Vascularite hémorragique

La vascularite hémorragique est une maladie caractérisée par une lésion primaire des capillaires de la peau, des articulations, du tractus gastro-intestinal et des reins.

La vascularite hémorragique peut commencer à tout âge. Cependant, jusqu'à 3 ans, les enfants tombent rarement malades. Le nombre maximum de cas de vascularite hémorragique survient à l'âge de 4 à 12 ans.

L'apparition de la maladie est possible dans les 1 à 4 semaines suivant un mal de gorge, une infection virale respiratoire aiguë, la scarlatine ou une autre maladie infectieuse. Les vaccins, l'intolérance aux médicaments, les allergies alimentaires, les traumatismes, le refroidissement précèdent le développement de la maladie chez un certain nombre de patients.

La base de la vascularite hémorragique est la production accrue de complexes immuns, l'activation du système du complément, l'augmentation de la perméabilité vasculaire, des lésions de la paroi capillaire.

Manifestations de vascularite hémorragique

Chez la plupart des enfants, la vascularite hémorragique commence par des éruptions cutanées typiques - il s'agit de petits éléments de meurtrissure situés de manière symétrique qui ne disparaissent pas lorsqu'ils sont pressés. L'éruption est localisée sur les surfaces extenseurs des membres, autour des articulations, sur les fesses. Les éruptions cutanées sur la peau du visage, du tronc, des paumes et des pieds sont moins courantes. L'intensité de l'éruption varie du simple au multiple éléments avec une tendance à la fusion. À la disparition de l'éruption il y a une pigmentation, à l'endroit de laquelle apparaissent fréquemment les récidives.

Les lésions articulaires sont le deuxième symptôme caractéristique de la vascularite hémorragique, observé chez 2/3 des patients. Il apparaît généralement simultanément avec une éruption cutanée au cours de la 1ère semaine de maladie ou à une date ultérieure. La nature des lésions articulaires varie d'une douleur articulaire à court terme à une inflammation. Il affecte principalement les grosses articulations, en particulier le genou et la cheville. L'œdème périarticulaire se développe avec une modification de la forme des articulations et de la sensibilité. les douleurs durent de quelques heures à plusieurs jours. Une déformation persistante des articulations en violation de leur fonction ne se produit pas.

La douleur abdominale est le troisième symptôme le plus courant de la vascularite hémorragique. Il peut apparaître simultanément avec des dommages à la peau et aux articulations et peut précéder des modifications de la peau et des articulations. Certains patients se plaignent de douleurs abdominales modérées, qui ne sont pas accompagnées de troubles digestifs, ne causent pas beaucoup de souffrances et disparaissent spontanément ou dans les 2-3 premiers jours suivant le début du traitement. D'autres douleurs dans l'abdomen sont paroxystiques, surviennent soudainement comme des coliques intestinales, n'ont pas une localisation claire. Les crises douloureuses peuvent être répétées plusieurs fois dans la journée et durer plusieurs jours. Les patients se plaignent de nausées, de vomissements, de selles instables, parfois de fièvre. Dans de rares cas, sur la base du tableau clinique spécifié, des épisodes de saignements intestinaux et gastriques sont notés.

Photo: peau avec vascularite hémorragique

Les lésions rénales dans la vascularite hémorragique sont moins fréquentes que les autres manifestations de la maladie. Les lésions rénales peuvent être différentes - de celles qui disparaissent rapidement pendant le traitement, à une image prononcée de glomérulonéphrite (néphrite de Shenlein-Genochh).

Beaucoup moins souvent avec une vascularite hémorragique, des dommages à d'autres organes sont détectés. Le syndrome pulmonaire peut se manifester par une toux avec une petite quantité de crachats et des traînées de sang, parfois un essoufflement. La péricardite hémorragique, les hémorragies de l'endocarde sont décrites. En règle générale, ces modifications sont réversibles.

Plus souvent chez les enfants sur fond de maladie modérée à sévère, le souffle systolique apparaît au cœur d'une nature fonctionnelle. Les dommages au système nerveux central sont causés par une inflammation des vaisseaux cérébraux et des méninges et apparaissent généralement à la hauteur de changements cutanés. Les patients se plaignent de maux de tête, d’étourdissements, d’irritabilité. Dans certains cas, les garçons atteints de vascularite hémorragique ont des lésions testiculaires (souvent bilatérales) - gonflement et sensibilité.

Diagnostics

Les modifications des paramètres de laboratoire ne sont pas spécifiques à la vascularite hémorragique. La RSE et les leucocytes peuvent augmenter, une dysprotéinémie avec une augmentation des niveaux d'alpha-2-globuline, une augmentation des indicateurs non spécifiques caractérisant l'inflammation - DFA, séromucoïde, protéine C-réactive, titres antistreptolysine O et antihyaluronidase.

Modifications immunologiques sous forme d'augmentation des taux d'immunoglobuline A, augmentation des complexes immuns circulants et des cryoglobulines, réduction des taux d'immunoglobuline G, activité du complément.

Les manifestations de laboratoire d'hypercoagulation (augmentation du fibrinogène, complexes de monomères de fibrine solubles, agrégation plaquettaire induite, inhibition de la fibrinolyse) sont les plus prononcées dans les cas de maladie grave.

Traitement de la vascularite hémorragique

La nature du traitement de la vascularite hémorragique varie selon la phase de la maladie -

• débuts, rechute, rémission;
• forme clinique - simple (peau), mixte, avec atteinte rénale;
• la gravité des manifestations cliniques - bénignes (état de santé satisfaisant, éruptions cutanées peu abondantes, douleurs articulaires possibles), modérées (éruptions cutanées multiples, douleurs articulaires ou arthrite, douleurs abdominales récurrentes, traces de sang ou de protéines dans les urines), graves (éruptions cutanées, nécrose, œdème de Quincke récurrent, douleur abdominale persistante, saignements gastro-intestinaux, présence de sang dans les urines, syndrome néphrotique, insuffisance rénale aiguë);
• nature de la maladie - aiguë (jusqu'à 2 mois), prolongée (jusqu'à 6 mois), chronique (récurrente ou apparition d'une néphrite de Schönlein-Genoch).

Les agents antiplaquettaires sont utilisés dans toutes les formes de la maladie. Curantil (dipyridamole, persantine) 5-8 mg / kg par jour en 4 doses fractionnées; trental (pentoxifylline, agapurine) 5-10 mg / kg par jour en 3 doses fractionnées. Dans les cas graves, deux médicaments sont prescrits en même temps pour renforcer l’effet antiagrégant.

La durée du traitement de la vascularite hémorragique dépend de la forme clinique et de la sévérité: 2-3 mois - pour légère; 4-6 mois - avec modéré; jusqu'à 12 mois - en cas de récidive grave et de jade de Schönlein - Genoh; en cas de traitement chronique, ils sont traités de manière répétée pendant 3 à 6 mois.

La posologie des anticoagulants est choisie individuellement en fonction de la dynamique clinique positive des symptômes (stabilisation des éruptions cutanées, disparition des douleurs abdominales, diminution de l'excrétion sanguine dans l'urine), ainsi que des paramètres de laboratoire (allongement du temps de coagulation du sang ou activé avec l’original, la traduction des tests de paracoagulation positifs en négatif).

En l'absence d'effet clinique et de laboratoire approprié, la dose est augmentée de 50 à 100 U / kg / jour. L'administration sous-cutanée d'héparine dans la fibre de l'abdomen 3 à 4 fois par jour (Fraxiparine - 2 fois) ou d'injections intraveineuses est utilisée.

En cas de vascularite hémorragique modérée, la durée du traitement dure généralement de 25 à 30 jours; avec un soulagement sévère à persistant des syndromes cliniques, un traitement par l'héparine est nécessaire pendant 45 à 60 jours; avec le jade développé de Schönlein - Genoh, il est allongé. L’abolition des drogues est réalisée progressivement à 100 UI / kg / jour tous les 1 à 3 jours.

