Exclus:
- angiome rampant (L81.7)
- Purpura de Schönlein-Henoch (D69.0)
- angiite hypersensible (M31.0)
- panniculite:
- EDR (M79.3)
- lupus érythémateux (L93.2)
- cou et dos (m54.0)
- récurrent (Weber-Christian) (M35.6)
- polyartérite nodeuse (M30.0)
- vascularite rhumatoïde (M05.2)
- maladie sérique (T80.6)
- urticaire (L50.-)
- Granulomatose de Wegener (M31.3)
Atrophie blanche (plaque)
En Russie, la Classification internationale des maladies de la 10e révision (CIM-10) a été adoptée en tant que document réglementaire unique pour rendre compte de l'incidence des maladies, des causes des appels publics aux établissements médicaux de tous les départements et des causes de décès.
La CIM-10 a été introduite dans la pratique des soins de santé sur tout le territoire de la Fédération de Russie en 1999 par arrêté du Ministère de la santé de la Russie du 27 mai 1997. №170
L'OMS prévoit de publier une nouvelle révision (CIM-11) en 2022.
Vascularite hémorragique chez les enfants et les adultes - traitement, photo
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La vascularite hémorragique affecte souvent les enfants, ils l’ont habituellement dure et menace de complications. Chez les adultes, la pathologie est moins prononcée, bien qu'ils devraient également être sur le qui-vive et demander un traitement dès l'apparition des premières manifestations décrites dans l'article.
La vascularite immunitaire a un certain nombre de variétés, dont l'une est appelée hémorragique. Cette maladie est plus fréquente chez les enfants, bien qu'elle se produise également chez l'adulte, en raison d'une production excessive de cellules immunitaires dans un contexte de forte pénétration dans les parois des vaisseaux sanguins.
Souvent, la pathologie apparaît chez un enfant atteint d'une amygdalite aiguë, d'une grippe, d'un mal de gorge ou de la scarlatine. Si vous mettez en évidence l’âge des enfants et le sexe qui tombe le plus souvent malade, il s’agit alors de garçons âgés de 4 à 11 ans. Pendant le traitement, il est très important d'observer un régime alimentaire qui, dans la période de crise, nécessite souvent une hospitalisation.
Code CIM-10 - Vascularite hémorragique D69.0
Raisons
La vascularite hémorragique est une pathologie aseptique, c’est-à-dire qu’elle n’est associée à l’effet pathologique d’une infection ou d’un virus. Il se forme lorsque les capillaires sont enflammés en raison de l'exposition excessive du système immunitaire. Il est clair qu'un tel effet non standard de l'immunité est plus caractéristique des enfants, car chez un adulte, les fonctions de protection sont déjà calibrées et ne causent pas de dommages aussi importants au corps.
Les principaux signes de vascularite hémorragique chez un enfant et un adulte sont des hémorragies capillaires, une coagulabilité intravasculaire altérée en raison de troubles du flux sanguin dans les petites artères.
Tous les facteurs causant la vascularite sont liés à:
- Complications après qu'une personne ait eu une maladie infectieuse ou virale, ainsi qu'une maladie parasitaire ou bactérienne.
- Les effets des allergies alimentaires, ce qui est assez typique chez les enfants.
- Les effets de l'hypothermie ou de la vaccination.
- Génétique, qui sont causés par une prédisposition héréditaire.
La vascularite hémorragique est précédée par un processus dans lequel se forment des complexes immuns excessifs. Ces éléments pénètrent dans la circulation sanguine et, circulant avec elle dans tout le corps, en raison de leur grand nombre, ils se déposent progressivement dans les artères internes et ce processus ne s'observe que dans les petits vaisseaux. Au fur et à mesure que la pathologie se développe, des signes de réaction inflammatoire apparaissent.
La vascularite hémorragique n’est pas sans conséquences visuelles lorsque la paroi vasculaire enflammée devient progressivement plus fine et perd de son élasticité. En conséquence, sa perméabilité augmente, ce qui conduit à la formation de lacunes et de dépôts de thrombus, qui sont les principaux signes de la vascularite et ont l’apparence de bleus sous-cutanés.
Types de vascularite hémorragique
Sur la base des principales manifestations et des symptômes existants chez les enfants et les adultes, la vasculite est communément appelée:
- Dermique
- Joint
- Abdominale, avec douleurs abdominales
- Rein
- Combiné lorsque la somme des diverses manifestations décrites ci-dessus est observée.
Le débit détermine le type de classification suivant, selon lequel la maladie est:
- Foudre durant plusieurs jours
- Aigu, d'une durée d'environ un mois
- Long, lorsque les manifestations sont perceptibles plus de 60 à 70 jours
- Récidive, particulièrement caractéristique des enfants, lorsque la maladie réapparaît après un certain temps
- Chronique, avec préservation des symptômes pendant plus d'une année, lorsque les exacerbations se produisent périodiquement
Symptômes chez les enfants et les adultes
Pour le début se traduira par la fréquence des principaux signes qui manifestent une vascularite hémorragique:
- La présence d'éruptions cutanées et de taches à la surface de la peau est observée dans tous les cas de la maladie.
- Des douleurs articulaires à la cheville sont observées dans cas
- Maux d'estomac dans 55% des cas
- Les reins sont touchés chez un tiers des patients atteints de vascularite hémorragique.
La maladie a la particularité d’être capable de toucher les vaisseaux capillaires de n’importe quel organe ou de la surface; ses symptômes et ses signes apparaissent donc souvent dans les reins, les poumons, les yeux et même le cerveau. Si les organes internes ne sont pas atteints et qu'il n'y a que des manifestations externes, l'évolution de la maladie est considérée comme favorable. Plus de complications surviennent chez les enfants.
Les symptômes cutanés, signes principaux chez l’enfant et l’adulte, apparaissent toujours et se forment souvent après l’atteinte des organes internes. La surface la plus caractéristique du système est l'hémorragie à petit sang, d'une taille de 1 à 2 mm, appelée purpura. Ces éruptions cutanées se font sentir à la palpation, elles sont symétriques et affectent d’abord les pieds et les genoux. Dans les conditions où le traitement n'est pas effectué, alors avancez dessus. Le purpura est souvent associé à d'autres types d'éruptions cutanées, appelées vésiculite, érythème, et parfois même des zones nécrotiques se forment.
