Image

Médecine d'urgence

La vascularite hémorragique (purpura anaphylactoïde, maladie de Schönlein-Genoch) est l'une des maladies hémorragiques les plus courantes, basée sur de multiples microtrombovasculites focales multiples d'origine immunitaire.

Étiologie de vascularite hémorragique

L'étiologie de la maladie n'est pas entièrement comprise. Il a été établi qu’il s’agissait d’une lésion immunocomplexe non spécifique de micro-vaisseaux, pouvant être provoquée par diverses maladies infectieuses (virales et bactériennes) et inflammatoires, allergies médicamenteuses et alimentaires, vaccins, microflore intestinale, invasions parasitaires, rhume, etc. enfants) présentant des lésions à entérocoques et entérovirus cliniquement significatives et infracliniques, ce qui explique la forte proportion de cas de troubles gastro-intestinaux.

Pathogenèse de la vascularite hémorragique

Le principal lien dans la pathogenèse de la maladie est l’atteinte des parois des capillaires, des veinules et des artérioles par l’antigène - anticorps avec des complexes du complément. La microtrombovasculite domine avec nécrose fibrinoïde, œdème périvasculaire, blocage de la microcirculation, modifications dystrophiques profondes, allant jusqu’à l’apparition d’une nécrose locale, hémorragies. Ce multiple mikrotrombovaskulit à bien des égards similaires au syndrome de thrombus (syndrome de coagulation intravasculaire disséminée), mais différents foyers et de la nature pariétal du processus de la coagulation sanguine, la prévalence de toutes les étapes des troubles hypercoagulation de la maladie, le manque dans la plupart des cas hypofibrinogénémie plus ou moins prononcé et d'autres signes de coagulopathie et thrombocytopathie, le développement non seulement d'éruptions cutanées hémorragiques de la peau, mais aussi d'abondance saignements intestinaux et rénaux à la base d'une hypercoagulation et non d'une hypocoagulation sanguine (3. S. Barkagan, 1980).

Clinique de vascularite hémorragique

La vascularite hémorragique se développe surtout à un jeune âge, généralement aiguë sans raison apparente. Parfois, il se produit de manière imperceptible, accompagné de malaise, de faiblesse, de douleurs articulaires et d'une augmentation de la température corporelle, en fonction de la gravité de la maladie.

Le symptôme le plus caractéristique de la maladie est une éruption cutanée papulo-hémorragique, qui apparaît symétriquement sur les membres, les fesses, moins souvent sur le corps. L'éruption est monomorphe, a une base inflammatoire qui est clairement exprimée dans la période initiale, dans les cas graves, se complique de nécrose centrale, recouverte de croûtes et laissant une pigmentation persistante.

Le deuxième symptôme le plus fréquent après les éruptions cutanées est le syndrome articulaire, qui se traduit par une douleur volatile et un gonflement, principalement des grosses articulations. Il survient souvent avec des symptômes cutanés ou quelques heures ou quelques jours après. Les dommages aux articulations de nature instable et seulement dans de rares cas sont accompagnés d'une hémorragie ou d'un épanchement dans la cavité articulaire.

L'une des manifestations les plus graves de la vascularite hémorragique est le syndrome abdominal, résultant d'une hémorragie au niveau de la paroi intestinale et du mésentère. Il est plus souvent observé chez les enfants (54 à 72% des patients) et environ chez 7 à 8 patients. Il prédomine dans le tableau clinique et précède dans certains cas les éruptions cutanées, ce qui complique particulièrement le diagnostic. La défaite de l'appareil digestif se caractérise par des crampes abdominales du type coliques intestinales (généralement autour du nombril), des vomissements sanglants et parfois des saignements intestinaux, simulant souvent des maladies chirurgicales aiguës de la cavité abdominale. Des saignements abondants entraînent un collapsus et une anémie post-hémorragique aiguë.

Le syndrome rénal se développe chez 30 à 50% des patients atteints de vascularite hémorragique, le plus souvent sous la forme de glomérulonéphrite aiguë ou chronique. Les reins ne sont généralement pas immédiatement touchés, mais 1 à 4 semaines après le début de la maladie. L'hypertension dans cette forme de jade est rarement observée. Parfois, le syndrome néphrotique se développe. Dans certains cas, les lésions rénales progressent rapidement. Au cours des deux premières années, la maladie se termine par une urémie.

Il faut garder à l'esprit que d'autres organes et systèmes peuvent également être impliqués dans le processus pathologique de la vascularite hémorragique. La littérature décrit des cas de lésions vasculaires des poumons, parfois avec une hémorragie pulmonaire mortelle, une pleurésie hémorragique, des formes cérébrales de la maladie avec des maux de tête, des symptômes méningés, des crises épileptiformes et même une image d'une lésion isolée de la gaine cérébrale (hémorragie de la gaine cérébrale). Les femmes peuvent avoir des saignements utérins.

Il existe quatre formes principales de vascularite hémorragique:

  • 1) simple, se manifestant par un syndrome hémorragique de la peau;
  • 2) articulation cutanée, caractérisée par une combinaison de syndromes cutanés et articulaires;
  • 3) abdominale, caractérisée par des lésions de l'appareil digestif;
  • 4) la foudre, différente des formes précédentes de sévérité des manifestations cliniques (lésions cutanées, appareil digestif, reins et autres organes) et de l'évolution la plus aiguë de la mort.

L'isolement des variantes susmentionnées de la maladie est très conditionnel, car les syndromes ci-dessus peuvent être combinés de différentes manières.

Image de sang dans les cas ordinaires sans caractéristiques. En cas de maladie grave, on observe une anémie hypochrome modérée, une leucocytose neutrophilique avec décalage à gauche et une ESR accélérée. La numération plaquettaire est normale. Les paramètres traditionnels du coagulogramme (temps de coagulation, durée du saignement, temps de recalcification, consommation de prothrombine, rétraction du caillot, etc.) ne sont pas modifiés, bien que les perturbations du système de coagulation soient assez prononcées (coagulation intravasculaire disséminée du sang). Ainsi, on note des changements dans le sens de l'hypercoagulation du test d'autoagulation, des réactions positives aux produits de dégradation (division) du fibrinogène, des produits de paracoagulation et des complexes fibrine-monomère, une augmentation de la teneur en facteurs de type plaques libres 4 et 3 dans le plasma, une augmentation de l'agrégation spontanée des plaquettes, etc., sont enregistrées. ces modifications chez les patients présentant des modifications nécrotiques dans la zone de l'éruption, avec la forme abdominale de la maladie et des lésions rénales (L. 3. Barkagan, 1977; 3. S. Barkagan, 1980).

Le diagnostic de la vascularite hémorragique est basé sur l'identification des principaux signes de la maladie:

  • 1) éruptions cutanées hémorragiques;
  • 2) polymorphisme du tableau clinique, caractérisé par les principaux syndromes - cutané, articulaire, abdominal et rénal;
  • 3) les valeurs normales du temps de coagulation du temps de saignement dans le sang, la rétraction des plaquettes chant absence de caillots sanguins avec des signes de syndrome de thrombus (hypercoagulation selon autokoagulogramme, augmentation des produits de dégradation du fibrinogène sérique, des tests positifs, l'éthanol et protaminsulfatny et t. D.).

Traitement de la vascularite hémorragique

La méthode de traitement principale et la plus justifiée du point de vue pathogène, en particulier dans les cas de vascularite hémorragique grave, est l'utilisation précoce de l'héparine à des doses adéquates, éliminant tous les signes de sang hypercoagulable. L. 3. Barkagan (1977) et 3. S. Barkagan (1980) recommande de prescrire l'héparine sous le contrôle d'un test d'auto-coagulation, d'échantillons d'éthanol et de sulfate de protamine à une dose quotidienne initiale de 300 à 400 UI par 1 kg de poids du patient. Pour obtenir une action uniforme, l'héparine est administrée soit directement dans une veine à travers un cathéter, soit toutes les 4 heures à des doses égales par voie intraveineuse ou intramusculaire. Le contrôle de la coagulation est effectué avant la prochaine injection du médicament en déterminant le temps de coagulation du sang qui, avec une héparine adéquate, devrait être allongé d’environ 2 fois par rapport à la norme.