Activateurs de la fibrinolyse - acide nicotinique et ses dérivés (nicotinate de xanthinol, teonicol, komplamine) - la dose est choisie en tenant compte de la sensibilité individuelle, elle est généralement de 0,3-0,6 g par jour.

Les glucocorticoïdes sont efficaces en cas de maladie grave. Le traitement par glucocorticoïdes doit être effectué dans le contexte du traitement anticoagulant-antiplaquettaire. Avec modérée et légère lors de leur utilisation n'est pas justifiée. Avec une forme simple et mélangée sans lésion rénale, la dose de prednisolone est de 0,7 à 1,5 mg / kg par jour et est utilisée pendant un traitement de courte durée, de 7 à 20 jours. Avec le développement de la néphrite de Schönlein-Henoch, 2 mg / kg par jour sont prescrits pour 1-2 mois, suivis d'une diminution de 2,5-5,0 mg 1 fois par 5-7 jours jusqu'à l'arrêt complet du traitement.

Les cytostatiques conviennent aux formes sévères de lésions rénales en l'absence de dynamique positive du traitement par les glucocorticoïdes, ainsi qu'en présence de syndrome cutané sévère avec des zones de nécrose cutanée sur fond d'activité immunologique élevée. Pour la réception, utilisez l'azathioprine à 2 mg / kg / jour et le cyclophosphamide à 2 mg / kg / jour pendant 4 à 6 mois. Le traitement est réalisé sous le contrôle du sang périphérique: avec une diminution du nombre de leucocytes, les cytostatiques sont annulés.

Thérapie transfusionnelle: est réalisée chez les enfants atteints de vascularite hémorragique grave pendant 5 à 15 jours au cours de la période aiguë de la maladie, lorsque les manifestations cliniques sont les plus prononcées. La structure de la thérapie transfusionnelle comprend: des solutions de remplacement du plasma de faible masse moléculaire (reopolyglukine, reoglyuman, reomacrodex) à raison de 10 à 20 ml / kg / jour; mélange glucose-novocaïne (solution de glucose à 5% et solution de novocaïne à 0,25% dans un rapport de 2: 1 ou 3: 1) en une quantité de 10 ml pour 1 kg de poids corporel, mais pas plus de 100 ml; antispasmodiques - aminophylline (5 mg / kg / jour), pas de spa (2 ml de solution à 2%) dans 150 à 250 ml de solution de chlorure de sodium isotonique; inhibiteurs des enzymes protéolytiques (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / jour, trasiol 50 000 - 100 000 U / jour). L'introduction de médicaments effectuée goutte à goutte à un taux de 10-15 gouttes par minute.

La plasmaphérèse vise à éliminer les toxines, les bactéries, les substances inflammatoires, les anticorps, les complexes immuns, les cryoglobulines de la circulation et est indiquée pour les vascularites hémorragiques graves, la récurrence continue ou onduleuse des symptômes. La plasmaphérèse aide à normaliser les propriétés du sang, soulage le vasospasme, améliore la microcirculation, augmente l'activité fonctionnelle des cellules immunocompétentes, augmente la sensibilité des patients aux médicaments.

Le volume de plasma exsudé est de 10 à 30 ml pour 1 kg de poids corporel de l'enfant (pour un traitement comprenant 3 à 8 séances de plasmaphérèse, retirer 2 à 5 volumes de plasma en circulation). Les 3-4 premières séances sont effectuées quotidiennement et les suivantes - 1 fois en 3 jours. Le taux d'exfusion est de 50 ml par minute. Pour prévenir la thrombose, l'héparine est utilisée à raison de 100 à 300 U / kg. Dextrans à faible poids moléculaire, albumine, solutions de glucose, sérum physiologique sont utilisés comme solutions de remplacement.

Les antihistaminiques sont efficaces chez les enfants ayant des antécédents d'allergie alimentaire, médicamenteuse ou domestique, de diathèse exsudative-catarrhale, de maladies allergiques (pollinose, angioedème, bronchite obstructive aiguë, asthme bronchique). Utilisez tavegil, la suprastine, la diazoline, le fenkarol et d’autres médicaments à des doses adaptées à votre âge pendant 7 à 10 jours.

Les enterosorbants sont nécessaires pour les patients ayant des antécédents allergiques aggravés, en présence de douleurs abdominales, dans les cas où les agents alimentaires sont un facteur provoquant de la maladie. Les entérosorbants lient les toxines et les substances biologiquement actives dans la lumière intestinale, empêchant ainsi leur pénétration dans la circulation systémique. À cette fin, le polyphépane, le smecta, l’entérosorb, le charbon actif sont prescrits 3 à 4 fois par jour pendant 5 à 10 jours.

Les stabilisateurs membranaires ont prescrit des traitements répétés avec des lésions rénales ou un syndrome cutané récurrent. Les préparations de ce groupe aident à réduire la perméabilité de la paroi vasculaire, à améliorer les processus trophiques et à avoir un effet immunomodulateur. Les plus largement utilisés sont le rétinol, le tocophérol (vitamine E), la rutine et le dimephosphone pendant 1 mois.

Complications et pronostic

L'évolution de la vascularite hémorragique chez les enfants est généralement favorable. La récupération de débuts est observée chez plus de la moitié des patients. Peut-être la rechute à long terme de la maladie, avec une fréquence de rechutes allant d'une simple sur plusieurs années à une fois par mois. Cependant, avec le temps, la maladie devient généralement monosyndromique: seule une éruption cutanée (moins souvent associée au syndrome articulaire) ou des lésions rénales chroniques se développent. Dans le même temps, la fonction rénale reste intacte pendant longtemps. Le résultat de l'insuffisance rénale chronique est extrêmement rare, avec une forme mixte de glomérulonéphrite ou une forme à évolution rapide.

Vascularite hémorragique - causes, symptômes et traitement

La vascularite hémorragique est considérée comme une maladie qui est un type de vascularite immunitaire des petits vaisseaux et qui se caractérise par une formation accrue de complexes immuns, une augmentation de la perméabilité des parois vasculaires.

Cette pathologie peut se développer dans les 2-3 semaines qui suivent une amygdalite aiguë, une grippe ou une scarlatine. La vascularite hémorragique chez les enfants est plus fréquente que chez les adultes.

Les enfants de 4 à 12 ans sont particulièrement sensibles à la maladie. Les garçons sont deux fois plus malades que les filles.

Raisons

Pourquoi une vascularite hémorragique se produit-elle et de quoi s'agit-il? La vascularite hémorragique est également appelée maladie de Schönlein-Genoch ou toxicose capillaire. La maladie est une inflammation capillaire aseptique (sans infection) causée par les effets néfastes des complexes immuns. Toxicose capillaire manifestée avec hémorragies (hémorragies), une violation de la coagulation du sang intravasculaire et des troubles de la circulation sanguine dans les petits vaisseaux sanguins.

Les causes de la vascularite hémorragique chez l'adulte et l'enfant sont divisées en plusieurs types:

• complications après une maladie infectieuse (mal de gorge, grippe et ARVI, scarlatine et varicelle) provoquée par des virus, des bactéries ou des parasites;
• allergies alimentaires ou médicamenteuses;
• hypothermie ou intolérance individuelle au vaccin;
• prédisposition génétique.

Le principe du développement de la vascularite hémorragique est la formation de complexes immuns. Au cours de la circulation dans le sang, ces complexes peuvent se déposer sur les surfaces internes des parois de petits vaisseaux et causer ainsi des dommages lors de l'apparition d'une inflammation aseptique.

Lorsque l'inflammation de la paroi vasculaire diminue son élasticité. En conséquence, il devient perméable et forme des lumières, ce qui conduit à des dépôts de fibrine et de caillots sanguins. Sur cette base, le signe pathologique de la vascularite est la microthrombose et le syndrome hémorragique (ecchymose).

