La vascularite systémique est une maladie vasculaire caractérisée par une inflammation et une destruction dégénérative des parois des vaisseaux sanguins. Cela provoque une ischémie des organes et des tissus en raison de la perturbation de leur apport sanguin.
Classification des vascularites
Les maladies sont classées par type, ce qui nécessite différentes approches pour le traitement de la maladie. Voici une classification des vascularites systémiques:
- La maladie de Takayasu;
- Thromboangéite oblitérante;
- Artérite temporale;
- La granulomatose de Wegener;
- Syndrome de Behcet;
- Périartérite nodulaire.
Dans la maladie de Takayasu, l’aorte et les grosses artères sont enflammées et dans l’artérite temporale, les gros vaisseaux sont atteints, dans 90% des cas, de la tête. La granulomatose de Wegener se caractérise par des lésions des vaisseaux sanguins des reins, des voies respiratoires supérieures et du tissu pulmonaire, ainsi que par le syndrome de Behcet. Une inflammation des muqueuses des yeux et des organes génitaux se produit.
Avec la périartérite nodeuse, les gros vaisseaux ne sont pas inflammables, mais de petites artères parfois moyennes sont atteintes et la thromboangiite oblitérante se caractérise par des lésions des veines et des artères des muscles.
Plus la maladie est détectée rapidement, plus son traitement est efficace et la durée du traitement est moins longue.
Les symptômes
Les symptômes de la vascularite systémique sont différents. Leur étude aide le médecin traitant à diagnostiquer rapidement le type de maladie et à commencer un traitement efficace.
La périartérite nodulaire affecte le plus souvent les vaisseaux des hommes.
- Perte de poids;
- Douleur musculaire;
- Augmentation de la température;
- La nausée
Le traitement tardif de la périartérite noueuse entraîne des troubles mentaux et des accidents vasculaires cérébraux. Il est donc important que le médecin diagnostique le plus rapidement possible et poursuive le traitement.
Les symptômes de la granulomatose de Wegener sont prononcés, il est:
- Écoulement purulent des voies respiratoires supérieures;
- Douleur dans le sinus paranasal;
- Déformation du cartilage du nez;
- Essoufflement et toux;
- Insuffisance rénale.
Certains symptômes peuvent dominer, d'autres sont presque absents.
Symptômes de l'artérite temporale:
- Faiblesse générale;
- État fébrile;
- Maux de tête;
- Réduction de poids;
- Gonflement des temples.
Le groupe principal de cas est constitué de personnes ayant atteint le seuil de 60 ans.
Quand une aortoartérite non spécifique dérange:
- Problèmes de vision;
- Engourdissement des membres;
- Sensations douloureuses (dos, abdomen et région du coeur);
- Perte de conscience à court terme.
Le plus souvent, les maladies de type aortique affectent la voûte aortique et les artères qui en sortent, ce qui réduit le flux sanguin vers la tête et le haut du torse. Les femmes d'âge moyen et les jeunes femmes sont les plus susceptibles à la maladie, tandis que l'aortoartérite non spécifique est moins souvent diagnostiquée chez les hommes.
L'indométacine est plus couramment utilisé pour obtenir une rémission et un traitement prolongé en milieu hospitalier est recommandé.
Les symptômes de la thromboangiite oblitérante dépendent des vaisseaux affectés par la maladie. Le plus souvent, le patient souffre d'un engourdissement des membres et d'une boiterie, et une thrombophlébite est souvent détectée. Les patients sont pour la plupart des hommes jeunes, mais le nombre de femmes qui tombent malades augmente, ce que les médecins associent à la popularité du tabagisme chez les hommes du sexe faible.
Le meilleur moyen de prévenir la thromboangiite est d'éviter l'alcool et le tabagisme, ainsi que de minimiser l'hypothermie. Le traitement utilise des médicaments hormonaux qui suppriment le processus inflammatoire et dilatent les vaisseaux sanguins.
Le principal symptôme du syndrome de Behcet est la stomatite; les deuxième et troisième places sont des ulcères divisés de la membrane muqueuse des organes génitaux de patients malades et une inflammation des yeux. L'uvéite bilatérale est la maladie la plus répandue parmi les yeux, mais elle commence rarement au début de la maladie.
La consultation avec un optométriste et l'examen de l'œil le jour suivant l'administration de fluorescéine sont obligatoires pour le diagnostic.
La deuxième maladie concomitante la plus fréquente est la conjonctivite, une vasculite moins souvent diagnostiquée et une névrite du nerf oculaire.
Les lésions rétiniennes sont le plus souvent réversibles, mais dans la forme grave de la maladie, de graves changements peuvent survenir, entraînant l'apparition de glaucome et de cataractes.
Dans l'étude des tests est définie pour augmenter le niveau d'immunoglobuline sérique.
Pour un diagnostic précis, le rhumatologue prend en compte toutes les plaintes du patient, mais celles-ci ne suffisent pas pour commencer le traitement et le patient doit effectuer un diagnostic complet.
Diagnostics
Un traitement approprié de la vascularite systémique est important pour un traitement réussi. Cela vous permettra de choisir la méthode de traitement optimale et d’éviter les complications. La maladie est primaire et secondaire.
La vascularite primaire est un processus indépendant, pour lequel il n'y a pas d'autres maladies, et une vascularite systémique secondaire se produit dans le contexte d'autres maladies infectieuses ou oncologiques.
Parmi les maladies pouvant entraîner une vascularite secondaire, sélectionnez:
Pour un diagnostic précis, le diagnostic comprend:
- Radiographie des poumons;
- ECG;
- Échographie des reins;
- Échocardiographie;
- Analyse de test de laboratoire.
Lors de l'analyse des analyses, une attention particulière est accordée au niveau de la VS, du fibrinogène et des protéines.
Un examen médical est nécessaire: un neurologue et un rhumatologue, ainsi qu'un examen angiographique des vaisseaux. Une étape obligatoire dans la vascularite est une biopsie des organes malades et un examen en laboratoire des tissus affectés.
Vascularite chez les enfants
Il existe une vascularite systémique chez les enfants âgés de plusieurs mois (syndrome de Kawasaki) à 18 ans. Le diagnostic et le traitement de la maladie chez l’enfant sont réalisés de la même manière que chez l’adulte, il n’ya qu’une différence de dosage entre les médicaments pris au moment de la prise.
Le syndrome de Kawasaki survient chez les enfants de moins de 5 ans, la maladie de Schönlein-Genoh affecte les enfants âgés de 4 à 14 ans et une aorto-artérite non spécifique se développe chez les adolescents après 10 ans. Les garçons et les filles sont également sujets à la vascularite.
Les causes de la maladie chez les enfants sont inconnues à 100%, mais on pense que la vascularite est causée par une hépatite et des infections bactériennes, en particulier un streptocoque.
Les allergies ont également un effet négatif, ce qui crée un fond pour la maladie et provoque une désensibilisation du corps. Deux de ces facteurs: les allergies et les infections virales (bactériennes) agissent comme des points déclencheurs et peuvent provoquer des maladies vasculaires même à un âge précoce.
