Vasculite et vasculopathie

La vascularite est un groupe de maladies caractérisées par des modifications inflammatoires et nécrotiques des vaisseaux sanguins. Les vascularites sont primaires et secondaires. Vascularite pouvant affecter le système nerveux central, voir tableau. 2-11. Tous peuvent provoquer une ischémie tissulaire (même en l'absence d'inflammation aiguë), dont l'ampleur peut varier de la neuropraxie à la crise cardiaque.

Tab. 2-11. Vascularite touchant le système nerveux central

Notes: 0 = rarement observé ou non décrit; + = souvent; ++ = souvent
‡ groupe de maladies, la fréquence d’atteinte du système nerveux central dépend de la sous-espèce
† voir la section sur cette nosologie

T.N. artérite crânienne. Artérite granulomateuse systémique d'étiologie inconnue, affectant principalement les branches de l'AAS. S'il n'est pas traité convenablement, cela peut conduire à la cécité. L'artérite temporale est incluse dans le titre de l'artérite à cellules géantes (certains auteurs utilisent ces noms en alternance), qui inclut également l'artérite de Takayasu (qui est similaire à l'artérite temporale, mais n'affecte que les grosses artères chez les femmes jeunes). Environ 50% des patients atteints d'artérite temporale présentent une polymyalgie rhumatismale (caractérisée par une restriction douloureuse de la mobilité des muscles proximaux d'une durée d'au moins 4 semaines, une augmentation de la VS et de la CPK), qui est considérée comme une affection distincte mais qui se chevauche avec de nombreux symptômes similaires.

Il survient presque exclusivement chez les Blancs d'ascendance européenne âgés de plus de 50 ans (l'âge moyen d'apparition de la maladie est de 70 ans). L'incidence des nouveaux cas est d'environ 17/1 000 000 (limites: 0,49-23) et la prévalence globale est de 223/1 000 000 (selon les autopsies, le nombre de nouveaux cas est beaucoup plus élevé). La polymyalgie rhumatismale est plus fréquente (prévalence de /500 / 100.000). L'artérite temporale est plus fréquente sous les latitudes septentrionales et chez les personnes d'origine scandinave. : ≈2: 1 (limites: 1.05-7.5: 1).

Les foyers de réaction inflammatoire intermittents, composés de lymphocytes, de plasmocytes, de macrophages et de cellules géantes (en l'absence de ceux-ci, il devrait y avoir une prolifération de l'intima prononcée), situés principalement dans la couche médiane des artères touchées. Les artères ophtalmiques, les branches de l'IBS et tous les vaisseaux du système HCA (où l'artère temporale superficielle est la dernière branche) sont les plus couramment impliqués. En outre, des dommages à l’aorte abdominale, aux artères fémorales, aux épaules et aux artères mésentériques sont possibles. Contrairement à la périartérite nodeuse, les artères rénales restent généralement intactes.

Différentes options pour les symptômes de l'artérite temporale, voir tableau. 2-12. L'apparition de la maladie est généralement subtile, mais il existe parfois des cas aigus.

Tab. 2-12. Varinta complexe symptomatique de l'artérite temporale

1. G / B: le symptôme initial le plus fréquent. G / B peut être non spécifique ou localisé dans une ou les deux zones temporales, front ou occiput. Il peut être superficiel ou brûlant et parfois saccadé.

2. Symptômes de troubles circulatoires selon l'AAS (ils sont une indication sérieuse d'artérite temporale, bien qu'ils ne soient pas pathognomoniques): dysfonctionnement des muscles de la mandibule, de la langue et de la gorge.

3. symptômes oculaires: associés à une inflammation et à un blocage des branches d’Ophta et de VBS

4. cécité transitoire, cécité, perte du champ visuel, diplopie, ptose, douleur aux yeux, œdème cornéen, chimiose

5. cécité: fréquence ≈7%; si elle est apparue, la récupération de la vision est peu probable

6. symptômes constitutionnels non spécifiques: fièvre (dans 15% des cas, cela peut ressembler à une fièvre d'étiologie inconnue), anorexie, perte de poids, faiblesse, condition douloureuse

7. Les artères temporales ont une apparence normale avec un examen clinique dans 33% des cas. Dans d'autres cas, la douleur, le gonflement, l'érythème, une diminution de la pulsation ou la présence de nodules peuvent être déterminés.

1. périartérite nodeuse
2. vascularite hypersensible
3. athérosclérose occlusive
4. maladies malignes: symptômes de la fièvre sous-fébrile, faiblesse et perte de poids
5. infections
6. névralgie du trijumeau
7. migraine ophtalmoplégique
8. maladies dentaires

1. RSE: généralement> 50 mm / h selon la technique de Westergren (si> 80 mm / h et que les symptômes décrits ci-dessus sont présents, le diagnostic d'artérite temporale est très probable)
2. Protéine C-réactive: un autre indicateur du processus aigu dont la valeur est comparable à la RSE. L'avantage est qu'il peut être détecté dans le plasma congelé.
3. test d'urine: il peut y avoir une légère anémie normochrome
4. facteur rhumatoïde, anticorps antinucléaires, taux plasmatique du complément plasmatique généralement normaux
5. Les indicateurs de la fonction hépatique sont généralement modifiés dans 30% des cas (généralement ↑ phosphatase alcaline).
6. biopsie de l'artère temporale dans les cas où il n'y a aucune autre explication des symptômes et une augmentation de la PSE> 50 mm / h (voir ci-dessous)
7. AH de l'artère temporale n'aide pas à poser un diagnostic (mais cela peut être indiqué si une grosse artère est suspectée)
8. TDM: n’aide généralement pas; il y a un message que les zones de calcification correspondent aux artères temporales

Biopsie de l'artère temporale

La sensibilité et la spécificité de la méthode sont présentées dans le tableau. 2-13.

Tab. 2-13. Biopsie de l'artère temporale

Indications et dates

Les considérations relatives à la nécessité d'une biopsie sont dans une certaine mesure controversées. De nombreux auteurs ont plaidé en faveur de la biopsie en raison de la toxicité du long traitement stéroïdien chez les patients âgés et de la fréquence élevée des réactions initiales trompeuses des stéroïdes dans d'autres maladies. Un argument contre une biopsie est que, bien que les résultats de biopsie négatifs ne puissent pas exclure la présence d'une maladie, dans le cas d'une biopsie négative, un tableau clinique bien défini est toujours traité, comme dans l'artérite temporale. En général, il est jugé raisonnable de pratiquer une biopsie avant de commencer un long traitement avec de fortes doses de stéroïdes. Les complications lors de la biopsie (saignement, infection) sont rares et la survenue d'une nécrose cutanée est décrite uniquement lors d'une vascularite aiguë, non associée à une biopsie.

Bien que les modifications pathologiques puissent persister pendant des semaines et même des années après le début du traitement, il est préférable de réaliser une biopsie dès que possible après le début du traitement par stéroïdes de cela, son efficacité est réduite).

La technique de biopsie de l'artère temporale

Dans le cas d'une biopsie négative du côté affecté, la réalisation d'une étude augmente en revanche ses performances globales de 5 à 10%.

Les cas de traitement ne sont pas décrits. Les stéroïdes peuvent atténuer les symptômes et prévenir le développement de la cécité (on observe rarement une augmentation de la déficience visuelle 24 à 48 heures après le début du traitement avec des doses adéquates de stéroïdes). En cas de cécité complète ou de déficience visuelle existante, il est à prévoir que ce traitement ne produira aucun effet.

1. dans la plupart des cas:
A. Commencez avec de la prednisone à une dose de 40 à 60 mg / j de PO, divisée en 2-3 p / j (prendre le médicament tous les deux jours au début du traitement n’est généralement pas efficace).
B. Si x 72 heures de réaction au traitement n’est pas présente et si le diagnostic ne fait pas de doute, la dose # 8593 à 10-25 mg 4 r / j
C. une fois que l'effet du médicament a été noté (habituellement de 3 à 7 jours), administrer la dose complète tous les matins de 3 à 6 semaines jusqu'à ce que la symptomatologie soit complètement résolue et que la RSE soit normalisée (elle survient x à 4 semaines plus tard) ou se stabilise que dans 50% des cas on observe une arthralgie (mais pas une véritable arthrite).

Les symptômes neurologiques consistent généralement en des lésions de la FMN (habituellement II, III, IV, VI, moins souvent V, VII, VIII, très rarement des défaites IX, X, XI, XII) et des neuropathies périphériques, ainsi que du diabète sucré parfois (précédant parfois l’apparition symptômes jusqu’à 9 mois). Les lésions focales de GM et de SM sont moins courantes.

• Un «granulome médian mortel» (qui peut être similaire ou identique au réticulose polymorphe) peut se transformer en lymphome. Peut causer une destruction locale transitoire du tissu nasal. La différenciation avec cette maladie est cruciale car dans ce cas, une radiothérapie est nécessaire; l'immunosuppression est contre-indiquée (par exemple, le cyclophosphamide). Peut-être pas un vrai granulome. Aucune atteinte des reins ou des voies respiratoires.
• maladies fongiques: Sporothrix schenckii et Coccidioides peuvent provoquer un syndrome similaire.
• autres vascularites: en particulier syndrome de Schurg-Strauss (on observe généralement de l'asthme et une éosinophilie périphérique) ou périartérite noueuse (sans granules)

Maladie rare. Les poumons, la peau (taches érythémateuses ou plaques compactées dans 40% des cas) et le système nerveux (SNC dans 20% des cas; neuropathie périphérique dans 15% des cas) sont les plus touchés. Les sinus paranasaux, les ganglions lymphatiques et la rate restent généralement intacts.

Lésions oculaires récurrentes et ulcères récurrents dans la bouche et dans la région génitale; parfois accompagnée de lésions cutanées, de thrombophlébite et d'arthrite. G / B est observé> que dans 50% des cas. Les manifestations neurologiques incluent pseudotumor, ataxie cérébelleuse, paraplégie, convulsions, thrombose des sinus duraux. Les symptômes neurologiques sont les premières manifestations de la maladie dans seulement 5% des cas.

86% des patients ont une augmentation des protéines et une pléocytose dans le LCR. CAG ne révèle généralement aucun changement. Sur la tomodensitométrie peuvent être des foyers de faible densité KU.

