Vascularite hémorragique: photos, causes et méthodes de traitement chez les enfants et les adultes

La vascularite hémorragique porte également les noms de purpura allergique, de toxicose capillaire ou, du nom des auteurs qui l'ont décrit, de la maladie de Shenlein-Genoch. La maladie est incluse dans un vaste groupe de vascularite, une inflammation des vaisseaux sanguins de divers types et tailles.

La particularité de la réaction de la paroi vasculaire réside dans des conditions d'asepsie (absence de l'agent pathogène) et dans le rôle dominant d'une réaction allergique prononcée. La maladie s'accompagne d'une thrombose accrue, d'une microcirculation sanguine altérée dans les tissus et les organes internes, entraînant des lésions des reins, des articulations et des organes digestifs.

Plus sensible à la toxicose capillaire chez les hommes de moins de 20 ans et les enfants de 7 à 13 ans. L'incidence dans ces populations varie de 14 à 24 pour 10 000.

Qu'est ce que c'est

La vascularite hémorragique est une maladie systémique rhumatismale caractérisée par une inflammation chronique des capillaires, des artérioles et des veinules qui nourrissent la peau, les articulations, les organes abdominaux et les reins. Un autre nom pour la vascularite hémorragique est la maladie de Schönlein-Genoch.

Les causes

Les causes de la maladie ne sont pas établies avec précision. Il est considéré comme auto-immun. Cependant, un lien avec les facteurs d'activation des processus pathologiques a été révélé. Ceux-ci incluent:

• lésions traumatiques de la peau et des vaisseaux sanguins;
• maladies infectieuses virales et bactériennes transférées, l'inflammation aiguë et chronique dans les voies respiratoires supérieures (grippe, ARVI, amygdalite, sinusite), la rougeole, les maux de gorge fréquents, la varicelle, le typhus, les maladies à streptocoques sont particulièrement importantes;
• vaccinations pour la vaccination de routine, utilisation prophylactique d'immunoglobulines;
• les allergies alimentaires;
• restructuration du corps dans les tumeurs malignes et bénignes;
• changements chez les femmes pendant la grossesse;
• l'effet de l'augmentation des doses de rayonnement solaire (avec un bronzage prolongé), des fluctuations de température et du rayonnement;
• réactions allergiques aux médicaments (généralement des antibiotiques, des sédatifs et des antihypertenseurs);
• troubles métaboliques dans les maladies endocriniennes (diabète sucré);
• prédisposition génétique dans la famille.
• intoxication domestique et professionnelle, toxicité infectieuse;
• les enfants ont des infestations de vers;
• réaction aux piqûres d'insectes.

La vascularite hémorragique chez l’adulte se développe plus souvent chez les personnes âgées, avec une immunité faible et altérée.

Symptômes de vascularite hémorragique, photo

Les manifestations de la maladie dépendent des organes et des systèmes couverts. La vascularite hémorragique peut se manifester par un ou plusieurs groupes de symptômes (voir photo). Majeure des suivantes:

• lésions cutanées;
• dommages articulaires;
• lésions du tractus gastro-intestinal;
• syndrome rénal;
• dans des cas isolés - lésions des poumons et du système nerveux.

La plus caractéristique est l'apparition aiguë de la maladie, accompagnée d'une élévation de la température en nombre fébrile. Il peut y avoir des cas où l'élévation de température est absente.

1. Un syndrome cutané (ou purpura) survient chez chaque patient. Elle se manifeste sous la forme d'une éruption hémorragique papuleuse ou papulo-tachetée symétrique, localisée principalement sur les surfaces extenseurs des extrémités inférieures (moins souvent supérieures), autour de grosses articulations et sur les fesses. L'éruption peut être représentée par un seul élément et peut être intense, combinée à un angioedème. En règle générale, les éruptions cutanées sont récurrentes ressemblant à des vagues. À la décoloration des éruptions cutanées, la pigmentation reste. En cas de récidives fréquentes, une desquamation de la peau se produit au site de l'éruption cutanée.
2. Le syndrome articulaire est souvent observé en même temps que la peau, ce qui est le plus caractéristique chez les adultes. Le plus souvent, les grandes articulations des jambes sont couvertes par le processus, le plus rarement - le coude et le poignet. Douleur marquée, rougeur et gonflement. La vascularite hémorragique est caractéristique de la nature volatile des lésions articulaires. Dans 25% des cas, les douleurs articulaires migratoires précèdent les lésions cutanées. Le syndrome articulaire, qui dure rarement une semaine, est parfois associé à une myalgie et à un œdème des membres inférieurs.
3. Un syndrome abdominal est également observé chez 2/3 des patients. Il se caractérise par des douleurs abdominales de nature spastique, des nausées, des vomissements et des saignements gastriques. Dans le même temps, des phénomènes véritablement mortels ne sont observés que chez 5% des patients.
4. Le syndrome rénal est moins fréquent (40 à 60% des cas) et ne se développe pas immédiatement. Il se manifeste par une forme d'hématurie (excrétion de sang dans l'urine) de gravité variable. Dans de rares cas, il est possible de développer une glomérulonéphrite (inflammation des reins) de forme hématurique ou néphrotique. Le plus souvent, la glomérulonéphrite se manifeste dans la première année de la maladie, se produit rarement lors de la prochaine récurrence de la vascularite hémorragique ou après la disparition de toutes les autres manifestations de la maladie.

Dans des cas isolés, il y a des troubles pulmonaires - saignements, hémorragies. De plus, les lésions du système nerveux - maux de tête, convulsions, peuvent développer une encéphalopathie ou une polyneuropathie - se produisent rarement.

Vascularite hémorragique chez les enfants

Les symptômes de vascularite chez les enfants, en fonction de leur fréquence, se répartissent comme suit:

• éruption cutanée sous forme de papules et de taches rouges - 100% des cas
• arthrite et douleurs articulaires - 82%
• douleur abdominale - 63%
• lésions rénales (glomérulonéphrite) - 5-15%.

Le plus souvent, la récupération se produit spontanément. Par conséquent, la maladie est relativement favorable pendant l’enfance, surtout si les règles de nutrition sont observées et si l’élimination d’un facteur causal possible commence. Après la disparition de l'inflammation, le risque de récidive est maximal au cours des 3 premiers mois, mais peut-être plus tard.

Après la guérison, il convient de respecter les principes de la nutrition tout au long de l’année et d’éviter tout contact avec des allergènes pénétrant dans les voies respiratoires.

Syndrome de la peau dans le tableau clinique de la vascularite est en tête. Il se caractérise par les caractéristiques suivantes:

• une éruption cutanée appelée purpura apparaît;
• sa symétrie;
• le purpura s'élève au-dessus de la peau et est bien palpable;
• simultanément avec il peut être des taches rouges, boutons, ampoules, qui sont caractérisés par des démangeaisons;
• éruptions primaires sur les pieds, plus tard, elles se sont propagées aux hanches et aux fesses;
• après quelques jours, les éruptions de rouge vif deviennent brunes, puis pâlissent et disparaissent;
• Parfois, il peut y avoir des lésions pigmentées qui persistent longtemps.