Chez les enfants, comme chez les adultes, le degré de trouble vasculaire dépend directement du niveau de la circulation collatérale et de la taille des vaisseaux et des artères affectés. Une inflammation segmentaire proliférative conduit à une sténose et à une occlusion de la lumière de l'artère, et le changement d'état du vaisseau peut être varié - nécrose, crise cardiaque, ischémie, etc.
Traitement
Le traitement de la vascularite systémique comprend plusieurs étapes:
- Suppression de la réponse immunitaire pour induire une rémission;
- Soutien à la thérapie immunosuppressive;
- Rendement en rémission stable;
- Diagnostic des lésions aux organes et restauration de leur fonctionnement;
- Réhabilitation.
Lors de l'utilisation d'immunosuppresseurs, les doses qui provoquent la rémission et arrêtent efficacement la réponse immunitaire lors d'une exacerbation de la maladie sont considérées comme acceptables.
- Rémission durable;
- Activité humaine normale après traitement.
Pour le traitement des maladies vasculaires sont utilisés:
Les glucocorticoïdes sont aujourd'hui le moyen le plus efficace pour lutter contre tous les types de maladies vasculaires. Les HA sont indispensables pour un traitement, et les effets secondaires de leur action sont légers.
Les préparations ayant une action cytotoxique sont divisées en plusieurs groupes - les médicaments alkylants et puriques, ainsi que les antagonistes de l’acide folique. Les médicaments les plus courants dans ce groupe sont l'azathioprine et le cyclophosphamide.
L'immunoglobuline est administrée par voie intraveineuse et peut être utilisée pour un traitement à long terme. La plasmaphérèse est souvent associée à un apport en glucocorticoïdes.
Si l'on traite la granulomatose de Wegener ou la vascularite cryoglobulinémique, alors l'association d'AH et d'échange plasmatique est la seule solution possible.
Plus la thérapie commence tôt, plus la probabilité d'obtenir une rémission stable est élevée; par conséquent, le diagnostic précoce de la vascularite et la détermination précise de son type sont importants.
Pour réussir, la thérapie doit être utilisée dans le traitement d'une vaste gamme de médicaments auxiliaires de deuxième intention.
- Cyclosporine;
- Agents d'aminoquinoléine;
- Médicaments enzymatiques et antiviraux.
La cyclosporine est nécessaire pour supprimer le processus inflammatoire, d’autres moyens ne montrant l’effet que dans le traitement complexe, où ils remplacent les médicaments des deuxième et troisième groupes.
Si, au cours du traitement, on observe une augmentation de l'agrégation plaquettaire, une aspirine parallèle peut être prescrite. Renforce l'efficacité de l'aspirine dipyridamole, mais il n'est pas prescrit dans tous les cas. Dans la lutte contre les vascularites hémorragiques, l’héparine aide à rétablir la microcirculation dans les parois des vaisseaux.
En fonction de l'évolution de la maladie et de l'état des vaisseaux sanguins, les médecins peuvent prescrire:
Vazaprostan améliore la synthèse des médiateurs et des hormones, tandis que la dapsone aidera à obtenir une rémission à long terme de la forme hémorragique de la maladie. La prostacycline prévient l'apparition de la nécrose numérique et la colchicine - un moyen de supprimer la mobilité des neutrophiles et de réduire la gravité de la maladie pendant la période d'exacerbation.
Aujourd'hui, les médecins utilisent activement l'immunothérapie dans le traitement, qui utilise des anticorps monoclonaux actifs contre l'endothélium et les antigènes membranaires.
Avec l'immunothérapie, les forces vitales du corps sont incluses dans la lutte pour la guérison, ce qui augmente les chances de rémission stable.
Les onguents et les crèmes sont utilisés pour traiter les ulcères cutanés liés au syndrome de Behcet, mais le traitement local doit être échelonné et prendre en compte les spécificités de la maladie.
La diète est nécessaire dans le traitement de certains types de vascularite, en particulier une faible teneur en protéines est nécessaire dans la lutte contre le purpura essentiel. Le régime hypoantigénique est un facteur de succès important dans le traitement du type de vascularite hémorragique.
Le traitement classique de la vascularite comprend:
- Introduction à la prednisone (3 perfusions de 1000 ml);
- Introduction de cyclophosphamide (1 infusion de 1000 ml);
- Taux de plasmaphérèse en combinaison avec l'introduction d'immunoglobuline.
Pour que le traitement soit efficace, il est nécessaire que les thérapeutes, les rhumatologues, les oculistes, les chirurgiens et les néphrologues participent activement au processus de traitement, leur part de participation variant en fonction du stade et du type de maladie vasculaire.
Maladie de vascularite systémique que pour traiter
La vascularite systémique combine de nombreuses maladies dans lesquelles l'inflammation progresse dans les parois des vaisseaux sanguins de différentes tailles et leur destruction ultérieure. En raison de ces actions se produit une ischémie d'organes et de tissus.
Qu'est-ce qu'une vascularite systémique?
L'apparition récurrente d'une vascularite systémique est caractéristique, mais en l'absence d'un traitement et d'une prophylaxie appropriés, de graves exacerbations surviennent.
En ce qui concerne les symptômes de la maladie, cela dépend de l'emplacement du vaisseau affecté, de son diamètre, de l'activité de l'inflammation qui passe.
Pour vascularite systémique comprennent:
- Syndrome de Shenlein-Genoh, souvent appelé vascularite hémorragique;
- La maladie de Kawasaki;
- périarthrite nodulaire;
- La maladie de Horton;
- Syndrome de Churg-Strauss;
- pathologie cryoglobulinémique;
- Le syndrome de Takayasu, également appelé aortoartérite non spécifique;
- La granulomatose de Wegener;
- microangiite polyangiite.
Ces maladies se distinguent par zones de localisation, en fonction de leur gravité globale, en fonction de l'évolution clinique.
Il convient de garder à l'esprit que certains types de pathologies ne progressent que sur la peau, produisant un inconfort tolérable. D'autres se distinguent par un parcours difficile. Dans de rares cas, conduire à la mort.
Un groupe de maladies désignées schématiquement unies par une vascularite systémique est aggravé par des complications des reins, des poumons, du muscle cardiaque, de la vision, des tissus articulaires, etc.
Un diagnostic précis est déterminé à la suite d'une angiographie viscérale, de certains tests de laboratoire, d'une biopsie, suivie de l'étude du matériel collecté.
Qu'est-ce qu'une vascularite systémique? C'est assez rare. Le groupe à risque comprend les hommes d'âge moyen.
Mais les femmes ne font pas exception et sont sujettes à cette pathologie grave.
Dans de rares cas, un diagnostic décevant peut être posé à un enfant.
Causes de la vascularite systémique
Il n’existe pas de liste exhaustive des raisons de la progression de la maladie vasculaire. Mais les cliniciens disent que la vascularite systémique se développe sur le fond de graves maladies virales dont souffre l'homme.
Il en résulte que le système immunitaire présente une réaction anormale contre les agents infectieux, provoquant une impulsion pour l'inflammation et la destruction des veines.
En pratique, il existe des cas de diagnostic de vasculite sur un patient après une hépatite virale transférée.
Selon la seconde théorie, la cause de la maladie décrite est la nature auto-immune.