Étant donné que souvent l'administration intraveineuse d'héparine toutes les 4 heures ne permet pas d'obtenir l'hypocoagulation du sang souhaitée (elle ne dure que 27 g - 3 heures), il est possible d'utiliser un traitement sous-cutané (dans la cellulose de la paroi abdominale antérieure toutes les 5 à 6 heures). Il est même préférable d'utiliser l'héparinate de calcium, qui a un effet prolongé.

Souvent, la dose d’héparine 300-400 U / kg n’est pas suffisante pour éliminer tous les signes de sang hypercoagulable; elle est donc augmentée progressivement (100 U / kg par jour) et ajustée à 800 U / kg. Si cette dose du médicament n’aide pas non plus, ce qui est observé chez environ 17% des patients présentant les formes de vascularite les plus graves, c’est le plus souvent due aux faibles taux plasmatiques des patients atteints d’antithrombine III (en raison de sa consommation intensive), sans laquelle l’activité de l’héparine diminue fortement.. Dans une telle situation, l'efficacité de l'héparine peut être augmentée (en réduisant sa dose à 500 U / kg) par l'administration intraveineuse simultanée d'hémopreparations contenant un concentré d'anti-golbine III (plasma natif ou congelé) ou d'antithrombine III.

Le traitement par l'héparine ou l'héparine en association avec des donneurs d'antithrombine III confère à la majorité des patients un effet positif rapide, particulièrement manifeste lors du traitement précoce et du syndrome abdominal. Ce dernier est souvent arrêté à la fin du premier jour de traitement si le patient ne présente pas d'invagination intestinale, de nécrose de l'intestin ou d'autres complications nécessitant une intervention chirurgicale.

En cas d'hémorragie grave, le traitement par l'héparine est associé à des transfusions sanguines ou une perfusion de sang héparinisé.

Les patients doivent être hospitalisés et prescrire un repos au lit pendant au moins 3 semaines; un régime hyposensibilisant (les fraises, les fraises, les agrumes, le cacao, le café, le chocolat, les produits alimentaires pour lesquels le patient a une intolérance individuelle sont exclus du régime). Au cours des 2-3 premiers jours, les lavements de jeûne et de nettoyage sont utiles.

Dans certains cas, en particulier en cas de lésion de l'appareil digestif, des antibiotiques à large spectre (sulfate de gentamicine ou kanamycine, 1,5 à 2 g par jour ou un mélange de plusieurs antibiotiques à doses moyennes) sont prescrits pendant 4 à 5 jours..

En règle générale, selon 3. S. Barkagan (1980), la prescription d'antibiotiques, de sulfamides et d'autres médicaments allergènes (y compris les vitamines), pouvant provoquer une exacerbation du processus, devrait être évitée.

La prednisone est prescrite aux patients présentant une vascularite hémorragique, en particulier en cas d'évolution grave, à doses moyennes et élevées (jusqu'à 1,5 mg / kg), en particulier dans les formes graves. Cependant, 3. S. Barkagan considère leur utilisation sans couverture avec suffisamment d'anticoagulants en doses suffisantes, car elle n'empêche pas la formation de complexes immuns et l'activation du complément, n'inhibe pas leurs effets nocifs sur les parois des vaisseaux sanguins, augmente la coagulation du sang, inhibe la fibrinolyse, n'exacerbe le syndrome hémorragique du thrombus.

Dans la forme arthralgique, les dérivés de pyrazolone (analgine), Brufen, Indomethacin, Voltarenum peuvent être prescrits. L'utilisation d'acide acétylsalicylique n'est pas souhaitable en raison du risque d'érosion gastrique, susceptible de provoquer des saignements dans le cas d'un traitement par l'héparine.

Le pronostic dans un grand nombre de cas est favorable. Les formes abdominales et rénales, souvent accompagnées de complications diverses (péritonite, invagination des intestins, insuffisance rénale), et particulièrement les formes fulminantes, caractérisées par une évolution maligne rapide et une mort rapide par hémorragie cérébrale, sont dangereuses.

Prévention des saignements dans la vascularite hémorragique - dès que possible, reconnaissance de la maladie et utilisation d'un traitement pathogénique, c'est-à-dire traitement par l'héparine. Prévenir les exacerbations et les rechutes de la maladie consiste à prévenir les infections aiguës et chroniques, à éliminer le contact avec les allergènes. Les vaccinations prophylactiques et les tests de diagnostic avec des antigènes bactériens - tuberculine, Burne et autres - sont contre-indiqués chez les patients, car ils provoquent souvent de graves rechutes de la maladie. Ces derniers peuvent également être provoqués par un refroidissement, un effort physique important, la malnutrition.

Conditions d'urgence dans la clinique des maladies internes. Gritsyuk, I.I., 1985

Pathogenèse de la vascularite hémorragique

Hémorragique (maladie de Genoch, syndrome de Osler, purpura anaphylactique, toxicose capillaire, purpura vasculaire aigu, purpura vasculaire aigu, etc.): -? les reins.

Le terme «toxicose capillaire» existant de longue date ne reflétait pas l'essence pathogénétique et morphologique de la maladie et a été remplacé, à la suggestion de EM Tareev et V. A. Nasonova (1959), par «vascularite hémorragique». En 1837, J. L. Schonlein a décrit une maladie qui se manifeste par des éruptions cutanées hémorragiques et des lésions articulaires. En 1868, E. Henoch a complété le tableau clinique par la caractéristique du syndrome abdominal sous forme de colique intestinale avec saignement et néphrite. W. Osier (1914) a examiné la maladie dans le cadre d'un "érythème exsudatif", suggérant une relation pathogénique étroite entre la maladie sérique et la vascularite hémorragique.

Dans notre pays, une étude détaillée de la vascularite hémorragique a débuté dans les années cinquante.

La vascularite hémorragique en fréquence occupe le premier rang parmi les CB. La plupart des jeunes de moins de 20 ans et des enfants sont malades, moins souvent des adultes (hommes et femmes également).

Le syndrome clinique principal - hémorragies cutanées - a servi de base à l'inclusion de la maladie dans le groupe des diathèses hémorragiques, maladies d'étiologie différente, pathogenèse, manifestations cliniques, caractéristiques de la coagulation, de l'hémostase microcirculatoire et plaquettaire.

Étiologie. La vascularite hémorragique est une maladie polyétiologique. Il n’ya aucun doute sur son lien avec les allergies aux médicaments et le développement après l’utilisation de la pénicilline, de la tétracycline et des sulfamides. Certains auteurs considèrent comme une preuve convaincante l’étiologie allergique au médicament de la récurrence de la vascularite hémorragique après une administration répétée de médicaments (par exemple, thiazidiques, quinine, acide acétylsalicylique).

La relation entre la vascularite hémorragique et l'utilisation de sérums et de vaccins est confirmée par une augmentation significative du nombre de maladies après l'introduction de la vaccination de masse, en particulier chez les enfants.

Le développement de la vascularite hémorragique sur la base de l'idiosyncrasie alimentaire au lait, aux œufs, aux fruits, à la viande de poulet, aux fraises et aux céréales est décrit.

Les piqûres d’insectes, les allergies au froid peuvent aussi causer une vascularite hémorragique.

Traumatisme (physique, mental), refroidissement, insolation sont considérés comme des effets non spécifiques contribuant à la survenue de la maladie.

Le développement fréquent de la vascularite hémorragique après une infection à streptocoque, les maladies respiratoires aiguës permettent à certains auteurs de suggérer une étiologie infectieuse de la maladie, mais l’absence d’une augmentation du titre des anticorps anti-streptococciques, facteur de résolution, est sans fondement.

Pathogenèse et pathologie. Le principal mécanisme pathogénique de la vascularite hémorragique est la formation de la CEC et son dépôt dans la peau et les organes internes.