Le développement de la glomérulonéphrite survient généralement dans le mois qui suit l’apparition des premiers symptômes de la maladie. Les lésions rénales peuvent survenir avec des manifestations minimes ou être sujettes à un écoulement agressif. En fonction de cela, les signes cliniques et biologiques de la glomérulonéphrite sont très divers. Ils comprennent:

• protéines dans l'urine;
• œdème, parfois très prononcé en termes de syndrome néphrotique, dans lequel la perte de protéines dans l'urine peut atteindre 3,5 g par jour;
• douleur lombaire
• une rougeur de l'urine (hématurie macroscopique) ou seulement la présence de globules rouges dans celle-ci déterminée par microscopie (micro-hématurie);
• augmentation transitoire de la pression.

Le syndrome abdominal est une conséquence de l'ischémie intestinale. Chez les enfants, il est caractérisé par:

• des nausées;
• vomissements;
• apparition de veines sanglantes dans les matières fécales;
• renversé la douleur sur tout l'estomac pour la colique;
• la douleur augmente après avoir mangé;
• selles molles.

La forme abdominale de la vascularite hémorragique ressemble à un «abdomen pointu», nécessitant traditionnellement une intervention chirurgicale. Cependant, il est contre-indiqué dans cette maladie, car provoquer des lésions des vaisseaux sanguins. Un traitement médicamenteux adéquat est nécessaire.

Le syndrome arthritique dans la vascularite hémorragique présente des symptômes typiques qui le distinguent du syndrome articulaire dans d'autres maladies (arthrose, polyarthrite rhumatoïde, goutte). Ceux-ci incluent:

• absence de destruction du joint;
• symétrie de la lésion;
• absence de migration de la douleur;
• lésions fréquentes des articulations de la cheville et du genou.

Le traitement d'un enfant atteint de vascularite hémorragique doit être instauré à l'hôpital. Habituellement offert un repos au lit de trois semaines, suivi d'une expansion.

Comment diagnostique-t-on la vascularite hémorragique?

Il est assez facile d'exposer une maladie de Schönlein-Henoch à un patient présentant les trois symptômes principaux.

Il existe de petites différences dans l'évolution de la maladie chez les enfants et les adultes.

• Plus de 30% des enfants développent une fièvre.
• Caractérisé par l'apparition aiguë et l'évolution de la maladie.
• Le syndrome abdominal est accompagné par des selles liquides avec des traînées de sang.
• Les reins sont souvent impliqués dans le processus dès le début, l'hématurie et la protéinurie étant détectées dans des échantillons d'urine.

• L'apparition de la maladie est effacée, les symptômes sont atténués.
• Le syndrome abdominal ne survient que chez 50% des patients et est rarement accompagné de nausées et de vomissements.
• Les lésions rénales conduisent au développement d'une glomérulonéphrite diffuse chronique, avec formation d'une insuffisance rénale chronique.

Diagnostics

Le diagnostic de la maladie est réalisé de manière exhaustive. Tout d'abord, le médecin effectue une enquête orale, au cours de laquelle il vérifie les plaintes du patient, recueille l'anamnèse. À l'avenir, les études suivantes peuvent être attribuées:

• Échographie des organes abdominaux et des reins.
• Détermination de la durée du saignement.
• Effectuer des tests de brassard, ainsi que des échantillons du harnais et du pincement.
• Examen fécal
• Réalisation d'études immunologiques, ainsi que de biochimie sanguine.
• Études virologiques pour identifier l'hépatite.
• Examen endoscopique du tractus gastro-intestinal.
• Un test sanguin peut détecter une augmentation du nombre de leucocytes et de la VS. Des troubles immunologiques sont également observés sous la forme d’une augmentation des immunoglobulines A et d’une diminution du taux d’immunoglobulines G.
• Lors de l'examen physique, le médecin vérifie le fonctionnement des articulations, examine soigneusement la peau afin de détecter les changements de couleur et les éventuelles éruptions cutanées. Si un gonflement du visage est détecté, cela peut indiquer une perturbation du fonctionnement normal du système urinaire. Vous devriez également vérifier le pouls.

La maladie doit être distinguée des affections et conditions suivantes:

• Endocardite infectieuse.
• Vascularite systémique (syndrome de Goodpasture, périartérite nodeuse, maladie de Behcet).
• Maladies diffuses du tissu conjonctif (lupus érythémateux systémique).
• Méningococcémie
• Purpura macroglobulinémique Waldenström.
• Yersiniose
• La maladie de Crohn.

En outre, une procédure de trépanobiopsie et un examen de la moelle osseuse peuvent être prescrits.

Traitement de la vascularite hémorragique

Tout d'abord, un régime alimentaire est nécessaire (les aliments allergènes sont exclus). Deuxièmement, repos au lit strict. Troisièmement, la pharmacothérapie (agents antiplaquettaires, anticoagulants, corticostéroïdes, immunosuppresseurs, azathioprine, ainsi que le traitement antithrombotique).

Appliquez les médicaments suivants:

• activateurs de la fibrinolyse - acide nicotinique.
• L'héparine à la dose de 200 à 700 unités par kilogramme de masse par jour, par voie sous-cutanée ou intraveineuse, 4 fois par jour, est annulée progressivement avec une diminution d'une dose unique.
• désagrégeants - carillons 2-4 milligrammes / kilogramme par jour, goutte à goutte intraveineux trental.
• Dans les cas graves, une plasmaphérèse ou une thérapie aux glucocorticoïdes est prescrite.
• Dans des cas exceptionnels, des cytostatiques sont utilisés, tels que l’azathioprine ou le cyclophosphamide.

En gros, l'évolution de la maladie est favorable et le traitement immunosuppresseur ou cytostatique est rarement utilisé (par exemple, lors du développement de la néphrite auto-immune).

• La durée du traitement de la vascularite hémorragique dépend de la forme clinique et de la sévérité: 2-3 mois - pour légère; 4-6 mois - avec modéré; jusqu'à 12 mois - en cas de récidive grave et de jade de Schönlein - Genoh; en cas de traitement chronique, ils sont traités de manière répétée pendant 3 à 6 mois.

Les enfants doivent être au dispensaire. Détenu pendant 2 ans. Les 6 premiers mois, le patient rend visite au médecin sur une base mensuelle, puis 1 1 3 mois, puis 1 fois sur 6 mois. La prévention est réalisée avec l'aide de la réhabilitation des foyers d'infection chronique. Examinez régulièrement les matières fécales sur les œufs d'helminthes. Ces enfants sont contre-indiqués dans les sports, la physiothérapie et l'exposition au soleil.

Réponses aux questions

Qu'entend-on par régime hypoallergénique?

• Tout d'abord, les produits hautement allergènes tels que les œufs, le chocolat, les agrumes, le café et le cacao, le poisson de mer et les fruits de mer, les noix doivent être exclus de la consommation. Il est également nécessaire de refuser les aliments gras et frits. Dans le régime alimentaire devrait être dominé par les produits laitiers avec des plats faibles en gras, compote et bouillie. Les pommes vertes, les bouillies de céréales, la viande de dinde et de lapin, les huiles végétales sont autorisées.

Quel est le pronostic de la vascularite hémorragique?

• En règle générale, le pronostic, en particulier dans la forme bénigne de la maladie, est favorable. La vascularite hémorragique sévère se caractérise par la récurrence de la maladie et la survenue de complications (néphrite, compliquée d'une insuffisance rénale). Dans le cas de la foudre, la probabilité de décès est élevée quelques jours après le début de la maladie.

Les patients atteints de vascularite hémorragique sont-ils pris pour l'enregistrement du dispensaire?