Classification

Selon la variante clinique de l'évolution de la vascularite hémorragique est:

• par voie cutanée;
• articulaire;
• abdominale (c.-à-d. du côté de l'abdomen);
• rénal;
• combinés. Toutes les combinaisons sont possibles. L'option de joint de peau la plus commune, qui s'appelle autrement simple.

En fonction de l'évolution de la maladie peut être:

• ultra-rapide (pendant plusieurs jours);
• aigu (jusqu'à 30-40 jours);
• prolongé (pendant 2 mois ou plus);
• récidive (réapparition des signes de la maladie 3 à 4 fois ou plus sur plusieurs années);
• chronique (les symptômes cliniques persistent pendant plus de 1,5 ans ou plus) avec exacerbations fréquentes ou rares.

Le degré d'activité de la maladie:

Manifestations cliniques

La fréquence des principales manifestations cliniques de la vascularite hémorragique chez les enfants et les adultes:

• éruption tachetée sur la peau (éruption cutanée hémorragique) - 100%;
• syndrome articulaire (douleur à la cheville) - 70%;
• syndrome abdominal (douleur abdominale) - 60%;
• lésions rénales - 30-35%;

Dans cette maladie, les vaisseaux de n'importe quelle région, y compris les reins, les poumons, les yeux et le cerveau, peuvent être affectés. La vascularite hémorragique sans lésion des organes internes est la maladie la plus favorable dans ce groupe.

Symptômes de vascularite hémorragique

Dans le cas d'une vascularite hémorragique, les symptômes sont très divers, mais tous les patients présentent des lésions cutanées. Elle peut se manifester au tout début de la maladie et après l'apparition d'autres symptômes. Le plus typique est l’apparence du purpura - des hémorragies de petite couleur (1 à 3 mm) palpables. Cette éruption est symétrique et se situe initialement sur les pieds et les jambes, à l'avenir, elle peut s'étendre au-dessus. Outre le purpura, d'autres éléments de l'éruption cutanée peuvent également apparaître (vésicules, pétéchies, érythème et même des zones de nécrose).

Des symptômes de vascularite hémorragique, tels que des lésions des surfaces articulaires, sont retrouvés chez 70% des patients. Ce symptôme survient souvent avec des éruptions cutanées au cours de la première semaine de la maladie. Les dommages aux articulations peuvent être insignifiants et causer des sensations douloureuses de courte durée, mais ils peuvent aussi être plus étendus lorsque non seulement les grandes surfaces articulaires (cheville et genou), mais aussi les petites surfaces articulaires sont touchées. Il y a un gonflement et des changements dans la forme de la surface articulaire et les sensations douloureuses peuvent durer de 2 heures à 5 jours. Cependant, la maladie ne provoque pas de déformation grave des surfaces articulaires.

Le plus grave est la défaite du tractus gastro-intestinal. Parfois, des douleurs abdominales apparaissent même avant l'éruption cutanée. Ils se produisent lors de l'apparition d'hémorragies sur la paroi intestinale et sont de nature crampes. Ces douleurs se manifestent souvent au niveau du nombril, de la région sous-costale iliaque droite et ressemblent à l’image d’un abdomen aigu provoqué par une appendicite, une obstruction intestinale ou une perforation ulcéreuse. Les douleurs durent principalement trois jours. Mais parfois jusqu'à dix jours. Ils s'accompagnent souvent de nausées et de vomissements sanglants, ainsi que de sang dans les selles. Dans certains cas, des saignements intestinaux se développent, ce qui s'accompagne d'une forte diminution de la pression artérielle et d'un collapsus.

Les signes les plus rares de vascularite comprennent des lésions rénales sous forme de glomérulonéphrite et de syndrome pulmonaire, qui se manifestent par une toux et un essoufflement.

La différence de symptômes chez les enfants et les adultes

• L'apparition de la maladie est effacée, les symptômes sont atténués.
• Le syndrome abdominal ne survient que chez 50% des patients et est rarement accompagné de nausées et de vomissements.
• Les lésions rénales conduisent au développement d'une glomérulonéphrite diffuse chronique, avec formation d'une insuffisance rénale chronique.

• Plus de 30% des enfants développent une fièvre.
• Caractérisé par l'apparition aiguë et l'évolution de la maladie.
• Le syndrome abdominal est accompagné par des selles liquides avec des traînées de sang.
• Les reins sont souvent impliqués dans le processus dès le début, l'hématurie et la protéinurie étant détectées dans des échantillons d'urine.

Vascularite hémorragique: photo

Comme la vascularite hémorragique ressemble aux jambes, nous proposons de visionner des photos détaillées des symptômes.

Des complications

Les complications possibles de la vascularite hémorragique comprennent:

• obstruction intestinale;
• une pancréatite;
• perforation des ulcères gastriques et intestinaux;
• la péritonite;
• anémie post-hémorragique;
• CID avec thrombocytopénie;
• thrombose et crise cardiaque dans les organes;
• troubles cérébraux, névrite.

Les complications de la vascularite hémorragique ne se rencontrent qu'en cas de traitement tardif, il est donc très important de commencer le traitement dès que possible. On sait que toute maladie est beaucoup plus facile à traiter au début de son développement. L'automédication, la prise de médicaments incontrôlés ou la médecine traditionnelle conduiront à une détérioration de l'état du patient.

Diagnostics

Si une vascularite hémorragique est suspectée, le médecin examine le patient, collecte l'anamnèse, prescrit des examens de laboratoire et de diagnostic permettant de brosser un tableau complet de la maladie et de prescrire le traitement approprié.

Les examens suivants sont considérés comme les principales méthodes de diagnostic de la vascularite hémorragique:

1. Coagulogramme.
2. Détection de complexes immuns circulants (CIC).
3. Détermination des immunoglobulines des classes A (élevée) et G (réduite), des cryoglobulines et des composants du système du complément.
4. Analyse biochimique (fractions protéiques, CRP, antistreptolysine O, séromucoïde).
5. Test sanguin général (développé) avec calcul des valeurs absolues des indicateurs d’une formule leucocytaire.

Traitement de la vascularite hémorragique

Des manifestations bénignes du syndrome de la peau peuvent suggérer un traitement ambulatoire (mais au repos!). Régime avec adhésion obligatoire à un régime alimentaire particulier (excluant la viande, le poisson, les œufs, les allergènes obligatoires, les nouveaux produits) et la prescription de médicaments. Cependant, la période aiguë nécessite un séjour à l'hôpital, une surveillance médicale constante et, en cas d'implication d'organes internes dans le processus pathologique, l'utilisation d'un grand nombre de médicaments prescrits par des régimes spéciaux et à certaines doses.

La nature du traitement de la vascularite hémorragique varie en fonction de la phase de la maladie:

• débuts, rechute, rémission;
• forme clinique - simple (peau), mixte, avec atteinte rénale;
• la gravité des manifestations cliniques - bénignes (état de santé satisfaisant, éruptions cutanées peu abondantes, douleurs articulaires possibles), modérées (éruptions cutanées multiples, douleurs articulaires ou arthrite, douleurs abdominales récurrentes, traces de sang ou de protéines dans l'urine), graves (éruptions cutanées, rougeur, nécrose) œdème de Quincke récurrent, douleurs abdominales persistantes, saignements gastro-intestinaux, présence de sang dans les urines, syndrome néphrotique, insuffisance rénale aiguë);
• nature de la maladie - aiguë (jusqu'à 2 mois), prolongée (jusqu'à 6 mois), chronique (récurrente ou apparition d'une néphrite de Schönlein-Genoch).