En cas de maladie avec vascularite hémorragique, dans les trois quarts des cas, l'articulation de la cheville et du genou des jambes en souffre, ce qui est déjà atteint dans la première semaine après le début de la pathologie. Les symptômes de cette lésion diffèrent, parfois tout se limite à un léger inconfort douloureux; dans d'autres situations, lorsque les petites articulations sont touchées par de grosses articulations, il existe une lésion étendue avec une douleur intense qui dure plusieurs jours. L'avantage est que même chez les enfants après une vascularite, il n'y a pas de déformations articulaires pouvant affecter leur fonctionnalité.
La vascularite hémorragique est la plus grave avec des lésions à l’estomac et aux intestins. Les hémorragies sur les parois de ces organes causent de fortes douleurs dans le ventre. Les douleurs sont des crampes, le lieu habituel de leur manifestation est la région du nombril, le bas-ventre. Leur nature rappelle une inflammation de l'appendice ou une obstruction de l'intestin. La durée moyenne de la douleur dans une situation de lésions gastro-intestinales est de deux à trois jours, bien qu’elle dure parfois jusqu’à une semaine et demie. Des symptômes supplémentaires incluent des nausées et des traces de sang dans les vomissements et les matières fécales. L’une des complications est l’apparition de saignements intestinaux, à cause desquels la pression artérielle baisse fortement et un traitement urgent est nécessaire dans un hôpital.
Les reins et les poumons atteints de vascularite hémorragique souffrent rarement. Si cela se produit, les symptômes du glomérule et de la toux avec essoufflement apparaissent.
Différences dans les symptômes de l'enfant et de l'adulte
Les corps des enfants et des adultes réagissent un peu différemment à la maladie. Il existe donc une différence dans l'évolution et le développement de la pathologie.
Chez les enfants
- Dans les débuts de la maladie se développe très fortement et se poursuit également.
- La température corporelle augmente dans un tiers des cas.
- Pour les douleurs abdominales, elles sont accompagnées d'une diarrhée avec des traces de sang.
- Un enfant a beaucoup plus de risques de dommages aux reins.
Chez les adultes
- La maladie commence à passer inaperçue, les symptômes disparaissant et légers.
- Les problèmes intestinaux ne surviennent pas souvent (un cas sur deux) et se limitent à la diarrhée.
- En cas d'atteinte rénale, le risque de modifications diffuses est élevé, ce qui conduit souvent à une insuffisance rénale.
Des photos
Les principales manifestations externes de la vascularite hémorragique se produisent sur les jambes. Plusieurs photos illustreront l’apparence de la pathologie.
Photos 1, 2. Vascularite hémorragique des jambes
Photo 3, 4. Eruption cutanée rouge sur les hanches chez l'enfant et l'homme
Des complications
Si aucune mesure n'est prise pour traiter la maladie, les conséquences suivantes en découlent:
- Obstruction intestinale
- Pancréatite
- Perforation des ulcérations intestinales et gastriques existantes
- Péritonite
- Anémie postgmorragique
- Vaisseaux de thrombus obstrués menant à divers organes et en conséquence de leur ischémie
- Divers troubles cérébraux et névrite
Diagnostics
Si des adultes ou des enfants sont suspectés de vascularite hémorragique, vous devez immédiatement consulter un médecin. Il effectuera une inspection primaire et s'adressera à des spécialistes étroits. Il est impossible de donner une réponse sans équivoque à la question «Quel médecin traite les vascularites hémorragiques?», Puisque, en règle générale, le traitement consiste à traiter les organes les plus touchés par la maladie, tandis que la coordination générale de l'ensemble du processus est assurée par un thérapeute ou un rematologue. Parmi les médecins les plus étroits, la pathologie est le plus souvent traitée par un dermatologue, un neurologue et un gastro-énergétique. En outre, la consultation d'un immunologiste avant et après le traitement pour évaluer l'état général du système immunitaire ne fera pas mal.
Après l’enquête et l’examen initial, différentes études de diagnostic sont effectuées, prescrites:
- Coagulogramme, comme ils appellent un test sanguin adulte ou enfant pour la coagulation
- Vérifier sur les complexes immuns en circulation
- Analyse des indicateurs d'immunoglobuline de différentes classes
- Test sanguin pour la biochimie
En outre, il est nécessaire d'éviter les résultats d'un test sanguin général, dans lequel une attention particulière est accordée aux globules blancs.
Traitement
Avec des manifestations relativement faibles de vascularite hémorragique chez les enfants et les adultes, le traitement implique une thérapie ambulatoire, mais il est nécessaire de rester au lit. Dans le même temps, un régime spécial, qui exclut la viande, le poisson, les œufs, les produits allergènes et les médicaments, est prescrit. Si la maladie est au stade aigu, elle ne peut être traitée efficacement que par l'observation en hospitalisation, cette situation étant souvent associée à des lésions pathologiques graves des organes internes et nécessitant l'utilisation de médicaments spéciaux.
L'ensemble des mesures thérapeutiques dépend en grande partie du stade dans lequel se trouve la vascularite, avec les divisions suivantes de la maladie prise:
- Début, rémission ou rechute
- La lésion est une peau simple, mélangée, que les reins soient touchés ou non.
- Comment se manifestent les symptômes cliniques - légers, modérés avec de multiples éruptions cutanées, douleurs articulaires (arthrite), douleurs de divers organes. Sévère lorsqu'il y a des processus nécrotiques, des rechutes, une douleur intense aux intestins et à d'autres endroits, des traces de sang dans les écoulements.
- La durée de la pathologie est aiguë (jusqu’à 60 jours), prolongée (jusqu’à six mois), chronique.
Préparations
Avec le traitement médicamenteux est:
- Désagrège le sang et prévient la formation de caillots sanguins
- Héparine
- Activateurs de la fibrolinose
- Si la maladie est très difficile, utilisez des corticostéroïdes.
- Les cytostatiques sont utilisés dans de rares cas.
La durée du traitement varie. Habituellement, les enfants sont traités plus longtemps. Chez les adultes, cela prend moins de temps. Cependant, en moyenne, la forme bénigne est guérie en 2,5-3 mois, la forme modérée - en six mois, la sévère - jusqu'à un an.
La complexité du traitement de la vascularite hémorragique réside dans l’absence de médicaments qui affectent l’évolution du processus pathologique principal, en fonction du lieu où elle est observée.
Régime alimentaire
Pendant le traitement, il est nécessaire d’exclure une augmentation supplémentaire de la sensibilité du corps. Ceci est réalisé avec l'aide d'un régime excluant des produits actifs tels que les oranges, les mandarines, les produits au chocolat, les boissons au café, les plats cuisinés, ainsi que tout ce que le patient ne tolère pas bien.