• L'inscription au dispensaire chez les adultes après la maladie reportée n'est pas montrée. Les enfants doivent être observés pendant deux ans. Au cours des six premiers mois, tous les mois, les six prochains mois tous les trimestres et la dernière année tous les 6 mois. Les enfants ne doivent pas faire de sport, la physiothérapie et l'ensoleillement (exposition au soleil) sont contre-indiqués.

Est-il possible de développer des complications et conséquences après une vascularite hémorragique et lesquelles?

• Oui, la maladie peut entraîner une occlusion intestinale et une péritonite, une insuffisance rénale chronique, un dysfonctionnement des organes internes (cœur et foie), une anémie et une hémorragie pulmonaire, les enfants pouvant développer une diathèse hémorragique.

Comment prévenir les exacerbations?

Après sa sortie de l'hôpital, le patient ne doit pas oublier sa maladie à la maison. Bien entendu, à ce moment-là, il savait déjà tout sur la nature de la maladie, la prévention des exacerbations, le comportement dans la vie quotidienne, la nutrition et le mode de la journée. Après s'être plongé dans cette atmosphère chaleureuse, le patient ne prendra aucun médicament sans ordonnance médicale, ne sautera pas sur les produits susceptibles de provoquer une rechute (allergènes), mais en même temps, il mangera à fond et chaque soir commencera à faire des promenades lumineuses et tranquilles à l'air frais.

De plus, une personne est contre-indiquée:

• Anxiété excessive, stress mental;
• Vaccinations (possibles uniquement pour des raisons de santé);
• Travail physique intense (les enfants sont dispensés des cours d’éducation physique);
• L'hypothermie;
• L’introduction d’immunoglobulines (antistaphylococcique, antitéthnique, etc.).

Étant donné que la vascularite hémorragique est essentiellement une maladie infantile, des recommandations spéciales sont fournies aux tout-petits (ou aux parents?):

• Tous les six mois, l'enfant rend visite au médecin traitant (en l'absence d'exacerbations);
• Observation clinique pendant au moins 5 ans dans le cas où les reins sont en bonne santé, mais s'ils sont vaincus, le contrôle peut durer toute la vie;
• Les enfants sont totalement dispensés d'exercices physiques pendant un an, puis passent au groupe de préparation.
• 3 fois par an, une visite obligatoire chez le dentiste et l'oto-rhino-laryngologiste;
• Tests d'urine réguliers (généraux et selon Nechyporenko) et analyse des matières fécales pour les helminthes;
• Les vaccinations sont exclues pendant 2 ans. Après cette période, la vaccination de routine est effectuée, mais avec l'autorisation du médecin traitant et sous la "couverture antihistaminique";
• Observance d'un régime anti-allergène - 2 ans;

Conseils aux parents ou à d'autres membres de la famille sur le traitement à domicile, la prévention des rechutes, la nutrition et le comportement à l'école et à la maison.

Vascularite hémorragique - causes, symptômes et traitement

La vascularite hémorragique est considérée comme une maladie qui est un type de vascularite immunitaire des petits vaisseaux et qui se caractérise par une formation accrue de complexes immuns, une augmentation de la perméabilité des parois vasculaires.

Cette pathologie peut se développer dans les 2-3 semaines qui suivent une amygdalite aiguë, une grippe ou une scarlatine. La vascularite hémorragique chez les enfants est plus fréquente que chez les adultes.

Les enfants de 4 à 12 ans sont particulièrement sensibles à la maladie. Les garçons sont deux fois plus malades que les filles.

Raisons

Pourquoi une vascularite hémorragique se produit-elle et de quoi s'agit-il? La vascularite hémorragique est également appelée maladie de Schönlein-Genoch ou toxicose capillaire. La maladie est une inflammation capillaire aseptique (sans infection) causée par les effets néfastes des complexes immuns. Toxicose capillaire manifestée avec hémorragies (hémorragies), une violation de la coagulation du sang intravasculaire et des troubles de la circulation sanguine dans les petits vaisseaux sanguins.

Les causes de la vascularite hémorragique chez l'adulte et l'enfant sont divisées en plusieurs types:

• complications après une maladie infectieuse (mal de gorge, grippe et ARVI, scarlatine et varicelle) provoquée par des virus, des bactéries ou des parasites;
• allergies alimentaires ou médicamenteuses;
• hypothermie ou intolérance individuelle au vaccin;
• prédisposition génétique.

Le principe du développement de la vascularite hémorragique est la formation de complexes immuns. Au cours de la circulation dans le sang, ces complexes peuvent se déposer sur les surfaces internes des parois de petits vaisseaux et causer ainsi des dommages lors de l'apparition d'une inflammation aseptique.

Lorsque l'inflammation de la paroi vasculaire diminue son élasticité. En conséquence, il devient perméable et forme des lumières, ce qui conduit à des dépôts de fibrine et de caillots sanguins. Sur cette base, le signe pathologique de la vascularite est la microthrombose et le syndrome hémorragique (ecchymose).

Classification

Selon la variante clinique de l'évolution de la vascularite hémorragique est:

• par voie cutanée;
• articulaire;
• abdominale (c.-à-d. du côté de l'abdomen);
• rénal;
• combinés. Toutes les combinaisons sont possibles. L'option de joint de peau la plus commune, qui s'appelle autrement simple.

En fonction de l'évolution de la maladie peut être:

• ultra-rapide (pendant plusieurs jours);
• aigu (jusqu'à 30-40 jours);
• prolongé (pendant 2 mois ou plus);
• récidive (réapparition des signes de la maladie 3 à 4 fois ou plus sur plusieurs années);
• chronique (les symptômes cliniques persistent pendant plus de 1,5 ans ou plus) avec exacerbations fréquentes ou rares.

Le degré d'activité de la maladie:

Manifestations cliniques

La fréquence des principales manifestations cliniques de la vascularite hémorragique chez les enfants et les adultes:

• éruption tachetée sur la peau (éruption cutanée hémorragique) - 100%;
• syndrome articulaire (douleur à la cheville) - 70%;
• syndrome abdominal (douleur abdominale) - 60%;
• lésions rénales - 30-35%;

Dans cette maladie, les vaisseaux de n'importe quelle région, y compris les reins, les poumons, les yeux et le cerveau, peuvent être affectés. La vascularite hémorragique sans lésion des organes internes est la maladie la plus favorable dans ce groupe.

Symptômes de vascularite hémorragique

Dans le cas d'une vascularite hémorragique, les symptômes sont très divers, mais tous les patients présentent des lésions cutanées. Elle peut se manifester au tout début de la maladie et après l'apparition d'autres symptômes. Le plus typique est l’apparence du purpura - des hémorragies de petite couleur (1 à 3 mm) palpables. Cette éruption est symétrique et se situe initialement sur les pieds et les jambes, à l'avenir, elle peut s'étendre au-dessus. Outre le purpura, d'autres éléments de l'éruption cutanée peuvent également apparaître (vésicules, pétéchies, érythème et même des zones de nécrose).

Des symptômes de vascularite hémorragique, tels que des lésions des surfaces articulaires, sont retrouvés chez 70% des patients. Ce symptôme survient souvent avec des éruptions cutanées au cours de la première semaine de la maladie. Les dommages aux articulations peuvent être insignifiants et causer des sensations douloureuses de courte durée, mais ils peuvent aussi être plus étendus lorsque non seulement les grandes surfaces articulaires (cheville et genou), mais aussi les petites surfaces articulaires sont touchées. Il y a un gonflement et des changements dans la forme de la surface articulaire et les sensations douloureuses peuvent durer de 2 heures à 5 jours. Cependant, la maladie ne provoque pas de déformation grave des surfaces articulaires.