Des complexes immuns, souvent dotés de propriétés cryoprécipitantes, se retrouvent dans la paroi vasculaire, dans divers organes et tissus, dans le sérum sanguin chez 50 à 60% des patients, dans les anses vasculaires et dans les glomérules mésangiques chez 96% des patients. Dans le même temps, les IgA sont le plus souvent détectés dans les complexes immuns. L’hyperproduction d’IgA polymériques avec son accumulation dans le sérum sanguin et dans la CEC est due à la présence d’autoanticorps anti-IgA, caractéristiques de la maladie de Schönlein-Henoch. Avec une augmentation du taux sérique d'IgA, l'activation du système du complément, caractéristique des vascularites hémorragiques, est associée à la voie alternative. Bien que l'antigène entrant dans les complexes immuns ne soit pas identifié et que les données sur la relation directe entre le niveau de CEC et l'activité clinique de la vascularite hémorragique ne soient fournies que dans des rapports séparés, la genèse immunocomplexe de la maladie ne fait pas de doute.

Dans la pathogenèse de la vascularite hémorragique, en particulier de ses formes sévères, les troubles de la microcirculation associés à l'hypercoagulation intravasculaire prennent une certaine place. Dans les complexes immuns, le fibrinogène est souvent détecté.

La paroi vasculaire dans la vascularite hémorragique est affectée en raison des effets des complexes immuns et du complément et du dépôt de dépôts sous-endothélial et autour des vaisseaux.

On connaît trois mécanismes dans lesquels des complexes immuns ou les cryoglobulines conduisent au développement d’une vascularite: 1) la production d’anticorps dirigés contre l’endothélium; 2) production d'anticorps non spécifiques ou de complexes qui endommagent la paroi du vaisseau; 3) l'émergence de produits de dégradation d'anticorps ou de complexes endommageant les structures périvasculaires et l'endothélium, entraînant une augmentation de la perméabilité vasculaire [Gorodetsky V. M., Ryzhko V. V., 1984].

Les changements morphologiques les plus graves se produisent dans les artérioles, les capillaires et les veinules avec le développement de microvasculites destructives et destructrices-productives.

La microvasculite s'accompagne de multiples microthromboses, d'une augmentation de la perméabilité vasculaire et tissulaire et de la libération de protéines plasmatiques et d'érythrocytes dans le sang.

Les microtromboses dans les vascularites hémorragiques ressemblent à une violation de l’hémostase dans les CID. Contrairement à ce dernier cas, la microthrombose à proximité de la paroi survient pendant la vascularite, les foyers de la lésion et la phase prolongée d'hypercoagulation sont caractéristiques.

Parfois, la vascularite hémorragique affecte les artères de petit et moyen calibre.

Symptômes cliniques. La fréquence comparative des symptômes cliniques de la vascularite hémorragique chez l'adulte et l'enfant est donnée dans le tableau. 12

L'apparition de la maladie est souvent aiguë, soudaine. Un patient peut parfois nommer non seulement un jour, mais aussi une heure de maladie. La maladie peut se développer progressivement, avec le bien-être du patient, qui découvre accidentellement des altérations de la peau.

Tableau 12. Fréquence comparative des symptômes cliniques de la vascularite hémorragique chez l'adulte et l'enfant (d'après T. R. Cupps, A.S. Fauci, 1981)

Dans 75% des cas, la maladie débute par des éruptions cutanées typiques et un syndrome articulaire. Parfois, il y a une arthrite aiguë, accompagnée d'une forte fièvre, d'éruptions cutanées hémorragiques et d'une abdominale. La maladie peut commencer par des douleurs abdominales aiguës et crampes, associées à du méléna et des vomissements. Une lésion typique de la peau et des articulations se développe rapidement; hématurie possible.

Une éruption cutanée hémorragique est observée chez tous les patients. Ils sont identifiés avec une angiite leucocytoclastique, apparaissant dans un certain nombre de maladies. Les éruptions cutanées sont des points ou des taches hémorragiques de 2 à 5 mm, faciles à déterminer non seulement visuellement, mais également lors de la palpation, ce qui présente un intérêt diagnostique différentiel pour distinguer la vascularite hémorragique présentant des modifications cutanées similaires. Initialement, les éléments ressemblent à de petites taches inflammatoires ressemblant à des cloques. Leur apparence est accompagnée de démangeaisons cutanées. Au bout de quelques heures, ils se transforment en une éruption cutanée hémorragique avec une tendance à la fusion. Orthostatisme pathognomonique: les éruptions cutanées se manifestent en marchant et même en restant debout pendant 1 à 2 minutes. Après quelques jours, l'éruption devient pâle, acquiert une teinte brune et laisse souvent des taches pigmentées sur la peau (dépôt d'hémosidérine). En raison de la tendance à la réapparition sur la peau, il y a souvent des éléments anciens et des éléments frais, et l'aspect est panaché. Eruption cutanée, généralement symétrique.

Purpura de drainage et ecchymose peuvent conduire à la formation de bulles hémorragiques, après ouverture, qui restent une érosion profonde ou des ulcères. Les lésions nécrotiques ulcéreuses sont plus fréquentes chez l'adulte. Chez la plupart des patients, les changements cutanés sont de nature récurrente.

Des éruptions cutanées massives conduisent à la formation d'un œdème local, sujet à l'orthostatisme. Gonflement du visage, des mains, du cuir chevelu. Chez 2/3 des enfants, le liquide oedémateux présente une teneur élevée en protéines.

Dans 95% des cas, l'éruption est localisée à la surface de l'extenseur des membres inférieurs et supérieurs. Les éruptions cutanées sur le corps sont rares, les muqueuses atteintes de vascularite hémorragique ne sont pratiquement pas touchées.

Selon E. M. Tareev (1974), la localisation prédominante des lésions des jambes et des pieds est déterminée par la sensibilité accrue des barorécepteurs et des récepteurs volumiques à la distribution du sang dans l'orthostase avec accumulation locale de kinines.

Les lésions articulaires sont le deuxième symptôme caractéristique de la vascularite hémorragique, survenant chez 2/3 des patients. Le degré de lésion articulaire peut aller de l'arthralgie à l'arthrite. La douleur est souvent modérée, aggravée par le mouvement et la palpation. Volatilité caractéristique de la douleur. Ce sont principalement les grosses articulations qui sont touchées, en particulier le genou et la cheville, parfois des luchezapyasny, des petites articulations des mains et parfois du maxillaire. Un œdème périarticulaire se développe, aucune altération osseuse ni déformation persistante des articulations dans la vascularite hémorragique.

Les symptômes cutanés et articulaires sont souvent accompagnés de fièvre.

Dans 0,8% des cas, les manifestations articulaires précèdent les éruptions cutanées.

Le syndrome abdominal touche près de 70% des enfants et 50% des adultes. Habituellement, le syndrome abdominal se développe simultanément aux lésions de la peau et des articulations, mais peut parfois les précéder. Le tractus gastro-intestinal dans les débuts de la maladie est plus souvent affecté chez les enfants.

Le syndrome abdominal est associé à un œdème et à des hémorragies au niveau de la paroi intestinale, du mésentère ou du péritoine, dans les cas graves - infiltration hémorragique de la masse intestinale ou du mésentère. Vascularite prononcée moins fréquemment développée avec nécrose et perforation possible de la paroi intestinale. Affecte souvent l'intestin grêle (sections initiale et finale); des altérations occasionnelles hémorragiques et ulcératives nécrotiques sont observées dans le côlon, l'estomac et l'œsophage.

Outre les complications hémorragiques, des troubles fonctionnels de l'intestin sont possibles sous la forme de spasmes et de dyskinésies prononcés, qui sont l'une des causes du syndrome douloureux.

La défaite du tractus gastro-intestinal se caractérise par des douleurs, des symptômes dyspeptiques, des diarrhées, des saignements intestinaux et des complications chirurgicales. Le symptôme le plus courant est la douleur abdominale. Il se produit soudainement comme une colique intestinale et est localisé dans le mésogastre. La douleur a un caractère de crampes. Les crises douloureuses peuvent être répétées plusieurs fois dans la journée et durer jusqu'à 10 jours ou plus. Dans certains cas, la douleur dans l'abdomen a un caractère terne, sans localisation nette, augmente avec la palpation de l'abdomen; parfois, il y a des symptômes d'irritation péritonéale.