En cas d'insuffisance rénale sévère ou de douleurs abdominales, des restrictions alimentaires supplémentaires sont prescrites par le gastro-entérologue.
Prévisions
Lorsqu'il est susceptible de contracter une vascularite hémorragique, le processus de traitement à la fois d'un enfant et d'un adulte est assez long, mais en même temps, il est élaboré et garantit, avec une probabilité élevée, un résultat positif. Néanmoins, des décès sont connus, par exemple, lorsqu'un saignement dans l'intestin et son infarctus simultané se développent au cours d'une phase aiguë, de sorte que la maladie doit être traitée dès les premiers signes de celle-ci. Cela est particulièrement vrai chez les enfants, car chez les jeunes patients, la maladie est plus grave.
L’une des complications les plus fréquentes de la vascularite est l’insuffisance rénale chronique, qui survient lorsque l’organe a été affecté par une phase aiguë. Dans ce cas, un sédiment spécial dans l'urine persiste souvent plusieurs années après la guérison.
Auteur: éditeur du site, date du 18 octobre 2017
Vascularite systémique ib
Chapitre 25. Vascularite systémique
La vascularite systémique (SV) est un groupe hétérogène de maladies dont la principale caractéristique morphologique est l'inflammation de la paroi vasculaire. Le spectre de leurs manifestations cliniques dépend du type, de la taille, de la localisation des vaisseaux affectés et de la gravité des modifications inflammatoires associées. La vascularite systémique est une pathologie humaine relativement rare. Il n'y a pas d'études épidémiologiques sur l'incidence des VS juvéniles. Dans la littérature scientifique et pratique, les CB sont considérés dans le groupe des maladies rhumatismales. Les classifications de travail des vascularites systémiques proposées par les spécialistes sont basées sur des signes morphologiques: le calibre des vaisseaux affectés, la nécrose ou le caractère granulomateux de l'inflammation et la présence de cellules multicœurs géantes dans les granulomes. Dans la CIM-10, la vascularite systémique a été incluse dans la rubrique XII "Lésions systémiques du tissu conjonctif" (M30-M36) avec les sous-sections "Polyartérite nodulaire et états apparentés" (MLO) et "Autres vasculopathies nécrosantes" (M31).
Classification de la vascularite systémique CIM-10
• Polyartérite nodulaire MLO et affections apparentées.
Polyartérite nodulaire M30.0.
M30.1 Polyartérite avec lésion pulmonaire (Cherj-Strauss), angiite allergique et granulomateuse.
M30.2 Polyartérite juvénile.
MZO.Z Syndrome limfonodoulyarnykh cutané muqueux (Kawasaki).
M30.8 Autres affections associées à la polyartérite nodeuse.
• M31 Autres vasculopathies nécrosantes.
M31.0 Angiite hypersensible, syndrome de Goodpasture.
M31.1 Microangiopathie thrombotique, purpura thrombotique et thrombocytopénique.
M31.2 Granulome médian mortel.
M31.3 Tseanulomatose de Wegener, granulomatose respiratoire nécrosante.
M31.4 Syndrome de l’arc aortique (Takayasu).
MALADIE DE KAVASAKI (VASCULITE SYSTÉMIQUE) (code CIM-10 - M30.03)
La maladie de Kawasaki est une artérite aiguë d'étiologie inconnue, caractérisée par un syndrome de fièvre, des lésions cutanées, des muqueuses, des ganglions lymphatiques et une lésion primaire des artères coronaires. La plupart des cas (85%) surviennent à l'âge de 5 ans. Les garçons sont malades 1,5 fois plus souvent que les filles. L'incidence maximale se produit au cours de la première année de vie. Aucune preuve de transmission d'homme à homme n'est obtenue. La maladie est considérée comme l'une des principales causes des maladies acquises du cœur et des vaisseaux sanguins chez les enfants, et sa fréquence est supérieure à celle du rhumatisme articulaire aigu.
Fig. 1. Conjonctivite
Fig. 2. lèvres gercées sèches
Fig. 3. Langue pourpre
Fig. 4. Ganglions lymphatiques enflés
tisme, dont l’incidence continue de diminuer, alors que la prévalence de la maladie de Kawasaki augmente.
Les principaux critères de diagnostic sont (en l’absence d’autres raisons) - une fièvre de 38 ° C et plus pendant 5 jours ou plus, associée à au moins 4 des 5 symptômes énumérés ci-dessous: 1) un exanthème polymorphe; 2) défaite
Fig. 5. maladie de Kawasaki. Exanthème
Fig. 6. Gonflement des mains (un symptôme précoce de la maladie)
Fig. 7. Déséquamation de l'épithélium
muqueuses de la cavité buccale (au moins un des symptômes): érythème diffus, angor et / ou pharyngite catarrhal, langue de fraise, sécheresse et lèvres gercées;
3) hyperémie conjonctivale bilatérale;
4) une augmentation des ganglions lymphatiques cervicaux> 1,5 cm;
5) altérations de la peau des extrémités (au moins un des symptômes): hyperémie et / ou gonflement des paumes et des pieds, desquamation de la peau des extrémités à la 3e semaine de la maladie. Ces symptômes sont observés dans les 2-4 premières semaines de la maladie, qui se manifeste par une vascularite systémique. Des lésions cardiovasculaires sont observées chez 50% des patients, caractérisées par une myocardite et / ou une coronarite avec développement d'anévrismes multiples et d'occlusions des artères coronaires, pouvant par la suite entraîner un infarctus du myocarde. Chez 70% des patients, il existe des signes physiques et électrocardiographiques de lésion cardiaque. Affecte souvent les articulations, les reins, le tractus gastro-intestinal et le système nerveux central. Les anévrismes se forment dans les gros vaisseaux, le plus souvent dans les artères coronaires.
Vascularite systémique
La vascularite systémique est un groupe hétérogène de maladies, qui sont basées sur une inflammation immunitaire et une nécrose de la paroi vasculaire, conduisant à une lésion secondaire de divers organes et systèmes.
La vascularite systémique est une pathologie humaine relativement rare. Etudes épidémiologiques sur l’incidence des formes juvéniles de vascularite systémique no. Dans la littérature scientifique et pratique, la vascularite systémique est considérée dans le groupe des maladies rhumatismales. Les signes morphologiques sont la base des classifications de travail des vascularites systémiques proposées par les spécialistes: le calibre des vaisseaux affectés, le caractère nécrosant ou granulomateux de l’inflammation et la présence de cellules multicœurs géantes dans les granulomes. Dans la CIM-10, la vascularite systémique était comprise dans la rubrique XII "Lésions systémiques du tissu conjonctif" (M30-M36) dans les sous-sections "Polyartérite nodulaire et pathologies associées" (MZ0) et "Autres vasculopathies nécrosantes" (M31).