Le plus grave est la défaite du tractus gastro-intestinal. Parfois, des douleurs abdominales apparaissent même avant l'éruption cutanée. Ils se produisent lors de l'apparition d'hémorragies sur la paroi intestinale et sont de nature crampes. Ces douleurs se manifestent souvent au niveau du nombril, de la région sous-costale iliaque droite et ressemblent à l’image d’un abdomen aigu provoqué par une appendicite, une obstruction intestinale ou une perforation ulcéreuse. Les douleurs durent principalement trois jours. Mais parfois jusqu'à dix jours. Ils s'accompagnent souvent de nausées et de vomissements sanglants, ainsi que de sang dans les selles. Dans certains cas, des saignements intestinaux se développent, ce qui s'accompagne d'une forte diminution de la pression artérielle et d'un collapsus.

Les signes les plus rares de vascularite comprennent des lésions rénales sous forme de glomérulonéphrite et de syndrome pulmonaire, qui se manifestent par une toux et un essoufflement.

La différence de symptômes chez les enfants et les adultes

• L'apparition de la maladie est effacée, les symptômes sont atténués.
• Le syndrome abdominal ne survient que chez 50% des patients et est rarement accompagné de nausées et de vomissements.
• Les lésions rénales conduisent au développement d'une glomérulonéphrite diffuse chronique, avec formation d'une insuffisance rénale chronique.

• Plus de 30% des enfants développent une fièvre.
• Caractérisé par l'apparition aiguë et l'évolution de la maladie.
• Le syndrome abdominal est accompagné par des selles liquides avec des traînées de sang.
• Les reins sont souvent impliqués dans le processus dès le début, l'hématurie et la protéinurie étant détectées dans des échantillons d'urine.

Vascularite hémorragique: photo

Comme la vascularite hémorragique ressemble aux jambes, nous proposons de visionner des photos détaillées des symptômes.

Des complications

Les complications possibles de la vascularite hémorragique comprennent:

• obstruction intestinale;
• une pancréatite;
• perforation des ulcères gastriques et intestinaux;
• la péritonite;
• anémie post-hémorragique;
• CID avec thrombocytopénie;
• thrombose et crise cardiaque dans les organes;
• troubles cérébraux, névrite.

Les complications de la vascularite hémorragique ne se rencontrent qu'en cas de traitement tardif, il est donc très important de commencer le traitement dès que possible. On sait que toute maladie est beaucoup plus facile à traiter au début de son développement. L'automédication, la prise de médicaments incontrôlés ou la médecine traditionnelle conduiront à une détérioration de l'état du patient.

Diagnostics

Si une vascularite hémorragique est suspectée, le médecin examine le patient, collecte l'anamnèse, prescrit des examens de laboratoire et de diagnostic permettant de brosser un tableau complet de la maladie et de prescrire le traitement approprié.

Les examens suivants sont considérés comme les principales méthodes de diagnostic de la vascularite hémorragique:

1. Coagulogramme.
2. Détection de complexes immuns circulants (CIC).
3. Détermination des immunoglobulines des classes A (élevée) et G (réduite), des cryoglobulines et des composants du système du complément.
4. Analyse biochimique (fractions protéiques, CRP, antistreptolysine O, séromucoïde).
5. Test sanguin général (développé) avec calcul des valeurs absolues des indicateurs d’une formule leucocytaire.

Traitement de la vascularite hémorragique

Des manifestations bénignes du syndrome de la peau peuvent suggérer un traitement ambulatoire (mais au repos!). Régime avec adhésion obligatoire à un régime alimentaire particulier (excluant la viande, le poisson, les œufs, les allergènes obligatoires, les nouveaux produits) et la prescription de médicaments. Cependant, la période aiguë nécessite un séjour à l'hôpital, une surveillance médicale constante et, en cas d'implication d'organes internes dans le processus pathologique, l'utilisation d'un grand nombre de médicaments prescrits par des régimes spéciaux et à certaines doses.

La nature du traitement de la vascularite hémorragique varie en fonction de la phase de la maladie:

• débuts, rechute, rémission;
• forme clinique - simple (peau), mixte, avec atteinte rénale;
• la gravité des manifestations cliniques - bénignes (état de santé satisfaisant, éruptions cutanées peu abondantes, douleurs articulaires possibles), modérées (éruptions cutanées multiples, douleurs articulaires ou arthrite, douleurs abdominales récurrentes, traces de sang ou de protéines dans l'urine), graves (éruptions cutanées, rougeur, nécrose) œdème de Quincke récurrent, douleurs abdominales persistantes, saignements gastro-intestinaux, présence de sang dans les urines, syndrome néphrotique, insuffisance rénale aiguë);
• nature de la maladie - aiguë (jusqu'à 2 mois), prolongée (jusqu'à 6 mois), chronique (récurrente ou apparition d'une néphrite de Schönlein-Genoch).

Le schéma de traitement de la toxicomanie comprend:

1. Disagreganty - Carillon 2-4 milligrammes / kilogramme par jour, goutte à goutte intraveineux.
2. L'héparine à la dose de 200 à 700 unités par kilogramme de masse par jour, par voie sous-cutanée ou intraveineuse 4 fois par jour, est progressivement annulée avec une diminution d'une dose unique.
3. Activateurs de la fibrinolyse - acide nicotinique.
4. Dans les cas graves, une plasmaphérèse ou une thérapie aux glucocorticoïdes est prescrite.
5. Dans des cas exceptionnels, des cytostatiques sont utilisés, tels que l’azathioprine ou le cyclophosphamide.

La durée du traitement de la vascularite hémorragique chez les enfants et les adultes dépend de la gravité de la maladie et de sa forme clinique. Cela prend généralement de 2 à 3 mois avec des formes légères, de 4 à 6 mois avec des formes modérées et jusqu'à un an avec une évolution grave de la maladie de Schönlein-Genoch, avec des récidives et une néphrite.

Le traitement des patients atteints de vascularite hémorragique est compliqué par le fait qu’il n’existe à présent aucun médicament qui supprime efficacement le processus pathologique principal, quel que soit son emplacement. Il est nécessaire d’exclure l’impact d’effets antigéniques délibérément actifs, en particulier ceux qui coïncident chronologiquement avec les manifestations cliniques de la maladie.

Régime alimentaire

Pendant le traitement, il est très important d’empêcher une sensibilisation supplémentaire du patient. Par conséquent, un régime alimentaire qui exclut les extraits, le chocolat, le café, les agrumes, les fraises, les œufs, les conserves industrielles, ainsi que les produits mal tolérés par le patient, est requis.

Des régimes spéciaux sont prescrits en plus des syndromes abdominaux ou rénaux prononcés. Ainsi, en cas de néphrite lourde, il est recommandé de suivre le régime n ° 7 sans sel et sans viande.

Quel médecin contacter

La vascularite hémorragique chez les enfants et les adultes est traitée par un rhumatologue. En cas de défaite de divers organes, il est nécessaire de consulter des spécialistes compétents: dermatologue (peau), gastro-gastrologue (intestin), neurologue (cerveau), néphrologue (reins), cardiologue (cœur), pneumologue (poumons). Un examen immunologique est souhaitable pour le diagnostic opportun des complications après la médication.

