circulation sanguine, qui affectera le reste des organes et des tissus du corps humain.

Forme secondaire de la maladie

Les perturbations du type secondaire sont dues aux nombreuses maladies chroniques du système respiratoire ou cardiovasculaire.

Les causes les plus courantes d’hypertension pulmonaire sont:

• la tuberculose;
• asthme bronchique;
• vascularite;
• malformations cardiaques congénitales ou acquises;
• insuffisance cardiaque;
• embolie pulmonaire;
• troubles métaboliques;
• long séjour à la montagne.

En outre, les facteurs causant l'hypertension secondaire peuvent être:

• prendre certains médicaments en grande quantité;
• des toxines;
• la cirrhose;
• l'obésité;
• l'hyperthyroïdie;
• Le VIH;
• les néoplasmes;
• l'hérédité;
• la grossesse

La prédiction de la survie dépend de la forme de la pathologie, du stade et de la nature de la cause fondamentale. Par exemple, au cours de la première année, environ 15% des patients décèdent d'hypertension pulmonaire.

Au cours de la deuxième année de la maladie, 32% des patients décèdent et le pronostic de survie à la troisième année est de 50%. La quatrième année de la maladie survit moins de 35% des 100 ans.

Mais ce sont des statistiques générales. Le pronostic individuel dépend de l'évolution de la maladie, à savoir:

• taux de développement des symptômes;
• efficacité du traitement;
• formes de la maladie.

La pire prévision est observée dans la forme primaire et le cours modéré.

Symptômes et stades de la maladie

Le principal symptôme de la maladie, comme dans la plupart des maladies du système respiratoire - l’essoufflement.

Cependant, il existe des différences particulières:

• la dyspnée est toujours présente, même au repos;
• amplifie sous toutes les charges;
• n'arrête pas de s'asseoir.

Signes d'hypertension pulmonaire communs à la plupart des patients:

• faiblesse
• fatigue
• toux persistante (sans expectorations);
• gonflement des membres inférieurs;
• l'élargissement du foie provoque une douleur dans cette région;
• les douleurs thoraciques peuvent parfois provoquer des évanouissements;
• l'expansion de l'artère pulmonaire conduit au pincement du nerf laryngé, de ce fait, la voix peut devenir enrouée.

Souvent, le patient commence à perdre du poids, quel que soit son régime alimentaire. L'apathie apparaît non seulement à l'état physique, mais aussi à l'état psychologique qui s'aggrave.

En fonction de l’ampleur des symptômes, l’hypertension pulmonaire peut être divisée en 4 étapes.

1. Dans la première étape, les symptômes sont absents.
2. Une activité physique réduite indique le début du deuxième stade de la maladie. Dyspnée, faiblesse et vertiges peuvent survenir. Cependant, au repos, tout le malaise disparaît.
3. La troisième étape est caractérisée par la présence de tous les symptômes qui peuvent persister même pendant le repos.
4. Au quatrième stade, les symptômes sont prononcés, l'essoufflement et la faiblesse sont constamment présents.

Le plus dangereux est l'hypertension pulmonaire modérée. La faiblesse des symptômes rend impossible l'établissement d'un diagnostic précis, ce qui conduit à un traitement incorrect et au développement de complications.

Méthodes de diagnostic et de traitement

Il est assez difficile de diagnostiquer la maladie, en particulier s'il s'agit d'hypertension idiopathique, dont le traitement devrait être rapide. Des diagnostics complexes comprenant de telles méthodes sont nécessaires;

• examen par un cardiologue et un pneumologue;
• électrocardiogramme;
• échocardiographie;
• tomographie par ordinateur;
• Échographie du coeur;
• test sanguin général et biochimique;
• mesure de la pression dans l'artère pulmonaire.

Le diagnostic de l'hypertension est un processus complexe. Mais ce n'est que par ses résultats que le médecin peut diagnostiquer et commencer à traiter la pathologie. La base de toute thérapie est la réduction de la pression. Le traitement peut être médicamenteux, non médicamenteux ou chirurgical.

Le traitement des remèdes populaires n'est pas le bienvenu. Certains médecins peuvent compléter le traitement par la médecine traditionnelle, mais cela est rare. Dans tous les cas, il est nécessaire de donner la préférence aux recommandations d’un spécialiste.