Il n’existe pas de classification universelle des vascularites systémiques. Tout au long de l'histoire de l'étude de ce groupe de maladies, des tentatives ont été faites pour classer la vascularite systémique en fonction des caractéristiques cliniques, des principaux mécanismes pathogénétiques et des données morphologiques. Toutefois, dans la plupart des classifications modernes, ces maladies sont divisées en maladies primaires et secondaires (maladies rhumatismales et infectieuses, tumeurs, greffes d'organes) et en fonction du calibre des vaisseaux affectés. Une récente réalisation a été l’élaboration d’une nomenclature unifiée des vascularites systémiques: lors de la Conférence internationale de conciliation de Chapel Hill (USA, 1993), un système de noms et de définitions des formes les plus courantes de vascularites systémiques a été adopté.
Classification de la vascularite systémique par la CIM-10
- Polyartérite nodulaire MZ0 et affections apparentées. Polyartérite nodulaire F-M30.0. M30.1 Polyartérite avec lésion pulmonaire (Cherj-Strauss), angiite allergique et granulomateuse. M30.2 Polyartérite juvénile. MZ0.Z Syndrome lymphonodulaire muqueux-cutané (Kawasaki). M30.8 Autres affections associées à la polyartérite nodeuse. M31 Autres vasculopathies nécrosantes. M31.0 Angiite hypersensible, syndrome de Gutspascher. M31.1 Microangiopathie thrombotique, purpura thrombotique et thrombocytopénique. M31.2 Granulome médian mortel. M31.3 Granulomatose de Wegener, granulomatose respiratoire nécrosante. M31.4 Syndrome de l’arc aortique (Takayasu). M31.5 Artérite à cellules géantes avec polymyalgie rhumatismale. M 31.6 Autres artérites à cellules géantes. M31.8 Autres vasculopathies nécrosantes précisées. M31.9 Vasculopathie nécrosante, sans précision.
Au cours de l'enfance (à l'exception des artérites à cellules géantes avec polymyalgie rhumatismale), diverses vascularites peuvent se développer, bien qu'en général les adultes souffrent le plus souvent de vascularite systémique. Toutefois, dans le cas du développement de la maladie à partir du groupe des vascularites systémiques chez l’enfant, elle se caractérise par un début et une évolution aigus, des symptômes manifestes vifs et, en même temps, un pronostic plus optimiste en termes de traitement précoce et adéquat que chez l’adulte. Trois des maladies répertoriées dans la classification débutent ou se développent principalement dans l’enfance et présentent d’excellents syndromes de vascularite systémique chez les patients adultes; elles peuvent donc être qualifiées de vascularites systémiques juvéniles: polyartérite nodeuse, syndrome de Kawasaki, aortoartérite non spécifique. La vascularite systémique juvénile inclut certainement aussi le purpura de Schönlein-Genoh (vascularite hémorragique), bien que, dans la CIM-10, la maladie soit classée dans la section des maladies du sang comme allergique à Schönlein-Genoch.
Épidémiologie
L'incidence de la vascularite systémique dans une population varie de 0,4 à 14 cas ou plus pour 100 000 habitants.
Les principales options pour les maladies cardiaques dans les vascularites systémiques:
- Cardiomyopathies (myocardite spécifique, cardiomyopathie ischémique). La fréquence d'occurrence selon l'autopsie varie de 0 à 78%. Le plus souvent trouvé dans le syndrome de Chardzh-Stross, moins souvent - avec la granulomatose de Wegener, la polyartérite nodulaire et la polyartérite microscopique.
- Coronarites. Ils se manifestent par des anévrismes, des thromboses, des dissections et / ou des sténoses. Chacun de ces facteurs peut conduire au développement d'un infarctus du myocarde. Dans l'une des études pathomorphologiques, des lésions des vaisseaux coronaires chez des patients atteints de polyartérite nodeuse ont été constatées dans 50% des cas. L'incidence la plus élevée de vascularite coronarienne a été observée dans la maladie de Kawasaki, alors que les anévrismes se sont développés chez 20% des patients.
- Péricardite.
- Endocardite et dommages valvulaires. Au cours des 20 dernières années, les données sur des lésions spécifiques de la valve ont commencé à apparaître plus fréquemment. Ce peut être l'association d'une vascularite systémique avec le syndrome des antiphospholipides (APS).
- Lésions du système de conduction et arythmies. Rarement rencontré.
- La défaite de l'aorte et de son paquet. L'aorte et ses branches proximales servent de cibles pour les artérites de Takayasu et Kawasaki, ainsi que pour les artérites à cellules géantes. Dans le même temps, la défaite des petits vaisseaux, ainsi que du vasa vasorum aortique, parfois observée dans les vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasmiques antineutrophiles (ANSA), peut entraîner le développement d'une aortite.
- Hypertension pulmonaire. Les cas d'hypertension pulmonaire lors d'une vascularite sont de rares cas isolés de polyartérite nodulaire.
- Les principales manifestations cardiovasculaires et leur fréquence dans les vascularites nécrosantes systémiques.
- Cardiomyopathie - jusqu'à 78% selon les méthodes de détection (cardiomyopathie ischémique - dans 25-30%).
- La défaite des artères coronaires (avec sténose, thrombose, formation d'anévrisme ou dissection) - 9-50%.
- Péricardite - 0-27%.
- La défaite du système de conduction cardiaque (sinus ou noeud AV), ainsi que les arythmies (souvent supraventriculaire) - 2-19%.
- Les lésions valvulaires (valvulite, endocardite aseptique) constituent dans la plupart des cas une exception (bien que des signes de lésions valvulaires puissent apparaître chez 88% des patients, la plupart d'entre eux étant dus à des causes non spécifiques ou fonctionnelles).
- Dissection aortique (branches aortiques proximales) - dans des cas exceptionnels avec une granulomatose de Wegener et une artérite de Takayasu.
- Hypertension pulmonaire - dans des cas exceptionnels.
Récemment, en plus du degré d'activité dans la vascularite systémique, l'indice de lésion des organes et des systèmes est également déterminé, ce qui est important pour prédire l'évolution de la maladie.