L'essence de ce processus est que la maladie se développe suite à une défaillance du système immunitaire. Il perçoit les cellules à partir desquelles les veines, les vaisseaux sont construits, comme des corps étrangers à détruire.
La prédisposition génétique, qui accroît considérablement le risque de développer la maladie, revêt une grande importance.
Ne négligez pas l'écologie environnementale défavorable.
Classification de la vascularite systémique
Selon la nature de l'origine, ils sont divisés en deux groupes principaux:
- La vascularite primaire est caractérisée par une progression indépendante, il n'y a pas de maintenance des maux de fond. Un signe évident se manifeste par une inflammation de la paroi vasculaire causée par un manque de réactivité immunitaire. L'inflammation recouvre toutes les couches de la paroi, ce qui entraîne des troubles de la microcirculation, une occlusion veineuse, dans le cas avancé d'ischémie. La dernière et la plus dangereuse étape est représentée par une crise cardiaque, une nécrose tissulaire.
- Vascularite secondaire se développe en raison de conditions pathologiques dans le corps. Les spécialistes dans ce cas les réfèrent aux complications, manifestations locales optionnelles.
Il existe également une classification par groupes individuels, basée sur le calibre des navires soumis à une pathologie.
En particulier, il s’agit d’une maladie des veines petites, grandes et moyennes.
Cette séparation est impliquée dans la pratique, aide à déterminer plus précisément le diagnostic.
Symptômes de vascularite systémique
Les symptômes de la maladie dépendent du type de vaisseaux endommagés.
En général, le patient se plaint de faiblesse générale et de malaises, de fièvre, d'un manque d'appétit, de douleurs articulaires et musculaires, d'une perte de poids nette.
Ces symptômes principaux sont associés à des symptômes indiquant certains types de vascularite:
- L'artérite de Takayasu est diagnostiquée dans la plupart des cas chez les femmes, les grandes artères sont soumises à une attaque féroce. Le développement de la maladie est accompagné d’un engourdissement ou d’un froid extrême dans les jambes, alors qu’il n’ya presque pas de pouls, des maux de tête, une vision floue et une pression artérielle irrégulière.
- La pathologie de Behcet évolue souvent chez les jeunes hommes valides. Elle s'accompagne de la formation de plaies, qui se forment généralement et se développent dans la bouche, sur les organes génitaux. Dans le même temps, les yeux et la peau sont fortement enflammés.
- La maladie de Buerger, également appelée thromboangiite oblitérante, est plus fréquente chez les hommes. Un signe caractéristique est la présence de petits caillots sanguins qui s'accumulent dans les veines des jambes. Les symptômes incluent l'apparition de plaies douloureuses sur les doigts, une douleur intense qui ne s'atténue pas dans les membres inférieurs.
- Une artérite à cellules géantes est diagnostiquée chez les patients âgés. Les artères de la tête sont soumises à des modifications pathologiques entraînant de fortes douleurs dans la structure cervicale musculaire. Un facteur concomitant est un inconfort lors de la mastication, un engourdissement inattendu de la langue. Au fil du temps, sans traitement approprié, les veines alimentant l'appareil visuel sont affectées.
- La granulomatose de Wegener, qui se traduit par une détérioration des vaisseaux dans les poumons, les reins, les sinus paranasaux, les sinus nasaux. Au début de la pathologie, les symptômes sont à peine perceptibles, puis une épistaxis apparaît, la respiration est visiblement difficile.
- Une polyangiite microscopique se développe dans les vaisseaux dont le diamètre des poumons, des reins, de la peau et des terminaisons nerveuses est faible. Chez l'homme, le poids est sensiblement réduit, l'apparition de taches ulcéreuses sur la peau est accompagnée de fièvre. Si les veines rénales sont touchées, la glomérulonéphrite se fait sentir.
- La vascularite de type cryoglobulinémique se distingue par la formation d'un purpura distinct sur les jambes, tandis qu'un processus inflammatoire se développe dans les articulations. En outre, un engourdissement se produit périodiquement, ce qui s'explique par des lésions de la pathologie des fibres nerveuses.
- Pourpre Schönlein-Genoh progresse chez les enfants, moins susceptibles de se produire chez les patients adultes. La maladie progresse dans les veines cutanées rénales et articulaires, moins fréquemment diagnostiquées dans l'intestin. Dans ce dernier cas, la personne se plaint de fortes douleurs dans l'abdomen. Dans l'urine, il y a un mélange de sang.
- La maladie de Churg-Strauss se développe dans les vaisseaux du tissu pulmonaire.
- La polyartérite nodulaire endommage les veines de n’importe quelle partie du corps, respectivement, et les symptômes d’une telle maladie sont étendus. Le patient a souvent de la fièvre, un abdomen aigu, la fonction rénale diminue, des ulcères sont clairement visibles.
Diagnostic de la vascularite systémique
L’examen en présence des signes indiqués ci-dessus consiste en la visite de spécialistes (néphrologue, rhumatologue, phlébologue).
Immédiatement à la réception, l’histoire est clarifiée, l’histoire de l’apparition et de la progression de la maladie est suivie d’un examen primaire.
Après cela, les procédures de laboratoire suivantes peuvent être programmées:
- KLA avec ESR et plaquettes;
- Analyse de sang relative à la Fédération de Russie, CRP;
- OAM;
- Biochimie du sang.
Parmi les méthodes instrumentales, les suivantes sont largement utilisées:
- Radiographie
- Échographie, surtout si les reins sont touchés.
- ECG;
- biopsie de la zone endommagée avec étude ultérieure du matériel collecté au laboratoire;
- l'angiographie;
- échocardiographie.
Vascularite systémique - traitement
Le traitement est prescrit par le médecin après que le patient a passé toutes les procédures de diagnostic permettant de déterminer le diagnostic le plus précis possible.
La méthode de traitement dépend de l'organe ou du système qui a subi la pathologie.
Le stade de développement est un facteur important.
Si une vascularite allergique survient uniquement sur la peau, le traitement peut également être effectué sans médicament de synthèse.
La procédure dans ce cas consiste à éliminer les processus inflammatoires qui ont saisi les parois vasculaires.
Des mesures sont prises pour rétablir le fonctionnement normal des tissus, vaisseaux et organes endommagés.
Il est important de prendre les mesures appropriées en temps utile et d'éviter des complications graves et des processus irréversibles.
Normalement, un traitement hormonal à base de glucocorticoïdes est réalisé chez les patients atteints de tout type de maladie décrite.
Au cours de telles actions, dans une période de temps relativement courte, l'inflammation qui a affecté les vaisseaux sanguins est réduite. Le travail du système immunitaire est stabilisé, ce qui se manifeste avant cette activité anormale.
Des médicaments supplémentaires sont les EPR, à l'aide desquels le syndrome douloureux intense et l'inflammation des veines de tout diamètre sont stoppés.
Lorsque la vascularite hémorragique est diagnostiquée, des médicaments antimicrobiens sont nécessairement introduits dans la thérapie complexe.
Pour prévenir la formation de caillots sanguins dans le sang, pour améliorer tous les indices de circulation sanguine, il est nécessaire d’utiliser des médicaments qui favorisent l’éclaircissement du sang.