Le traitement médicamenteux consiste à prendre de tels médicaments:

• les diurétiques;
• les anticoagulants;
• les prostaglandines;
• antibiotiques (si nécessaire);
• inhalation d'oxyde nitrique.

Le schéma thérapeutique doit être basé sur les recommandations du médecin traitant et sur les résultats de l'examen.

Cette vidéo concerne l'hypertension pulmonaire:

Avec l'inefficacité des médicaments prescrits un traitement chirurgical. En règle générale, les méthodes suivantes sont utilisées:

1. Septostomie auriculaire. Un trou est créé entre les oreillettes, ce qui réduit la pression dans les artères pulmonaires.
2. S'il y a un caillot de sang, une thrombendartériectomie est réalisée.
3. La transplantation pulmonaire et / ou cardiaque est utilisée dans les cas les plus graves.

• utilisez au moins 1,5 litre de liquide par jour;
• oxygénation du sang;
• repos au lit.

Le traitement avec des remèdes populaires est le plus souvent associé à un traitement médicamenteux.

Cette vidéo parle du traitement de l'hypertension pulmonaire:

Recommandations de prévention: rejet des mauvaises habitudes, promenades au grand air, bonne nutrition.

L'hypertension est une maladie grave, souvent mortelle. La meilleure prévention est l’examen régulier, ce qui permet de détecter une pathologie au début du développement.

Parmi les maladies du système cardiovasculaire, nombreuses sont celles qui peuvent entraîner des complications graves et la mort d'une personne, parfois au cours des premiers stades de développement. Une hypertension pulmonaire évolutive et mortelle peut survenir chez les nouveau-nés, les enfants plus âgés, les adultes, provoque une augmentation de la pression artérielle dans l'artère pulmonaire et se termine par une issue fatale. Il est extrêmement important de commencer un traitement précoce de l'hypertension pulmonaire, ce qui contribuera à améliorer le pronostic et à prolonger la vie d'une personne.

Quelle est l'hypertension pulmonaire

L'hypertension artérielle pulmonaire (LH) est un groupe de pathologies dans lesquelles il existe une augmentation progressive de la résistance vasculaire pulmonaire, qui provoque une insuffisance ventriculaire droite et la mort prématurée d'une personne. Cette maladie est un type grave de maladie cardiovasculaire, couvrant le petit cercle de la circulation sanguine, car elle conduit tôt ou tard à une forte diminution de l'endurance physique et au développement de l'insuffisance cardiaque. Une pathologie telle que le cœur pulmonaire a une relation étroite avec l'hypertension pulmonaire et se produit en collaboration avec elle.

Le mécanisme de la maladie est. La couche interne des vaisseaux pulmonaires (endothélium) se dilate, réduit la lumière des artérioles, perturbant ainsi le flux sanguin. La résistance dans les vaisseaux augmente, le ventricule droit doit être fortement réduit afin de pousser le sang dans les poumons normalement, ce à quoi il est totalement inapproprié. En tant que réaction compensatoire de l'organisme, le myocarde du ventricule s'épaissit, les parties droites de l'hypertrophie cardiaque, puis survient une chute brutale de la force des contractions du cœur, la mort.

Dans le cas de l'hypertension artérielle pulmonaire chez l'homme, la pression moyenne dans l'artère pulmonaire est de 30 mm Hg. et au dessus. La PH primaire survient généralement chez les enfants dès la naissance, et plus tard, la maladie qui en résulte est reconnue comme secondaire et beaucoup plus commune. La prévalence de l'HTP secondaire est supérieure à la fréquence primaire en raison du grand nombre de cas de maladies cardiovasculaires chroniques et de lésions des voies respiratoires inférieures.

Environ 20 personnes par million de personnes par an souffrent de cette pathologie, et chez les patients atteints de maladies pulmonaires chroniques avec hypoventilation des poumons, il est retrouvé dans 50% des cas cliniques.

La LH primaire a un très mauvais pronostic pour la survie, avec la forme secondaire, il est possible d'augmenter l'espérance de vie grâce à un traitement rapide.

