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Vascularite - quelle est cette maladie? Symptômes, causes et traitement

La vascularite est une inflammation auto-immune de la paroi vasculaire. Dans ce syndrome, tous les vaisseaux de calibre différent peuvent être touchés: artérioles, veines, artères, veinules, capillaires.

Au cours de son développement, la pathologie entraîne des complications au niveau des organes, dues à la perturbation du flux sanguin normal vers ces parties du corps. En fonction de ce qui a provoqué la maladie et de quelle manière, la vascularite est divisée en primaire et secondaire.

Dans la plupart des cas, la maladie est bénigne. Ils peuvent tomber malade tout le monde - un adulte ou un enfant. La vascularite comprend un grand nombre de sous-espèces et de classifications, elles diffèrent par leur sévérité, leur localisation et leur étiologie. Distinguer séparément la vascularite hémorragique, affectant les vaisseaux sanguins de la peau, les reins, le tractus gastro-intestinal, les articulations.

Causes de la vascularite

Quelle est cette maladie et quelles sont les causes de la vascularite: la principale cause de cette maladie est une inflammation des parois des vaisseaux sanguins. La plus courante est la vascularite des jambes, dont le traitement doit être instauré rapidement.

  1. L'étiologie de la vascularite primaire n'est pas encore établie avec précision. La principale cause possible est considérée comme une maladie auto-immune.
  2. Une vascularite secondaire peut survenir à la suite d'infections chroniques aiguës, de vaccination, de cancer, de surchauffe ou de refroidissement grave, de lésions thermiques de la peau, y compris coup de soleil.

La maladie est souvent due à une réaction allergique aux médicaments. À l'heure actuelle, plus de 150 médicaments sont connus, dont l'utilisation déclenche le développement d'une vascularite. Ces produits comprennent: les sulfamides, les substances radio-opaques, les vitamines du groupe B, les antituberculeux, les analgésiques, les préparations d'iode, les antibiotiques, etc. En outre, il convient d’accorder une attention particulière aux manifestations allergiques après l’introduction de certains vaccins, sérums. Ceci est particulièrement vrai chez les enfants.

Chacun de ces facteurs peut provoquer le début du processus de modification de la structure antigénique du tissu, à la base des vaisseaux. En conséquence, le processus auto-immunitaire commence, au cours duquel le corps commence à percevoir ses propres tissus comme des corps étrangers. En conséquence, le système immunitaire humain commence à attaquer ses propres tissus, endommageant les vaisseaux sanguins.

Classification

Il existe un grand nombre de types de vascularites, chacune s'accompagnant d'une lésion d'un certain type de vaisseaux et de ses propres symptômes. Les plus communs.

  1. Vascularite hémorragique. Elle se manifeste par des symptômes de vascularite superficielle, caractérisée par des lésions des capillaires de la peau, des articulations, du tractus gastro-intestinal et des reins. Il repose sur une production accrue de complexes immuns, une augmentation de la perméabilité vasculaire et des dommages aux parois des capillaires.
  2. Systémique - une maladie qui survient lors de la défaite de gros et de petits vaisseaux sanguins. Se produit souvent sous forme d'allergie ou en réponse à la présence d'une infection dans le corps. Il est traité avec de la prednisolone, de la pyrazolone et de l’acide acétylsalicylique.
  3. Granulomatose de Wegener - vascularite, dans laquelle les petits vaisseaux des voies respiratoires supérieures, les poumons et les reins sont affectés.
  4. Urtikarny - peut agir comme une maladie indépendante de nature allergique, ainsi que comme une manifestation de maladies systémiques. Extérieurement, la vascularite urticarienne est très similaire à la manifestation de l'urticaire. Seules les vésicules de cette maladie durent beaucoup plus longtemps (1 à 4 jours).
  5. Allergique - dommages aux vaisseaux sanguins lors de diverses réactions allergiques.

En outre, la vascularite peut être primaire - elle se développe en tant que maladie indépendante, et secondaire - elle se manifeste en tant que manifestation d'une autre maladie.

Symptômes de vascularite

Lorsque les symptômes de vascularite peuvent être différents. Ils dépendent de la nature de la lésion, du type de vascularite, de la localisation du processus inflammatoire, ainsi que de la gravité de la maladie sous-jacente.

En cas de lésions cutanées, une éruption cutanée apparaît à la surface. Si les nerfs sont touchés, la sensibilité de la personne est perdue, exacerbée ou disparaît complètement. Un accident vasculaire cérébral survient lorsque la circulation sanguine du cerveau est perturbée.

Parmi les symptômes courants de la vascularite chez l’adulte, on peut citer la faiblesse et la fatigue, la perte d’appétit, la pâleur, une augmentation de la température corporelle, et plus encore. Les premiers signes de la maladie sont de petites hémorragies progressives sur la peau, à peine perceptibles, alors que les manifestations restantes sont absentes ou se produisent un peu plus tard.

Symptômes de lésions des membres inférieurs:

  • des éruptions cutanées et des taches hémorragiques;
  • ampoules de sang;
  • augmentation de la température corporelle;
  • douleurs articulaires ou musculaires;
  • faiblesse
  • démangeaisons de la peau dans la zone touchée.

La maladie se caractérise par une évolution longue et chronique avec des exacerbations périodiques, des difficultés de traitement et une progression.

Traitement de la vascularite

Le traitement de la vascularite, ainsi que le diagnostic de la maladie, doivent être traités par un rhumatologue. Lui seul est capable, en utilisant les symptômes indiqués par le patient, de tirer une conclusion quant à la forme de vascularite qui se présente à lui et de prescrire un traitement individuel.

Il convient de garder à l’esprit que presque tous les types de vascularite sont de type évolutif chronique, le traitement doit donc être complexe et durable.

Pour le traitement de la vascularite, on a prescrit des médicaments qui inhibent la production d’anticorps réduisant la sensibilité des tissus: cytostatiques (cyclophosphamide), glucocorticoïdes (prednisolone). Des procédures telles que l'hémosorption et l'échange plasmatique peuvent être prescrites. Les traitements nécessaires pour la vascularite hémorragique sont des antibiotiques. Les patients atteints de vascularite oblitérante, de thrombose de grandes artères, de sténose des artères principales subissent un traitement chirurgical.

Quant à la vascularite allergique primaire, dans la plupart des cas, elle se passe d'elle-même, sans aucun traitement particulier. Lorsque la maladie affecte les organes essentiels à la vie (cerveau, cœur, poumons, reins), le patient a besoin d'un traitement intensif et agressif.

Si vous souhaitez utiliser des remèdes populaires pour le traitement de la vascularite, vous devez également en discuter avec votre médecin.
Le pronostic de la maladie peut être varié. En règle générale, la vascularite n'affecte que la peau. Mais il existe également de tels types de maladies pouvant causer de graves lésions aux organes vitaux et entraîner la mort. Chez les patients présentant une vascularite sans traitement spécifique par immunosuppresseur, le pronostic n’est pas favorable, la survie à 5 ans étant de 10% du nombre total de patients.

Régime alimentaire pour vascularite

Le régime alimentaire du patient atteint de vascularite est basé sur les raisons qui ont conduit au développement de la maladie. Tout d'abord, ce régime vise à éliminer la possibilité de réactions allergiques. Par conséquent, pendant l’exacerbation et quelque temps après, le patient doit suivre un régime hypoallergénique strict.

N'abandonnez pas l'utilisation de légumes frais, de fruits (sauf ceux qui provoquent des allergies), de produits laitiers, en particulier de fromage cottage, de fruits secs et de diverses céréales. Par exemple, certains médicaments font augmenter la tension artérielle, ce qui signifie que la consommation de café, de viande grasse, de conserves, de viande fumée, de muffins et de sel devrait être limitée.

Matières et nature de la cuisine. Lorsque l'exacerbation ne peut pas manger des aliments frits, il est préférable de passer à la bouillie ou à la compote. En règle générale, un régime alimentaire avec vascularite doit être basé sur la forme de la maladie et les caractéristiques individuelles de l'organisme. Par conséquent, lors de la rédaction d'un régime, il est très important d'écouter les opinions du médecin.

Examen de la vascularite: qu'est-ce que c'est, ses causes, ses symptômes et son traitement

Vous apprendrez de cet article: les caractéristiques de la vascularite, quelle est cette maladie et comment la traiter. Types de pathologie, méthodes de traitement.

L'auteur de l'article: Alexandra Burguta, obstétricienne-gynécologue, diplômée en médecine et diplômée en médecine générale.

Vascularite - qu'est-ce que c'est? Il s'agit d'un groupe de maladies accompagnées d'inflammation et de nécrose ultérieure (nécrose) de la paroi vasculaire. Ce groupe de pathologies entraîne une détérioration significative de la circulation sanguine dans les tissus entourant le vaisseau. Différentes formes de ces affections présentent à la fois des symptômes caractéristiques et communs (fièvre, perte de poids, éruption cutanée persistante sous la pression, douleurs articulaires). En l'absence de traitement, le foyer principal peut se propager et causer des dommages à d'autres tissus ou organes. Par la suite, la maladie peut entraîner une invalidité et même la mort.