Les stéroïdes améliorent généralement les symptômes oculaires et cérébraux, mais n'affectent généralement pas les lésions cutanées et génitales. Dans les études non contrôlées, les effets cytotoxiques ont montré un effet positif. L'utilisation de la thalidomide peut avoir un effet positif (dans les études non contrôlées), mais elle présente un risque sérieux de MP (effet tératogène, neuropathie périphérique, etc.).

Malgré la douleur, la maladie est généralement bénigne. L'implication du système nerveux conduit à un pire pronostic.

Vascularite isolée du SNC

T.N. angiite du SNC. Maladies rares (en 1983, environ 20 cas ont été décrits121); ne concerne que les vaisseaux du système nerveux central. Il y a presque toujours une lésion de petits vaisseaux → inflammation segmentaire et nécrose de petits vaisseaux leptoméningés et parenchymateux avec ischémie des tissus environnants ou hémorragies.

La combinaison de H / B, confusion, démence et somnolence. Parfois des crises. On observe des lésions cérébrales focales et multifocales que dans 80% des cas. Les troubles visuels sont fréquents (à la suite d'une lésion des artères choroïdiennes et rétiniennes ou d'une lésion du cortex visuel → hallucinations visuelles).

La RSE et la leucocytose sont généralement normales. Le LCR peut avoir une composition normale ou une pléocytose et / ou une quantité accrue de protéines. Les QD peuvent avoir des zones QA de faible densité.

AG (requis pour le diagnostic): la caractéristique est la présence de plusieurs zones de rétrécissement symétrique (type de "perles de fil"). La présence d'une hypertension normale n'exclut pas ce diagnostic.

Diagnostic histologique (recommandé): les cultures doivent être réalisées à partir de tous les matériaux de biopsie. Une biopsie cérébrale montre rarement une vascularite. La biopsie leptoméningée montre nécessairement une implication.

Les troubles neurologiques ne sont pas les manifestations principales de ce groupe de vascularite, qui comprend:

• vascularite causée par une réaction allergique aux médicaments
Vascularite cutanée
• maladie sérique → encéphalopathie, convulsions, coma, neuropathie périphérique
• Purpura Shanlein-Henoch

Vascularite causée par une réaction allergique aux médicaments

Une variété de médicaments peut causer une vascularite cérébrale. Ceux-ci incluent la méthamphétamine ("speed"), la cocaïne (une vascularite évidente est rare), l'héroïne et l'éphédrine.

Vascularite cérébrale du cerveau (vascularite du système nerveux central): symptômes, traitement, signes, causes

Vascularite cérébrale du cerveau.

La vascularite du système nerveux central est caractérisée par une inflammation des parois vasculaires avec nécrose fibrinoïde et infiltration de leucocytes au cours de l'examen histologique, rétrécissement de la lumière des vaisseaux, lésion de la paroi vasculaire avec apparition d'anévrismes, risque de thrombose, hémorragie. Dans la plupart des cas, les vaisseaux cérébraux sont affectés par des maladies systémiques, mais une angiite cérébrale isolée est également décrite. Dans les vascularites systémiques, les vaisseaux cérébraux sont impliqués dans 40% des cas.

Classification de la vascularite cérébrale cérébrale (vasculite TsNS)

La défaite des vaisseaux cérébraux est également possible avec une vascularite systémique primaire et secondaire. Ils doivent être distingués de la vascularite primaire ("isolée") du système nerveux central.

Si la réaction auto-immune, qui est la cause de l'inflammation, se produit directement dans la paroi du vaisseau, la vascularite est dite primaire. La vascularite secondaire se développe en raison de maladies du tissu conjonctif diffus, de processus infectieux, toxiques ou néoplasiques. La vascularite primaire est classée en fonction des caractéristiques cliniques et des modifications histologiques.

Vascularite Primaire

• artérite à cellules géantes des vaisseaux du crâne (Takayasu, artérite temporale de Horton)
  
  • Artérite temporale
  • Artérite Takayasu
• Polyartérite nodulaire
• Syndrome de Churd - Strauss
• Angiite isolée du SNC
• La granulomatose de Wegener
• La maladie de Behcet
• panartérite nodale
• angiopathie microscopique
• angiite allergique granulomateuse
• Syndrome de Kawasaki
• Purpura de Schönlein-Henoch

Vascularite secondaire

• Maladies diffuses du tissu conjonctif (collagénose)
  
  • Lupus érythémateux systémique
  • Sclérodermie
  • Syndrome de Sjogren
• Empoisonnement
• Maladies néoplasiques
• drogues (principalement morphine, cocaïne, amphétamine, ainsi que fentoin, thyréostatique, thiazidique, pénicilline, sulfonamide)
• phénomènes d'infections / parainfections (méningite bactérienne, endocardite bactérienne, syphilis, borréliose, tuberculose, hépatite, infections du virus de l'immunodéficience humaine, herpès, cytomégalie, varicelle-zona, streptocoque, champignon du genre Aspergillus, ascaris, cysticercus)
• combiné à la collagénose
• maladies malignes
• maladies auto-immunes.

Vascularite primaire du SNC (rarement): le diagnostic d'angiite isolée du SNC est, d'une part, le diagnostic d'exclusion, et, d'autre part, une confirmation histologique est nécessaire pour planifier le traitement.

Symptômes et signes de vascularite cérébrale du cerveau (vasculite du SNC)

Les symptômes reflètent dans la plupart des cas la présence d'une ischémie cérébrale multifocale. Les manifestations les plus fréquentes sont les céphalées diffuses, les troubles mentaux, les troubles visuels, les crises d'épilepsie, les hémisyndromes et les signes de lésions du tronc cérébral. Des mononeuropathies et polyneuropathies multiples associées à des lésions du vasa nervorum sont également observées.

Symptômes neurologiques et symptômes:

• déficits sensori-moteurs
• maux de tête (surtout avec l'artérite temporale de Horton)
• anomalies psychiatriques (déficience cognitive, changement de personnalité, troubles affectifs ou psychotiques)
• myélite
• neuropathie
• encéphalite
• myalgie avec myosite

• fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids, faiblesse
• avec lésions cutanées: purpura, nécrose, ulcères, urticaire, symptômes de Raynaud
• lésions des voies respiratoires: sinusite, ulcères de la membrane muqueuse, hémoptysie, symptômes asthmatiques
• avec atteinte du cœur et des vaisseaux sanguins: angine de poitrine, symptômes de perimiocardite, thrombose, sténose, anévrisme et infarctus embolique
• avec la défaite du tractus gastro-intestinal: douleurs abdominales du type de colique, selles mélangées avec du sang
• avec des lésions du tractus urogénital: oligurie, polyurie, œdème, hématurie
• avec des lésions du système musculo-squelettique: gonflement des articulations, myalgie, arthralgie, troubles rhumatoïdes

Diagnostic de la vascularite cérébrale du cerveau (vasculite du SNC)

Le diagnostic repose sur les résultats d'études cliniques, de laboratoire et de neuroimagerie (IRM, angiographie). Pour le confirmer, une biopsie de la zone touchée du vaisseau avec examen histologique est nécessaire.

La combinaison de processus inflammatoires dans le système nerveux central et de lésions vasculaires indique une vascularite cérébrale.

Pour le diagnostic de la vascularite, il convient d'utiliser la classification de l'American College of Rheumatology.

• Diagnostics de laboratoire généraux: analyse de sang, paramètre d'inflammation (protéine C-réactive, vitesse de sédimentation des érythrocytes), créatine kinase, électrophorèse, immunoélectrophorèse, créatinine, débit de filtration glomérulaire (DFG), statut urinaire, y compris protéines, glucose, albumine.
• Tests de laboratoire spéciaux:
  
  • Sérologie de l'hépatite (résultats positifs jusqu'à 60% chez les patients atteints de polyartérite noueuse)
  • pANCA (syndrome de Churg-Stross, polyartérite microscopique)
  • cANCA (granulomatose de Wegener)
  • ANA (titre accru par presque tous les collagénoses)
  • anticorps anti-ADN, anticoagulant contre le lupus (lupus érythémateux)
  • complément SZ et C4 (diminués avec le lupus systémique et la vascularite généralisée, augmentés avec l'inflammation systémique = protéine de phase aiguë)
  • Anticorps aHTH-Ro- (SS-A-) et aHTH-La- (SS-B -) (syndrome de Sjogren)
  • anticorps anti-5СЬ-70 (sclérodermie)
  • Anticorps anti-RNP
  • cryoglobulines (souvent élevées avec une vascularite non-ANCA)
  • facteur rhumatoïde
  • sérologie pour la syphilis, anticorps anti-borrélien, confirmation du VIH
  • liquide céphalo-rachidien: numération cellulaire, protéine, glucose, bandes oligoclonales, lactate.
• Visualisation des structures cérébrales: IRM (foyers atypiques ne convenant pas aux plaques athérosclérotiques) et angiographie par tomodensitométrie ou par MP (sténose multifocale, souvent située à la périphérie, rupture du contraste dans le tronc vasculaire); une angiographie par cathéter est nécessaire pour la confirmation.
• Pour confirmer le diagnostic, un examen histologique est toujours recommandé: une biopsie de la peau / des muqueuses, des vaisseaux sanguins, des muscles, des nerfs, des reins, du foie et parfois du tissu leptoméningé ou cérébral.
• Diagnostics supplémentaires pour exclure les lésions organiques: radiographie ou scanner thoracique.

Échographie des organes abdominaux, électro-neurographie, à potentiel somatosensoriel, électromyographie.

Diagnostic différentiel

La vascularite cérébrale doit être différenciée principalement par une sténose athéroscléreuse des artères intracrâniennes (ceci prend en compte l’âge et les facteurs de risque).

Complications de vascularite vaisseaux intracrâniens

• Ischémie cérébrale récurrente
• La défaite de plusieurs sections du vaisseau et des bassins vasculaires
• Occlusion de vaisseaux

Traitement de la vascularite cérébrale du cerveau (vasculite du SNC)

La pharmacothérapie vise à traiter la maladie sous-jacente. Le pronostic d'une atteinte vasculaire cérébrale est généralement défavorable. Ce qui suit décrit les principes de traitement de maladies individuelles.

• Un traitement antiépileptique doit être prescrit en cas de convulsions.
• En cas de mal de tête, les analgésiques à effet périphérique ont généralement un effet bénéfique.
• En présence de déficiences motrices, des méthodes de traitement conventionnelles sont présentées, telles que des exercices de physiothérapie, des charges mesurées ou des exercices avec un orthophoniste.