Le schéma de traitement de la toxicomanie comprend:

1. Disagreganty - Carillon 2-4 milligrammes / kilogramme par jour, goutte à goutte intraveineux.
2. L'héparine à la dose de 200 à 700 unités par kilogramme de masse par jour, par voie sous-cutanée ou intraveineuse 4 fois par jour, est progressivement annulée avec une diminution d'une dose unique.
3. Activateurs de la fibrinolyse - acide nicotinique.
4. Dans les cas graves, une plasmaphérèse ou une thérapie aux glucocorticoïdes est prescrite.
5. Dans des cas exceptionnels, des cytostatiques sont utilisés, tels que l’azathioprine ou le cyclophosphamide.

La durée du traitement de la vascularite hémorragique chez les enfants et les adultes dépend de la gravité de la maladie et de sa forme clinique. Cela prend généralement de 2 à 3 mois avec des formes légères, de 4 à 6 mois avec des formes modérées et jusqu'à un an avec une évolution grave de la maladie de Schönlein-Genoch, avec des récidives et une néphrite.

Le traitement des patients atteints de vascularite hémorragique est compliqué par le fait qu’il n’existe à présent aucun médicament qui supprime efficacement le processus pathologique principal, quel que soit son emplacement. Il est nécessaire d’exclure l’impact d’effets antigéniques délibérément actifs, en particulier ceux qui coïncident chronologiquement avec les manifestations cliniques de la maladie.

Régime alimentaire

Pendant le traitement, il est très important d’empêcher une sensibilisation supplémentaire du patient. Par conséquent, un régime alimentaire qui exclut les extraits, le chocolat, le café, les agrumes, les fraises, les œufs, les conserves industrielles, ainsi que les produits mal tolérés par le patient, est requis.

Des régimes spéciaux sont prescrits en plus des syndromes abdominaux ou rénaux prononcés. Ainsi, en cas de néphrite lourde, il est recommandé de suivre le régime n ° 7 sans sel et sans viande.

Quel médecin contacter

La vascularite hémorragique chez les enfants et les adultes est traitée par un rhumatologue. En cas de défaite de divers organes, il est nécessaire de consulter des spécialistes compétents: dermatologue (peau), gastro-gastrologue (intestin), neurologue (cerveau), néphrologue (reins), cardiologue (cœur), pneumologue (poumons). Un examen immunologique est souhaitable pour le diagnostic opportun des complications après la médication.

Prévisions

Dans la vascularite hémorragique, le pronostic est assez favorable. Dans de rares cas, la mort peut survenir dans la phase aiguë de la maladie en raison de complications du tractus gastro-intestinal (saignement, invagination, infarctus de l'intestin). La mort peut aussi être due à une insuffisance rénale aiguë ou à des lésions du système nerveux central.

Certains patients atteints de vascularite hémorragique peuvent développer une maladie rénale chronique. Chez environ 25% des patients présentant des lésions rénales dans la phase aiguë de la maladie, les modifications dans les sédiments urinaires persistent pendant plusieurs années. L'issue finale de la maladie chez ces patients est inconnue.

Vascularite hémorragique

La définition Vascularite hémorragique (HB) - purpura allergique, maladie de Shenlein-Genoch - maladie de complexe immunitaire allergique, accompagnée d'une inflammation aseptique et d'une désorganisation des parois des artérioles, des capillaires, des veinules, en combinaison avec la formation de thrombus multiples dans de petits vaisseaux de la peau et des organes internes.

CIM 10: D69.0 - Purpura allergique

Étiologie. Il se développe dans le contexte d'infections bactériennes et virales, de médicaments, d'aliments, d'autres formes d'allergies, après la vaccination, de piqûres d'insectes. Le plus grand risque de vascularite hémorragique chez les jeunes hommes atteints de HLA Bw35.

Pathogenèse. La stimulation du système immunitaire avec certains antigènes d'allergènes exogènes et éventuellement endogènes peut être accompagnée par l'apparition dans le sang d'un excès de complexes immuns, principalement formés par l'IgA, et dans une moindre mesure, l'IgM et l'IgG. Les complexes immuns sont fixés dans les vaisseaux, provoquant le développement d'une inflammation en violation de la perméabilité de la paroi vasculaire et du syndrome hémorragique subséquent. La prolifération mésenchymateuse focale se produit dans les reins au niveau des sites de dépôt de complexes immuns contenant de l’IgA et du complément. Les complexes immuns via la composante C3 du complément activent le système de coagulation sanguine. Pour cette raison, le VHB s'accompagne d'une coagulation sanguine intravasculaire diffuse (CIV) avec une microthrombose de petits vaisseaux. Le plus souvent, affecte les vaisseaux cutanés, les reins, les intestins.

Dans le tableau clinique de la SH, on peut distinguer les phénomènes pathologiques suivants:

fièvre (élevée en premier, puis subfébrile);

Selon la prévalence de certains symptômes, il est habituel de distinguer les formes cliniques suivantes de la maladie:

En fonction de la gravité des manifestations et de la durée de la maladie, on distingue les variantes d'évolution clinique suivantes:

fulminant, avec le développement de tous les symptômes de la maladie en quelques heures;

aigu, avec la formation d'un tableau clinique de la maladie en quelques jours;

prolongé, lorsque les syndromes cutanés, articulaires et autres malgré le traitement en cours se poursuivent pendant plusieurs semaines;

récurrente, lorsque la maladie évolue par vagues: les manifestations aiguës alternent avec une courte période de "lumière", après quoi les symptômes de vascularite hémorragique aiguë réapparaissent;

chronique persistante, lorsque le patient a presque toujours des pétéchies de différentes couleurs sur la peau - rouge "jeune" et jaune verdâtre - "vieux".

Les premières sensations des patients sont des douleurs dans les grosses articulations, dans l'abdomen sans aucune localisation, des selles bouleversées, des maux de tête. La température corporelle est d'abord élevée, puis subfébrile.

Les hémorragies dans les premiers jours de la maladie peuvent être absentes ou insignifiantes. Mais alors, ils apparaissent nécessairement sous une forme ou une autre et à divers endroits chez tous les patients. Le syndrome hémorragique de la peau est plus fréquent. Les hémorragies sont localisées aux pieds, aux jambes, aux cuisses, aux fesses, aux épaules, aux avant-bras et autour des articulations touchées. Ils sont presque toujours symétriques, accompagnés de démangeaisons, de parasthesia. Les hémorragies sont particulièrement prononcées dans les endroits sujets à une traumatisation naturelle - la surface interne des avant-bras, les cuisses, le tibia, à l'emplacement de la ceinture de pantalon, du bracelet de montre, etc.

Les lésions cutanées peuvent être diverses non seulement en localisation, mais également en forme. Dans les cas typiques, il s'agit d'une hémorragie se présentant sous la forme d'un purpura à petites pointes qui ne pâlit pas sous l'effet de la pression. Elle se situe sur le fond érythémato-maculaire, parfois en association avec des vésicules urticaires, des taureaux et un œdème de Quincke. Dans les cas graves, l'apparition d'un érythème diffus avec des modifications ulcéreuses-nécrotiques. L'éruption hémorragique dure environ 2 jours, puis disparaît progressivement. Au stade de la régression, l'éruption cutanée devient violette puis brune en raison de la dégradation de l'hémoglobine extravasculaire. Il peut y avoir 3 à 4 vagues consécutives d'éruption hémorragique.

Le syndrome articulaire peut précéder les manifestations cutanées et abdominales, mais se développe plus souvent simultanément. Les grosses articulations sont touchées - genou, cheville. L'hémarthrose ne se produit généralement pas. Dans des cas typiques, le syndrome articulaire se caractérise par une douleur peu nette et volatile. Beaucoup moins souvent, les lésions articulaires sont persistantes, avec arthralgies, hyperémies et œdèmes prolongés et prononcés des tissus périarticulaires. Il existe généralement un écart entre la sévérité de la douleur dans les articulations et l'absence de signes objectifs et radiologiques d'arthropathie.