Bien que la vascularite soit encore insuffisamment étudiée, les experts n’ont pas encore abouti à une opinion commune sur les causes et les mécanismes du développement de l’inflammation, la classification et les tactiques thérapeutiques. À présent, cette maladie est appelée maladie systémique du tissu conjonctif et les rhumatologues jouent un rôle dans son traitement. Si nécessaire, une maladie infectieuse et des dermatologues peuvent être impliqués dans le traitement.

Selon les statistiques, les vascularites sont également courantes chez les hommes et les femmes et sont le plus souvent détectées chez les enfants et les personnes âgées. Chaque année, le nombre de ces patients rhumatologues augmente et les experts estiment que cette augmentation de l'incidence est associée à la réception incontrôlée de stimulants immunitaires et à la dégradation de l'environnement.

Types de vascularite

Une maladie telle que la vascularite est classée selon différents paramètres.

Pour la cause fondamentale, on distingue les deux formes suivantes de la maladie:

  1. Primaire - lésion de la paroi vasculaire provoquée par des raisons inexpliquées, vraisemblablement provoquée par des défaillances du système immunitaire.
  2. La lésion vasculaire secondaire est une réaction aux infections (tuberculose, hépatite, syphilis), aux lésions systémiques (collagénose, lupus érythémateux disséminé, arthrite réactionnelle), à ​​la sarcoïdose, aux cancers, aux invasions helminthiques ou aux produits chimiques.

Par gravité de la vascularite peut être:

  • doux - ne se manifeste que par une petite éruption cutanée et n'entraîne pas de détérioration de l'état général;
  • degré modéré - le patient a une éruption cutanée abondante, des douleurs articulaires, du sang dans les urines et l'état général est modéré (perte d'appétit, faiblesse);
  • grave - le patient a une éruption cutanée abondante, des anomalies significatives des organes et des articulations, des saignements pulmonaires et intestinaux, une insuffisance rénale se développe et l'état général est grave.

Selon le type de vaisseaux inflammatoires, on distingue les formes de vascularite suivantes:

  • capillaire - les parois capillaires sont enflammées;
  • artériolite - les parois des artérioles sont enflammées;
  • artérite - les parois artérielles sont enflammées;
  • phlébite - parois veineuses enflammées.

Selon la localisation des vaisseaux affectés, on distingue ces formes et types de vascularite:

Artérite temporale à cellules géantes

Lésion cutanée - angiite cutanée à leucocytes, périartérite nodeuse, artérite cutanée

Dommages articulaires - vascularite hémorragique

Maladie cardiaque - aortite isolée

Symptômes communs

Les symptômes de la vascularite sont extrêmement divers et le symptôme le plus caractéristique de ces affections est une éruption cutanée sur la peau. La gravité des symptômes de la maladie et l'état général du patient dépendent en grande partie de la forme et du type de vascularite. Dans les cas graves et en l’absence de traitement, la maladie peut devenir une cause d’invalidité ou de décès.

Les signes d'éruptions cutanées avec vascularite peuvent être variés, mais un certain nombre d'entre eux peuvent distinguer cette affection des autres:

  • l'apparition de l'éruption est souvent associée à l'infection;
  • une éruption cutanée apparaît sur le fond d'allergies, de maladies systémiques, auto-immunes ou rhumatismales;
  • l'éruption est relativement symétrique;
  • les premiers éléments de l'éruption apparaissent exactement sur les jambes (généralement dans la région des jambes);
  • les éléments de l'éruption sont prédisposés aux hémorragies, aux œdèmes et aux nécroses;
  • une éruption cutanée est souvent représentée par différents éléments qui changent de couleur, de taille et de forme au fil du temps.

Chez les patients atteints de vascularite, ces types de lésions peuvent être détectés:

  1. Les taches. Ils sont rouges ou roses, ne dépassant pas le niveau des éléments cutanés de l'éruption cutanée. Causée par le flux sanguin en réponse à une inflammation.
  2. Purpura hémorragique. Des éruptions cutanées apparaissent avec des dommages importants à la paroi du vaisseau et une hémorragie. L'éruption cutanée peut ressembler à un point violet ou à une teleangioectasia. Les dimensions des éléments aux contours irréguliers peuvent atteindre 3–10 mm. Au bout d'un moment, l'éruption devient bleue puis jaunâtre. Après avoir appuyé sur l'éruption ne disparaît pas.
  3. Urticaire Cette éruption est déclenchée par une réaction allergique et s'accompagne de brûlures, de picotements et de démangeaisons. Il s’agit de bulles roses ou rouges aux contours irréguliers.
  4. Noeuds sous-cutanés. Ces éléments de l'éruption sont causés par la croissance incontrôlée du tissu conjonctif et de l'épiderme. Ce sont des nodules semi-circulaires ou plats. Leur taille peut varier de quelques millimètres à 1–2 cm, elles sont douloureuses et, au fil du temps, un site de nécrose peut apparaître au centre en raison d'une altération importante de la circulation sanguine. Par la suite, la peau à cet endroit du nodule devient noire et commence à être déchirée.
  5. Des bulles. Les violations de la perméabilité des parois vasculaires dans une certaine zone du flux sanguin entraînent la libération de la partie liquide du sang sous la peau. Des bulles de plus de 5 mm apparaissent à ces endroits. Ils sont remplis d'un contenu transparent dans lequel il peut y avoir des inclusions de sang.
  6. Ulcères et érosion. Les nodules sous-cutanés formés lors d'une vascularite se désintègrent avec le temps et l'érosion (dommages superficiels) ou des défauts plus profonds de la peau - des ulcères se développent à leur place. Lorsqu'elles sont infectées, elles peuvent s'infecter.

L'intoxication

La vascularite s'accompagne de troubles circulatoires qui conduisent à la formation de toxines, à un empoisonnement du corps et à des modifications du métabolisme. Ces processus provoquent chez le patient les symptômes suivants:

  • réduction de la tolérance à l'exercice et de la faiblesse;
  • perte d'appétit et perte de poids (jusqu'à 0,3–1 kg par mois);
  • somnolence fréquente;
  • maux de tête (leur degré d’intensité dépend de la gravité de la maladie);
  • la température monte à 37,5–40 degrés (selon la gravité de la maladie).

Lésions du système nerveux

L'exposition à des toxines et des lésions du tissu nerveux causées par des troubles circulatoires et des hémorragies vasculites provoquent les symptômes suivants:

  • fortes baisses dans l'état psycho-émotionnel;
  • accès de crampes;
  • faiblesse musculaire, paralysie incomplète des bras et des jambes,
  • des changements de sensibilité (plus souvent dans le type de "chaussettes" et de "gants" - c'est-à-dire dans ces zones du corps);
  • hémorragies cérébrales conduisant au développement d'un AVC hémorragique.

Déficience visuelle

Observés dans les vascularites, un apport sanguin insuffisant et une nutrition insuffisante des organes de la vision peuvent entraîner des lésions ponctuelles ou bilatérales:

  • détérioration progressive de la vision (jusqu'à la cécité);
  • gonflement et rougeur de l'oeil;
  • sensation de difficulté à bouger le globe oculaire;
  • saillie des yeux.

Lésion respiratoire

La présence d'une réaction inflammatoire et d'une perméabilité vasculaire altérée lors d'une vascularite entraîne un œdème et une inflammation de différentes parties du système respiratoire. En conséquence, les maladies respiratoires suivantes peuvent se développer:

  1. Long nez qui coule.
  2. Sinusite prolongée et la sinusite.
  3. Destruction des parois osseuses du sinus maxillaire ou du septum nasal.
  4. Bronchite prolongée avec une composante asthmatique.
  5. Asthme bronchique.
  6. Pleurésie.
  7. Pneumonie.
  8. Bronchiectasis.

Aux ruptures des parois des vaisseaux chez le malade développent les saignements broncho-pulmonaires d'intensité différente.

Lésions rénales

De nombreux types de vascularite mènent à la malnutrition et à la fonction rénale. Au début, le patient présente des signes de dégradation de sa fonction, qui se manifestent par les symptômes suivants:

  • douleur au bas du dos;
  • fièvre
  • gonflement;
  • débit urinaire réduit;
  • protéines et sang dans l'urine.

Par la suite, une altération de la circulation sanguine et de la nutrition dans les tissus rénaux devient plus prononcée et les tissus de ces organes sont plus touchés. En raison de tels changements, le patient développe une insuffisance rénale aiguë, puis chronique.

Dommages articulaires

La vascularite s'accompagne de lésions du sac articulaire, causées par la pénétration de liquide, le développement d'une inflammation et d'un œdème. Ce sont les articulations du genou qui sont les premières à souffrir plus souvent et le patient présente les symptômes suivants:

  • rougeur, gonflement et éruption cutanée au genou;
  • douleur intense conduisant à une altération de la motricité.