Lorsque, après la fin du traitement conservateur aux hormones, les améliorations attendues ne se produisent pas, une chimiothérapie est effectuée. Les cytostatiques sont généralement impliqués.
Au stade sévère de la vascularite, le patient peut subir une procédure de purification du sang - hémosorption effectuée, échange plasmatique.
Le pronostic pour la vie avec une vascularite systémique est favorable si toutes les mesures sont prises à temps pour le soulagement et le traitement de la pathologie.
Il est important que, durant la période de récupération et tout au long de la vie, les spécialistes examinent toutes les recommandations.
Système de vasculite
Un certain nombre de maladies qui conduisent à la défaite des parois des vaisseaux sanguins - c'est ce que la vascularite systémique traduit en langage médical en langage commun. Étant donné que la circulation sanguine alimente les organes et les tissus en nourriture et en oxygène, il n’est pas surprenant que les lésions vasculaires entraînent une hypoxie (manque d’oxygène). Si la carence en oxygène est importante et longue, la mort des tissus survient.
Il n’est pas possible de trouver une définition sans ambiguïté de ce qu’est une vascularite systémique, car le tableau clinique et son évolution dépendront du type de maladie et de la localisation. Il existe plusieurs classifications, l'une d'entre elles prenant en compte la cause. À partir de là, la vascularite se produit:
- primaire. Dans ce cas, la lésion des vaisseaux est de nature indépendante, provoquée par une infection, des facteurs externes, un oncologie, des toxines, des causes auto-immunes;
- secondaire. Il se produit sur le fond d'une autre maladie, ce qui conduit à la défaite des parois des vaisseaux sanguins. L'hépatite virale en est un exemple, ce qui entraîne une perturbation des parois des vaisseaux sanguins.
Considérant la cause, la thérapie sera différente. Si dans le premier cas, il est nécessaire de traiter la pathologie, dans le second, il est nécessaire de se débarrasser de la maladie sous-jacente et, après avoir arrêté ses symptômes, de se lancer dans le traitement des vaisseaux sanguins.
Types de vascularite systémique
L'inflammation peut toucher à la fois les grosses veines et les artères, ainsi que les petites artérioles et les capillaires. Certaines vascularites systémiques, tenant compte du calibre des vaisseaux et des signes de la maladie, ont leur propre nom: granulomatose de Wegener, périartérite noueuse, polyartérite à cellules géantes, etc. Chaque type présente des symptômes et un traitement caractéristiques. Ainsi, dans les sources médicales sur la vascularite systémique, la classification comprend les types suivants:
- artérite à cellules temporales ou géantes. Affecte les gros vaisseaux - l'aorte et les branches, y compris l'artère carotide. Souvent, la pathologie affecte la région temporale de l'artère et a donc reçu un tel nom. Une vascularite systémique temporelle est diagnostiquée chez les personnes âgées de plus de 55 ans. Une autre pathologie affectant l'aorte et les branches est la granulomatose de Takayasu;
- polyartérite nodale ou nodulaire. Il affecte les artères moyennes et petites, conduit à la nécrose;
- Maladie de Kawasaki. Détecté dans les artères médianes, souvent - dans les coronaires. Se produit généralement sur le fond du syndrome lymphonodulaire muqueux-cutané. Surtout diagnostiqué chez les enfants;
- La granulomatose de Wegener. La maladie affecte les petits vaisseaux - veinules et capillaires, artérioles;
- Syndrome de Churg-Strauss. Il s’agit d’une vascularite avec nécrose, dans laquelle interviennent les voies respiratoires. Se produit généralement sur le fond de l'asthme;
- polyartérite ou polyangiite. Une lésion nécrosante affecte les petits vaisseaux sanguins, caractérisée par des signes tels que la glomérulonéphrite nécrosante;
- vascularite hémorragique, un autre nom est purpura de Schönlein-Henoch. La maladie affecte la peau et les intestins;
- La maladie de Behcet, le syndrome de Kogan. Une telle vascularite systémique affecte tous les vaisseaux;
- aortite isolée, angiite SNC. De telles pathologies affectent les organes;
- vascularite systémique secondaire associée aux virus de l'hépatite B et C;
- vascularite syphilitique, etc.
Causes de la vascularite systémique
Comme mentionné ci-dessus, il peut y avoir un grand nombre de facteurs provocants. Cependant, vous pouvez appeler le principal. Par exemple, le cœur et les vaisseaux sanguins réagissent à l’activité physique, à la présence de mauvaises habitudes, au mode de travail et de repos, à la nutrition et au stress. Parfois, une vascularite se développe sur fond de rhumatismes, de sclérodermie et de polyarthrite rhumatoïde.
Facteurs qui augmentent le risque de développer la maladie: substances toxiques, bactéries et virus, travail nocif, hérédité. Jusqu'à la fin des causes n'ont pas été étudiés, mais les experts associent souvent les lésions vasculaires à des défaillances du système immunitaire. L'hépatite, la méningite, la rubéole, la scarlatine, la parotidite, le typhus peuvent provoquer une vascularite systémique.
La septicémie, le psoriasis, les crises cardiaques provoquées par un AVC, l’athérosclérose, l’hypertension, l’obésité, le diabète sucré, l’hyperthyroïdie et des maladies du système nerveux sont d’autres pathologies affectant l’état des vaisseaux. Une telle propagation de causes provocantes rend difficile le diagnostic et le choix du traitement, mais un expert peut résoudre le problème.
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Signes de dommages aux parois des vaisseaux sanguins
Lorsque la vascularite systémique se développe, les symptômes diffèrent d’un cas à l’autre. La manifestation de la pathologie dépend du type de maladie spécifique décrite ci-dessus, de la pathogenèse, du degré de développement. La fièvre, la perte d’appétit, la perte de poids et la faiblesse des muscles du corps sont des symptômes courants de la vascularite.
Sur la peau, on détecte plus souvent des éruptions cutanées hémorragiques, des ulcérations et des nécroses cutanées.
Maladies possibles du tissu conjonctif, troubles des articulations et des muscles - arthrite, myalgie, arthralgie.
Si l'on considère la réaction du système nerveux, plus souvent avec une vascularite révèlent une mononévrite, une polyneuropathie. La présence d'une pathologie affecte négativement le travail du système nerveux central et des services autonomes, ce qui entraîne des déviations et de graves perturbations dans le travail du système nerveux. Crise cardiaque possible, accident vasculaire cérébral, problèmes de fonction visuelle, parfois atteinte des reins et des poumons.
Chaque type de maladie est caractérisé par des caractéristiques spécifiques:
- avec vascularite temporale, maux de tête, gonflement dans la région temporale, des problèmes de vision et du système nerveux sont détectés;
- dans le cas de la maladie de Takayasu, le syndrome douloureux général s'ajoute aux symptômes habituels, aux problèmes circulatoires dans les membres supérieurs, souvent la maladie se propage aux poumons, à l'angine de poitrine et à l'insuffisance cardiaque;
- en cas de maladie de Kawasaki, qui est plus souvent détectée chez les enfants, on détecte des maladies du tissu conjonctif, la conjonctivite, des papules cutanées, un gonflement et une desquamation, des lèvres et de la langue sont touchées;
- De petites hémorragies, une polyarthralgie, une glomérulonéphrite et un syndrome abdominal apparaissent au fond du purpura de Schönlein-Henoch;
- la polyartérite nodeuse provoque des arthralgies, des problèmes rénaux, des coronaires, des pneumonites;
- La maladie de Wegener est accompagnée de sinusite, toux, néphrite, hémoptysie, toux nécrotique;
- Dans le contexte du syndrome de Churg-Strauss, des signes de polyneuropathie et d'asthme bronchique sont révélés.