L'hypertension artérielle pulmonaire est principalement divisée en primaire et secondaire. À son tour, l’hypertension primaire (maladie d’Aerza) était divisée en formes thromboemboliques, réticulées artérielles et oblitérantes. Une classification plus détaillée, comprenant une compréhension des mécanismes de la maladie, comprend les types de maladie suivants:

1. hypertension artérielle pulmonaire (survient plus souvent que d'autres types);
2. hypertension veineuse;
3. hémangiomatose capillaire pulmonaire;
4. hypertension avec lésions des cavités gauches du cœur, y compris dysfonction systolique du ventricule droit ou gauche, lésions valvulaires des parties gauches du cœur;
5. hypertension pulmonaire sur fond de maladies du système respiratoire (MPOC, maladies interstitielles, troubles de la respiration nocturne, hypertension pulmonaire à haute altitude, malformations pulmonaires);
6. hypertension pulmonaire thromboembolique (postembolique) chronique; Visualisez l’échelle de risque de complications thromboemboliques.
7. hypertension pulmonaire avec un mécanisme de développement obscur.

L'hypertension artérielle pulmonaire la plus courante, qui se divise en plusieurs formes:

• idiopathique;
• héréditaire (provoquée par une mutation du gène du récepteur du second type par rapport à la protéine de morphogenèse osseuse, ou déclenchée par une mutation du gène de l'activine d'une kinase-1 similaire ou par d'autres mutations inconnues);
• drogue et toxique;
• associés à des maladies du tissu conjonctif, des cardiopathies congénitales (cardiopathies congénitales), du VIH et du sida, de l'anémie hémolytique chronique, de la schistosomiase, etc.
• hypertension persistante chez le nouveau-né.

Selon le degré de troubles fonctionnels, la maladie est divisée en classes:

1. le premier est l'activité physique normale, un bon transfert de charge, une insuffisance cardiaque au premier degré (PH léger ou limite);
2. le second - l'activité physique est réduite, le patient ne se sent à l'aise que sans effort et, avec un simple stress, apparaissent des symptômes caractéristiques - essoufflement, douleur thoracique, etc. (PH modéré);
3. le troisième - les symptômes désagréables se manifestent à des charges très faibles (PH élevé, pronostic aggravé);
4. le quatrième - intolérance à des charges, tous les symptômes de la maladie sont exprimés même au repos, il existe de graves symptômes de stagnation dans les poumons, des crises d'hypertension, l'hydropisie abdominale, etc., se joignent.

La classification en fonction de la taille de l'écoulement du sang est la suivante:

1. le débit n'est pas supérieur à 30% du volume minute de la circulation pulmonaire;
2. réinitialisation augmente à 50%;
3. écoulement de sang supérieur à 70%.

La différenciation de la maladie par la pression est la suivante:

1. le premier groupe - pression dans l'artère pulmonaire inférieure à 30 mm Hg;
2. le deuxième groupe - pression est de 30-50 mm Hg;
3. le troisième groupe - pression 50-70 mm Hg;
4. Le quatrième groupe - pression supérieure à 70 mm Hg.

L'hypertension pulmonaire primitive ou maladie d'Aerza est une maladie très rare dont les causes ne sont pas encore claires. Il est supposé que d'autres maladies auto-immunes et troubles du système de l'homéostasie (en particulier une activité plaquettaire élevée) peuvent en quelque sorte influer sur le développement de la SP primaire. La pathologie conduit à la lésion primaire de l'endothélium vasculaire dans le contexte d'augmentation de la production d'endothéline vasoconstrictrice, de fibrose et de nécrose des parois des branches de l'artère pulmonaire, ce qui entraîne une augmentation de la pression et une résistance pulmonaire générale.

Quant aux autres formes d’hypertension primaire, elles peuvent être causées par une hérédité surchargée ou une mutation de gènes au moment de la conception. Le mécanisme de développement de la maladie dans ce cas est similaire: déséquilibre du métabolisme des composés azotés - modification du tonus vasculaire - inflammation - croissance de l'endothélium - diminution du calibre interne des artères.