Après quelques jours, le processus inflammatoire se déplace vers les articulations adjacentes et la douleur aux genoux devient plus faible. Habituellement, de tels dommages aux articulations s’éliminent et n’entraînent pas de conséquences irréversibles.

Lésions des organes digestifs

Les dommages aux parois des vaisseaux sanguins du mésentère et des intestins entraînent une altération de la circulation sanguine et conduisent à l'apparition d'hémorragies. En conséquence, une réaction inflammatoire se développe et les symptômes suivants apparaissent chez un patient atteint de vascularite:

  • douleurs abdominales paroxystiques et intenses aggravées une demi-heure après avoir mangé;
  • des nausées et des vomissements;
  • selles fréquentes de nature aqueuse (parfois avec des inclusions de sang).

Des lésions massives des vaisseaux sanguins peuvent provoquer une atrophie, une destruction progressive et une rupture de la paroi intestinale. Avec de telles lésions à grande échelle, le patient développe une péritonite.

Traitement

Le traitement de la vascularite doit être complexe et sa tactique dépend de la gravité et du type de la maladie. Il peut être réalisé en ambulatoire ou dans les conditions d'un service de rhumatologie.

Les indications d'hospitalisation d'un patient atteint de vascularite sont les suivantes:

  1. Forme modérée ou sévère.
  2. Début ou exacerbation de la maladie.
  3. Période de gestation
  4. L'âge des enfants.
  5. Vascularite hémorragique.

Pendant la phase aiguë de l'éruption, il est conseillé aux patients de respecter le repos au lit, ce qui contribue à éliminer l'éruption et à stabiliser la circulation sanguine. Une semaine après l'apparition des derniers éléments de l'éruption, le régime est progressivement étendu.

Traitement médicamenteux

Le choix de certains médicaments pour le traitement de la vascularite ne peut être effectué que par un médecin, en tenant compte des données d'examen du patient, de la gravité et du type de maladie. Dans la forme légère, le médicament est prescrit pendant 2 à 3 mois, sous forme modérée, pendant environ 6 mois et sous forme sévère, jusqu'à un an. Si la vascularite est récurrente, le patient est traité avec des cycles de traitement de 4 à 6 mois.

Les médicaments suivants peuvent être utilisés pour traiter la vascularite:

  • anti-inflammatoire non stéroïdien (Ortofen, Piroxicam, etc.) - élimine les réactions inflammatoires, les douleurs articulaires, les gonflements et les éruptions cutanées;
  • agents antiplaquettaires (aspirine, curantil, etc.) - fluidifient le sang et préviennent la formation de caillots sanguins;
  • anticoagulants (héparine et autres) - ralentissent la coagulation du sang et préviennent les caillots sanguins;
  • Enterosorbents (Nutriclins, Thioverol, etc.) - lient les toxines et les substances bioactives dans la lumière intestinale pendant la maladie;
  • glucocorticoïdes (prednisolone, etc.) - ont un effet anti-inflammatoire en cas de vascularite grave, suppriment la production d’anticorps;
  • cytostatiques (azathioprine, cyclophosphamide, etc.) - sont associés à l’inefficacité des glucocorticoïdes et à la progression rapide de la vascularite, inhibent la production d’anticorps;
  • les antihistaminiques (Suprastin, Tavegil, etc.) - ne sont prescrits qu'aux enfants aux premiers stades de la vascularite en présence d'allergies médicamenteuses ou alimentaires.

Traitement non médicamenteux

En cas de vascularite pour purifier le sang de substances qui causent et aggravent la maladie, le médecin traitant peut recommander au patient de procéder à diverses opérations de chirurgie du sang par gravité:

  1. Immunosorption - le sang veineux est purifié en passant à travers le dispositif avec un immunosorbant.
  2. Hémosorption - le sang traverse l'installation à l'aide d'un sorbant qui le nettoie des anticorps, des complexes immuns et des antigènes.
  3. Plasmaphérèse - le sang passe dans un appareil spécial, nettoyant ou remplaçant son plasma.

Régime hypoallergénique et nutrition

Les vascularites prédisposent souvent à la survenue d'une réaction allergique et, pour prévenir de telles complications, il est conseillé aux patients d'exclure de leur régime les aliments suivants:

  • des oeufs;
  • du chocolat;
  • fruits rouges et baies (en particulier les fraises et les fraises);
  • agrumes;
  • miel, gelée royale, pollen;
  • produits avec exhausteurs de goût, stabilisants, colorants et arômes non naturels (saucisses, fromages aromatisés, tartes, craquelins, chips, etc.);
  • les champignons;
  • cuisson de la pâtisserie;
  • nourriture en conserve;
  • café et thé fort;
  • aliments épicés, salés et frits;
  • l'alcool;
  • produits individuellement intolérables.

Si les signes de dommages aux reins, le régime numéro 7 est recommandé, et si les organes digestifs sont endommagés, le régime numéro 4 est recommandé.

Phytothérapie, méthodes non conventionnelles et traditionnelles

L'autotraitement des vascularites est inacceptable, car la prise de certaines herbes médicinales peut provoquer des allergies et aggraver l'évolution de la maladie. En l'absence de contre-indications, un rhumatologue peut recommander les remèdes à base de plantes, les méthodes non conventionnelles et les méthodes populaires suivants:

  • racine de réglisse;
  • tisanes à base de calendula, prêle des prés, bourgeons de peuplier, succession, fleurs de sureau, menthe poivrée, achillée, etc.
  • Hirudothérapie (sangsues médicales).

Prévisions

Le pronostic de cette maladie dépend de son type et de sa forme, de l'âge du patient, de la présence de complications et de la rapidité du début du traitement. La survie à cinq ans des patients atteints de vascularite sévère, dont le traitement a été instauré immédiatement et avec l'utilisation de glucocorticoïdes et de médicaments cytotoxiques, est de 90%. Sans traitement opportun, ce chiffre n'est que de 5% et conduit à une invalidité et à la mort.

Ces cas cliniques peuvent aggraver le pronostic de la vascularite:

  1. Lésions rénales.
  2. La défaite du système nerveux central.
  3. La défaite des vaisseaux coronaires et de l'aorte.
  4. La défaite du système digestif.
  5. Le développement de la vascularite après 50 ans.

Ces faits signifient que les personnes atteintes de telles maladies ont besoin d'un suivi constant et du strict respect de toutes les recommandations du médecin. Une telle attitude vis-à-vis de leur santé les aidera à éviter le développement de complications graves.

Vasculite et vasculopathie

La vascularite est un groupe de maladies caractérisées par des modifications inflammatoires et nécrotiques des vaisseaux sanguins. Les vascularites sont primaires et secondaires. Vascularite pouvant affecter le système nerveux central, voir tableau. 2-11. Tous peuvent provoquer une ischémie tissulaire (même en l'absence d'inflammation aiguë), dont l'ampleur peut varier de la neuropraxie à la crise cardiaque.

Tab. 2-11. Vascularite touchant le système nerveux central


Notes: 0 = rarement observé ou non décrit; + = souvent; ++ = souvent
‡ groupe de maladies, la fréquence d’atteinte du système nerveux central dépend de la sous-espèce
† voir la section sur cette nosologie

T.N. artérite crânienne. Artérite granulomateuse systémique d'étiologie inconnue, affectant principalement les branches de l'AAS. S'il n'est pas traité convenablement, cela peut conduire à la cécité. L'artérite temporale est incluse dans le titre de l'artérite à cellules géantes (certains auteurs utilisent ces noms en alternance), qui inclut également l'artérite de Takayasu (qui est similaire à l'artérite temporale, mais n'affecte que les grosses artères chez les femmes jeunes). Environ 50% des patients atteints d'artérite temporale présentent une polymyalgie rhumatismale (caractérisée par une restriction douloureuse de la mobilité des muscles proximaux d'une durée d'au moins 4 semaines, une augmentation de la VS et de la CPK), qui est considérée comme une affection distincte mais qui se chevauche avec de nombreux symptômes similaires.

Il survient presque exclusivement chez les Blancs d'ascendance européenne âgés de plus de 50 ans (l'âge moyen d'apparition de la maladie est de 70 ans). L'incidence des nouveaux cas est d'environ 17/1 000 000 (limites: 0,49-23) et la prévalence globale est de 223/1 000 000 (selon les autopsies, le nombre de nouveaux cas est beaucoup plus élevé). La polymyalgie rhumatismale est plus fréquente (prévalence de /500 / 100.000). L'artérite temporale est plus fréquente sous les latitudes septentrionales et chez les personnes d'origine scandinave. : ≈2: 1 (limites: 1.05-7.5: 1).