L'indice de lésion du système cardiovasculaire dans la vascularite cardiaque (1997)
Classification de la vascularite code CIM 10
Dans la classification internationale des maladies de la 10e révision (ci-après le code 10 de la CIM), les vascularites ont reçu plusieurs marquages:
- D69.0, D89.1 - lésions vasculaires hémorragiques systémiques (purpura allergique, purpura rhumatismal, maladie de Schönlein-Genoch);
- L95.0 - atrophie blanche (avec peau de marbre);
- L95.1 - érythème élevé persistant;
- L95.8, L95.9 - un groupe de maladies limitées à la peau.
Ainsi, les vascularites selon le code CIM 10 sont classées en fonction de l'emplacement, de la forme et de la gravité de la pathologie.
Selon les caractéristiques étiologiques, la vascularite selon la CIM 10 est divisée en:
- Primaire, qui se présente comme une maladie indépendante du type auto-immune;
- Secondaire, résultant d'une maladie sous-jacente.
Par la nature et la taille du navire sujet à une pathologie, sont classés:
Les varices - une terrible "peste du XXIe siècle". 57% des patients décèdent dans les 10 ans.
Souvent, une vascularite affecte de manière constante ou simultanée les vaisseaux sanguins de différentes tailles et types.
Selon la CIM 10, la localisation des processus inflammatoires dans les vaisseaux est divisée en:
- Panvasculite;
- Maladie endovasculaire;
- Périvasculite;
- Mésovasculite.
Vascularite systémique par CIM 10
La vascularite systémique a de nombreuses spécifications clairement distribuées dans la CIM 10:
- M30 - Polyartérite nodeuse et affections apparentées;
- M30.1 - Angiite granulomateuse et allergique, vascularite aiguë ou subaiguë avec atteinte pulmonaire;
- M30.2 - Polyartérite juvénile;
- M30.3 - Syndrome muqueux de Kawasaki limfonodulaire;
- M30.8 - Différents états de polyartérite nodeuse;
- M31 - Diverses vasculopathies nécrosantes;
- M31.0 - Syndrome de Hutspascher, angiite hypersensible;
- M31.1 - Microangiopathie thrombotique, purpura thrombotique et purpura thrombotique;
- M31.2 - Granulome moyen mortel;
- M31.3 - Granulomatose nécrosante respiratoire, granulomatose de Wegener;
- M31.4 - syndrome de Takayasu (arcade aortique);
- M31.5 - polymyalgie à cellules géantes et rhumatismales;
- M31.6 - artérite à cellules géantes d'autres types;
- M31.8 - Vasculopathie nécrosante raffinée;
- M31.9 - Vasculopathies nécrosantes, sans précision.
Cependant, il faut comprendre que la vascularite systémique n'est pas soumise à une classification universelle, y compris à la CIM 10. Tout au long de l'étude de ce groupe de maladies, on a tenté de systématiser les types de pathologie en fonction des caractéristiques morphologiques, pathogènes et cliniques. Cependant, la majorité des spécialistes ne divisent que les vascularites primaire et secondaire, ainsi que le calibre des vaisseaux sanguins affectés.
Ksenia Strizhenko: "Comment est-ce que je me suis débarrassé des varices des jambes en une semaine? Cet outil peu coûteux fait des merveilles, il est ordinaire."
Classification de la vascularite hémorragique par la CIM-10
La maladie de Schönlein-Henoch (purpura allergique) est une vascularite hémorragique systémique qui affecte le microvasculature de la peau et des tissus adipeux sous-cutanés, les articulations, le système digestif et les reins.
La microtrombovasculite multiple survient chez des personnes de tout âge et de tout sexe, et chez les enfants de moins de 16 ans, environ 25 personnes sur 10 000 sont traitées pour cette maladie. Les premiers à souffrir sont les veinules post-capillaires, puis les capillaires eux-mêmes, et les artérioles sont à la troisième place pour la fréquence de la lésion.
Code CIM 10: D69.0 Purpura allergique, vascularite anaphylactique, purpura de Schönlein-Genoch.
La classification internationale des maladies de la 10e révision divise la vascularite systémique en fonction de l'emplacement, de la forme et de la complexité de la maladie. Les vascularites hémorragiques sont primaires (pathologie auto-auto-immune) et secondaires (dues à une autre maladie).
Une éruption hémorragique apparaît sur le corps et la maladie est officiellement appelée vascularite.
Selon la CIM 10, conformément à la localisation du processus pathologique, on distingue:
- panvasculite (des changements se produisent dans tout le vaisseau);
- endovasculaire (endothélium en souffre - la balle du vaisseau interne);
- périvasculite (inflammation du tissu autour du vaisseau);
- mésovasculite (le mésothélium est affecté - la doublure du vaisseau central).
Étiologie
L'hyperréactivité vasculaire, qui implique une sensibilité excessive aux facteurs endogènes et exogènes, est à la base de la vascularite hémorragique. Lorsque les défenses immunitaires de l’organisme sont affaiblies, des agents infectieux (streptocoques, staphylocoques, champignons pathogènes, etc.) ont des effets néfastes sur les parois des vaisseaux sanguins. Certains scientifiques considèrent les réactions allergiques (aux aliments ou aux médicaments) comme des facteurs de risque de vascularite hémorragique. Les maladies chroniques, ainsi que les foyers d’infection, comme les dents carieuses, les vaccins et les maladies virales, entraînent une diminution de l’immunité, ce qui entraîne une vascularite systémique.
La vascularite hémorragique est considérée comme une maladie qui est un type de vascularite immunitaire des petits vaisseaux et qui se caractérise par une formation accrue de complexes immuns.
Pathogenèse
Le mécanisme de la vascularite hémorragique est basé sur l’échec du système immunitaire. Un antigène (allergène) pénètre dans un organisme affaibli et des anticorps qui forment des complexes immuns sur les parois des veinules, des capillaires et des artérioles sont produits en excès en réponse à son apparition. Les complexes immuns de haut poids moléculaire affectent directement les vaisseaux et ceux de poids faible détruisent les tissus corporels. En cas de vascularite hémorragique (selon la CIM 10 D69.0), ils sont beaucoup plus nombreux.
Si les neutrophiles et les macrophages ne sont pas capables de détruire les complexes immuns, ils restent dans le sang. La libération de médiateurs inflammatoires entraîne l’expansion des vaisseaux sanguins, ce qui contribue à l’amincissement des parois vasculaires. Affecte souvent le système microvasculaire de la peau, des grosses articulations, du tube digestif et des reins. La paroi du vaisseau devient perméable aux érythrocytes, le système d'hémostase est inclus dans le processus, ce qui conduit à la formation de caillots sanguins.