Diagnostics
Les signes ci-dessus confirment une fois de plus qu'il est difficile, voire impossible, de déterminer la maladie sans un diagnostic détaillé. En recueillant une histoire détaillée, le médecin peut déterminer grossièrement la cause de la pathologie, identifier l'hérédité.
Le patient est référé pour des tests sanguins et urinaires généraux, une biopsie des tissus affectés, une angiographie viscérale avec contraste. Le processus inflammatoire dans le corps se traduira par une modification des résultats des analyses: ils augmentent la RSE et le nombre de leucocytes neutrophiles.
Le diagnostic porte principalement sur la recherche immunologique. Il vous permet de déterminer la polyangéite cytoplasmique, granulomateuse, éosinophile, avec de telles pathologies dans le test sanguin seront détectés anticorps cytoplasmiques. Dans ce cas, des tests de laboratoire confirment la présence d'une vascularite.
Examens instrumentaux informatifs - ECG, échographie des reins, échocardiographie, rayons X des poumons, échographie du système digestif des reins. Si une lésion de l'organe est observée au cours de l'étude, il est conseillé de subir une biopsie, elle déterminera la structure des tissus et les modifications biochimiques.
Traitement de la vascularite
Les personnes soupçonnées d'avoir une vascularite systémique devraient consulter un rhumatologue, un immunologiste et, en cas de lésion cutanée, un dermatologue. Les spécialistes choisiront un traitement complet. Les premiers signes de maladie vasculaire peuvent être des taches ou des ulcères sur la peau, il est difficile d’associer de telles manifestations à des pathologies vasculaires. À faire doit spécialiste.
Les vascularites peuvent être traitées avec des cytostatiques, des glucocorticoïdes et des agents améliorant le trophisme des vaisseaux sanguins. Étant donné que la maladie est chronique, le médecin choisit un traitement pour obtenir une rémission, prévenir les dommages aux systèmes et aux organes.
Le traitement vise à réduire la réaction tissulaire agressive du corps. Plus d'informations sur les médicaments peuvent être trouvées ci-dessous:
- Les cytostatiques arrêtent la reproduction des cellules atypiques. Ils sont prescrits lors de la révélation d'une inflammation progressive des vaisseaux sanguins, de lésions du système nerveux central et des reins. Les cytostatiques (azathioprine, cyclophosphamide, méthotrexate) sont également indiqués si les médicaments ne fonctionnent pas;
- Les glucocorticoïdes soulagent l'inflammation causée par une activité excessive du système immunitaire. Les médicaments hormonaux prescrits sur une courte durée et avec prudence, ils provoquent de nombreuses réactions indésirables;
- AINS. Les médicaments anti-inflammatoires (nimésulide, diclofénac, ibuprofène) agissent contre les manifestations allergiques, réduisent la douleur et soulagent le gonflement;
- Les angioprotecteurs (Eskozan, Askortuin) nourrissent et protègent les vaisseaux sanguins des dommages, stimulent la restauration de la structure;
- les anticoagulants (pentoxifylline, héparine) réduisent le risque de formation de caillots sanguins, normalisent la circulation sanguine et le métabolisme. Attribuer des fonds, y compris pour la prévention du blocage des artères coronaires, thromboembolie, DIC.
Une procédure comme la plasmaphérèse aide à éliminer les complexes immuns du sang. La médecine offre des méthodes modernes de traitement - filtration du plasma et cryophérèse. Les techniques visent à libérer le corps des anticorps qui le poussent à attaquer ses propres vaisseaux sanguins. Le médecin déterminera la cause, affectera son corps et tout le corps, ce qui fera reculer la maladie et améliorera la santé.
Le spécialiste contrôle le déroulement du traitement et l’ajuste si nécessaire. À la fin des mesures de traitement, des recommandations sont données pour la prévention de la vascularite systémique.
Prévention et pronostic
Complications graves ne peuvent pas avoir peur - avec vascularite systémique, la probabilité de décès est faible. La pathologie est éliminée, le pronostic est favorable. Pour ce faire, contactez un spécialiste.
Le pronostic dépend des facteurs - âge et état de santé du patient, type de maladie et degré de son développement, thérapie compétente.
Afin de prévenir les complications, vous devez suivre les recommandations du médecin tout au long de votre convalescence, subir une rééducation, et à l'avenir vous conformer à des mesures préventives.
Se souvenir des conseils du médecin n’est pas difficile, ils sont les mêmes pour toutes les maladies - augmenter l’activité physique, avoir une alimentation variée, corriger le mode de travail et de repos, éviter le stress et la dépression. De telles mesures préserveront la santé physique et psychologique.
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Malgré les technologies modernes dans le domaine de la médecine et des médicaments, il existe des maladies qui affectent le corps humain. De quoi s'agit-il - une vascularite systémique, que beaucoup de gens connaissent personnellement. Cette maladie est caractérisée par plusieurs pathologies telles que l'inflammation et la destruction des vaisseaux sanguins. En outre, l’effondrement de leurs parois se produit quelles que soient la taille et la taille de l’artère. Le résultat de ce processus est l’échec et l’ischémie de tous les organes et tissus du corps.
Habituellement, cette maladie a un cours chronique avec des périodes d'exacerbation et de rémission. L’agression de la maladie dépend en grande partie du traitement et de l’ampleur du processus pathologique. La symptomatologie est également exprimée différemment, en fonction de l'emplacement des vaisseaux sanguins détruits et de leur taille. Plus le vaisseau est grand, plus le corps est endommagé et l'état de santé général se détériore.
Quelles sont les causes?
Comme vous le savez, une vascularite systémique peut se manifester à la suite de certaines maladies. Cette maladie ne survient pas seule.
- La maladie de Horton.
- Maladie de Kawaska.
- Syndrome de Churga Strauss.
- Vascularite cryoglobulinémique.
- Syndrome de Schoenlein-Genoch (vascularite hémorragique).
- Périartérite nodulaire.
- La granulomatose de Wegener.
- Aorto-artérite non spécifique (syndrome de Takayasu).
- Polyangiite microscopique.
- Lupus érythémateux systémique.
Toutes ces maladies surviennent, affectant la paroi vasculaire. Chacune d'elles se distingue par ses manifestations particulières, son degré de destruction, la localisation du processus inflammatoire pathologique et la sévérité des lésions corporelles. Cependant, il existe de telles formes de maladies qui n'affectent que la peau et ne causent que peu d'inconfort à la personne. D'autres peuvent se manifester très durement et entraîner la mort si toutes les mesures de diagnostic ne sont pas prises à temps et si un traitement adéquat n'est pas appliqué.