Les foyers de réaction inflammatoire intermittents, composés de lymphocytes, de plasmocytes, de macrophages et de cellules géantes (en l'absence de ceux-ci, il devrait y avoir une prolifération de l'intima prononcée), situés principalement dans la couche médiane des artères touchées. Les artères ophtalmiques, les branches de l'IBS et tous les vaisseaux du système HCA (où l'artère temporale superficielle est la dernière branche) sont les plus couramment impliqués. En outre, des dommages à l’aorte abdominale, aux artères fémorales, aux épaules et aux artères mésentériques sont possibles. Contrairement à la périartérite nodeuse, les artères rénales restent généralement intactes.

Différentes options pour les symptômes de l'artérite temporale, voir tableau. 2-12. L'apparition de la maladie est généralement subtile, mais il existe parfois des cas aigus.

Tab. 2-12. Varinta complexe symptomatique de l'artérite temporale


1. G / B: le symptôme initial le plus fréquent. G / B peut être non spécifique ou localisé dans une ou les deux zones temporales, front ou occiput. Il peut être superficiel ou brûlant et parfois saccadé.

2. Symptômes de troubles circulatoires selon l'AAS (ils sont une indication sérieuse d'artérite temporale, bien qu'ils ne soient pas pathognomoniques): dysfonctionnement des muscles de la mandibule, de la langue et de la gorge.

3. symptômes oculaires: associés à une inflammation et à un blocage des branches d’Ophta et de VBS

4. cécité transitoire, cécité, perte du champ visuel, diplopie, ptose, douleur aux yeux, œdème cornéen, chimiose

5. cécité: fréquence ≈7%; si elle est apparue, la récupération de la vision est peu probable

6. symptômes constitutionnels non spécifiques: fièvre (dans 15% des cas, cela peut ressembler à une fièvre d'étiologie inconnue), anorexie, perte de poids, faiblesse, condition douloureuse

7. Les artères temporales ont une apparence normale avec un examen clinique dans 33% des cas. Dans d'autres cas, la douleur, le gonflement, l'érythème, une diminution de la pulsation ou la présence de nodules peuvent être déterminés.

1. périartérite nodeuse
2. vascularite hypersensible
3. athérosclérose occlusive
4. maladies malignes: symptômes de la fièvre sous-fébrile, faiblesse et perte de poids
5. infections
6. névralgie du trijumeau
7. migraine ophtalmoplégique
8. maladies dentaires

1. RSE: généralement> 50 mm / h selon la technique de Westergren (si> 80 mm / h et que les symptômes décrits ci-dessus sont présents, le diagnostic d'artérite temporale est très probable)
2. Protéine C-réactive: un autre indicateur du processus aigu dont la valeur est comparable à la RSE. L'avantage est qu'il peut être détecté dans le plasma congelé.
3. test d'urine: il peut y avoir une légère anémie normochrome
4. facteur rhumatoïde, anticorps antinucléaires, taux plasmatique du complément plasmatique généralement normaux
5. Les indicateurs de la fonction hépatique sont généralement modifiés dans 30% des cas (généralement ↑ phosphatase alcaline).
6. biopsie de l'artère temporale dans les cas où il n'y a aucune autre explication des symptômes et une augmentation de la PSE> 50 mm / h (voir ci-dessous)
7. AH de l'artère temporale n'aide pas à poser un diagnostic (mais cela peut être indiqué si une grosse artère est suspectée)
8. TDM: n’aide généralement pas; il y a un message que les zones de calcification correspondent aux artères temporales

Biopsie de l'artère temporale

La sensibilité et la spécificité de la méthode sont présentées dans le tableau. 2-13.

Tab. 2-13. Biopsie de l'artère temporale


Indications et dates

Les considérations relatives à la nécessité d'une biopsie sont dans une certaine mesure controversées. De nombreux auteurs ont plaidé en faveur de la biopsie en raison de la toxicité du long traitement stéroïdien chez les patients âgés et de la fréquence élevée des réactions initiales trompeuses des stéroïdes dans d'autres maladies. Un argument contre une biopsie est que, bien que les résultats de biopsie négatifs ne puissent pas exclure la présence d'une maladie, dans le cas d'une biopsie négative, un tableau clinique bien défini est toujours traité, comme dans l'artérite temporale. En général, il est jugé raisonnable de pratiquer une biopsie avant de commencer un long traitement avec de fortes doses de stéroïdes. Les complications lors de la biopsie (saignement, infection) sont rares et la survenue d'une nécrose cutanée est décrite uniquement lors d'une vascularite aiguë, non associée à une biopsie.

Bien que les modifications pathologiques puissent persister pendant des semaines et même des années après le début du traitement, il est préférable de réaliser une biopsie dès que possible après le début du traitement par stéroïdes de cela, son efficacité est réduite).

La technique de biopsie de l'artère temporale

Dans le cas d'une biopsie négative du côté affecté, la réalisation d'une étude augmente en revanche ses performances globales de 5 à 10%.

Les cas de traitement ne sont pas décrits. Les stéroïdes peuvent atténuer les symptômes et prévenir le développement de la cécité (on observe rarement une augmentation de la déficience visuelle 24 à 48 heures après le début du traitement avec des doses adéquates de stéroïdes). En cas de cécité complète ou de déficience visuelle existante, il est à prévoir que ce traitement ne produira aucun effet.

1. dans la plupart des cas:
A. Commencez avec de la prednisone à une dose de 40 à 60 mg / j de PO, divisée en 2-3 p / j (prendre le médicament tous les deux jours au début du traitement n’est généralement pas efficace).
B. Si x 72 heures de réaction au traitement n’est pas présente et si le diagnostic ne fait pas de doute, la dose # 8593 à 10-25 mg 4 r / j
C. une fois que l'effet du médicament a été noté (habituellement de 3 à 7 jours), administrer la dose complète tous les matins de 3 à 6 semaines jusqu'à ce que la symptomatologie soit complètement résolue et que la RSE soit normalisée (elle survient x à 4 semaines plus tard) ou se stabilise que dans 50% des cas on observe une arthralgie (mais pas une véritable arthrite).

Les symptômes neurologiques consistent généralement en des lésions de la FMN (habituellement II, III, IV, VI, moins souvent V, VII, VIII, très rarement des défaites IX, X, XI, XII) et des neuropathies périphériques, ainsi que du diabète sucré parfois (précédant parfois l’apparition symptômes jusqu’à 9 mois). Les lésions focales de GM et de SM sont moins courantes.

• Un «granulome médian mortel» (qui peut être similaire ou identique au réticulose polymorphe) peut se transformer en lymphome. Peut causer une destruction locale transitoire du tissu nasal. La différenciation avec cette maladie est cruciale car dans ce cas, une radiothérapie est nécessaire; l'immunosuppression est contre-indiquée (par exemple, le cyclophosphamide). Peut-être pas un vrai granulome. Aucune atteinte des reins ou des voies respiratoires.
• maladies fongiques: Sporothrix schenckii et Coccidioides peuvent provoquer un syndrome similaire.
• autres vascularites: en particulier syndrome de Schurg-Strauss (on observe généralement de l'asthme et une éosinophilie périphérique) ou périartérite noueuse (sans granules)

Maladie rare. Les poumons, la peau (taches érythémateuses ou plaques compactées dans 40% des cas) et le système nerveux (SNC dans 20% des cas; neuropathie périphérique dans 15% des cas) sont les plus touchés. Les sinus paranasaux, les ganglions lymphatiques et la rate restent généralement intacts.

Lésions oculaires récurrentes et ulcères récurrents dans la bouche et dans la région génitale; parfois accompagnée de lésions cutanées, de thrombophlébite et d'arthrite. G / B est observé> que dans 50% des cas. Les manifestations neurologiques incluent pseudotumor, ataxie cérébelleuse, paraplégie, convulsions, thrombose des sinus duraux. Les symptômes neurologiques sont les premières manifestations de la maladie dans seulement 5% des cas.

86% des patients ont une augmentation des protéines et une pléocytose dans le LCR. CAG ne révèle généralement aucun changement. Sur la tomodensitométrie peuvent être des foyers de faible densité KU.

Les stéroïdes améliorent généralement les symptômes oculaires et cérébraux, mais n'affectent généralement pas les lésions cutanées et génitales. Dans les études non contrôlées, les effets cytotoxiques ont montré un effet positif. L'utilisation de la thalidomide peut avoir un effet positif (dans les études non contrôlées), mais elle présente un risque sérieux de MP (effet tératogène, neuropathie périphérique, etc.).

Malgré la douleur, la maladie est généralement bénigne. L'implication du système nerveux conduit à un pire pronostic.

Vascularite isolée du SNC

T.N. angiite du SNC. Maladies rares (en 1983, environ 20 cas ont été décrits121); ne concerne que les vaisseaux du système nerveux central. Il y a presque toujours une lésion de petits vaisseaux → inflammation segmentaire et nécrose de petits vaisseaux leptoméningés et parenchymateux avec ischémie des tissus environnants ou hémorragies.