La principale mesure thérapeutique dans la vascularite primaire consiste à supprimer l'inflammation en vue d'une rémission, tout d'abord avec la cortisone (par exemple, la prednisolone) en association avec divers médicaments immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine, méthotrexate et parfois mycophénolate mofétil). Lors de la thérapie, ils sont guidés par la cause sous-jacente de la maladie et la gravité de la vascularite.

En cas de vascularite secondaire, l’élimination de l’agent provoquant ou le traitement de la maladie sous-jacente commence tout d’abord. Une antibiothérapie ou un traitement antiviral immédiat est instauré principalement dans les cas de vascularite infectieuse (par exemple, vascularite syphilitique, vascularite avec encéphalite herpétique).

Symptômes d'inflammation des vaisseaux cérébraux (vasculite)

La situation où le corps perçoit ses cellules comme étrangères ne se limite pas à de simples allergies. Les pathologies du système immunitaire, dans lesquelles commence la lutte contre ses propres tissus, provoquent des maladies graves. En fréquence, la vascularite (autre nom est angiite) est une lésion de vaisseaux de petit et de gros calibre: capillaires, veines, artères.

Avec cette pathologie, il y a un dysfonctionnement du système immunitaire, ce qui conduit au fait que des anticorps se déposent sur les parois des artères. Les défenses de l'organisme définissent leurs propres tissus comme nuisibles. En conséquence, les cellules touchées forment des médiateurs, provoquant un processus inflammatoire. En conséquence, l'apport sanguin diminue, le cerveau manque d'oxygène.

Raisons

L'inflammation dans l'organe central du système nerveux s'appelle une vascularite cérébrale. Plusieurs facteurs contribuent au développement de la maladie:

• maladies infectieuses et virales;
• lésions hémorragiques de la peau, des muqueuses des yeux et de la bouche;
• hypertension artérielle;
• des tumeurs;
• réaction allergique;
• rhumatisme;
• lupus érythémateux disséminé;
• périartérite nodeuse;
• les blessures;
• la vaccination;
• dommages aux vaisseaux causés par des agents bactériens.

Toutes les causes de la maladie jusqu'à la fin n'est pas claire. Toute maladie qui affecte le travail de l'immunité peut provoquer une vascularite du système nerveux central. La prédisposition génétique joue un rôle important, la maladie peut apparaître après une longue surchauffe (brûlures) ou une hypothermie (gelures).

Les symptômes

La vascularite du système nerveux central est une maladie insidieuse, car elle ressemble beaucoup aux premiers stades du rhume ou de la grippe. Il y a des signes de sclérose en plaques. Et même après l'examen aux rayons X, la situation n'est pas clarifiée, car le plexus choroïde ressemble à un néoplasme.

Inflammation des vaisseaux cérébraux: symptômes:

• fièvre
• la chair de poule;
• transpiration accrue (surtout la nuit);
• adynamia;
• sensibilité cutanée réduite;
• déficience auditive et visuelle;
• évanouissement;
• nervosité, irritabilité, convulsions possibles et psychose;
• contractions musculaires involontaires;
• chez les enfants: léthargie, caprices déraisonnables;
• perte de poids;
• mal de tête aigu.

Diagnostics

Au moindre soupçon d'inflammation des vaisseaux cérébraux et à l'apparition des premiers signes, vous devez consulter un médecin. La maladie entraînant de graves complications, il est impossible de retarder une visite chez le médecin.

Une biopsie tissulaire ne pouvant être pratiquée, le spécialiste tire des conclusions sur la base des antécédents collectés, d'une enquête, étudie le mode de vie du patient, établit son statut neurologique (test de sensibilité, symptômes de Brudzinsky) et plusieurs études sont en cours.

Le diagnostic de l'inflammation des vaisseaux cérébraux comprend plusieurs étapes:

1. Analyse:

• Sang total: un spécialiste accorde une attention particulière aux globules rouges (pour les hommes, ESR jusqu'à 10 mm / h, pour les femmes - 15 mm / h), aux globules blancs et aux plaquettes;
• biochimie sanguine - une augmentation des taux d'immunoglobulines inflammatoires indique le processus inflammatoire dans l'organisme. Lorsque les chiffres commencent à 4 g / l, alors la maladie se développe. Et aussi le niveau de fibrinogène est important. Dans les cas avancés (avec complications des reins), les valeurs de créatine atteignent la valeur la plus dangereuse - plus de 120 μm / l;
• étude immunologique - une vascularite est diagnostiquée si les immunoglobulines sont supérieures à 4,5 g / l;
• dans l’analyse générale de l’urine, présence de sang et d’indicateurs protéiques de 0,033 g / l;
• tests pour les maladies infectieuses, pour les MST, le VIH;
• étude de la composition du liquide céphalo-rachidien. Dans ce cas, faites attention au niveau de glucose, de protéines et de cellules immunitaires.

1. Imagerie par résonance magnétique (IRM).
2. Numérisation recto verso.

Classification

En fonction de la taille du vaisseau sanguin affecté, on distingue:

• artérite - l'inflammation se produit sur les parois de l'aorte, les artères et les branches. Dans la cellule temporale ou géante (maladie de Horton), les vaisseaux des temples, des yeux et de la colonne vertébrale sont touchés. L’aorto-artérite non spécifique est extrêmement rare lorsque l’inflammation se produit dans les grandes artères de la tête.
• artériolites - artérioles affectées (complication possible: hypertension artérielle);
• capillaires - selon les statistiques, les capillaires des jambes sont plus souvent atteints, y compris chez les enfants âgés de 5 à 15 ans. Un enfant développe des taches violettes, des douleurs abdominales et des démangeaisons;
• phlébite - la défaite des veines.

Selon la classification internationale des maladies (CIM), les vascularites sont:

• primaire (isolée) - sont considérées comme des pathologies auto-immunes distinctes. Diagnostiqué chez les personnes de plus de 40 ans. Caractérisée par la contraction de vaisseaux de différents calibres, la circulation sanguine diminue. Conséquences: nécrose, accident vasculaire cérébral ischémique;
• secondaires se développent sur le fond d’une infection ou d’une maladie chronique. Il s’agit généralement de polyarthrite rhumatoïde ou d’hypertension. En d'autres termes, l'irrigation sanguine n'est pas interrompue dans la section du cerveau, mais dans tout le corps. A cause de ce qui vient le manque de nutriments et d'oxygène. Peut causer un AVC hémorragique.

Traitement

Lors du diagnostic: vascularite des vaisseaux cérébraux, la grande majorité des patients se demandent: pouvons-nous nous débarrasser de la maladie pour toujours et comment éviter les rechutes. Les médecins répondent: oui. Mais le résultat ne sera positif que lorsque la personne ne retardera pas le traitement et suivra strictement toutes les recommandations du médecin.

La plupart des traitements visent à supprimer les symptômes et à prévenir le développement de complications. L'approche est complexe et dépend du type de maladie. L'hospitalisation est toujours indiquée pour surveiller le fonctionnement du cœur et des organes respiratoires. À la maison, avec des complications ou des changements négatifs, il sera impossible d'aider une personne.

La thérapie conservatrice implique la prise de plusieurs types de médicaments:

• supprimer l'immunité - Diazolin, Famotidine, Diazolin;
• des antibiotiques de la dernière génération sont utilisés pour lutter contre l'infection - Cefatoxin, Cefipem;
• médicaments antiviraux (si la maladie est causée par un virus) - Interféron, Anaferon;
• réduire le gonflement (anticancéreux) - Prednisolone, cyclophosphamide.
• anticoagulants - Novoparine, Kleksan;
• réduction de la viscosité du sang - Agapurin, Trental;
• anti-inflammatoire - Analgin, aspirine;
• sédatifs pour réduire l'anxiété, Sedistress,
• vasodilatateurs - Persanthin, Complamin;
• pour la prévention de la thrombose - Trental, Curantil, Agapurin;

Remèdes populaires contre la vascularite - beaucoup de recettes pour la préparation d’infusions et de décoctions. Diverses plantes sont utilisées: arnica, badan, jus d'ortie. Préparations à base de plantes à base de prêle, achillée, menthe, sureau noir ou mélange de tanaisie, d’immortelle, d’absinthe et d’élecampane.

Ces méthodes de traitement ne sont pas basiques, mais seulement auxiliaires. Ils ne remplacent pas la thérapie traditionnelle, avant de commencer à prendre, il est nécessaire de consulter un spécialiste. En outre, il est important de garder à l’esprit l’intolérance individuelle et les cas de rejet. S'il y a des signes d'allergies ou de détérioration de la santé, l'utilisation de teintures végétales devrait cesser.

L'angiite est une maladie récurrente. La rémission pouvant prendre fin à tout moment, les médecins recommandent donc à leurs patients:

• arrêter de fumer et de boire de l'alcool;
• manger correctement et régulièrement. Dans le régime alimentaire devrait être obligatoire fruits frais, légumes, légumes verts;
• éliminer le contact avec les allergènes;
• périodiquement des analyses de sang et d'urine.

L'auteur de l'article: Docteur neurologue de la plus haute catégorie Shenyuk Tatyana Mikhailovna.

Vascularite cérébrale

La vascularite cérébrale est une maladie causée par une inflammation de la paroi des vaisseaux cérébraux. Se produit principalement secondaire. Les manifestations sont variables: encéphalopathie, parésie, troubles mentaux, convulsions épileptiques, syncope, troubles visuels, perte auditive, ataxie. Le diagnostic repose sur des informations cliniques, des données sur l'état neurologique, les résultats de l'IRM, l'angiographie cérébrale, le LCR, la biochimie sanguine. Le traitement est effectué différemment en fonction de l'étiologie et des caractéristiques cliniques. Peut inclure les corticostéroïdes, les cytostatiques, les médicaments vasculaires, les nootropes, les agents symptomatiques.

Vascularite cérébrale

La vascularite cérébrale (CV) survient principalement dans la structure de la vascularite systémique ou dans le contexte d'infections, de maladies rhumatismales, d'oncopathologie et d'intoxication. Le terme "vascularite" désigne une lésion inflammatoire de la paroi vasculaire. La vascularite cérébrale isolée fait référence à des formes rares. L'incidence exacte n'est pas établie car il n'existe pas de critères diagnostiques cliniques et instrumentaux spécifiques pour le CV. Un certain nombre d'auteurs indiquent la prévalence de la pathologie - 2-3 cas pour 100 000 personnes. Les personnes âgées de 7 à 71 ans sont sujettes à la maladie, le plus souvent - des représentants du groupe d’âge des 30 à 60 ans. Les différences d'incidence entre les sexes ne sont pas visibles.