Les symptômes
La vascularite hémorragique (CIM 10 - code D69.0) est caractérisée par une inflammation vasculaire, pouvant survenir dans n’importe quelle partie du corps humain. La maladie se caractérise par plusieurs syndromes, qui peuvent se manifester sous différentes mesures dans chaque cas particulier:
Les causes les plus courantes de vascularite hémorragique sont associées à l’influence d’agents infectieux.
- abdominale;
- rénal;
- lésion des poumons et de la forme cérébrale (moins fréquente).
Un signe caractéristique du syndrome de la peau est une éruption papulo-hémorragique. Il affecte symétriquement les membres inférieurs, les fesses, les cuisses, et beaucoup moins souvent va au corps. Les éruptions cutanées hémorragiques ont des propriétés et une structure similaires et peuvent parfois être accompagnées de l'apparition de cloques et d'une nécrose de la peau. Plus tard, ils se recouvrent d'une croûte qui disparaît d'elle-même, laissant derrière elle une pigmentation très laide.
L'apparition d'une éruption cutanée typique provoque une douleur dans les grosses articulations. La douleur disparaît après la disparition de l'éruption. Dans les cas graves, elle peut être permanente.
Le troisième symptôme le plus fréquent est une douleur abdominale modérée, qui peut disparaître d'elle-même dans les 24 heures.
Un tiers des patients se plaignent de l'apparition du syndrome dit abdominal. Une personne est subitement tourmentée par une douleur abdominale intense, ressemblant à une contraction qui ne disparaît pas après avoir pris des antispasmodiques. Les saignements commencent au niveau de la paroi intestinale et s'accompagnent de vomissements accompagnés de sang et de l'apparition de selles sanglantes (méléna). En conséquence, une baisse de la pression artérielle, des vertiges, une anémie, une leucocytose. La douleur abdominale a un caractère systématique: elle disparaît d'elle-même en 2-3 jours, ce qui permet de différencier la vascularite hémorragique des maladies des organes de l'appareil digestif. Chez l'adulte, le syndrome abdominal est moins fréquent que chez l'enfant, mais il est beaucoup plus difficile, même en cas de péritonite.
Le syndrome rénal est caché sous l'apparence de glomérulonéphrite avec des urines sanglantes, il est accompagné de maux de dos. Rarement, les lésions cérébrales se manifestent avec un large éventail de symptômes: du mal de tête mineur à l'hémorragie dans la paroi du cerveau. Par conséquent, en cas de faiblesse, de fièvre, de sang dans les urines, de vomissements ou d’excréments, vous devez immédiatement consulter un médecin afin de détecter en temps utile toute modification de la paroi vasculaire.
Une numération globulaire complète permet de détecter le début du développement de l'inflammation: accélération du taux de sédimentation des érythrocytes et augmentation du nombre de leucocytes.
Diagnostics
Lors de l'inspection générale, une éruption papulo-hémorragique est détectée, principalement sur les membres inférieurs. Il est plus difficile de poser un diagnostic au cours de la période prodromique, lorsque les signes non spécifiques de la maladie prévalent, tels que: indisposition, nausée, maux de tête. Dans le syndrome abdominal, il est difficile de distinguer la vascularite systémique des pathologies des organes gastro-intestinaux. Grâce aux diagnostics de laboratoire, il est possible de détecter une leucocytose, une anémie mineure, une neutrophilie, une éosinophilie, une thrombocytose et une augmentation de la RSE. L'apparition de sang dans la décharge du patient est un symptôme très grave qui nécessite un diagnostic supplémentaire.
Traitement
Lors d'une exacerbation de purpura hémorragique, une hospitalisation est nécessaire. Le repos au lit au début contribue à la normalisation de la circulation sanguine; à mesure que l'éruption disparaît, l'activité motrice du patient peut augmenter progressivement.
Le traitement est un processus assez compliqué, qui commence par l'exclusion obligatoire des effets antigéniques.
Il est nécessaire d’adhérer à un régime hypoallergénique excluant l’utilisation d’agrumes, de thé fort et de café, de chocolat, d’épices chaudes et de restauration rapide. Si le patient a souffert de problèmes rénaux, il est nécessaire d’exclure les aliments trop salés et présentant des douleurs abdominales. Un régime alimentaire est recommandé conformément au tableau n ° 1.
Le traitement de la vascularite hémorragique est divisé en pathogénétique et symptomatique. Tout d'abord, vous devez traiter la cause (inflammation des vaisseaux sanguins), puis agir sur chaque symptôme. Le médecin prescrit plusieurs types de médicaments:
- Agents antiplaquettaires - réduisent la capacité des plaquettes à coller aux parois des vaisseaux sanguins, aident à éviter les caillots sanguins ("Dipyridamol", "Tiklopidin").
- Activateurs de la fibrinolyse - processus de dissolution des caillots sanguins et des caillots sanguins (acide nicotinique, "nicotinate de xantinol").
- Anticoagulants - pour la vascularite hémorragique modérée et sévère (héparine sodique, nadroparine calcique).
- Les glucocorticoïdes sont des produits qui devraient être utilisés dans le traitement des syndromes cutanés, abdominaux et néphrotiques graves (prednisolone).
- Antibiotiques - en présence d'infections bactériennes ou fongiques concomitantes.
Le traitement symptomatique de la vascularite hémorragique vise à supprimer les réactions allergiques, à éliminer les produits métaboliques toxiques et à lutter contre les bactéries qui aggravent l'évolution de la maladie. À ces fins, on utilise des enterosorbants antihistaminiques, des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des analgésiques.
Classification de la vascularite par CIM, résultats, prévisions, questions sur les consignés
La plupart des patients s'intéressent à ce qui pourrait être dangereux pour leur vasculite, à ce qui se passera s'ils ne reçoivent pas le traitement nécessaire en temps voulu, ainsi qu'aux conséquences possibles de la maladie. Tout d'abord, un type de changement chronique est observé dans les vaisseaux sanguins de différentes tailles, ce qui constitue une menace pour la vie. La vascularite est une maladie systémique caractérisée par une inflammation de l'endothélium, suivie d'une violation de l'intégrité des parois vasculaires, qui entraîne immédiatement la défaite de nombreux organes internes. Nous présentons à votre attention la classification selon la CIM 10
vascularite de la peau en marbre
érythème élevé persistant
autre vascularite cutanée limitée
angiite hypersensible, angiite hypersensible
vascularite hémorragique, purpura de Schönlein-Henoch, vascularite allergique
vascularite disséminée, vascularite systémique
Chez les patients, tout d'abord, il y a un rétrécissement de la lumière dans les vaisseaux sanguins. Et des complications telles que la mort de cellules tissulaires surviennent précisément à cause d'un apport sanguin plutôt faible. Il faut garder à l'esprit que la pathologie peut également se produire sur presque n'importe quelle partie du système circulatoire humain. Dans le même temps, plusieurs organes internes peuvent être affectés simultanément. Après tout, la circulation sanguine dans les vaisseaux sanguins offre un équilibre entre les produits de décomposition et les nutriments. Et le principal danger de la vascularite est un déséquilibre de l'environnement interne du corps.