La combinaison de H / B, confusion, démence et somnolence. Parfois des crises. On observe des lésions cérébrales focales et multifocales que dans 80% des cas. Les troubles visuels sont fréquents (à la suite d'une lésion des artères choroïdiennes et rétiniennes ou d'une lésion du cortex visuel → hallucinations visuelles).

La RSE et la leucocytose sont généralement normales. Le LCR peut avoir une composition normale ou une pléocytose et / ou une quantité accrue de protéines. Les QD peuvent avoir des zones QA de faible densité.

AG (requis pour le diagnostic): la caractéristique est la présence de plusieurs zones de rétrécissement symétrique (type de "perles de fil"). La présence d'une hypertension normale n'exclut pas ce diagnostic.

Diagnostic histologique (recommandé): les cultures doivent être réalisées à partir de tous les matériaux de biopsie. Une biopsie cérébrale montre rarement une vascularite. La biopsie leptoméningée montre nécessairement une implication.

Les troubles neurologiques ne sont pas les manifestations principales de ce groupe de vascularite, qui comprend:

• vascularite causée par une réaction allergique aux médicaments
Vascularite cutanée
• maladie sérique → encéphalopathie, convulsions, coma, neuropathie périphérique
• Purpura Shanlein-Henoch

Vascularite causée par une réaction allergique aux médicaments

Une variété de médicaments peut causer une vascularite cérébrale. Ceux-ci incluent la méthamphétamine ("speed"), la cocaïne (une vascularite évidente est rare), l'héroïne et l'éphédrine.

Maladies vasculaires ressemblant à une vasculite - vasculopathie

La vasculopathie est un terme proposé pour la détermination de la pathologie vasculaire, dans lequel il n'y a pas de signes morphologiques clairs d'infiltration de cellules inflammatoires de la paroi vasculaire et de l'espace périvasculaire.

On pense que les modifications histologiques de ces maladies se limitent à la microthrombose, à la dystrophie, à la nécrose ou à la desquamation des cellules endothéliales, ainsi qu'à la prolifération d'éléments cellulaires intimes.

En outre, il existe un gonflement, un trempage dans le plasma, une razvlechenie, une fragmentation et une nécrose fibrinoïde de la membrane basale [S.G. Radenska et V. A. Nasonova, 1998].

De nombreuses manifestations cliniques de la vasculopathie, ainsi que les modifications détectées à l'aide de méthodes de recherche instrumentales et même morphologiques, sont très similaires à celles de la vascularite [J. Lie., 1992]. Classiquement, ils peuvent être divisés en plusieurs groupes (tableau 22.1).

Tableau 22.1. Maladies ou syndromes pour lesquels une vasculopathie survient

Dommages des vaisseaux aux tumeurs

La vascularite est l'une des manifestations les plus fréquentes du syndrome paranéoplasique. Parmi les facteurs possibles de son développement figurent les mécanismes immunocomplexes, la formation d’anticorps dirigés contre les cellules endothéliales (AECA), le rétrécissement (ou l’occlusion) de la lumière du vaisseau par les cellules tumorales, y compris leur infiltration de la paroi vasculaire (leucémie à tricholeucocytes, tumeurs à cellules T, etc.).

La vascularite est plus fréquente avec l'hémoblastose qu'avec les tumeurs solides. Ainsi, selon J.M.Greeret et al. (1988), sa fréquence dans les maladies du sang est de 0,005% (8 à 1730), alors que sur 13160 patients présentant des processus tumoraux de nature différente, le développement d'une vascularite n'a été observé dans aucun cas.

Les vascularites cutanées sont plus souvent décelées chez les myéloprolifératives (62%) que chez les maladies lymphoprolifératives (23%) ou les myélomes multiples (15%). Ses manifestations cliniques se limitent principalement à des modifications de la forme des éruptions maculo-papuleuses, des pétéchies, des ulcères et de la gangrène des tissus mous des extrémités.

Différents types de vascularite (allant de la cutanée à la vascularite, ressemblant à une polyartérite nodose (UE)) peuvent se développer avec la leucémie à cellules ciliées. Dans cette maladie, la pathologie des artères temporales et coronaires est décrite [S. Gabiel et al., 1986]. À la traction histologique de la paroi vasculaire par eux (la leucémie à cellules ciliées, les tumeurs à cellules T, etc.).

La vascularite est plus fréquente avec l'hémoblastose qu'avec les tumeurs solides. Ainsi, selon J.M.Greeret et al. (1988), sa fréquence dans les maladies du sang est de 0,005% (8 à 1730), alors que sur 13160 patients présentant des processus tumoraux de nature différente, le développement d'une vascularite n'a été observé dans aucun cas.

Les vascularites cutanées sont plus souvent décelées chez les myéloprolifératives (62%) que chez les maladies lymphoprolifératives (23%) ou les myélomes multiples (15%). Ses manifestations cliniques se limitent principalement à des modifications de la forme des éruptions maculo-papuleuses, des pétéchies, des ulcères et de la gangrène des tissus mous des extrémités.

Différents types de vascularite (du derme à la vascularite, semblable à celle de l’UE) peuvent se développer avec la leucémie à tricholeucocytes. Dans cette maladie, la pathologie des artères temporales et coronaires est décrite [S. Gabiel et al., 1986]. L'examen histologique dans les zones touchées des vaisseaux a révélé des infiltrats périvasculaires constitués de cellules tumorales.

Dans le myélome, il existe également diverses complications vasculaires, notamment la cryoglobulinémie, la vascularite leucocytoclastique, l'amylose et le développement de la vascularite classique sont moins fréquents.

Ainsi, selon J.M. Kois et al. (1991), qui ont examiné 115 patients atteints de myélome multiple, dont 21 avec des lésions cutanées, dont 12 avec un purpura non thrombocytopénique et un seul avec une vascularite cutanée. On pense que les modifications inflammatoires des vaisseaux cutanés sont plus courantes chez les patients atteints de myélome à IgA.

La cristallisation spontanée des paraprotéines à basse température a été décrite pour la première fois en 1938 par V. Von Bonsdorff et ses co-auteurs. Par la suite, elle a reçu le nom de «cryocristallobulinémie». Dans la plupart des cas, les cryocristallobulines sont des immunoglobulines intactes avec ou sans albumine.

Cependant, ils peuvent se déposer dans la moelle osseuse, la cornée, la membrane synoviale, les vaisseaux sanguins des reins, des poumons, du foie et de la rate. Les manifestations cliniques de ces patients sont très similaires à celles d'une vascularite hémorragique ou d'une polyartérite noueuse, mais l'examen histologique ne montre pas de modifications inflammatoires des vaisseaux caractéristiques de la vascularite.

Dans la lumière des artères petites et moyennes, ainsi que dans les voies périvasculaires, il y a dépôt d'une substance cristalline, ce qui entraîne un rétrécissement de la lumière, ce qui entraîne des modifications ischémiques des organes et des tissus. G.C.Stone et al. (1989) décrivent deux patients présentant une éruption hémorragique, avec la formation dans un cas d'ulcères nécrotiques sur la peau du tiers inférieur de la jambe et dans l'autre - d'ulcères nécrotiques du septum nasal. Chez les deux patients, une ischémie des membres inférieurs a été observée, ce qui a nécessité l'amputation des jambes de l'un d'entre eux.

L'examen histologique des sites de lésion a révélé des hémorragies avec une infiltration éosinophile périvasculaire et la présence dans la lumière du vaisseau et dans l'espace périvasculaire de structures cristallines identifiées comme A, chaînes légères d'immunoglobulines.

Malgré le traitement (plasmaphérèse, thérapie de pouls à la méthylprednisolone et au cyclophosphane (CF)), les deux patients sont décédés des suites d’une insuffisance rénale évoluant rapidement. À l'autopsie, des dépôts cristallins ont été trouvés dans les vaisseaux des reins (glomérules et tubules), de la rate et des poumons.

Cinq autres cas de dépôts multiples de cristaux constitués de différents types de paraprotéines (IgG-K, IgA-K, IgQ-1 et IgD-1) ont été décrits. Dans la moitié d'entre eux, des lésions vasculaires et rénales (100%), des lésions cutanées et pulmonaires (50%), du foie et de la rate (42%) et du myocarde (28%) ont été observées.

Angioendothéliomatose maligne

L'angioendothéliomatose maligne (lymphomatose intravasculaire) est une maladie rare caractérisée par une lésion des vaisseaux du cortex cérébral accompagnée du développement d'une insuffisance progressive de sa fonction.

Il a été décrit pour la première fois en 1959 par L.Pileger et J.Tappeiner. Une étude morphologique révèle une occlusion des petites artères du cerveau et ses infarctus hémorragiques ou ischémiques.

Les cellules qui obstruent la lumière des vaisseaux sanguins n'ont pas de molécules caractéristiques des cellules endothéliales (CE) sur leurs membranes, mais elles expriment des déterminants antigéniques des lymphocytes (CD45 +, LN-1, LN-2) [J. Lie, 1992]. Certains chercheurs pensent que le terme «lymphomatose intravasculaire» reflète plus correctement l'essence de cette maladie.