Des nausées et des vomissements sont notés chez 50% des enfants et chez 12 à 15% des adultes. vomissements sanglants fréquents. La diarrhée (parfois avec du sang) survient chez 35 à 50% des enfants malades et chez 20% des adultes.

Dans l'étude des matières fécales, presque tous les patients atteints du syndrome abdominal trouvent du sang caché.

Le syndrome abdominal est caractérisé par une fièvre du type incorrect et une leucocytose.

L'observation suivante illustre le développement d'une vascularite hémorragique aiguë avec une lésion primaire du tractus gastro-intestinal.

Patient M., 18 ans. Anamnèse sans caractéristiques. En décembre 1977, il a contracté une maladie respiratoire aiguë pour laquelle il a pris de la tétracycline et du norsulfazole. Sur le fond de la médication a noté une douleur dans les articulations du genou avec gonflement, éruption hémorragique sur la peau des jambes. Après l'abolition des drogues et la prise d'antihistaminiques, les douleurs articulaires et les éruptions cutanées ont disparu.

Après 2 semaines, en raison d'un nez qui coule et d'une température corporelle basse, il a repris indépendamment la tétracycline, après quoi l'état du patient s'est fortement détérioré - la température corporelle a augmenté à 38,5 ° C, des éruptions de drainage hémorragique sont apparues sur les jambes, qui se sont propagées jusqu'aux cuisses et aux fesses, le mal de tête a augmenté la douleur. Hospitalisé avec une méningite présumée. Après 2 jours, des douleurs abdominales crampes aiguës, des vomissements répétés et une diarrhée avec du sang ont suivi.

À l'examen, l'état du patient est extrêmement sévère, la température du corps est de 38 ° C. Caractéristiques pâles, émaciées et pointues. Il est couché sur le côté, les jambes repliées contre le ventre. Sur la peau de la surface des extenseurs des jambes et des pieds, il y a de multiples éruptions cutanées hémorragiques. Les articulations du genou et de la cheville sont plus volumineuses et leurs mouvements sont extrêmement douloureux. Des douleurs abdominales aiguës et crampes se produisent toutes les 3 à 5 minutes. Pendant une crise, le patient se précipite, crie. Langue sèche, revêtement blanc. L'abdomen est rétracté, avec une palpation superficielle extrêmement douloureuse, il y a des symptômes d'irritation péritonéale. Selles jusqu'à 30 fois par jour avec du sang, presque sans matières fécales; vomissements répétés de la couleur de "marc de café". Analyse de sang: 80 g / l, leucocytes 27,6 • 10 9 / l, poignarder 17%, ESR 54 mm / h. Analyse d’urine: densité relative 1 015, protéines 0,9 g / l, globules rouges 50 à 60 dans le champ de vision, créatinine sérique 0,105 mmol / l (1,2 mg%). La thérapie avec les corticostéroïdes (jusqu’à 300 mg par voie intraveineuse), l’héparine n’a pas abouti. Le patient est décédé 2 semaines après le début de la maladie.

Des saignements intestinaux se traduisent par l'apparition de selles goudronneuses typiques chez 25% des patients. Le saignement peut ne pas être accompagné de douleurs, de troubles dyspeptiques.

Les complications chirurgicales de la vascularite hémorragique sont plus courantes chez les enfants: invagination, obstruction intestinale et perforation intestinale avec développement de péritonite. L'invagination est associée à un trempage hémorragique de la muqueuse intestinale, à l'origine de sa parésie, et à l'introduction d'une boucle péristaltique dans le segment sous-jacent. L’obstruction intestinale est causée par une violation dynamique résultant de troubles hémodynamiques, hémorragies du mésentère ou de la paroi intestinale, œdème de la muqueuse intestinale. La nécrose intestinale entraîne une colite ulcéreuse grave ou une perforation de l'ulcère avec développement d'une péritonite.

La question du traitement chirurgical du syndrome abdominal est toujours complexe, surtout en l’absence de manifestations articulaires. Dans de tels cas, on diagnostique une appendicite aiguë, un ulcère intestinal perforé et d'autres pathologies chirurgicales. La douleur aiguë causée par la parésie intestinale ne nécessite pas d'intervention chirurgicale. Une activité excessive dans ces cas entraîne une atonie intestinale dans la période postopératoire et la possibilité de complications vasculaires.

Il existe un danger de péritonite avec nécrose intestinale et ulcères perforés. Par conséquent, seule une observation clinique attentive du patient dans une dynamique tenant compte du traitement conservateur en cours répondra à la question de la nécessité d'un traitement chirurgical.

L'atteinte rénale est le troisième syndrome caractéristique de la vascularite hémorragique; se développe chez 60% des patients et a un pronostic plus sombre chez les enfants plus âgés et les adultes. Il est plus souvent observé chez les patients atteints d’abdominalgia.

Les caractéristiques morphologiques de la glomérulonéphrite dans la vascularite hémorragique comprennent la prolifération focale de cellules épithéliales mésangiales avec dépôt dans le mésangium (moins fréquemment sur la membrane basale du glomérule) des complexes immuns contenant de l’IgA en association avec la fraction C3 du complément, le fibrinogène, plus souvent - immunogloms La prolifération focale des cellules épithéliales entraîne souvent la formation de synéchies avec la capsule glomérulaire et la formation d'hémilunus fibroépithélial dans les glomérules individuels. En même temps, on trouve souvent une vascularite productive dans les tissus rénaux. En plus de la glomérulonéphrite mésangioproliférative focale le plus souvent rencontrée dans les vascularites hémorragiques décrites ci-dessus, des variantes morphologiques plus sévères sont observées - mésangial diffus, proliférative focale diffuse-focale (avec des semilunies dans plus de 50% des glomérules), un mésangiocapilique et un groupe mésangiopilique Dans ces variantes, les complexes immuns glomérulaires ne sont souvent pas détectés par les IgA, mais par les IgM et les IgG.

L'évolution de la glomérulonéphrite dans la vascularite hémorragique ne dépend pas de la gravité des manifestations extrarénales.

Au contraire, au fur et à mesure que la glomérulonéphrite progresse, la fréquence et la gravité des symptômes extrarénaux diminuent généralement. La glomérulonéphrite n'est souvent pas associée à une triade caractéristique, mais à un ou deux symptômes extrarénaux. La glomérulonéphrite apparaît généralement au cours des 4 à 6 premières semaines de la maladie, chez 20% des patients plus d'un an après le début de la vascularite hémorragique, au cours d'une des rechutes ou après la disparition des symptômes extrarénaux. Il est rarement observé débuts néphrotiques avec l'ajout ultérieur d'éruptions cutanées, le syndrome articulaire.

Dans une variante clinique typique de la glomérulonéphrite, le symptôme principal est la microhématurie, associée à une protéinurie modérée (inférieure à 1 g / l). Une hématurie récurrente est observée chez 30 à 40% des patients, plus souvent chez les enfants plus âgés et les adultes. L'hypertension persistante n'est pas caractéristique. Cependant, dans la période d'exacerbation chez 20 à 30% des patients, le syndrome néphritique aigu récidive. Les lésions rénales peuvent être récurrentes avec une hématurie et une protéinurie transitoires et la disparition complète des symptômes urinaires à mesure que la maladie s'atténue. Dans certains cas, une néphrite chronique se développe, qui est susceptible de progresser à la fois en cas de réapparition d'éruptions cutanées, de syndrome articulaire ou abdominal et après la disparition de tous les symptômes de la vascularite.

V. I. Lenchik (1966) identifie les variantes cliniques suivantes des lésions rénales dans les vascularites hémorragiques:

1. Minime, lorsque le patient présente un syndrome urinaire récurrent se présentant sous la forme d’une protéinurie et d’une microhématurie modérées, associées à une exacerbation de la maladie sous-jacente. La capacité fonctionnelle des reins chez les patients de ce groupe n'est pas altérée. La moitié des patients guérissent.