Résultats possibles de la maladie chez les adultes et les enfants
Dans le même temps, les zones les plus faibles des grands, moyens et petits navires peuvent perdre leur élasticité naturelle. Un défaut se produit dans les fibres musculaires et les vaisseaux sont étirés et épuisés. Dans ce cas, les complications sont un anévrisme. Le tissu enflammé des vaisseaux affectés dans les cas les plus graves meurt tout simplement, et les parois des formations tubulaires sont déchirées, une hémorragie se produit.
Les experts attribuent la vascularite à la catégorie des maladies les plus graves. Mais cette maladie est assez bien traitée par la médecine moderne. Et une approche intégrée du traitement et de la compliance des patients avec toutes les recommandations nécessaires d'un médecin aide à réduire considérablement le nombre de décès.
Avec la mauvaise approche ou avec le début tardif du traitement, cette maladie entraîne les conséquences suivantes:
- l'hypertension artérielle;
- infarctus du myocarde;
- cardiomyopathie;
- l'ischémie;
- angine de poitrine;
- péritonite;
- perte de vision et autres.
Examinons maintenant les conséquences possibles de la vascularite hémorragique chez les enfants. Habituellement, la vascularite cutanée et la forme articulaire de la peau se produisent sans conséquences évidentes, et le pronostic de la maladie est favorable. Avec d’autres formes, des complications graves peuvent en effet se développer:
- généralisation du processus;
- saignement du tube digestif;
- invagination de l'intestin (introduction d'une partie de l'intestin dans d'autres structures internes);
- perforation intestinale;
- insuffisance rénale aiguë, entraînant une péritonite, une perforation des parois intestinales et un saignement intestinal;
En termes pronostiques, le pire est la forme mixte, car elle se déroule presque à la vitesse de l'éclair et présente tous les signes cliniques de toutes les formes de vascularite. Dans ce cas, le traitement doit être effectué en urgence et le plus souvent dans une unité de soins intensifs et non dans un service régulier.
Prévisions
Habituellement, les complications cutanées et articulaires disparaissent sans conséquences, et l’une des plus graves est celle qui résulte des lésions rénales et gastro-intestinales.
Les patients peuvent développer une insuffisance rénale chronique (CRF). Dans ce cas, ces patients nécessitent une procédure de purification du sang ou une hémodialyse, car sans cette procédure, les patients ne peuvent tout simplement pas exister.
La vascularite hémorragique peut être une maladie dangereuse qui non seulement altère la qualité de vie du patient, mais qui, dans certains cas, n’est pas du tout corrigée par des médicaments et peut entraîner la mort. Si une personne perd la capacité de travailler, elle doit être classée dans un groupe de personnes handicapées. Le danger est moins une inflammation des vaisseaux qu'une variété de complications viscérales affectant les organes internes et le cerveau. Une personne perd ses capacités mentales et son activité physique.
Pour établir une invalidité de longue durée, et par la suite une invalidité, les conditions suivantes sont nécessaires:
- vascularite constamment récurrente avec complications viscérales;
- évolution chronique de la maladie d’une durée supérieure à six mois.
Dans la plupart des cas, le rétablissement est complet. Le pronostic est favorable dans 95% des cas. Taux de mortalité observé à 2%. Mais il y a aussi une variante constamment récurrente de l'évolution de la maladie, dans laquelle les petits vaisseaux des organes internes et du cerveau sont affectés.
En présence d’un processus pathologique dans la cavité abdominale, il existe une insuffisance de la circulation sanguine dans l’intestin, ce qui entraîne la nécrose du tissu péritonéal, ce qui engendre un développement de péritonite. Avec la défaite des vaisseaux rénaux, l'insuffisance rénale progresse, ce qui au dernier stade ne peut être compensé que par l'hémodialyse. Les lésions vasculaires cérébrales sont particulièrement dangereuses car elles sont difficiles à différencier d'autres maladies, telles que la sclérose en plaques, par exemple, ce qui peut conduire à un diagnostic erroné.
Comment prévenir
La médecine moderne dispose d'un nombre suffisant de médicaments pouvant être utilisés dans le traitement de la vascularite. Mais l'issue du traitement dépend en grande partie du diagnostic précoce, ce qui garantit le début de la prise du médicament à un stade précoce de la maladie. Dans le passé, les perspectives étaient moins encourageantes - en fait, presque tous les cas de vascularite aiguë aboutissaient au décès. Aujourd’hui, il est possible non seulement de stabiliser l’état du patient, mais également de maintenir sa capacité de travail et un niveau de vie décent pendant de nombreuses années. Mais pour obtenir un résultat positif, le travail en commun nécessaire de nombreux spécialistes hautement qualifiés. Des mesures préventives peuvent réduire le risque de développer une vascularite hémorragique, ainsi que des complications potentiellement mortelles. La prévention comprend:
- traitement des foyers d'infection chroniques
- maintenir un mode de vie sain
- exclusion du régime des aliments contenant des allergènes,
- éviter l'hypothermie et l'épuisement.
Comme vous l'avez déjà compris, la normalisation du mode de vie est la meilleure prévention de la vascularite, surtout si un membre de votre famille souffre de cette pathologie, c'est-à-dire qu'il existe une prédisposition héréditaire.
Notez les gars d'âge militaire
La vascularite hémorragique est la maladie la plus courante associée à une inflammation aseptique des parois des plus petits vaisseaux sanguins et à la formation multiple de caillots sanguins sur les parois des vaisseaux affectés à la suite de cette inflammation. Les vaisseaux de la peau, des reins et du foie sont touchés. Souvent, les symptômes de la vascularite sont accompagnés de manifestations douloureuses et de saignements.
Selon le "Schedule of Diseases" (RB), le 45ème article inclut les maladies associées à une inflammation de l'aorte, des vaisseaux principaux et périphériques et des vaisseaux lymphatiques, conséquences de ces lésions. La vascularite hémorragique ou le purpura de Shenlein-Henoch n’est pas directement indiqué. Par conséquent, s'il y a des symptômes, la recrue est examinée. Après cela, il est diagnostiqué.