Causes de la vascularite cérébrale

L'étiologie de la lésion idiopathique (primaire) isolée des vaisseaux cérébraux est inconnue. Le rôle des blessures traumatiques, du stress et de l'hypothermie en tant que déclencheurs provoquant des débuts de vascularite n'est pas exclu. Dans la littérature sur la neurologie décrit le développement de la maladie après une lésion cérébrale traumatique. Les causes du CV secondaire peuvent être:

• Lésions vasculaires systémiques de genèse inflammatoire non spécifique. La maladie de Takayasu, le syndrome de Cerca-Strauss, la polyangiite microscopique, la périartérite noueuse, la vascularite hémorragique se produisent avec l’atteinte du lit vasculaire du système nerveux central.
• Maladies rhumatismales: SLE, polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie systémique, syndrome de Sjogren. Il existe une lésion plus rare des artères cérébrales par rapport à viscérale, qui est causée par le travail de la barrière hémato-encéphalique.
• Maladies infectieuses: syphilis, tuberculose, typhus, herpès, trichinose, listériose. Les agents infectieux et leurs toxines provoquent une inflammation vasculaire.
• L'intoxication. Vascularite cérébrale décrite avec abus d'amphétamine, dépendance à la cocaïne, dépendance à la drogue "en pharmacie".
• Maladies oncologiques. Les difficultés de diagnostic entraînent une détection rare du CV dans les processus néoplasiques.

Pathogenèse

Le mécanisme de développement de CV isolé n'est pas installé. Morphologiquement, des infiltrats (amas de cellules mononucléées) sont détectés dans la paroi vasculaire et la formation de granulomes est observée. La vascularite cérébrale secondaire dans les maladies vasculaires et rhumatismales systémiques a une pathogenèse auto-immune: la paroi vasculaire est endommagée par des anticorps produits contre ses éléments en raison d'une réponse inadéquate du système immunitaire. Dans d'autres cas, le mécanisme inflammatoire est déclenché par l'action directe de l'étiofacteur (toxines, bactéries, virus). L'inflammation de la paroi vasculaire entraîne son amincissement, le rétrécissement de la lumière vasculaire, une augmentation de la perméabilité. Des troubles hémodynamiques se développent, l'irrigation sanguine de certaines parties du cerveau se détériore, des épisodes d'ischémie cérébrale, des infarctus lacunaires et de petites hémorragies focales se produisent. Habituellement, le processus cérébral est un multiple commun.

Classification

Il existe des différences significatives dans l'évolution des formes CV idiopathiques et secondaires. Par conséquent, la signification clinique de la division de la maladie en fonction de l'étiologie de:

• La vascularite cérébrale primaire est constituée uniquement de modifications inflammatoires idiopathiques des artères cérébrales. Maladie vasculaire systémique, pas de maladies de fond.
• Formes secondaires - le processus inflammatoire dans la paroi de l'artère résulte de la maladie sous-jacente. Constituent la grande majorité des cas de CV.

Comme la vascularite systémique, le processus cérébral se poursuit avec la participation primaire de certaines artères de calibre. En fonction du diamètre de l'émission:

• CV avec lésion de gros troncs vasculaires. Observé avec la maladie de Takayasu, artérite temporale.
• CV avec dommages aux navires de petit et moyen calibre. Caractérisé par une polyangiite microscopique, le lupus érythémateux disséminé.

Symptômes de vascularite cérébrale

Le CV primaire présente une manifestation aiguë avec des maux de tête intenses, un paroxysme épileptique ou un déficit neurologique focal soudain. Certains chercheurs évoquent la possibilité d'une longue période infraclinique précédant l'apparition de la maladie. Par la suite, l’une des variantes de symptômes suivantes est réalisée: encéphalopathie aiguë avec troubles mentaux, manifestations multifocales similaires à la clinique de la sclérose en plaques, symptômes cérébraux et focaux typiques de la formation massive du cerveau. Le plus caractéristique est l'insuffisance pyramidale sous forme de parésie d'un membre, plus souvent que deux, avec augmentation du tonus musculaire et des réflexes. Un certain nombre de cas sont accompagnés d'un complexe de symptômes selles-cérébelleux: nystagmus (convulsions des globes oculaires), ataxie cérébelleuse (instabilité de la démarche, discoordination, démesure des mouvements), trouble de la fonction du mouvement des yeux. Des troubles de la parole (aphasie), la perte d'une partie des champs visuels (hémianopsie), un syndrome convulsif (épilepsie symptomatique) sont possibles.

Le CV secondaire est caractérisé par une augmentation progressive des manifestations. Au cours de la période initiale, les patients se plaignent de perte auditive, de troubles de la vision, de maux de tête, d'épisodes pré-inconscients, de ptose de la paupière supérieure. La période étendue dépend de la pathologie sous-jacente. L'implication de vaisseaux cérébraux dans le cadre d'une vascularite systémique se manifeste par une hyperkinésie (actes moteurs involontaires), des évanouissements, des épisodes de cataplexie et de narcolepsie, des convulsions convulsives. La vascularite cérébrale d’étiologie rhumatismale est caractérisée par une clinique de petite chorée transitoire avec hyperkinésie paroxystique. La vascularite cérébrale associée au LES dans 60% des cas survient avec un handicap mental transitoire (anxiété, trouble du comportement, psychose). Les manifestations fréquentes du CV de la genèse tuberculeuse sont la parésie, la choréoathétose, la dysarthrie, la désorientation. Lorsque recketioses observés dans le coma, paroxysmes convulsifs.

Des complications

Trouble aigu de l'apport sanguin cérébral dans la région de l'artère cérébrale touchée par une vascularite conduit à un accident vasculaire cérébral. Généralement observé de petits accidents ischémiques focaux, qui se répètent. L'amincissement de la paroi vasculaire atteinte peut être compliqué par une rupture et un accident vasculaire cérébral hémorragique. L'ischémie cérébrale chronique résultant d'une vascularite entraîne une diminution des fonctions cognitives (mémoire, attention, réflexion), ainsi que la formation de démences. Le statut épileptique est une complication du syndrome convulsif. Dans de rares cas, l'évolution de la maladie peut conduire au développement du coma.

Diagnostics

L'hétérogénéité des mécanismes d'occurrence, d'évolution, du tableau clinique du CV complique considérablement le diagnostic, nécessite l'intervention de plusieurs spécialistes: un neurologue, un rhumatologue, un infectiologue, un psychiatre. L'identification / exclusion de la maladie sous-jacente est importante. Les principales étapes de l'algorithme de diagnostic sont les suivantes:

• Examen neurologique. Détecte les troubles pyramidaux, les réflexes pathologiques, les signes de dysfonctionnement du cervelet et du tronc cérébral, les symptômes de l'hypertension intracrânienne.
• Consultation de l'ophtalmologiste. Comprend contrôle de l'acuité visuelle, ophtalmoscopie, périmétrie. Détermine la perte de vision, le gonflement des disques du nerf optique, l'hémianopsie.
• IRM du cerveau. Dans les débuts de la maladie ne peut pas réparer les changements pathologiques. Une pathologie ultérieure en IRM est diagnostiquée chez 50 à 65% des patients. Il y a principalement de nombreux petits foyers dans la substance du cerveau, un œdème de la médulla, des zones d'infarctus lacunaire transférés, des épisodes d'ischémie aiguë.
• Angiographie cérébrale. Il peut être réalisé radiologiquement et avec une IRM des vaisseaux. Selon diverses données, il est possible d'identifier des modifications vasculaires chez 40 à 90% des patients. Les angiogrammes montrent un flou du circuit vasculaire, des contractions, des sites de dilatation, une interruption, une occlusion, la présence de multiples collatérales.
• Les analyses USDG et duplex du débit sanguin cérébral révèlent des modifications non spécifiques de l'hémodynamique, qui pourraient résulter d'autres maladies vasculaires. Parfois utilisé pour évaluer la dynamique de la thérapie de fond.
• Examen du liquide céphalorachidien. Peut ne pas détecter les anomalies. Lorsque vascularite rhumatismale Genesis observé une lymphocytose, une concentration de protéines modérément élevée. La définition d'étiologie infectieuse contribue à la PCR, RIF avec liqueur.
• Etude biochimique du sang. Permet de détecter la présence de marqueurs de maladies rhumatismales et auto-immunes. Inclut l’analyse des anticorps RF, CRP, anti-Sm et Scl-70, anticoagulant du lupus, complément C3 et C4, antinucléaires.
• Biopsie du parenchyme cérébral. L'étude de spécimens de biopsie révèle des modifications inflammatoires dans les artères de petit calibre. Cependant, la zone avec des vaisseaux modifiés peut ne pas pénétrer dans le matériel de biopsie. Dommages possibles sur les grandes artères, sans biopsie.

La vascularite cérébrale doit être différenciée avec encéphalite multifocale, athérosclérose cérébrale, pathologie démyélinisante (sclérose en plaques, opticomyélite, balosclérose). Chez les patients jeunes, il faut exclure le syndrome des antiphospholipides.

Traitement de vascularite cérébrale

Le traitement des formes isolées, des lésions cérébrales secondaires avec vascularite systémique et rhumatismale est effectué par des glucocorticoïdes. Se compose de 2 étapes: traitement de choc et traitement de soutien. Dans les cas graves, les stéroïdes sont associés à des cytostatiques (azathioprine, cyclophosphamide). Le traitement de base des autres variantes de vascularite secondaire dépend de la pathologie sous-jacente. L'étiologie infectieuse nécessite un traitement antibactérien ou antiviral approprié, une détoxication toxique.

Afin d'améliorer le flux sanguin cérébral, des médicaments vasoactifs sont utilisés, qui améliorent les propriétés rhéologiques du sang. Le maintien du métabolisme des cellules nerveuses, la stimulation des fonctions cognitives est réalisée par la nomination de nootropes. Le traitement complexe comprend une thérapie symptomatique, des exercices de physiothérapie et un massage des membres parétiques, des exercices avec des orthophonistes (pour les troubles de la parole), etc.

Pronostic et prévention

En général, la vascularite cérébrale est traitable et présente un pronostic favorable. Certains neurologues soulignent le meilleur effet du traitement chez les patients présentant des foyers de résonance magnétique très contrastés: des difficultés de diagnostic entraînent parfois un diagnostic tardif et une initiation tardive du traitement, ce qui conduit à une progression des symptômes qui conduit à une invalidité profonde, la mort. Pas de prophylaxie spécifique. La prévention du CV secondaire est réduite à l’élimination de l’intoxication, au traitement rapide des infections et des maladies systémiques.