2. Dommages rénaux par type de glomérulonéphrite aiguë avec développement du syndrome néphrotique ou de l'hypertension artérielle. La moitié des patients de ce groupe se rétablit et dans d'autres cas, une néphrite chronique se développe avec une tendance à la progression.

3. Néphrite chronique de type néphrotique ou hypertensif; jade mixte ou latent. Le type de néphrite extracapillaire subaiguë peut entraîner des lésions rénales. L'évolution du processus rénal dans ce groupe est déterminée par la nature des changements morphologiques et la fréquence des récidives.

Dans 20 à 30% des cas, la glomérulonéphrite a des conséquences sur la CRF. L'évolution est plus favorable avec une variante clinique typique de la glomérulonéphrite. Critères de mauvais pronostic de la glomérulonéphrite: patients âgés; protéinurie élevée, syndrome néphrotique, syndrome néphritique aigu récurrent, variantes morphologiques graves de la néphrite. Selon notre clinique [Shcherbin A. A., 1986], les manifestations cliniques les plus fréquentes de glomérulonéphrite dans la vascularite hémorragique étaient la microhématurie (90%), le syndrome néphrotique (52%), l'hypertension artérielle (31%). Au cours d'une biopsie rénale de 23 patients atteints de vascularite hémorragique, une glomérulonéphrite mésangioproliférative a été détectée chez 15 patients et beaucoup moins souvent avec d'autres variantes morphologiques de la néphrite.

Le syndrome pulmonaire survient chez 6% des patients. Elle est causée par des septa capillaires interalvéolaires avec des hémorragies à l'intérieur des alvéoles. Une étude d'immunofluorescence a révélé la présence de dépôts d'IgA dans la paroi alvéolaire. On observe moins souvent une vascularite dans la paroi des bronches, de la trachée et de l'épiglotte.

Une toux avec une faible quantité de crachats, une hémoptysie et un essoufflement apparaissent au plus fort de la maladie sur fond d'éruption hémorragique, d'arthrite, d'abdominal et de glomérulonéphrite. Les signes d'insuffisance respiratoire progressent rapidement. Le patient écoute les râles humides, crepitus. Il convient de noter divergence assez peu image auscultatoire avec le degré de changements radiologiques. L'examen radiographique révèle une pneumonie vasculaire ou des infiltrations multiples, principalement dans les sections moyenne et inférieure. Les modifications pathologiques dans les poumons peuvent être associées à un œdème aigu du larynx, de la trachée. Des cas de pleurésie hémorragique sont décrits.

L'affection des poumons accompagne généralement la vascularite hémorragique aiguë, qui se produit avec d'autres viscérites. À cet égard, le pronostic de ces formes de vascularite hémorragique est grave.

Les changements cardiaques dans les vascularites hémorragiques sont extrêmement rares. La péricardite hémorragique, les hémorragies de l'endocarde sont décrites. Dans de rares cas, une nécrose du myocarde survient avec des symptômes électrocardiographiques d'infarctus du myocarde. En règle générale, ces changements sont réversibles et disparaissent simultanément avec le reste des symptômes de la maladie.

La défaite du système nerveux central a été observée chez 1 à 8% des patients. Les modifications neurologiques sont causées par une capillarité ou une vascularite des gros vaisseaux cérébraux et des méninges avec manifestations hémorragiques transudatives inhérentes à cette maladie. Certains patients atteints de vascularite hémorragique avec atteinte rénale et hypertension artérielle élevée peuvent développer une encéphalopathie hypertensive ou des complications vasculaires.

Les principaux symptômes cliniques d’une lésion du système nerveux central sont associés à d’autres signes caractéristiques de la maladie - hémorragies cutanées, signes abdominaux et rénaux. Les phénomènes cérébraux ont le courant ondulé propre à cette maladie.

Les patients se plaignent de maux de tête paroxystiques, d'étourdissements, de possibles troubles névrotiques (larmoiement, irritabilité, sautes d'humeur rapides).

Des modifications plus graves du système nerveux, provoquées par un gonflement des méninges et de la substance cérébrale, avec l'apparition de symptômes méningés et de convulsions épileptiformes, sont également notées. La défaite de la substance cérébrale entraîne l'apparition d'un syndrome de choréopathie ou de symptômes focaux.

Dans de rares cas, la psyché se modifie sous la forme d'une conscience confuse, d'un coma cérébral et d'hallucinations.

La névrite périphérique dans la vascularite hémorragique est rare et secondaire. La névrite des nerfs tibial, fémoral et facial est décrite, ainsi que le syndrome polyneuropathique Guinein-Barre. La mononévrite est associée à une ischémie du tronc nerveux à la suite de la compression de son liquide œdémateux.

Une augmentation de la température corporelle est observée chez la moitié des patients atteints de vascularite hémorragique, généralement de courte durée et accompagnant les symptômes cutanés. Une réaction fébrile plus intense et prolongée est observée chez les enfants et dans le syndrome abdominal.

Flux En aval distinguent les formes suivantes de vascularite hémorragique: fulminante; aigu; prolongé ou récurrent en permanence; récurrent avec des rémissions prolongées.

La forme fulminante se caractérise par un début orageux sous forme d’arthrite aiguë, d’hémorragies cutanées sur de multiples écoulements, une forte fièvre, de fortes douleurs abdominales accompagnées de saignements intestinaux ou d’abdomen aigu. La mort du patient peut survenir quelques jours après un saignement intestinal ou un accident vasculaire cérébral.

Les formes aiguës durent de plusieurs semaines à plusieurs mois. Caractérisé par une douleur dans les articulations, une fièvre, des hémorragies cutanées, des coliques intestinales, des vomissements sanglants, une diarrhée avec du sang. Un œdème de Quincke se développe souvent, localisé sur le visage ou les membres. Des troubles cérébraux avec des symptômes méningés ou un gonflement du cerveau sont possibles. Parfois, la maladie débute par de la fièvre et un œdème local, puis des signes cutanés et articulaires apparaissent plus tard.

Les formes aiguës de vascularite hémorragique se terminent par un rétablissement ou prennent un cours récurrent.

En cas de récidive, on note de multiples exacerbations cutanées, articulaires, abdominales, fébriles de la maladie, accompagnées d'un syndrome néphrotique ou hématurique cyclique. Ces rechutes peuvent survenir avec une fréquence variable - dans quelques mois, six mois. Avec le temps, ils peuvent devenir moins fréquents et disparaître pendant un ou deux ans ou plus.

La vascularite hémorragique avec rémission à long terme se manifeste généralement par un syndrome de la peau et des articulations, des abdominaux, qui peut se reproduire. Une rémission complète complète survient, durant de nombreuses années, puis la maladie réapparaît sous forme de néphrite chronique avec syndrome urinaire ou néphrotique. Il arrive parfois que l’insuffisance rénale se développe "soudainement", ce qui rappelle un épisode antérieur de lésions cutanées ou de douleurs abdominales.

Les données de laboratoire ne sont pas spécifiques. La forme cutanée de la maladie survient souvent sans modification notable de la RSE et de la formule leucocytaire.

La leucocytose est caractéristique des formes graves de vascularite avec syndrome abdominal et articulaire. Fluctuations marquées du nombre de leucocytes, en fonction de l'exacerbation des manifestations gastro-intestinales; chez ces patients, on observe généralement un changement de direction et une augmentation de la RSE.

L'exacerbation d'une glomérulonéphrite sévère s'accompagne également d'une augmentation de la RSE.

Parfois, il y a une éosinophilie modérée (jusqu'à 10-15%).

L'anémie n'est pas caractéristique, elle survient uniquement lors de saignements intestinaux, d'insuffisance rénale.

La numération plaquettaire est normale. Dans les cas graves, il existe un CID secondaire, caractérisé par une hypercoagulation prolongée avec hyperfibrinémie. Contrairement au syndrome DIC primaire, la vascularite hémorragique ne provoque pas d'hypocoagulation en phase II avec diminution du taux de fibrinogène et thrombocytopénie.