L'hypertension pulmonaire secondaire peut suivre son étiologie, qui peut être très diverse. Il existe deux mécanismes pour le développement de la maladie:

1. Fonctionnel - le travail normal de ces parties ou d’autres parties du corps est perturbé. Tous les changements caractéristiques de la LH se produisent. Le traitement vise à éliminer l'effet pathologique et peut être très efficace.
2. Anatomique. La LH est associée à la présence d'un défaut dans la structure des poumons ou de la circulation pulmonaire. Habituellement, ce type de maladie ne répond pas aux médicaments et ne peut être corrigé que chirurgicalement, mais pas toujours.

Le plus souvent, la LH est causée par une pathologie du cœur et des poumons. Les maladies cardiaques pouvant conduire au développement d’une hypertension pulmonaire incluent:

• CHD (anomalie auriculaire, septum interventriculaire, canal canal ouvert, sténose de la valve mitrale, etc.);
• maladie hypertensive d'un degré élevé;
• cardiomyopathie;
• cardiopathie ischémique;
• complications postopératoires sur le cœur et les vaisseaux coronaires;
• thrombose pulmonaire chronique ou aiguë;
• tumeurs auriculaires.

Pas moins souvent, les causes de l'HP sont réduites à la présence de maladies chroniques des voies respiratoires inférieures, qui entraînent des modifications de la structure du tissu pulmonaire et une hypoxie alvéolaire:

• bronchiectasie - la formation de cavités dans les poumons et leur suppuration;
• bronchite obstructive avec fermeture d'une partie des voies respiratoires;
• fibrose du tissu pulmonaire et son remplacement par des cellules du tissu conjonctif;
• tumeur pulmonaire, resserrement des vaisseaux sanguins.

Les facteurs de risque peuvent contribuer au développement de la maladie:

• intoxication par des poisons, des toxines, des produits chimiques;
• prendre des drogues;
• consommation excessive d'anorexigènes, d'antidépresseurs;
• grossesse, en particulier grossesse multiple;
• hébergement dans les hautes terres;
• Infection par le VIH;
• cirrhose du foie;
• maladies tumorales du sang;
• augmentation de la pression dans la veine porte (hypertension portale);
• malformation de la poitrine;
• obésité sévère;
• thyrotoxicose;
• certaines maladies héréditaires rares.

D'autres causes moins courantes peuvent également provoquer une hypertension secondaire, dont le mécanisme d'action sur une zone donnée du corps n'est pas toujours clair. Celles-ci incluent les maladies myéloprolifératives, l'ablation de la rate, la vascularite, la sarcoïdose, la lymphangioléiomyomatose, la neurofibromatose, la maladie de Gaucher, les pathologies de l'accumulation de glycogène, l'hémodialyse, etc.

Au tout début de son développement, la maladie est compensée, donc elle progresse sans symptômes. Le taux de pression dans l'artère est de 30 mm Hg. pression systolique, 15 mm Hg - sur diastolique. Lorsque ce taux est dépassé 1,5 à 2 fois, le tableau clinique de la maladie devient apparent. Parfois, l'hypertension pulmonaire secondaire n'est diagnostiquée que lorsque le stade est déjà en cours d'exécution, les modifications du corps étant irréversibles.

Les symptômes de l'hypertension artérielle pulmonaire sont le plus souvent peu spécifiques et même un médecin peut les confondre avec d'autres pathologies cardiaques, à moins d'un examen approfondi. Cependant, le principal symptôme - essoufflement - présente encore un certain nombre de caractéristiques. La dyspnée peut également apparaître au repos, elle augmente même avec un petit effort, ne s’arrête pas en position assise, tandis que disparaît la dyspnée accompagnée d’autres maladies cardiaques.

Les symptômes très initiaux de l’HP dans le développement d’étapes non rémunérées ou partiellement compensées sont les suivants:

• perte de poids en ce qui concerne la nutrition normale;
• faiblesse, fatigue, humeur dépressive, mauvais état de santé général;
• enrouement, enrouement;
• toux fréquente, toux;
• sensation de ballonnement, distension de l'abdomen due à la stagnation de la veine porte;
• nausée, vertiges;
• évanouissement;
• augmentation du rythme cardiaque;
• pulsation plus forte des veines du cou que d'habitude.