Prévisions

Dans la vascularite hémorragique, le pronostic est assez favorable. Dans de rares cas, la mort peut survenir dans la phase aiguë de la maladie en raison de complications du tractus gastro-intestinal (saignement, invagination, infarctus de l'intestin). La mort peut aussi être due à une insuffisance rénale aiguë ou à des lésions du système nerveux central.

Certains patients atteints de vascularite hémorragique peuvent développer une maladie rénale chronique. Chez environ 25% des patients présentant des lésions rénales dans la phase aiguë de la maladie, les modifications dans les sédiments urinaires persistent pendant plusieurs années. L'issue finale de la maladie chez ces patients est inconnue.

Vascularite hémorragique

La vascularite hémorragique est une inflammation systémique aseptique des vaisseaux du micro-système vasculaire avec une lésion primaire de la peau, des articulations, du tractus gastro-intestinal et des glomérules rénaux. Il se manifeste par des symptômes d'éruption hémorragique ou urticarienne, d'arthralgie, de syndrome de douleur abdominale, d'hématurie et d'insuffisance rénale. Le diagnostic repose sur les symptômes cliniques, les données de laboratoire (prise de sang, urine, coagulogramme), l’étude du tube digestif et des reins. La base du traitement de la vascularite est le traitement avec des anticoagulants, angiogregantami. Dans les cas graves, on utilise une hémocorrection extracorporelle, une thérapie aux glucocorticoïdes, un traitement anti-inflammatoire, cytostatique.

Vascularite hémorragique

La vascularite hémorragique (VHB, maladie de Schönlein-Genoch, purpura allergique, toxicose capillaire) est l’une des maladies hémorragiques les plus courantes de nos jours. En substance, il s’agit d’une vascularite allergique superficielle avec lésion de petites artérioles, de veinules et de capillaires. Dans la Classification internationale des maladies (CIM), la maladie est appelée "purpura allergique". La maladie de Schönlein-Henoch survient principalement dans l’enfance - de 5 à 14 ans. La prévalence moyenne parmi les enfants de cet âge est de 23 à 25 cas sur 10 000. Les personnes âgées de 7 à 12 ans sont les plus sensibles à la maladie. Chez les enfants de moins de 3 ans, seuls des cas isolés de purpura sont connus.

Raisons

Les aspects étiologiques n'ayant pas été complètement étudiés, on sait seulement que dans la plupart des cas, la pathologie est de nature allergique-infectieuse. Il existe une dépendance saisonnière - l'incidence la plus élevée est enregistrée pendant la saison des pluies et la saison froide. Les observations à long terme ont révélé des facteurs déclencheurs communs qui précèdent le développement de manifestations cliniques. Ceux-ci incluent:

• Maladies infectieuses. Dans la plupart des cas, la vascularite est précédée d’une infection aiguë des voies respiratoires (trachéobronchite, amygdalite, rhinopharyngite). Le plus souvent, les streptocoques β-hémolytiques, Staphylococcus aureus, E. coli, adénovirus, HSV de types 1 et 2 peuvent être isolés à partir de lavages nasopharyngés. Une plus petite proportion d'enfants malades sont infectés par le cytomégalovirus, le virus Epstein-Barr, la chlamydia, Mycobacterium tuberculosis, l'hépatite B.
• Traitement médicamenteux. En rhumatologie, des cas de vascularite hémorragique liés à l'utilisation de préparations pharmaceutiques ont été rapportés: antibiotiques (pénicillines, macrolides), AINS, antiarythmiques (quinidine). Pour provoquer le phénomène de purpura allergique, le vaccin prophylactique peut être réalisé immédiatement après le précédent ARVI.
• Fardeau allergique. Dans l’histoire des patients atteints d’HB, il existe souvent des indications de la présence de divers types d’allergies (médicament, aliments, rhume). Les patients souffrent souvent de dermatite allergique, de pollinose, de rhinite allergique ou de manifestations de diathèse exsudative-catarrhale.
• Autres causes endogènes et externes. L'hypothermie, l'insolation excessive, les piqûres d'insectes et les blessures peuvent être parmi les facteurs à l'origine de ces facteurs. Chez certains patients, la maladie se manifeste lors d’une grossesse, d’un diabète, d’une tumeur maligne ou d’une cirrhose du foie.

Dans de nombreux cas, le facteur causal à l'origine de l'apparition d'une vascularite ne peut être établi. Un certain nombre d'auteurs suggèrent que l'effet des facteurs provoquants ne conduit au développement d'une vascularite hémorragique que dans les cas où elle est réalisée dans le contexte de la prédisposition génétique de l'organisme à des réactions immunitaires hyperergiques.

Pathogenèse

La base du développement de la vascularite hémorragique est la formation de complexes immuns et une activité accrue des protéines du système du complément. Circulant dans le sang, ils se déposent à la surface interne de la paroi de petits vaisseaux (veinules, artérioles, capillaires), provoquant des lésions lors de l'apparition d'un processus inflammatoire aseptique. L'inflammation de la paroi vasculaire entraîne à son tour une augmentation de sa perméabilité, un dépôt de fibrine et des masses thrombotiques dans la lumière du vaisseau, ce qui provoque les principaux signes cliniques de la maladie - syndrome cutané hémorragique et microturbation du lit vasculaire avec lésions du tube digestif, des reins et des articulations.

Classification

Dans l’évolution clinique de la toxicose capillaire, on distingue la phase aiguë (période initiale ou exacerbation) et la phase de subsidence (amélioration). Selon les symptômes prédominants, la maladie est classée dans les formes cliniques suivantes: simple, rhumatoïde (articulaire), abdominale et fulminante. En fonction de la nature du flux, on distingue l'HS aiguës (jusqu'à 2 mois), prolongées (jusqu'à 6 mois) et chroniques. La sévérité des manifestations cliniques sécrètent une vascularite:

• Degré doux L'état des patients est satisfaisant et la nature réduite de l'éruption cutanée, l'arthralgie.
• Degré moyen. L'état du patient est modéré, les éruptions cutanées sont abondantes, l'arthralgie est accompagnée de modifications des articulations du type d'arthrite, il y a des douleurs abdominales récurrentes et une microhématurie.
• Sévère. Il existe une maladie grave du patient, drainant une éruption cutanée abondante avec des zones nécrotiques, un œdème de Quincke, un syndrome néphrotique, une hématurie générale et un saignement gastro-intestinal, éventuellement le développement d'une insuffisance rénale aiguë.

Les symptômes

Pour une clinique de purpura allergique, apparition généralement aiguë avec fièvre jusqu'à un nombre subfébrile ou fébrile. Cependant, il ne peut y avoir aucune augmentation de la température. Le syndrome cutané survient au tout début de la maladie et est observé chez tous les patients. Il se caractérise par des éléments hémorragiques papulo-tachetés diffus de différentes tailles (généralement petites), qui ne disparaissent pas sous l'effet de la pression. Dans certains cas, l'urticaire est observée. Les éruptions cutanées se situent généralement symétriquement sur la peau des jambes, des cuisses et des fesses, au niveau des grosses articulations, moins souvent sur la peau des mains et du corps. L'abondance des éruptions cutanées est souvent liée à la sévérité de la vascularite. Au cours de son évolution la plus grave, la nécrose se développe au centre de certains éléments de l’éruption cutanée et de l’ulcère. La résolution de l'éruption se termine par une hyperpigmentation persistante. Un HBW chronique avec des récidives fréquentes sur la peau après la disparition de l'éruption provoque une desquamation.