Il est possible que la maladie soit passée au stade de la périartérite - inflammation des parois artérielles avec formation de microanévrismes (nodules sur les parois des vaisseaux sanguins). Lorsque ce diagnostic est confirmé par une commission militaire, la recrue est déclarée inapte au service: on lui attribue une catégorie "B" de validité partielle pour le service dans les rangs des forces militaires, une carte d'identité militaire et la crédité aux troupes de réserve. C'est en temps de paix et pendant la guerre, un conscrit est nécessaire pour rejoindre les rangs de l'armée.
Pour obtenir une conclusion sur l'état de santé, la recrue est envoyée dans des établissements de santé publics. En examinant le patient, le médecin remplit un acte spécial en indiquant les résultats de l'examen et le diagnostic final. L'acte, sur la base duquel une expertise est établie sur l'inaptitude d'un conscrit à servir dans l'armée, est transféré au commissaire militaire pour décision. Les conscrits peuvent aussi collecter de manière indépendante des documents à examiner (ce qui est plus souhaitable si le jeune homme n’est pas intéressé par la patrie).
Tous les certificats et analyses collectés affectent la formulation du diagnostic final. En cas de récidive de la maladie, ils sont autorisés à reporter leur service militaire conformément à la clause 11-b, catégorie «B». En soumettant au bureau d'enregistrement et de recrutement militaire tous les documents réunis et l'acte d'examen dans un établissement de santé public, la recrue a pleinement le droit d'écrire par écrit pour demander une extension de ses fonctions. Le diagnostic de vascularite peut être retardé si l'armée présente des complications ou si la maladie a une évolution récurrente.
Vascularite (manifestations, classification de la CIM 10, maladie et formes de vascularite)
Vasculitis ICD 10 (vasculite - Latin. Vasculium - un petit vaisseau; syn.: Angiitis) - inflammation des parois des vaisseaux sanguins d'étiologies diverses. Maladie de la vascularite - un terme de groupe et sans les caractéristiques cliniques, morphologiques et / ou étiologiques appropriées ne peut pas être utilisé comme diagnostic nosologique. En fonction du type et du degré de lésion vasculaire, on distingue les types et formes de vascularite suivants:
Souvent, dans le processus pathologique, des vaisseaux de plusieurs types, de calibre différent (en l’occurrence, parlent d’une forme généralisée ou systémique de vascularite) ont été inclus en même temps ou en séquence. Selon la localisation prédominante des modifications inflammatoires dans la couche interne, moyenne ou externe (adventice) de la paroi vasculaire, on distingue les endo, méso et périvasculites (si seules les artères sont affectées - endo-, méso et périartérite, respectivement), les lésions de toutes les couches de la paroi vasculaire sont désignées par le terme "panvasculitis". (avec lésions isolées des artères - panartérite). Par origine, la vascularite peut être:
- a) primaire, dans laquelle la lésion vasculaire systémique est une maladie primaire indépendante;
- b) les manifestations secondaires de la vascularite, qui résultent d'une maladie infectieuse, d'une allergie infectieuse, d'un métabolisme endocrinien ou d'une tumeur et constituent l'un des éléments (parfois très importants) de cette maladie
Les formes secondaires de vascularite sont associées étiologiquement à la maladie sous-jacente, sur la base de laquelle elles surviennent. Il s’agit généralement de maladies infectieuses (typhus, scarlatine, sepsie aiguë ou subaiguë, y compris une endocardite septique prolongée), ou de maladies systémiques du tissu conjonctif (rhumatisme, polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie systémique, dermatomyosite) ou de maladies et affections allergo-toxiques (héréditaire). intolérance), ou de maladies métaboliques et endocriniennes (microangiopathie diabétique). En tant que facteurs causatifs possibles de la maladie de vascularite primaire sont discutés:
- a) infections aiguës et chroniques;
- b) l'influence des agents chimiques et biologiques, incl. LP;
- c) l'influence de facteurs physiques - refroidissement, brûlures, insolation, rayonnements ionisants, lésions physiques en tant que manifestation d'une vascularite
- d) troubles neurotrophiques autonomes et troubles endocriniens;
- e) facteurs génétiques des formes de vascularite (par exemple, artérite de petites branches d'artère pulmonaire avec hypertension pulmonaire primitive congénitale).
La théorie allergique de la pathogenèse de la vascularite systémique repose sur une base expérimentale solide. Les observations cliniques confirment également la genèse allergique de certaines formes de maladies systémiques (par exemple, la vascularite en tant que maladie due à une intolérance aux médicaments, l'utilisation de vaccins, de sérums). De grande importance dans le mécanisme de développement de la vascularite systémique et ses manifestations fournissent des troubles auto-immuns; en même temps, ils reposent sur la possibilité de formation d'autoanticorps dirigés contre les substances cellulaires et tissulaires de la paroi vasculaire établies par certains auteurs. Parmi les autres théories de la pathogenèse des formes systémiques de vascularite, neurogène et endocrinien méritent une attention particulière, qui repose non pas tant sur des données expérimentales que sur la corrélation entre les troubles neuro-végétatifs et endocriniens et le développement de certaines maladies. Un exemple classique de troubles vasculaires neuro-végétatifs et neurotrophes est le syndrome de Raynaud, souvent l'une des premières manifestations de maladies primaires ou secondaires (avec collagénose). Dans les classifications, les principales formes de vascularite systémiques sont la périartérite nodeuse, la thromboangiite oblitérante, l’hémorragique, l’artérite brachio-céphalique oblitérante; présentent moins souvent des formes d'artérite temporale, thrombotique, purpura thrombocytopénique. Une place particulière parmi les manifestations vasculitaires systémiques est occupée par la lésion généralisée de petites artères du type de l'artérite nécrosante, qui est combinée à des lésions nécrotiques-granulomateuses des voies respiratoires supérieures, décrites par Wegener et appelé Wegener granulomatosis. Parmi les causes secondaires de la vascularite, les lésions vasculaires généralisées du typhus, la scarlatine, l’endocardite septique prolongée, le rhumatisme, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique, la sclérodermie systémique, ainsi que les modifications des petits vaisseaux du diabète sucré sont particulièrement utiles.
Le traitement des patients atteints de vascularite systémique doit être effectué individuellement, en tenant compte de la forme et du stade de la maladie. Principes généraux de traitement de nombreuses manifestations de vascularite: lors de l’établissement du facteur étiologique (par exemple, intolérance au LP), son élimination immédiate; l'utilisation de médicaments anti-inflammatoires, désensibilisants et immunosuppresseurs.
Bon à savoir
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