Il existe des formes malignes et bénignes de la maladie. Dans la forme maligne, les lésions vasculaires du système nerveux central ont un caractère diffus et les patients décèdent au cours des six premiers mois suivant le début de la maladie. Dans la forme bénigne, une lésion isolée de certaines zones du cerveau est notée et le pronostic est plus favorable [A.Gupta et al., 1986].

La maladie rappelle cliniquement et angiographiquement la vascularite primitive du SNC. Selon J.T.Lie (1992), qui a observé 22 patients atteints de vascularite au SNC pendant 20 ans, une angioendothéliomatose maligne était survenue dans 3 cas.

L'apparition de la maladie est généralement aiguë, sous la forme d'un trouble mental progressif, allant jusqu'au développement de la démence. Les symptômes mentaux précèdent souvent ou se développent simultanément avec des troubles visuels transitoires et des céphalées diffuses. Parfois, l'angioendothéliomatose fait ses débuts en tant que violation aiguë de la circulation cérébrale.

On observe parfois des signes inflammatoires généraux - fièvre, perte de poids, arthralgie et myalgie. Certains patients présentent des lésions cutanées, à savoir des formations sous-cutanées hémorragiques ou non hémorragiques, des plaques, des télangiectasies et des ulcères nécrotiques [J.Bhawan, 1987].

Les troubles de laboratoire ne sont pas spécifiques mais se caractérisent par une forte augmentation de la RSE. Il n'y a pas de changement dans le liquide céphalorachidien. Les cryoglobulines, le facteur rhumatoïde (RF), le facteur antinucléaire (ANF), les complexes immuns circulants (CIC), une diminution de la concentration du complément ne sont généralement pas détectés. Lorsque l'angiographie des vaisseaux cérébraux a révélé des zones de rétrécissement des artères et de leur occlusion.

Les données de tomographie par ordinateur indiquent une atrophie diffuse, un infarctus de la substance cérébrale. Le diagnostic de la maladie est rarement posé pendant la vie du patient. Le plus informatif est une biopsie du cerveau avec une étude morphologique et immunopathologique.

Complications du traitement médicamenteux des tumeurs

La thérapie tumorale conduit parfois à des complications vasculaires. D'après T. Saphner et al. (1991), une thrombose artérielle ou veineuse chez les patientes recevant une chimiothérapie pour cancer du sein est retrouvée dans 5,4% des cas, alors que chez les patientes non traitées, elles ne représentent que 1,6%.

Après une greffe de moelle osseuse, des cas de vascularite à ANCA-positif, ressemblant à la granulomatose de Wegener [M. Seiden et al., 1990] sont décrits.

Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P.

Vasculite

La vascularite est une inflammation auto-immune de la paroi vasculaire. Dans ce syndrome, tous les vaisseaux de calibre différent peuvent être touchés: artérioles, veines, artères, veinules, capillaires. Les vaisseaux affectés peuvent être situés superficiellement - dans le derme, plus profondément - à la frontière du derme et de l'hypoderme ou dans n'importe quelle cavité corporelle.

Causes de vascularite

Les causes de la vascularite peuvent servir à différents facteurs, mais le plus souvent ce sont des agents allergiques et infectieux. Avec sensibilisation prolongée du corps par tout allergène (poussière de livre, médicaments, pollen de plante, fluff). Ou avec un processus infectieux à long terme (amygdalite chronique, otite moyenne, annexite, lésions dentaires, mycoses).

Certains scientifiques soulignent la possibilité de provoquer les premiers symptômes de la vascularite par une exposition prolongée à la lumière directe du soleil, qui est un véritable facteur paraallergique (contribuant à l'allergie). Il existe des cas de vascularite après traitement d'une amygdalite à tube de quartz chez des personnes présentant une prédisposition héréditaire.

En outre, il convient d’accorder une attention particulière aux manifestations allergiques après l’introduction de certains vaccins, sérums. L’échange de substances biologiquement actives (médiateurs de l’inflammation et de l’allergie), ainsi que toutes sortes de dysfonctionnements de la composante plaquettaire vasculaire et de la composante de la coagulation de l’hémostase devraient faire l’objet d’une place importante.

Lors de l'établissement des causes d'une vascularite, il est nécessaire de prendre en compte l'état de l'immunité cellulaire et humorale, car tout état d'immunodéficience peut conduire à une vascularite. Malheureusement, il n'est pas toujours possible d'établir avec précision les causes de l'agression de l'organisme contre les tissus des parois des vaisseaux.

Symptômes de vascularite

Les premiers symptômes de vascularite sont caractéristiques de la plupart des maladies, à savoir faiblesse, fatigue, légère augmentation de la température corporelle, maux de tête et douleurs musculaires. Cependant, après un certain temps, avec le développement ultérieur de l'autoagression du corps, les symptômes d'une lésion de l'organe, dont les vaisseaux sont sujets au processus pathologique, commencent à apparaître. Dans de nombreux cas, ces symptômes peuvent être mal interprétés avant le diagnostic spécifique de vascularite.

La vascularite est divisée en primaire et secondaire.

La vascularite primaire est une inflammation du vaisseau qui endommage un organe ou un tissu alimenté en sang par ce vaisseau.

La vascularite secondaire est une conséquence d'une maladie (sarcoïdose, diabète, lupus érythémateux disséminé) et est considérée comme un symptôme.

Dans les vascularites allergiques de la peau, apparaissent des taches hémorragiques, des nodules, des éléments exsudatifs à contenu hémorragique. Éruption cutanée sans éléments hémorragiques, tels que des taches érythémateuses, des cloques, des bulles. De telles manifestations compliquent grandement le diagnostic. Dans le domaine des éruptions cutanées, vous pouvez parfois voir une croûte noire - un infarctus de la peau. Ce symptôme de vascularite crée une ressemblance imaginaire avec la tuberculose cutanée papulo-nécrotique. Chez certains patients, les hémorragies sous les ongles sont assez rares.

Les éruptions cutanées les plus courantes sur les vascularites touchent les jambes, à savoir les jambes, la surface dorsale des pieds, les cuisses. Avec une forme généralisée de vascularite, même s'il y a des manifestations sur la peau de l'avant-bras, du tronc, la peau des membres inférieurs sera toujours la plus sévèrement touchée.

Les vascularites allergiques, en plus des principales manifestations cliniques, apportent aux patients de nombreuses sensations désagréables - douleurs aux articulations, douleurs de compression ou de brûlure, moins souvent - démangeaisons au site d'éruption. Des cas de plaintes de patients souffrant de douleurs articulaires excessives ont été enregistrés plusieurs mois avant l’apparition de la première éruption cutanée.

Vascularite nodulaire allergique

Ce groupe de vascularites comprend l'érythème nodulaire aigu et chronique et l'érythème induré de Bazin.

L'érythème nodosum aigu se caractérise par la formation de ganglions inflammatoires sur les faces antérieure et postérieure des jambes. La couleur de la peau qui les recouvre peut varier du rouge écarlate au bleu et au vert jaunâtre (comme dans le cas de la résorption de l'ecchymose). Les nœuds sont trouvés en quantités différentes, les tailles peuvent dépasser un noyer, dense. Les nodules typiques sont des vésicules rares, des papules, des boutons, mais on ne trouve pas d’ulcération, de nécrose, de cicatrices. Le processus se termine par une résorption complète des formations.

La maladie de Behcet est une vascularite non spécifique, dont les causes sont encore inconnues. Il affecte principalement la membrane muqueuse des yeux, de la bouche et de la peau (généralement dans la région génitale). Pour cette vascularite est caractérisée par la formation d'ulcères et d'érosions.

Angiite temporale - vascularite, qui s'accompagne de maux de tête prolongés dans les tempes. Il est plus fréquent chez les femmes âgées, d'où le deuxième nom d'artérite sénile (sénile signifie prédominance de la maladie des personnes âgées).

photo de vascularite allergique

Vascularite systémique

La vascularite systémique survient dans les maladies du tissu conjonctif telles que la granulomatose de Wegener, le lupus érythémateux disséminé, le rhumatisme.

La vascularite dans la granulomatose de Wegener se manifeste par des modifications destructrices des parois des vaisseaux sanguins de différents calibres des voies respiratoires supérieures et inférieures, ainsi que des reins. Les scientifiques suggèrent que cette maladie est déclenchée par l'inhalation de certains antigènes spécifiques. La maladie est difficile. Chez les patients atteints de granulomes ulcéreux apparaissent sur la membrane muqueuse de la bouche, du nez, des bronches. Dans le contexte de ces manifestations se produit une glomérulonéphrite, aggravant la gravité de la maladie. Dans les cas avancés, le cœur, la peau, les organes de la vision et le système nerveux souffrent souvent. Le diagnostic repose sur la réalisation d'une biopsie à partir des zones touchées de la membrane muqueuse.