À l'avenir, sans traitement adéquat, l'état du patient est considérablement aggravé. D'autres signes cliniques de PH - expectorations avec sang, hémoptysie, crises d'angine de poitrine avec douleur à la poitrine et peur de la mort - font également partie des symptômes. Différents types d'arythmie se développent, le plus souvent - la fibrillation auriculaire. Le foie à ce stade a déjà été sérieusement augmenté en taille, sa capsule est étirée, de sorte que la personne s'inquiète de la douleur dans l'hypochondre droit, une augmentation marquée de l'abdomen. En raison de l'insuffisance cardiaque développée, un gonflement des jambes apparaît également dans les jambes et les pieds.

Au stade terminal, l'asphyxie augmente, des caillots sanguins apparaissent dans les poumons, certains tissus meurent par manque de sang. Il y a des crises d'hypertension, des attaques d'oedème pulmonaire. Au cours d'une attaque nocturne, le patient peut mourir d'asphyxie. L'attaque est accompagnée d'un manque d'air, d'une forte toux, d'une décharge de sang des poumons, d'une peau bleue, d'un fort gonflement des veines autour du cou. Peut-être une sécrétion incontrôlée d'excréments et d'urine. La crise hypertensive peut également entraîner la mort, mais le plus souvent, les patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire décèdent d'une insuffisance cardiaque aiguë ou d'une embolie pulmonaire.

Complications et leurs avertissements

La complication la plus courante de la maladie est la fibrillation auriculaire. La maladie elle-même est dangereuse en raison du développement de la fibrillation ventriculaire, qui est en fait un décès clinique par arrêt cardiaque. En outre, la complication inévitable et dangereuse est un œdème pulmonaire et une crise hypertensive, après lesquels le transfert de l'état de la personne se dégrade en règle générale et se traduit par une invalidité ultérieure. L'hypertension pulmonaire du cours avancé a pour conséquence une insuffisance ventriculaire droite, une hypertrophie et une dilatation du cœur droit, une thrombose pulmonaire. Une issue fatale est possible à la fois par la combinaison de toutes ces complications, qui diffèrent par une évolution progressive, et par une embolie pulmonaire - obstruction aiguë du vaisseau avec thrombus et arrêt circulatoire.

L’hypertension artérielle pulmonaire primitive étant très rare, il convient de procéder à un examen approfondi et très approfondi afin de déterminer la cause de l’HP, le plus souvent secondaire. A cette fin, et pour évaluer la gravité de la pathologie, on procède à l'examen suivant:

1. Examen externe, examen physique. Le médecin attire l'attention sur la cyanose de la peau, le gonflement des jambes et de l'abdomen, la déformation des phalanges distales, la modification de la forme des ongles comme des lunettes de montre, l'essoufflement. Au cours de l'auscultation du cœur, un accent du deuxième ton est entendu, sa division dans la zone de l'artère pulmonaire. À la percussion, l’élargissement des limites cardiaques est perceptible.
2. ECG Les signes d'une surcharge du ventricule droit sur le fond de son expansion et un épaississement apparaissent. Il existe souvent des données objectives sur la présence d'extrasystole, de fibrillation auriculaire, de fibrillation auriculaire.
3. Radiographie thoracique. Signes radiographiques de PH - augmentation de la taille du cœur, augmentation de la transparence périphérique des champs pulmonaires, augmentation des racines des poumons, déplacement des limites du cœur vers la droite.
4. Échocardiographie (échographie du coeur). Il détermine la taille du cœur, l'hypertrophie et la distension des cavités droites du cœur, permet de calculer la pression dans l'artère pulmonaire et détecte également les malformations cardiaques et autres pathologies.
5. Tests respiratoires fonctionnels, étude de la composition des gaz du sang. Aide à clarifier le diagnostic, le degré d'insuffisance respiratoire.
6. Scintigraphie, CT, IRM. Nécessaire pour étudier l'état des petits vaisseaux pulmonaires, pour rechercher des caillots sanguins.
7. Cathétérisme cardiaque. Nécessaire pour la mesure directe de la pression dans l'artère pulmonaire.