Le syndrome articulaire se développe chez 70% des patients. Les lésions articulaires peuvent être de courte durée, sous forme d'arthralgies légères, ou persister plusieurs jours avec de fortes douleurs, accompagnées d'autres symptômes d'arthrite (rougeur, gonflement) et entraînant une restriction des mouvements de l'articulation. Un caractère typique est la nature volatile de la lésion avec l'implication de grosses articulations, souvent du genou et de la cheville. Le syndrome articulaire peut apparaître dans la période initiale de vascularite ou survenir plus tard. Souvent, il est de nature transitoire et ne conduit jamais à une déformation permanente des articulations. Le syndrome abdominal peut précéder ou accompagner les manifestations cutanées-articulaires. Elle se manifeste par des douleurs abdominales d'intensité variable, allant de modérées à paroxystiques, selon le type de colique intestinale. Souvent, les patients ne peuvent pas spécifier l'emplacement exact de la douleur, se plaignent de selles anormales, de nausées et de vomissements. L'abdominalgie peut apparaître plusieurs fois dans la journée et passer spontanément ou au cours des premiers jours de traitement.

Le syndrome rénal se produit chez 25-30% des patients et manifeste des signes de glomérulonéphrite chronique ou aiguë avec divers degrés d'hématurie. Un certain nombre de patients développent un complexe de symptômes néphrotiques. Les dommages aux autres organes dans la vascularite hémorragique sont assez rares. Il peut s'agir d'une pneumonie hémorragique sous forme de toux avec des traînées de sang dans les expectorations et un essoufflement, des hémorragies dans l'endocarde, une péricardite hémorragique, une myocardite. Les dommages aux vaisseaux cérébraux se manifestent par des vertiges, une irritabilité, des maux de tête, des épiphriscus et peuvent provoquer le développement d'une méningite hémorragique.

Des complications

Les lésions rénales sont le syndrome le plus persistant de la vascularite hémorragique. Elles peuvent être compliquées par une glomérulonéphrite maligne et une insuffisance rénale chronique. Dans les cas graves de purpura allergique, des saignements gastro-intestinaux se produisent, accompagnés de vomissements sanglants et de la présence de sang dans les selles, d'hémorragies pulmonaires, d'hémorragies dans la substance cérébrale (accident vasculaire cérébral hémorragique). Une perte de sang massive peut entraîner un collapsus et un coma anémique. Les complications du syndrome abdominal sont moins fréquentes et sont représentées par une invagination intestinale, une péritonite, une thrombose mésentérique et une nécrose d'une partie de l'intestin grêle. La fréquence la plus élevée d'effets létaux est enregistrée avec la forme de HB semblable à la foudre.

Diagnostics

En effectuant des diagnostics, un rhumatologue prend en compte l'âge du patient, étudie les étiofacteurs, compare les données cliniques et de laboratoire, exclut les autres maladies. Avec le développement du syndrome rénal, le patient a besoin d'une consultation néphrologue, en présence de douleurs abdominales d'une consultation avec un gastroentérologue et un chirurgien. Le panneau de diagnostic comprend:

• Tests hématologiques. En général, les tests sanguins sont généralement marqués par des signes non spécifiques d'inflammation modérée (leucocytose et légère augmentation de la VS), une augmentation du nombre de plaquettes et d'éosinophiles. L'analyse biochimique du sang montre une augmentation de l'immunoglobuline A et de la CRP. Les résultats de la coagulation ont une grande importance diagnostique. Le manque de données sur la violation de la coagulation en présence de signes cliniques du syndrome hémorragique est une preuve en faveur de la SH.
• Urine et fèces. Dans l'analyse de l'urine détectée hématurie, protéinurie, cylindrurie. Les patients atteints de syndrome rénal surveillent l'évolution de l'analyse de l'urine, effectuent une biochimie de l'urine, des échantillons de Zimnitsky, Nechiporenko. Pour diagnostiquer les saignements cachés dans le tractus gastro-intestinal, effectuer une analyse de sang occulte dans les selles.
• Diagnostics instrumentaux. Afin d'évaluer l'état des organes cibles, une échographie des reins, une échographie des vaisseaux rénaux est effectuée. Pour exclure les causes organiques de saignement du tube digestif et des bronches, il est conseillé de procéder à une échographie abdominale, une gastroscopie, une bronchoscopie.
• Biopsie avec histologie. Dans les cas de diagnostic graves, une biopsie cutanée ou rénale est indiquée. L'examen histologique de la biopsie révèle des changements caractéristiques: le dépôt d'immunoglobuline A et de CEC sur l'endothélium et dans l'épaisseur de la paroi vasculaire des veinules, des artérioles et des capillaires; formation de microthrombus; la libération d'éléments sanguins au-delà du vaisseau.

La forme abdominale de la vascularite hémorragique doit être différenciée des autres causes à l'origine de l'apparition des symptômes du «thérapeute en phase aiguë»., grippe), leucémie, polyarthrite rhumatoïde, maladie de Still, glomérulonéphrite aiguë, vascularite systémique.

Traitement

Dans la phase aiguë de la vascularite hémorragique, les patients doivent se reposer au lit et suivre un régime hypoallergénique, limiter leur consommation de sel et de liquides et éliminer les antibiotiques et autres médicaments susceptibles d’accroître la sensibilisation du corps. Les principales directions du traitement dépendent des manifestations cliniques, il est donc conseillé de les considérer de manière syndromique:

• Pour tous les syndromes. Le traitement de base de toutes les formes d'hépatite B repose sur la nomination de désagrégants (dipyridamole, pentoxifylline) et d'activateurs de la fibrinolyse (acide nicotinique). Les préparations de ces groupes empêchent l'agrégation des plaquettes, améliorent la microcirculation et la perfusion interstitielle. L'héparine et d'autres anticoagulants sont souvent inclus dans le schéma thérapeutique de base.
• Avec syndrome de peau. Le traitement implique l'utilisation de sulfasalazine, la colchicine. L'utilisation de la prednisone reste un sujet de controverse parmi les médecins. Peut-être sa nomination dans les cas graves de SH. En l'absence d'effet de la corticothérapie, les préparations mères sont des cytostatiques.
• Lorsque le syndrome articulaire. Les arthralgies prononcées sont arrêtées par un traitement anti-inflammatoire (indométacine, ibuprofène). De plus, des dérivés d'aminoquinoléine (chloroquine) peuvent être administrés.
• Dans le syndrome rénal. De fortes doses de glucocorticoïdes et de cytostatiques sont prescrits. Il est possible d'utiliser un inhibiteur de l'ECA, des antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II, une immunoglobuline humaine normale, une électrophorèse avec de l'acide nicotinique et de l'héparine dans la région des reins. En phase terminale de CRF, une hémodialyse ou une greffe de rein est nécessaire.
• Avec syndrome abdominal. Le syndrome de douleur intense sert d'indication à l'administration intraveineuse de prednisone, de réopolyglucine et de cristalloïdes. Avec le développement de complications chirurgicales (perforation, invagination de l'intestin), des tactiques chirurgicales sont utilisées.