La vascularite avec rhumatisme est généralisée. La sévérité des manifestations dépend du stade de la vascularite. Les éruptions cutanées hémorragiques typiques changent souvent de localisation. En plus des manifestations cutanées de la vascularite avec rhumatismes, les vaisseaux des organes vitaux - cœur, cerveau, poumons, estomac, œsophage et reins - sont souvent affectés. Avec un rhumatisme agressif difficile à traiter, une hémorragie interne de ces vaisseaux est possible. De telles conséquences, qui surprennent souvent les patients par surprise, peuvent être fatales. Malheureusement, selon les statistiques, plus de la moitié des patients atteints de rhumatisme sont des femmes jeunes.

Les vascularites dans les maladies systémiques, par exemple dans le lupus érythémateux systémique, sont caractérisées par des éruptions érythémateuses, une hyperkératose folliculaire (épaississement des écailles de l'épiderme), une atrophie cutanée et la présence de télangiectasies ("étoiles" vasculaires qui disparaissent lorsqu'elles sont pressées au verre). Quant aux vaisseaux des organes internes, ils souffrent souvent de la généralisation du processus avec une faible efficacité des préparations hormonales. Les dommages aux vaisseaux sanguins du rein, combinés à une auto-agression des corpuscules rénaux, conduisent à une néphrite lupique. Dans certains cas, cela entraîne une complication redoutable: l’insuffisance rénale chronique. Ces patients nécessitent une hémodialyse et une greffe de rein.

La vascularite cérébrale chez les patients atteints de lupus érythémateux systémique peut provoquer des saignements sous les méninges ou même dans le cerveau.

photo de vascularite systémique

Vascularite urticarienne

L'angiite à Urtikardi (synonymes - vascularite urticaire, angite cutanée à l'angite) est une inflammation chronique des vaisseaux superficiels du derme, un type de vascularite allergique. Flux en vagues, souvent pris pour l'urticaire chronique. Manifestations cutanées typiques - taches hémorragiques, nodules, vésicules denses persistantes pouvant persister pendant trois jours. Ces éléments morphologiques s'accompagnent de sensations désagréables pour les patients - sensation de brûlure, d'étirement ou d'irritation de la peau, ainsi que de douleurs aux articulations.

Un certain nombre de symptômes courants ne sont pas non plus exclus - fièvre jusqu'à 1 - 1,5 С, faiblesse, mal de tête, irritabilité, douleurs dans les muscles, dans l'abdomen, dans le bas du dos. Dans une étude détaillée de patients atteints de glomérulonéphrite peut être détectée, ce qui indique le processus de généralisation. Dans certains cas, les patients se plaignent de douleurs abdominales paroxystiques sévères, d'un endroit mal défini, ainsi que de selles liquides "noires". Cela peut indiquer une évolution hypersensible de la vascularite, une tendance à la généralisation.

Le diagnostic de la vascularite dans cette variante du cours repose sur des méthodes de recherche par immunofluorescence, ainsi que sur l'examen histologique de la zone cutanée touchée. L’examen histologique montre que les parois vasculaires sont nécrotiques et friables, œdémateuses, à certains endroits, les coupes de tissus sont imprégnées de plasma sanguin. Au cours du vaisseau, les infiltrats de cellules inflammatoires sont étirés par sections comme s’ils percevaient la paroi du vaisseau.

Les scientifiques ont établi le lien entre les mastocytes et le processus de maladie vasculaire inflammatoire allergique. Dans ces cellules sont produites et accumulées des substances biologiquement actives - histamine, sérotonine, héparine, acide hyaluronique. Par conséquent, avec un examen biochimique et clinique approfondi du sang, une augmentation significative des basophiles, des éosinophiles et des substances biologiquement actives peut être détectée.

Il faut garder à l'esprit que même une vascularite cutanée peut devenir systémique et causer de graves dommages à la santé de la part de nombreux organes.

photo de vascularite urticarienne

Vascularite chez les enfants

Vascularite survient dans l'enfance est assez rare, mais ils ont des traits caractéristiques bien sûr seulement.

Le syndrome de Kawasaki est une lésion prédominante de vaisseaux de petit et moyen diamètre, accompagné de l'apparition d'une vascularite destructive ou destructive et proliférative. Se produit chez les enfants de moins de 7 ans. La maladie est de nature systémique et touche les vaisseaux coronaires du cœur, la membrane muqueuse des voies respiratoires supérieures et inférieures et les ganglions lymphatiques. Il a un début aigu et rapide avec une augmentation significative de la température à des températures élevées (38 ° C) et même à des températures extrêmement élevées (41 ° C).

Sur fond de fièvre débilitante prolongée, les symptômes de lésions cutanées apparaissent sous la forme d’une éruption hémorragique polymorphe (éruption de type écarlate, plaques érythémateuses) et de la muqueuse des voies respiratoires, des yeux et du nez, ce qui complique grandement le diagnostic de la vasculite.

Au fil du temps (1 à 3 jours) commence la rougeur et l'épaississement de la peau des paumes et de la plante des pieds, ce qui limite la mobilité des petites articulations en raison de douleurs aiguës. Au fond de ces phénomènes, les ganglions lymphatiques cervicaux sont élargis, la langue devient pourpre. Deux semaines après le début de la maladie, le peeling périungual à grandes plaques commence sur les phalanges des doigts ou des orteils. Dans certains cas, la desquamation s'étend à tout le doigt. La défaite du système cardiovasculaire accompagne la phase aiguë de la maladie, la complication la plus dangereuse est un anévrisme de l'artère coronaire, pouvant entraîner un infarctus du myocarde et la mort. Parmi les lésions des organes internes les plus rares, le syndrome méningé, les lésions gastro-intestinales, le foie et la rate et les lésions rénales sont les plus rares. Avec un diagnostic opportun, le syndrome de Kawasaki peut être guéri et ses conséquences peuvent régresser en 5 à 8 ans.

La vascularite hémorragique chez les enfants est divisée en plusieurs formes, en fonction des principaux symptômes d'atteinte aux organes et aux tissus. A savoir: la peau, la peau et les articulations, les formes abdominale, rénale et cutanée et rénale. La forme de la peau peut être simple, nécrotique ou accompagnée d’urticaire au froid accompagnée d’un œdème grave. Une forme simple de vascularite cutanée se caractérise par des éruptions cutanées hémorragiques sous forme de purpura, qui dépasse légèrement les zones cutanées saines. Initialement, l’éruption cutanée est localisée sur les jambes et s’étend progressivement vers la surface interne des cuisses.

L'articulaire rejoint progressivement le syndrome de la peau. Sous forme de douleur migratoire dans les grosses articulations des membres inférieurs, rarement dans les articulations du coude et de l'épaule. Chez les enfants, la douleur aux articulations est observée avant l'apparition de nouvelles lésions sur la peau. La forme abdominale est caractérisée par une évolution plus sévère avec de fortes douleurs abdominales. Les enfants indiquent souvent la localisation de la douleur près du nombril.

Parfois, la forme abdominale de vascularite est accompagnée de saignements gastro-intestinaux. Dans la plupart des cas, ces saignements ne sont pas abondants et ne mettent pas la vie en danger. Des complications possibles - péritonite, perforation, invagination. Sous forme rénale, des modifications pathologiques se manifestent 2 ou 3 semaines après le début de la maladie. Les lésions rénales sont souvent enregistrées par microscopie d'urine. Les protéines, les globulines sont détectées. Habituellement, avec une thérapie adéquate en temps voulu, ces modifications des indices disparaissent sans laisser de trace. Mais dans de rares cas, les médecins doivent faire face à une glomérulonéphrite ou à un syndrome néphrotique. Les dommages aux poumons, le système nerveux dans la vascularite hémorragique chez les enfants sont décrits dans des cas isolés. Une caractéristique commune des différentes formes de cette maladie est la propension à la généralisation et à la récurrence.

les enfants ont une vascularite photo

La périartérite noueuse est un autre type de vascularite systémique chez l'enfant. C'est l'une des formes les plus graves d'angiite. Les scientifiques ont découvert que près de 30% des patients présentaient un marqueur superficiel de l'hépatite B. Les principaux symptômes en sont une fièvre sévère, qui ne répond pas aux antipyrétiques et aux antibiotiques (sensibles aux glucocorticoïdes), une perte de poids rapide, une thrombose fréquente de petites artères ischémie et nécrose tissulaire. Nécrose possible du bout des doigts, crises cardiaques des organes internes.