Vascularite du cerveau

N.V. Pizova, Académie de médecine d'Etat de Yaroslavl

Troubles cérébrovasculaires dans la vascularite systémique *

Les maladies vasculaires du cerveau sont l’un des problèmes médicaux et sociaux urgents de notre époque. Les observations cliniques et les études scientifiques des dernières années suggèrent que les facteurs de risque importants qui jouent un rôle important dans la pathogenèse des troubles cérébrovasculaires incluent: l'hypertension artérielle, les lésions occlusives athéroscléreuses des principales artères de la tête, l'activité cardiaque, la thrombophilie héréditaire et acquise, etc. deux facteurs et plus est particulièrement défavorable.

Les maladies rhumatismales sont un groupe de maladies qui se caractérisent par le développement de processus auto-immuns contre les antigènes de presque tous les organes et tissus du corps, souvent associés à la formation d'auto-anticorps dotés de propriétés spécifiques à un organe. En ce qui concerne la pathogenèse des lésions vasculaires dans les maladies rhumatismales, ces maladies appartiennent maintenant au groupe des processus auto-immuns. La lésion généralisée du lit vasculaire est la base du processus pathologique dans la vascularite systémique, lorsque l'inflammation immunitaire capture les artères et les veines de différentes tailles, tous les maillons des voies de la microcirculation. La destruction ultérieure de la paroi vasculaire, sa déformation et sa sclérose provoquent des troubles hémodynamiques prononcés dans les régions vasculaires respectives. Les maladies rhumatismales auto-immunes sont caractérisées par l'implication du système nerveux dans le processus pathologique chez la plupart des patients. L'étiologie de la grande majorité des vascularites systémiques primitives est inconnue.

La vascularite systémique (SV) est un groupe hétérogène de maladies dont la principale caractéristique morphologique est l'inflammation de la paroi vasculaire et le spectre des manifestations cliniques dépend du type, de la taille et de la localisation des vaisseaux affectés et de la gravité des troubles inflammatoires associés (Tableau 1). En dépit des progrès importants réalisés dans l'étude de la vascularite systémique, les mécanismes pathogénétiques sous-jacents à la lésion de la paroi vasculaire ne sont pas entièrement compris.

Le mécanisme de développement des troubles neurologiques et mentaux chez les patients atteints de VS est complexe et diversifié. Il existe cinq mécanismes principaux responsables de troubles neurologiques et mentaux: l’ischémie; une hémorragie; dégâts de la substance blanche; dysfonctionnement neuronal; caractéristiques de la réponse psychologique.

Les causes de l'apparition de lésions ischémiques du système nerveux central lors d'un infarctus, associées à des lésions vasculaires directes (vascularite) sont les suivantes: antiphospholipides et autres anticorps; athérosclérose; thrombose artérielle et / ou veineuse; embolie; dissection vasculaire; spasme vasculaire; autres causes courantes dans la population en général.

Selon divers auteurs, la fréquence des lésions du système nerveux central chez les patients atteints de vascularite systémique atteint 82%. Les manifestations cliniques incluent divers symptômes / syndromes (tableau 2.3).

Sur la base de l'Académie de médecine de l'État de Yaroslavl, un examen clinique et en laboratoire a été réalisé, impliquant 117 patients atteints de diverses formes nosologiques de SV. Parmi eux se trouvaient 70 femmes (59,8%) et 47 hommes (40,2%). L'âge moyen des participants était de 41,9 ± 11,6 ans. L'activité du processus principal dans le groupe était minime chez 62 patients (53%), modérée chez 46 (39,3%) et prononcée chez 9 (7,7% des cas). Les principales formes de lésions vasculaires cérébrales ont été distinguées selon la classification adoptée en Russie par E.V. Schmidt (1985). Avec la CB, une augmentation progressive des signes d'encéphalopathie dyscirculatoire (DE) a été observée, ce qui reflétait la diffusion de lésions cérébrales. Dans ce groupe, avec une augmentation de l'activité du minimum au modéré, la transition I - I st dans DE II Art. et la fréquence de DE III Art. (tab. 4). Lors du passage d'un degré modéré à sévère, le nombre de cas de DE I st a augmenté. en raison de la transition des patients avec les manifestations initiales de l'insuffisance d'approvisionnement en sang cérébral (UMC) et sans pathologie cérébrovasculaire.

En CV primaire, la fréquence maximale des accidents vasculaires cérébraux (NMC) transitoires et des accidents vasculaires cérébraux (AVC) transitoires a été observée au cours des cinq premières années suivant le début clinique de la maladie et pendant plus de 10 ans. Des épisodes répétés de NMC aigu au cours des 5 premières années suivant le début de la maladie ont été notés dans 25% des cas, sur une période de 6 à 10 ans - chez 20% des patients. Chez les patients atteints de SV, des NMC transitoires et des accidents vasculaires cérébraux ont été développés avec une activité minimale (12,9 et 12,9%), modérée (19,6 et 30,6%) et prononcée (44,4%) du processus rhumatismal. Dans toutes les formes de VS avec une augmentation de l'activité du processus rhumatismal, il y avait une augmentation de la fréquence des PNMK et des accidents vasculaires cérébraux. Les manifestations cliniques chez les patients présentant diverses formes de VS étaient diverses. Les principaux syndromes et leur fréquence sont présentés dans le tableau 5.

Pour le diagnostic des lésions cérébrales structurelles en CB, l’imagerie par ordinateur et / ou par résonance magnétique (IRM) est largement utilisée (Tableau 6).

Parmi les patients examinés, 52 patients présentant diverses formes de vascularite systémique ont été soumis à une IRM du cerveau (Tableau 7). Chez les patients atteints de VS, dans le contexte d’une augmentation de l’activité du processus immunopathologique, une augmentation du nombre de foyers corticaux et périventriculaires, plus souvent «frais», a été notée.

Une étude angiographique de vaisseaux cérébraux chez des patients atteints de SV présente de multiples irrégularités segmentaires de la paroi vasculaire, une sténose locale ou diffuse, partielle ou complète, circulaire ou excentrique et une dilatation des petites et moyennes artères intracrâniennes, avec éventuellement la formation d'anévrismes au flux sanguin prononcé ou modéré.

Une étude morphologique identifie une angiite locale, segmentaire, nécrosante ou granulomateuse de petits vaisseaux leptoméningaux ou parenchymateux, alternant généralement, ainsi que les signes d’un processus aigu, subaiguë et «sonné» avec fibrose de l’intima. Histologiquement, dans le cas d'une angiite isolée, le SNC peut être granulomateux avec la présence de cellules géantes, une inflammation nécrosante, lymphocytaire ou mixte avec le développement de multiples infarctus cérébraux.

Le traitement de la vascularite cérébrale primitive, confirmé par l'angiographie, implique l'utilisation d'un traitement immunosuppresseur et la nomination de médicaments neuroprotecteurs, vasoactifs, de désagrégation et autres, en fonction des manifestations cliniques.

* Actes du Congress Congrès national "Cardioneurology", Moscou, 2008.

La liste de la littérature est dans le libellé.

Vasculite

Vascularite (vasculite; Latin Vasculum est un petit vaisseau; synonyme d'angiite) - inflammation des parois des vaisseaux sanguins d'étiologies variées. «Vascularite» est un terme de groupe et ne peut être utilisé comme diagnostic nosologique sans une caractéristique clinique, morphologique et (ou) étiologique correspondante; Les vascularites ne doivent pas inclure les lésions des vaisseaux sanguins de nature non inflammatoire ou incompréhensible - artériopathie, par exemple, la dysplasie fibromusculaire des artères rénales.

Selon le type et le calibre des vaisseaux affectés, on distingue les types de vasculite suivants: artérite, artériolite, capillarite, phlébite; souvent, des vaisseaux de différents types sont impliqués simultanément ou systématiquement dans le processus pathologique (dans ce cas, on parle de vasculite généralisée ou systémique, contrairement à la vasculite régionale ou segmentaire, apparaissant comme un processus local limité dans un domaine du système vasculaire, parfois seulement organes ou tissus séparés).

En fonction de la localisation prédominante des modifications inflammatoires dans la couche interne, moyenne ou externe (adventice) de la paroi vasculaire, on distingue les endo, méso et périvasculites (si seules les artères sont affectées - endo, méso et périartérite, respectivement); la lésion de toutes les couches de la paroi vasculaire est désignée par le terme «panvasculite» (avec lésions isolées des artères, «panartérite»).

Par origine, les vascularites peuvent être: a) primaires, dans lesquelles la lésion vasculaire systémique est la principale maladie indépendante; b) secondaire, sur la base de toute maladie infectieuse, allergie infectieuse, toxique allergique, métabolisme endocrinien ou néoplasique et constituant l’un des éléments (parfois très importants) de cette maladie.

Étiologie.

La vascularite secondaire est associée étiologiquement à la maladie sous-jacente qui les provoque. Il s’agit généralement de maladies infectieuses (typhus, scarlatine, formes aiguës et subaiguës de sepsis, y compris une endocardite septique prolongée), ou de maladies du tissu conjonctif systémique (rhumatisme, polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, sclérodermie systémique, dermatomyosite) ou de maladies allergiques des affections (allergopathies héréditaires, intolérance au médicament), ou des maladies métaboliques et endocriniennes (microangiopathie diabétique).

L'étiologie de la vascularite primaire reste dans la plupart des cas inconnue et n'est envisagée que de manière présomptive. Les facteurs suivants sont discutés en tant que facteurs de causalité possibles: a) les infections aiguës et chroniques, en particulier les infections focales chroniques, en particulier les streptocoques; b) exposition à des agents chimiques et biologiques, y compris des médicaments (pénicilline et autres antibiotiques, sulfamides, barbituriques, dérivés du pyrazole, diurétique du mercure, préparations à base d'iode, contraceptifs oraux, analogues synthétiques de certaines vitamines, enzymes, hormones, préparations de vitamines В1 В2, B6, cocarboxylase, ACTH, corticostéroïdes), sérums, vaccins, déchets de la flore fongique; c) l'influence de facteurs physiques - refroidissement, brûlures, insolation, rayonnements ionisants, blessures physiques; d) les troubles végétatifs neurotrophiques et les troubles endocriniens, en particulier la dégradation des fonctions du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien, associée à des effets physiques ou chimiques; e) facteurs génétiques (par exemple, artérite de petites branches de l'artère pulmonaire avec hypertension pulmonaire primitive congénitale).