Les vascularites systémiques peuvent toucher non seulement les vaisseaux sanguins de la peau, mais aussi leurs complications aux poumons, au coeur, au foie, aux reins, aux articulations et à tout le reste. Seuls les médecins peuvent diagnostiquer avec précision cette maladie, après un examen approfondi du patient. La vascularite systémique n'est pas considérée comme une affection courante, elle est plutôt rare, mais récemment, de nombreux cas de cette pathologie ont été enregistrés, y compris chez les enfants.
Le plus souvent, cette maladie affecte les hommes d'âge moyen, mais certaines formes de cette maladie touchent principalement les femmes. Les enfants souffrent très rarement de cette maladie.
Raisons
De nos jours, les médecins n’ont pas une idée précise des causes de la vascularite systémique, car la pathologie n’est pas entièrement comprise. Il existe plusieurs théories expliquant l'apparition de cette maladie, mais ce ne sont que des hypothèses. Une attention particulière devrait être accordée à la théorie selon laquelle la vascularite systémique se manifeste dans le contexte de maladies virales précédemment transférées par l'homme. Lorsqu'une maladie virale survient, le corps humain se bat avec elle, produisant des anticorps. Après un certain temps, le système immunitaire ne répond pas correctement à l'infection, ce qui provoque une vascularite systémique.
Une autre version qui mérite l'attention est la nature auto-immune de la pathologie. Cette théorie affirme que le système immunitaire ne reconnaît pas, pour une raison quelconque, les cellules du corps qui forment le vaisseau, en les considérant comme des corps étrangers. Bien entendu, dans ce cas, l’immunité attaque les cellules des autres, ce qui provoque le développement d’une vascularite.
Il existe une opinion selon laquelle une telle maladie peut agir en tant que facteur héréditaire. On pense qu’un environnement défavorable, ainsi qu’une prédisposition génétique, augmente considérablement les chances de développer une vascularite. En outre, il existe d'autres hypothèses sur l'apparition de cette maladie.
- hypersensibilité aux composants de certains médicaments;
- infections virales (cytomégalovirus, hépatites virales B et C et autres);
- mauvaises habitudes
- affaiblissement de l'immunité;
- rhumatisme;
- infections à caractère bactérien (streptocoques, chlamydia, salmonelles et autres);
- l'hérédité;
- pathologie thyroïdienne;
Souvent, il n'y a pas de relation entre les symptômes et le traitement. Le patient se plaint de certaines manifestations et le médecin lui prescrit un traitement qui n’est pas associé aux symptômes. Le fait est que cette pathologie peut se présenter sous une forme latente, ce qui devient la cause d'un diagnostic erroné.
Pathogenèse
Vascularite systémique implique une grande quantité de dommages à l'organisme. Au cours d'un tel processus inflammatoire dans les vaisseaux, leurs parois sont touchées. Chaque type de vascularite se distingue par son tableau clinique, mais il existe des manifestations communes de toutes les variétés de cette maladie.
Changements dans le corps:
- Dommages causés à la cavité buccale humaine, généralement sous forme de stomatite. Ces violations peuvent être de nature récurrente.
- La formation d'ulcères dans le scrotum chez l'homme et chez la femme dans le vagin et les organes génitaux externes.
- La défaite des globes oculaires de gravité variable.
- Engourdissement des membres supérieurs apparaissant de manière inattendue.
- Développer lentement la boiterie.
- Douleur dans le dos et les membres, pouvant être administrée dans la cavité abdominale.
- Perte de conscience
De nombreuses formes de cette pathologie sont similaires dans leurs manifestations, mais elles nécessitent un traitement complètement différent.
Signes de
La vascularite systémique peut provoquer des symptômes complètement différents combinés à des symptômes courants tels que faiblesse, perte de poids, perte d'appétit et fièvre. Le syndrome cutané se manifeste par une éruption cutanée hémorragique, une nécrose cutanée et des ulcères. Les troubles musculaires et articulaires sont dus à la myalgie, à l'arthrite et à l'arthralgie. Dans ces troubles, le système nerveux réagit par une polyneuropathie ou une mononévrite multiple. Les lésions viscérales se manifestent sous la forme d'accident vasculaire cérébral, d'infarctus du myocarde, de pathologie des yeux, des poumons et des reins.
- La maladie de Horton. Lorsque cette maladie apparaît, une vascularite systémique se développe, touchant les artères temporales, carotides et vertébrales. Les symptômes apparaissent sur la base de telles violations, il s'agit d'un mal de tête d'une nature prononcée, gonflement des tempes, hyperesthésie, troubles du système nerveux.
- Maladie de Kawasaki. Lésions muqueuses, cutanées, glandulaires, souvent chez les enfants. Les symptômes incluent la conjonctivite, une desquamation de la peau, un érythème, un œdème, une éruption maculo-papuleuse, de la fièvre. Marqué à la défaite de la région linguale, ainsi que les lèvres. Parfois, les artères coronaires sont impliquées dans ce processus, ce qui peut entraîner une crise cardiaque, un anévrisme.
- Syr Chirja-Strauss. Dans ce cas, les symptômes présentent un tableau clinique de pneumonie à éosinophiles et d’asthme bronchique, et une polyneuropathie apparaît. Il est souvent observé chez les personnes qui ont séjourné dans des pays tropicaux et chez celles qui ont des antécédents d’allergie.
- La vasculite à cryoglobulinémie est due au processus inflammatoire dans les vaisseaux et à leur occlusion, qui se produit à l’arrière-plan des complexes de cryoglobuline. Il se manifeste par l'urticaire, le purpura, l'arthralgie, l'arthrite, la glomérulonéphrite, les adénopathies.
- Le syndrome de Schoenlein-Henoch est considéré comme un type de vascularite systémique, touchant principalement les petits vaisseaux. Cela se produit souvent en cas d'infection à streptocoques et de pharyngite. Souvent observé chez les enfants. Les symptômes se manifestent par de petites hémorragies, une polyarthrite, une glomérulonéphrite immunocomplexe, une polyarthralgie et un syndrome abdominal.
- Parartérite nodulaire. Les vascularites systémiques de ce cycle présentent des symptômes caractéristiques de modifications de la nécrose dans les vaisseaux de petit et moyen calibre, ainsi que des manifestations de troubles polysystiques. En plus des affections générales, ces patients développent de multiples troubles. Insuffisance rénale, glomérulonéphrite, pneumonie, arthralgie, microstroke, polynévrite, coronarite.
- La granulomatose de Wegener. La vascularite systémique d'un tel écoulement est caractérisée par un processus destructeur dans les artères des voies respiratoires et des reins. La symptomatologie de cette pathologie se manifeste par une rhinite nécrosante, des problèmes de respiration, une sinusite, des crachats de sang, une toux et des signes de néphrite.
- Aorto-artérite non spécifique (syndrome de Takayasu). Ce type de maladie se manifeste par une inflammation immunocomplexe des vaisseaux sanguins, des capillaires, des veinules et des artérioles. Des signes typiques d'éruptions cutanées sous forme d'ulcérations, de purpura, de cloques et de polyarthrite peuvent également se rejoindre. Engourdissement des membres, mal de tête, hypotension artérielle.
- Polyangiite microscopique. Cette maladie est plus souvent observée lors de la défaite de la nature nécrosante, du lit pulmonaire capillaire et de la glomérulonéphrite.