Dans la période aiguë de la maladie, une dysprotéinémie survient avec une augmentation du taux de globuline alpha-2. La valeur diagnostique de l'augmentation du contenu en IgA, retrouvée chez la moitié des patients atteints de vascularite hémorragique.

Le diagnostic de vascularite hémorragique n’est pas difficile dans les cas typiques en présence de la triade classique - syndrome articulaire-cutané, abdominaux et lésions rénales.

Le diagnostic est plus compliqué lorsque le syndrome abdominal prédomine dans le tableau clinique et est en avance sur les manifestations articulaires de la peau. Dans de tels cas, il est nécessaire de faire attention à la nature de la douleur (crampes, récidive) associée à une diarrhée et un saignement intestinal. L'examen radiographique détermine de multiples défauts dans le remplissage de la muqueuse intestinale et le rétrécissement de la lumière de l'intestin grêle.

Dans les cas de diagnostic difficile, il est nécessaire d'utiliser la laparoscopie, qui peut être utilisée pour détecter des éruptions cutanées hémorragiques ou une nécrose de la paroi intestinale et du péritoine.

Pour établir le diagnostic de vascularite hémorragique, la biopsie du tissu cutané et rénal joue un rôle important. Pour la biopsie, un patch de peau modifiée avec des éléments frais est pris. Les modifications sont localisées dans le derme papillaire, se manifestant par une microvasculite de petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles) avec infiltration de cellules mononucléées (lymphocytes, macrophages, plasmocytes). Le diagnostic est confirmé par la détection de complexes immuns contenant des IgA dans les vaisseaux. Dans la vascularite hémorragique, il n’existe pratiquement aucune contre-indication à la biopsie rénale à l’aiguille. L'examen histologique a isolé deux types de lésions glomérulaires: une glomérulonéphrite proliférative segmentaire et diffuse. Le rôle principal dans le diagnostic est attribué aux études immunohistochimiques, qui révèlent un dépôt intense d'IgA et de fractions du complément C3 dans le mésangium et le long de la membrane basale.

Diagnostic différentiel. Dans le syndrome abdominal, le diagnostic différentiel est réalisé avec une appendicite aiguë, une obstruction intestinale, un ulcère gastrique perforé.

Parfois, il est nécessaire de différencier la vascularite hémorragique des maladies infectieuses, principalement de la dysenterie.

En cas de troubles cérébraux sévères, un neurologue et un examen des boissons alcoolisées doivent être surveillés afin d’éviter une méningite.

Les formes rénales de la maladie doivent être distinguées des autres néphropathies à IgA, principalement de la maladie de Berger, dans laquelle, comme dans la vascularite hémorragique, se développe une glomérulonéphrite hématurique, une augmentation du taux sérique d'IgA et des modifications morphologiques similaires du tissu rénal. - dépôts). La maladie de Berger est souvent accompagnée de manifestations systémiques - sclérite, "syndrome sec", abdominal et lumbodynie. L'évolution de la glomérulonéphrite dans la vascularite hémorragique est plus grave, d'autres variantes morphologiques de lésion rénale sont possibles.

Le diagnostic différentiel le plus compliqué dans les formes cutanées de la maladie, car le purpura hémorragique est caractéristique de nombreuses pathologies, y compris infections, tumeurs, maladies lymphoprolifératives, systémiques du tissu conjonctif, etc. Dans les éruptions cutanées hémorragiques, le diagnostic différentiel n’est pas moins difficile que dans une fièvre d’origine inconnue.

Il est nécessaire d'étudier en détail l'historique de la maladie, en attirant l'attention sur la nature de l'éruption cutanée, le moment de son apparition et les symptômes associés. identifier les signes de dommages aux organes internes (cœur, reins, foie, rate), ganglions lymphatiques enflés.

Pour exclure une tumeur, effectuez un examen radiographique, endoscopique et par ultrasons. Une étude immunologique permet la détermination des cryoglobulines, RF, ANF, complément, HBsAg. Ces études peuvent confirmer ou infirmer une maladie particulière, dont l'un des symptômes est une éruption cutanée hémorragique (ou angiite leucocytoclasique). Le schéma de différenciation de la vascularite hémorragique de la peau est présenté ci-dessous.

Vascularite hémorragique. Étiologie. Pathogenèse Classification. Clinique, diagnostic. Traitement.

- ou la maladie de Schönlein-Henoch, selon la classification moderne, appartient au groupe des vascularites et est considérée comme une microthrombovasculite généralisée d'étiologie inconnue, affectant les petits vaisseaux de la peau, des articulations, des reins et du tractus gastro-intestinal. Il est plus fréquent chez les enfants d’âge préscolaire (avec une fréquence de 25:10 000).

Les enfants de tous âges sont malades, sauf les enfants de 1 an.
Le plus grand sommet est 4-6 ans et 12-15 ans.
Maladie polyétiologique.
La maladie provoque des lésions infectieuses du corps: grippe, mal de gorge, infection virale des voies respiratoires aiguës, varicelle et scarlatine. Au cours de ces maladies, les parois des capillaires sont endommagées, la production de complexes immuns augmente

  • les virus
  • les bactéries
  • hypothermie
  • médicaments (pénicillines, tétracyclines)
  • sérums et vaccins
  • blessure

Saisonnalité - vacances (beaucoup de sucré)

Mécanismes pathogéniques de l'HB

  • réactions immunitaires complexes
  • réactions hyperergiques de type retardé (phénomène d'Arthus)
  • réactions auto-immunes
  • réactions paraallergiques

Effets des réactions pathogéniques chez l'HB:

  • augmentation de la perméabilité vasculaire
  • destruction de la paroi vasculaire
  • hypercoagulation
  • détérioration des propriétés rhéologiques du sang
  • lien anticoagulant d'appauvrissement
  • stress des radicaux libres
  • ischémie tissulaire

Il n’existe pas de classification unique généralement acceptée du SH. D'un point de vue clinique, les formes cliniques suivantes de HB sont recommandées comme option de travail.