Le syndrome abdominal est causé par la survenue d'hémorragies dans la paroi intestinale et le mésentère. Il se manifeste par des coliques, des nausées, des vomissements, des selles gluantes et du mélène. Un examen objectif de l'abdomen peut être enflé, douloureux à la palpation. Le syndrome abdominal est généralement de courte durée et dure rarement plus de 1 à 3 jours. Dans certains cas, des symptômes de complications potentiellement mortelles - obstruction intestinale, perforation de l'intestin avec péritonite - peuvent apparaître.

Les lésions rénales aiguës primaires se produisent sur la base de la formation de microthrombus dans les capillaires glomérulaires. Manifesté par l'hématurie. Il peut passer sans laisser de trace en quelques jours. Cependant, dans près de la moitié des cas, 2 à 4 semaines après le début de la maladie, les patients présentant une diminution des symptômes cutanés, articulaires et abdominaux développent à nouveau un tableau clinique de lésion rénale bilatérale. Il existe une glomérulonéphrite immunitaire aiguë, subaiguë ou chronique. Des variantes hématuriques, néphrotiques, hypertensives et mixtes de cette maladie sont possibles. Une glomérulonéphrite sévère avec une insuffisance rénale rapidement progressive se forme généralement au cours de la première année de la maladie chez les patients d'âge moyen et plus âgés présentant un VHB récurrent.

Les lésions pulmonaires avec des hémorragies pulmonaires, le cerveau avec des hémorragies méningées et des symptômes cérébraux aigus sont relativement rares. Des cas d'asphyxie sur la base d'un angioedème du larynx ont été notés.

Diagnostic Pour le diagnostic de GV, appliquez le test du brassard, qui permet de déterminer la fragilité accrue des microvaisseaux. Un patient porte un brassard à l'avant-bras, de l'air y est pompé jusqu'à la pression maximale à laquelle le pouls est toujours ressenti sur l'artère radiale. Le test est positif si, peu après, des hémorragies apparaissent sur la peau de l'avant-bras. Une traumatisation accrue des petits vaisseaux peut être identifiée par une forte compression du pli de la peau du patient avec les doigts - le symptôme de «pincement».

La biomicroscopie de la conjonctive bulbaire chez les patients atteints de vascularite hémorragique révèle un phénomène de boue, la formation de microthrombus dans les capillaires.

Dans le sang, on observe une petite leucocytose non permanente, un glissement de la formule leucocytaire à gauche, un syndrome anémique avec hémorragies massives, une augmentation de la RSE. Dans l'urine, protéinurie, microhématurie, cylindrurie.

Dans l'étude biochimique du sérum est déterminé par l'augmentation de la teneur en alpha-2 et gamma globuline, fibrine, fibrinogène.

Une étude immunologique a révélé une teneur élevée en complexes immuns, une augmentation de la concentration en IgA et, en phase aiguë, une immunoglobuline IgM. Il existe souvent un test positif pour le facteur rhumatoïde, un titre élevé d'antistreptolysine-O est déterminé.

Le contenu plasmatique du facteur de von Willebrand augmente naturellement d'un facteur 2 à 3, ce qui détermine le degré d'endommagement de l'endothélium vasculaire - le seul endroit pour la synthèse de ce facteur.

Lorsque la sigmoïdoscopie ou la coloscopie a révélé des hémorragies localisées dans la muqueuse du côlon.

L'étude immunohistologique de la biopsie cutanée permet de détecter des infiltrats périvasculaires de leucocytes à proximité des dépôts de complexes immuns contenant de l'IgA.

Au plus fort de la maladie, des signes biologiques d'atteinte à l'hémocoagulation due au développement du CID sont enregistrés. Une caractéristique de la CID chez les patients atteints de vascularite hémorragique est la troisième phase hypocoagulante, faiblement exprimée.

Diagnostic différentiel. Tout d'abord, un diagnostic différentiel de la vascularite cryoglobulinémique essentielle est réalisé, dans lequel des patients, à l'exception des éruptions hémorragiques, présentent un syndrome de Raynaud, un œdème froid, de l'urticaire. Cette combinaison de modifications pathologiques dues à la présence de cryoglobulines dans le sang. Chez les patients présentant une vascularite cryoglobulinémique essentielle, il s’agit de cryoglobulines mixtes de type 2. Ce sont des complexes immuns constitués d'IgM monoclonaux agissant en tant qu'anticorps et d'IgG polyclonaux agissant en tant qu'antigène.

Il faut également exclure la genèse secondaire et symptomatique de la vascularite hémorragique. Tout d'abord, en tant que manifestation du syndrome paranéoplasique.

La vascularite hémorragique secondaire peut souvent être la première manifestation d'une endocardite infectieuse, d'une minite, d'une septicémie.

Les éruptions cutanées hémorragiques peuvent être similaires à celles observées chez les patients atteints de thrombocytopénie ou de thrombocytes.

Contrairement à la microangiopathie thrombotique (maladie de Moshkovich, purpura thrombo-hémolytique thrombocytopénique), il n’ya pas de thrombocytopénie profonde, de fragmentation, d’hémolyse des érythrocytes dans les vascularites hémorragiques, de lésions cérébrales ischémiques combinées et de myocarde.

Le critère de diagnostic différentiel du syndrome articulaire dans la vascularite hémorragique, en le distinguant des autres maladies des articulations, est l'absence de symptômes radiologiques de lésion articulaire.

Dans ces cas, quand la douleur abdominale est combinés avec des hémorragies de la peau, mais a révélé des symptômes d'irritation du péritoine, nécessite un diagnostic différentiel minutieux des manifestations abdominales de vascularite hémorragique avec occlusion intestinale aiguë, l'appendicite, ulcère perforé de l'estomac ou de l'intestin, et la maladie de Crohn ou diverticulite.

Pour un diagnostic différentiel convaincant de la vascularite hémorragique causée par d'autres maladies accompagnées d'une diathèse hémorragique, il est nécessaire de s'efforcer de réaliser une étude immunohistologique de la biopsie cutanée afin d'identifier les infiltrats de leucocytes périvasaculaires et les dépôts de complexes immuns contenant de l'IgA.

Test sanguin général.

Test sanguin biochimique: indice de prothrombine, fibrinogène, fibrine, créatinine, urée, fractions protéiques.

Analyse immunologique: contenu dans le sang des complexes immuns circulants, présence de cryoglobulines, concentration d'immunoglobulines IgA, IgM, IgG, test du facteur rhumatoïde, détermination du titre en anti-O-streptolysine.

Analyse d'urine.

Rectoromanoscopie ou coloscopie pour syndrome abdominal.

Traitement. Éliminer les aliments et les médicaments allergènes. Dans la forme abdominale de la maladie, la faim dure plusieurs jours.

L'héparine est injectée par voie sous-cutanée dans la partie supérieure de l'abdomen. La dose initiale de 2500-5000 UI 2 à 4 fois par jour. En l'absence d'efficacité de ce traitement pendant 5-7 jours, la dose d'héparine doit être augmentée à 30000-40000 U / jour.). Avec la forme cutanée, l'héparine est administrée pendant 3 semaines, avec la fonction rénale au moins 4 à 6 semaines. Médicaments plus efficaces de l'héparine de bas poids moléculaire - Fraxiparine, Fragmin. Ils ne provoquent pas d'agrégation plaquettaire ni de globules rouges. Des héparinoïdes peuvent être utilisés (sulodexide, héparinoïde danaporoïde).

Appliquez des agents antiplaquettaires: acide acétylsalicylique (0,075 une fois par jour le matin), ticlopidine (0,2 à 3 fois par jour), dipyridamole (0,075 - 2-3 fois par jour), clopidogrel.