Pour évaluer la gravité de la maladie et le degré de déficience d'autres organes, il peut être conseillé au patient de faire une spirométrie, une échographie abdominale, une numération globulaire, une analyse d'urine pour les tests de la fonction rénale, etc.

Méthodes de traitement Traitement conservateur

L'objectif du traitement conservateur est d'éliminer les facteurs étiologiques, ou leur correction, la réduction de la pression dans l'artère pulmonaire et de prévenir les complications, notamment la thrombose. Le traitement est le plus souvent effectué à l'hôpital, après le retrait de l'exacerbation - à domicile. Pour ce faire, il est prescrit au patient de prendre divers médicaments:

1. Vasodilatateurs (bloqueurs des canaux calciques) - Nifédipine, Prazozin. Ils sont particulièrement efficaces dans les premiers stades de la pathologie, quand il n'y a pas de désordre marqué dans les artérioles.
2. Désagrégation - Aspirine, Cardiomagnyl. Indispensable pour éclaircir le sang.
3. Lorsque le taux d'hémoglobine dans LH est supérieur à 170 g / l, ainsi que dans le gonflement des veines cervicales, la saignée doit être réalisée avec un volume de 200 à 500 ml.
4. Diurétiques - Lasix, Furosémide. Utilisé dans le développement de l'insuffisance ventriculaire droite.
5. Glycosides cardiaques - Digoxine. Nommé uniquement en présence de fibrillation auriculaire chez un patient afin de réduire le rythme cardiaque.
6. Anticoagulants - Warfarine, Héparine. Nommé avec une tendance à former des caillots sanguins.
7. Prostaglandines, analogues de prostaglandines - Epoprostenol, Treprostinil. Réduire la pression dans l'artère pulmonaire, ralentir la transformation pathologique des vaisseaux pulmonaires.
8. Antagonistes des récepteurs de l'endothéline - Bozentan. Ils aident à réduire le taux de production d'endothéline et à ralentir la progression de la LH.
9. Médicaments destinés à améliorer le métabolisme des tissus - Riboxine, Orotate de Potassium, vitamines.
10. Divers médicaments pour le traitement des maladies pulmonaires primitives et cardiaques, autres pathologies à l'origine du développement de l'hypertension pulmonaire.

Traitement à l'ozone, oxygénothérapie - l'inhalation d'oxygène est indiquée pour tous les patients atteints d'hypertension pulmonaire. L'effet positif est obtenu après un traitement à l'oxygène, il est donc recommandé de l'utiliser plusieurs fois par an.

Traitements chirurgicaux

Dans certaines situations, augmenter l'espérance de vie aide à réduire la progression de la maladie. Chez les personnes souffrant d’hypertension pulmonaire, les techniques de traitement chirurgical suivantes peuvent être utilisées:

1. Septostomie atriale à ballonnet ou manœuvre atriale. Lors de la création d'une ouverture artificielle (fenêtre ovale ouverte) entre les oreillettes, une hypertension pulmonaire élevée diminue, ce qui améliore le pronostic.
2. Transplantation pulmonaire. Pour une diminution marquée de la pression, une seule transplantation pulmonaire suffit. Cependant, dans les 5 ans qui suivent une telle opération, la moitié des patients présentent une bronchiolite oblitérante en réaction au rejet du nouvel organe, ce qui met en doute la survie à long terme.
3. Transplantation cardiaque et pulmonaire. Il est possible que dans les derniers stades de la maladie, qui est provoquée par une coronaropathie ou une cardiomyopathie. Si vous êtes opéré à un stade précoce de la pathologie, l'espérance de vie n'augmente pas.

Remèdes populaires et nourriture

Guérir complètement l'hypertension artérielle pulmonaire sans éliminer ses causes est impossible, même par les méthodes traditionnelles, sans parler du traitement des remèdes populaires. Néanmoins, les conseils des guérisseurs traditionnels aideront à réduire les symptômes de la maladie et peuvent participer au traitement complexe:

• Préparez une cuillère à soupe de fruits de cendre de montagne rouge, 250 ml d’eau bouillante, insistez heure par heure. Buvez un demi-verre 3 fois par jour dans les cours du mois.
• Une cuillère à thé d'herbe et de fleurs printanières d'Adonis versez 250 ml d'eau bouillante, laissez infuser, prendre 2 cuillères à soupe de perfusion sur un estomac vide trois fois par jour pendant 21 jours.
• Boire 100 ml de jus de citrouille frais chaque jour pour aider à se débarrasser de l'arythmie au PH.