  1. Simple (purpura cutané).
    La taille de l'éruption varie de petit à petit, situé séparément, à de gros points (ou de petite taille, mais situés dans des groupes, parfois fusionnés). La localisation de l'éruption est souvent notée dans les extrémités inférieures et supérieures (symétriquement dans les articulations), les fesses et l'abdomen. En règle générale, l'éruption cutanée est localisée sur la surface des extenseurs des membres, des paumes et des pieds, elle apparaît rarement. Sur le corps et le visage, une éruption cutanée peut être absente (ou avoir l'apparence d'éléments individuels individuels). Des hémorragies ponctuelles (1-3 mm) caractéristiques peuvent également être observées sur la muqueuse buccale. Quelques jours plus tard, l'éruption devient foncée et disparaît, après quoi la peau reste pigmentée. Au centre des gros éléments, un site de nécrose (nécrose) peut apparaître avec la formation ultérieure d'une croûte. Les éruptions cutanées apparaissent et disparaissent de manière non simultanée. Vous pouvez ainsi voir les éléments adjacents de l'éruption cutanée, qui se trouvent à différents stades de développement.
  2. Syndrome articulaire cutané (purpura, polyarthralgie, angioedème).
    La lésion des articulations (arthrite) se manifeste par l'apparence symétrique de gonflement et de douleur dans les grosses articulations des extrémités (cheville, coude, genou, poignet). Un gonflement entraîne une perturbation de la configuration des articulations. Les articulations des membres inférieurs sont touchées plus souvent que les membres supérieurs. Ces symptômes peuvent être accompagnés de fièvre et d’une dégradation du bien-être général de l’enfant. Les manifestations de l'arthrite peuvent se produire simultanément avec une éruption cutanée ou quelques jours plus tard. Une éruption cutanée apparaît non seulement sur la peau des articulations, mais également à l'intérieur de celles-ci. Ceci explique l'apparition de douleur lors du déplacement. Les enfants choisissent souvent une position de protection pour éviter tout mouvement dans l'articulation. Le degré d'endommagement des articulations peut être différent: des sensations de douleur brèves aux modifications inflammatoires prononcées. Les lésions des articulations sont réversibles. Après quelques jours (généralement 3-4), la douleur et l'enflure disparaissent progressivement et la fonction motrice est restaurée. La déformation des articulations ne se produit pas.
  3. Purpura avec syndrome abdominal.
    le plus souvent, une éruption cutanée et une douleur abdominale apparaissent simultanément. La survenue de douleur est associée à des éruptions cutanées hémorragiques dans les parois des organes digestifs. La gravité de l'attaque douloureuse peut être différente. La douleur peut être localisée dans le nombril ou dans les parties inférieures droite, imitant une appendicite aiguë (cela peut parfois conduire à une intervention chirurgicale déraisonnable). Les crises de douleur peuvent être répétées plusieurs fois par jour et peuvent être accompagnées de nausées, de vomissements et de diarrhée. Souvent, du sang frais ou altéré est ajouté au bâillon. La forme abdominale fait référence à des formes graves de vascularite hémorragique, dont l’une des complications est un saignement gastro-intestinal. Une grave perforation de la paroi intestinale, suivie de l'apparition d'une péritonite, constitue également une complication grave. Avec une issue favorable de la maladie, les douleurs abdominales disparaissent en 3-4 jours.
  4. Purpura avec des dommages aux reins.
    Les lésions rénales dans la vascularite hémorragique se manifestent par le tableau clinique de la glomérulonéphrite aiguë. Dans le contexte des symptômes d'intoxication (faiblesse, fièvre élevée, manque d'appétit), il y a des changements dans l'urine (protéines et globules rouges), œdème (leur prévalence dépend de la sévérité du processus); Parfois, la pression artérielle augmente. La perte de protéines peut être importante, le taux de cholestérol dans le sang peut augmenter, le rapport des fractions protéiques dans l'organisme est perturbé.
  5. Options rares (cardite, troubles neurologiques).
  6. Mixte (combinaison de toutes les formes).

Caractéristiques de l'évolution de la maladie chez les enfants

La vascularite hémorragique chez les enfants dans 50% des cas ne présente aucune manifestation cutanée.

Chez les enfants, les premiers symptômes de la vascularite sont des signes de lésions des articulations et du tube digestif.

L'insuffisance rénale chez les enfants est moins fréquente et disparaît sans conséquences.

Avec un diagnostic et un traitement rapides, le pronostic de la vascularite hémorragique chez les enfants est favorable et toutes les manifestations de la maladie disparaissent en un mois.

Diagnostic de la maladie

Paramètres de laboratoire de diagnostic spécifiques pour la vascularite hémorragique no.

Lors d’un test sanguin clinique, la numération ESR et leucocytaire peut augmenter. Il y a également des changements dans le rapport des fractions protéiques (augmentation des alpha-2 globulines et une diminution de l'albumine) et une augmentation des indicateurs caractéristiques de l'inflammation (protéine C-réactive, séromucoïdes, antistreptolysine O et antihyaluronidase). En cas de maladie grave, une augmentation des paramètres de coagulation du sang apparaît. Dans certains cas, une angiographie est réalisée pour clarifier le diagnostic.

Le diagnostic est posé sur la base de données cliniques - la présence d'un syndrome hémorragique de type vascularite pourpre. Les indicateurs de laboratoire n'ont aucune valeur diagnostique.

Le cours de la maladie peut être aigu, ondulé et récurrent.

Prévisions. Dans 2/3 des cas, tous les symptômes disparaissent 4 à 6 semaines après le début de la phase aiguë de la maladie. Environ 25% des enfants présentant des lésions rénales dans la phase aiguë de la maladie présentent une insuffisance rénale chronique jusqu'au développement d'une insuffisance rénale chronique. Le pronostic est défavorable pour une variante rapidement évolutive de la glomérulonéphrite. Dans la phase aiguë de la maladie, la complication la plus grave est l'insuffisance rénale. Dans de rares cas, la mort peut survenir en raison de complications du tractus gastro-intestinal (saignement, invagination, infarctus de l'intestin) ou de lésions du système nerveux central.

Traitement

  • limitation de l'activité motrice
  • régime d'élimination (hypoallergénique)
  • entérosorption
  • traitement antiplaquettaire
  • traitement anticoagulant
  • traitement antihistaminique
  • thérapie antibactérienne
  • thérapie glucocorticoïde
  • thérapie par perfusion

Mode moteur. Dans la période aiguë de la maladie, une limitation nette de l'activité motrice (repos au lit) est nécessaire jusqu'à la disparition persistante de l'éruption hémorragique; 5 à 7 jours après la dernière éruption cutanée, le régime devient progressivement moins strict. En cas de violation du repos au lit, des éruptions cutanées répétées sont possibles, ce qui est appelé "purpura orthostatique". En moyenne, la durée de ce régime est de 3-4 semaines. Quand la durée du repos au lit dépend du jade. La reprise de l'éruption hémorragique nécessite un retour au repos.

Régime alimentaire Il est très important d’exclure toute sensibilisation supplémentaire des patients, y compris les allergènes alimentaires. Par conséquent, un régime d’élimination (hypoallergénique) est nécessaire: les substances extractives, œufs, chocolat, cacao, café, agrumes, fraises, fraises, pommes rouges, muffins et conserves industrielles sont exclus., ainsi que des aliments intolérables individuellement. Lorsque le syndrome abdominal montre le régime numéro 1, avec néphrite lourde, le régime numéro 7 (sans sel, selon les témoignages, sans viande et sans fromage cottage) avec une transition progressive vers un régime hypochlorite, ajoutant du sel aux plats cuisinés à raison de 0,5 g / jour. 1,5-2 mois - 3-4 g / jour. Si vous spécifiez des antécédents d'allergie médicamenteuse, ces médicaments sont exclus, ainsi que les médicaments contre les allergies (y compris toutes les vitamines) pouvant soutenir ou provoquer une HB aiguë.

L'enterosorption est indiquée dans toutes les formes cliniques d'HB, compte tenu de son mécanisme d'action: liaison de substances biologiquement actives et de toxines dans la lumière intestinale. Les médicaments suivants sont utilisés:

  • Thioverol - 1 c. À thé 2 fois par jour;
  • polyphepan - 1 g / kg par jour en 1-2 doses;
  • nutriclins - 1-2 capsules 2 fois par jour.

La durée du traitement dans le cours aigu de la maladie - 2-4 semaines, avec une vague - 1-3 mois.

Le traitement antiplaquettaire est également indiqué dans toutes les formes cliniques de l'hépatite B.
Doses quotidiennes des médicaments utilisés: carillons - 3-5 mg / kg, trental - 5-10 mg / kg, aspirine - 5-10 mg / kg, ticlopédine - 0,25. Les agents antiplaquettaires sont prescrits pour toute la durée du traitement (au moins 3-4 semaines).

Le traitement anticoagulant est également indiqué dans toutes les formes cliniques d'HB. Le médicament principal - l'héparine

Une dose efficace d'héparine est celle qui augmente le temps de thromboplastine partielle activée de 1,5 à 2 fois. L’effet de l’utilisation de l’héparine ne se manifeste que lorsqu’il interagit avec AT-III - le principal inhibiteur de la thrombine. Par conséquent, si un patient présente un déficit en AT-III, il est possible d'utiliser du plasma frais congelé (FFP) comme source d'AT-III (voir ci-dessous).

Un traitement antihistaminique est recommandé si le patient a des antécédents d'allergies alimentaires et médicamenteuses, compte tenu des mécanismes hyperergiques et paraallergiques de la pathogenèse de l'HB. Médicaments utilisés: tavegil, diazoline, fenkarol, terfen à une dose quotidienne de 2-4 mg / kg pendant 7-10 jours.

Le traitement antibactérien est approprié pour les facteurs suivants:

  • infection concomitante;
  • exacerbation de foyers d'infection chroniques;
  • écoulement persistant du purpura cutané, semblable à une vague (comme thérapie ex juvantibus);
  • formation de jade.