Afin de supprimer l'agrégation plaquettaire excessive et la thrombose de petits vaisseaux, il est possible d'utiliser des inhibiteurs des récepteurs de la thromboxane synthétase et du thromboxane (ridogrel), des bloqueurs des récepteurs de la thrombine (vaniprost), des antagonistes des récepteurs IIb / IIIa (intégrine, tirofiban, absximab). Les médicaments sont pris pendant 3-4 semaines et, en cas de néphrite, jusqu’à 6 mois.

L’effet important est obtenu par l’administration de la série sulfonique Drug - Dapsone à une dose de 50 à 100 mg 2 fois par jour, en association avec trental (pentoxifylline) 0,4 oralement à l’intérieur de 3 fois par jour par cycles de 5 à 6 jours et par une pause entre les cycles d’un jour, jusqu’à disparition des symptômes de vascularite. Pour éliminer les démangeaisons de la peau, vous pouvez utiliser des antihistaminiques - tavegil (0,001 à l'intérieur 2 fois par jour, matin et soir), le suprastin (0,025 à l'intérieur de 3 fois par jour).

Lorsque des signes de syndrome DIC avec déficit en antithrombine III apparaissent, il est nécessaire d’égoutter et, dans les cas graves, d’injecter du plasma fraîchement congelé (400-1200 ml) ou de la cybernine dans la préparation d’antithrombine III.

Dans la période aiguë, il est démontré que les séances répétées de plasmaphérèse éliminent les complexes immuns en excès du sang.

En cas d'inflammation grave avec forte fièvre, arthralgies douloureuses, des anti-inflammatoires non stéroïdiens sont également prescrits: diclofénac sodique 0,025 à 3 fois par jour, indométacine 0,025 à 3 fois par jour, piroxicam à 0,01 à 1-2 fois par jour.

Avec une efficacité insuffisante des anti-inflammatoires non stéroïdiens, il est possible d’utiliser de la prednisone à 0,5-0,7 mg pour 1 kg de masse du patient par cycles courts de 5 à 7 jours avec des pauses de 5 jours. Les formes sévèrement abdominales de HB sont une indication de la prescription de prednisone à une dose de 1-2 mg / kg par jour pendant 2 semaines.

Pour le traitement efficace des glomérulonéphrites néphrotiques ou mixtes à évolution rapide, il est administré une thérapie pulsée par glucocorticoïdes (méthylprednisolone 1000 mg par voie parentérale 1 fois par jour pendant 3 jours consécutifs) et par des médicaments cytotoxiques (cyclophosphamide 1000 mg une fois par jour une fois par jour avec la seconde administration de 1000 mg de méthylprednisolone), en association avec des inhibiteurs APF (captopril sur 0,025 2 fois par jour ou lisinopril 2,5-5 mg 2 fois par jour).

Effets négatifs possibles des glucocorticoïdes chez les patients HB: coagulation sanguine accrue, inhibition de la fibrinolyse, détérioration de la microcirculation, aggravation du CIVD. Par conséquent, l'utilisation d'hormomone doit toujours être raisonnable et être associée à des doses suffisantes d'héparine et d'agents antiplaquettaires.

Des antibiotiques doivent être prescrits à tous les patients présentant une vascularite abdominale ou rénale: azithromycine 0,25 par voie orale, 2 fois par jour pendant 6 jours consécutifs.

Il convient de rappeler que de nombreux médicaments peuvent être contre-indiqués chez les patients atteints d’HB. Ceci s'applique aux antibiotiques, aux sulfamides, aux complexes de vitamines, à l'acide aminocaproïque et à d'autres inhibiteurs de la fibrinolyse, aux suppléments de calcium.

Les vaccinations et les échantillons contenant des antigènes bactériens sont contre-indiqués pour les personnes ayant transféré HBG.

Prévisions. Le pronostic pour HB est généralement favorable. En cas d'évolution récurrente de la maladie, la formation d'un complexe immuno-gloméronéphrite est possible, et le pronostic pour la vie du patient dépendra de l'évolution de celle-ci.

Notes du pédiatre

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Vascularite hémorragique (étiologie, pathogenèse, clinique, diagnostic)

Vascularite hémorragique (maladie de Schönlein - Genoh) - Vascularite systémique avec lésion primaire de petits vaisseaux sanguins (microthrombuscite généralisée). Dans lequel se produit une inflammation aseptique des parois des microvaisseaux et leur désorganisation. Vaisseaux affectés de la peau et des organes internes.

Dans la classification internationale, la vascularite hémorragique est cryptée - D 69.0. (désigné comme purpura allergique).
Autres noms de la maladie: Purpura de Shenlein - Génoha, toxicose capillaire, purpura idiopathique hémorragique, vascularite allergique, purpura vasculaire non thrombocytopénique.

Les premiers symptômes cliniques de la vascularite hémorragique ont été décrits par William Heberden en 1801. Pour la première fois, le diagnostic de «maladie de Schönlein - Genoch» a été posé en 1890 par les médecins de von Dos et de Goch.

À la fin du 20e et au début du 21e siècle, on note une augmentation de l'incidence des vascularites hémorragiques. Auparavant, elle était considérée comme une maladie infantile, mais ces dernières décennies, il a été déterminé que la maladie était possible à tout âge (même chez les personnes âgées).

Il existe des différences dans l'évolution de la maladie chez les enfants et les adultes. Chez les enfants, la vascularite hémorragique est bénigne et, dans la plupart des cas, l’issue est favorable.
Chez l'adulte, il existe une lésion cutanée prolongée (résistance au traitement), le développement d'une glomérulonéphrite avec insuffisance rénale chronique.

La maladie dans l'enfance est enregistrée 25 personnes sur 10 mille enfants. Les enfants de moins de 3 ans tombent rarement malades. Plus souvent des enfants malades de 3 à 11 ans. Cela est dû à l'intensité des réactions allergiques à cet âge et à une augmentation du niveau de sensibilisation.

L'incidence maximale vient pendant la période hiver-printemps. La raison en est une augmentation de l'incidence des ARVI, une exacerbation des maladies chroniques, une diminution de la réactivité de l'organisme.

Étiologie

L'étiologie de la vascularite hémorragique n'est toujours pas claire. Cependant, un certain nombre de facteurs peuvent influencer l’apparition de cette maladie.
Il existe des facteurs de provocation, de résolution et de médiation.

Les facteurs provoquants comprennent: diverses infections (virus, bactéries, invasions parasitaires), des allergènes alimentaires.
Les facteurs de résolution incluent: diverses charges de médicaments, l'introduction d'immunoglobulines, des vaccinations prophylactiques.
Les facteurs médiés comprennent: les blessures physiques, la surchauffe, le refroidissement et les interventions chirurgicales.

Tous ces facteurs de stress, ainsi que les surtensions neuropsychiques et physiques, provoquent le développement de réactions paraallergiques.

Il existe également des études sur la susceptibilité génétique au développement d'une vascularite hémorragique. Il a été établi que la prédisposition génétique est associée à une déficience en complément C7, à la présence des antigènes HLA B8, Bw35, A1, A2, A10, C3. Souvent chez ces patients, le génotype TT TGF-β-509 est détecté.

En résumant ce qui précède, nous pouvons conclure que, dans la survenue d'une vascularite hémorragique, une grande importance appartient aux facteurs tant exogènes qu'endogènes. Et en présence d'une sensibilisation de l'organisme et d'une prédisposition génétique, tout facteur étiologique peut être déterminant dans le développement de la maladie de Shenlein-Genoch.

Pathogenèse

Dans la vascularite hémorragique, une réaction immuno-allergique se produit lors du dépôt de complexes immuns sur la paroi vasculaire de la microvascularisation.

En raison de l'ingestion de l'antigène, il se produit une production excessive d'anticorps (immunoglobuline A -80%, immunoglobuline G -20%), avec formation ultérieure de complexes immuns.