Une maladie grave est une indication pour une hémocorrection extracorporelle (hémosorbtion, immunosorbtion, plasmaphérèse). De nombreux auteurs ont noté l'inefficacité des antihistaminiques dans le traitement du VHB. Cependant, leur utilisation peut être justifiée chez les patients ayant des antécédents d'allergie. Lorsque la maladie est associée à des allergies alimentaires et à la présence d'un syndrome abdominal, des entérosorbants sont également prescrits.

Prévisions et profil

Les formes bénignes de vascularite hémorragique sont sujettes à une guérison spontanée après la première attaque de la maladie - leur pronostic est favorable. Dans la forme fulminante, la mort des patients peut survenir dans les premiers jours du début de la maladie. Le plus souvent, il est associé à des lésions du système nerveux central vasculaire et à la survenue d'une hémorragie intracérébrale. Une autre cause de décès peut être un syndrome rénal grave, entraînant l'apparition d'une urémie. Afin de prévenir les vascularites allergiques, il est recommandé d’assainir les foyers infectieux chroniques des organes ORL, de déparasiter les invasions helminthiques, d’éviter le contact avec des allergènes connus et de prendre des médicaments non contrôlés.

Vascularite hémorragique

La vascularite hémorragique est une maladie caractérisée par une lésion primaire des capillaires de la peau, des articulations, du tractus gastro-intestinal et des reins.

La vascularite hémorragique peut commencer à tout âge. Cependant, jusqu'à 3 ans, les enfants tombent rarement malades. Le nombre maximum de cas de vascularite hémorragique survient à l'âge de 4 à 12 ans.

L'apparition de la maladie est possible dans les 1 à 4 semaines suivant un mal de gorge, une infection virale respiratoire aiguë, la scarlatine ou une autre maladie infectieuse. Les vaccins, l'intolérance aux médicaments, les allergies alimentaires, les traumatismes, le refroidissement précèdent le développement de la maladie chez un certain nombre de patients.

La base de la vascularite hémorragique est la production accrue de complexes immuns, l'activation du système du complément, l'augmentation de la perméabilité vasculaire, des lésions de la paroi capillaire.

Manifestations de vascularite hémorragique

Chez la plupart des enfants, la vascularite hémorragique commence par des éruptions cutanées typiques - il s'agit de petits éléments de meurtrissure situés de manière symétrique qui ne disparaissent pas lorsqu'ils sont pressés. L'éruption est localisée sur les surfaces extenseurs des membres, autour des articulations, sur les fesses. Les éruptions cutanées sur la peau du visage, du tronc, des paumes et des pieds sont moins courantes. L'intensité de l'éruption varie du simple au multiple éléments avec une tendance à la fusion. À la disparition de l'éruption il y a une pigmentation, à l'endroit de laquelle apparaissent fréquemment les récidives.

Les lésions articulaires sont le deuxième symptôme caractéristique de la vascularite hémorragique, observé chez 2/3 des patients. Il apparaît généralement simultanément avec une éruption cutanée au cours de la 1ère semaine de maladie ou à une date ultérieure. La nature des lésions articulaires varie d'une douleur articulaire à court terme à une inflammation. Il affecte principalement les grosses articulations, en particulier le genou et la cheville. L'œdème périarticulaire se développe avec une modification de la forme des articulations et de la sensibilité. les douleurs durent de quelques heures à plusieurs jours. Une déformation persistante des articulations en violation de leur fonction ne se produit pas.

La douleur abdominale est le troisième symptôme le plus courant de la vascularite hémorragique. Il peut apparaître simultanément avec des dommages à la peau et aux articulations et peut précéder des modifications de la peau et des articulations. Certains patients se plaignent de douleurs abdominales modérées, qui ne sont pas accompagnées de troubles digestifs, ne causent pas beaucoup de souffrances et disparaissent spontanément ou dans les 2-3 premiers jours suivant le début du traitement. D'autres douleurs dans l'abdomen sont paroxystiques, surviennent soudainement comme des coliques intestinales, n'ont pas une localisation claire. Les crises douloureuses peuvent être répétées plusieurs fois dans la journée et durer plusieurs jours. Les patients se plaignent de nausées, de vomissements, de selles instables, parfois de fièvre. Dans de rares cas, sur la base du tableau clinique spécifié, des épisodes de saignements intestinaux et gastriques sont notés.

Photo: peau avec vascularite hémorragique

Les lésions rénales dans la vascularite hémorragique sont moins fréquentes que les autres manifestations de la maladie. Les lésions rénales peuvent être différentes - de celles qui disparaissent rapidement pendant le traitement, à une image prononcée de glomérulonéphrite (néphrite de Shenlein-Genochh).

Beaucoup moins souvent avec une vascularite hémorragique, des dommages à d'autres organes sont détectés. Le syndrome pulmonaire peut se manifester par une toux avec une petite quantité de crachats et des traînées de sang, parfois un essoufflement. La péricardite hémorragique, les hémorragies de l'endocarde sont décrites. En règle générale, ces modifications sont réversibles.

Plus souvent chez les enfants sur fond de maladie modérée à sévère, le souffle systolique apparaît au cœur d'une nature fonctionnelle. Les dommages au système nerveux central sont causés par une inflammation des vaisseaux cérébraux et des méninges et apparaissent généralement à la hauteur de changements cutanés. Les patients se plaignent de maux de tête, d’étourdissements, d’irritabilité. Dans certains cas, les garçons atteints de vascularite hémorragique ont des lésions testiculaires (souvent bilatérales) - gonflement et sensibilité.

Diagnostics

Les modifications des paramètres de laboratoire ne sont pas spécifiques à la vascularite hémorragique. La RSE et les leucocytes peuvent augmenter, une dysprotéinémie avec une augmentation des niveaux d'alpha-2-globuline, une augmentation des indicateurs non spécifiques caractérisant l'inflammation - DFA, séromucoïde, protéine C-réactive, titres antistreptolysine O et antihyaluronidase.

Modifications immunologiques sous forme d'augmentation des taux d'immunoglobuline A, augmentation des complexes immuns circulants et des cryoglobulines, réduction des taux d'immunoglobuline G, activité du complément.

Les manifestations de laboratoire d'hypercoagulation (augmentation du fibrinogène, complexes de monomères de fibrine solubles, agrégation plaquettaire induite, inhibition de la fibrinolyse) sont les plus prononcées dans les cas de maladie grave.

Traitement de la vascularite hémorragique

La nature du traitement de la vascularite hémorragique varie selon la phase de la maladie -

• débuts, rechute, rémission;
• forme clinique - simple (peau), mixte, avec atteinte rénale;
• la gravité des manifestations cliniques - bénignes (état de santé satisfaisant, éruptions cutanées peu abondantes, douleurs articulaires possibles), modérées (éruptions cutanées multiples, douleurs articulaires ou arthrite, douleurs abdominales récurrentes, traces de sang ou de protéines dans les urines), graves (éruptions cutanées, nécrose, œdème de Quincke récurrent, douleur abdominale persistante, saignements gastro-intestinaux, présence de sang dans les urines, syndrome néphrotique, insuffisance rénale aiguë);
• nature de la maladie - aiguë (jusqu'à 2 mois), prolongée (jusqu'à 6 mois), chronique (récurrente ou apparition d'une néphrite de Schönlein-Genoch).