Il faut se rappeler que la fièvre, la leucocytose, l'augmentation de la RSE peuvent être dues à une inflammation immunitaire aseptique. La prescription d'antibiotiques de nouvelle génération est justifiée - peu allergénique, avec un large spectre d'action, en une prise par jour en doses pour l'âge. Les macrolides les plus efficaces (sumamed, klacid).

Glucocorticoïde (GC). L’efficacité de HA avec HB est due à la combinaison de leurs effets immunosuppresseurs et anti-inflammatoires prononcés.

Les indications pour un traitement glucocorticoïde pour HB sont les suivantes:

  • purpura cutané commun avec une composante thrombohémorragique prononcée et une nécrose ou une composante exsudative prononcée de l'éruption cutanée;
  • syndrome abdominal sévère;
  • purpura cutané ressemblant à des vagues;
  • néphrite avec hématurie macroscopique ou syndrome néphrotique.

La dose quotidienne de prednisone est de 2 mg / kg. La durée d'application du grand livre et le schéma d'annulation sont déterminés par la forme clinique de HB (Tableau 2).

L’administration précoce de GK vous permet d’arrêter plus rapidement les symptômes cliniques susmentionnés, de réduire le traitement dans son ensemble et (très important!), D’empêcher le développement ultérieur de lésions rénales.

La thérapie par perfusion est utilisée chez HB pour améliorer les propriétés rhéologiques du sang et de la microcirculation périphérique:

  • avec un composant thrombohémorragique prononcé du purpura, de l’œdème de Quincke et du syndrome abdominal, on administre des substituts de plasma de poids moléculaire moyen - réopolyglucine, reomacrodex à un débit de 10 à 20 ml / kg goutte à goutte, lentement;
  • en cas de syndrome abdominal sévère, l'administration d'un mélange de glucosonovacaïne (1: 2) à raison de 10 ml / an de vie (mais pas plus de 100 ml) est efficace;
  • dans le cas d'une pancréatite réactive avec syndrome abdominal, il est nécessaire d'introduire des inhibiteurs des enzymes protéolytiques et du système kininique - contrycal 20-40 000 unités par jour, trasiolol - 50-100 000 unités par jour;
  • Compte tenu de l’inefficacité du traitement dans le contexte du déficit en AT-III, l’introduction du mélange plasma-héparine peut être efficace: FFP à raison de 10 à 20 ml / kg par jour. + 500 UI d'héparine par 50 ml de PFC. L'introduction de la PFC est contre-indiquée chez les patients à risque de développer une néphrite.

La thérapie ci-dessus dans diverses combinaisons et séquences du cycle aigu de l'HB permet à la plupart des patients d'obtenir une rémission, mais dans le cas d'une néphrite ondulante et récurrente, il est nécessaire de recourir à des thérapies alternatives: nomination de médicaments anti-inflammatoires, anti-métabolites, stabilisants la membrane, immunomodulateurs.

Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)

Les AINS doivent être utilisés en cas d'écoulement persistant du purpura cutané, avec principalement une composante hémorragique, en présence de contre-indications au traitement de l'HA. L'effet anti-inflammatoire est le plus prononcé (avec une bonne endurance) chez l'ortofen. La dose quotidienne du médicament est de 1-2 mg / kg, la durée du traitement est de 4-6 semaines. Ortofen ne doit pas être administré en même temps que l'acide acétylsalicylique, car son taux plasmatique sanguin est considérablement réduit en raison de son éloignement de l'association avec les protéines sanguines et de l'excrétion rapide de la bile dans l'intestin.

L'effet anti-inflammatoire et immunomodulateur est inhérent au dérivé de la quinoléine, le plaquinil. Ce médicament stabilise les membranes cellulaires, réduit la libération d'enzymes lysosomales et de certaines lymphokines, ce qui empêche l'émergence d'un clone de cellules sensibilisées, l'activation du système du complément et les cellules T-tueuses. L'effet thérapeutique se développe 6 à 12 semaines après le début du traitement. Lorsque HB Plakenil est indiqué pour la néphrite - formes hématurique, néphrotique et mixte. La dose quotidienne est de 4 à 6 mg / kg, une fois par nuit, la durée du traitement est de 4 à 12 mois. Dans l'hématurie macroscopique, les formes néphrotiques et mixtes de néphropathie, le plaquénil est prescrit pendant le traitement de l'AH au début d'une réduction de leur dose. En raison du risque de rétinopathie, le traitement est effectué sous la surveillance d'un oculiste (1 fois par mois). Lorsque la néphrite chez les enfants atteints d'HB, l'utilisation de plaquenil permet d'obtenir une rémission dans la plupart des cas.

Les cytostatiques avec HB sont utilisés chez le jade dans les situations suivantes:

  • en présence de contre-indications au traitement de la GK,
  • avec un cours de jade qui progresse rapidement,
  • avec la récurrence de la néphrite avec une hématurie macroscopique,
  • avec l'inefficacité de la thérapie.

Ils ne doivent être utilisés que comme moyen de choix, compte tenu de leur effet déprimant sur la moelle osseuse, de leur immunité et du risque de survenue de complications pertinentes. Chez l'enfant, il est conseillé d'utiliser l'azathioprine, en raison de son effet myélosuppresseur minimal. L'azathioprine, un antagoniste des bases de la purine, est efficace contre l'hépatite B car elle:

  • inhibe l'immunité cellulaire et la réponse en anticorps,
  • viole les processus de reconnaissance des antigènes en inhibant le développement de récepteurs cellulaires sur les cellules lymphoïdes.

La dose quotidienne du médicament - 2 mg / kg, la durée du traitement - au moins 6 mois.Vous devez surveiller régulièrement la prise de sang. L’expérience de l’utilisation de l’azathioprine pour la néphrite chez les enfants atteints d’HB a montré de bons résultats cliniques en l’absence d’effets secondaires.

Les stabilisateurs membranaires doivent être utilisés pour:

  • purpura cutané grave,
  • son flux ondulé
  • jade

Leur efficacité est due à:

  • effet déprimant sur les réactions des radicaux libres,
  • activation de la synthèse de facteurs de protection non spécifiques,
  • potentialisation des anti-inflammatoires de la vitamine E.

Les doses quotidiennes des médicaments utilisés: vitamine E - 5-10 mg / kg, rétinol - 1,5-2 mg / kg, rutine - 3-5 mg / kg, dimephosphone - 50-75 mg / kg. La durée du traitement est d'un mois et, si nécessaire, des traitements répétés sont possibles.

Thérapie immunomodulatrice. La question de la nomination de drogues dans ce groupe est résolue individuellement. Leur objectif est recommandé chez les enfants fréquemment atteints d'un purpura cutané ondulant, avec néphrite, en règle générale, dans le contexte d'une ARVI ou d'une exacerbation de foyers d'infection chroniques. Les médicaments suivants sont les plus efficaces: traumel (1 comprimé trois fois par jour pendant 1 à 3 mois), dibazol (1 à 2 mg / kg par jour en deux prises fractionnées pendant un mois). En cas de vascularite sévère, l'administration initiale du traumatisme par voie intramusculaire à une dose de 2 ml une fois par jour pendant cinq à dix jours est possible, suivie du passage à l'administration orale.

La réadaptation des enfants atteints du VHB visant à prévenir la récurrence de la maladie comprend les éléments suivants.

  • Observation dispensaire pendant 3 à 5 ans.
  • Identification et réhabilitation des foyers d'infection chroniques.
  • Traitement des maladies concomitantes.
  • Prévention du refroidissement et des infections virales respiratoires.
  • Régime hypoallergénique pendant 1 an.
  • Retrait des vaccinations préventives pendant 3-5 ans.
  • En outre, lorsque jade - mode à la maison et la formation à la maison pendant 1 an, la phytothérapie; avec ARVI - médicaments antibactériens de la série pénicilline + désagrégant + vitamine E pendant 7 à 10 jours; surveillance de l'urine, tests rénaux fonctionnels, échographie des reins, néphroscintigraphie.