Causes de la formation excessive d'immunoglobuline Mais pas encore connu. On suppose qu'une production excessive d'IgA se produit en réponse à un processus infectieux, car la vascularite hémorragique est associée à des infections des voies intestinale et respiratoire.

Il est bien connu que la formation et la circulation de complexes immuns constituent une réponse physiologique à l’introduction d’antigènes.
Des complexes de poids moléculaire élevé et bas sont formés. Les complexes immuns de haut poids moléculaire provoquent des modifications des vaisseaux et ceux de faible poids moléculaire endommagent les tissus.
Dans la vascularite hémorragique, les complexes immuns de faible poids moléculaire prédominent.

À l'avenir, les complexes immuns peuvent être détruits par les neutrophiles ou les macrophages ou bien circuler dans le sang, entraînant des lésions des vaisseaux sanguins.

Le système du complément (son activation) est également impliqué dans la réponse immunitaire. Les immunoglobulines et les complexes immuns sont absorbés par les plaquettes, les basophiles et les mastocytes. Ceci est accompagné par la libération de kinines, l'histamine, dont l'action conduit à l'exposition de la paroi vasculaire et à la dilatation des vaisseaux sanguins.

Ces effets contribuent à la fixation de complexes immuns contre la paroi vasculaire. Leur déposition se produit au niveau des précapillaires, des capillaires, des veinules, des artérioles. Dans le même temps, les microvaisseaux de la peau, des articulations, du mésentère intestinal et des reins sont le plus souvent touchés.

En raison de la fixation des complexes immuns sur la paroi vasculaire, suivie d'une dilatation, les cellules endothéliales divergent, la perméabilité vasculaire est perturbée, tout en maintenant son intégrité, les globules rouges pénètrent à travers les vaisseaux.

À la suite d'une lésion de la paroi vasculaire, le système de coagulation de l'hémostase est activé (systèmes plaquettaire et de coagulation). La microthrombose se développe. La thrombose est également possible dans les vaisseaux lymphatiques, ce qui conduit au développement d'un œdème aigu.

À la suite de mécanismes pathogéniques, les effets suivants se produisent:

• Augmente la perméabilité de la paroi vasculaire;
• L'hypercoagulation se développe;
• La rhéologie du sang se détériore;
• Le système anticoagulant est épuisé;
• L'ischémie des tissus se produit.

En résumant ce qui précède, les bases de la pathogenèse de la vascularite hémorragique sont:

• Hypermodulation de complexes immuns de faible poids moléculaire;
• Compléter l'activation;
• Augmentation de la perméabilité vasculaire;
• Lésion de l'endothélium vasculaire;
• Activation plaquettaire et hypercoagulation;
• Le développement de microthrombovasculaire.

Classification

Il n'y a pas de classification uniforme de la vascularite hémorragique.

Pour les activités pratiques, utilisez la classification suivante:

• Formes de vascularite hémorragique: peau, articulaire abdominale, rénale, fulminante, mixte (qui combine plus de deux formes);
• Actuel: aigu - jusqu'à 2 mois, prolongé - jusqu'à 6 mois, récurrent - plus de 6 mois;
• Gravité (activité): I Art. - lumière, II st. - modéré, III Art. - lourd;
• Complications: insuffisance rénale chronique, intussusception intestinale, perforation intestinale, saignements gastro-intestinaux, péritonite, hémorragies cérébrales et autres organes, anémie post-hémorragique aiguë.

Tableau clinique

Période prodromique

La vascularite hémorragique est précédée d'une période prodromique.
En règle générale, une à quatre semaines avant la maladie, le patient présente une infection virale ou bactérienne (mal de gorge, infections virales respiratoires aiguës) ou des effets allergiques (médicaments, vaccination, exacerbation d'une maladie allergique).

La période prodromique dure de 4 jours à 2 semaines et s'accompagne d'indisposition, de maux de tête et de fièvre.

L'apparition de la maladie est aiguë ou peut être progressive. Parfois, les premiers symptômes de la maladie apparaissent sur le fond d'une santé complète. Le plus souvent, la maladie débute par des éruptions cutanées hémorragiques (syndrome de la peau).

Forme de peau

En cas de forme de peau, la peau est affectée.
L'éruption hémorragique est l'un des principaux symptômes de la maladie. Les éruptions cutanées apparaissent entre 1 et 5 jours de maladie. Caractérisée par une éruption papulo-hémorragique, mais au début de la maladie, elle peut être ponctuée, à petites taches, tachetée-nodulaire (moins souvent granuleuse, érythémateuse).
L'éruption est rarement localisée sur le visage, l'abdomen, la poitrine (dans ces endroits, il est possible dans les cas graves). Cela se produit souvent au début de la maladie, l'urticaire ou une autre variante d'une éruption allergique.

Caractéristiques de l'éruption avec vascularite hémorragique:

• Éruption cutanée à taches fines et pétéchiales;
• Effectue au-dessus de la surface de la peau;
• Symétrique;
• Localisé sur les surfaces extenseurs des membres (au maximum autour des articulations);
• L'éruption est sujette à la fusion et à la récurrence;
• Les éruptions cutanées fraîches sont situées à côté des anciennes éruptions cutanées (qui sont en développement inverse).

L'éruption a initialement une coloration rougeâtre qui passe rapidement au bleu-violet. Ensuite, il se produit un développement inverse des éléments de la peau et l’éruption devient brun jaunâtre.
Parfois, des éruptions cutanées peuvent apparaître sous la forme de papules, au centre desquelles se trouve une hémorragie ponctuelle (cocarde).
Dans les cas graves, une partie des éléments de la peau peut nécrotiser, ce qui est associé à la microthrombose.
L'éruption peut être accompagnée de démangeaisons. Chez un tiers des patients après la disparition de l'éruption cutanée, la pigmentation persiste. Avec de fréquentes rechutes peuvent être peeling.

Pour le syndrome de la peau de la vascularite hémorragique est caractérisée par un cours semblable à une vague. De nouvelles éruptions cutanées peuvent survenir en violation du repos au lit, après une erreur de régime. Habituellement, ces vagues vont de 3 à 5.

Chez les patients en convalescence, après l'expansion du régime, des pétéchies simples (ne dépassant pas au-dessus de la surface de la peau) peuvent survenir. Ces éruptions cutanées ne nécessitent pas de traitement, car elles sont considérées comme des effets résiduels de la vascularite.
Dans les cas graves, l'éruption peut être sur les muqueuses.

Le syndrome cutané peut se manifester par un œdème de Quincke, un gonflement des tissus, généralement au niveau des pieds, des mains et du visage. Les garçons peuvent avoir un œdème scrotal.

Formulaire commun

Lorsque la forme articulaire affecte la peau et les articulations. Les lésions articulaires surviennent simultanément au syndrome de la peau ou quelques jours après. Plus rarement, le syndrome articulaire précède le syndrome cutané, ce qui rend difficile le diagnostic de la vascularite hémorragique.

Les dommages aux articulations contribuent à la violation de la perméabilité vasculaire et à l'hémorragie dans la zone des articulations moyennes et grandes (souvent le poignet, la cheville). La défaite des petites articulations du pied et de la main n'est pas typique.

Le syndrome articulaire se manifeste par les modifications suivantes des articulations:

• la douleur
• augmentation du volume articulaire;
• douleur à la palpation;
• restriction des mouvements;
• hyperémie locale;
• augmentation de la température locale;
• le développement de contractures douloureuses.

Les modifications des articulations sont maintenues pendant plusieurs jours (jusqu'à 5 jours), puis passent sans laisser de déformations. Souvent, le syndrome articulaire est accompagné d’une augmentation de la température corporelle jusqu’à un nombre fébrile et d’un œdème de Quincke.

Forme abdominale

Cette forme survient chez près de la moitié des patients atteints de vascularite hémorragique. Chez un tiers des patients, les douleurs abdominales précèdent les modifications cutanées, ce qui complique grandement le diagnostic de la maladie.