Les agents antiplaquettaires sont utilisés dans toutes les formes de la maladie. Curantil (dipyridamole, persantine) 5-8 mg / kg par jour en 4 doses fractionnées; trental (pentoxifylline, agapurine) 5-10 mg / kg par jour en 3 doses fractionnées. Dans les cas graves, deux médicaments sont prescrits en même temps pour renforcer l’effet antiagrégant.

La durée du traitement de la vascularite hémorragique dépend de la forme clinique et de la sévérité: 2-3 mois - pour légère; 4-6 mois - avec modéré; jusqu'à 12 mois - en cas de récidive grave et de jade de Schönlein - Genoh; en cas de traitement chronique, ils sont traités de manière répétée pendant 3 à 6 mois.

La posologie des anticoagulants est choisie individuellement en fonction de la dynamique clinique positive des symptômes (stabilisation des éruptions cutanées, disparition des douleurs abdominales, diminution de l'excrétion sanguine dans l'urine), ainsi que des paramètres de laboratoire (allongement du temps de coagulation du sang ou activé avec l’original, la traduction des tests de paracoagulation positifs en négatif).

En l'absence d'effet clinique et de laboratoire approprié, la dose est augmentée de 50 à 100 U / kg / jour. L'administration sous-cutanée d'héparine dans la fibre de l'abdomen 3 à 4 fois par jour (Fraxiparine - 2 fois) ou d'injections intraveineuses est utilisée.

En cas de vascularite hémorragique modérée, la durée du traitement dure généralement de 25 à 30 jours; avec un soulagement sévère à persistant des syndromes cliniques, un traitement par l'héparine est nécessaire pendant 45 à 60 jours; avec le jade développé de Schönlein - Genoh, il est allongé. L’abolition des drogues est réalisée progressivement à 100 UI / kg / jour tous les 1 à 3 jours.

Activateurs de la fibrinolyse - acide nicotinique et ses dérivés (nicotinate de xanthinol, teonicol, komplamine) - la dose est choisie en tenant compte de la sensibilité individuelle, elle est généralement de 0,3-0,6 g par jour.

Les glucocorticoïdes sont efficaces en cas de maladie grave. Le traitement par glucocorticoïdes doit être effectué dans le contexte du traitement anticoagulant-antiplaquettaire. Avec modérée et légère lors de leur utilisation n'est pas justifiée. Avec une forme simple et mélangée sans lésion rénale, la dose de prednisolone est de 0,7 à 1,5 mg / kg par jour et est utilisée pendant un traitement de courte durée, de 7 à 20 jours. Avec le développement de la néphrite de Schönlein-Henoch, 2 mg / kg par jour sont prescrits pour 1-2 mois, suivis d'une diminution de 2,5-5,0 mg 1 fois par 5-7 jours jusqu'à l'arrêt complet du traitement.

Les cytostatiques conviennent aux formes sévères de lésions rénales en l'absence de dynamique positive du traitement par les glucocorticoïdes, ainsi qu'en présence de syndrome cutané sévère avec des zones de nécrose cutanée sur fond d'activité immunologique élevée. Pour la réception, utilisez l'azathioprine à 2 mg / kg / jour et le cyclophosphamide à 2 mg / kg / jour pendant 4 à 6 mois. Le traitement est réalisé sous le contrôle du sang périphérique: avec une diminution du nombre de leucocytes, les cytostatiques sont annulés.

Thérapie transfusionnelle: est réalisée chez les enfants atteints de vascularite hémorragique grave pendant 5 à 15 jours au cours de la période aiguë de la maladie, lorsque les manifestations cliniques sont les plus prononcées. La structure de la thérapie transfusionnelle comprend: des solutions de remplacement du plasma de faible masse moléculaire (reopolyglukine, reoglyuman, reomacrodex) à raison de 10 à 20 ml / kg / jour; mélange glucose-novocaïne (solution de glucose à 5% et solution de novocaïne à 0,25% dans un rapport de 2: 1 ou 3: 1) en une quantité de 10 ml pour 1 kg de poids corporel, mais pas plus de 100 ml; antispasmodiques - aminophylline (5 mg / kg / jour), pas de spa (2 ml de solution à 2%) dans 150 à 250 ml de solution de chlorure de sodium isotonique; inhibiteurs des enzymes protéolytiques (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / jour, trasiol 50 000 - 100 000 U / jour). L'introduction de médicaments effectuée goutte à goutte à un taux de 10-15 gouttes par minute.

La plasmaphérèse vise à éliminer les toxines, les bactéries, les substances inflammatoires, les anticorps, les complexes immuns, les cryoglobulines de la circulation et est indiquée pour les vascularites hémorragiques graves, la récurrence continue ou onduleuse des symptômes. La plasmaphérèse aide à normaliser les propriétés du sang, soulage le vasospasme, améliore la microcirculation, augmente l'activité fonctionnelle des cellules immunocompétentes, augmente la sensibilité des patients aux médicaments.

Le volume de plasma exsudé est de 10 à 30 ml pour 1 kg de poids corporel de l'enfant (pour un traitement comprenant 3 à 8 séances de plasmaphérèse, retirer 2 à 5 volumes de plasma en circulation). Les 3-4 premières séances sont effectuées quotidiennement et les suivantes - 1 fois en 3 jours. Le taux d'exfusion est de 50 ml par minute. Pour prévenir la thrombose, l'héparine est utilisée à raison de 100 à 300 U / kg. Dextrans à faible poids moléculaire, albumine, solutions de glucose, sérum physiologique sont utilisés comme solutions de remplacement.

Les antihistaminiques sont efficaces chez les enfants ayant des antécédents d'allergie alimentaire, médicamenteuse ou domestique, de diathèse exsudative-catarrhale, de maladies allergiques (pollinose, angioedème, bronchite obstructive aiguë, asthme bronchique). Utilisez tavegil, la suprastine, la diazoline, le fenkarol et d’autres médicaments à des doses adaptées à votre âge pendant 7 à 10 jours.

Les enterosorbants sont nécessaires pour les patients ayant des antécédents allergiques aggravés, en présence de douleurs abdominales, dans les cas où les agents alimentaires sont un facteur provoquant de la maladie. Les entérosorbants lient les toxines et les substances biologiquement actives dans la lumière intestinale, empêchant ainsi leur pénétration dans la circulation systémique. À cette fin, le polyphépane, le smecta, l’entérosorb, le charbon actif sont prescrits 3 à 4 fois par jour pendant 5 à 10 jours.

Les stabilisateurs membranaires ont prescrit des traitements répétés avec des lésions rénales ou un syndrome cutané récurrent. Les préparations de ce groupe aident à réduire la perméabilité de la paroi vasculaire, à améliorer les processus trophiques et à avoir un effet immunomodulateur. Les plus largement utilisés sont le rétinol, le tocophérol (vitamine E), la rutine et le dimephosphone pendant 1 mois.

Complications et pronostic

L'évolution de la vascularite hémorragique chez les enfants est généralement favorable. La récupération de débuts est observée chez plus de la moitié des patients. Peut-être la rechute à long terme de la maladie, avec une fréquence de rechutes allant d'une simple sur plusieurs années à une fois par mois. Cependant, avec le temps, la maladie devient généralement monosyndromique: seule une éruption cutanée (moins souvent associée au syndrome articulaire) ou des lésions rénales chroniques se développent. Dans le même temps, la fonction rénale reste intacte pendant longtemps. Le résultat de l'insuffisance rénale chronique est extrêmement rare, avec une forme mixte de glomérulonéphrite ou une forme à évolution rapide.