Nombre de ces facteurs n'agissent souvent pas comme une cause de vascularite, mais jouent plutôt le rôle de prédisposant, provoquant ou identifiant des moments.

Pathogenèse.

Le concept le plus argumenté et le plus largement accepté est le concept allergique de l'origine de la vascularite systémique, selon lequel le tableau morphologique et clinique de la maladie n'est pas déterminé par l'action d'un agent particulier et même plus spécifique, mais est l'expression d'une réaction hyperergique systémique à une grande variété d'effets (voir Allergie).

La théorie allergique de la pathogenèse de la vascularite systémique repose sur une base expérimentale solide. Les observations cliniques confirment également la genèse allergique (hypersensible) de certaines formes de maladies vasculaires systémiques (par exemple, la vascularite, résultant d'une intolérance aux médicaments, de l'utilisation de vaccins, de sérums). Une grande importance dans le mécanisme de développement de la vascularite systémique est attachée aux maladies auto-immunes; dans le même temps, ils reposent sur la possibilité de formation d'autoanticorps (voir) établie par un certain nombre d'auteurs des substances cellulaires et tissulaires de la paroi vasculaire [Steffen (S. Steffen), 1955; Bernard (I. Bernard), 1957].

La méthode d'immunofluorescence montre le dépôt de gamma globulines, d'anticorps fluorescents et de complexes immuns dans la paroi vasculaire avec une périartérite nodeuse. La présence d'antigamma globulines a été détectée dans le sérum de patients atteints d'artérite. Dans le développement de la périartérite noueuse, l’importance des complexes viraux; par exemple, le rôle de l'antigène australien et de ses anticorps est indiqué (voir Antigène australien). Un certain nombre d’auteurs, utilisant la méthode d’absorption par antiglobuline, ont découvert des anticorps anti-endothélium vasculaire dans les vascularites hémorragiques [Stefanini, Mednikov (M. Stefanini, J. Mednicoff), 1954; Paronetto, Strauss (F. Paronetto, L. Strauss), 1962]. À la lumière de ces concepts sur la genèse de la vascularite systémique, les agents pathogènes (bactéries, virus, toxines endogènes et exogènes, métabolites pathologiques, effets physiques et chimiques) ne sont pas considérés comme une cause spécifique de la maladie, mais uniquement en tant que facteurs pouvant modifier la structure antigénique des éléments du tissu vasculaire. des parois qui acquièrent les propriétés des auto-antigènes et stimulent la production d’auto-anticorps. Les complexes immuns résultant de processus auto-immuns (antigène - anticorps - complément) sont fixés sur les éléments de la paroi vasculaire (membranes, endothélium, cellules musculaires), provoquant des lésions membranaires, l'activation d'enzymes lysosomales, une augmentation de la perméabilité vasculaire, etc.

Parmi les autres théories de la pathogenèse de la vascularite systémique, les neurogéniques et les endocriniens méritent l’attention, en s’appuyant non pas sur de solides données expérimentales, mais sur le lien détectable cliniquement entre les troubles neuro-végétatifs et endocriniens et le développement de certaines maladies vasculaires. Le syndrome de Raynaud (voir la maladie de Raynaud) est un exemple classique de troubles vasculaires neuro-végétatifs et neurotrophiques, qui agit souvent comme l'une des premières manifestations d'une vascularite primaire ou secondaire (avec collagénose). Le rôle des troubles endocriniens dans la pathogenèse La vasculite est démontrée dans les expériences de Selye (N. Selye) et son assoc. provoquant des modifications dans les vaisseaux tels que la périartérite nodeuse ou la thromboangiite oblitérante chez les animaux après néphrectomie en leur administrant de grandes doses de corticostéroïdes sur le fond d'un régime alimentaire riche en sel, ou en administrant aux animaux des extraits de l'hypophyse antérieure ou de l'hormone somatogénique stimulant la synthèse de glandes minérales hormono-corticoïdes l'effet de ces hormones augmente si leur introduction est combinée à des effets stressants (froid, traumatismes, surchauffe, introduction de protéines étrangères). L’implication du facteur endocrinien dans la pathogenèse de certaines formes de vasculite peut également être supposée sur la base des différences sexuelles dans la fréquence des formes individuelles de vasculite: une prédominance nette des femmes parmi les personnes souffrant de la maladie de Takayasu et un développement plus fréquent de thromboangiite oblitérante chez les hommes, souvent jeunes, de puberté (forme juvénile).

Anatomie pathologique.

Dans la morphogenèse et le tableau histologique des lésions vasculaires dans diverses formes de vascularite, il existe certains traits communs, apparemment dus à la proximité de leur pathogenèse. Avec de nombreuses vascularites, des processus sclérotiques altératifs (dystrophiques et nécrotiques), exsudatifs, proliférants et réparateurs peuvent être observés dans la paroi vasculaire, dont la gravité dépend de la réactivité générale et immunologique du patient, des caractéristiques du facteur étiologique, de la gravité et du stade de la maladie. Aux stades précoces, des phénomènes alternatifs-exsudatifs - œdème, exsudation fibrineuse, gonflement mucoïde et modifications fibrinoïdes de la substance principale et des structures fibreuses des parois vasculaires (voir Dystrophie muqueuse, Transformation des fibrinoïdes), plus prononcés dans la coquille médiane, prévalent généralement. Au fur et à mesure que le processus avance, des modifications inflammatoires envahissent toutes les couches de la paroi vasculaire, nécrose fibrinoïde de la membrane moyenne et de l'intima, destruction de la membrane élastique interne; L'infiltration de la paroi vasculaire par des leucocytes lymphoïdes, épithélioïdes, plasmocytaires, neutrophiles et éosinophiles est en croissance (la composition cellulaire des infiltrats dépend en grande partie de la base pathogénétique de la vasculite). La propagation de l'intima du processus inflammatoire est souvent accompagnée par la formation de thrombus dans la lumière du vaisseau. Les processus ultérieurs de réparation proliférative commencent à dominer, un tissu de granulation se développe, pénétré par des éléments cellulaires lymphoïdes et histiocytaires. Au stade final, le tissu de granulation est remplacé par du tissu conjonctif fibreux. La sclérose de la paroi vasculaire se produit avec un rétrécissement ou une oblitération de la lumière du vaisseau. Avec les formes actuelles favorables de vasculite, les processus décrits ci-dessus sont moins prononcés et une restauration complète de la structure normale des parois vasculaires peut survenir. Il est important de noter que le degré et la séquence des changements dans différentes zones du système vasculaire ne sont pas les mêmes: si des changements précoces peuvent être détectés dans les vaisseaux d'une région (organe), il existe un processus inflammatoire prononcé, dans la troisième, ils trouvent des phénomènes réparateurs à différentes phases du développement. Tout cela crée une diversité et une diversité de l'image morphologique de la vascularite. En outre, malgré certaines similitudes dans les modifications morphologiques, chaque forme clinique, pathogénétique et étiologique de la vasculite a ses propres caractéristiques topographiques, anatomiques et histomorphologiques. Ainsi, pour la périartérite nodulaire, il existe une lésion typique des artères moyennes et petites de type musculaire avec implication de toutes les couches de la paroi vasculaire (panartérite), mais avec des modifications prédominantes dans les coques des vaisseaux (adventice), le plus typique étant le processus destructif-prolifératif dans le mur des vaisseaux avec segment nécrose et développement de petits anévrismes, ainsi que formation de nodules périvasculaires (visibles à l'œil nu); Les vaisseaux viscéraux (reins, cœur, organes abdominaux, poumons) sont les plus fréquemment touchés. Avec artère oblique brachio-céphalique - la maladie de Takayasu - de grosses artères musculaires de type musculo-élastique sont atteintes, s’étendant à partir de la crosse aortique ou de ses finitions thoracique et abdominale - dénommées endormies communes et internes, sous-claviennes, moins communément intercostales, rénales, iliaques; Sur le plan histologique, un processus inflammatoire-infiltrant prévaut dans toutes les couches de la paroi vasculaire, mais principalement dans l'intima, avec une granulomatose et une thrombose à cellules géantes. Dans la maladie de Horton - artérite à cellules géantes - les artères pathologiques médiocres sont impliquées dans le processus - temporal superficiel, occipital, intracrânien, moins souvent viscéral et les changements morphologiques les plus caractéristiques sont la granulomatose de l’enveloppe médiane et la présence de cellules géantes dans les granulomes. Lorsque la thromboangiite oblitérante est une maladie de Winivarter - Burger, les modifications pathologiques se rencontrent principalement dans les artères périphériques de type musculaire, moins souvent et dans les veines; dans les parois des vaisseaux sanguins, principalement dans l'intima, se développe un processus d'infiltration-prolifération avec tendance à la thrombose et à l'oblitération de la lumière du vaisseau; relativement rarement touchés navires des organes internes. Dans vascularite hémorragique - maladies Schönlein - Henoch - dans le processus pathologique implique principalement les capillaires (ici l'ancien nom de la maladie « de kapillyarotoksikoz hémorragique »), artérioles, veinules, au moins les petites artères, tout en notant une grave perturbation de la perméabilité des membranes vasculaires, le gonflement et la prolifération des navires endothéliale, infiltration des parois vasculaires par les leucocytes; moins souvent trouvés fibrinoïde changements dans les parois des petites artères.

Classification de la vascularite. Il n’existe pas de classification généralement acceptée des vascularites, ce qui peut s’expliquer en partie par le manque d’idées communes sur leur essence et par les difficultés de leur différenciation clinique et morphologique. Dans les classifications proposées par les auteurs soviétiques (N. A. Kurshakov, E. M. Tareev, M. I. Theodori), les principales formes de vascularite systémique sont la périartérite nodeuse (voir Périartériose nodeuse), la thrombangiite oblitérante (voir Thromangiite oblitérante), l'hémorragie Vasculite (voir maladie de Schönlein - Genoh), artérite oblitérante brachio-céphalique (voir syndrome de Takayasu); les formes plus rares comprennent l'artérite temporale (voir artérite à cellules géantes), le purpura thrombocytopénique thrombotique (voir la maladie de Moshkovich). Une place particulière parmi vascularite systémique prend une perte généralisée des petites artères du type de nécrosante artérite, associée à des lésions nécrotiques granulomateuse des voies respiratoires supérieures, les poumons, les os du visage, des tissus rétrooculaires de l'œil, décrit Wegener et porte son nom - granulomatose de Wegener (voir la granulomatose de Wegener). De nombreux auteurs associent cette forme de la maladie à la périartérite noueuse, bien qu’il n’y ait pas de raisons suffisamment convaincantes pour une telle association, d’un point de vue morphologique ou clinique.