La douleur abdominale survient soudainement, a un caractère de crampes sans localisation claire. La plupart des douleurs autour du nombril, moins souvent dans la région iliaque droite, peuvent ressembler à une appendicite ou à une obstruction intestinale. Parfois, la douleur est si intense que le patient est dans une position forcée.

La douleur est associée à des hémorragies dans l'intestin (couche sous-séreuse) et dans le mésentère. À la hauteur de la douleur abdominale peut être vomissements avec du sang, sang frais dans les selles, méléna. Il peut y avoir des envies de selles fréquentes ou de constipation.

Lorsque vu - douleur à la palpation de l'abdomen. La palpation abdominale est disponible, ce qui est un signe diagnostique pour exclure les pathologistes chirurgicaux aigus. Les symptômes d'irritation péritonéale ne sont généralement pas observés. Le foie et la rate ne sont pas hypertrophiés.

Syndrome abdominal peut se reproduire. La rechute est généralement causée par une erreur de régime. La durée du syndrome abdominal varie (de 2-3 vagues à 10 vagues). Habituellement, la récurrence de la douleur est associée à de nouvelles éruptions cutanées. Avec la douleur abdominale, il peut y avoir des manifestations de toxicose avec exsiccose, ce qui nécessite la nomination d'un traitement intensif.

Les complications de la forme abdominale peuvent être une invagination de l'intestin, une obstruction intestinale, une péritonite, une nécrose intestinale.

Forme rénale

Les reins sont atteints chez environ un tiers des patients atteints de vascularite hémorragique. Le syndrome rénal se développe généralement après l'apparition d'une éruption hémorragique. Le plus souvent, il survient au cours du premier ou du deuxième mois de la maladie. Très rarement, au début de la maladie, une insuffisance rénale aiguë peut se développer en raison d'un blocage de la microcirculation rénale.

Cliniquement, les lésions rénales se produisent de deux manières:

• Syndrome urinaire transitoire.
  Manifestée par une micro -, une hématurie globale ou une hématurie avec une protéinurie (modérée) - protéine inférieure à 1 g / jour, une cylindrurie avec un écoulement ondulatoire
• Néphrite (néphrite toxique capillaire).
  Les formes de jade sont possibles:
  - hématurique (survient plus souvent);
  - néphrotique avec hématurie;
  - glomérulonéphrite à évolution rapide.

Pour l'hématurie avec vascularite hémorragique, la torpeur au traitement est caractéristique. L'hypertension est extrêmement rare. La néphrite peut durer de plusieurs semaines à plusieurs mois.
La transition à la glomérulonéphrite chronique se produit dans 30 à 50% des cas. Une évolution prolongée ou récurrente (chronique) peut entraîner une insuffisance rénale chronique. Le pronostic défavorable pour la maladie est le développement du syndrome néphrotique et de l'hypertension artérielle.

Les lésions rénales étant une manifestation dangereuse de la vascularite hémorragique, le médecin traitant doit surveiller la fonction rénale et la composition de l'urine tout au long de l'évolution de la maladie.

Forme éclair

Forme extrêmement sévère. C'est rare (principalement chez les enfants de moins de 5 ans). Il survient en relation avec le type de réactivité hyperergique du corps (réaction d'Arthus) ou le développement d'une coagulation intravasculaire disséminée aiguë (thrombovascularite nécrotique).

Le cours de la maladie ressemble à un processus septique. Le début est chaud. Intoxication grave, hyperthermie. Des hémorragies étendues apparaissent rapidement dans diverses parties du corps. Il peut y avoir une nécrose et de petits éléments cyanotiques. Les hémorragies ont tendance à fusionner, en abondance. Parfois, il existe des vésicules avec un contenu hémorragique. Après ouverture des vésicules, de vastes surfaces érosives se forment.

Troubles neurologiques possibles: perte de conscience, convulsions. Cela est dû à une hémorragie dans la substance du cerveau. Il peut aussi y avoir des hémorragies dans les glandes surrénales (syndrome de Waterhouse-Frederiksen).

Dans le test sanguin: hyperleucocytose, augmentation de la RSE, indice de prothrombine accru, déficit en facteurs de coagulation V, VII, X.

Forme fulminante prononcée syndromes abdominaux et articulaires. La prévision est grave. Si non traité, la mort est possible.

Dans la vascularite hémorragique, des dommages à d'autres organes et systèmes sont possibles (moins fréquents). Il peut s'agir de: péricardite hémorragique, syndrome méningalique, convulsions épileptiformes, hémiparésie transitoire, toux avec traces de sang, hépatomégalie, hémorragies du scrotum.

La gravité des manifestations cliniques de la vascularite hémorragique est déterminée par le degré d’activité:

• Je suis degré (facile).
  Les éruptions cutanées sont mineures. La température corporelle est normale, peut atteindre des nombres subfébriles. Les autres organes et systèmes ne sont pas affectés. ESR augmenté à 20 mm / heure. L'état général est satisfaisant;
• II degré (modéré).
  Syndromes articulaires et cutanés prononcés. Caractérisé par une intoxication (faiblesse, maux de tête, fièvre aux nombres fébriles). Les syndromes rénaux et abdominaux sont modérés.
  Dans l'analyse de la leucocytose sanguine, augmentation du nombre de neutrophiles et d'éosinophiles. Dysprotéinémie, hypoalbuminémie. ESR augmenté à 20-40 mm / heure. La condition du patient est modérée;
• Grade III (sévère).
  Les syndromes cutanés, articulaires, abdominaux, rénaux sont exprimés. Intoxication grave (fièvre élevée, faiblesse, myalgie, mal de tête). Dommages possibles sur le système nerveux central et le système nerveux périphérique. Dans l'analyse du sang, une augmentation significative des leucocytes, des neutrophiles, de la RSE (plus de 40 mm / heure). Il peut y avoir une anémie, une diminution du nombre de plaquettes. L'état du patient est grave.

Diagnostics

Les valeurs de laboratoire pour la vascularite hémorragique ne sont pas spécifiques:

• En général, l'analyse de sang - leucocytose, neutrophilie, décale la formule à gauche, accélère la RSE. Avec l'augmentation de l'activité du processus est déterminée par l'éosinopénie (les éosinophiles s'accumulent dans les tissus). En phase de récupération, le nombre d’éosinophiles augmente, ce qui est un symptôme favorable;
• Dans l’analyse générale de l’urine (avec syndrome rénal) - hématurie microscopique ou grave, cylindurie, protéinurie;
• Dans l’analyse des fèces pour la recherche de sang occulte (dans la forme abdominale): réaction positive de Gregersen;
• Dans le test sanguin biochimique, dysprotéinémie avec hypoalbuminémie, augmentation de la concentration de séromucoïde, protéine C-réactive positive;
• Une hypercoagulation est déterminée dans le système d'hémostase de coagulation: diminution du temps de coagulation du sang blanc-Li, hyperfibrinogénémie, diminution de l'AT III, augmentation de la tolérance plasmatique à l'héparine, réduction du temps de recalcification plasmatique;
• Dans l'étude de la biopsie cutanée, les dépôts de complexes immuns contenant des IgA et SZ sont déterminés;
• L'immunogramme augmente le niveau d'immunoglobulines (Ig) A, M, G, E. Le nombre de lymphocytes B augmente. Le nombre de lymphocytes T diminue. L'activité phagocytaire des neutrophiles diminue;
• L'examen endoscopique de la forme abdominale peut révéler une duodénite érosive ou hémorragique, une érosion de l'estomac et des intestins.

Le traitement de la vascularite hémorragique sera discuté dans le prochain article.

• Purpura Schönlein - Genoh chez l’enfant: approches cliniques et diagnostiques O.S. Tretyakov
  Simferopol 2012 année.