La maladie peut entraîner de nombreuses complications - hypertension artérielle, syndrome néphrotique, insuffisance cardiaque aiguë, pleuropneumonie vasculaire, asthme bronchique résistant aux xanthines. Les manifestations cutanées caractéristiques sont les suivantes: marbrure de la peau ou le Loyo (manifestations le long des branches des vaisseaux sous la forme de branches d'arbre), nodules sous-cutanés le long des vaisseaux et gonflement douloureux des extrémités. Le symptôme d'un «noeud de saignement» (décrit par le professeur Romanenko) ne se produit que lors d'une périartérite nodulaire - indépendamment des blessures ou de l'effort physique provoqué par le noeud, les saignements apparaissent et peuvent durer jusqu'à trois jours. Le syndrome thromboangétique se manifeste par de fortes douleurs au-delà de l'artère obstruée, qui s'aggravent la nuit et épuisent l'enfant pendant les nuits sans sommeil.

Plus tard, apparaissent une cyanose de la peau, un refroidissement, une diminution de la sensibilité, un gonflement, une sensation de "chair de poule rampante". Si aucun traitement approprié n’a été prescrit, la gangrène se développe alors que l’infection bactérienne s’est produite. Habituellement, ce processus se termine par l'amputation d'une partie du membre. Mais si des tentatives de traitement adéquat étaient entreprises, l’ischimisation pourrait alors être éliminée, ce qui permettrait de préserver le membre.

Parmi les autres symptômes de vascularite, il convient de noter un œdème éphémère limité et une télangiectasie (varicosités). Apparaissent sur le visage, les membres supérieurs ou inférieurs. Avoir la forme d'un bracelet ou d'un oreiller. Ils peuvent être mal interprétés et confondus avec l'urticaire, angioedema. Disparaître soudainement et complètement. Même en présence de symptômes évidents indiquant une périartérite noueuse, le diagnostic est établi en fonction des résultats d'une étude histopathologique du matériel d'éruption biopsié.

Une autre forme complexe de vascularite systémique est l'aortoartérite non spécifique. Il affecte l'aorte - le vaisseau principal. Selon la localisation de la lésion, plusieurs formes de cette maladie sont distinguées: lésion de la crosse aortique et de ses branches, lésion de l'aorte descendante, lésion mixte de l'arc, parties thoracique et abdominale, ainsi que des lésions possibles de toute partie de l'aorte, associées à une lésion de l'artère pulmonaire. La maladie se développe lentement.

Symptômes caractéristiques de ce type de vascularite - l'absence ou l'asymétrie du pouls dans les membres supérieurs peut être omise au début de la maladie. Pour chaque type de vascularite, les principaux symptômes peuvent être distingués. Avec la défaite de l'aorte abdominale - claudication intermittente, pieds cyanotiques et froids, douleur à la marche, troubles rénaux - protéinurie, hématurie.

Avec la lésion primaire de l'aorte thoracique et de l'artère pulmonaire - essoufflement, cyanose du triangle nasolabial, une «danse carotidienne» est possible (pulsation visible des artères carotides sur le cou). Avec des lésions de la voûte aortique, des troubles du système nerveux sont possibles - maux de tête, saignements nasaux, vertiges, réduction progressive de l'acuité visuelle et "boiterie visuelle" (détérioration de l'acuité visuelle à court terme lors du changement de position du corps, rotation du torse, de la tête), avec vascularite à long terme dans la rétine et l'apparition de la cécité. Le résultat de la NAA est le remplacement des tissus durables et élastiques de la paroi aortique par le tissu conjonctif (durcissement) avec un blocage possible de la lumière ou une rupture de la paroi. En plus des méthodes de traitement conservateur, ils utilisent des plastiques chirurgicaux - vasculaires.

Diagnostic de la vascularite

Le diagnostic de la vascularite en tant que maladie indépendante ou, à la suite de lésions systémiques du corps, se heurte à certaines difficultés. Pour éviter toute interprétation erronée de manifestations externes (souvent déguisées), de nombreux tests de diagnostic ont été développés.

La méthode principale dans le diagnostic précis de la vascularite est l'examen histopathologique. Pour identifier la nature allergique de la vascularite, des tests d'allergie, des tests d'allergie intradermiques et des études immunologiques sont effectués. Pour établir la nature virale, bactérienne ou fongique de la maladie dans des laboratoires spécialisés, ils effectuent un test PCR - réaction en chaîne de la polymérase. Pour exclure la nature streptococcique de la sensibilisation, un titre antistreptolysine-O est déterminé. Des échantillons immunologiques (ELISA), de réaction de fixation du complément (CSC), de PHA et d’autres échantillons de laboratoire sont également utilisés.

Assurez-vous de faire un immunogramme d'étude, l'étude des complexes immuns. Selon des études récentes, dans la phase aiguë de la vascularite, la quantité de kininogène dans le sang augmente fortement; il est donc conseillé de procéder à une analyse déterminant l'activité des substances biologiquement actives dans le sang. Tests de pronostic à la fin du traitement - tests sanguins et urinaires répétés, études répétées des systèmes cardiovasculaire et respiratoire.

Traitement de la vascularite

Le traitement de diverses formes de vascularite présente des caractéristiques significatives. Donc, avec capillaire chronique paresseux, vous pouvez le faire sans traitement général intensif. Mais dans des états pathologiques aussi graves que la périartérite noueuse, un traitement complexe général et local avec l'utilisation de glucocorticoïdes est nécessaire.

Les mesures thérapeutiques doivent être orientées vers le traitement de la maladie sous-jacente contre laquelle une vascularite est apparue (sous des formes secondaires). Il est nécessaire de traiter les foyers d'infection possibles - caries, amygdalite, antrites, sinusites, mycoses.

Les patients présentant une vascularite avec des allergies tuberculeuses doivent prendre rendez-vous avec un phthisiatricien, la rifampicine et le ftivazid.

Pour les syndromes cutanés ou articulaires graves, les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont largement utilisés pendant 7 jours, avec un intervalle de 5 jours - Reopirin, Pyrabutol, 0,025 g après chaque repas; Acide méfénamique jusqu'à 0,5 g trois fois par jour; Indométacine ou ibuprofène deux fois après chaque repas. Selon les témoignages, dépensez 5 à 7 cours.

Pour rétablir l'élasticité et la force de la paroi vasculaire, appliquez de l'acide ascorbique à 5% - solution à 5% par voie intraveineuse pendant 3-4 semaines; Rutin à l'intérieur 0,005 g après le petit déjeuner, le déjeuner et le dîner. Après pilules à l'intérieur 0,3 g par 3 fois par jour. Ces médicaments peuvent être remplacés par des phytopreparations - extrait de rose musquée, décoction de feuilles de cassis et de cassis, infusion de rowan, ortie.

L'utilisation d'antioxydants, par exemple le rétinol, est illustrée.

Pour les maux de tête et les douleurs articulaires, le bromure de thiamine est prescrit en doses intramusculaires de 2 ml à 3% tous les deux jours pendant un mois maximum. En cas de modifications métaboliques du muscle cardiaque en fonction des indications d'un ECG, la vitamine B-12 est utilisée en association avec Riboxin 2 comprimés 2 à 3 fois par jour.

Multivitamines - "StressStab", "Multivit", "Unicup", "Supradin" - 1 comprimé par jour.

Les inducteurs d'interféron sont prescrits - Cycloferon, Neovir, Amizon, Amiksin. Ces médicaments ont des effets antiviraux, améliorent le système immunitaire. Cours - pour 5-9 jours, seulement 5 cours.

Immunothérapie non spécifique - Methyluracil 0,5 à 4 fois par jour, en association avec une utilisation locale.

Avec nécrose hémorragique - Nécrose hémorragique - Neogemodez 200-400 ml + Prednisolone 30 mg + Acide ascorbique 10 ml - solution à 5% pour administration intraveineuse à raison de 40 - 60 gouttes par minute, 2 à 3 fois par semaine. L'utilisation d'un tel "mélange" de corticostéroïdes évite beaucoup des effets secondaires qui se produisent lors d'une prise orale.

Une nouvelle direction prometteuse dans le traitement de la vascularite est l'utilisation de polyenzymes - complexes médicaux pour administration orale: Wobenzym 15-18 autres par jour et Flogenzy 6-9 autres par jour pendant 1-2 mois.

Pour réduire le processus inflammatoire aigu, Parmidin, Pyridinocarbamate, Phenylbutazole est utilisé sous forme de pommade à 5%.

De plus en plus, en cas de vascularite, il est recommandé d’appliquer de nouvelles méthodes d’hémothérapie - plasmaphérèse, lymphocytophérèse, hémosorption, aphérèse de la globuline.

Procédures de physiothérapie pour la vascularite - irradiation ultraviolette à des doses érythémateuses de 10 à 15 minutes par jour. Phonophorèse des anti-inflammatoires.

Le traitement de la vascularite doit être strictement individuel et approuvé par des médecins de différentes spécialités.

Dans le régime alimentaire des patients devraient inclure des aliments contenant de grandes quantités de protéines, glucides, vitamine C, R.

Le traitement externe de la vascularite est indiqué en présence d'ulcérations, foyers de nécrose. Utilisez la pommade 5-10% Methyluracil, Levocin, Troxevasin, Propozum.