Les aliments dans cette pathologie sont limités par le sel, les graisses animales et la quantité de liquide consommée. En règle générale, il convient de mettre l'accent sur les aliments d'origine végétale dans le régime alimentaire, de consommer les produits d'origine animale avec modération et de ne consommer que des aliments sains et faibles en gras. Il existe certaines lignes de vie pour les patients souffrant d’hypertension pulmonaire:

1. Vaccination contre toutes les pathologies infectieuses possibles - grippe, rubéole. Cela aidera à éviter l'exacerbation des maladies auto-immunes existantes, si le patient en souffre.
2. Exercices physiques dosés. Dans toute pathologie cardiaque, une thérapie physique spéciale est prescrite à une personne, et les classes ne doivent être limitées ou exclues que lors des dernières étapes de la PH.
3. Éviter ou interrompre la grossesse. L'augmentation de la charge cardiaque chez les femmes souffrant d'hypertension pulmonaire peut entraîner la mort. Par conséquent, la grossesse dans cette pathologie n'est pas recommandée du tout.
4. Une visite chez un psychologue. Habituellement, les personnes atteintes d'hypertension artérielle développent des états dépressifs, l'équilibre neuro-psychologique est perturbé. Par conséquent, si nécessaire, elles doivent consulter un spécialiste pour améliorer leur état émotionnel.

Caractéristiques du traitement chez les enfants et les nouveau-nés

Chez l'enfant, l'hypertension secondaire est le plus souvent causée par une hypoxie ou une pathologie du système respiratoire. Les tactiques de traitement devraient être basées sur la classe de gravité de la maladie et, en général, elle est similaire à celle utilisée chez l'adulte. Immédiatement après la fin du diagnostic, l’enfant est hospitalisé dans un centre spécialisé du service de l’enfance. Afin de maintenir l’état normal des muscles, l’enfant doit effectuer des activités physiques quotidiennes avec dosage qui ne causent pas de problèmes. Il est extrêmement important de prévenir les maladies infectieuses et l'hypothermie.

Les glucosides cardiaques pour enfants ne donnent que des cures courtes, les diurétiques sont choisis en tenant compte de la préservation de l'équilibre électrolytique. L'utilisation d'anticoagulants chez les enfants est une question discutable, car leur innocuité totale à un âge précoce n'a pas encore été prouvée. La warfarine est le seul médicament à utiliser. Il est administré sous forme de comprimé si nécessaire. Vasodilatateurs obligatoires prescrits, réduisant la pression dans l'artère pulmonaire, qui sont initialement introduits dans le cours du traitement à la dose minimale, et il est ensuite ajusté.

En l'absence d'effet du traitement avec des bloqueurs des canaux calciques - le type le plus simple de vasodilatateurs - d'autres médicaments de même action sont prescrits - les prostaglandines, les inhibiteurs de la phosphodiestérase-5, les antagonistes des récepteurs de l'endothéline (sont prioritaires dans l'enfance), etc. En pédiatrie, le bosentan est le médicament spécifique le plus efficace contre l'hypertension pulmonaire. Il est utilisé dès l'âge de 2 à 3 ans. De plus, l'enfant reçoit un massage, une thérapie par l'exercice, un traitement au spa. Chez le nouveau-né, seule l'hypertension artérielle pulmonaire primitive survient de manière prédominante ou la pathologie est associée à une coronaropathie grave, traitée de la même manière, mais dont le pronostic est défavorable.

Prédiction et espérance de vie

Le pronostic dépend de la cause de la maladie ainsi que du niveau de pression dans les artères. Si la réponse au traitement est positive, le pronostic est amélioré. La situation la plus défavorable concerne les patients qui présentent un niveau de pression constamment élevé dans l'artère pulmonaire. Avec un degré de maladie décompensé, les gens ne vivent généralement pas plus de 5 ans. Le pronostic de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive est extrêmement défavorable: le taux de survie après un an est de 68%, après 30 ans seulement de 30%.