- Lupus érythémateux systémique (SLE). Avec cette pathologie, un tableau clinique diversifié se présente. Il y a souvent des manifestations cutanées sous la forme d'urticaire, de purpura, de micro-infarctus subungual et périungual, de taches bleu violacé sur la peau et de syndrome d'antiphospholipides. En plus des perturbations visibles, il y a encore beaucoup d'autres réactions négatives, faiblesse, fièvre, douleurs et douleurs dans tout le corps.
Avant de prescrire un traitement, le patient doit être soigneusement examiné. Identifier la cause exacte et le type de vascularite est assez difficile et, en fait, le résultat du traitement et le bien-être futur de la personne en dépendent.
Classification
La vascularite systémique peut être primaire ou secondaire. Dans les vascularites primaires, la maladie est un processus inflammatoire indépendant des parois des vaisseaux sanguins. Cette pathologie et son développement sont associés à un trouble de l'activité immunitaire. L'inflammation affecte toutes les couches du tissu vasculaire, entraînant une occlusion vasculaire et des troubles de la microcirculation, qui provoquent finalement une ischémie. De telles situations cliniques dans des cas graves peuvent entraîner le développement d'une nécrose tissulaire et même une crise cardiaque.
La vascularite secondaire est considérée comme une maladie se manifestant dans le contexte d’une autre maladie. Les médecins considèrent ce type de traitement comme une complication de la maladie sous-jacente ou un trouble local facultatif. De plus, la classification de la vascularite dans la médecine moderne répartit la maladie en groupes qui se forment en fonction du calibre des vaisseaux détruits.
- La défaite des grandes artères.
- Dommages causés aux navires de taille moyenne.
- La défaite des petits vaisseaux.
Cette classification peut être considérée comme pertinente, car les médecins utilisent ces termes pour désigner les mesures de diagnostic et les traitements.
Diagnostics
Les méthodes de diagnostic de la vascularite systémique sont très diverses. Un patient doit être examiné par plusieurs médecins. Il s’agit d’un néphrologue, rhumatologue, neurologue et autres. Lorsqu'il interroge un patient, le médecin analyse soigneusement tous les faits importants de sa vie, de ses voyages dans d'autres pays, de ses précédentes maladies et bien plus encore. Entre autres choses, un certain nombre de mesures de diagnostic, instrumentales et de laboratoire.
Méthodes de diagnostic en laboratoire:
- OAM;
- KLA avec mesure obligatoire du taux de plaquettes et de la VS;
- test sanguin pour RF et CRP;
- test sanguin biochimique.
Méthodes de diagnostic instrumentales:
- échographie du rein;
- ECG;
- biopsie tissulaire sur le site de la blessure;
- Radiographie
- l'angiographie;
- échocardiographie.
Lorsque des manifestations visibles de vascularite, le médecin procède à un examen approfondi des zones à problèmes. L’examen visuel permet au médecin de déterminer le degré de propagation du processus pathologique.
Traitement
Le traitement du patient atteint de cette maladie ne commence qu’après l’établissement d’un diagnostic précis. Des organes ou des lieux spécifiques les plus touchés par la maladie, ainsi que le stade de la maladie, jouent un rôle important dans la prescription du médecin. Lorsque la vascularite est de nature allergique, lorsque des troubles ne se produisent que sur la peau, un traitement spécial et sérieux n’est pas nécessaire.
Il est important de noter que la thérapie vise en premier lieu à éliminer le processus inflammatoire qui se produit dans les parois des vaisseaux sanguins et à rétablir le fonctionnement normal de tous les organes touchés par cette pathologie. Un point particulier du traitement est l’élimination des conséquences; il est très important que les complications ne se développent pas, sinon le traitement sera plus complexe et long.
Malheureusement, presque tous les types de vascularite nécessitent la prise de glucocorticoïdes, des médicaments hormonaux. Seule cette méthode de traitement éliminera rapidement l’inflammation et réduira l’activité anormale du système immunitaire. En outre, les BPF sont utilisées comme médicaments auxiliaires, leur action est nécessaire pour soulager la douleur et réduire les manifestations inflammatoires.
Dans le cas de vascularite hémorragique, le patient a besoin de médicaments antimicrobiens. Un anticoagulant est également nécessaire chez ces patients, car il empêche la formation de caillots sanguins dans les vaisseaux. Si le traitement médicamenteux est impuissant, on prescrit au patient une chimiothérapie à l'aide de cytostatiques. Les cas particulièrement graves nécessitent des mesures plus radicales, telles que la purification du sang.
La vascularite systémique est considérée comme une maladie grave. Il est important de consulter rapidement un médecin afin de ne pas laisser la maladie se développer. Les personnes qui ont commencé le traitement à un stade précoce ont de bonnes chances d’améliorer la situation.
Vascularite systémique
La vascularite systémique combine un groupe de maladies dans lesquelles il y a une inflammation et une destruction des parois vasculaires, conduisant à une ischémie des organes et des tissus. La vascularite systémique est représentée par une artérite de Takayas, une granulomatose de Wegener, une périartérite nodulaire, le syndrome de Behcet, une thromboangéite oblitérante, une artérite à cellules géantes, etc. biopsie et angiographie viscérale. Le traitement avec les glucocorticoïdes, les cytostatiques, les médicaments vasculaires peut réduire les dommages aux organes vitaux et permettre une rémission clinique.
Vascularite systémique
Les maladies présentées par vascularite systémique primaire se développent indépendamment et sont caractérisées par une inflammation non spécifique des parois vasculaires. L'émergence d'une vascularite systémique primaire est associée à une réactivité immunitaire altérée, généralement causée par un agent infectieux. L'inflammation dans la vascularite systémique affecte toutes les couches de la paroi vasculaire: elle peut être de nature destructive, provoquer une occlusion des vaisseaux, des troubles de la microcirculation et, par conséquent, une ischémie des organes allant jusqu'à la nécrose et des crises cardiaques.
La vascularite secondaire est un élément d’une autre pathologie et est considérée comme sa manifestation ou complication facultative locale (par exemple, vascularite avec scarlatine, méningite, typhus, sepsis, psoriasis, tumeurs, etc.). La vascularite systémique affecte souvent les hommes d'âge moyen.
Classification de la vascularite systémique
Il existe une vascularite systémique avec lésion de vaisseaux de petit, moyen et gros calibre. Le groupe des lésions vasculaires de petits vaisseaux est représenté par la granulomatose de Wegener, le syndrome de Chardzh-Stross, la polyangiite microscopique, la vascularite cryoglobulinémique essentielle et le purpura de Schönlein-Henoch. La vascularite systémique présentant un intérêt pour les vaisseaux de moyen calibre comprend la maladie de Kawasaki et la périartérite nodeuse (polyartérite). La vascularite systémique des gros vaisseaux inclut la maladie de Takayasu et l’artérite à cellules géantes.