Les vascularites secondaires, les lésions vasculaires généralisées du typhus, la scarlatine, l’endocardite septique prolongée, les rhumatismes, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique, la sclérodermie systémique et la microangiopathie diabétique sont de la plus haute importance pratique.

Tableau clinique. Malgré la diversité clinique et morphologique des formes individuelles de vasculite systémique, elles présentent toutes des manifestations et symptômes cliniques communs: fièvre (souvent ondulée, coïncidant avec une flambée de lésions vasculaires fraîches), syndromes cutanés hémorragiques et musculo-articulaires, implication fréquente du système nerveux périphérique dans le processus pathologique systèmes (mono- et polynévrites), épuisement croissant, multiorganisation de lésions viscérales: cœur - avec syndrome coronarien-ischémique ou symptômes de myocardite, rein - avec syndrome hypertensif et la clinique de la néphrite ou infarctus du rein, tractus gastro-intestinal, foie, pancréas, rate - avec syndromes abdominaux et (ou) hépato-liantaux, système broncho-pulmonaire - avec syndrome bronchique ou pulmonaire pulmonaire, lésions du système pulmonaire à sérozdushi - avec syndrome bronchique pulmonaire;

Dans la plupart des cas, progressif ou récurrent. Plus en détail la clinique des différentes formes de vascularite - voir les articles correspondants et dans les tableaux 1 et 2.

Diagnostic et traitement des lésions du système nerveux dans les maladies rhumatismales

Les maladies rhumatismales sont un groupe de maladies qui se caractérisent par le développement de processus auto-immuns dirigés contre les antigènes de presque tous les organes et tissus du corps, associés à la formation d’autoanticorps dotés de propriétés spécifiques.

Les processus auto-immuns échangent des informations entre les systèmes neuroendocrinien et immunitaire, les auto-anticorps dirigés contre les hormones, les médiateurs et leurs récepteurs jouant le rôle principal. La synthèse de neuropeptides dans des cellules immunocompétentes a été démontrée et la possibilité de synthétiser des lymphokines et des monokines a été démontrée dans des cellules du système neuroendocrinien.

Les données sur la régulation neurogène des fonctions immunitaires et de leurs troubles, les cellules immunocompétentes et leurs médiateurs peuvent également influencer la fonction du système nerveux central (SNC) sur la base de la neuroimmunomodulation. Il a été démontré que tout le système nerveux central et périphérique possède la propriété de neurosécrétion. L'influence des systèmes immunitaire et nerveux les uns sur les autres se réalise à travers les structures de récepteurs des cellules, dont l'interaction crée des connexions «récepteur-récepteur» et organise ainsi le mécanisme moléculaire du travail conjoint des deux systèmes.

Les médiateurs et les neurotransmetteurs des deux systèmes fournissent des informations sur le fonctionnement et la signalisation cellulaires, qui sont échangées entre les systèmes nerveux et immunitaire par le biais de cytokines, de stéroïdes et de neuropeptides [1, 2].

Ainsi, la généralité et l'interrelation des systèmes nerveux et immunitaire, la similitude de leurs structures et fonctions et le développement d'une nouvelle direction en immunologie moderne - la neuroimmunologie [3, 4] ont été prouvés. Un large éventail de syndromes neurologiques dans les maladies systémiques auto-immunes nous permet de les considérer comme des systèmes modèles pour étudier le rôle pathogénique des mécanismes immunitaires responsables des lésions du système nerveux central et périphérique [5].

Les cibles potentielles d'agression auto-immune peuvent être divers antigènes du tissu nerveux, y compris la myéline, y compris la glycoprotéine associée, et sa principale protéine, les gangliosides, la protéine du noyau de la cellule neuronale, etc. [6]. Ainsi, les antigènes cibles du neurole sont représentés par des antigènes de tissu neuronal, une protéine P ribosomale, un ADNr, une petite ribonucléoprotéine nucléaire, ainsi que des phospholipides anioniques dans le syndrome des antiphospholipides, ce qui provoque une vaste gamme de symptômes neurologiques dans cette pathologie [7, 8]

Selon divers auteurs, la fréquence des lésions du système nerveux dans les maladies rhumatismales varie entre 40% et 70% et plus, en tenant compte des syndromes mentaux et des maux de tête. Les syndromes neurologiques sont inclus dans les critères de classification de la vascularite systémique publiés par l'American College of Rheumatology en 1990, dans les critères de diagnostic et les critères de lupus érythémateux systémique (SLE), ainsi que dans un certain nombre d'autres critères de diagnostic, notamment la polyartérite nodeuse chez les enfants. Les troubles neurologiques en cas d'HR nécessitent un diagnostic différentiel et la désignation d'un traitement adéquat conjointement par un rhumatologue et un neurologue.

Dans le LES, les convulsions ou la psychose sont incluses dans les critères de diagnostic des lésions neurologiques. Les lésions du système nerveux central sont principalement dues à une pathologie vasculaire, qui comprend une vasculopathie, une thrombose, une véritable vasculite, une crise cardiaque et une hémorragie [7]. Des anticorps antineuronaux sont détectés dans le liquide céphalorachidien, une augmentation du taux de protéines, une augmentation de la composition cellulaire est déterminée. Différents types de crises convulsives sont décrits: grand, petit, en fonction du type d'épilepsie temporale, ainsi que l'hyperkinésie. Dans le lupus du SNC, une migraine de type migraine est résistante aux analgésiques, mais répond au traitement par glucocorticoïdes. Les paralysies des nerfs crâniens sont généralement accompagnées d'une ophtalmoplégie, de symptômes cérébelleux et pyramidaux et d'un nystagmus. Il existe des troubles visuels, des troubles transitoires de la circulation cérébrale. La myélite transverse aiguë est rare et de mauvais pronostic. Les syndromes mentaux sont divers et se caractérisent par des manifestations affectives, organiques du cerveau ou de type schizophrénie [9, 10].

Un syndrome des antiphospholipides a également été décrit dans le cadre du LES. Ce syndrome comprend: artérielle récurrente ou une thrombose veineuse, une fausse couche habituelle et la thrombocytopénie et caractéristiques supplémentaires: livedo symptômes neurologiques: la chorée, l'épilepsie, la migraine, la maladie cérébro-vasculaire et la démence due à des infarctus multiples, les ulcères chroniques de la jambe, hémolytiques Coombs positif anémie, cardiopathie valvulaire et marqueurs sérologiques - anticorps antiphospholipides, y compris les anticorps anticardiolipine I anticoagulant gG et IgM et lupus [11].

Dans la sclérodermie systémique (SJS), le syndrome neurologique est principalement représenté par des manifestations polyneuritiques associées à des modifications vasculaires et à des processus fibreux dans le tissu conjonctif. La mononévrite multiple est caractéristique de la polyartérite noueuse, la polyneuropathie asymétrique de la granulomatose de Wegener, son encéphalopathie dyscirculatoire et les troubles de la circulation cérébrale observés dans le cadre d'une aortoartérite non spécifique.

Ses propres données incluaient une enquête auprès de 229 patients atteints de diverses formes d’HR, dont 110 patients atteints de maladies du tissu conjonctif systémiques: 88 patients atteints de LES, 22 - SJS et 119 patients - vascularite systémique: thromboangiite oblitérante (TO) - 21, polyartérite nodose (UP) - 27, aortoartérite non spécifique - (NAA) - 32, vascularite hémorragique (HB) - 15 et granulomatose de Wegener (GDV) - 2, autres formes - 22. Examen neurologique détaillé, échographie Doppler transcranien des vaisseaux cérébraux, rhéoencéphalogramme afia, tomodensitométrie (TDM) et imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau, électroencéphalographie, étude du statut immunitaire.

Chez la majorité des patients, les maladies ont débuté avec un syndrome cutané (50,6%), articulaire-musculaire (35,4%) et vasculaire (27,1%). Dans l'ouverture, des lésions organiques ont été enregistrées à une fréquence de 7%, syndrome d'hypertension artérielle - chez 5,2%, fièvre - chez 7,0%, troubles hématologiques - 7,9%. Des troubles neurologiques au début de la maladie ont été notés dans 12,2% et se sont manifestés par une mono- et une polyneuropathie et un syndrome d'encéphalomyello-pyradiculonévrite (EMPRN). La défaite du système nerveux périphérique au début de la maladie était particulièrement caractéristique de l'UE et a été observée chez 30% des patients. Les principaux syndromes des débuts avec le SNC étaient céphalgiques (10,5%) et vestibulaires (6,3%), le plus souvent observés dans les AAN. L'implication du système nerveux central s'est produite chez 96 patients (41,9%), les plus prononcés chez les patients souffrant de LES, NAA, UE.

La pathologie cérébrovasculaire était dominante dans le tableau clinique de la maladie chez 34,7% des patients et, parfois, les divers symptômes de lésion du système nerveux central se sont manifestés bien avant l'apparition du tableau polysyndromique de la maladie. Les principales manifestations cliniques de la maladie cérébrovasculaire incluaient: syndromes céphalgiques (82%), asthéniques (76%), vestibulaires-atactiques (80%), pyramidaux (74%), syndrome d'insuffisance vasculaire-végétatif (69%), dyssomnique (79%) et dysfonctionnement hypopothalamique basale-membraneuse (37%) (34,7%).

Les symptômes neurologiques décrits étaient souvent associés à des symptômes d'insuffisance vasculaire cérébrale, associés au syndrome d'encéphalopathie dyscirculatoire 1 (11%), 2 (26,4%) ou 3 (8%). Chez 7,8% des patients, des violations transitoires de la circulation cérébrale sont survenues.

Dysfonctionnement hypothalamique chez les patients RH se manifestait par des troubles neuroendocriniens polymorphes, une thermorégulation altérée, principalement par le type d'hyperthermie centrale paroxystique, l'insomnie et une pathologie psychoémotionnelle.