Mesures fondamentales de prévention des maladies:

• cesser de fumer;
• activité physique régulière, mais sans excès;
• une bonne nutrition, en évitant l'abus de sel;
• traitement opportun de la pathologie pulmonaire primitive et cardiaque, provoquée par la PH;
• début précoce du suivi des personnes atteintes de MPOC et d'autres maladies pulmonaires;
• exclusion du stress.

Hypertension pulmonaire dans la MPOC. Le développement de l'hypertension pulmonaire est considéré comme l'un des facteurs pronostiques les plus importants pour les patients atteints de BPCO. De nombreuses études ont montré l'importance pronostique de paramètres tels que la dysfonction pancréatique, la pression moyenne dans l'artère pulmonaire et la résistance vasculaire pulmonaire (RVP). Les résultats d'une observation de Burrows réalisée pendant sept ans chez 50 patients atteints de BPCO ont montré que la résistance vasculaire pulmonaire était l'un des facteurs de prédiction les plus importants de la survie des patients. Aucun des patients avec une valeur de ce paramètre supérieure à 550 dinschem5 n'a vécu plus de 3 ans.

Selon les données de plusieurs études à long terme, la mortalité des patients atteints de BPCO est étroitement liée au degré d'hypertension artérielle pulmonaire. Lorsque la pression moyenne dans l'artère pulmonaire est de 20-30 mm Hg. La survie des patients à 5 ans est de 70 à 90%, les valeurs de cet indicateur étant de 30 à 50 mm Hg. - 30% et en cas d'hypertension pulmonaire sévère (la pression moyenne dans l'artère pulmonaire est supérieure à 50 mm Hg), le taux de survie à 5 ans des patients est presque égal à une balle. Des données similaires ont été obtenues dans une étude récemment publiée sur le groupe de Strasbourg: les auteurs ont comparé la survie des patients atteints de BPCO à une pression dans l'artère pulmonaire inférieure à 20 mm Hg, 20-40 mm Hg. et la mortalité la plus élevée a été observée chez les patients atteints d’hypertension artérielle pulmonaire sévère (Fig. 1).

Fig. 1. Survie des patients atteints de BPCO, en fonction de la gravité de l'hypertension artérielle pulmonaire

Le niveau de pression dans l'artère pulmonaire est considéré non seulement comme un facteur pronostique, mais aussi comme un facteur prédictif de l'hospitalisation des patients atteints de BPCO. Dans l'étude Kessier, qui comprenait 64 patients atteints de BPCO, l'augmentation de la pression artérielle pulmonaire au repos était supérieure à 18 mm Hg. s'est avéré être le facteur de risque indépendant le plus important pour l'hospitalisation des patients (Fig. 2). Cette relation indique la possibilité d'identifier un groupe des patients les plus vulnérables ayant besoin d'un traitement agressif. Ainsi, la correction active de l'hypertension pulmonaire chez les patients atteints de BPCO peut améliorer considérablement leur état fonctionnel et réduire le taux d'hospitalisation.

Fig. 2. La branche de l'artère pulmonaire (artériole) chez un patient atteint de BPCO: hyperplasie de l'intima, hypertrophie modérée du média. Coloré à l'hématoxyline et à l'éosine. H. x 200.

Hypertension pulmonaire dans la fibrose pulmonaire idiopathique. L'hypertension artérielle pulmonaire est considérée comme un facteur pronostique défavorable chez les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique. Selon Lettieri, la mortalité au cours de la première année chez les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique avec hypertension artérielle pulmonaire était de 28% et chez les patients atteints de cette pathologie, mais sans hypertension pulmonaire, de 5,5%. Selon les données obtenues à la clinique Mauo, le taux de survie médian des patients présentant une pression systolique dans l'artère pulmonaire est supérieur à 50 mm Hg. (selon les résultats de EchoCG)) était de 8,5 mois, et les patients présentant une pression systolique dans l'artère pulmonaire inférieure à 50 mm Hg. - 4 ans.