Symptômes de vascularite systémique
La clinique de vascularite systémique comprend divers symptômes non spécifiques courants: fièvre, perte d’appétit, asthénie et perte de poids. Le syndrome cutané avec vascularite systémique se caractérise par une éruption cutanée hémorragique, une ulcération, une nécrose de la peau. Les lésions musculo-articulaires se manifestent par des myalgies, des arthralgies et de l'arthrite. Les modifications du système nerveux périphérique associées à la vascularite systémique se manifestent par une polyneuropathie ou une mononeuropathie multiple. Les lésions viscérales de la clinique peuvent provoquer des accidents vasculaires cérébraux, un infarctus du myocarde, des lésions aux yeux, aux reins, aux poumons, etc.
Dans le cas d'une aortoarthrose non spécifique (maladie de Takayasu), la crosse aortique avec ses branches partant de celle-ci est impliquée dans l'inflammation granulomateuse. La maladie se manifeste par une douleur généralisée, des troubles de la microcirculation dans les membres supérieurs, une atteinte des vaisseaux mésentériques et des poumons, une angine de poitrine, une insuffisance cardiaque. L’artérite des cellules temporales à cellules géantes (maladie de Horton), qui fait partie du groupe des vascularites systémiques, se manifeste par une inflammation de la carotide, temporale, moins communément des artères vertébrales. La clinique des lésions artérielles se manifeste par des maux de tête, une hyperesthésie et un gonflement de la peau de la région temporale, des symptômes oculaires et des troubles neurologiques.
La maladie de Kawasaki, qui survient lors du syndrome muqueux-peau-glandulaire, affecte les enfants. La clinique comprend fièvre, conjonctivite, éruption maculo-papuleuse diffuse, érythème, œdème, desquamation de la peau. Dans cette forme de vascularite systémique, on note une adénopathie, une lésion de la langue et des lèvres muqueuses. Avec la participation des artères coronaires, des anévrismes et des crises cardiaques peuvent se développer.
La panartérite nodulaire (polyartérite, périartérite) est caractérisée par des modifications nécrotiques des artères de moyen et petit calibre et par des signes de lésions polysystémiques. Dans le contexte du malaise général, se développent un syndrome rénal (glomérulonéphrite, hypertension maligne, insuffisance rénale), des arthralgies, une polyneurite, une pneumonite, une coronarite et des micro-AVC.
La maladie de Schönlein-Henoch est une vascularite systémique touchant les petits vaisseaux à la suite d'une pharyngite à streptocoque de l'étiologie du streptocoque. Il survient généralement chez les enfants; se poursuit avec des hémorragies finement tachetées, une polyarthralgie et une polyarthrite, un syndrome abdominal, une glomérulonéphrite immunocomplexe.
L'angiite allergique ou le syndrome de Churga-Strauss est associé à une infiltration éosinophilique des parois vasculaires; se poursuit avec la clinique de l'asthme bronchique et la pneumonie à éosinophiles, la polyneuropathie. Se développe habituellement chez les personnes ayant des antécédents d'allergie, ainsi que dans les pays tropicaux en visite. La vascularite granulomateuse systémique de Wegener affecte les vaisseaux pulmonaire et rénal. La maladie se manifeste par l'apparition d'une sinusite, d'une rhinite nécrosante, d'une toux, d'une difficulté à respirer, d'une hémoptysie et de symptômes de néphrite.
Le syndrome de vascularite systémique hyperergique (vascularite cutanée ou leucocytoclastique) se manifeste par une inflammation immunocomplexe des capillaires, des artérioles et des veinules. Manifestations cutanées typiques (purpura, vésicules, ulcération) et polyarthrite. Pour la polyangiite microscopique, le développement de l'artérite nécrosante, de la glomérulonéphrite et du capillaire du lit pulmonaire est spécifique.
Vascularite systémique, se présentant sous la forme d'une cryoglobulinémie essentielle, due à une inflammation et à une occlusion des vaisseaux sanguins causée par l'exposition à des complexes de cryoglobuline. Le complexe de symptômes de réponse se développe après un traitement par des pénicillines, des sulfamides et d’autres médicaments; il se manifeste sous forme de purpura, urticaire, arthrite, arthralgie, lymphadénopathie, glomérulonéphrite. Sujet à la régression des manifestations après exclusion de l'étiofacteur.
Diagnostic de la vascularite systémique
Lors du diagnostic de la vascularite systémique, un examen approfondi du patient est effectué sur les conseils d'un rhumatologue, neurologue, néphrologue et autres spécialistes. ECG, échocardiographie, échographie des reins, radiographie des poumons, etc. La croissance de la VS est un signe caractéristique, mais non spécifique, de la vascularite systémique. Dans le sang veineux, les anticorps dirigés contre le cytoplasme des neutrophiles (ANCA) et le CIC sont déterminés.
Un examen angiographique a révélé une vascularite des vaisseaux de petit et moyen diamètre. La biopsie des tissus affectés et leur étude morphologique ultérieure ont la plus grande importance diagnostique pour la vascularite systémique.
Traitement de vascularite systémique
Les principales étapes du traitement de la vascularite systémique consistent à supprimer la réponse hyperimmune afin de provoquer une rémission clinique et de laboratoire; effectuer un traitement immunosuppresseur; maintien de la rémission stable, correction des désordres d'organes et rééducation. La pharmacothérapie de la vascularite systémique repose sur un traitement anti-inflammatoire et immunosuppresseur des hormones corticostéroïdes (prednisolone, dexaméthasone, triamcinolone, bétaméthasone). Effectuer efficacement une thérapie par impulsions avec la méthylprednisolone.
Les médicaments cystostatiques pour la vascularite systémique sont utilisés en cas de généralisation et de progression du processus, d’hypertension rénale maligne, de lésions du système nerveux central, d’échec de la corticothérapie. L'utilisation de cytostatiques (cyclophosphamide, méthotrexate, azathioprine) permet la suppression des mécanismes immunitaires de l'inflammation. Les agents biologiques qui inactivent le TNF (etanercept, infliximab) éliminent efficacement et rapidement l’inflammation; AINS (ibuprofène, naproxène, diclofénac).
Le traitement par des anticoagulants et des antiplaquettaires (héparine, dipyridamole, pentoxifylline) est indiqué en cas de signes d'hypercoagulation et de CIV. Les troubles de la microcirculation périphérique sont corrigés par l'administration d'acide nicotinique et de ses dérivés. Dans le traitement de la vascularite systémique utilisé angioprotecteurs, vasodilatateurs, bloqueurs des canaux calciques.
En plus des traitements médicamenteux dans la vascularite systémique, il a été démontré que les séances d'hémocorrection extracorporelle (cryophorèse et filtration en cascade du plasma) éliminent du sang les anticorps et les complexes immuns en circulation. Le traitement des vascularites systémiques compliquées nécessite la collaboration concertée d'un rhumatologue, néphrologue, pneumologue, oto-rhino-laryngologiste, neurologue, chirurgien, oculiste, etc.
Pronostic et prévention de la vascularite systémique
La perspective de la santé et de l'invalidité dans la vascularite systémique est déterminée par la forme de la pathologie, l'âge du patient et l'efficacité du traitement. Un traitement complet et par étapes de la vascularite systémique réduit le nombre de conséquences fatales et invalidantes.
La prévention de la vascularite systémique consiste à exclure les contacts avec des agents infectieux et des allergènes, le rejet des vaccinations non justifiées et la prescription de médicaments.