Établi une prédominance significative chez les patients présentant une insuffisance pyramidale à gauche (41%). La prévalence de l'insuffisance pyramidale à droite a été enregistrée moins fréquemment (23,7%). Les phénomènes dystoniques sous forme de système vestibulaire-cérébelleux de la main et d'hypotonie musculaire dissociée dans les jambes étaient également plus prononcés à gauche. Les données obtenues indiquent la lésion prédominante des systèmes pyramidaux et sensoriels, ainsi que des structures non spécifiques de l'hémisphère droit, étroitement liées à la région hypothalamique et assurant l'adaptation de l'organisme aux facteurs environnementaux déterminants. L'asymétrie fonctionnelle détectée indique une rupture des mécanismes d'adaptation du système nerveux et indique le rôle du dysfonctionnement du système hypothalamique-hémisphérique droit.

Lors de l'utilisation des méthodes IRM et / ou CT, un changement du système ventriculaire a été révélé sous la forme d'expansion ou de déformation et / ou d'expansion de l'espace sous-arachnoïdien, ainsi que des lésions focales de diverses structures cérébrales, une atrophie de la substance cérébrale et des anomalies crano-vertébrales. Des signes d'hydrocéphalie externe, interne ou combinée ont été observés dans toutes les formes nosologiques. Les changements focaux de la substance cérébrale incluaient des zones d'hyperdensitation, des zones d'hyposensibilité avec ou sans œdème, simples ou multiples.

Dans l'étude du système vasculaire et de la circulation cérébrale, une augmentation du tonus vasculaire, de la circulation hypertonique et dyscirculatoire selon la rhéoencéphalographie (REG) et une augmentation de la vitesse linéaire du flux sanguin dans l'artère cérébrale moyenne. Les patients présentant une atteinte du système nerveux central différaient en électroencéphalographie: ils étaient caractérisés par des modifications pathologiques diffuses, la présence d'une désorganisation du rythme alpha, des dysrythmies et une activité paroxystique.

L'analyse de corrélation de la maladie cérébrovasculaire et les résultats d'études instrumentales sur les vaisseaux cérébraux ont montré que, dans toutes les formes nosologiques, les patients présentaient une violation de l'hémocirculation veineuse. Par la suite, les artères cérébrales se sont rétrécies, des troubles liquorodynamiques avec la formation d'une hypertension intracrânienne et une microcirculation cérébrale. Les lésions cérébrales focales ont différé le processus de localisation, en fonction de la forme nosologique. Dans l'onglet. Les principales manifestations neurologiques de RH sont présentées.

Des troubles de la circulation cérébrale sont apparus chez 39% des jeunes patients atteints de LES avec lésions du SNC, et la moitié d'entre eux ont développé un accident vasculaire cérébral au début de la maladie. Simultanément à un accident vasculaire cérébral, lors du début du LES, les patients ont souvent détecté un «papillon vasculaire» et / ou un syndrome vasospastique, une augmentation de la pression artérielle, le plus souvent diastolique. Ces patients présentaient des titres modérés ou élevés d'IgG de cardiolipine, d'anticorps dirigés contre l'ADN natif et d'IgM de facteur rhumatoïde (RF), pouvant indiquer la présence d'une vascularite cérébrale courante. Ces données ont été confirmées par l'identification d'hypertonus de vaisseaux intracrâniens résistifs et par la pathologie de la microvascularisation sous la forme d'une augmentation du nombre de capillaires fonctionnels, de leur tortuosité prononcée avec un écoulement sanguin plus lent dans les artérioles. Les modifications du système de coagulation étaient caractérisées par un syndrome d'hypercoagulabilité. Les principaux facteurs de risque de développement d'accident vasculaire cérébral chez les patients atteints d'HR ont été identifiés: hypertension artérielle, lésion cardiaque, hypercoagulation, inflammation immunitaire de la paroi vasculaire, asymétrie du flux sanguin cérébral.

Une cérébrovasculite (CV) est survenue chez 28,3% des patients. Le diagnostic de CV a été posé lorsque des symptômes neurologiques focaux ont été détectés, des modifications du fond de l'œil, une vision réduite, des signes de circulation cérébrale, ainsi que les résultats de la tomodensitométrie et de l'imagerie par résonance magnétique nucléaire (RMNT), qui ont révélé une hydrocéphalie externe et interne, cortex et substance sous-corticale. Dans le même temps, au fil du temps, le nombre de foyers de localisation dans le cerveau a augmenté. Une étude angiographique par résonance magnétique (MRA) a montré de multiples irrégularités segmentaires de la paroi vasculaire, des sténoses circulaires ou excentriques et une dilatation des petites et moyennes artères intracrâniennes avec formation d'anévrismes et de troubles du flux sanguin. La diminution révélée de l'intensité du signal de l'ARM par rapport au fond d'activité accrue du processus rhumatismal a indiqué la présence de CV.

Les anticorps anti-cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA) et, dans une moindre mesure, les anticoagulants antineutrophiles (ANCA) et anti-cytoplasmiques anti-neutrophages (aKL) et anti-cytoplasmiques anti-neutrophages étaient considérés comme des marqueurs immunologiques du CV. Il existait des corrélations cliniques et immunologiques avec les manifestations neurologiques.

Le CV isolé (primitif) était caractérisé par la découverte de symptômes d’atteinte du système nerveux central et de symptômes tels que maux de tête, convulsions, syndrome méningé, encéphalopathie progressive aiguë sans signes de vascularite extracrânienne ou systémique, syndromes mentaux, démence, réduction progressive de l’intelligence, accidents vasculaires cérébraux, déficience visuelle, déficience visuelle, nystagmus. Plus souvent, des foyers périventriculaires ont été détectés au cours de la première année de la maladie.

Un certain nombre de patients ont consulté un optométriste en rapport avec une détérioration de la vision, pouvant aller jusqu'à l'amaurose, la présence d'uvéite, une névrite ischémique. Une angiopathie rétinienne est survenue chez 41% de ces patients, une phlébopathie chez 14%, une rétinovasculite chez 6%, un angiospasme chez 13%, une angiosclérose chez 18%.

Le syndrome polyneurite est apparu chez la très grande majorité des patients (96,7%) sous la forme d'une polyneuropathie sensorielle, sensori-motrice ou en association avec des lésions du système nerveux central, avec un syndrome ESP et EMPRN. En SJS, OT et HB, les formes sous forme de polyneuropathie sensible ou sensori-motrice prévalaient, et sous formes de SLE et NAA avec une lésion combinée de syndromes NS (PNS) et CNS-ESRD et EMPRN périphériques. Il y avait une nette dissociation de la sévérité de la polyneuropathie le long de l'axe du corps dans l'OT et l'AAN, et les symptômes étaient plus prononcés dans les jambes, dans l'AAN - dans les mains. En général, une polyneuropathie asymétrique est survenue chez 19,2% des patients, atteignant un maximum en UE (59,3%).

La pathologie de NA avec RH détermine souvent le pronostic, le tableau clinique de la maladie et la qualité de vie des patients. Elle nécessite également l’utilisation combinée obligatoire du traitement anti-inflammatoire de base, des angioprotecteurs et des neuroprotecteurs. Le groupe de neuroprotecteurs comprend Actovegin, Instenon. Utilisé des médicaments qui améliorent la circulation cérébrale, - Vinpocetine, Kavinton, des agents métaboliques ayant une action antihypoxante - Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin, selon le témoignage de sédatifs et d'anticonvulsivants, d'antidépresseurs.

En cas d'HR, le traitement inclut les glucocorticoïdes, les immunosuppresseurs, l'immunoglobuline, les échanges plasmatiques, les immunomodulateurs, les désagrégants, les anti-inflammatoires non stéroïdiens et les agents symptomatiques.

Le traitement comporte plusieurs étapes: suppression rapide de la réponse immunitaire au début de la maladie et pendant ses exacerbations (induction de la rémission); traitement d'entretien à long terme avec des immunosuppresseurs, à des doses suffisantes pour obtenir une rémission clinique et en laboratoire de la maladie; détermination du degré de dommage des organes ou des systèmes du corps et de leur correction, mesures de rééducation de suivi.

La première étape comprend une suppression effective de l'inflammation immunitaire dans les premiers stades de la maladie et implique l'utilisation de corticostéroïdes, des immunosuppresseurs cytostatique cyclophosphamide type d'effet et antimetabolitnogo methotrexate type d'action, tsitokinsupressivnogo formulation de cyclosporine A, une assignation d'immunoglobuline intraveineuse répétée d'un traitement d'impulsions avec la méthylprednisolone et de cyclophosphamide en combinaison avec des méthodes extracorporelles traitement.

Pour les troubles cérébraux aigus avec une activité élevée du LES, un traitement par impulsion est utilisé avec l'administration de Metipred 1 g par voie intraveineuse 1 fois par jour pendant 3 jours et en ajoutant 800 mg de cyclophosphamide le 2ème jour. Dans le traitement chronique du SLE, la dose quotidienne de prednisolone était de 15 à 20 mg, suivie d'une diminution progressive. Le cyclophosphamide est administré par voie intramusculaire à une dose de 400 mg par semaine à 1600-2000 mg par traitement, puis à 200 mg par semaine pendant un an ou plus. Des tests sur le mycophénolate et le léflunomide de mofétil sont testés.

En cas de pathologie de l'organe de la vision, des médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens sous forme d'injections de diclofénac sont prescrits, puis des médicaments oraux de ce groupe, des désagrégants, en cas de signes d'activité inflammatoire, administrés à des doses modérées de glucocorticoïdes, avec une nette diminution de la vision et des signes d'activité prononcés.

Les schémas thérapeutiques les plus efficaces et les moins toxiques pour l'utilisation des médicaments immunosuppresseurs, les voies de leur administration et l'inclusion de médicaments améliorant la microcirculation et / ou modifiant les propriétés rhéologiques du sang (Héparine, Fraxiparine, Trental, Ralofekt, Tiklid) sont mis en œuvre dans le traitement complexe.

Dans certains cas, les médicaments sont prescrits comme Reaferon, et en présence d'ulcères infectés, de nécrose de la peau ou des membres, des antibiotiques sont utilisés. En raison de la diversité des formes nosologiques, le choix des médicaments au début de la maladie est influencé par la prévalence du processus pathologique et la présence d’une infection intercurrente. La nomination d'angioprotecteurs et la thérapie posindromnaya est indiquée.

Compte tenu de la forte proportion de pathologies neurologiques, les patients atteints d’HR doivent faire l’objet d’une étude neurologique clinique et instrumentale approfondie à un stade précoce du processus pathologique. Le diagnostic de l'HR et la thérapie complexe par les glucocorticoïdes et les immunosuppresseurs contribuent à la correction des troubles du SNC et du SNP.

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